Dermatomiosite: sintomas

Dermatomiosite - sintomas, tratamento, formas, estágios, diagnóstico

Dermatomiosite (fibromiosite generalizada, miosite generalizada, angiomiosite, esclerodermatomiosite, poiquilodermatomiosite, polimiosite) é uma doença inflamatória sistêmica que afeta o tecido muscular, pele, capilares e órgãos.

Fonte: guardianlv.com

Causas e fatores de risco

O papel principal no mecanismo patológico do desenvolvimento da dermatomiosite pertence aos processos autoimunes, que podem ser considerados como um mau funcionamento do sistema imunológico.

Sob a influência de fatores provocantes, ela começa a perceber fibras musculares lisas e transversais como estranhas e a desenvolver anticorpos contra elas (autoanticorpos).

Eles não só afetam os músculos, mas também são depositados nos vasos sanguíneos.

Sugere-se que o desenvolvimento de dermatomiosite possa ser devido a fatores neuroendócrinos. Isto é parcialmente confirmado pelo desenvolvimento da doença nos períodos de transição (com puberdade, menopausa).

Fatores Predisponentes:

• algumas infecções virais (vírus Coxsackie, picornavírus);
• neoplasias malignas;
• super refrigeração;
• hiperinsolação (exposição prolongada ao sol);
• estresse;
• reações alérgicas;
• hipertermia;
• gravidez;
• provocação de drogas, incluindo vacinação.

Formas da doença

Dependendo da causa do aparecimento, as seguintes formas de dermatomiosite são distinguidas:

• idiopática (primária) - a doença se inicia por si mesma, sem qualquer conexão com qualquer fator, não é possível descobrir a causa;
• tumor secundário (paraneoplastic) - desenvolve no contexto de tumores malignos;
• infantil (juvenil);
• combinado com outras patologias do tecido conjuntivo.

Pela natureza do processo inflamatório, a dermatomiosite é aguda, subaguda e crônica.

Estágios da doença

No quadro clínico da dermatomiosite, destacam-se vários estágios:

1. Período prodromal - há precursores não específicos da doença.
2. Período manifesto - é caracterizado por um quadro clínico expandido com sintomas brilhantes.
3. O período terminal é caracterizado pelo desenvolvimento de complicações [por exemplo, distrofia, depleção (caquexia)].

Sintomas

Um dos primeiros sinais inespecíficos da dermatomiosite é a fraqueza dos músculos das extremidades inferiores, que gradualmente aumenta com o tempo. Além disso, o período manifesto da doença pode ser precedido por síndrome de Raynaud, poliartralgia, erupções cutâneas.

O principal sintoma da dermatomiosite é a derrota da musculatura esquelética (estriada transversal). Clinicamente, isso se manifesta pela crescente fraqueza dos músculos do pescoço, membros superiores, que com o tempo dificultam a realização das ações rotineiras mais rotineiras.

À medida que a dermatomiosite progride, os músculos da faringe, a parte superior do trato digestivo, o diafragma, os músculos intercostais são atraídos para o processo patológico. Como resultado, existem:

• distúrbios da função de fala;
• disfagia;
• ventilação prejudicada;
• pneumonia congestiva recidivante.

A dermatomiosite é caracterizada por manifestações cutâneas:

• erupção eritematosa manchada;
• edema periorbital;
• um sintoma de Gottron (eritema perigranular, placa ungueal estriada, vermelhidão das palmas das mãos, manchas eritemato-escamosas na pele dos dedos das mãos);
• alternância de locais de atrofia e hipertrofia da pele, pigmentação e despigmentação.

A derrota das membranas mucosas no contexto da dermatomiosite leva ao desenvolvimento de:

• hiperemia e inchaço das paredes da faringe;
• estomatite;
• conjuntivite.

Manifestações sistêmicas da dermatomiosite incluem lesões:

• articulações (falange, punho, cotovelo, ombro, tornozelo, joelho);
• coração - pericardite, miocardite, miocardiofibrose;
• pulmões - pneumosclerose, alveolite fibrosante, pneumonia intersticial;
• órgãos do trato gastrointestinal - hepatomegalia, disfagia;
• sistema nervoso - polineurite;
• rim - glomerulonefrite com função excretora renal comprometida;
• glândulas endócrinas - uma diminuição na função das glândulas sexuais e glândulas supra-renais.

Características do curso da dermatomiosite em crianças

Em comparação com pacientes adultos, dermatomiosite começa mais agudamente em crianças. Para o período prodromal são característicos:

• mal-estar geral;
• aumento da temperatura corporal;
• mialgia;
• diminuição da força muscular;
• artralgia;
• fraqueza geral.

O quadro clínico da dermatomiosite juvenil combina sinais de danos em vários órgãos e sistemas, mas as alterações inflamatórias mais pronunciadas na pele e nos músculos.

Em crianças e adolescentes no contexto de dermatomiosite, intramuscular, intraespecífica e calcificações intradérmicas geralmente localizadas na projeção de grandes articulações, nádegas, cintura escapular e a área pélvica.

Diagnóstico

Os principais critérios diagnósticos para dermatomiosite:

• sintomas clínicos de dano ao sistema muscular e pele;
• alterações patomorfológicas características nas fibras musculares;
• alterações eletromiográficas;
• aumento da atividade das enzimas séricas.

Marcadores diagnósticos auxiliares (adicionais) da dermatomiosite incluem calcinose e disfagia.

O diagnóstico de dermatomiosite é feito quando:

• Erupção cutânea, combinada com três critérios principais;
• manifestações cutâneas, dois critérios principais e dois adicionais.

Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame laboratorial e instrumental:

• um exame de sangue geral (um aumento em ESR, leykotsitoz com um turno da fórmula de leucócito à esquerda);
• teste bioquímico do sangue (para aumentar o nível de enzimas aldolase, seromucoid, haptoglobina, ácidos siálicos, mioglobina, f ibrinogénio, e α2- γ-globulina);
• estudo imunológico de sangue (detectada a presença de anticorpos não específicos para o endotélio, a miosina, a tiroglobulina, a produção de anticorpos específicos de miosite, uma pequena quantidade de anticorpos anti-ADN e le-células diminuir os níveis de IgA, enquanto aumentando IgM e IgG, a redução do número de linfócitos T, redução tulo complemento);
• exame histológico de biópsia musculocutaneous (perda de conjunto de estrias cruz, os miócitos infiltrado inflamatório, alterações degenerativas, fibrose);
• eletromiografia (oscilações fibrilares são detectadas em repouso, alterações polifásicas de ondas curtas, aumento da excitabilidade muscular).

Tratamento

dermatomiosite tratamento destina-se a reduzir a actividade do processo inflamatório auto-imune e é geralmente realizado com corticosteróides curso longo (1-2 anos). Se necessário, o esquema pode incluir fármacos anti-inflamatórios não esteróides, em particular salicilatos.

Se a terapia com corticosteroides for ineficaz, são prescritos citostáticos com um efeito imunossupressor pronunciado.

Para melhorar a função contrátil dos músculos usar injeções de Proserina, vitaminas do complexo B, cocarboxilase, ATP.

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Nos últimos anos, no tratamento complexo de dermatomiosite começou a usar plasmaférese, linfocitoferese.

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Para a prevenção da formação de contraturas musculares, são mostradas sessões regulares de exercícios de fisioterapia.

Possíveis complicações e conseqüências

Na ausência de terapia adequada, a dermatomiosite progride lentamente, levando à fraqueza muscular severa, danos aos órgãos internos. Isto leva a incapacidade de pacientes, e em casos severos - morte.

A terapia corticosteróide a longo prazo de dermatomiosite pode causar várias patologias:

• hipertensão arterial;
• obesidade;
• osteoporose;
• diabetes mellitus.

Previsão

Na ausência de tratamento adequado, cerca de 40% dos pacientes morrem nos primeiros dois anos a partir da data do diagnóstico; a causa é hemorragia gastrointestinal e insuficiência respiratória.

A terapia imunossupressora melhora significativamente o prognóstico a longo prazo. No entanto, mesmo contra o seu contexto, alguns pacientes desenvolvem contraturas articulares persistentes, deformidades das extremidades superiores e inferiores ocorrem.

Prevenção

As medidas preventivas primárias para dermatomiosite não foram desenvolvidas. A prevenção secundária visa prevenir as exacerbações da doença e reduzir a atividade do processo inflamatório. Inclui:

• saneamento de focos de infecção crônica;
• restrição de atividade física;
• evitar insolação excessiva e hipotermia;
• adesão à rotina diária;
• exame clínico de reumatologista;
• adesão cuidadosa ao prescrito pelo esquema médico de terapia medicamentosa.

do tópico do artigo:

Fonte: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php

Dermatomiosite

Dermatomiosite- patologia inflamatória difusa do tecido conjuntivo com evolução progressiva, caracterizada pelo dano da pele lisa e fibras musculares pseudo-estriadas com funções motoras prejudicadas, envolvimento da pele, pequenos vasos e corpos. Na ausência de síndrome da pele, a presença de polimiosite é indicada. dermatomiosite clínica é caracterizada poliartralgia, fraqueza muscular grave, febre, exantema eritematoso-manchado, calcificação da pele, sintomas viscerais. Os critérios diagnósticos para dermatomiosite são indicadores clínicos, bioquímicos e eletromiográficos. A principal terapia é hormonal, o curso da dermatomiosite é ondulante.

Dermatomiosite- patologia inflamatória difusa do tecido conjuntivo com evolução progressiva, caracterizada pelo dano da pele lisa e fibras musculares estriadas com funções motoras prejudicadas, envolvimento da pele, pequenos vasos e corpos. Na ausência de síndrome da pele, a presença de polimiosite é indicada. dermatomiosite clínica é caracterizada poliartralgia, fraqueza muscular grave, febre, exantema eritematoso-manchado, calcificação da pele, sintomas viscerais. Os critérios diagnósticos para dermatomiosite são indicadores clínicos, bioquímicos e eletromiográficos. A principal terapia é hormonal, o curso da dermatomiosite é ondulante.

A relação etiológica da dermatomiosite com uma infecção viral (picornavírus, vírus Coxsackie) e condicionamento genético é assumida.

A persistência crônica de vírus nos músculos e a similaridade antigênica entre estruturas virais e musculares provoca uma resposta imune com a formação de autoanticorpos para o tecido muscular.

Os pontos de partida para o desenvolvimento da dermatomiosite podem servir como hipotermia, exacerbação infecciosa, estresse, hipertermia, hiperinsurance, provocação de drogas (vacinação, alergia).

Classificação da dermatomiosite

Dermatomiosite e polimiosite pertencem ao grupo das miopatias inflamatórias idiopáticas. A dermatomiosite secundária paraneoplásica (tumor) ocorre em 20 a 30% dos casos. O curso da dermatomiosite pode ser agudo, subagudo ou crônico.

No desenvolvimento da patologia, um período de precursores inespecíficos (prodrômicos), manifestações clínicas (manifesto) e estágio de complicações (terminal, distrófica, caquética) são distinguidos. Dermatomiosite pode ocorrer com vários graus de atividade da inflamação (de I a III).

A clínica da dermatomiosite desenvolve-se gradualmente. No início da doença, há uma fraqueza progressiva nos músculos dos membros, que pode crescer por anos.

O início agudo é menos comum para dermatomiosite. As principais manifestações clínicas podem ser precedidas pelo aparecimento de erupções cutâneas, poliartralgia, síndrome de Raynaud.

Há uma fraqueza nos músculos do pescoço, partes proximais das extremidades inferiores e superiores, o que dificulta a realização de atividades diárias.

Com lesões graves, os pacientes dificilmente se levantam na cama, não conseguem segurar a cabeça, movem-se independentemente e mantêm objetos em suas mãos.

