Choroba Stylo u dorosłych i dzieci

Choroba Still u dorosłych i dzieci: przyczyny, objawy, leczenie

Najważniejszą rolę w leczeniu rzadkiej choroby odgrywa diagnostyka, która umożliwia odróżnienie choroby od szeregu innych zaburzeń ze zdrowiem. Leczenie choroby jest długotrwałe, ale prognozy dla pacjentów, którzy zwrócili się do specjalisty na czas, w większości przypadków dobrze.

Historia choroby

Po raz pierwszy o chorobie dowiedziałem się w 1897 roku dzięki doktorowi George'owi Stillowi. Ale w tej chwili choroba Stilla była uważana za jedną z postaci reumatoidalnego zapalenia stawów. Dopiero w 1971 roku Eric Bywaters opublikował badania podkreślające chorobę z serii problemów z podobnymi objawami.

Statystyki medyczne pokazują, że zarówno mężczyźni, jak i kobiety mogą jednocześnie uzyskać rzadką chorobę.

Biorąc pod uwagę młody wiek większości pacjentów, diagnoza staje się bardziej skomplikowana, ponieważ rodzicom, u których po raz pierwszy zaobserwowano objawy u dziecka, trudno jest uwierzyć w taki problem "wiekowy".

Przyczyny choroby

Jak dotąd, etiologia rozwoju choroby jest niejasna.

Liczne badania mające na celu zidentyfikowanie czynnika wywołującego chorobę Still u dorosłych i dzieci nie przyniosły rezultatów.

Zgodnie z ogólnie przyjętą hipotezą choroba jest wynikiem ekspozycji na ciało czynników zakaźnych lub wirusowych, ale nie ma dowodów na poparcie tego stwierdzenia.

Lekarze próbowali powiązać tę chorobę z ciążą, stosowaniem leków, w tym hormonami żeńskimi, stresem i innymi czynnikami. Według niektórych danych choroba Stilla należy do zaburzeń autoimmunologicznych.

.

Jedynie fakt, że w fazie aktywnej choroba charakteryzuje się zmianami stężenia cytokin, została rzetelnie dowiedziona.

.

Być może w przyszłości medycyna będzie w stanie zidentyfikować przyczynę choroby, upraszczając diagnozę i przyspieszając powrót do zdrowia.

Objawy choroby Stilla u dorosłych

Choroba Still, której objawy są podobne do wielu innych chorób, diagnozowana jest za pomocą kilku wskaźników:

• Gorączka występująca w chorobie Still różni się od gorączki nieodłącznie związanej z wieloma chorobami zakaźnymi z powodu jej niekonsekwencji. Tradycyjnie temperatura w ciągu dnia utrzymuje się w normalnych granicach, ale dwa razy dziennie wzrasta do 39 stopni i więcej. Jednocześnie u jednej piątej pacjentów nie ma obniżenia temperatury i poprawy samopoczucia pacjenta, co znacznie komplikuje diagnozę.
• W szczycie wzrostu temperatury pacjent ma wysypki skórne, reprezentowane przez różowe grudki lub plamki. Najczęściej wysypka znajduje się na tułowiu i w proksymalnych częściach kończyn, rzadziej - wysypka jest przedstawiona na twarzy. U jednej trzeciej pacjentów wysypka unosi się nad skórą, występując głównie w miejscach tarcia i zgniatania. Podobny objaw nazywa się zjawiskiem Kebnera. Nie zawsze wysypki towarzyszy świąd, a jej raczej blady różowy kolor i okresowe zanikanie sprawiają, że objaw jest niepozorny dla pacjenta. Lekarze odpowiedzialni za diagnozę zmuszeni są poddać pacjenta gorącu, co powoduje pojawienie się wysypki. Może to być ciepły prysznic lub zastosowanie ciepłych serwetek. Nietypowymi objawami choroby są: łysienie, rumień guzowaty, krwotoki wybroczynowe. Ale w praktyce takie objawy występują niezwykle rzadko.

• Początkowy etap choroby Stilla charakteryzuje się występowaniem mięśniobólu i bólów stawów. Zrazem dotyczy to tylko jednego stawu. Z biegiem czasu choroba obejmuje inne stawy, przyjmując naturę zapalenia wielostawowego. Przede wszystkim dotyczy to stawów kolanowych, kostkowych, nadgarstkowych, biodrowych, skroniowo-żuchwowych, śródstopno-paliczkowych. Jednak szczególną cechą tej choroby, najbardziej typową dla większości przypadków, jest rozwój zapalenia stawów dystalnych stawów międzypaliczkowych rąk. To właśnie pozwala odróżnić chorobę Stilla od gorączki reumatycznej, czerwonego tocznia rumieniowatego układowego lub reumatoidalnego zapalenia stawów.
• 65% pacjentów z chorobą rozwija się powiększenie węzłów chłonnych. Połowa pacjentów ma szyjne węzły chłonne. W niektórych przypadkach zapalenie węzłów chłonnych ma charakter nekrotyczny.
• Na początku choroby pacjenci zauważają wyraźne pieczenie w gardle, które jest trwałe.
• W przypadku choroby Stilla występują również objawy krążeniowo-oddechowe, takie jak aseptyczne zapalenie płuc, tamponada serca, wegetacja zastawki, zespoły zaburzeń oddychania.
• U pacjentów odnotowuje się zaburzenia oczne. Jest to skomplikowana zaćma, wstęgowa zwyrodnienie rogówki, zapalenie tęczówki.

Choroba Still u dzieci

Objawy choroby u dzieci nie różnią się od dorosłych. Jednak przejawy choroby Stilla w dzieciństwie mogą być niewyraźne, prowadząc do późnej diagnozy i przedwczesnego leczenia. Czasami zapalenie wielostawowe w dzieciństwie prowadzi do niepełnosprawności.

