Infecções virais lentas do sistema nervoso central: sintomas e tratamento

As infecções virais lentas do sistema nervoso central são um grupo de doenças com uma infecção ocorre após um longo período de incubação, progride de forma lenta e leva sempre a morte. Este grupo inclui uma variedade de doenças, cujas características coincidem com a definição de "infecções virais lentas". Quais agentes infecciosos podem causar o desenvolvimento de tais doenças, que doenças eles causam e de que maneira a medicina moderna os tem? Você pode aprender tudo isso lendo este artigo.

O que é uma "infecção lenta por vírus"?

O conceito de "infecções virais lentas" existe desde 1954, quando Sigurdsson publicou observações sobre uma doença de massa peculiar de ovelhas, que tinha as seguintes características específicas:

• um período de incubação muito longo (da infecção ao aparecimento dos primeiros sinais da doença): meses e até anos;
• Corrente muito demorada, mas progressiva;
• mudanças idênticas e bastante específicas em certos órgãos e tecidos;
• desfecho fatal.

Com base nas observações deste cientista e de alguns outros especialistas, sugeriu-se que existe na natureza um grupo especial de vírus lentos, que causam doenças semelhantes. Como o estudo de condições patológicas similares, ficou claro que o nome não reflete corretamente a essência do problema: A causa das doenças pode ser vírus comuns (por exemplo, sarampo, rubéola) e partículas de natureza protéica (príons) que não são vírus. No entanto, o nome desse grupo de doenças permaneceu o mesmo: infecções virais lentas.

Até o momento, o grupo de infecções virais lentas é geralmente atribuído à doença:

• Vírus e correspondentes às características acima;
• causada por prions.

Você pode ler sobre as doenças do príon aqui. No mesmo artigo, serão apresentadas informações sobre doenças do sistema nervoso central de origem viral.

As infecções virais lentas do sistema nervoso central incluem:

• panencefalite esclerosante subaguda;
• panencefalite progressiva da rubéola;
• leucoencefalopatia multifocal progressiva;
• Encefalite de Rasmussen.

Existem também várias doenças do sistema nervoso, cuja causa é (!) Uma infecção viral lenta, podendo também ser mencionadas no contexto de infecções virais lentas. Estas são doenças como esclerose múltipla, esclerose lateral amiotrófica, encefalomielite Vilius e várias outras.

Sintomas de infecções virais lentas

Panencefalite esclerosante subaguda

Sinónimos desta doença são: encefalite com inclusões virais, leucoencefalite de Van-Bogart, panencefalite nodular de Pette-Dering, encefalite com inclusões de Dawson. Este tipo de infecções virais lentas ocorre como resultado da persistência prolongada (permanência) no corpo do vírus do sarampo.

Existe uma frequência de 1 caso por 1.000.000 habitantes por ano. As crianças estão doentes com a idade de 5-15 anos. Em tempos, mais frequentemente, a doença ocorre em meninos do que em meninas. Crianças em risco de desenvolver panencefalite esclerosante subaguda são aquelas que sobreviveram ao sarampo antes dos 2 anos de idade. Antes da introdução maciça da vacina contra o sarampo, a doença era muito mais comum.

Por que o vírus do sarampo não é completamente destruído? Por que algumas crianças, depois de sofrer de sarampo, não adoecem com panencefalite esclerosante subaguda e outras - sofrem dessa patologia? Por razões não totalmente esclarecidas, em algumas crianças, o vírus do sarampo sofre alterações genéticas e adquire a capacidade de "viver" prolongadamente dentro das células do cérebro. Permanecer dentro das células "salva" o vírus do efeito neutralizante dos anticorpos (que, a propósito, quando panencefalite é muito), isto é, o sistema imunológico humano não é capaz, neste caso, de se livrar de o patógeno. Mesmo estando dentro da célula, o vírus pode "infectar" as células vizinhas através do contato direto ou movendo-se ao longo dos processos das células nervosas (axônios e dendritos). As partículas virais se acumulam nos núcleos e no citoplasma dos neurônios, formando "nódulos" específicos ou "inclusões" visíveis no exame patomorfológico do tecido. cérebro (daí o nome "nodular"), e causando desmielinização (a destruição de uma substância que cobre os processos nervosos e fornecendo um nervo momentum). O período médio de incubação entre o sarampo transferido e o início da encefalite é de 6 a 7 anos.

