Doença de Whipple

doença até então desconhecida descritos pela American médico patologista D. Whipple em 1907. Os resultados foram tão raro que só em 1988 os dados acumulado sobre 1.000 pacientes.

A doença de Whipple foi diagnosticada há 100 anos apenas no caso de um exame seccional. E agora existem dificuldades associadas a uma variedade de sintomas e curso. Mais frequentemente a patologia é acompanhada por dispepsia intestinal, diarréia, perda de peso significativa, anemia.

Até agora, a causa da doença não foi identificada. O primeiro autor do estudo sugeriu o nome "lipodistrofia intestinal", como em todos os casos mostrou a imagem típica histológica: gânglios linfáticos intestinais aumentados, os depósitos de gordura, inflamação das membranas serosas dos órgãos internos.

Os cientistas modernos estabeleceram uma conexão com a mudança na imunidade celular. Existe o fato de que brancos brancos com idade entre 30 e 60 anos são propensos à doença de Whipple, mas são descritos casos de crianças de três anos de idade. Alguns autores acreditam que os homens adoecem com mais frequência.

O que se sabe sobre as causas da doença?

O estudo de casos únicos da doença possibilitou a conclusão sobre o papel principal da infecção. Provavelmente, ocorre infecção por uma bactéria semelhante em tipo aos actinomicetos( chamada Tropheryma whippelii).

A hipótese inicial foi baseada em achados nas amostras de biópsia de linfonodos de macrófagos com resíduos bacterianos. A confirmação foi então obtida pela reação em cadeia da polimerase. Foi possível isolar e cultivar uma bactéria em meio de células fagocitárias humanas.

Tropheryma whippelii revestidos com três camadas de membrana, compreende um único cromossoma, podem formar um estirpes patogénicas e não patogénicas

Como microrganismo falha claro para pessoa. Transferências para fechar contatos não ocorrem. Portanto, havia uma suspeita de que fatores adicionais são necessários para a infecção. Não há consenso sobre a participação da imunidade celular na doença de Whipple, o problema continua sendo estudado. Os pesquisadores prestam atenção à mudança na proporção de tipos de linfócitos T, a perda vaga da capacidade dos macrófagos do intestino para destruir bactérias.

O que a histologia mostra?

O exame histológico permite estabelecer um dano característico da mucosa intestinal em sua própria camada. Consiste em encurtar e espessar vilosidades no intestino delgado, alterando sua forma, infiltração da mucosa por macrófagos de grandes tamanhos.

no citoplasma da macrófagos na doença mostrou um número significativo de peletes a partir de glicoproteínas possuindo afinidade para uma cor específica( denominado PAS-pozitivnymi).O tipo de célula é descrito como "espumoso".Este sinal é considerado o principal( patognomônico) no diagnóstico.

Outros elementos celulares do intestino não mudam de aparência, mas são significativamente reduzidos em quantidade, pois são substituídos por macrófagos. A parede do intestino é preenchida com extensos capilares e ductos linfáticos com inclusões gordurosas.

No lado externo das células, também há acúmulo de gorduras. A camada superficial do epitélio intestinal pode ter áreas com alterações inespecíficas, mas praticamente não é afetada.

A microscopia eletrônica permitiu detectar corpos baciliformes na doença de Whipple na camada intestinal do intestino. Eles estão mais concentrados nas zonas ao redor dos vasos. Eles também são encontrados em macrófagos, raramente em leucócitos, plasma e células endoteliais.desenvolvimento mecanismo

da natureza sistemática de patologia diz a identificação de macrófagos espumosos, não só no intestino, mas também no cérebro, fígado, tecido de pulmão, nodos linfáticos, do coração, glândulas supra-renais, articulações. Aparentemente, a doença se espalha pelo corpo.

A rota de introdução do patógeno permanece obscura. Dadas as mudanças máximas no intestino, pode-se supor que uma reação específica começa aqui. Depois da infiltração da sua própria camada, é difícil absorver substâncias necessárias por enterotsit. Capilares sanguinolentos e tratos linfáticos estão em um estado comprimido.

Os linfonodos da zona mesentérica( mesentério) estão significativamente aumentados, o grupo é mais raramente acometido nas portas do fígado, na camada retroperitoneal. O intestino delgado torna-se mais denso, as pregas ficam inchadas, erupções nodulares amarelas aparecem na casca. Talvez o envolvimento do intestino grosso com o desenvolvimento de mudanças semelhantes.

no entanto observado que os macrófagos com inclusões na mucosa do cólon é encontrado em câncer colorretal não apenas quando a doença de Whipple, mas também em pessoas saudáveis, com melanose e histiocitose. Inflamação de folhas peritoneais( peritonite) é uma das formas mais graves de uma resposta à infecção.dores

são carácter espástica em casos atípicos lá constipação sintomas da doença de Whipple

durante doença distintos 3 fases que têm os seus sintomas. I - começa com sintomas extra-intestinais, em 65% dos casos a primeira aparece com dor instável em pequenas e grandes articulações. Não há sinais de inflamação( tumor, vermelhidão).