Aby tego uniknąć, rodzice powinni zwracać szczególną uwagę na stan fizyczny dziecka. Przy pierwszych objawach choroby należy skontaktować się z wykwalifikowanym specjalistą.

Zainicjowana choroba Wciąż u dzieci może wywołać nieproporcjonalny wzrost kończyn, co będzie wymagać interwencji chirurgicznej.

Diagnoza choroby

Ponieważ specyficzne objawy choroby są praktycznie nieobecne, diagnoza jest trudniejsza. Co dwudziesty przypadek choroba Stilla jest traktowana jako niewyjaśniona gorączka. W wielu przypadkach dochodzi do rozpoznania sepsy.

I tylko po serii nieudanych kursów terapii przeciwbakteryjnej i szeregu dodatkowych testów, lekarze dochodzą do wniosku, że jest to choroba Stilla dorosłych. Leczenie i rehabilitacja - procedury są długie i wymagają stałego nadzoru lekarskiego.

To samo dotyczy dzieci.

Po postawieniu diagnozy objawy takie jak ciepło, obrzęk stawów, powiększone węzły chłonne i zapalenie gardła i inne wskaźniki uzyskane za pomocą echokardiografii, tomografii komputerowej i tomografii komputerowej Ultradźwięki.

Wymagane i badanie krwi, pokazujące poziom płytek krwi i leukocytów. W przypadku choroby Stilla pacjent charakteryzuje się obniżeniem poziomu czerwonych krwinek. U dorosłych wzrasta stężenie białka C-reaktywnego i ferrytyny.

W tym przypadku testy na przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny są zazwyczaj ujemne.

Leczenie podczas remisji

Złożone i etapowe leczenie przeprowadza się zarówno w fazie aktywnej choroby, jak iw okresie remisji.

W pierwszym przypadku zabiegi wykonywane są w warunkach szpitalnych, w drugim przypadku pacjenci otrzymują niezbędne leczenie podczas leczenia ambulatoryjnego lub w sanatoriach i kurortach.

Terapia obejmuje leki, fizjoterapię, fizjoterapię i masaż.

Leczenie podczas zaostrzenia choroby

Podczas zaostrzenia choroby pacjenci przyjmują NLPZ, leki immunosupresyjne, glukokortykoidy. Leczenie zawsze jest długotrwałe.

Dlatego zarówno sam pacjent, jak i jego krewni muszą zaopatrzyć się w dużą dawkę cierpliwości.

Choroba Stilla u dorosłych i dzieci jest poważną chorobą i można nią zarządzać tylko dzięki szybkiemu rozpoznaniu i prawidłowo przepisanemu leczeniu.

Prognoza

Po leczeniu występują trzy możliwe postaci choroby. Najlepszym z nich jest spontaniczna regeneracja, obserwowana u jednej trzeciej pacjentów z rzadką diagnozą. Jedna trzecia pacjentów ma nawracającą postać choroby.

Najtrudniejszym wariantem jest przewlekła choroba Still u dorosłych.

Leczenie, regeneracja i rehabilitacja w tym przypadku może obejmować nie tylko terapię tradycyjną, ale również artroplastykę, która pozwala przywrócić stawy zniszczone przez chorobę.

Źródło: http://.ru/article/190530/bolezn-stilla-u-vzroslyih-i-detey-prichinyi-simptomyi-lechenie

Choroba Still

Choroba Still- poważna choroba, objawiająca się gorączką, zapalenie wielostawowe. Przejściowe wysypki na skórze i ogólnoustrojowe zmiany zapalne w narządach somatycznych.

Choroba Stylle'a jest diagnozowana za pomocą metody wykluczania innych chorób na podstawie klinicznych objawy, dane laboratoryjne, wyniki badań zajętych stawów, układu limforeticularnego i sercowo-płucnego system.

Leczenie choroby Stilla odbywa się głównie za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych i glikokortykosteroidowych, leki cytostatyczne są lekami rezerwowymi.

Chorobę Stilla opisał już w 1897 r. Brytyjski lekarz George Still. Przez długi czas była uważana za ciężką postać młodzieńczej postaci reumatoidalnego zapalenia stawów.

Według statystyk, które prowadzą nowoczesną reumatologię, rozpowszechnienie choroby Wciąż w ostatnich latach jest około 1 osoba na 100 tysięcy. ludności.

Kobiety i mężczyźni są równie podatni na zachorowalność. Największa liczba przypadków choroby Stilla występuje u dzieci w wieku poniżej 16 lat.

Ze względu na brak konkretnych objawów choroby, pacjenci z chorobą Stilla często, pomimo negatywnych wyników bakteriologiczne kultury krwi, diagnoza "sepsy z powodu której przechodzą powtarzające się kursy terapia antybiotykowa. Należy zauważyć, że około 5% przypadków choroby Stilla początkowo traktują lekarze jako "gorączkę nieznanego pochodzenia".

Przyczyny choroby Stilla

Liczne badania z zakresu etiologii choroby Stilla nie dały odpowiedzi na pytanie o jej przyczyny. Nagły początek, wysoka gorączka, limfadenopatia i leukocytoza krwi wskazują na zakaźną naturę choroby.

Jednakże nie zidentyfikowano jeszcze jednego czynnika sprawczego. W niektórych przypadkach choroby Stilla wykryto wirusa różyczki u pacjentów, w innych - wirusa cytomegalii.

Zdarzały się przypadki chorób związanych z wirusem paragrypy, wirusem Epsteina-Barr, mykoplazmą i escherichią.

Nie można wykluczyć obecności dziedzicznej predyspozycji do rozwoju choroby. Jednak ostateczne wyniki potwierdzające związek choroby z loci HLA nie zostały jeszcze przyjęte.

Teoria immunologiczna, która odnosi chorobę Stilla do chorób autoimmunologicznych jest potwierdzona tylko w W niektórych przypadkach po wykryciu CEC u pacjentów wywołujących alergię zapalenie naczyń.