Panencefalite esclerosante condicionalmente subaguda divide-se em várias etapas:

• Eu durmo por várias semanas ou meses. Existem sintomas inespecíficos, como alterações no comportamento e humor, fraqueza geral, baixa tolerância ao estresse físico e mental. As crianças ficam deprimidas, silenciosas, não querem brincar ou, pelo contrário, adquirem instabilidade emocional, irritabilidade. Possíveis explosões desmotivadas de raiva ou agressão. Junto com mudanças psicológicas, micro-sintomas neurológicos aparecem. Pode ser um pequeno borrão de fala, uma mudança na caligrafia, recuos, tremores musculares. Este estágio muitas vezes passa despercebido e não obriga os pais a procurar ajuda médica (tudo explicado pelo estrago ou estresse);
• O estágio II é caracterizado pelo aparecimento de distúrbios neurológicos pronunciados. A criança fica desajeitada, lenta, a coordenação dos movimentos é interrompida. Existem movimentos involuntários: hipercinesia. Inicialmente, ocorrem uma vez por dia, por exemplo, quando vai dormir ou acordar. Gradualmente, sua frequência e amplitude aumentam. A hipercinesia pode causar quedas súbitas. Conforme a doença progride, ocorrem convulsões epilépticas, fraqueza muscular, o que dificulta a realização de ações simples (vestir, tomar banho, comer). O intelecto sofre, a memória piora. Distúrbios visuais característicos: visão dupla, perda gradual da visão. Possível chamada cegueira cortical: o paciente vê o objeto, mas não o percebe e não o reconhece (por exemplo, se você colocar uma cadeira no caminho do paciente, ele irá contorná-la, mas dirá que não há obstáculo foi). No final deste estágio, a tetraparesia (fraqueza expressa em todas as extremidades) é formada com aumento do tônus ​​muscular, distúrbios mentais atingem o grau de demência. A duração do estágio II é de 2-4 meses;
• III estágio: o paciente fica acamado, praticamente não entra em contato com os outros, não fala, só pode virar a cabeça para soar ou iluminar. O toque tátil pode causar um sorriso ou choro. A freqüência e a amplitude dos movimentos involuntários diminuem. Nesta fase, os distúrbios vegetativos tornam-se mais pronunciados: febre, sudorese, aumento da freqüência cardíaca, soluço indomável, respiração irregular. A deglutição é perturbada;
• Estágio IV - terminal - vem em 1-2 anos a partir do aparecimento dos primeiros sinais da doença. O paciente não pode nem se mexer. Apenas os movimentos são preservados pelos olhos, e então eles não são propositais, mas errantes e sem objetivo. Há riso patológico e choro, períodos de convulsões em todo o corpo (hiper-necrose). Gradualmente, os pacientes entram em coma, distúrbios tróficos (escaras) se unem. No final, os pacientes morrem.

Muito raramente acontece que a doença dura mais de 2 anos, enquanto o staginess do processo permanece, só cada um dos estágios tem uma duração mais longa. O resultado é, em qualquer caso, mortal.

Panencefalite progressiva da rubéola

Esta é uma consequência extremamente rara da rubéola transmitida no útero ou na primeira infância. No total, apenas algumas dezenas de casos são descritos no mundo e todos são registrados apenas em meninos. O período de incubação é muito longo: dos 8 aos 19 anos (!). Principalmente crianças e adolescentes estão doentes, um pouco menos freqüentemente - pessoas com mais de 18 anos de idade. Por quais mecanismos o vírus da rubéola realiza a derrota do sistema nervoso central, ainda é um mistério.

A doença começa gradualmente com sintomas inespecíficos. Personagem e mudança de comportamento, que é frequentemente associada a uma idade de transição. A criança se torna incontrolável. O desempenho escolar cai, a memória e a atenção pioram. Gradualmente, esses distúrbios são unidos por desordens do equilíbrio, a marcha torna-se instável, movimentos - imprecisos, falta. Hipercinesia e convulsões epilépticas. A deficiência visual é notada. Os mais pronunciados e "conspícuos" nesse estágio são os distúrbios de coordenação.

No entanto, a doença não pára por aí, porque, como todas as infecções virais lentas, é caracterizada por uma progressão lenta, mas constante. Existem problemas com a fala (reprodução e compreensão), a tetraparesia (fraqueza nos quatro membros) é formada. Os distúrbios mentais atingem a extensão da demência. O homem deixa de controlar a micção e a defecação.

Na fase terminal, que geralmente se desenvolve em 2-3 anos a partir do início da doença, o paciente está completamente acorrentado ao leito, muitas vezes em coma. A doença termina com a morte.

Leucoencefalopatia multifocal progressiva

Este tipo de infecção viral lenta se desenvolve como resultado de dano cerebral pelo vírus JC, que está relacionado aos papovavírus. Cerca de 80-95% da população mundial está infectada com esses vírus, mas eles não causam doenças na maioria das pessoas.

A leucoencefalopatia multifocal progressiva (encefalopatia subcortical) desenvolve-se apenas com uma diminuição acentuada da imunidade no organismo. Isso acontece na presença de formações tumorais, com infecção pelo HIV, tuberculose, doenças do colágeno (doenças do tecido conjuntivo), após cirurgias de transplante renal. Nesses casos, o vírus pode ser reativado e atacar as células da neuroglia, o que leva a uma violação da síntese de mielina e, conseqüentemente, desmielinização. O processo é difuso, cobrindo quase todo o sistema nervoso central, que se manifesta por uma infinidade de sintomas.