A poliartrite é de natureza migratória, a dor ocorre em uma ou em outras articulações. Ao contrário da artrite reumatóide, não há resistência à deformação. Ao mesmo tempo, o paciente tem uma febre, traqueobronquite prolongada com uma tosse é possível. A doença de Whipple nesta forma dura de três a oito anos.

II( desdobrado) é o estágio de lesão intestinal pronunciada. Para isso é típico:

• A diarreia é uma doença crónica dolorosa na natureza, abundantes fezes de até 10 vezes por dia, fezes contêm uma grande quantidade de gordura, que pode ser o sangramento do típicos "melena"( fezes líquidas pretas).O abdômen está inchado.
• O sangramento está associado à redução da coagulação sanguínea causada pela perda de vitamina K, impedindo sua absorção dos alimentos.
• Pacientes queixam-se de dor constante ao redor do umbigo, uma sensação de raspiraniya no abdômen, eles diminuem após a remoção de gases e fezes. Com um ataque agudo, o paciente é levado para o departamento cirúrgico. Ao examinar o médico, chama-se a atenção para os linfonodos aumentados na periferia e no mesentério do intestino. Eles conseguem palpar no abdômen. Os nós são indolores, móveis, não são soldados à pele.
• crescendo gradualmente sinais de deficiência de proteína, deficiências de vitaminas: diminuição do apetite, o paciente é muito mais fina, existe uma atrofia e fraqueza muscular, há inchaço nas pernas, intolerância ao leite. Por causa da absorção prejudicada das substâncias necessárias, todos os tipos de metabolismo sofrem.

III( estágio de manifestações sistêmicas da doença) - caracterizado pelo desenvolvimento de manifestações extraintestinais. Eles podem ser divididos dependendo do dano específico do órgão. Os sinais da insuficiência adrenal incluem: hypotension, recusa da comida( anorexia), a aparência da pigmentação de pele na cara, pescoço, mãos, náusea, vômito. Nos exames de sangue, a hipoglicemia é detectada e o nível de sódio é reduzido.

Sinais de lesão cutânea: o desenvolvimento de erupções eritematosas na forma de nódulos é possível. Sintomas oftálmicos: inflamação das membranas oculares( uveíte, ceratite, retinite).Violação do coração e vasos se manifesta: endocardite fibrótica, pericardite, miocardite, polyserositis. Coronarius dá uma imagem típica de angina pectoris.

O sistema nervoso periférico e central é afetado. Os pacientes apresentam perda de visão, audição, paresia do nervo facial com uma característica assimetria da face, uma violação da sensibilidade, mobilidade, dor nos braços e pernas como polineuropatia. Diagnóstico

Clinicamente, a doença de Whipple pode ser suspeitada em um paciente com dor articular e diarréia. Isto é especialmente importante se uma pessoa rapidamente perde peso, a temperatura de uma origem pouco clara permanece, os linfonodos aumentados são palpados, o tipo de dano articular não pode ser estabelecido.verificação

mostra o sangue do paciente com teste negativo ou fracamente positivo dor nas articulações para o factor reumatóide e da concentração de ácido úrico normais sinais

de laboratório

de doença não pode confirmar por meio de sinais indirectos de órgão interno.

• A análise geral de sangue observado: anemia hipocrómica, leucocitose, taxa elevada de sedimentação dos eritrócitos, os níveis elevados de plaquetas e eosinófilos.
• Na análise da urina: proteinúria moderada é possível.
• coprology mostra: a excreção fecal sólido, uma quantidade significativa de gordura( esteatorreia), a presença de fibras musculares não digeridas disponíveis reacção positiva Gregersen sangue oculto.

testes bioquímicos confirmar distúrbios metabólicos de todos os tipos significativamente reduzida quantidade de fracção de proteína devido albumina totais, aumento de transaminases, bilirrubina, diminui a concentração de ferro no sangue, de cálcio, de sódio, de potássio. Uma diminuição no nível de glicose( hipoglicemia), a protrombina é determinada.

O que é detectado usando métodos de ferramenta?

O exame ultrassonográfico na doença de Whipple não é muito informativo, pois visa revelar alterações em tecidos densos. Ajuda a detectar grupos aumentados de linfonodos intestinais na cavidade abdominal( mesentérica, retroperitoneal, hepática).

Exame de raios X do intestino delgado, tomando uma suspensão de bário pelo paciente. O intestino delgado parece aumentado, os contornos formam um padrão de dentes grandes, e os linfonodos, às vezes aumentados, dão uma imagem do defeito de enchimento.

