Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e causas

Esclerose lateral amiotrófica: causas, sintomas, fotos, diagnóstico e tratamento

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença do sistema nervoso, na qual os neurônios motores (motores) são afetados.

Tais células nervosas estão na medula espinhal e no cérebro e controlam a realização de movimentos deliberados, por exemplo, ao caminhar.

A esclerose lateral (lateral) amiotrófica em 1869 foi descrita pelo psiquiatra francês Jean-Martin Charcot, que deu à doença outro nome - "doença de Charcot".

A inclusão em nome do epíteto da doença "lateral" ("lateral") é devida à localização de nêutrons, que são mais propensos a lesões (em especial protuberâncias laterais da medula espinhal).

Outro termo "nominal usado no Canadá e nos Estados Unidos, é "a doença de Lou Gehrig". Louis Guerig é um excelente jogador de beisebol, cujo final trágico aos 36 anos deveu-se à ELA (esclerose lateral amiotrófica).

De acordo com a CID-10, a ELA é referida como uma doença do neurônio motor (código G 12.2).

Separadamente, há uma síndrome de esclerose lateral amiotrófica.

Tal síndrome é uma conseqüência de outra doença e, em uma situação em que tal causa é conhecida, a terapia visa eliminar a patologia subjacente.

Com o BAS, como resultado da destruição de motoneurônios, o sinal para os músculos do cérebro deixa de ser transmitido, o que enfraquece e atrofia. A ALS é uma doença crônica com progressão constante.

As primeiras manifestações dos pacientes da doença podem se sentir depois de 40 anos, em 8-10% dos episódios é familiar. A prevalência é de 4 a 6 casos por 100 mil habitantes.

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Causas

Por que a patologia se desenvolve não é estabelecida de forma confiável.

Existem vários fatores causais alegados:

• mutação de genes, herdada;
• a geração e acumulação de proteínas anormais que causam a morte neuronal;
• reações auto-imunes (quando o sistema imune ataca as células nervosas do próprio organismo);
• violação de processos bioquímicos no corpo, resultando em acumula ácido glutâmico, que tem um efeito nocivo sobre os neurônios;
• derrota de células nervosas por um vírus.

Fatores de risco

1. predisposição hereditária;
2. envelhecimento;
3. sexo masculino (após 70 anos esse fator é nivelado);
4. fumar (especialmente com longa experiência);
5. serviço no exército;
6. trabalho relacionado ao uso de chumbo.

Foto das principais lesões na esclerose lateral amiotrófica

Sintomas e reclamações de pacientes

ALS começa com a derrota dos membros, que depois se espalha para outras partes do corpo. O enfraquecimento inicial dos músculos se acumula rapidamente, o que acaba levando à paralisia. Não afeta o esfíncter da bexiga e os músculos oculares.

Sintomas de um estágio inicial:

• fraqueza e atrofia das mãos, uma violação da motilidade;
• fraqueza dos músculos dos pés e tornozelos;
• flacidez do pé;
• espasmos de músculos, cãibras de ombros, braços, língua;
• distúrbios da fala e dificuldades para engolir.

Em pacientes com o desenvolvimento da doença há ataques de choro espontâneo ou riso, desequilíbrio, atrofia da língua.

Acredita-se que o BAS não sofra de maior atividade mental. No entanto, em cerca de 1-2% dos episódios, as funções cognitivas são violadas (mesmo antes do aparecimento dos sintomas habituais) e a demência se desenvolve.

Nos estágios posteriores aparecem:

1. depressão;
2. perda de capacidade de se mover;
3. interrupções na respiração.

Típico para a doença é a assimetria dos sintomas.

Formas da doença

Existem muitas abordagens para determinar os tipos e formas de ALS.

Uma dessas abordagens é baseada em onde os músculos afetados estão localizados, enquanto:

• cerca de metade dos episódios da doença estão na forma cervicotorácica;
• um quarto - na forma bulbar (devido à derrota do nervo sublingual, glossopharyngeal, etc.);
• 20 - 25% de casos - no lombar e sacro;
• até 2% - em cerebral.

Diagnóstico: maneiras

A esclerose lateral amiotrófica é o diagnóstico de uma exceção.

Para excluir outras doenças, use:

Diagnóstico diferencial

A doença da esclerose lateral amiotrófica deve ser diferenciada com:

1. S�drome de Guillain-Barre;
2. mielopatia cervical;
3. tumores da medula espinhal;
4. síndrome pós-poliomielite;
5. intoxicação por mercúrio, chumbo, manganês;
6. endocrinopatias;
7. síndrome de malabsorção;
8. amiotrofia diabética e outros.

Tratamento

ALS - não curado. Para retardar sua progressão, o Riluzole (Rilutec) é usado.

A substância ativa da droga bloqueia a liberação de glutamina, prevenindo danos aos neurônios e, com isso, retardando o desenvolvimento da doença em si. O riluzol é tomado diariamente duas vezes por dia até ao quinto ano.