O envolvimento da musculatura da faringe e do trato digestivo superior é manifestado por distúrbios da fala, distúrbios da deglutição, poperyvaniem; a derrota do diafragma e músculos intercostais é acompanhada por uma violação da ventilação dos pulmões, o desenvolvimento de estagnação pneumonia.

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Um sinal característico da dermatomiosite é a derrota da pele com várias manifestações.

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Há um desenvolvimento de edema periorbital, erupção eritematosa nas pálpebras superiores, na região das maçãs do rosto, sulco nasolabial, asa do nariz, parte superior das costas, esterno, articulações (joelho, cotovelo, metacarpofalângica, interfalângica).

Normalmente, a presença do sintoma de Gotthron - manchas eritematosas escamosas na pele dos dedos, descamação e vermelhidão das palmas das mãos, fragilidade e estriamento das unhas, okolonogevoy eritema.

Um sintoma clássico da dermatomiosite é a alternância de focos de despigmentação na pele e pigmentação em combinação com telangiectasia, secura, hiperqueratose e atrofia das áreas da pele (poiquilodermatomiosite).

Com dermatomiosite juvenil, podem aparecer calcificações intradérmicas, intrafaciais e intramusculares na projeção da pelve, do braço, das nádegas e das articulações. As calcificações subcutâneas podem levar à ulceração da pele e à liberação de depósitos de cálcio para fora na forma de uma massa friável.

Dentre as manifestações sistêmicas da dermatomiosite, há lesões cardíacas (miocardio fibrose, miocardite, pericardite); do pulmão (pneumonia intersticial, fibrosante alveolite, pneumosclerose); Trato gastrintestinal (disfagia, hepatomegalia); rins (glomerulonefrite), sistema nervoso (polineurite), glândulas endócrinas (hipofunção das glândulas supra-renais e genitais glândulas).

Diagnóstico de dermatomiosite

Os principais marcadores diagnósticos da dermatomiosite são as manifestações clínicas características da pele e do dano muscular; transformação patomorfológica de fibras musculares; aumento dos níveis séricos de enzimas; eletromiografia típica mudanças. Critérios adicionais (auxiliares) para o diagnóstico de dermatomiosite incluem disfagia e calcificação.

A confiabilidade do diagnóstico de dermatomiosite não é duvidosa com a presença de 3 critérios diagnósticos básicos e rash cutâneo ou 2 básicos, 2 critérios auxiliares e manifestações cutâneas.

A probabilidade de dermatomiosite não pode ser descartada quando lesões cutâneas são detectadas; com a totalidade de qualquer 2 outras manifestações principais, bem como a combinação de qualquer dispositivo principal e 2 auxiliares critérios.

Para estabelecer o fato da polimiosite, é necessário ter 4 critérios diagnósticos.

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A imagem da parte do sangue é caracterizada por um grau moderado de anemia, leucocitose, deslocamento neutrofílico da fórmula de leucócitos para a esquerda, o aumento da ESR de acordo com a atividade do processo.

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Os marcadores bioquímicos da dermatomiosite são um aumento no nível de α2 e γ-globulinas, fibrinogênio, mioglobina, Ácidos siálicos, haptoglobina, seromucóide, transaminases, aldolase, refletindo a gravidade do dano muscular tecido.

O estudo imunológico do sangue na dermatomiosite revela uma redução da fissura do complemento, uma diminuição no número de linfócitos T, um aumento no nível de imunoglobulinas IgG e IgM como resultado de uma diminuição IgA, um pequeno número de células LE e anticorpos para o DNA, um alto conteúdo de anticorpos específicos da miosite, a presença de anticorpos não específicos para tireoglobulina, miosina, endotélio, etc.

No estudo de biópsias musculoesqueléticas, é determinado um quadro de miosite grave, fibrose, degeneração, infiltração inflamatória de fibras musculares, perda de estriamento transverso.

Nas radiografias dos tecidos moles são visíveis áreas de calcificação; quando a radiografia pulmonar é determinada por um aumento no tamanho do coração, calcificação da pleura, fibrose intersticial do tecido pulmonar. Nos ossos, a osteoporose moderada é revelada.

Quando os músculos respiratórios e os músculos palatinos são afetados, é necessário garantir as funções de respiração e deglutição adequadas.

Para suprimir os fenômenos inflamatórios na dermatomiosite, os corticosteróides (prednisolona) são administrados sob o controle das enzimas séricas e do estado clínico do paciente.

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No curso do tratamento, a dosagem ideal de corticosteróides seleciona-se, as preparações tomam-se por muito tempo (1-2 anos). É possível realizar terapia de pulsoterapia esteróide. O esquema antiinflamatório com dermatomiosite pode ser complementado pela indicação de salicilatos.

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Em caso de ineficácia da terapia com corticosteróides da dermatomiosite, são prescritos imunossupressores de ação citostática (metotrexato, ciclosporina, azatioprina).

Para controlar as manifestações cutâneas da dermatomiosite, derivados da 4-aminoquinolina (hidroxicloroquina); para normalização das funções musculares - injeções de neostigmina, ATP, cocarboxilase, vitaminas do grupo B.

No tratamento da dermatomiosite, são utilizadas as sessões de imunoglobulina endovenosa, linfocitoferese e plasmaférese. A fim de evitar contraturas musculares, um complexo de terapia com exercícios é prescrito.

Prognóstico e prevenção da dermatomiosite

Com o curso da dermatomiosite, a letalidade nos primeiros 2 anos da doença chega a 40%, principalmente devido à derrota dos músculos respiratórios e sangramento gastrointestinal.

Com uma natureza severa e prolongada da dermatomiosite, desenvolvem-se contraturas e deformidades nos membros, levando à incapacidade.

A terapia corticosteróide intensiva oportuna inibe a atividade da doença e melhora significativamente o prognóstico a longo prazo.

Fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Dermatomiosite: sintomas e tratamento

A dermatomiosite é uma doença inflamatória reumatológica crônica dos músculos e da pele. Outro nome para a doença é a polimiosite, principalmente para se referir a uma doença sem sintomas de lesões de pele (25% dos casos).

