O que é hiperesplenismo

No diagnóstico, os médicos podem mencionar esplenomegalia( baço dilatado) e hiperesplenismo( aumentando sua função).O baço está localizado sob a cúpula esquerda do diafragma. Em uma pessoa adulta saudável, tem um comprimento de 16 cm de comprimento, pesando até 150 g, e é um dos órgãos mais importantes do sistema imunológico. Quando

hiperesplenismo baço ocorre na destruição excessiva das células vermelhas do sangue, que se manifesta no ensaio de redução do número de eritrócitos, trombócitos ou leucócitos. O hiperplantismo é frequentemente acompanhado por esplenomegalia, mas a combinação não é necessária. Um aumento na função pode ocorrer sem esplenomegalia.

Quais são as funções do baço?

A principal tarefa do baço é lutar contra agentes estranhos no corpo produzindo anticorpos suficientes para o sistema imunológico. Eles permitem que você remova das células anormais da corrente sanguínea, microorganismos.

O corpo é coberto com uma cápsula densa. Dentro parênquima é dividida em duas camadas: polpa vermelha - a granel, proporciona um local para a maturação de células do sangue, a utilização de partículas estranhas, branco - células sintetizar.

O aumento do baço causados ​​doenças infecciosas e durante a carga normal funcional.fase esplenomegalia grave é considerada como sendo o seu crescimento de mais do que 20 cm, o peso do baço em 1000, que possui 3 funções principais:

• maturação de linfócitos qualidade de produção e diferenciação;Síntese
• de anticorpos para agentes estrangeiros que entram na corrente sanguínea;
• destruição de células sanguíneas envelhecidas, a sua utilização.

Além disso, está envolvida na formação de bílis, síntese de ferro, processos metabólicos. O hiperplenismo com hipertrofia de órgãos pode ser primário( sua causa não é clara) e secundário, causado por certas doenças.hiperesplenismo principal

dividida em congênita( anemia hemolítica microspherocytic, talassemia major, hemoglobinopatias) adquirida( a púrpura trombocitopênica, neutropenia, pancitopenia).

O hiperesplenismo secundário causa as seguintes doenças: febre tifóide

• ;Tuberculose
• ;Sarcoidose
• ;Malária
• ;Cirrose
• ;Trombose
• da veia porta e esplica;Reticulose
• ;Amiloidose
• ;Linfogranulomatose
• e outros.

Como a esplenomegalia e o hiperesplenismo são revelados?

Tamanhos grandes do baço detectam a palpação com a posição correta do paciente( deitado do lado direito).Raramente em clínicas especializadas, é utilizado o exame de órgãos com isótopos marcados. A função aumentada do baço é indicada por uma diminuição no número de células sanguíneas na análise usual.Às vezes os índices são compensados ​​por um aumento na atividade hematopoiética da medula óssea.

, cuja carga em condições patológicas pode aumentar em 10 vezes. Para excluir a influência de um esfregaço da medula óssea.É dada especial atenção ao número de reticulócitos, a proporção dos elementos formados de sangue vermelho e branco.

Algumas doenças são diagnosticados pela presença de eritrócitos periféricos anormais( esférica) forma das células alvo( em talassemia).Eles são funcionalmente mais fracos que as células normais, o que é confirmado pela definição de resistência osmótica.

Ao detectar anemia hemolítica, um aumento no nível de bilirrubina indireta, um aumento no valor de estrobobilina na análise de fezes, é importante. As características de sinais clínicos de hiperesplenismo e o seu tratamento consideram-se no exemplo de doenças conhecidas.

Patologias acompanhadas de baço aumentado

icterícia hemolítica congênita. Outro nome para a doença é anemia hemolítica microesferocítica. Em 20% dos casos, a causa é desconhecida, o resto é hereditário. Violações causam um defeito na estrutura da membrana do eritrócito( membrana).Ele se transforma em um bom permeável ao sódio. Isto leva a um aumento no volume celular e na forma esférica. No centro da

Red tornam-se frágeis, inferior, são destruídas no baço( hemólise).A hiperfunção é acompanhada por esplenomegalia. A doença se manifesta na primeira infância. Fluxos com crises hemolíticas. Os sintomas são causados ​​por um rápido aumento da anemia, icterícia.