Os métodos de terapia visam aliviar os sintomas e incluem:

• tranquilizantes e antidepressivos na depressão;
• relaxantes musculares com espasmos musculares;
• anestesia com fármacos anti-inflamatórios não esteróides e na fase tardia - com opiáceos;
• preparações de benzodiazepina para distúrbios do sono;
• antibioticoterapia para o desenvolvimento de complicações bacterianas (doenças broncopulmonares na ELA geralmente não apresentam sintomas);
• redução da salivação com o auxílio de ejetor de saliva e alguns medicamentos (amitriptilina, etc.);
• uso de dispositivos que facilitam o movimento do paciente (camas com diferentes funções, poltronas, bengalas), colares de fixação;
• fonoterapia;
• dieta, assegurando ingestão suficiente de líquidos, alimentação da sonda;
• ventilação pulmonar artificial;
• traqueostomia (cirurgicamente na traquéia cria um buraco que permite ao paciente respirar).

O paciente e seus familiares são obrigados a fornecer assistência psicoterapêutica.

Medicina alternativa (fitoterapia, acupuntura, homeopatia, etc.) é ineficaz na forma verdadeira ALS, mas se os sintomas são causados ​​pela síndrome de ALS, é possível melhorar a condição dependendo do primário patologia.

Previsão e consequências

O prognóstico da esclerose lateral amiotrófica é decepcionante. Dependendo do tipo de doença em 2 a 12 anos, ocorre um resultado letal, devido ao desenvolvimento de insuficiência respiratória, pneumonia grave, etc.

No caso da forma bulbar da ELA, assim como em pacientes idosos, esse período é reduzido para um a três anos.

As medidas para prevenir a esclerose lateral amiotrófica não são conhecidas.

ALS, uma doença que progride rapidamente causada pela derrota das células nervosas responsáveis ​​pela função motora do corpo, não tem exemplos de recuperação bem-sucedida. O aumento gradual da fraqueza muscular complica significativamente a vida do paciente e seus entes queridos.

Apesar do prognóstico consolador da doença, os familiares e o próprio paciente devem ser totalmente responsáveis ​​por medidas oportunas e adequadas para aliviar seu curso.

Dado o interesse científico no problema em questão, pode-se esperar criar agentes terapêuticos mais eficazes em um tempo relativamente próximo.

É necessário diferenciar cuidadosamente a verdadeira ELA da síndrome correspondente, para a qual o prognóstico de recuperação é muito melhor.

Fonte: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas, tratamento, diagnóstico, prognóstico

A esclerose lateral amiotrófica ou doença de Lou Gehrig é uma doença de progressão rápida do sistema, caracterizado pela derrota dos neurônios motores da medula espinhal, córtex e tronco do cérebro o cérebro. Também no processo patológico, os ramos motores dos neurônios craniocerebrais (trigêmeo, facial, glossofaríngeo) estão envolvidos.

Epidemiologia da doença

Doenças são extremamente raras, cerca de 2-5 pessoas por 100.000. Acredita-se que os homens estão mais frequentemente doentes depois de 50 anos.

A doença de Lou Gehrig não faz nenhuma exceção a ninguém, afeta pessoas de diferentes status sociais e várias profissões (atores, senadores, vencedores do Prêmio Nobel, engenheiros, professores).

O paciente mais famoso foi o campeão mundial de beisebol Loi Gering, em homenagem a qual a doença recebeu seu nome.

Na Rússia, a esclerose lateral amiotrófica tornou-se generalizada. Atualmente, o número de pessoas doentes é de cerca de 15.000 a 20.000 entre a população.

Entre as pessoas famosas da Rússia que têm essa patologia, você pode observar o compositor Dmitry Shostakovich, o político Yuri Gladkov, o artista pop Vladimir Migulyu.

Causas da esclerose lateral amiotrófica

No coração da doença está o acúmulo de proteínas insolúveis patológicas nas células motoras do sistema nervoso, levando à sua morte. A causa da doença é atualmente desconhecida, mas existem muitas teorias. As principais teorias são:

1. Viral - esta teoria foi popular nos anos 60-70 do século 20, mas não foi confirmada. Cientistas dos EUA e da URSS realizaram experimentos com macacos, apresentando-lhes extratos da medula espinhal de pessoas doentes. Outros pesquisadores tentaram provar o envolvimento do poliovírus na formação da doença.
2. Hereditária - em 10% dos casos, a patologia é hereditária;
3. Autoimune - esta teoria baseia-se na detecção de anticorpos específicos que matam as células nervosas motoras. Existem estudos que comprovam a formação de tais anticorpos contra o pano de fundo de outras doenças graves (por exemplo, em câncer de pulmão ou linfoma de Hodgkin);
4. Gene - em 20% dos pacientes há violações de genes que codificam uma enzima muito importante, a superóxido dismutase-1, que converte o superóxido venenoso em células nervosas em oxigênio;
5. Neural - cientistas britânicos acreditam que o desenvolvimento da doença envolve elementos da glia, isto é, células que fornecem a atividade vital dos neurônios. Estudos mostraram que, com função insuficiente dos astrócitos, que removem o glutamato das terminações nervosas, a probabilidade da doença de Lou Gehrig aumenta dez vezes.

