Síndrome de Behçet ou doença da estrada da seda

de muitas doenças de uma série de vasculite sistémica significativamente dificultada devido ao fato de que seus sintomas são muito semelhantes aos sintomas de outras doenças.

Um deles é chamado de síndrome de Behçet, e sua principal característica é o envolvimento no processo inflamatório, não só os vasos sanguíneos e artérias, mas também outros órgãos.

Que métodos de diagnóstico são usados ​​para identificar esta doença, e que tipo de assistência é necessária para proporcionar ao paciente?

síndrome Descrição

( doença) Behçet refere-se a doença de recaída crónica, que afecta principalmente a artéria, veia pequenas e médias empresas, pele, membranas mucosas e alguns órgãos internos.

Segundo as estatísticas, muitas vezes esta doença é comum entre asiáticos e europeus que vivem na zona de 30 de latitude 45º.Geograficamente, esta região corresponde à Rota da Seda lendária, no entanto síndrome de Behçet é às vezes chamado o mesmo título( doença Silk Road).

Causas e fatores de risco

A etiologia exata da doença ainda não está claro, mas ainda assim ele falou de sua origem viral Behçet. Posteriormente, um vírus específico foi isolado a partir do sangue dos pacientes, mas evidência direta de que ele é a causa da síndrome, ainda.

Existem teorias que agentes causadores da herpes e tuberculose podem preceder circunstâncias agravantes e curso da doença. Na última década

discutido mecanismo auto-imune do seu desenvolvimento: os pacientes muitas vezes detectar antigénios HLADRW52i B51 , com uma particularmente grande risco de síndroma de Behcet, na presença de dois antigénios simultaneamente. Além disso, relataram casos de doença na família e caráter regional da conversa sobre o papel dos fatores genéticos no desenvolvimento da doença.prevalência

de doença de Behçet em homens e mulheres heterogêneo: no Oriente Médio, que afeta principalmente homens, mas no Japão e Coréia, entre pacientes mulheres prevalecem. A idade da maioria dos pacientes não excede 30-40 anos. Passo

principal dificuldade em diagnosticar a doença é que ele curso clínico pode ser bastante diversificada .Entre as diferentes etapas, isto é, o aparecimento dos primeiros sintomas e a adição de outros podem levar um tempo considerável, e pelo tempo dos primeiros sintomas podem desaparecer completamente.

e complicações

probabilidade de complicações na doença de Behçet depende de sua gravidade, a condição do paciente e outros fatores. Em alguns casos, ele vai praticamente despercebida pelo homem, enquanto outros levar a complicações graves e até a morte. causa de morte geralmente tornam-se: lesões

• vasculares do SNC;Meningoencefalite
• ;Tromboses
• de localização diferente;Perfuração
• de úlceras gastrointestinais;Rupturas do aneurisma
• ;Embolia
• .

Além disso, uma complicação comum da doença é a doença olho( uveíte), que podem causar perda de .

Sintomas de

da síndrome de Behçet, caracterizada por uma grande variabilidade, razão pela qual eles são divididos em maiores e menores, e eles podem ocorrer não simultaneamente, mas com uma diferença dentro de algumas semanas, meses ou mesmo anos. Entre as principais características da doença incluem:

• aftosa( ulcerativa) estomatite .Quase 100% dos pacientes com a doença começa com o aparecimento de úlceras de mucosas dolorosas rasas da boca. Eles são de tamanho pequeno( de 2 a 10 mm) e está localizada no interior das bochechas, gengivas, lábios, língua e, pelo menos, - na garganta e nariz. Eles parecem

  tais úlceras como se segue: Base amarelo necrótico, rodeada por um aro vermelho, que é virtualmente indistinguível do AFL convencional. Tipicamente, estas lesões são observadas por um período de tempo( dias ou semanas), e, em seguida, curar, sem deixar vestígios, ou deixar para trás pequenas cicatrizes.



• Derrotas genitais.úlceras genitais ( simples ou múltiplas), doença de Behcet assemelhar feridas que se formam na boca, e são encontrados em 80% dos casos. Nas mulheres, eles estão localizados nos lábios e na mucosa vaginal, e os homens - principalmente no escroto e menos frequentemente na pele do pénis.lesões

  pode ser totalmente indolor, e muitas vezes apenas detectada quando as inspecções de rotina ou em ligação com outras queixas. Por exemplo, se no processo envolve a bexiga, o paciente pode apresentar sintomas da cistite.

• Derrotas olhos .Um dos sintomas mais graves e perigosos da síndrome de Behçet - uma lesão de órgãos, que geralmente se manifesta como uma uveíte aguda( inflamação dos vasos oculares) para formar um exsudato purulento( aproximadamente 2/3 dos pacientes).É acompanhada por olhos lacrimejantes, sensibilidade à luz, as alterações na região do fundo e as lesões da retina generalizadas.

  uveíte fluxo é normalmente caracterizada por cinco etapas principais: manifestações sistémicas, que não afectam o tecido do olho, iridociclite, inflamação severa, perda súbita de visão e cicatrização, levando a cegueira total.lesões oculares

Além disso, existem sintomas secundários, que incluem: lesões cutâneas

• .Erupções cutâneas sob a forma de pústulas, pápulas e vesículas erimatoznyh típico para 70% dos pacientes. Externamente, eles se parecem com Eritrea retorcida, mas muitas vezes têm algumas características especiais. A erupção pode ser localizada nas mãos e em alguns casos têm sinais de ulceração, necrose e supuração pele.
• Derrotas articulações .Em 50% dos pacientes, os sintomas da artrite em articulações grandes( joelho, pulso, de cotovelo), que não são acompanhadas por destruição de tecidos.manifestações
• de vasculite. Inflamação das paredes dos vasos ocorrer hemorragias na pele e membranas mucosas, sangramento do trato gastrointestinal, sangue na expectoração.

as características restantes da doença incluem dores de cabeça, febres frequentes, amigdalite recorrente, epididimite, inchaço das glândulas salivares, perda de peso, distúrbios neurológicos, fenómenos meníngeos.

Quando consultar um médico?

Como os sintomas da síndrome de Behçet é muito diversificada e pode ser esticado ao longo do tempo, os pacientes raramente conectá-los a uma única doença.

Em qualquer caso, em caso de qualquer sintoma de alarme( especialmente se eles estão associados com lesões das mucosas, pele e olhos), o paciente deve procurar o conselho de vários especialistas: médico , doenças infecciosas, Venereologia, oftalmologista e reumatologista, e certifique-se de ter uma investigação completacorpo.principal critério de diagnóstico

Diagnostics

para diagnóstico - presença de estomatite aftosa recorrente em complexo com duas( pelo menos) dos principais sintomas de .

incluem principalmente análises de sangue , os quais detectam um aumento de ESR, os níveis de gama globulinas de fibrina e alfa-2 PSA aparência seromucoid. No estudo do fluido sinovial é observada predominância de neutrófilos, indicando que o processo inflamatório.

No caso de suspeita de paciente com síndrome de Behçet pode ser atribuído teste cutâneo: estéril agulha perfura a pele a uma profundidade de cerca de 5 mm, e em seguida, observar o local da punção. Na presença da doença em dois dias não é formado tamanho eritrematoznaya pápula de cerca de 2 mm.pacientes

Finalmente, no processo de pacientes estudo fundus pode observar alterações características desta forma de vasculite sistémica: expandindo a vasculatura da retina, contornos distorcido do nervo óptico, inchaço do foco na retina, e, numa fase posterior - bolsos de exsudação aguda, atrofia da retina, obliteraçãovasos.diagnóstico

diferencial com lúpus eritematoso sistêmico e outras formas de vasculite sistémica. Assim, com início Reiter síndroma é caracterizada por diarreia, incontinência urinária e lesões da mucosa oral, são acompanhadas por dor grave nas articulações, não é típico para a doença de Behçet.

Tratamento

tratamento específico da síndrome de Behçet até o momento não existe, medidas terapêuticas de modo que visam o alívio dos sintomas, condição alívio do paciente e prevenção de complicações. Se a doença manifesta

1. lesões cutâneas, principalmente , pacientes levamisole prescrito ou agentes imunossupressores, anti-inflamatórios não esteróides acções drogas pomada tópica com corticosteróides.
2. Sistémico durante a doença, quando os pacientes com estado geral debilitado, existem lesões oculares, distúrbios febre e nevorologicheskie, os médicos utilizam a prednisolona, ​​citostáticos, azatioprina, ciclofosfamida. Quando
3. tromboflebite mostrado anticoagulação, e aspirina em doses altas.
4. Desde os fatos refutam a etiologia viral da doença não existe, os pacientes podem ser atribuídos a terapia adequada: drogas protivogerpesnye, antibióticos, vitaminas.

Saiba mais sobre a síndrome de Behçet do vídeo: Previsões

e Projeções prevenção de doenças

de Behçet dependem dos órgãos e sistemas que estão envolvidos no processo patológico. Quando isolado doença forma quando atingido por apenas a pele e membranas mucosas, o prognóstico é geralmente favorável.

No caso da qualidade de vida uveíte do paciente pode ser prejudicada cegueira parcial ou total, mas os vasos situação do SNC e sanguíneos mais perigosas - nestes casos, aproximadamente 5% dos pacientes morrem de complicações evoluíram. Devido à etiologia desconhecida das suas medidas preventivas da doença ainda não se desenvolveu. A síndrome de Behçet é uma

Portanto, quando há quaisquer sinais de aviso não deve consultar apenas imediatamente o seu médico e passar por pesquisas relevantes, mas também -se de monitorizar o seu estado para impedir a adesão de novos sintomas e desenvolvimento de complicações.