As dobras na mucosa são espessadas e aumentadas pela infiltração. Elasticidade reduzida. A curva duodenal aumentada indica um aumento dos gânglios linfáticos retroperitoneais.

linfografia - um método associado com a introdução de meio de contraste para dentro da conduta linfático geral com o controlo subsequente dos raios-X.Permite detectar os fenômenos de inflamação, estagnação nos ductos linfáticos. Em um fibroesophagogastroduodenoscopy é possível revelar uma gastrite concomitante.seção de biópsia

biópsias método

da mucosa do intestino delgado - até agora a única maneira de confirmar o diagnóstico da doença de Whipple eo diagnóstico diferencial com outras lesões semelhantes.

O material é coletado quando visto com o endoscópio do duodeno. Acredita-se que esta zona contenha um máximo de evidência histológica já no estágio inicial da doença.biópsia doença de macrófagos

Whipple detectado não apenas no intestino, mas também em outros órgãos( baço, fígado), linfonodos

seguintes sintomas são mais valioso:

• detecção "espumoso" macrófagos na camada própria mucosa;Confirmação de
• da presença de grânulos positivos para PAS em macrófagos utilizando cor de fuchsina de diamante;detecção
• durante microscopia electrónica "células Whipple," formações semelhantes a haste em macrófagos e no espaço extracelular;Acúmulo de inclusões gordurosas
• na membrana mucosa, linfonodos;
• aumento da luz e estagnação em vasos linfáticos.

Quais doenças são usadas para diagnóstico diferencial?

poucos sintomas específicos, tais como perda de peso, diarreia, fadiga, inchaço dos gânglios linfáticos requer diagnóstico diferencial da doença de Whipple com as seguintes doenças:

• linfadenopatia vários etiologia;
• com um tumor canceroso;
• pela doença de Crohn;
• com colite ulcerativa;
• pela síndrome de Zollinger-Ellison;
• por enterocolite crónica;
• sprue;
• com doença de Addison.

Tratamento de

Paciente com absorção prejudicada de nutrientes do intestino precisa de nutrição dietética. Para correção, a dieta deve conter proteínas animais até 150 g / dia, mas uma quantidade limitada de gorduras( 30 g / dia).O paciente nomeou misturas especiais de componentes nutricionais para alimentos e, adicionalmente, solução de albumina, aminoácidos injetados por via intravenosa.lista

apoio digestão requer o uso de preparações de enzimas com uma lipase - Pangrola, mezim. No tratamento da doença de Whipple, são utilizados agentes antibacterianos.

A principal tarefa de destruir um agente infeccioso é realizada por antibióticos.É importante usar drogas que tenham a capacidade de penetrar na barreira hematoencefálica, para a terapia de células cerebrais. Antibióticos

são utilizados: tetraciclina, doxiciclina, taigeciclina, metaciclina, derivados da penicilina, ampicilina, estreptomicina, drogas cefalosporinas. Quando o cérebro é afetado, a rifampicina e o cloranfenicol são usados.

Combinações de antibióticos com trimetoprim-sulfametoxazol( análogos Biseptol, Co-trimoxazol)

são mais eficazes. O tratamento é realizado por um longo período de tempo de 2 a 5 meses. Os antibióticos são alterados para evitar o vício. Então 9 meses o paciente é oferecido terapia intermitente( 3 dias para tomar medicamentos, 4 dias de intervalo e repetir).O cotrimoxazol é prescrito por 1-2 anos como tratamento de manutenção.

Todos os medicamentos são administrados por via intravenosa e intramuscular, levando em consideração a capacidade de absorção intestinal prejudicada. Com dor no abdômen, antiespasmódicos são mostrados, eles também são capazes de retardar o peristaltismo intestinal. A fim de reduzir a ingestão de água e eletrólitos no intestino, o Imodium, Loperamide, é prescrito.

Os sorventes entéricos e as preparações de bismuto são utilizados para a excreção de substâncias de escória. A eliminação de distúrbios imunológicos na doença é ajudada por cursos de corticosteróides. Os pacientes precisam de terapia sintomática: vitaminas( grupos B, C, K), preparações de ferro, correção do balanço eletrolítico.

Critérios para a eficácia de

Sem a terapia necessária, a doença de Whipple progride rapidamente, o resultado é um resultado letal. O uso de agentes antibacterianos permite um mês para conseguir a eliminação da dor nas articulações, febre. A restauração de desordens intestinais é lenta.

A eficácia da terapia é avaliada não apenas por observações clínicas, mas também por estudos repetidos do espécime de biópsia da mucosa intestinal. O principal sinal de eficácia é o desaparecimento de macrófagos.

Normalmente, uma repetição da biópsia é realizada após um ano de tratamento com

Sob a influência do tratamento, a estrutura das vilosidades da mucosa intestinal é restaurada, os bacilos desaparecem do espaço intercelular. Em alguns casos, os focos de macrophages com navios dilatados e a congestão de inclusões gordurosas permanecem.

Ainda não se fala em completa recuperação e vitória sobre a doença. Recaídas podem ocorrer após muitos anos. Os médicos acreditam que os pacientes com suspeita de doença de Whipple devem ser encaminhados para tratamento e rastreamento em centros especializados. Isso permite diagnosticar rapidamente e alcançar o máximo de resultados possíveis da terapia.