Por frequência de ocorrência:	Por herança:
esporádico - casos únicos e não relacionados família - os pacientes tinham laços familiares	autossômica recessiva autossômica dominante
Pelo nível da lesão do SNC:	Formas nosológicas da doença:
bulbar cervical torácica lombar difuso respiratório	ALS clássico Paralisia Bulbar Progressiva Atrofia muscular progressiva Esclerose lateral primária Complexo Oeste-Pacífico (BAS-Parkinson-Demência)

Qualquer forma da doença tem o mesmo começo: os pacientes queixam-se de aumento da fraqueza muscular, diminuição da massa muscular e aparecimento de fasciculações (espasmos musculares).

A forma bulbar de ALS caracteriza-se por sintomas da derrota de nervos craniais (, 0 e 12 pares):

1. Os doentes pioram a fala, a pronúncia, torna-se difícil mover a língua.
2. Com o tempo, o ato de engolir é quebrado, o paciente fica constantemente sufocando, a comida pode derramar pelo nariz.
3. Os pacientes sentem um movimento involuntário da língua.
4. Progressão da ALS é acompanhada por completa atrofia dos músculos da face e do pescoço, os pacientes não têm expressões faciais, não conseguem abrir a boca, mastigar os alimentos.

A variante cérvico-torácica da doença afeta, em primeiro lugar, os membros superiores do paciente, simetricamente em ambos os lados:

• Inicialmente, os pacientes sentem a deterioração da funcionalidade das escovas, torna-se mais difícil de escrever, tocar instrumentos musicais, realizar movimentos complexos.
• Ao mesmo tempo, os músculos do braço estão muito tensos, os reflexos dos tendões aumentam.
• Com o tempo, a fraqueza se espalha para os músculos do antebraço e do ombro, eles atrofiam. O membro superior assemelha-se a um chicote pendente.

A forma lombossacra geralmente começa com uma sensação de fraqueza nos membros inferiores.

1. Os pacientes reclamam que ficou mais difícil para eles fazerem o trabalho, ficar de pé, andar longas distâncias, subir as escadas.
2. Com o passar do tempo, o pé começa a cair, os músculos das pernas estão atrofiados, os pacientes não podem nem ficar em pé.
3. Aparecem reflexos tendinosos patológicos (Babinsky). Nos pacientes desenvolvem incontinência de urina e fezes.

Independentemente de qual variante prevalece em pacientes no início da doença, o resultado ainda é um.

A doença progride de forma constante, espalhando-se por todos os músculos do corpo, incluindo os respiratórios.

Quando os músculos respiratórios são recusados, o paciente começa a precisar de ventilação artificial e cuidados constantes.

Na minha prática, observei dois pacientes com ELA, um homem e uma mulher. Eles diferiam em sua cor de cabelo vermelho e idade relativamente jovem (até 40 anos). Externamente eles eram muito semelhantes: não há indício da presença de músculos, uma face amílica, sempre uma boca ligeiramente aberta.

Com o tempo, a psique do paciente passa por fortes mudanças.

O paciente, que eu observei por um ano, diferenciou o capricho, a labilidade emocional, a agressividade, a incontinência.

A realização de testes intelectuais mostrou uma diminuição em seu pensamento, habilidades mentais, memória, atenção.

Diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica

Os principais métodos de diagnóstico incluem:

• Ressonância magnética da medula espinhal e do cérebro - o método é bastante informativo, revela a atrofia das partes motoras do cérebro e a degeneração das estruturas piramidais;
• Punção cerebroespinhal - geralmente revela um conteúdo normal ou aumentado de proteína;
• exames neurofisiológicos - eletroneurografia (ENG), eletromiografia (EMG) e estimulação magnética transcraniana (TKMS).
• análise genética molecular - estudos do gene que codifica a superóxido dismutase-1;
• exame de sangue bioquímico - revela um aumento de 5-10 vezes na creatina fosfoquinase (uma enzima decaimento dos músculos), um ligeiro aumento das enzimas hepáticas (ALT, AST), a acumulação de escórias no sangue (ureia, creatinina).

O que acontece com o ALS?

Devido ao fato de a ELA apresentar sintomas semelhantes a outras doenças, o diagnóstico diferencial é realizado:

1. doenças do cérebro: tumores da fossa craniana posterior, atrofia multissistêmica, encefalopatia dicirculatória
2. doenças musculares: miodistrofia oculofarengial, miosite, miotonia Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. doenças sistêmicas
4. doenças da medula espinhal: leucemia linfocítica ou linfoma, tumores da medula espinhal, amiotrofia espinhal, siringomielia, etc.
5. doenças dos nervos periféricos: síndrome de Persononeja-Turner, neuroaxiotonia, Isaac, neuropatia motora local
6. miastenia gravis, síndrome de Lambert-Eaton - doenças das sinapses neuromusculares

Tratamento da esclerose lateral amiotrófica

O tratamento da doença é atualmente ineficaz. Medicamentos e cuidados adequados do paciente apenas prolongam a expectativa de vida, sem fornecer uma recuperação completa. A terapia sintomática inclui:

