Tetrada Fallot em recém-nascidos - cardiopatia congênita "azul"

combinação de quatro defeitos anatômicos bem definidos na estrutura do coração e dos vasos sanguíneos fornece uma base para diagnosticar CHD chamado de "Tetralogia de Fallot" - ver o que é.

Esta doença é identificada e descrita o patologista francês E.L.Fallo em 1888.Nos últimos 100 anos ou mais médicos conseguiram alcançar bons resultados para a detecção precoce e eliminação desta doença.

Descrição da doença, a sua prevalência

Tetralogia de Fallot - um congênitao coração, que é muitas vezes diagnosticada em crianças. 3% das crianças encontrou uma doença , que é um quinto de todos os defeitos cardíacos congênitos detectáveis.

30% de todos os abortos e gravidez em desenvolvimento está associado com a presença da tetralogia de Fallot feto, e mais

Diagnosticado tetralogia de Fallot no caso em que há uma combinação de apenas quatro defeitos anatômicos da estrutura do sistema cardiovascular no recém-nascido:

• estenose ou estreitamento das artéria pulmonar, que vai desde o ventrículo direito. Seu objetivo imediato - para realizar o sangue venoso para os pulmões. Se a boca do estreitamento da artéria pulmonar tem - o sangue do ventrículo cardíaco na artéria vem do esforço. Isto leva a um aumento significativo da carga sobre o coração direito. Com a idade, a estenose é reforçada - ou seja, o defeito é um curso progressivo.
• defeito sob a forma de furos no septo interventricular( CIV).Em ventrículos cardíacos normais estão separados por uma divisória surda, que permite que você salve pressão diferente neles. Quando tetralogia de Fallot no septo interventricular tem uma folga para que a pressão em ambos os ventrículos é equalizada. O ventrículo direito bombeia o sangue, ao mesmo tempo, não só na artéria pulmonar, mas também para a aorta.
• Dekstrapozitsiya ou compensar aorta .Normalmente, a aorta está no lado esquerdo do coração. Quando tetralogia de Fallot é deslocado para a direita e está localizado directamente sobre o orifício no septo interventricular.
• Aumentar ventrículo direito do coração. Ele está desenvolvendo uma segunda vez, devido ao aumento da carga sobre o coração direito devido ao estreitamento do viés artérias e aorta.

em 20-40% dos casos com tetralogia de Fallot têm defeitos cardíacos concomitantes: arco aórtico

• do lado direito;
• buraco em um septo interatrial;
• canal arterial;
• oco superior adicional de Viena para a esquerda.

Causas e fatores de risco

Anatomical coração estruturas formado no feto durante os primeiros três meses de desenvolvimento fetal.

Foi neste momento, quaisquer efeitos prejudiciais do lado de fora sobre o corpo de uma mulher grávida, pode ter uma influência fatal na formação de um defeito cardíaco congénito. Os factores de risco

são neste momento: doenças virais

• que ocorrem na forma aguda;uso
• da gravidez, alguns medicamentos, psicoativas e de substâncias psicotrópicas( incluindo o tabaco eo álcool);envenenamento
• por metais pesados;exposição à radiação
• ;
• idade da mãe expectante por mais de 40 anos.

e palco de seus tipos desenvolvimento

dependendo da anatomia do defeito é isolado vários tipos de tetralogia de Fallot: embrionário

• - estreitamento da artéria máxima é o anel muscular discricionária. A estenose pode ser eliminada pela ressecção econômica do cone arterial. Hipertrófica
• - estreitamento da artéria máxima está em anéis musculares discricionários e entrar no ventrículo direito. A estenose pode ser eliminada com a ajuda da ressecção maciça do cone arterial.
• Tubular - o cone arterial inteiro é estreitado e encurtado. Pacientes com tal defeito não devem sofrer correção cirúrgica radical da estenose da artéria pulmonar. O plástico paliativo é preferido por eles, o que ajuda a prevenir o agravamento da doença. Multi-
• - estenose da artéria causada por uma série de alterações anatômicas da posição e características das quais depende o êxito da correção cirúrgica da estenose.

Dependendo das manifestações clínicas específicas defeito isolado a seguir a sua forma: cianose

• ou clássica - com cianose acentuada da pele e membranas mucosas;
• acianóticas ou "pálida" forma - é mais comum em crianças durante os primeiros 3 anos de vida, como resultado de uma compensação parcial do vício. De acordo gravidade

distinguir estas formas da doença:

• pesado .Dispnéia e cianose aparecem quase desde o nascimento ao chorar, alimentar-se.
• Classical .A doença estréia com 6-12 meses de idade. As manifestações clínicas correlacionam-se estreitamente com o aumento da atividade física.
• Paroxística .A criança sofre de convulsões severas por dispneia e cianose.
• Light forma com aparecimento tardio de cianose e dispnéia - em 6-10 anos.