A dermatomiosite é uma doença rara, em média, segundo as estatísticas mundiais, é diagnosticada em 5 pessoas por milhão de pessoas por ano. Na maioria das vezes crianças com menos de 15 anos e pessoas com mais de 55 anos. As mulheres adoecem duas vezes mais que os homens.

Neste artigo, vamos examinar os sintomas e tratamento desta doença.

Por que a dermatomiosite se desenvolve?

A dermatomiosite se desenvolve em pessoas com uma predisposição genética.

Assim como no caso de outras doenças reumatológicas, a principal causa da doença não é encontrada. A conexão com os seguintes fatores é suposta:

1. Infecção viral crônica (por exemplo, vírus Coxsackie, zona, gripe, rubéola).
2. Neoplasias malignas, 30% dos pacientes com dermatomiosite têm diagnóstico oncológico. É importante aqui como uma reação auto-imune (quando o organismo ataca as células tumorais e suas células), bem como o efeito tóxico direto dos produtos de decaimento das células tumorais.
3. Predisposição genética. Em indivíduos com dermatomiosite, um acúmulo de HLAB8 é observado no exame de sangue, que está associado a uma variedade de distúrbios imunológicos.

Variantes clínicas da dermatomiosite

Classificação de formas de dermatomiosite:

1. Polimiosite idiopática primária. O termo "idiopático" significa que a causa do aparecimento da doença ou condição é desconhecida.
2. Dermatomiosite idiopática primária.
3. Dermatomiosite em combinação com tumores.
4. Dermatomiosite em combinação com vasculite.
5. Dermatomiosite em combinação com doenças difusas do tecido conjuntivo.

Dermatomiosite em mulheres

Mais muitas vezes a polimiosite afeta mulheres de 30 a 50 anos. Manifestações típicas: aumento gradual dos sintomas, erupções cutâneas, síndrome de Raynaud, artralgia.

A dermatomiosite afeta principalmente mulheres da mesma faixa etária, mas, ao contrário da polimiosite, a doença começa e progride de forma aguda, há uma grave síndrome de pele e músculo.

Dermatomiosite em crianças

Em crianças, a variante mais comum é dermatomiosite em combinação com vasculite. A doença é aguda, muitas vezes recorrente.

A dermatomiosite, combinada com tumores, afeta igualmente meninos e meninas.

Curso da doença

O curso da doença determina a extensão e a natureza do tratamento. Alocar:

• Fluxo agudo de dermatomiosite. Dentro de seis meses, o paciente está envolvido no processo da maioria dos músculos. Por causa disso, uma pessoa não pode mais se mover, engolir e às vezes falar. O paciente sofre de febre e envenenamento com produtos tóxicos de decadência de sua própria musculatura. A causa da morte nesse estágio é a pneumonia por aspiração (por exemplo, quando o vômito entra nos pulmões) ou a insuficiência cardiovascular na presença de um ataque cardíaco.
• Corrente subaguda. A dermatomiosite se repete regularmente, piorando a condição do paciente. Gradualmente, as manifestações de danos nos órgãos internos aumentam. O paciente também fica imobilizado ao longo do tempo. Contra o pano de fundo do tratamento específico, uma remissão prolongada (períodos de saúde relativa) é possível. A duração depende da condição do paciente e de quão cuidadosamente ele realiza as prescrições médicas. Com a devida atenção para si mesmo, o paciente pode viver por muitos anos, sendo apenas um pouco limitado nos movimentos.
• Curso crônico. A variante mais favorável do curso da dermatomiosite. A doença afeta apenas alguns grupos musculares, por isso o paciente se sente relativamente bem e é capaz de trabalhar de forma produtiva e viver uma vida plena. Exceções são os homens jovens, que podem formar grandes áreas de calcificação na pele e nos músculos. Isso leva à imobilidade do membro ou articulação e, portanto, piora significativamente a qualidade de vida do paciente.

Sintomas de dermatomiosite

Manifestações musculares

1. Dor nos músculos durante o movimento e em repouso.
2. Mialgia, surgindo ao pressionar um músculo.
3. A crescente fraqueza dos músculos, levando à incapacidade do paciente.

   Com o tempo, a fraqueza aumenta, de modo que o paciente perde a capacidade de se levantar, sentar e comer. No final, acaba por ficar completamente imobilizado.

4. O processo patológico se estende aos músculos da face, de modo que o paciente é completamente privado da oportunidade de expressar suas emoções com a ajuda de expressões faciais.
5. Os músculos da laringe, faringe e palato mole são afetados.

   Por causa disso, a voz de uma pessoa muda e pode haver problemas com a ingestão de comida e água.

6. A derrota dos músculos intercostais e do diafragma leva a uma violação da respiração, da hipoventilação e do desenvolvimento de pneumonia.

Lesões de pele

1. Em 40% dos pacientes nas partes abertas do corpo (face, pescoço, membros) há eritema.
2. Erupções como pápulas e grandes bolhas (bolhas).
3. Teleangiectasia.
4. Hiperqueratose (queratinização excessiva).
5. Hiperpigmentação
6. Inchaço roxo ao redor dos olhos - óculos de dermatomiosite.
7. Manchas vermelhas escamosas sobre as articulações das mãos - síndrome de Gottron.

Síndrome de Raynaud

A síndrome de Reynaud é acompanhada por dormência, sensação de frio, sensação de arrepio e acompanhada de dor nas mãos; no período entre os ataques, as mãos podem permanecer frias e cianóticas.

Além dos membros, as manifestações da síndrome podem ser notadas na ponta do nariz, queixo, lóbulos da orelha e língua. A duração do ataque varia de vários minutos a várias horas.

A síndrome de Reynaud ocorre em 10% dos pacientes.

Lesão de articulações

1. Ao se movimentar, há dores nas articulações, que atormentam e limitam o paciente.
2. Às vezes os músculos se afetam tão rapidamente e fortemente que uma pessoa não pode dobrar uma mão no cotovelo ou uma perna no joelho precisamente por causa da formação de "ankylosis da natureza muscular". Anquilose é a impossibilidade de movimento na articulação.

Distúrbios do sistema cardiovascular

Em 30% dos pacientes, desenvolve-se miocardite (inflamação do músculo cardíaco).

Manifesta-se por ritmo cardíaco acelerado, redução da pressão arterial, abafamento dos batimentos cardíacos e o aparecimento de ruído sistólico na auscultação, alterações no eletrocardiograma (distúrbios da excitabilidade e condutividade).

Lesões pulmonares

Mais frequentemente manifestam-se como uma complicação da doença. Basicamente, os pacientes desenvolvem pneumonia por aspiração ou pneumonia congestiva devido à redução da ventilação e hipodinamia.

Lesão do trato gastrointestinal

Ocorre em 50% dos pacientes. Anorexia, gastrite, colite, dor abdominal são notadas. Por causa da derrota dos músculos lisos, a hipotensão do esôfago, o edema e a necrose podem se desenvolver nas paredes do estômago e dos intestinos.

Diagnóstico de dermatomiosite

Exames de sangue

Níveis elevados de leucócitos (sinal de inflamação), eosinófilos (sinal de reação alérgica), VHS elevada, anemia. Altos níveis de creatina fosfoquinase, proteína C-reativa, fibrinogênio.

Biópsia muscular

O histologista descobre um espessamento das fibras musculares e da zona de necrose na amostra de tecido.

O diagnóstico é feito com base nos seguintes sintomas:

1. Fraqueza progressiva nos músculos.
2. Síndrome de pele (típica de manifestações de dermatomiosite).
3. Aumento da atividade das enzimas musculares (alto nível de creatina fosfoquinase).
4. Alterações típicas no tecido muscular estabelecidas pelos resultados da biópsia.

Tratamento da dermatomiosite

Drogas de escolha no tratamento de pacientes com dermatomiosite são glucocorticosteróides. Estas são substâncias com alta atividade antiinflamatória. Eles são especialmente eficazes quando prescritos em uma dose adequada para o estágio da doença, de preferência nos estágios iniciais.

O principal glucocorticosteróide no tratamento da dermatomiosite é a prednisolona. É prescrito em comprimidos, em uma dose de até 100 mg por dia, em 4-6 recepções.

Normalmente, durante 1-2 semanas de terapia com hormônios, a condição do paciente melhora significativamente: o tom da voz é restaurado, o paciente deixa de engolir alimentos, o edema, a dor e a fraqueza dos músculos diminuem.

Depois de atingir o efeito máximo, a dose de prednisolona é gradualmente reduzida. Isso é feito para encontrar o número de comprimidos por dia que ajudará o paciente a manter um estado satisfatório e evitar períodos de exacerbação.

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Infelizmente, a prednisolona, ​​assim como outros glicocorticosteróides, tem vários efeitos colaterais:

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Drogas imunossupressoras.

Essas drogas são prescritas para combater o sistema imunológico, o que afeta seus próprios tecidos. O medicamento de escolha é a azatioprina. Atribui-o a 2-3 mgs por quilograma do peso corporal do paciente. A azatioprina é normalmente introduzida no regime de tratamento se a terapia com uma prednisolona não produzir o efeito desejado.

Prognóstico de pacientes com dermatomiosite

A mortalidade nesta doença continua bastante alta. Tudo depende do tipo de dermatomiosite e do que é atual.

O pior tratamento é a dermatomiosite em pacientes com câncer, mas, neste caso, a gravidade da doença e a gravidade do prognóstico se devem mais à presença do tumor do que aos danos aos músculos e à pele.

Para qual médico aplicar

Quando os músculos são afetados, é necessário consultar um reumatologista. Além disso, são necessários os seguintes especialistas: especialista em doenças infecciosas, oncologista, gastroenterologista, cardiologista, pneumologista, dermatologista.

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Fonte: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/

Dermatomiosite: uma doença fatal com causas desconhecidas

Com a detecção precoce da dermatomiosite, a sobrevivência adulta é de 80% nos primeiros 5 anos e 73% em 8 anos
Se não encontramos exemplos de qualquer doença ao longo da vida, pensamos que eles não são de todo.

No entanto, na população de pessoas são muito raras, pouco conhecidas fora da comunidade médica, doenças com causas desconhecidas para a medicina moderna e uma probabilidade significativa de morte resultado.

Uma dessas doenças - dermatomiosite - é dedicada a este artigo.

Características gerais da doença

A dermatomiosite é uma doença complexa de tecido muscular de origem desconhecida, com manifestações cutâneas características.

Este distúrbio é raro:

• de 1 a 10 casos por um milhão de adultos;
• de 1 a um caso para um milhão de crianças.

Reconhecimento precoce e terapia podem reduzir complicações.

A correlação desse distúrbio com outras doenças do tecido conjuntivo, assim como com as formações malignas, torna a entrega do diagnóstico correto extremamente importante para o sucesso do tratamento. Você pode ver o material sobre a síndrome de Lyell.

A falta de uma compreensão clara das causas da dermatomiosite é complementada pelos casos descritos de desaparecimento de todos os sintomas sem terapia especial.

A perspectiva de curar a doença é extremamente pequena: a doença reage mal à terapia. A alta probabilidade de neoplasias malignas complica a terapia.

A etiologia da dermatomiosite permanece desconhecida. Em estudos com diferentes graus de probabilidade,que as causas da doença podem ser:

• alterações genéticas;
• fatores ambientais na forma de um vírus, infecção, drogas;
• reação auto-imune errada do corpo.

A idade média dos pacientes adultos no momento do diagnóstico é de 40 anos. Para um homem com diagnóstico de dermatomiosite, existem duas mulheres com o mesmo diagnóstico.

A idade média dos menores diagnosticados com dermatomiosite é de 5 a 14 anos. Este grupo tem melhor prognóstico terapêutico que o grupo adulto.