• O Riluzole (Rilutec) é um medicamento bem estabelecido nos EUA e no Reino Unido. O mecanismo de sua ação é bloquear o glutamato no cérebro, melhorando assim o trabalho de Superoxide dismutase-1.
• A interferência de RNA é um método muito promissor para o tratamento da ELA, cujos criadores receberam o Prêmio Nobel no campo da medicina. A técnica baseia-se no bloqueio da síntese de proteínas patológicas nas células nervosas e na prevenção da morte subsequente.
• Transplante de células estaminais - estudos demonstraram que o transplante de células estaminais O sistema nervoso impede a morte das células nervosas, restaura as conexões neurais, melhora o crescimento dos nervos fibras.
• Relaxantes musculares - eliminam espasmos musculares e contrações musculares (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anabólico (Retabolil) - para aumentar a massa muscular.
• Drogas anticolinesterásicas (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - previnem a destruição rápida da acetilcolina nas sinapses neuromusculares.
• Vitaminas do grupo B (Neurorrubina, Neurovitan), vitaminas A, E, C - estes agentes melhoram a condução do impulso nas fibras nervosas.
• Os antibióticos de um largo espectro da ação (tsefalosporin de 3-4 gerações, fluoroquinolones, carbopenems) - mostram-se no momento do desenvolvimento de complicações contagiosas, sepsia.

Na terapia complexa deve incluir a alimentação através de uma sonda nasogástrica, massagem, exercício com um médico LFK, aconselhamento psicólogo.

Previsão

Infelizmente, o prognóstico da esclerose lateral amiotrófica é desfavorável. Os pacientes morrem em apenas alguns meses ou anos, a expectativa de vida média em pacientes:

1. Apenas 7% vivem mais de 5 anos
2. na estréia bulbar - 3-5 anos
3. com lombar - ano

Um prognóstico mais favorável para os casos hereditários da doença associados a mutações no gene da superóxido dismutase-1.

A situação na Rússia é obscurecida pelo fato de que os pacientes não recebem cuidados adequados, como evidenciado pelo fato de que Rylusot é uma droga retardando o curso da doença, até 2011 na Rússia não foi sequer registrado, e só no mesmo ano a própria doença foi introduzida em lista de "raros". Mas em Moscou existem:

• Fundo para o atendimento de pacientes com esclerose lateral amiotrófica no Centro de Misericórdia Marfo-Mariinsky
• Fundo de caridade para a ajuda de G.N. Levitsky para pacientes com ALS

No final, gostaria de acrescentar mais sobre o evento de caridade Ice Bucket Challenge, realizado em julho de 2014.

O objetivo foi coletar fundos em apoio a pacientes com esclerose lateral amiotrófica e foi amplamente utilizado.

Os organizadores conseguiram arrecadar mais de 40 milhões de dólares.

A essência da ação era que uma pessoa despeja um balde de água gelada e a captura em vídeo, ou doa uma certa quantia de dinheiro para uma organização de caridade. A ação tornou-se bastante popular devido à participação de artistas populares, atores e até políticos nela.

Fonte: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Esclerose lateral amiotrófica, doença de Charcot, sintomas e causas da síndrome

Atualmente, ainda existem doenças da seção de neurologia que não são passíveis de tratamento e levam a um desfecho fatal em pouco tempo. Uma dessas patologias é a esclerose lateral amiotrófica (ELA).

Essa patologia na medicina é chamada de doença de Charcot ou doença dos motoneurônios motores. Ocorre extremamente raramente, a saber, 3-10 casos por 400 mil. pessoa a cada ano.

É inerente ao enfraquecimento gradual e atrofia do tecido muscular.

Motoneurônios são células nervosas volumétricas na medula espinhal, responsáveis ​​pelo movimento e tônus ​​dos músculos.

Eles estão localizados nos cornos anteriores e têm um nome, dependendo do grupo inervado de tecido muscular.

De acordo com a revisão da CID (Classificação Internacional de Doenças) 10, a doença da ELA tem o código G12.2.

Causas da ALS

Apesar de todos os métodos modernos de exame e diagnóstico, os médicos ainda não conseguiam entender por que a doença de Charcot ocorre. Julgando pela informação confirmada, a versão mais comum do desenvolvimento da patologia é a coleção de várias razões.

A principal falha está na enzima antioxidante SOD1 (superóxido dismutase-1). Serve para proteger as células do corpo contra a oxidação, mas quando a alteração da composição de tal função não é mais satisfeita.

Este fenômeno surge por causa da mutação dos 21 cromossomos, que é responsável pela codificação da SOD1. Esta anomalia ocorre em 30% dos pacientes com ELA.

Existem outras causas de ELA, a saber, anomalias no desenvolvimento da célula nervosa (um esqueleto formado de forma inadequada) ou uma violação das funções das proteínas do transporte vesicular. Tais versões são menos estudadas, mas também são básicas.

Entre os fatores que causam UAS e contribuem para o seu desenvolvimento podem ser identificados os mais básicos:

• Danos às células nervosas devido ao glutamato. Esta substância é responsável pelo transporte de informações no sistema nervoso;
• Quantidade excessiva de cálcio no interior das células. Por causa dessa falha, o equilíbrio extracelular e intracelular desse elemento é perturbado;
• Falta de neurotrofina (substâncias que estimulam as células nervosas);
• Processos patológicos auto-imunes;
• Efeitos negativos de exotoxinas, que são extremamente tóxicas para os seres humanos, por exemplo, chumbo ou pesticidas;
• Fumar

Até à data, para a esclerose lateral amiotrófica, as causas do aparecimento de médicos até agora não foram totalmente compreendidas, mas existem versões confirmadas que podem ser orientadas. Se você não pode remover o fator genético, você deve evitar o seu desenvolvimento, concentrando-se na lista de catalisadores para a ocorrência.