GorączkaW przypadku choroby Stilla temperatura wzrasta do wysokich wartości (39 ° C i więcej). W przeciwieństwie do większości chorób zakaźnych, nie jest trwały. Najbardziej typowy jednorazowy wzrost temperatury w ciągu dnia, zwykle wieczorem.

Rzadziej występują 2 wartości szczytowe temperatury dziennie. U większości pacjentów temperatura między szczytami spada do normalnej liczby, czemu towarzyszy znaczna poprawa stanu ogólnego. Około 20% pacjentów z chorobą Stilla nie normalizuje temperatury ciała.

Wysypkiz chorobą Stałego, co do zasady, pojawiają się na wysokości wzrostu temperatury ciała i mają charakter przychodzący: znikają, pojawiają się ponownie.

.

Elementy wysypkę reprezentowane głównie przez spłaszczone plamy różowy (plamki) lub grudek, znajdujących się w proksymalnej części kończyn i tułowia, co najmniej - na powierzchni.

.

W 30% przypadków choroba Steele wznosi się ponad ogólną powierzchnię skóry i występuje w miejscach urazu lub ucisku skóry (zjawisko Kebnera). Czasem towarzyszy im swędzenie.

Różowy kolor wysypki, jej okresowe zanikanie i brak subiektywnych odczuć często powodują, że wysypka staje się niewidoczna dla pacjentów.

W niektórych przypadkach lekarz musi zbadać pacjenta natychmiast po ciepłym prysznicu lub zastosować działania termiczne na skórze, na przykład poprzez zastosowanie ciepłych chusteczek w celu wykrycia wysypki. Występują nietypowe objawy skórne choroby Stilla: wylewy krwawe, rumień guzowaty, łysienie.

Syndrom stawowy. Bóle stawów, wraz z mięśniobóle, na początku choroby Stilla przypisuje się ogólnym objawom choroby, spowodowanym wysokim wzrostem temperatury. W początkowym stadium artretyzm może wpływać tylko na jedno staw.

Najbardziej typową chorobą Stilla jest rozwój artretyzmu w dystalnych stawach ręki.

Ta funkcja pozwala odróżnić chorobę od reumatoidalnego zapalenia stawów, reumatoidalnego zapalenia stawów gorączka, układowy toczeń rumieniowaty, który nie charakteryzuje się uszkodzeniem tych stawów u młodych wiek.

Uszkodzenie narządów limforektularnychobejmuje hepatosplenomegalię i limfadenopatię. Zapalenie węzłów chłonnych obserwuje się u 65% pacjentów z chorobą Stilla. W połowie przypadków choroby występuje powiększenie węzłów chłonnych szyjnych.

Powiększone węzły chłonne w chorobie Stilla zachowują swoją ruchliwość, mają umiarkowanie gęstą konsystencję. Wyrażone zagęszczenie węzła chłonnego, jego izolowane powiększenie lub przyleganie do otaczających tkanek należy alarmować onkologicznie.

W nietypowych przypadkach zapalenie węzłów chłonnych może mieć charakter nekrotyczny.

Ból gardłazaburza 70% pacjentów z chorobą Stwardnienia i manifestuje się zwykle na początku choroby. Charakteryzuje się wyraźnym pieczeniem w gardle i jest trwały.

Objawy krążeniowo-płucneChoroba Parkle'a najczęściej charakteryzuje się serozą: zapaleniem opłucnej i / lub zapaleniem osierdzia.

.

W 20% przypadków występuje aseptyczne zapalenie płuc, często z objawami obustronnymi zapalenie płuc (kaszel, duszność, wysoka gorączka), które nie idą w parze z intensywnym terapia antybiotykowa.

.

Do bardziej rzadkich zmian, które występują w chorobie Stilla należą: zapalenie mięśnia sercowego, tamponada serca, pojawienie się stanów zastawkowych z klinicznym obrazem infekcyjnego zapalenia wsierdzia, układu oddechowego zespół cierpienia.

Brak specyficznych objawów diagnostycznych choroby Stilla utrudnia jej rozpoznanie Reumatolog, wymagający pewnego okresu obserwacji pacjenta i często oparty na wykluczeniu innych choroby.

W analizie klinicznej leukocytozy z oznaczeniem krwi i przyspieszonej ESR. Zdecydowana większość pacjentów z chorobą Stilla ma współczynnik ESR wyższy niż 50 mm / h.

W tym przypadku, pomimo typowej dla choroby Stille kliniczne objawy ciężkiego ogólnoustrojowego stanu zapalnego, we krwi nie wykryto żadnych czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych, a bakteryjny bakcyl dla sterylności daje wynik ujemny wynik. Testy biochemiczne wątroby wykazują wzrost aktywności jego enzymów.

Badanie rentgenowskie stawów ujawnia wysięk w jamie stawowej, obrzęk tkanek miękkich, rzadziej - osteoporozę stawów tworzących staw.

U pacjentów z przewlekłą postacią choroby typową jest obecność ankylozy w stawach nadgarstka.

Podczas wykonywania nakłucia stawowego otrzymuje się aseptyczną ciecz maziową ze zmianami zapalnymi.

.

Jeśli to konieczne, pacjenci z chorobą Stilla przechodzą biopsję węzła chłonnego, co pozwala wykluczyć złośliwe zmiany przerzutowe.

.

Wystąpienia sercowo-płucne choroby Stilla wymagają konsultacji kardiologa i pulmonologa, radiografii płucnej, ultrasonografii jamy opłucnowej, EKG, ultrasonografii serca itp.