No seu curso da doença passa através de três etapas sucessivas:

• prosperidade relativa. Na maioria das vezes esta fase dura desde o nascimento até 5-6 meses. Se os sintomas da doença quando não é, devido à compensação parcial do defeito, devido às características estruturais do coração recém-nascido.
• A fase cianótica de .O período mais difícil na vida de um bebê com um Fallot amarrado, que dura de 2 a 3 anos. Neste caso, todas as manifestações clínicas da doença são pronunciadas: falta de ar, cianose, ataques de sufocamento. Nesta idade, o maior número de resultados letais da doença.
• Fase de transição ou a fase da formação de mecanismos compensatórios. O quadro clínico da doença persiste, mas a criança se adapta à sua doença e sabe como prevenir ou amenizar os ataques da doença.

perigo e complicações Diagnóstico "tetralogia de Fallot" refere-se à categoria de doenças cardíacas graves, com elevada taxa de mortalidade. Com a evolução desfavorável da doença a duração média da expectativa de vida do paciente é de 15 anos .

complicações frequentes tais doenças: trombose cerebral

• ou vasos pulmonares devido ao aumento da viscosidade do sangue;Abscesso cerebral
• ;
• insuficiência cardíaca aguda ou congestiva;Endocardite bacteriana
• ;
• atrasou o desenvolvimento psicomotor. Os sintomas

Dependendo do grau de estreitamento da artéria e as aberturas de tamanho no septo interventricular varia início idade dos sintomas da doença e do grau de progressão. Os principais sinais clínicos de tetralogia de Fallot são:

• Cyanosis .Parece mais frequentemente em crianças menores de um ano, primeiro nos lábios, em seguida, nas membranas mucosas, rosto, braços, pernas e tronco. Avança à medida que a atividade física da criança aumenta.dedos
• grossas mãos em forma de "baquetas" e pregos salientes em forma de "janelas de tempo" são formadas tão cedo quanto 1-2 anos.
• Falta de ar sob a forma de respiração arrítmica profunda. A frequência de inalação e exalação não aumenta. A dispneia aumenta com o menor esforço físico.
• Fast fadiga .
• Coração "corcunda" - convexidade no peito no coração.
• Atraso no desenvolvimento motor de devido a limitações forçadas na atividade motora.
• Ruídos no coração .
• característica postura criança doente - de cócoras ou deitada com as pernas dobradas para o estômago.É nessa posição que o bebê se sente melhor e, portanto, inconscientemente, o faz com a maior frequência possível.
• Syncope até o estado de coma hipoxêmico.
• «azuis" ataques de falta de ar e cianose com curso paroxística grave da doença, em que as crianças( 1-2 anos), de repente ficar azul, começam a sufocar, tornar-se inquieto e, em seguida, pode perder a consciência ou até mesmo cair em um coma. Após o ataque, o bebê fica lento e sonolento. Muitas vezes, como resultado de tal agravação, o bebê pode até morrer.

Diagnostics

é diagnosticada com base na história, após exame clínico e ausculta do tórax, com os resultados métodos de investigação instrumental: a análise do sangue

• ;Radiografia
• ;Eletrocardiografia
• .

Do ponto de vista diagnóstico, o mais valioso é ultra-som do coração com Doppler.métodos

invasoras de investigação, tais como cateterismo e angiografia cardíaca em crianças são raras, apenas no caso de qualidade insatisfatória dos resultados com outros métodos de diagnóstico.diagnóstico

Diferencial de tetralogia de Fallot realizado com manifestações clínicas semelhantes de doença:

• transposição completa das grandes artérias;Anomalia
• de Ebstein;Doença arterial pulmonar
• ;O
• é o único ventrículo.

Métodos de tratamento

O tratamento cirúrgico é indicado. Idade ideal para cirurgia até 3-5 anos .Mas antes dessa idade ainda precisa crescer, passando de fase de falta pronunciada de ar e cianose em uma criança 1-2 anos.

Muitas vezes, as crianças com tetralogia de Fallot foi morto durante os ataques odyshechno-cianótica pesados ​​em tenra idade, a menos que eles são fornecidos assistência droga competente e suporte: prevenção

• e tratamento de doenças oportunistas( anemia, raquitismo, doenças infecciosas);
• prevenção de desidratação;Terapia sedativa
• ;Tratamento
• com adrenoblokers;Tratamento
• com agentes anti-hipóxicos e neuroprotectores;Terapia de oxigénio
• ;Terapia de manutenção
• com vitaminas e minerais.

Dependendo das características anatômicas do defeito existente, o método de intervenção cirúrgica é o preferido:

• A operação paliativa de é praticada com a impossibilidade de eliminar completamente as doenças cardíacas.É necessário otimizar a qualidade de vida do paciente. Na maioria das vezes, a anastomose aorto-pulmonar é aplicada - isto é, a artéria pulmonar é conectada à subclávia por meio de implantes sintéticos.Às vezes a cirurgia paliativa é apenas o primeiro estágio da cirurgia em uma criança com menos de 1 ano - ele permite que a criança a viver mais alguns anos antes de sua radical correção do defeito será realizada.correção
• Radical envolve a remoção de um defeito do septo ventricular e alargamento da artéria pulmonar. Esta é uma cirurgia de coração aberto, após o que a criança depois de um tempo pode levar uma vida praticamente normal.É importante notar que esta operação é recomendada para crianças menores de 3 a 5 anos.

Saiba mais informações úteis sobre a doença a partir do vídeo: prognóstico

após a cirurgia e sem

Se tetralogia de Fallot não foi operado , já no primeiro ano de vida é morto a cada quatro paciente com esse defeito, e metade das crianças não sobrevivem mais de 5 anos. Com a cirurgia oportuna, a mortalidade de pacientes pequenos é reduzida para 5%.

única medida impedir o triste resultado da doença é tratamento oportuno ao médico quando os primeiros sintomas da doença , observação meticulosa da criança e supervisão médica vigilante.

Tetralogia de Fallot - não é uma doença em que você pode experimentar com formas alternativas de tratamento e esperança por um milagre. Afinal, o milagre da vida de um pequeno paciente com esta doença está apenas nas mãos de um cirurgião cardíaco.