Sintomas

Geralmente, com esclerose lateral amiotrófica, os sintomas surgem dependendo da localização do motoneurônio danificado.

Se a doença tocou o neurônio periférico, então a pessoa desenvolve fraqueza e alterações atróficas no tecido muscular.

Às vezes, fasciculações (contrações involuntárias) de grupos separados de músculos são observadas, que eventualmente se desenvolvem em uma forma generalizada.

Se a lesão estiver localizada no motoneurônio central, os sintomas da ELA serão assim:

1. Aumento do tônus ​​muscular;
2. Manifestação de reflexos patológicos nos membros inferiores e superiores;
3. Aprofundamento de reflexos;
4. O aparecimento de movimentos anormalmente rápidos (clones), decorrentes de contrações bruscas do tecido muscular.

Muitas vezes, vários motoneurônios estão danificados. Com anomalias no neurônio central e periférico, há um cruzamento de seus caracteres.

Nos pacientes, há uma fraqueza no tecido muscular com a presença de reflexos anormais, há um tônus ​​muscular excessivamente alto propenso a alterações atróficas, etc. A síndrome de ELA em um estágio negligenciado se manifesta de forma um pouco diferente.

Os sintomas do dano central no motoneurônio são geralmente escondidos atrás de sinais de falha no neurônio periférico.

Na maioria dos casos, é difícil entender seu grau, porque às vezes a atrofia muscular não é tão pronunciada quanto uma pessoa é difícil de se mover. Periodicamente, há ataques convulsivos, acompanhados de dor intensa.

A síndrome piramidal com uma doença como a esclerose lateral amiotrófica ocorre em um estágio inicial. É típico para ele diminuir os reflexos tendinosos e enfraquecer os membros inferiores. À medida que a patologia se desenvolve, os reflexos abdominais desaparecem gradualmente.

Formas de patologia

A doença é dividida não apenas pela localização de lesões no neurônio motor, mas também por certas formas.

Todos eles têm seus próprios sintomas, estágios de desenvolvimento, esquema de tratamento e prognóstico.

A forma Bulbar é a primeira e sua principal característica é a disartria ou a interrupção do dispositivo de fala. Além disso, podemos distinguir os seguintes sintomas:

• Violações associadas à pronúncia de sons e deglutição;
• Contração involuntária da língua seguida de atrofia de seus tecidos;
• Falhas no trabalho e alterações atróficas nos músculos da boca;
• Reflexo mandibular elevado.

A segunda forma é chamada cervicotorácica. Inicialmente, manifesta-se em um dos membros superiores na forma de alterações atróficas, contraindo-se e soltando os músculos.

Com o tempo, ambos os membros são afetados e os reflexos profundos são extremamente agravados.

À medida que a patologia se desenvolve, outros grupos de músculos também se tornam mais fracos, cuja inervação vem de partes vizinhas da medula espinhal.

Durante o diagnóstico, os médicos têm que diferenciar o diagnóstico de ELA com outras doenças, por exemplo, com danos no nervo fibular.

À medida que a doença se desenvolve, a fraqueza também aparece nos outros músculos, que são inervados por partes vizinhas da medula espinhal e os reflexos do aquiles se deterioram gradualmente.

A quarta forma é chamada de alta. É caracterizada por sintomas de dano central no motoneurônio, ou seja, convulsões com enfraquecimento simétrico do tecido muscular. De fato, não há manifestações de danos neuronais periféricos e uma deterioração fracamente marcada de memória e habilidades mentais.

Entre os recursos comuns podem ser identificados:

1. Perda de peso corporal;
2. Violação de coordenação de movimentos;
3. Hiperatividade das glândulas sebáceas;
4. Mudando a tonalidade da pele;
5. Diminuição da temperatura da pele das extremidades superior e inferior;
6. Violação de sensibilidade na região de inervação segmentar.

A patologia tem um curso excepcionalmente progressivo e pode ser dividida em dois estágios:

• Enfraquecimento local do tecido muscular;
• O estágio generalizado, no qual as falhas bulbar e pseudobulbares são combinadas com o enfraquecimento de 4 membros (tetroparesis).

O aparecimento do segundo estágio indica que a esclerose lateral amiotrófica está progredindo rapidamente, assim como o início precoce do estágio terminal da doença. É caracterizada pela paralisia de grupos musculares individuais, problemas de deglutição, respiração e fala.

São os problemas com o sistema respiratório que são o principal fator que muitas vezes leva à morte do paciente. Por outras razões, você pode incluir pneumonia grave, sangramento no trato gastrointestinal, escaras com infecção, bem como a formação de trombos.