O início da doença é difícil de entender, pois o desenvolvimento ocorre no contexto da doença somática já existente. A princípio, os parâmetros das funções cerebrais superiores se deterioram: a concentração da atenção diminui, o esquecimento aparece, é difícil para uma pessoa contar na mente, afirmar consistentemente seus pensamentos. E então outros sintomas neurológicos se juntam. Pode-se dizer que a leucoencefalopatia multifocal progressiva pode se manifestar por qualquer sintoma do sistema nervoso, tão extenso é o dano cerebral pelo vírus:

• várias crises epilépticas;
• comprometimento da fala;
• violação da deglutição e percepção de sons;
• perda de campos visuais e redução da acuidade visual até a cegueira;
• sensibilidade prejudicada;
• fraqueza muscular;
• aumento do tônus ​​muscular;
• o aparecimento de movimentos involuntários;
• coordenação e equilíbrio prejudicados;
• risadas violentas e choro;
• diminuição da inteligência na medida da demência;
• perda de controle sobre as funções dos órgãos pélvicos;
• alucinações e delírio e assim por diante.

Dentro de 6 a 12 meses, o paciente entra em coma, do qual ele não sai mais. A morte vem de doenças intercorrentes associadas no contexto de uma diminuição da imunidade.

Encefalite de Rasmussen

A doença é o nome de um neurocirurgião americano que descreveu essa condição em 1958. Esta doença presumivelmente refere-se a infecções virais lentas, uma vez que a causa exata não é definida e até o presente. Sugere-se que a infecção por citomegalovírus e o vírus Epstein-Barr podem ter um papel no desencadeamento da encefalite de Rasmussen. A possibilidade de distúrbios autoimunes não é excluída.

Muito freqüentemente, a encefalite de Rasmussen se desenvolve em poucas semanas ou meses após uma infecção viral inespecífica.

A doença afeta crianças e adolescentes com mais frequência. A mediana da idade de início da doença é de 6 anos, a mais tardar no início é de 58 anos. Encefalite Rasmussen é uma forma especial de epilepsia, muito resistente ao tratamento com drogas anticonvulsivantes. Com isso desenvolve-se a atrofia de um dos hemisférios cerebrais. Em tais crianças existem movimentos involuntários nos membros, a chamada hipercinesia. Com o tempo, eles se tornam convulsões com perda de consciência. As convulsões são bastante semelhantes: no início da doença, os movimentos involuntários ocorrem nos mesmos membros (direito ou esquerdo). No entanto, à medida que a doença progride, a imagem torna-se mais polimórfica, as crises tornam-se mais diversificadas. Gradualmente, devido às convulsões frequentemente recorrentes, forma-se hemiparesia nos membros, que persiste durante o período de inter-rush. Além disso, as crises epilépticas levam a distúrbios da fala, perda de campos visuais, defeitos mentais. Uma característica especial do curso da doença em adultos é a derrota bilateral dos hemisférios cerebrais.

Durante a doença, três etapas são distinguidas. Vamos chamá-los.

• Prodromal: em média, dura cerca de 7-8 meses. Casos até 8 anos são descritos. Nesta fase, principalmente hipercinesia é observada, convulsões convulsivas são raras;
• aguda: também dura em média 8 meses. É caracterizada por um agravamento dos sintomas com um aumento da fraqueza muscular nos membros e frequentes ataques convulsivos, que levam a uma violação da fala e dos campos visuais;
• Residual: a freqüência de convulsões diminui, persistem paresia persistente nos membros e defeitos de fala.

A peculiaridade de convulsões durante Síndrome de Rasmussen é a falta de efeito de todas as drogas antiepilépticas, de modo a eliminar este sintoma alguns casos, o tratamento cirúrgico: cortar a conexão de um hemisfério para outro, isso não se aplica à excitação de um epiléptico "saudável" hemisfério.

A encefalite de Rasmussen, até o momento, é a única doença entre os vírus infecção, cujo curso não termina necessariamente em um resultado letal dentro de alguns anos, desde o início doença. Alguns dos doentes (este é normalmente o caso com início precoce da doença) é morto em poucos anos a partir do início da doença, e alguma condição é estabilizado na forma de fase residual. É difícil prever o curso da doença.

Tratamento de infecções virais lentas

Infelizmente, até à data, a medicina não conhece formas eficazes de combater infecções virais lentas. Todos os pacientes que foram identificadas tais doenças é realizada somente tratamento sintomático, o que permite que apenas aliviar o sofrimento, mas não afeta a expectativa de vida.

Tentativas foram feitas para usar drogas antivirais, drogas imunotrópicas (imunoglobulina intravenosa), glicocorticóides, plasmaférese, mas nenhum deles não foi bem sucedido sucesso.

Infecções virais lentas do sistema nervoso central são muito raras, mas, infelizmente, doenças mortais. Todos eles têm um longo período de incubação, eles sempre progridem e terminam com a morte. Maneiras eficazes de combatê-las não existem e, em vista da ocorrência rara, uma única estratégia de tratamento não foi desenvolvida.