Os pacientes aparecem: náuseas e vômitos

• ;
• dores no topo do abdômen;
• palpitações cardíacas;
• falta de ar;
• a temperatura sobe;
• a pele torna-se inicialmente pálida, depois ictérica.

beskrizovoe a doença, os principais sintomas é o sinal de anemia leve e icterícia hemolítica. Aparece mais tarde em adolescentes e adultos.níveis de bilirrubina elevada em metade dos casos leva ao desenvolvimento de cálculos biliares com crises de cólica biliar, colecistite crônica.

O exame revelou um aumento do baço, para a análise de sangue microspherocytosis com reduzida resistência osmótica das células vermelhas do sangue, reticulocitose. Osso esfregaço medula confirmada hiperplasia de germe de eritrócitos( para o curso - reticulocitopenia e hipoplasia do broto vermelho).No sangue, o teor de bilirrubina indireta aumenta, na urobilina urinária, nas fezes - estercobilina.tratamento eficaz principal

é considerada como sendo a remoção cirúrgica do baço( esplenectomia) em adultos em remissão em crianças de 3-4 anos. Como resultado, a forma das alterações dos eritrócitos, seu tempo de vida e estabilidade, anemia e icterícia são eliminadas. Quando uma pedra é encontrada na vesícula biliar, é realizada uma colecistectomia.

Grande talassemia

Outros nomes da doença são anemia do Mediterrâneo, Cooley. Também patologia herdada. A essência da inferioridade dos eritrócitos é uma violação das ligações protéicas na hemoglobina. Casos leves são assintomáticos. Em condições severas, os pacientes são propensos a infecções.

O exame revela um aumento do fígado e baço. Células alvo típicas são encontradas no sangue, a resistência osmótica dos eritrócitos é aumentada. O crescimento do número de leucócitos e retikulotsit contra um contexto de um nível de plaqueta normal é característico.

O teor de ferro sérico aumentou significativamente, as concentrações de bilirrubina aumentaram moderadamente. Pedras na vesícula biliar são encontradas em pacientes ¼.As transfusões de sangue de reposição são usadas na terapia. A esplenectomia permite apenas se livrar de um órgão grande, mas não é uma intervenção racional.

púrpura trombocitopênica

patologia é conhecida como púrpura trombocitopênica doença, púrpura trombocitopênica idiopática. Uma contagem de plaquetas tipicamente persistente. Características características: aumento de temperatura

• ;Anemia
• de origem hemolítica;Distúrbios neurológicos
• devido a hemorragias cerebrais;
• desenvolvimento de insuficiência renal após hemorragias no parênquima renal e proliferação de tecido fibroso.

vírus da imunodeficiência Distribuição levou à predominância entre os pacientes mais jovens homens, homossexuais, viciados em drogas. Pessoas de ambos os sexos muitas vezes adoecem, exigindo frequentes transfusões de sangue. Quando

trombocitopenia baço destrói plaquetas sintetizados fator antiplaquetária.É um anticorpo para a imunoglobulina tipo G( IgG), menos frequentemente para IgM, IgA.Além disso, há aumento da fragilidade dos capilares, distúrbios neuroendócrinos. O papel da infecção bacteriana e viral não é descartado. Razões

trombocitopenia vezes maior destruição de anticorpos plaquetas e reduzir a sua esperança de vida( destruição no baço e fígado).A doença ocorre em forma aguda( em crianças) e crônica.

Sinais

apresenta os seguintes sintomas: hemorragias

• na pele peito, membro, abdómen, e na camada submucosa( boca, em globos oculares);
• em mulheres com sangramento uterino;
• sangramento nasal e gastrointestinal, de tecido gengival, de pequenos arranhões, lesões;Sangue
• na urina;Sinais
• de hemorragia no cérebro( paresia, paralisia).

Sintoma positivo do arnês. O baço só aumenta em 2% dos pacientes. Na análise de sangue, trombocitopenia, coagulabilidade diminuída, tempo de sangramento prolongado e ausência de retração do coágulo sangüíneo são encontrados. Em esfregaços da medula óssea, há uma diminuição acentuada no número de megacariócitos da progênie precursora de trombócitos.

Os métodos de tratamento dependem da idade do paciente, da forma e duração da doença, da resposta à terapia anterior. Aplicar altas doses de corticosteróides, transfusão de massa plaquetária, esplenectomia. O passo mais arriscado é o uso da cirurgia nos casos em que é impossível interromper o sangramento.alterações trombocitopênicos

esplenectomia Depois de continuar a terapia com corticoesteróides, imunossupressores( azatioprina), citostáticos( ciclofosfamida).O tratamento complexo permite alcançar uma remissão estável.

