pulmonar( ALS) em recém-nascidos - um estreitamento da via de saída do ventrículo direito. Alterações patológicas afetam a válvula da artéria pulmonar ou parte do vaso na área valvar.
Segundo as estatísticas, nas várias formas de ALS isolado responde por cerca de 10% dos casos de anomalias cardíacas congénitas. Na maioria das vezes, a estenose valvar, freqüentemente associada a defeitos cardíacos congênitos, é revelada.
Causas A etiologia da doença cardíaca congénita não é completamente compreendido. As causas da doença cardíaca congénita, incluindo ALS, pode ser : história familiar
- .O risco de ter um filho com ultraleve congênita acima, se qualquer dos pais, familiares ou outras crianças na família diagnosticado com um defeito cardíaco.
- A presença de doenças sistêmicas ou metabólicas na mãe.
- Doenças infecciosas, sofridas pela mãe nos estágios iniciais da gravidez, em particular, viral.
- Alguns medicamentos com efeitos colaterais dos efeitos teratogênicos.
- Primeiro nascimento com mais de 38 anos.
- Múltipla gravidez.
- Anormalidades fetais extracardianas.
- Doenças cromossómicas.
- Distúrbios do fluxo sanguíneo fetoplacentário.
- Distúrbios do ritmo cardíaco fetal, incluindo episódicos.
Classificação
Dependendo da localização do estreitamento do vaso é isolado supravalvar, válvulas, subvalvular estenose da artéria pulmonar em um bebê recém-nascido. Nos casos em que combinações de dois tipos de ALS ou estenose da artéria pulmonar com outra forma patologias cardíacas da doença é definida como uma combinação.
forma patologia válvula é diagnosticada em pacientes aproximadamente 90%.A válvula da artéria pulmonar em pacientes com patologia valvular forma pode ter uma estrutura anormal( válvulas mono- ou borboleta).Uma característica anatômica característica da patologia é o aumento pós-estenótico do tronco arterial.
característica anatómica característica subvalvular estenose - um estreitamento em forma de funil do vaso ou de uma localização anormal do feixe muscular, o que torna difícil a ejecção de sangue para a circulação pulmonar.estenose pulmonar subvalvular isolada é muitas vezes acompanhada por defeito do septo ventricular em um recém-nascido.
supravalvar estenose ocorre frequentemente no contexto da síndrome de Williams e Noman. Esta patologia ocorre na forma de estreitamento periférico múltiplo, membrana, estreitamento localizado ou hipoplasia difusa.
dimensões do ventrículo direito e a válvula tricúspide em pacientes com ALS normalmente dentro da gama normal. O estreitamento do lúmen do fluxo de sangue da artéria pulmonar difícil, pelo que aumento do gradiente de pressão entre o ventrículo esquerdo e o círculo circulação pulmonar. A estrutura patológica do trato vestibular é a causa das sobrecargas sistólicas do miocárdio.
As manifestações da ALS dependem da gravidade do estreitamento .Com uma patologia mínima, acompanhada por um gradiente de pressão de até 40 mm Hg. A doença pode ser assintomática. O grau médio de estenose é determinado com uma diferença de pressão de 40-70 mm Hg.É acompanhado por aumento da fadiga e falta de ar durante o esforço físico.
Com um gradiente de pressão superior a 70 mm Hg. Art.falar sobre estenose crítica. Contra o fundo de uma forma crítica da doença em recém-nascidos manifestam sintomas de insuficiência cardíaca e cianose da pele causada pela descarga direita-esquerda de sangue através do forame oval patente.
características
Quais são típicos para a síndrome de Eisenmenger, e da qual ele pode desenvolver? Todos os detalhes estão em um artigo separado. Aprender casos em que podem ocorrer estenose aórtica, válvula feitos deste material.