Diagnóstico

Diferenciar entre outras doenças A ELA não é tão simples e para isso os médicos usam esses métodos de pesquisa:

• Tomografia (computador, ressonância magnética);
• Diagnóstico da atividade do tecido muscular;
• Exame de sangue;
• Raio-X;
• Captura de células (biópsia) do tecido muscular.

Durante o exame do paciente, o especialista deve excluir as seguintes doenças semelhantes em suas manifestações:

1. Falhas no trabalho das glândulas endócrinas (endocrinopatia);
2. Doença de Guillain-Barre;
3. A síndrome de Bruns-Garland;
4. Mielopatia do departamento cervical;
5. Neoplasias na medula espinhal;
6. Esclerose lateral primária (PBS);
7. Envenenamento por chumbo, manganês ou mercúrio;
8. Síndrome pós-poliomielite (SPP);
9. Perda de nutrientes (síndrome de má absorção).

Para todas as doenças listadas, é inerente ao enfraquecimento gradual do tecido muscular, especialmente desta, de uma patologia como a esclerose lateral primária.

É raro o suficiente e é típico que danifique linhas corticospinais, bem como corticobulbares.

Em seu curso, a doença pode se manifestar praticamente idêntica à ELA ou ter um prognóstico mais favorável, em que se pode viver por 10 anos ou mais. Diferenciar o processo patológico terá métodos instrumentais, e baseado no fluxo da doença.

Curso de terapia

O tratamento sintomático da ELA deve começar em tempo hábil, à medida que a doença progride rapidamente.

Até à data, não foi inventado um medicamento de valor total para a patologia, e existem apenas medicamentos para retardar o curso do tipo de Riluzole.

Devido à sua composição, a droga não permite a produção de glutamina por completo, protegendo assim os neurônios. Tome-o regularmente, e a dosagem é escolhida pelo médico assistente.

Além de abrandar o curso, com tratamento esclerose lateral amiotrófica deve ser destinado ao alívio dos sintomas, a saber:

• Para remover o paciente da depressão, antidepressivos e, se necessário, tranqüilizantes são usados;
• Aliviar espasmos musculares permitirá relaxantes musculares;
• Os fármacos anti-inflamatórios podem remover a dor e nos estágios finais do desenvolvimento de opiáceos (alcalóides narcóticos);
• Normalizar o sono ajudará as drogas baseadas em benzodiazepínicos;
• Se uma infecção bacteriana ocorre, drogas antibacterianas devem ser bebidas;
• Reduzir a alocação de saliva ajudará drogas como amitriptilina ou ejetor de saliva;
• Simplificar o movimento do paciente será capaz de bastões especiais ou uma cadeira de rodas em um estágio mais negligenciada;
• O fonoaudiólogo ajudará a resolver problemas com a fala;
• A ventilação artificial deve ser evitada. Às vezes é necessário fazer cirurgicamente um buraco na traqueia para que o paciente possa respirar de forma independente;
• Reabastecer o fornecimento de vitaminas e vitaminas deve uma dieta especial. Nos estágios posteriores, o alimento é administrado por meio de uma sonda.

Para tratar ALS é necessário em um complexo e é desejável passar um curso da psicoterapia ao paciente e pessoas que cuidam dele.

Afinal, a doença é extremamente difícil e deprime muito o estado mental de uma pessoa.

Pessoas próximas devem entender como ajustar o paciente a um estado de ânimo positivo e saber o melhor para não conversar em conversas com ele.

Os métodos da medicina tradicional geralmente não dão nenhum resultado e podem ser usados ​​somente para melhorar a condição geral. Eles devem ser usados ​​somente após consulta com o médico assistente.

Prognóstico e medidas de prevenção

A esclerose lateral amiotrófica é uma doença incurável com curso grave e progressivo.

Dependendo da forma do processo patológico, a expectativa de vida das pessoas pode variar de 1 a 3 anos a 10 a 15 anos.

O curso e a taxa de desenvolvimento de ELA são frequentemente influenciados por outros fatores, por exemplo, a idade do paciente, alterações hormonais e patologias externas.

A prevenção de tal doença até o momento não foi inventada, uma vez que as razões para sua ocorrência ainda não foram totalmente estudadas. Em vez disso, os médicos deram várias dicas sobre como retardar a progressão da doença:

1. Tanto quanto possível, pratique fisioterapia;
2. Recusar quaisquer maus hábitos (fumar, beber álcool);
3. Estar sob estrito controle de um neurologista e visitá-lo pelo menos a cada 3 meses;
4. Siga rigorosamente o horário de tratamento prescrito pelo médico;
5. É certo fazer uma dieta para receber todas as substâncias necessárias para o corpo, mas ao mesmo tempo desistir de alimentos fritos, defumados, picantes, quentes e enlatados.

A esclerose amiotrófica lateral quase sempre leva à completa incapacidade e morte. O paciente deve passar por um curso de psicoterapia e perceber a gravidade total da doença, a fim de aliviar um pouco sua condição.

O tratamento para essa doença consiste em retardar a progressão e aliviar os sintomas, mas os cientistas estão tentando encontrar medicamentos mais eficazes.

Esta nuance do momento significa o aparecimento rápido de medicamentos da ALS, o que pode ajudar as pessoas que sofrem desta patologia grave.