Diagnozę różnicową choroby Stilla przeprowadza się z reumatoidalnym zapaleniem stawów, łuszczycowym zapaleniem stawów, zapaleniem skórno-mięśniowym, chłoniaka, gruźlicy, sarkoidozy, ziarniniakowego zapalenia wątroby, infekcyjnego zapalenia wsierdzia, układowego zapalenia naczyń i inne

Leczenie choroby Stilla

W ostrym okresie dla 25% pacjentów wystarczy przepisać leki z grupy niesteroidowych leków przeciwzapalnych. Ich odbiór, w zależności od kliniki choroby, trwa od 1 do 3 miesięcy.

Zmiany w sercu i płucach wskazują na leczenie glikokortykosteroidami lekami prednizolonu lub deksametazonu. Jednak te leki nie zawsze mają wystarczający wpływ.

W niektórych przypadkach, opornych na tradycyjne leczenie przypadków choroby Stilla, można stosować infliksymab i etanercept.

Prognoza choroby Stilla

Wynikiem choroby Stilla może być samoistne wyleczenie, przejście do postaci nawrotowej lub przewlekłej. Odzyskiwanie występuje u 1/3 pacjentów, zwykle w ciągu 6-9 miesięcy od wystąpienia choroby.

Powtarzający się przebieg choroby Stilla u 2/3 pacjentów charakteryzuje się tylko jednym atakiem choroby (zaostrzenie), który może wystąpić w okresie od 10 miesięcy do 10 lat.

Niewielka część pacjentów doświadcza cyklicznego nawrotu choroby z powtarzającymi się atakami.

.

Najcięższa jest przewlekła postać choroby Stentu, płynąca z wyraźnym zapaleniem wielostawowym, prowadząca do ograniczenia ruchów stawów. Ponadto wcześniejsze pojawienie się objawów zapalenia stawów jest niekorzystnym sygnałem prognostycznym.

.

Wśród dorosłych pacjentów z chorobą Stilla pięcioletnia przeżywalność jest porównywalna do tej w przypadku SLE i wynosi 90-95%.

Pacjenci mogą umrzeć z powodu wtórnej infekcji, amyloidozy, niewydolności wątroby, zaburzeń krzepnięcia, niewydolności serca, gruźlicy płuc, zespołu zaburzeń oddechowych.

Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/still-disease

Choroba Still u dorosłych i dzieci: objawy, objawy i leczenie

Choroba Stilla nazywa się tak, ponieważ po raz pierwszy w 1897 roku został opisany przez lekarza George'a Still'a.

Ale w tamtych czasach patologia była uważana tylko za formę reumatoidalnego zapalenia stawów.

Naukowiec Erik Byuoters opublikował prace w 1971 roku, dzięki czemu choroba została odizolowana od wielu innych z podobnymi objawami.

Statystyki pokazują, że ani kobiety, ani mężczyźni nie są odporni na tę chorobę, ale najczęściej choroba jest obserwowana u dzieci poniżej 16 roku życia. Choroba Stilla u dorosłych jest znacznie mniej powszechna.

W związku z tym diagnoza jest skomplikowana, ponieważ rodzice nie od razu zauważają objawy choroby, a dzieci nie rozumieją zmian zachodzących w ich ciele.

Przyczyny prowadzące do rozwoju patologii

Lekarze wciąż nie odkryli prawdziwej natury tej choroby. Liczne badania, których celem było ustalenie czynnika wywołującego chorobę u dzieci i dorosłych, nie przyniosły pożądanych rezultatów.

Obecnie uważa się, że choroba występuje w wyniku ekspozycji na organizm pacjenta czynników wirusowych lub zakaźnych. Ale nie ma potwierdzenia tej hipotezy.

Lekarze próbowali powiązać patologię z:

• rozwój wewnątrzmaciczny;
• stosowanie leków podczas ciąży;
• stres i inne czynniki.

Choroba według niektórych danych odnosi się do zaburzeń autoimmunologicznych. Ale tylko fakt, że faza aktywna dla patologii charakteryzuje się zmianami w ilościowej zawartości cytokin jest wiarygodna.

Jak choroba przejawia się u dorosłych

Objawy choroby są bardzo podobne do objawów innych chorób stawów, ale diagnozują je kilkoma wskaźnikami.

Gorączka charakterystyczna dla choroby Stilla różni się od obserwowanej w wielu chorobach zakaźnych i wyraża się w jej niestałości. Zwykle w ciągu dnia temperatura mieści się w normalnych granicach, ale dwa razy dziennie skacze do 39, a nawet więcej.

U 20% pacjentów nie obserwuje się poprawy stanu zdrowia i spadku wskaźników temperatury. Fakt ten znacznie komplikuje diagnozę.

U jednej trzeciej pacjentów wysypka unosi się nad skórą i pojawia się głównie w obszarach kompresji i tarcia.

Ten objaw nazywa się "zjawiskiem Kebnera".

Wysypce nie zawsze towarzyszy swędzenie, a jej okresowe zanikanie i blady różowy kolor sprawiają, że objaw jest niewidoczny nawet dla pacjenta.

Aby dokonać dokładnej diagnozy, lekarz przypisuje pacjentowi wpływ termiczny, który aktywuje wysypkę i wyjaśnia obraz. Może to być nałożenie ciepłych kompresów lub ciepłego prysznica. Typowe dla tej choroby są:

1. rumień guzowaty;
2. łysienie;
3. wybroczyny krwotoczne.

Chociaż w praktyce objawy choroby są bardzo rzadkie.

Choroba Stylle'a w początkowym stadium charakteryzuje się występowaniem bólów stawów i mięśniobólu. I w pierwszej kolejności dotyczy tylko jednego stawu, z czasem choroba przypomina zapalenie wielostawowe i rozprzestrzenia się na inne stawy.

Przede wszystkim cierpieć stawów skokowo skroniowych stawu skokowego, kolanowego, biodrowego, nadgarstkowego, śródstopno-paliczkowego. Ale charakterystyczną cechą patologii typowej dla większości przypadków jest rozwój odległej międzypaliczkowej ręcznej biegunki.