Síndrome de Felty

A doença é rara.É caracterizada por uma tríade de sintomas: doença articular como a artrite reumatóide, o sangue leucopenia, esplenomegalia( causada pelo crescimento de lama vermelha).

Acredita-se que a doença se desenvolve sob a influência de um curso prolongado de artrite reumatóide. Na maioria dos casos, o baço do paciente começa a produzir anticorpos para os granulócitos, o que leva à sua destruição. No sangue, sinais moderados de anemia e trombocitopenia são revelados.

Os doentes mostram uma tendência para repetir processos infecciosos( mais frequentemente dores de garganta).A exacerbação ocorre após outra doença infecciosa. Nos pacientes, a temperatura aumenta, aumenta a agranulocitose no sangue.

O tratamento mais eficaz é considerado uma esplenectomia oportuna. Um aumento significativo no número de leucócitos no exame de sangue é observado no dia 2-3 após a operação. Na terapia da poliartrite reumatóide, esquemas convencionais são usados. Linfogranulomatose

Outro nome é a doença de Hodgkin. Patologia refere-se à lesão tumoral sistêmica do tecido linfóide, que inclui o parênquima do baço. A causa específica da doença é desconhecida. Foi estabelecido que os homens com idades entre os 20 e os 30 anos de uma família são mais frequentemente afectados, o "pico" mais adicional recai sobre os idosos.

De acordo com a frequência de localização:

• em 1 lugar - linfonodos cervicais;
• no segundo - axilar;
• no terceiro - inguinal.

O baço, a medula óssea, o fígado, os gânglios retroperitoneais e linfáticos do mediastino estão envolvidos no processo. A histologia mostra tecido granulomatosa típico com os neutrófilos, eosinófilos, células do plasma, células gigantes específico de Reed-Sternberg-Berezovsky.

Em casos raros, os sintomas iniciais são: aumento dos linfonodos paraaórticos, aumento da temperatura, suores pesados ​​à noite, perda de peso. A esplenomegalia se desenvolve em 40% dos casos sem hiperesplenismo. Com um aumento significativo, há dor no hipocôndrio esquerdo.

tumor pode ser localizado apenas no baço, é possível episplenitis( inflamação do tecido em torno da cápsula), re-enfarte com dor severa. Mas esse quadro clínico é típico de esplenomegalia pronunciada.doença

indolor e móvel no tecido pulmonar ocorre alopecia ou infiltração difusa, de fluidos acumulados na cavidade pleural. A linfogranulomatose freqüentemente afeta o sistema ósseo( coluna, pelve e costelas).O paciente tem dor local. O envolvimento da medula óssea é indicado por anemia, leucopenia, trombocitopenia.

Posteriormente, a hepatomegalia se desenvolve com mudanças nos testes bioquímicos, no crescimento da bilirrubina e na diminuição da proteína. Para o estágio de manifestações desdobradas são características:

• coceira da pele excruciante;Aumento de temperatura semelhante a onda
• ;Compactação
• e soldagem de gânglios linfáticos;
• sintomas de intoxicação;Depleção de
• .Quando apertando

grandes gânglios linfáticos órgãos adjacentes podem desenvolver rouquidão, inchaço das mãos e pescoço( síndrome de veia cava superior), diarreia persistente. No sangue há uma anemia moderada, linfopenia, neutrofilia, raramente eosinofilia e trombocitopenia, aumentou significativamente a VHS.No diagnóstico

usando raios-X do mediastino, ultra-som, ressonância magnética e tomografia computadorizada do fígado, baço, linfonodos peritônio. Para o diagnóstico diferencial, a principal importância está ligada à detecção de células de Berezovsky-Sternberg no material da biópsia de linfonodo.

O tratamento depende do estágio do processo. A terapia com raios X é usada em combinação com agentes quimioterápicos e corticosteróides. A esplenectomia é realizada com desenvolvimento local do tumor no baço, expresso por hiperesplenismo, esplenomegalia com sinais de compressão dos órgãos da cavidade abdominal.