Fonte: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Esclerose lateral amiotrófica: sintomas e tratamento

Categoria: Neurologia e psiquiatria 9533

• Convulsões
• Fraqueza nas pernas
• Fraqueza nas mãos
• Mau funcionamento da memória
• Sentido de fala
• Incapacidade de engolir comida
• Tom muscular diminuído
• Violação do sistema musculoesquelético
• Incapacidade de mastigar os alimentos adequadamente
• Fala pouco clara
• Contração dos músculos do braço
• Contração dos músculos das pernas
• Paralisia Parcial da Mão
• Atrofia dos músculos das extremidades
• Riso incontrolável
• Cabeça pendurada
• Choro incontrolável
• Sensação das ondas na perna
• Contração da língua
• Suspensão da mandíbula

A esclerose lateral amiotrófica é um distúrbio neurodegenerativo no qual os motoneurônios periféricos e centrais (fibras nervosas motoras) são afetados.

Devido à progressão desta síndrome, o paciente apresenta atrofia dos músculos esqueléticos, fasciculações, hiperreflexia e outros distúrbios.

Parar o curso da patologia neste momento não é possível, por isso, o aumento gradual dos sintomas, inevitavelmente, leva a um desfecho fatal.

Pela primeira vez, a descrição da esclerose lateral amiotrófica foi apresentada na área médica em 1896. Isso foi feito pelo psiquiatra francês Jean-Martin Charcot. Mais tarde, essa síndrome foi renomeada em sua homenagem e ele ficou conhecido como "doença de Charcot".

Especificação em nome da aflição "lateral" (ou "lateral") indica diretamente a localização das fibras nervosas, que na maioria das vezes sofrem alterações.

Na classificação internacional de doenças, a esclerose lateral amiotrófica tem seu próprio código - G 12.2.

Fatores etiológicos

Por hoje, as verdadeiras causas do aparecimento e progressão da esclerose lateral amiotrófica no homem permanecem desconhecidas, mas as pesquisas nessa área continuam.

Em particular, tal interesse na doença é causado por sua prevalência, bem como pela incapacidade de conduzir seu tratamento até agora (já que a causa do desenvolvimento é desconhecida).

Mas ainda assim, os cientistas continuam pesquisando nesta área e até hoje têm várias suposições sobre as causas da progressão da síndrome lateral amiotrófica. Então, na opinião deles, a síndrome pode se manifestar devido aos seguintes fatores:

• ataque de fibras nervosas por vários agentes virais;
• mutação de genes do tipo hereditário (os cientistas tendem a acreditar que esta razão pode atuar como o principal na progressão da esclerose lateral amiotrófica);
• secreção e acumulação pelo corpo de compostos proteicos específicos que causam a morte das células nervosas;
• violação de processos bioquímicos que ocorrem no corpo humano. Muitas razões podem contribuir para isso, mas o resultado é sempre o mesmo - uma grande quantidade de ácido glutâmico se acumula gradualmente no corpo. Aumentar sua concentração leva à morte de neurônios;
• o curso de reações auto-imunes, como resultado do qual o sistema imunológico humano ataca suas próprias terminações nervosas.

Fatores de risco para o desenvolvimento de tal síndrome:

1. trabalho relacionado ao contato próximo com o chumbo;
2. predisposição hereditária;
3. o processo de envelhecimento do corpo (mais freqüentemente a esclerose lateral amiotrófica começa a se desenvolver em pessoas que cruzaram o limite de quarenta anos);
4. tabagismo;
5. gênero masculino.

Variedades

No momento, os médicos distinguem 4 tipos de esclerose lateral amiotrófica:

• cerebral, também referido como alto;
• bulbar;
• lombossacral;
• cervicotorácico.

Sintomatologia

Neurônio normal e lesionado com esclerose lateral amiotrófica

Cada uma das formas acima de esclerose lateral amiotrófica tem seus próprios sintomas e a natureza de sua expressão. Mas há um grupo de sintomas que são característicos de qualquer uma das variedades da doença:

1. a ocorrência de convulsões de diferentes intensidades nas partes afetadas do corpo;
2. distúrbios motores;
3. nenhum distúrbio de sensibilidade é observado;
4. distúrbios do sistema urinário não são observados;
5. A esclerose lateral amiotrófica progride constantemente, e não importa qual forma específica afeta uma pessoa. A doença ataca todas as novas estruturas musculares e, no final, uma pessoa pode ficar completamente imobilizada ou morrer.

Tipo lombossacral

Este tipo de síndrome em uma pessoa doente pode ocorrer em duas variações:

• O curso da doença começa com um ataque só motoneuron periférico.

Os sintomas da esclerose lateral amiotrófica deste tipo manifestam-se gradualmente no paciente. Primeiro, ele observa que em uma das pernas havia uma fraqueza muscular, que gradualmente se espalha para a segunda. Ao mesmo tempo, há uma diminuição nos reflexos tendinosos característicos dos membros inferiores. É sobre o joelho e Aquiles.

Reduziu o tônus ​​muscular nos membros e manifestou atrofia. Todos esses processos patológicos são necessariamente acompanhados de fasciculações. A fasciculação é uma contração muscular que uma pessoa não pode controlar conscientemente. O paciente observa que havia uma sensação de "ondas" na perna, ou lhe parece que "os músculos estão se movendo".