O tratamento da dermatomiosite requer uma abordagem abrangente dos médicos em diversas especialidades, dependendo das complicações concomitantes

Sintomas de dermatomiosite

Na literatura médica científica 87 sintomas de dermatomiosite foram descritos.

A maioria deles são complicações complexas associadas a esta doença. Considere os sintomas mais importantes em mais detalhes. Você pode se familiarizar com o material sobre a prevenção e tratamento do rinofima.

Os principais sintomas da dermatomiosite incluem dois grupos:

• manifestações cutâneas,
• fraqueza muscular.

Na literatura médica científica 87 sintomas de dermatomiosite foram descritos. A maioria deles são complicações complexas associadas a esta doença

Por via de regra, estes sintomas não são simultâneos. Primeiro, há lesões na pele, então - dano muscular.

1. As alterações cutâneas manifestam-se sob a forma de um roxo ou vermelho simetricamente localizado (de tons claros a escuros) erupção cutânea, localizada na face, áreas ao redor das unhas, nas dobras articulares dos dedos, cotovelos e joelhos, e também no tórax e de volta. Essas mudanças são a essência do sintoma de Gottron. As manifestações cutâneas da doença precedem significativamente a derrota dos músculos (com uma diferença de vários meses a vários anos).
2. Fraqueza muscular, como regra, ocorre na cintura escapular, a região pélvica, afeta outros músculos esqueléticos. Esse sintoma progride, eventualmente, leva a dificuldades na implementação de atividades diárias, por exemplo, no movimento ou na manipulação das mãos. Fraqueza muscular também afeta os músculos da garganta, esôfago e pulmões. No complexo, um sintoma muscular pode levar, além da lista enumerada acima:

• a disfonia (alteração ou desaparecimento da voz);
• disfagia (dificuldade ou incapacidade de engolir);
• dificuldade para respirar e outros problemas do aparelho respiratório;
• a dor muscular.

A idade média dos pacientes adultos no momento do diagnóstico é de 40 anos

Sintomas associados à dermatomiosite incluem:

• cardiomiopatia;
• infarto do miocárdio;
• pneumonia, desenvolvendo-se no contexto da fraqueza dos músculos respiratórios;
• fibrose;
• atrofia do tecido muscular;
• calcificação do tecido muscular;
• lesão articular, levando à limitação da dor e mobilidade;
• lesões do trato gastrointestinal;
• inflamação dos olhos, nistagmo, atrofia do nervo óptico e outras complicações oculares;
• neoplasias malignas.

Anteriormente, reconhecimento e terapia podem reduzir complicações

Diagnóstico

1. O exame de sangue mostra uma alta concentração de enzimas musculares da creatina quinase e da aldolase, o que indica dano muscular.
2. A pesquisa imunológica pode detectar anticorpos específicos que indicam uma reação autoimune anormal.
3. A ressonância magnética permite diagnosticar a presença de inflamação do tecido muscular.
4. Uma biópsia do tecido muscular como método instrumental de confirmação do diagnóstico.

Tecido muscular de uma pessoa (vídeo)

Tratamento

O tratamento da dermatomiosite requer uma abordagem abrangente dos médicos em várias especialidades, dependendo das complicações associadas.O tratamento, se necessário, inclui três componentes:

• fisioterapia;
• tratamento medicamentoso;
• intervenção cirúrgica.

Dermatomiosite é uma doença complexa de tecido muscular de origem desconhecida, com manifestações cutâneas características

Olhe cada item com mais detalhes.

1. A fisioterapia visa prevenir a atrofia muscular, especialmente relevante para pacientes com calcificação. Pode ser focado no alongamento passivo dos músculos ou pode incluir exercícios físicos ativos que contrariam a crescente atrofia. Quando os músculos da garganta são afetados, exercícios especiais são prescritos para compensar as alterações degenerativas.
2. O tratamento médico da dermatomiosite inclui:

• tratamento imunossupressor;
• tratamento com drogas especificamente dirigidas a certas funções do corpo, contra complicações específicas, etc .;
• imunoglobulina intravenosa, contendo anticorpos saudáveis ​​que podem bloquear anticorpos próprios que danificam os músculos e a pele do paciente - é necessária uma ação efetiva regularmente;
• a intervenção cirúrgica é usada, por exemplo, para remover depósitos dolorosos de cálcio;
• tratamento dependente de hormônios com drogas corticosteróides.

Previsão

A falta de uma compreensão clara das causas da dermatomiosite é complementada pelos casos descritos de desaparecimento de todos os sintomas sem terapia especial.

Nestes casos, a fraqueza muscular, manifestações cutâneas e outros sintomas concomitantes de dermatomiosite se desenvolveram lentamente, após o que eles desapareceram por si mesmos e não se repetiram.

Em casos avassaladores, a dermatomiosite é uma doença difícil de tratar. Neoplasias malignas, insuficiências cardíacas e pulmonares, infecções representam as causas mais comuns de morte por esta doença.

Com a detecção precoce da dermatomiosite, a sobrevivência adulta é de 80% nos primeiros 5 anos e de 73% nos 8 anos. Para o grupo de pacientes das crianças, a taxa de mortalidade é menor - de 3% a 10% - enquanto 2/3 crianças desenvolvem complicações graves na forma de calcificação.

Em conclusão, notamos a verdade trivial, que, como nunca antes, é relevante para essa doença. O diagnóstico precoce na fase da dermatite da pele torna possível, se não cura, uma diminuição significativa no progresso da dermatomiosite, bem como períodos de remissão prolongada.

Fonte: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami

Como tratar dermatomiosite

A dermatomiosite ou doença de Wagner é uma doença auto-imune grave na qual o tecido conjuntivo de uma pessoa, em particular o tecido muscular, é danificado.

A dermatomiosite juvenil freqüentemente se desenvolve, da qual crianças e adolescentes sofrem.

Nesse processo patológico, há um enfraquecimento da atividade motora, um rompimento do funcionamento normal dos órgãos internos e a destruição de pequenos vasos.