On peculiaridades de malformação congénita anomalia de Ebstein ler em outra publicação.
sintomas leves congênita ALS pode não aparecer tempo suficiente. Uma indicação indireta da provável presença de anormalidades na circulação pulmonar em recém-nascidos pode ser atrasada no desenvolvimento físico, resfriados freqüentes com complicações como pneumonia. O meio sintoma mais característico
e estenose crítica é coloração cianose nasolabiais triângulo, lábio e furos de pregos .A fase crítica da patologia é acompanhada por sintomas de insuficiência cardíaca ventricular direita progressiva. Com o esforço físico, a dispnéia se desenvolve.
percussão permite detectar deslocamentos do coração para o bordas direita. Ao ouvir o coração sons ouvidos a característica barulho da áspera durante a sístole, cuja intensidade é proporcional ao grau de estreitamento do vaso. II tom acima da artéria pulmonar está fortemente atenuado ou ausente. Acima das válvulas da área de projeção segundo tom bifurcada pode ser ouvido ruído expulsão.
Diagnósticos para confirmar o diagnóstico preliminar, entregues de acordo com o levantamento geral, necessário exame instrumental. Normalmente, na prática, aplicam-se: exame radiológico
- ;
- ECG;Ecocardiografia
- ;Doppler
- .
radiográfica estreitar significativamente a boca da artéria pulmonar e fronteira avançada coração .A imagem dos pulmões é frequentemente esgotada. Com eletrocardiograma baixo
estenose do paciente pode ser normal, em patologia mais grave manifesta alterações características , indicando: hipertrofia ventricular
- direita;
- Hipertrofia do septo atrial.
Alguns pacientes neonatais com estenose crítica no ECG mostra sinais de hipertrofia ventricular direita. Este efeito é explicado pelo seu grande tamanho contra o fundo do ventrículo esquerdo hipoplásico.
Ecocardiográfica exame torna possível identificar a expansão anormal do tronco da artéria pulmonar para o site, localizado diretamente atrás da constrição, ramos arteriais estreitas, estrutura patológica da válvula, alterações hipertróficas em enfarte do ventrículo direito e alguns outros anatomia patológica do coração. Ecocardiograma
também detecta alterações de gradiente de pressão entre o ventrículo esquerdo e a circulação pulmonar, o meio de patologia clínica apropriado e severidade crítico.
Em alguns casos, para avaliar a diferença de pressão entre o ventrículo ea linha arterial é usado Doppler.
Tratamento
O único tratamento eficaz para ALS é a cirurgia -. eliminação da restrição. A operação é indicada para pacientes com ALS média e crítica.cirurgia mínimo constrição não exige que o vaso e em alguns casos pode passar espontaneamente.
tipo de operação é seleccionado, dependendo da gravidade da condição do paciente. Em casos graves, a cirurgia é realizada nos primeiros meses de vida .O grau médio de estenose submetido a correção cirúrgica após atingir o paciente idade 5-10 anos .
A SLA válvula separada está bem comprovada diferentes variações valvuloplastia .
Na maioria dos casos, o é realizado pela valvoplastia endovascular com balão .A essência do método consiste em introduzir na área estenótica do balão inflável no qual o ar é injetado através do cateter. O balão de expansão estende mecanicamente a seção estreitada.
é uma valvoplastia aberta menos comum, na qual o cirurgião disseca as comissuras fundidas. Normalmente, um procedimento aberto é realizado quando a valvoplastia com balão é ineficaz.Às vezes, pacientes com um estágio crítico da patologia recebem atrioseptomia por balão. Algumas formas de ELA requerem correção cirúrgica na forma de shunt sistêmico-pulmonar.
No caso de estenose supraplebrinada na região de estreitamento, o é reconstruído com um adesivo do próprio tecido do paciente ou pela instalação de uma prótese xenopericárdica. A tática do tratamento da estenose subvalvular envolve a remoção da secção estreitada da artéria.
Prognóstico e medidas de prevenção
Entre as medidas preventivas mais importantes para estão a oferta de condições para o curso normal da gravidez .As futuras mães que estão em risco devem seguir as recomendações do médico com especial cuidado.
Os modernos métodos de diagnóstico permitem detectar violações da formação do sistema cardiovascular fetal, o que torna possível prescrever um tratamento destinado a eliminar a doença que é sua causa.
A contração mínima da artéria pulmonar em recém-nascidos por duração e qualidade de vida não é afetada pela .Os pacientes com anormalidades identificadas são recomendados para observar o cardiologista e o cirurgião cardíaco, bem como a prevenção da endocardite infecciosa.