Na tej podstawie najczęściej można zdiagnozować tę przypadłość i odróżnić ją od czerwonego tocznia układowego, gorączki reumatycznej, reumatoidalnego zapalenia stawów.

U 65% pacjentów z chorobą Stilla choroba prowadzi do powiększenia węzłów chłonnych, a u 50% pacjentów węzły chłonne na szyi rosną. Czasami zapalenie węzłów chłonnych przechodzi do stadium martwiczego

W przypadku patologii objawy sercowo-płucne są typowe, w szczególności:

• zespoły zaburzeń oddechowych;
• roślinność zastawkowa;
• tamponada serca;
• aseptyczne zapalenie płuc.

Zaburzenia oczne:

1. zapalenie tęczówki;
2. wstęgowa degeneracja rogówki oka;
3. skomplikowana zaćma.

Przebieg choroby Stilla u dzieci

U dzieci objawy choroby są takie same jak u dorosłych pacjentów. Jednak w dzieciństwie objawy choroby Stilla mogą być nasmarowane, co znacznie komplikuje diagnozę i prowadzi do późnego rozpoczęcia leczenia. Zapalenie wielostawowe w dzieciństwie często kończy się niepełnosprawnością.

Dlatego rodzice powinni zwracać szczególną uwagę na dobrostan i stan fizyczny ich dziecka. Rozpoczęty w młodym wieku choroba Stilla może powodować nieproporcjonalny rozwój kończyn, co wymaga interwencji chirurgicznej.

Ponieważ specyficzne oznaki patologii są praktycznie nieobecne, rozpoznanie choroby Stilla u dzieci jest znacznie utrudnione. Co dwudziesty przypadek tej choroby lekarze zdiagnozowani jako gorączka o nieznanej etiologii, często werdykt lekarzy staje się "sepsą".

.

I tylko wtedy, gdy seria kursów antybiotykoterapii nie przynosi pozytywnych rezultatów i po przeprowadzeniu dodatkowych badań laboratoryjnych lekarze zgadzają się, że jest to choroba Stilla.

.

Choroba wymaga długotrwałego leczenia, nie mniej niż długoterminowej rehabilitacji ciągłego nadzoru lekarskiego.

Podczas diagnozy uwzględnia się następujące czynniki:

1. wzrost temperatury;
2. podwyższone węzły chłonne;
3. obrzęk stawów;
4. ból gardła;
5. wyniki echokardiogramu, ultrasonografii i tomografii komputerowej;
6. Badanie krwi wykazujące stężenie płytek krwi i leukocytów.

W przypadku choroby Stilla w krwi pacjenta zmniejsza się poziom czerwonych krwinek. Wzrost stężenia ferrytyny i białka C-reaktywnego jest charakterystyczny dla dorosłych pacjentów.

Terapia podczas remisji i zaostrzeń, rokowanie

Leczenie etapowe i kompleksowe jest zalecane zarówno w fazie ostrej, jak i podczas remisji choroby. W pierwszym przypadku terapia odbywa się w warunkach stacjonarnych, w drugim przypadku pacjenci są leczeni ambulatoryjnie i otrzymują zabiegi w domu lub w zakładach sanatoryjnych.

Kurs terapeutyczny składa się z:

• przyjmowanie leków;
• procedury fizjoterapeutyczne;
• masaż;
• terapia ruchowa (gimnastyka stawów).

Gdy występuje okres zaostrzenia choroby, pacjentom przepisuje się NLPZ, glukokortykoidy, leki immunosupresyjne. Zabieg jest zawsze bardzo długi, więc pacjent i jego rodzina powinni być dobrze wyposażeni w cierpliwość, aby pokonać chorobę.

A u dorosłych i małych pacjentów choroba jest trudna, więc jej zdiagnozowanie i rozpoczęcie odpowiedniego leczenia na czas jest niezwykle ważne dla pozytywnego wyniku.

Rokowanie po zakończeniu kursu terapeutycznego ma trzy kierunki:

1. Najlepiej można oczekiwać spontanicznego powrotu do zdrowia (obserwowanego u 30% pacjentów).
2. Okresowo nawracająca postać choroby - taka prognoza czeka na kolejne 30% pacjentów z tą diagnozą.
3. Przewlekła postać choroby jest najtrudniejsza. W tym przypadku stosuje się nie tylko konserwatywne metody leczenia, ale również artroplastykę, za pomocą której można przywrócić stawy zniszczone przez chorobę.

Źródło: http://sustav.info/bolezni/drugie/bolezn-stilla.html

Jak rozpoznać chorobę Stilla u dorosłych i dzieci

Zalecenia ortopedy i reumatologa ...

Początkowo choroba Stilla została wykryta u dzieci, ale obecnie występuje u dorosłych pacjentów. Choroba objawia wielokrotne zapalenie stawów (gdy zapalenie wielu stawów), w związku z ogólnym zatrucia organizmu i wyglądu skóry, wysypka.

Dokładna przyczyna choroby nie została określona ani u dzieci, ani u dorosłych. Wielu badaczy uważa chorobę za zaraźliwą, jednak różne wirusy różnią się u różnych pacjentów:

• wirus cytomegalii;
• różyczka;
• Epstein-Barra;
• paragrypa.

W niektórych przypadkach z chorobą Stilla izolowane są zarówno escherichia, jak i mykoplazm.

Możliwy czynnik sprawczy - wirus cytomegalii

Niektórzy naukowcy kojarzą pojawienie się choroby Stilla z ważoną dziedzicznością, podczas gdy inni przypisują to chorobom autoimmunologicznym.