Além disso, a musculatura das mãos está envolvida no processo, com a manifestação da mesma sintomatologia descrita acima. Além disso, o grupo bulbar de motoneurônios é atacado, o que leva ao aparecimento dos seguintes sintomas: problemas com a mastigação dos alimentos que chegam, a voz torna-se nasal, a fala é difusa, mandíbula inferior desce;

• segunda variaçãoocorre com menos frequência.Esclerose lateral amiotróficamanifesta-se pelo dano simultâneo dos motoneurônios periféricos e centrais, responsáveis ​​pela função motora das pernas.

Como resultado, nos membros há atrofia da musculatura, aumento dos reflexos e também tônus ​​muscular. Todos esses mesmos sintomas aparecem mais tarde nas mãos. No processo patológico pode estar envolvido neurônios motores do cérebro. Neste caso, haverá sintomas como contração da língua, distúrbio da fala, mau funcionamento da mastigação dos alimentos, choro incontrolável ou risadas fortes.

Forma cervico-torácica

Este tipo de síndrome também ocorre em duas variações:

• ataque de neurônio motor periférico. Ela se manifesta pelo aparecimento de paresia, fasciculação e também uma diminuição no tônus ​​da musculatura em uma mão. Conforme a doença progride, esta sintomatologia também aparece na segunda mão. As escovas afetadas adquirem uma aparência característica - "pata de macaco". Simultaneamente com tais sinais, as estruturas musculares das pernas são afetadas - elas são enfraquecidas. Além disso, a parte bulbar do cérebro é afetada. O quadro clínico é complementado pelos seguintes sintomas: paresia da língua, comprometimento da fala e problemas de deglutição. A derrota das estruturas musculares do pescoço é manifestada pelo balanço da cabeça;
• lesão de um estágio de motoneurônios periféricos e centrais.Imediatamente espantado e mudou dois pincéis. Nas pernas, os reflexos aumentam primeiro e, posteriormente, a força muscular diminui, sinais patológicos de parada se manifestam. Então a parte bulbar do cérebro é afetada.

Forma bulbar

Os principais sintomas desta forma de esclerose lateral amiotrófica são:

1. violação da articulação;
2. atrofia da língua e manifestação de fasciculações sobre ela;
3. engasgar durante a refeição;
4. um paciente com dificuldade pode mover a língua;
5. fortalecimento dos reflexos mandibular e faríngeo;
6. o aparecimento de choro ou riso incontroláveis;
7. aumento do reflexo emético;
8. derrota dos músculos das mãos e pés - tom aumentado, reflexos, bem como alterações atróficas.

Alta forma

Essa forma da síndrome é caracterizada por uma lesão predominante do motoneurônio central. Neste caso, os pareses são observados em todos os músculos do corpo. Simultaneamente, há um aumento em seu tom, assim como outros sintomas patológicos, como em outras formas.

Além disso, com essa síndrome, os transtornos mentais também aparecem:

• comprometimento da memória;
• violação do pensamento racional;
• diminuição da inteligência.

Diagnóstico por suspeita de progressão da síndrome

Se houver suspeita da progressão de tal síndrome, os médicos realizam as seguintes medidas diagnósticas:

1. coleção de reclamações;
2. esclarecimento da análise da vida e da própria doença;
3. EMG;
4. MRI;
5. investigação do líquido cefalorraquidiano;
6. análise genética molecular;
7. testes laboratoriais. É importante estabelecer o nível de AlAT, CK, AsAT, bem como creatinina.

Medidas de cura

Como foi dito acima, não é possível curar completamente tal síndrome.

Mas aqui os médicos podem retardar sua progressão com a ajuda de medicamentos especiais. A principal droga de escolha é o Riluzole.

Contém em sua composição substâncias ativas que bloqueiam a secreção de glutamina, impedindo assim a morte de neurônios.

O tratamento da síndrome lateral amiotrófica deve ser apenas complexo e incluir tais medicamentos e medidas médicas:

• tranquilizantes e antidepressivos;
• produtos farmacêuticos com benzodiazepínicos são prescritos se houver um distúrbio do sono na síndrome;
• relaxantes musculares são indicados quando fortes espasmos musculares se desenvolvem com uma síndrome incurável;
• os antibióticos são prescritos somente se a patologia de natureza bacteriana ocorre concomitantemente com a síndrome;
• redução de salivação por meio de uma sucção especial ou meios farmacêuticos;
• fonoterapia;
• dieta;
• uso de dispositivos especiais que poderiam facilitar muito o movimento do paciente;
• Em casos graves, traqueostomia ou ventilação mecânica é indicada.

Doenças com sintomas semelhantes:

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A escassez da circulação sanguínea torna-se a razão da violação de um metabolismo, e também leva à infração do funcionamento de certos órgãos. Deve notar-se que todos os tecidos e órgãos do corpo humano têm sensibilidade diferente à falta de fornecimento de sangue.

As estruturas cartilaginosas e ósseas são menos receptivas. Mais vulnerável - o cérebro, o coração.

Fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy