Revisão completa da doença de granulomatose de Wegener: causas, tipos, tratamento

Em nosso artigo de hoje, falaremos sobre uma doença extremamente rara e grave como a granulomatose de Wegener. Suas diversas manifestações clínicas, as dificuldades de diagnóstico e tratamento.conteúdo

do artigo:

• Formas razões
• e sintomas da doença
• Diagnostics Terapias
• previsão granulomatose de Wegener

chamada doença auto-imune complexa que afeta os vasos de pequeno e médio calibre. Felizmente, a doença é rara. A incidência média no mundo é de cerca de 3-4 episódios por 100 000 habitantes, mas este número pode ser maior devido às dificuldades de um diagnóstico específico. Muitos pacientes com este diagnóstico exibiu postumamente, e na vida os sintomas são confundidos com outras doenças inteiramente. Representantes de ambos os sexos são igualmente doentes e, pela primeira vez, a doença geralmente aparece com a idade de 30 a 50 anos. Vamos tentar entender com mais detalhes o que está acontecendo com essa doença.granulomatose de Wegener

é uma chamada vasculite auto-imune - doenças inflamatórias dos vasos. Acredita-se que a inflamação ocorre no contexto da invasão de vírus ou bactérias patogênicas. No caso de doenças auto-imunes causar inflamação em si torna-se o corpo humano, as células do sistema imunológico que, por razões pouco claras, enquanto a "caça anunciou" para os seus próprios órgãos e tecidos. No caso das paredes das células imunes alvo a granulomatose de Wegener são vasos de dimensão média: arteríolas, vénulas, os vasos capilares. Inflamação nas paredes destes vasos é acompanhada pela formação de nódulos específicos - granulomas que à medida que o fluxo do processo na matriz e regenerar o tecido conjuntivo - processos esclerose e fibrose ocorrer. Naturalmente, os vasos neste caso perdem rapidamente sua função, e o órgão alimentado por eles começa a sofrer e a morrer.

A doença é caracterizada por um início súbito, desenvolvimento rápido e até relâmpago e consequências extremamente ruins. Sem tratamento adequado, o paciente morre dentro de 6 a 12 meses. No fundo da terapia o paciente pode viver 5-10 anos e mais.tratamento

de doenças auto-imunes, como regra, está envolvida reumatologista, mas no caminho para o seu paciente confrontados com um monte de médicos e especialidades de saúde aliados: otorrinolaringologia, nefrologia, urologia, pneumologia, tuberculose e até mesmo oncologistas. Os sintomas dessa patologia são tão multifacetados que apreendem muitos órgãos e simulam um grande número de doenças. Sobre as manifestações clínicas e formas da doença, falaremos logo abaixo.

razões

patologia Estritamente falando, a causa de todas as doenças auto-imunes não é conhecido. No entanto, cientistas de todo o mundo têm revelado uma correlação de agressão por seu próprio sistema imunológico para células nativas( esta é a causa comum para todas as doenças auto-imunes):

mononucleose infecciosa - uma das possíveis causas de formas e sintomas da doença granulomatose

de Wegener é muito importante mencionar que a granulomatose de Wegener tem algum local favorito, que criou algumas formas ou localizações da doença:

Os primeiros sintomas da granulomatose de Wegener não são muito específicos. Os pacientes podem se queixar de fraqueza geral, fadiga, um ligeiro aumento na temperatura, dor nos músculos e articulações, falta de apetite e perda de peso. Sintomas semelhantes são típicos de qualquer síndrome de fadiga crônica ou crônica, portanto, a maioria dos pacientes não dá muita importância a eles. Manifestações específicas da doença aparecem um pouco mais tarde.

Na maioria das vezes, a doença começa com uma forma otorrinolaringológica ou lesão ocular, e depois de um tempo - por vários meses - desenvolve uma ou outra forma generalizada, que se torna letal. Vamos passar por cada uma das formas clínicas da doença.

Forma Otorrinolaringológica

A inflamação mais típica dos órgãos ENT é a inflamação e subsequente necrose das paredes e partições do nariz. Os sintomas iniciais podem prosseguir de acordo com o tipo de inflamação do nariz - rinite, inflamação dos seios paranasais - sinusite.

As lesões auditivas ocorrem com menos freqüência, que se manifestam por crônica e não respondem à otite média convencional. Um curso prolongado da doença leva ao desenvolvimento da surdez.

Forma oftálmica

A lesão ocular geralmente se torna o primeiro sinal típico da granulomatose de Wegener. A forma do olho é caracterizada pelo aparecimento de inflamação da esclera do olho - esclerite e coróide do olho - uveíte. A doença é caracterizada por um avermelhamento acentuado do olho, edema palpebral, dor e sensação de queimação. Contra o pano de fundo desses processos, há uma diminuição da visão até a completa cegueira.

Forma da pele

As manifestações cutâneas da vasculite autoimune são chamadas de púrpura. O roxo é caracterizado pelo aparecimento de manchas vermelhas ou carmesim densas de vários tamanhos, elevando-se ligeiramente acima da superfície da pele. Na verdade, essas manchas são o resultado de hemorragias de vasos danificados sob a pele.

Erupções são indolores, podem se fundir umas com as outras, às vezes - desaparecem espontaneamente. Em casos raros, no contexto de infecção secundária, os locais podem ser sujeitos a inflamação e necrose.Às vezes, úlceras aparecem na pele.

Tais lesões cutâneas devem ser diferenciadas de um grande número de outras vasculites - kA auto-imunes e relacionadas ao sistema de coagulação sanguínea e à patologia da parede vascular.

Púrpura - manifestações cutâneas de doenças pulmonares forma patologia

início pode ocorrer tipo bronquite, traqueíte, acompanhada por tosse improdutiva seco.