Jakie są objawy rozpoznania choroby?

informacje do czytania

Choroba Stałego pojawia się u dorosłych iu dzieci z takimi objawami:

1. Gorączka i gorączka 39 stopni z ostrymi zmianami: może szybko wzrosnąć i spaść ostro.
2. Wysypka skórna. Pojawia się, gdy temperatura wzrasta, świąd towarzyszy w rzadkich przypadkach. Różowe plamki i guzki (grudki) powstają na skórze tułowia, ramion, nóg, rzadko na twarzy. Wysypka może minąć i pojawić się ponownie.
3. Brak apetytu, nudności i wymioty.
4. Artretyzm. Zapalenie jednego stawu zaczyna się z czasem, wiele stawów jest zaangażowanych w proces: powstaje zapalenie wielostawowe.
5. Powiększanie węzłów chłonnych, często szyjnych.
6. Uporczywe dławienie się i pieczenie w gardle.
7. Zadyszka, kaszel.
8. Powiększenie wątroby i śledziony.

Bez terminowego leczeniu choroby Stilla może być powikłane zapalenie opłucnej, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego w warunkach aseptycznych, zapalenie osierdzia, niewydolność nerek.

Głównym objawem jest ból we wszystkich stawach

Charakterystyczną cechą tej choroby jest zapalenie dystalnych stawów międzypaliczkowych rąk, obecne w prawie wszystkich pacjentów. Ten objaw pomaga odróżnić chorobę od reumatoidalnego zapalenia stawów.

Czytelnicy często uczą się razem z tym materiałem:

1. Prawidłowe odżywianie w walce z rozwojem zapalenia stawów
2. Masaż i środki folk do leczenia zapalenia stawów palców

Ładowanie ...

Dokładna diagnoza zależy od obecności takich objawów:

• ostre zmiany temperatury ciała;
• obecność zapalenia stawów;
• wysypka skórna;
• powiększenie wątroby;
• powiększone węzły chłonne.

Zapalenie stawów u pacjenta należy obserwować przez okres miesięcy z wyraźnym zespołem bólowym.

Choroba może wpływać na stawy

Musi przeprowadzić radiogram stawów. W tym przypadku wykryto osteoporozę, nieznaczne zwężenie szczeliny stawowej i nadgarstka. Nie ma zauważalnych erozyjnych zmian w kościach. U dorosłych, w chronicznej postaci choroby Stilla, ankylozy są wykrywane w stawach nadgarstka.

Ponadto, pacjenci są przepisani radiografii płuc, EKG i USG serca.

Aby wykluczyć onkologię, wykonuje się biopsję węzłów chłonnych.

Funkcje diagnostyki laboratoryjnej

Specyficzne objawy dorosłej choroby Stelli, które można zidentyfikować w diagnostyce laboratoryjnej, są następujące:

1. W analizie klinicznej krwi ujawniono wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów (50 mm / h lub więcej).
2. Niska hemoglobina, niedokrwistość.
3. Leukocytoza lub leukopenia.
4. Zwiększenie poziomu seromukoidu, transaminaz i fosfatazy alkalicznej w biochemii krwi.
5. Brak we krwi czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych z eksprymowanym zapaleniem stawów.

Dzieci w analizie biochemicznej krwi dodatkowo odnotowały wzrost poziomu ferrytyny w surowicy.

To kliniczne i biochemiczne badania krwi są ważnym etapem w diagnozowaniu choroby.

Badanie krwi wykonuje się u wszystkich pacjentów z podejrzeniem choroby Stilla

Redaktor znalazł dla Ciebie dwa ciekawsze materiały:

1. Metody blokowania bólu w stawach okołostawowych stawów
2. Przyczyny zapalenia stawów kolan i metody leczenia patologii

Ładowanie ...

Leczenie, a także szybkość wyzdrowienia w przypadku choroby Stilla, u dorosłych i dzieci zależy od ciężkości przebiegu choroby.

W ostrej postaci wyznaczają niesteroidowe leki przeciwzapalne, które pomagają pozbyć się głównych objawów choroby.

Gdy pojawiają się powikłania, stosuje się glikokortykosteroidy (deksametazon lub prednizolon), często w połączeniu z metotreksatem.

W niektórych przypadkach stosuje się leki immunosupresyjne: infliksymab i etanercept.

W przypadku ciężkiej postaci choroby Stella jest przepisywana cytostatykami, na przykład cyklofosfamidem, cyklosporyną A.

Prognoza

Tylko jedna trzecia pacjentów wyzdrowieje z tej choroby. Wynik zabiegu można uzyskać 6-9 miesięcy po jego rozpoczęciu.

Wynik choroby, inny niż wyzdrowienie, może być:

• przejście do postaci przewlekłej;
• rozwój powtarzalnej formy.

Z powtarzającym się przebiegiem zaostrzenia może wystąpić tylko raz na okres 10 miesięcy do 10 lat, wszystko zależy od indywidualnych cech ciała.

Szansa na wyleczenie jest tylko dla pacjentów, którzy złożyli wniosek o leczenie na czas

Postać przewlekła jest prognostycznie niekorzystnym wynikiem w leczeniu choroby Stilla. U pacjentów rozwija się zapalenie wielostawowe, co prowadzi do upośledzenia ruchliwości dotkniętych stawów.

Powikłania choroby mogą być:

• rozwój zakażeń;
• niewydolność nerek;
• zaburzenia czynności serca;
• zmniejszone krzepnięcie krwi;
• gruźlica płucna.

Osoba może umrzeć z powyższych patologii.

Choroba Stilla jest trudna do zdiagnozowania, co utrudnia jej leczenie. Śmiertelność wśród pacjentów jest dość wysoka (5%), dlatego też, gdy pojawiają się pierwsze objawy, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.

Ładowanie ...

Źródło: http://SustavInfo.com/bolezni/artrit/simptomy-i-lechenie-bolezni-stilla/

Choroba Stilla: przyczyny, objawy, rozpoznanie i cechy leczenia:

Chorobę Stilla opisał szczegółowo w 1897 r. Angielski lekarz George Still, po czym otrzymał jego imię. Przez długi czas patologię nazywano młodzieńczym zapaleniem stawów.

