Miastenia grave: sintomas, causas

A miastenia gravis é uma doença neuromuscular autoimune caracterizada por um curso progressivo ou recorrente contínuo. Esta doença séria registra-se bastante muitas vezes - afeta aproximadamente 5-10 pessoas de 100 mil, com 2/3 dos pacientes são mulheres. A miastenia gravis ocorre em pessoas com idade entre 15 e 45 anos, mas a esmagadora maioria dos casos é observada em pessoas de 20 a 30 anos de idade, e ocasionalmente crianças sofrem com isso.

Neste artigo, vamos considerar mais detalhadamente as causas do aparecimento, o mecanismo de desenvolvimento e as manifestações clínicas (sintomas) da miastenia gravis. Vamos começar.

Causas de miastenia gravis e mecanismo do seu desenvolvimento

Infelizmente, até o momento, ninguém pode responder à pergunta "por que a miastenia ocorre?" Acredita-se que um certo papel é desempenhado pela hereditariedade: quando um paciente é questionado, muitas vezes é possível descobrir que um dos seus parentes de sangue sofre ou sofria desta doença.

Em vários casos, a miastenia gravis não ocorre independentemente, mas em combinação com um tumor do timo (timo) ou sua hiperplasia, ou contra um quadro de algumas doenças sistêmicas. doenças do tecido conjuntivo (por exemplo, dermatomiosite), câncer (ovário, mama, pulmão) ou concomitante com doença lateral amiotrófica esclerose. Se a miastenia grave se desenvolver em combinação com as doenças acima, ela é tratada não como uma patologia independente, mas como uma síndrome.

Sob a influência de vários fatores (estresses, distúrbios no sistema imunológico, exposição a agentes infecciosos e outros) organismo previamente saudável começa a produzir anticorpos para seus próprios tecidos, a saber, para os receptores do pós-sináptico membrana. A principal função da sinapse é a transferência de um impulso nervoso de uma célula nervosa (neurônio) para outra. Sob a influência de anticorpos, a membrana pós-sináptica é gradualmente destruída, a transferência de momento enfraquece e então cessa completamente.

Quando estudar a estrutura do sistema central de modificações, específico para miastenia gravis, não se determina. Em 30% dos casos, o timo é aumentado em tamanho ou com a presença de formação tumoral. Quanto aos próprios músculos, o exame microscópico revela sinais de distrofia e atrofia das fibras musculares.

Tipos de miastenia gravis

Miastenia gravis pode estrear em diferentes períodos da vida de uma pessoa e ser inata ou adquirida.

A forma mais comum, como mencionado acima, é a miastenia gravis adquirida. Esse tipo de patologia pode ocorrer tanto na adolescência quanto na maturidade, mas a maioria dos casos ocorre em uma idade jovem de 20 a 30 anos. A doença desenvolve-se abaixo da influência de uma combinação de fatores externos (especialmente, natureza infecciosa) e internos (inclusive genéticos). Pode fluir de diferentes maneiras: afeta todo o corpo (forma generalizada) ou principalmente a musculatura dos olhos (forma dos olhos). No caso de curso severo da forma generalizada de miastenia gravis, o paciente desenvolve periodicamente uma crise miastênica, que discutiremos a seguir.

A forma congênita da miastenia gravis, felizmente, é rara o suficiente. Neste caso, a criança adoece enquanto ainda no útero: a doença é transmitida para ele da mãe que sofre de miastenia. No período pré-natal, a atividade fetal é fraca e, imediatamente após o nascimento, determina-se que a criança é muito fraca, inativa e quase incapaz de respirar - seus músculos estão atrofiados, incluindo respiratório. Na maioria dos casos, os recém-nascidos com grãos de miastenia congênita morrem quase imediatamente após o nascimento. Às vezes, com diagnóstico oportuno e terapia adequada, a doença recua.

Sintomas de miastenia gravis

A fraqueza muscular na miastenia progride gradualmente e muitas vezes leva à incapacidade.

A base das manifestações clínicas da miastenia é a síndrome da fadiga muscular patológica. Existem 2 formas de miastenia gravis:

• generalizado;
• olho.

Quando a forma generalizada afeta a musculatura de todo o corpo, com o olho - diretamente a área dos olhos.

Em um certo momento da vida, uma pessoa que sofre de miastenia gravis generalizada, mas ainda não está ciente de estar doente, observa uma nova sensação - uma fraqueza muscular. No início, esta fraqueza ocorre somente após o trabalho físico pesado, com movimentos prolongados, especialmente à noite. Gradualmente, a fraqueza muscular progride e a quantidade de esforço físico que um paciente pode realizar torna-se cada vez menor. A musculatura estriada de todo o corpo é afetada - pescoço, tronco, extremidades, músculos faciais. Como resultado, o paciente sente uma fraqueza generalizada nos músculos e, em casos graves, dificuldade para respirar. Devido à fraqueza dos esfíncteres (eles também são representados pelos músculos estriados), a incontinência de urina e fezes se desenvolve. No final, o paciente perde a capacidade de auto-atendimento.

O glaucoma da miastenia é caracterizado pela derrota dos músculos oculomotores: eles se tornam mais fracos, o que é manifestado pela visão dupla, estrabismo, oviposição (ptose) de um ou ambos os lados. Em alguns casos, músculos faciais e mastigatórios estão envolvidos no processo, como resultado do há dificuldades em comer e expressar emoções no rosto (é difícil fazer cara feia, sorrir e mais). Dificuldades também surgem com relação à deglutição e fala (perceptível após uma longa conversa) - a voz adquire uma tonalidade nasal, "gordurosa a fala torna-se mais lenta, confusa.

Todos os sintomas acima da miastenia gravis não estão presentes o tempo todo, eles são dinâmicos. Eles são mais pronunciados após ou contra um histórico de atividade física geral, enquanto fixam um olhar em algo, enquanto lêem, então existe quando os músculos estriados desta ou daquela parte do corpo ou deste ou daquele órgão é maximamente tenso.

A miastenia gravis é uma doença crônica que progride constantemente. Às vezes, ocorre na forma de episódios de miastenia (quando basicamente a doença está em estado de remissão, mas, de tempos em tempos, há exacerbações com sintomas típicos - como regra, é típico da miastenia gravis) e, por vezes, como estado miasténico (as manifestações da doença persistem durante muito tempo e as remissões são raras e curto prazo).

Na forma grave da miastenia generalizada, o paciente desenvolve periodicamente condições denominadas crises miastênicas. Tal crise é um início súbito de fraqueza severa, localizada na área dos músculos respiratórios e dos músculos faríngeos. Em consequência desta fraqueza, o desconforto respiratório desenvolve-se: torna-se mais frequente, fica barulhento, chiado; há uma taquicardia (palpitação), babando. As crises miastênicas representam uma ameaça direta à vida do paciente e requerem atenção médica urgente.

A miastenia gravis é uma doença formidável que, na ausência de tratamento, leva à incapacidade do paciente. É importante, o mais cedo possível, com o aparecimento dos primeiros sintomas da doença, procurar ajuda de um médico: ele nomear uma pesquisa na quantidade necessária e, se o diagnóstico for confirmado, tratamento. Sobre quais métodos são diagnosticados miastenia gravis e quais são os princípios de seu tratamento, vamos falar no mesmo artigo.

O primeiro canal, o programa "Live Healthily" com Elena Malysheva em "Myasthenia gravis. Como superar a fraqueza muscular "

Miastenia gravis. Como superar a fraqueza muscular

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Um filme de treinamento sobre "Miastenia gravis"

Miastenia gravis. Miastenia Gravis.

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