Doença de Gaucher

A doença refere-se a distúrbios metabólicos causados ​​por fermentopatias. Com isso, o metabolismo lipídico é quebrado no corpo. Manifestações características de esplenomegalia e hiperesplenismo. Patologia

é considerada hereditária. A base de violações é causada por deficiência e inferioridade funcional da β-glucocerebrosidase. Esta enzima é necessária para a utilização de lipídios.

O glucocerebrosídeo se acumula nos macrófagos do baço, nódulos linfáticos, fígado, ossos e cérebro. Raramente os pulmões são afetados. Formas pediátricas e juvenis são caracterizadas pelo desenvolvimento predominante de danos ao sistema nervoso central.criança

fica atrás pares mentalmente e fisicamente, tem sintomas neurológicos( distúrbios pseudobulbares, ataques epileptiformes), hepato-esplenomegalia e, expressa caquexia. Em crianças, a doença é mais maligna, levando à morte por complicações infecciosas. Em pacientes adultos, os sintomas neurológicos são pouco expressos.

Devido a uma perturbação na estrutura do tecido ósseo, a dor, as fraturas dos membros e a coluna vertebral são perturbadas. A trombocitopenia promove sangramento do nariz e das gengivas, hematomas maciços na pele e nas membranas mucosas.

O rosto e as mãos são pintados de amarelo-castanho em ligação com a deposição de hemossiderina, as articulações são avermelhadas, inchadas, espessamento da conjuntiva dos olhos. O baço é significativamente aumentado, pode ocupar quase toda a cavidade abdominal, o fígado - moderadamente. Não há icterícia, crescimento de linfonodos e ascite.

Na análise de sangue: anemia é pequena, leucopenia, trombocitopenia. Para confirmação final do diagnóstico, a medula óssea ou o baço são puncionados, células específicas de Gaucher são determinadas na biópsia.

A esplenectomia é a única maneira eficaz de tratar a doença.Às vezes, os cirurgiões retêm parte do baço, a fim de reduzir o risco de desenvolver sépsis. Os sinais de hiperesplenismo após a operação desaparecem gradualmente. O hiperplenismo nem sempre é observado na leucemia linfocítica crônica, mielolucemia, AIDS e doenças infecciosas de longa duração.

Como o hiperesplenismo se manifesta na cirrose?

A cirrose é considerada uma das causas mais comuns de hiperesplenismo. No curso clínico, os sintomas associados a ele são isolados na "síndrome do hiperesplenismo".A substituição do tecido parenquimatoso dos lóbulos hepáticos por cicatrizes causa constrição irreversível no sistema da veia porta.

Como conseqüência - o desenvolvimento de hipertensão portal, estagnação nos vasos subjacentes, incluindo o baço. A aparência dos seguintes sintomas de hiperesplenismo falar contra o fundo de cirrose hepática: sensação

• de peso, dor surda no hipocôndrio esquerdo e no abdômen, dor aguda podem indicar o desenvolvimento de um ataque cardíaco, trombose dos vasos esplênicos;
• sensação de estouro de estômago depois de comer até mesmo uma pequena quantidade de comida é causada pela pressão do baço aumentado;
• sangramento gengival, sangramento nasal, útero nas mulheres, palidez da pele( anemia);
• doenças infecciosas agudas frequentes devido à inibição da imunidade. Em resposta

Além disso sintomas hiperesplenismo, sinais de danos ao fígado estão na forma:

• de pele e membranas mucosas;
• fraqueza geral e perda de força nos músculos;Redução de peso
• ;
• falta de apetite;
• de "estrelas" vasculares na pele;
• ascites;
• encefalopatia, expressa em mudanças de comportamento, insônia, depressão, alterações da consciência.

mais importantes sinais laboratoriais são aumentados de transaminases hepáticas, a fosfatase alcalina, bilirrubina, imunoglobulinas, a redução de proteína à custa de albumina, protrombina, o crescimento residual de azoto e ureia, colesterol, triglicéridos, acelerado ESR.função Violação

do baço manifesta na queda da hemoglobina, o número de todas as células sanguíneas. Com a cirrose do tratamento especial, o hiperesplenismo não se executa. Não há necessidade de remover o baço, porque todas as doenças causadas por hipertensão portal e doenças importantes.apoio Hiperesplenismo

para a doença subjacente, ou é uma lesão separado. Existem métodos diagnósticos suficientes para identificar a causa verdadeira. O tratamento requer um regime combinado. A esplenectomia nem sempre resolve todos os problemas.