I dopiero w 1971 r. Eric Bywaters dokonał obserwacji choroby u dorosłych pacjentów, zgodnie z którą patologia została wyizolowana w odrębnej grupie nozologicznej. Według danych statystycznych częstość występowania choroby wynosi: 00 000 osób.

Większa liczba pacjentów jest w wieku poniżej 16 lat.

Przyczyny choroby

Liczne badania tej patologii nie rzucają światła na naturę jej występowania. Choroba charakteryzuje się nagłym debiutem.

Początek charakteryzuje się stanem gorączkowym, obecnością limfadenopatii i wzrostem liczby białych krwinek, co wskazuje na zakaźną naturę patologii.

Jednak specyficzny patogen nie jest wskazany.

W niektórych przypadkach pacjenci są dotknięci różyczką, wirusem cytomegalii, paragryną, mykoplazmą, escherichią, wirusem Epstein-Barr. Nie wyklucza się także genetycznej podstawy patologii.

.

Istnieje teoria immunologiczna, która odnosi chorobę Stilla do kategorii chorób autoimmunologicznych.

.

Choroba autoimmunologiczna polega na postrzeganiu własnych komórek jako obcych. Ciało zaczyna aktywnie rozwijać przeciwciała.

W przypadku choroby Stilla przeciwciała atakują stawy. Z tego powodu istnieje przewlekły proces zapalny, który wywołuje zniszczenie chrząstki i naruszenie struktury kości.

W rezultacie połączenie traci swoją funkcjonalność.

Objawowa choroba u dzieci i dorosłych

W jaki sposób manifestuje się choroba Stilla? U dzieci objawy są podobne jak u dorosłych pacjentów. Choroba zaczyna się gwałtownie.

Zwykle temperatura ciała wzrasta do 39 ° C. Zwykle wznosi się wieczorem i wywołuje silny chłód.

Do rana temperatura spada, co tłumaczy się wysokim poziomem pocenia się.

Jak inaczej manifestuje się choroba Stilla? Objawy obejmują wysypki zlokalizowane w obszarach ucisku skóry.

Zjawisko to występuje w jednej trzeciej przypadków. Często wysypka nie jest zauważalna dla pacjentów.

Aby go wykryć, lekarz bada pacjenta po wzięciu ciepłego prysznica lub nałożeniu na skórę termicznych serwetek.

Nieco później w proces zaangażowane są obszary skroniowo-żuchwowe, kolanowe, kostkowe, promieniowo-łokciowe, biodrowe, międzypaliczkowe i łokciowe.

Najbardziej uderzającą cechą jest zapalenie obszaru między paliczkami, co pozwala na określenie obecności choroby bez zastosowanie zróżnicowanej diagnozy i odróżnienie patologii od tocznia rumieniowatego układowego i reumatoidalnego zapalenie stawów.

Około połowa pacjentów jest sprowokowana przez zapalenie węzłów chłonnych. Z reguły powiększenie węzłów chłonnych odnotowuje się w okolicy szyi. Stają się mobilni i gęsta w dotyku.

.

Wielu pacjentów skarży się na ból gardła, który niepokoi się na samym początku choroby. W naczyniówce gałek ocznych może również wystąpić stan zapalny.

.

Choroba Still u dzieci powoduje uczucie mdłości. Istnieją pragnienia wymiotów, zmniejszenie apetytu i masy ciała. Ostro wyrażony zespół bólowy. Ból w okolicy gardła odnotowano w 70% przypadków. Wyraża się w pieczeniu.

W miarę rozwoju patologii ciało ulega zubożeniu, zanikom w mięśniach i zmianom zwyrodnieniowym stawów.

Występuje także wyraźna dystonia naczyniowa, która objawia się szybkim rytmem serca, niedociśnieniem, nadmiernym poceniem i innymi objawami. W proces patologiczny zaangażowanych jest wiele narządów i układów.

Nastąpiła zmiana parametrów reologicznych krwi. Występuje leukocytoza, niedokrwistość niedobarwliwa, leukopenia, przyspieszony ROE.

Diagnoza choroby

W jaki sposób choroba Stilla wychodzi na jaw? Diagnozie towarzyszą pewne trudności i wymaga użycia kilku manipulacji.

Obecność choroby można ustalić za pomocą następujących procedur:

• dawstwo krwi do analizy;
• kultura bakteryjna krwi;
• biopsja węzłów chłonnych;
• radiografia;
• przez USG;
• elektrokardiogram.

Zwykle w badaniu krwi obserwuje się wzrost poziomu leukocytów i przyspieszony proces ESR (powyżej 50 mm / h.

) Istnieje również zwiększony wskaźnik białek, który jest charakterystyczny dla ostrego stanu zapalnego choroby.

Bakteriologiczne zaszczepienie krwi nie daje sterylności. Testy biochemiczne wątroby wskazują na wzrost aktywności jego enzymów.

Badanie za pomocą promieni rentgenowskich wskazuje na obecność wysięku w jamie stawu, obrzęk tkanek miękkich. Znacznie mniej zaznaczony rozwój osteoporozy.

U pacjentów, u których choroba jest nadal w przewlekłej postaci, w stawach w okolicy nadgarstka występuje zesztywnienie. Podczas przekłuwania stawów uzyskuje się aseptyczną ciecz maziową z zapaleniem.

Diagnostyka różnicowa

Tylko traumatolog może zdiagnozować dziecko i dorosłego.

Konieczne jest przeprowadzenie zróżnicowanej diagnozy, aby wykluczyć takie podobne patologie jak reumatoidalne zapalenie stawów, chłoniak, ziarniniak przełyku, układowe zapalenie naczyń, łuszczycowe zapalenie stawów, gruźlica, zapalenie skórno-mięśniowe, sarkoidoza, zapalenie wsierdzia zakaźnego geneza.

Jeśli to konieczne, pacjentom pokazano przebicie węzła chłonnego, co może wykluczyć zmiany rakowe.