Existem também manifestações cutâneas características da doença na forma de erupções cutâneas. A doença é caracterizada por um aumento gradual dos sintomas característicos da dermatomiosite e o tratamento deve ser cíclico e ter como objetivo reduzir as manifestações da doença.

Os medicamentos anti-inflamatórios são utilizados para terapia. Você pode tratar a doença com remédios populares. Essa terapia é mais segura e não causa efeitos colaterais, porque é baseada em ervas medicinais.

Causas da doença

A doença se desenvolve em homens e mulheres. A dermatomiosite juvenil ocorre em crianças e adolescentes de 4 a 14 anos. Nos adultos, o pico de incidência é de 45 a 60 anos.

A doença de Wagner ou dermatomiosite é uma doença auto-imune difusa na qual o tecido conjuntivo, em particular, é afetado. Com dermatomiosite, os complexos imunes são desenvolvidos contra células do músculo liso e estriado.

As causas exatas da doença não estão estabelecidas. Existe uma teoria de que a doença se desenvolve após uma infecção viral. Isso se deve ao fato de que os antígenos virais são similares aos antígenos do tecido muscular humano.

Acredita-se também que exista uma predisposição genética para o desenvolvimento da dermatomiosite.

O processo auto-imune continua ondulado. A exacerbação da patologia pode ocorrer no contexto da ação do estresse dos fatores de estresse:

• hipotermia ou superaquecimento do corpo;
• doença infecciosa ou exacerbação de uma doença crônica;
• estresse, estresse emocional;
• vacinação;
• exacerbação do processo alérgico.

Dermatomiosite em crianças é uma patologia bastante rara. Mais frequentemente, tal doença ocorre no sul da Europa. A exacerbação da dermatomiosite ocorre com frequência no período primavera-verão. Acredita-se que a radiação solar pode provocá-lo.

Em geral, as causas de dermatomiosite juvenil são as mesmas dos adultos: infecciosas, em particular, doenças virais, exacerbação de infecções crônicas, processos alérgicos, ação estresse. A doença é considerada grave e em crianças pode ser mais aguda.

Sem tratamento adequado, uma criança pode morrer.

Sintomas de dermatomiosite

A doença é caracterizada por um curso paroxística, os sintomas aumentam gradualmente.

Alguns pacientes relatam um início agudo da doença, mas no geral esta manifestação de patologia não é típica. Os sintomas da dermatomiosite podem crescer por anos.

Mesmo com o início agudo da doença ao longo do tempo, os sintomas são suavizados e a dermatomiosite passa a uma forma crônica com exacerbações periódicas.

Com o início agudo e subagudo do processo nos primeiros dias, a pessoa tem dor nos músculos e nas articulações, e há inchaço. Observe também o aumento da temperatura.

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Os sintomas da patologia estão principalmente associados à derrota da musculatura.
Um sintoma característico da doença: é a fraqueza muscular dos braços e pernas, que aumenta gradualmente.

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Outra característica é o aumento do volume muscular das cintas das extremidades superior e inferior. Nesse caso, ocorre uma violação de tráfego.

Torna-se difícil para o paciente se sentar e levantar, levantar os braços e as pernas, levantar e virar a cabeça.

Em casos graves, uma pessoa pode parar completamente de se mover.

Se no processo auto-imune os músculos faciais sofreram uma derrota, a expressão facial da pessoa é interrompida, seu rosto não expressa emoções e se assemelha a uma máscara.

A disfagia também pode ocorrer com a derrota dos músculos da deglutição.

Se a inflamação se desenvolver nos músculos oculomotores, ocorrerão distúrbios visuais.

Nos primeiros estágios do desenvolvimento da doença, o edema dos músculos se desenvolve, a pessoa experimenta a dor. Complexos imunológicos causam destruição celular. Isto leva a degeneração progressiva e atrofia do tecido muscular. Fibras musculares são substituídas por tecido fibroso.

Às vezes uma pessoa desenvolve calcinose - a deposição de sais de cálcio nos tecidos. Este processo pode se estender ao tecido adiposo subcutâneo.

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Tais depósitos de sais podem se romper, formando úlceras na pele com a liberação do conteúdo na forma de migalhas brancas.

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Muitas vezes, esse sintoma é acompanhado por dermatomiosite juvenil, que se desenvolve em crianças e adolescentes.

Além dos músculos com dermatomiosite, as articulações podem ser afetadas. A pessoa experimenta dor, a mobilidade da articulação é limitada.

A derrota da pele é manifestada por sintomas característicos:

• erupção cutânea no rosto, peito, parte superior das costas e em torno das articulações;
• inchaço das pálpebras;
• vermelhidão e descamação da pele dos dedos e mãos;
• fragilidade e estratificação das unhas, vermelhidão da pele ao redor da placa ungueal;
• a pele torna-se irregular: focos de pigmentação aumentada alternam com
• pele despigmentada;
• pele seca;
• atrofia da pele.

Além disso, as membranas mucosas são afetadas. O paciente pode desenvolver:

• conjuntivite;
• estomatite;
• inflamação e inchaço das membranas mucosas da boca e laringe.

Além dos músculos estriados, os músculos lisos e o tecido muscular do coração são afetados. Conforme a doença se desenvolve, uma pessoa pode desenvolver:

• insuficiência cardíaca, inflamação não infecciosa do coração ou envelope do miocárdio;
• lesão pulmonar causada por hipoventilação: pneumonia, esclerose do tecido pulmonar;
• perturbação do tracto gastrointestinal: aumento do fígado, dificuldade em engolir;
• dano renal e o desenvolvimento do processo inflamatório neles;
• inflamação das fibras nervosas;
• disfunção das glândulas de secreção interna e desequilíbrio hormonal.

Classificação da doença

Dermatomiosite excreta aguda, subaguda e crônica.

Na doença aguda, o paciente desenvolve uma lesão generalizada da musculatura estriada. Muitas vezes isso leva a completa imobilidade, interrupção do processo respiratório e deglutição.