No tecido pulmonar, formam-se os mesmos granulomas ou nódulos, que eventualmente se decompõem. Quando a infecção bacteriana é anexada, os granulomas são transformados em cavidades de decaimento purulento, às vezes sua abertura é acompanhada por hemorragia pulmonar. Reclamações de pacientes são unidas por uma tosse com sangue ou pus, falta de ar, dor no peito.

Em alguns pacientes, tais queixas podem não estar disponíveis, por isso, o diagnóstico pode ser assumida com base na imagem de luz de raios-X.Infelizmente, o diagnóstico primário muitas vezes se torna a tuberculose ou câncer de pulmão. A morte pode ocorrer por insuficiência respiratória aguda ou hemorragia pulmonar.

Renal forma

Esta é talvez a forma mais difícil e perigoso da síndrome de Wegener, o que leva a mortalidade e incapacidade grave de pacientes. Os rins, em essência, é um tipo de emaranhado de vasos sanguíneos pequenos, rodeados por tecido parenquimatoso.

Tais vasos são frequentemente afectados pela doença, causando nomeadamente danos aos rins - glomerulonefrite. Glomerulonefrite pode ser causada por vários fatores, incluindo as toxinas estreptococos, venenos, drogas, no entanto, no caso da síndrome de Wegener, a doença progride com velocidade relâmpago, com o rápido aparecimento de insuficiência renal.

Na maioria das vezes, os pacientes devem atender aos seguintes reclamações: sede

Infelizmente, muito frequentemente, a doença renal é detectada na fase de insuficiência renal crónica com doença cardíaca e outros órgãos internos dos produtos de decaimento corpo da sua própria, que os rins que morrem não são capazes de retirar a urina.

neuropática doença formulário

afeta principalmente os nervos periféricos - há polineuropatia. Esta condição é caracterizada pelos seguintes sintomas:

Esta forma da doença se distingue de muitas outras neuropatias: vitaminas do banal à esclerose múltipla.

Diagnostics

Como temos entendido, o diagnóstico de granulomatose de Wegener - uma tarefa muito difícil. Deve ser distinguido de tumores malignos, doença de rins, tuberculose, sarcoidose, doenças do sangue, uma variedade de formas complexas de otite, sinusite, uveíte, bem como o grande número de outras doenças auto-imunes tais como lúpus, vasculite hemorrágica, síndrome Gudpatchera.

Para os passos iniciais de diagnóstico seguintes estudos são necessários: análises de sangue e urina clínicos

• pode indicar a presença de inflamação, anemia, encontrar traços de proteína e de sangue na urina, alterações na sua densidade relativa. A análise bioquímica
• de sangue irá mostrar sinais de danos nos rins e fígado.
• raios-X e tomografias computadorizadas indicam a presença de granulomas e lesões de decaimento nos pulmões e brônquios.exames
• de ultra-som da cavidade abdominal e rins apontar para insuficiência renal, uma diminuição no seu sangue. Amostras adicionais
• tipo urológica urografia excretora, cintigrafia para indicar o grau de redução da função renal. Consultas
• especialistas relacionados: otorrinolaringologia, oftalmologia, dermatologia, urologia, nefrologia, pneumologia ajudar a excluir outras doenças similares.

cintilografia - opcional, mas um dos métodos adicionais de diagnóstico de granulomatose de Wegener. Em cintilografia no organismo é introduzida uma pequena substância radioactiva kollichestvo, que, em seguida, emitindo radiação, produz uma imagem sobre um imageador

gama principal de teste específico que, com o mais alto grau de probabilidade, indica exactamente em granulomatose de Wegener é um teste de sangue para a presença de anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos clássicos( Kanz).Este anticorpos especiais que atacam as células do sistema imunitário - neutrófilos. Tais anticorpos exibem em vários vasculite auto-imune, incluindo a doença de Wegener.

Terapias

Dado que a doença tem natureza auto-imune, o principal grupo de medicamentos para o tratamento da doença de Wegener são os imunossupressores - drogas para suprimir a defesa imunológica.

Atualmente, existem dois grupos principais de imunossupressores:

Estas drogas afetam a imunidade "violenta", suprimindo sua reação. Infelizmente, além deste link, drogas reduzem a resistência geral do corpo a infecções, o crescimento de células da pele e membranas mucosas, atrapalham o metabolismo.

Quanto mais cedo a doença for detectada e confirmada, quanto mais cedo a terapia for iniciada, melhores serão as previsões dos pacientes. Os pacientes devem receber tratamento de forma consistente. Doses e o modo de administração de drogas são selecionados por um reumatologista. Alguns pacientes estão bem adaptados à chamada pulsoterapia - a introdução de drogas em grandes doses, uma ou duas vezes por semana.

Particularmente complexos são pacientes com formas renais da doença e desenvolveram insuficiência renal. Para o tratamento, doses mais altas de drogas são usadas. Muitos dos pacientes são submetidos a hemodiálise ao longo da vida - purificação do sangue com o auxílio do aparelho de "rim artificial".

A tais grupos de pacientes é absolutamente contra-indicado qualquer meio de estimular a imunidade, até mesmo a origem de fábrica, álcool, muitos grupos de antibióticos e preparações cardíacas.

Prognóstico para

Como um todo, a doença não é favorável para a granulomatose de Wegener. Sem tratamento adequado, os pacientes morrem no primeiro ano da doença. Aproximadamente 90% de pacientes no contexto do tratamento oportuno começaram, a expectativa de vida média é 5 anos ou mais.

A maior complexidade para o tratamento é pulmonar e especialmente formas renais, com uma sobrevida total inferior a 4 anos.