Komplikacje z płuc i serca wymagają konsultacji z kardiologiem i pulmonologiem. Przedstawia radiografię klatki piersiowej, USG opłucnej i serca.

Terapia chorób

W jaki sposób przeprowadza się ją w obecności takiej patologii jak choroba Stilla, u dorosłych? Odzyskiwanie w fazie ostrej w przypadku 25% przypadków występuje przy przepisywaniu leków z grupy niesteroidowych. Mają działanie przeciwzapalne i łagodzą ból.

Czas przyjmowania funduszy, niezależnie od stadium choroby, wynosi od 1 do 3 miesięcy. Wybierając leki dla dziecka, lekarz urazowy śledzi bezpieczeństwo leków i wybiera dawki indywidualnie.

Zmiany w sercu, płuca sugerują stosowanie terapii glikokortykosteroidami. Używane leki, takie jak Prednizolon i Deksametazon.

.

W jaki sposób chroniczna postać patologii, podobnie jak choroba Stilla, zatrzymuje się u dorosłych? Leczenie polega na stosowaniu leku "Metotreksat".

.

Rezerwowym lekiem dla pacjentów z ciężką patologią jest "cyklofosfamid". Cytostatyk sprzyja hamowaniu wzrostu komórek.

W niektórych przypadkach stosuje się "Infliksymab" i "Etanercept".

Nie sposób nie pamiętać środków rehabilitacyjnych. Przyczyniają się do poprawy jakości życia pacjenta dotkniętego zapaleniem stawów.

Miejscowe leczenie w obecności takiej choroby, jak choroba Styka, obejmuje stosowanie procedur fizjoterapii: elektroforezy i magnetoterapii. Kiedy proces zapalny zostaje złagodzony, masaż i gimnastyka terapeutyczna są doskonałe.

Używanie środków ludowych

Zastąpienie tradycyjnego leczenia środkami ludowymi nie jest celowe, ponieważ takie leczenie nie przyniesie pożądanego rezultatu.

Za zgodą lekarza prowadzącego można stosować kąpiele iglaste, które mogą zmniejszyć zespół bólowy. Igły podaje się przez 10 godzin. Możesz także użyć kompresów z wiśniami.

Kamień jest zepsuty i pochodzi z niego ziarno. Duża liczba nasion jest kruszona. Na ich podstawie przygotowywany jest kompres.

Główne komplikacje

Choroba Still u dziecka może powodować poważne komplikacje. Z reguły organem docelowym w tym przypadku jest serce, płuca. Nie wyklucza się rozwoju zapalenia płuc, zapalenia osierdzia, zapalenia opłucnej, zapalenia wsierdzia i zapalenia mięśnia sercowego.

Główne powikłania w obecności dolegliwości obejmują:

• przykurcze;
• zesztywnienie;
• niewydolność nerek w przewlekłej postaci;
• spadek ostrości wzroku, wywołany zapaleniem błony naczyniowej oka;
• osteoporoza i złamania spowodowane przez nią;
• niepełnosprawność.

Problemy okulistyczne

A co z patologią, jak choroba Stilla, okulistyka? W przypadku patologii często dochodzi do chronicznego włóknisto-plastycznego zapalenia błony naczyniowej oka, skomplikowanej zaćmy i zmian dystroficznych rogówki w kształcie wstążki. W ciężkich przypadkach można wywołać atrofię gałki ocznej.

Obrażenia oczu z reguły występują po dłuższym czasie od wystąpienia choroby. W niektórych przypadkach zapalenie błony naczyniowej oka, dystrofia rogówki i zaćma mogą działać jako jedyna manifestacja choroby Stilla.

Rokowanie choroby

Często patologia przyjmuje charakter przewlekły lub nawracający.

Połowa pacjentów w wieku dojrzałym całkowicie wyzdrowiała po około sześciu miesiącach od rozpoczęcia leczenia.

Postać przewlekła ma ciężki przebieg i często przepływa równolegle z zapaleniem wielostawowym. Choroba z kolei powoduje ograniczenie ruchomości stawów.

Całkowite wyleczenie odnotowano u jednej trzeciej pacjentów. Nawroty u 2/3 pacjentów charakteryzują się występowaniem pojedynczego ataku, który może wystąpić w ciągu 10 lat. U niewielkiej liczby pacjentów występuje cykliczne zaostrzenie z powtarzającymi się atakami.

.

Najcięższą postacią choroby jest przewlekła, która występuje z wyraźnym zapaleniem wielostawowym, ograniczając ruchomość stawów. Należy zauważyć, że wczesne pojawienie się takiego objawu jest charakterystyczne dla niekorzystnego przebiegu choroby.

.

Wynik śmiertelny wynosi 5%. Może wystąpić z wtórną infekcją, amyloidozą, niewydolnością wątroby lub niewydolnością serca, krzepnięciem krwi, gruźlicą, zespołem zaburzeń oddechowych.

Zapobieganie chorobom

Wszystkie środki zapobiegawcze mają na celu zapobieganie rozwojowi choroby Wciąż. Optymalne do prowadzenia ich w okresie młodzieńczym w celu wykluczenia możliwości rozwoju patologii.

Profilaktyka to ogólne wzmocnienie układu odpornościowego, stopniowe stwardnienie. Obowiązkowe jest szczepienie przeciwko różnym chorobom zakaźnym.

Wtórna profilaktyka

Środki zapobiegawcze o drugorzędnym charakterze nie mają na celu zatrzymania rozwoju procesu wtórnego.

Spożycie leków zalecanych przez lekarza prowadzącego powinno być wykonywane wiosną i jesienią.

Obejmuje to stosowanie wapnia, kanalizacje jamy ustnej u osób podatnych na częste choroby zakaźne.

Źródło: https://www.syl.ru/article/299139/bolezn-stilla-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-osobennosti-lecheniya