O paciente aumenta a temperatura, os sintomas de intoxicação aumentam, manifestações cutâneas aparecem. Sem terapia adequada, um desfecho fatal ocorre em poucos meses.

A causa da morte é pneumonia ou insuficiência cardiopulmonar.

Um tipo subagudo de doença é caracterizado por um curso cíclico com um agravamento gradual dos sintomas da doença. O paciente sofre de danos nos músculos e órgãos internos.

O aumento dos sintomas ocorre com lentidão suficiente e o paciente mantém sua capacidade de trabalhar a longo prazo.

Mas é importante realizar o tratamento adequado da doença, caso contrário, o desenvolvimento dos sintomas levará gradualmente a atividade motora prejudicada ou completa imobilidade.

Diagnóstico da doença

A suspeita de dermatomiosite pode ser baseada nos sintomas característicos de danos ao tecido muscular e manifestações cutâneas. Para confirmar o diagnóstico, é realizado um exame de sangue laboratorial. A análise mostra o desenvolvimento do processo inflamatório e anemia.

O estudo imunológico mostra a presença no soro de anticorpos para antígenos do tecido muscular humano.

Para confirmar o diagnóstico, é realizada uma biópsia muscular, que mostra a fibrose e a destruição das fibras e a presença de um processo inflamatório nos músculos.

Tratamento da dermatomiosite

As doenças autoimunes são extremamente difíceis de tratar. A medicina tradicional recomenda o tratamento da doença com drogas que suprimem a imunidade.

Contra o pano de fundo dessa terapia, as doenças infecciosas secundárias freqüentemente se desenvolvem, já que as defesas do corpo não são suficientes para lidar com a infecção.

Há também um tratamento popular da doença. Terapia com remédios populares é segura, porque é baseada em produtos naturais e ervas medicinais.

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Com dermatomiosite o tratamento visa reduzir o processo inflamatório, com esta finalidade tomar decocções de ervas medicinais, e também usar meios externos.

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Admissão de poções populares não causa efeitos colaterais, recomenda-se para levá-los durante o período de remissão para evitar a recorrência da doença.

Decocções para administração oral:

1. Aveia 2 xícaras de aveia são adicionadas a 5 xícaras de leite fervente, fervidas por 3 minutos, depois insistem por 2 horas e filtradas. Tome 100 ml desta decocção três vezes ao dia. O tratamento dura um mês, depois faz uma pausa de um mês e repete o curso.
2. Acerola Em 200 ml de água a ferver no vapor 1 colher de sopa. l. folhas de Acerola, ferver em fogo baixo por 5 minutos, o empréstimo é resfriado e filtrado. Beba todo o caldo durante o dia. O tratamento dura 2-3 meses.
3. Lúpulo Em 200 ml de água a ferver no vapor 2 colheres de sopa. l. cones de lúpulo triturados, insistem 2 horas, depois filtram. Beba 50 ml de infusão 3 vezes ao dia.
4. Dente De Leão. Na terapia, as raízes desta planta são usadas. 1 colher de sopa. l. raízes picadas despeje 1 xícara de água fervente, deixe ferver em fogo baixo por 5 minutos, em seguida, insistir 2 horas e filtrar. Tome 100 mg da droga duas vezes por dia. A terapia dura três semanas, após as quais eles fazem uma pausa semanal e repetem o curso.

Remédios populares ao ar livre:

1. Salgueiro Folhas frescas e brotos desta planta são moídos e despejados com água fervente (100 ml de água por 1 colher de sopa. l. matérias-primas vegetais), insistem na hora. Use esta ferramenta para comprimir a pele em locais de manifestação da doença.
2. Você também pode preparar pomada com base em botões de salgueiro. 100 g de óleo é derretido, 2 colheres de sopa. l. botões de salgueiro esmagados, mantidos em banho-maria por 15 minutos, em seguida, despejados em um recipiente de vidro. A pomada é armazenada na geladeira e esfregada nas áreas afetadas da pele duas vezes ao dia.
3. Altey 1 colher de sopa. l. raízes desta planta cortar e derramou 100 ml de água fervente, insistem meia hora e usado para compressas.
4. Estragão (estragão ou estragão de absinto). Prepare pomada das sementes desta planta. 100 g de interior jtut é derretido em banho-maria e as sementes de estradão são adicionadas na proporção:. A mistura é mantida num forno a 150 ° C durante 5 horas, depois filtrada. Guarde a pomada em um recipiente de vidro na geladeira. Lubrifique as áreas afetadas da pele três vezes ao dia.
5. De maneira semelhante, você pode preparar pomadas de carambola, celandine e linhaça. Eles também são usados ​​para lubrificar a pele afetada.

Importante no tratamento e modo de vida.

1. Para retardar o curso da doença, você precisa exercitar os exercícios físicos nos músculos, mover mais, se possível, praticar esportes.
2. A nutrição do paciente com disfagia deve ser limpa e líquida. Recomenda-se recusar-se a comer depois das 19 horas.
3. Provocar uma exacerbação da doença pode estudo ultravioleta. Tais pacientes são proibidos de ir ao solário e estar ao sol durante o período de atividade máxima (de 11 a 17 horas).

Prognóstico e prevenção

Se a doença não for tratada, a morte nos primeiros dois anos ocorre em 40% dos casos. A causa da morte é uma violação da respiração, pneumonia ou insuficiência cardíaca.

Se os músculos lisos dos órgãos internos forem afetados, o sangramento gastrointestinal pode se desenvolver.

O curso a longo prazo da doença leva à interrupção da atividade motora, incapacidade ou completa imobilidade.

Infelizmente, não há profilaxia específica da doença, porque não está exatamente estabelecido qual é a causa dessa patologia.

Para fins de prevenção, é importante prevenir o desenvolvimento de infecções virais. Para provocar a doença pode exacerbação de uma doença crônica e processo alérgico.

É importante identificar e tratar essas doenças de maneira oportuna.

Fonte: http://nmed.org/dermatomiozit.html