Czym jest zespół Tolosa-Hunta? Przyczyny, objawy, leczenie

Zespół Tholos-Hunta (zespół górnego oczodołu, bolesna oftalmoplegia, zapalenie tętnic syfonu szyjnego) jest dość rzadką chorobą, która łączy wyraźny zespół bólu w okolicy okołogałowej i orbicie z dysfunkcją jednego lub więcej nerwów czaszkowych.

Przyczyny choroby

Przyczyny tego stanu nie są w pełni zrozumiałe i dyskusyjne (omawiane przez naukowców). Występuje dość duża liczba stanów mogących naśladować zespół Tolosa-Hunta (zapalenie mięśnia oczodołu, zapalenie zakaźne zewnętrzna ściana zatoki jamistej, choroby ogólnoustrojowe, nowotwory i orbity mózgu, przemiany naczyniowe itp.). Postępując w ten sposób, diagnoza taka powinna być "diagnozą wykluczenia" (tj. Ustalana jest przez wykluczenie innych możliwych chorób).

Podobnie choroba ta dotyka mężczyzn i kobiety, dużą częstość występowania obserwuje się w wieku starszym i starczym. Objawy kliniczne pojawiają się szybko, ostro, bez wcześniejszych objawów lub stopniowo się zwiększają, po infekcji wirusowej, która może pozostać niezauważona, po hipotermii, stres.

Często czynnik prowokujący nie występuje.

Cechy kliniczne

U niektórych pacjentów oprócz bólu można zaobserwować wytrzeszcz i obrzęk spojówki.

Choroba, z reguły, zaczyna się właśnie od silnego bólu w obszarze za gałką oczną, w obszarze skroniowym, przednim, nad-ciałowym. Po kilku dniach (zwykle nie później niż 14 dni, rzadziej w tym samym czasie), dodano podwójne widzenie w oczach, ograniczenie ruchomości gałki ocznej i zeza po stronie bólu. Około 1/4 pacjentów ze wszystkimi nerwami, które przechodzą przez górną lukę orbitalną, rozwija pełne upośledzenie ruchów gałki ocznej we wszystkich odprowadzeniach.

Częściej występują "niekompletne" formy zespołu Tolosa-Hunta, w których gałęzie nerwu okoruchowego, nerwu wzrokowego i nerwu wzrokowego są zaangażowane w proces patologiczny w różnych kombinacjach. U niektórych pacjentów obserwuje się wytrzeszcz i obrzęk spojówki gałki ocznej. Średni czas trwania bólu wynosi około dwóch miesięcy. Ponadto, w pojedynczych przypadkach, może nastąpić wzrost temperatury ciała do wartości podgorączkowych, niespecyficzne zmiany w klinicznej analizie krwi.

Diagnostyka

Czym różni się ta choroba? Przyczyny rozwoju podobnych objawów są ogromne: guzy środkowego dołu czaszki, pterygoid, przysadka, guzy parasellar, pozawałowe procesy wolumetryczne, guzy zatoki jamistej, zakrzepica zatoki jamistej, tętniak tętnicy szyjnej, zapalenie okostnej, zapalenie szpiku kostnego, naciek białaczki w okolicy górnej szczeliny kulistej.

Nie zapomnij o takich chorobach, jak miastenia, cukrzyca, patologia tarczycy, czasowe zapalenie tętnic, zapalenie opon mózgowych, stwardnienie rozsiane, migrena z aurą. Wszystkie powyższe warunki mogą prowadzić do oftalmoplegii i zaburzeń czynności nerwów czaszkowych. Z tego powodu pacjent z zespołami ruchowymi gałki ocznej i bólem w jednej połowie twarzy wymaga szczególnej uwagi. Badania powinny być kompleksowe i wielopłaszczyznowe. Konieczne jest skonsultowanie się z okulistą w celu zbadania pól i ostrości wzroku, dnia wzroku. Neurolog powinien starannie zebrać anamnezę, przeprowadzić pełne badanie kliniczne.

Spośród dodatkowych metod badań należy wymienić metody neualizualizacji (CT i MRI mózgu i tureckiego siodła), angiografię, echografię orbit.

Zgodnie z nowoczesnymi kryteriami diagnozowania zespół Tolosa-Hunta można ustawić tylko w jednym przypadku: kiedy Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) mózgu wykazało ziarniniakowe zapalenie ściany zewnętrznej zatoki jamistej. W idealnych warunkach należy wykonać biopsję w celu diagnozy. Niedawne badania wykazały, że połowa pacjentów z potwierdzoną diagnozą zespołu Tholos-Hunta prezentuje zmiany w żyle żylnej regionu oczodołu. Jeśli ziarniniak nie zostanie wykryty podczas MRI, bardziej odpowiednie jest zdiagnozowanie "górnego zespołu pęknięcia globularnego" i poprowadzenie pacjenta pod dynamiczną obserwacją. Istnieją również kliniczne kryteria diagnostyczne, które obejmują takie objawy i warunki:

1. "Palące" lub "rozdzierające" bóle o stałym charakterze za oczodołami lub w obwodowym odcinku skroniowo-czołowym;
2. zaburzenia ruchliwości gałki ocznej, które wystąpiły natychmiast lub w ciągu 14 dni po wystąpieniu zespołu bólowego;
3. porażka innych nerwów, które przechodzą przez górną lukę orbitalną (III, IV, VI nerwy czaszkowe, gałąź nerwu trójdzielnego, włókna wegetatywne);
4. objawy nasilają się przez kilka dni, nawet tygodni;
5. charakteryzuje się obecnością spontanicznych remisji, często bez efektów rezydualnych;
6. choroba może powrócić w ciągu kilku miesięcy lub lat;
7. po dokładnym zbadaniu nie znajdą innych przyczyn mogących spowodować ten stan;
8. cofnąć symptomatologię w ciągu 72 godzin po rozpoczęciu terapii immunosupresyjnej.

Leczenie

Jedyną patogenetycznie istotną metodą leczenia zespołu Tolosa-Hunta jest stosowanie steroidów. Efekt ich powołania pojawia się w pierwszych trzech dniach, co jest jednym z kryteriów poprawności diagnozy. Jednak nie zapominaj, że dobra reakcja na stosowanie leków steroidowych może być w innych warunkach, naśladując zespół Tolosa-Hunta, taki jak pachymenitis, struniak, chłoniak, tętniak, rak i inne.Dlatego istnieją trudności z wiarygodnością diagnozy, która wymaga dokładnego i dokładnego zbadania pacjenta. Stosowanie innych leków jest możliwe w celu leczenia objawowego. Używaj środków przeciwbólowych i przeciwdrgawkowych w celu zmniejszenia zespołu bólowego, leków o ogólnym zastosowaniu, terapii witaminowej.