Pigmentowe zapalenie siatkówki: opis i metody leczenia

Wśród mniej powszechnych, ale najcięższych chorób oka, obecne jest pigmentowe zapalenie siatkówki, które może powodować ogromne szkody dla jakości wzroku.Choroba w tym przypadku jest dziedziczna i rozwija się z powodu mutacji genów ludzkiego ciała. Może się jednak ujawnić we wczesnym wieku, dlatego szczególnie ważne jest, aby od dzieciństwa śledzić jego znaki.

Definicja choroby

Pigmentowe zapalenie siatkówki (drugie imię - dystrofia pigmentowa siatkówki) to cały zespół patologii, które mają charakter dziedziczny.Działa na tle anomalii światłoczułych receptorów i nabłonka barwnikowego siatkówki. Często pacjenci cierpiący na urazy cierpią na ślepotę nocną i brak widzenia na peryferiach.

Choroba ma następujące rodzaje dziedziczenia:

• Izolowane (często);
• Autosomalny dominujący (często);
• Z chromosomem X (rzadko);
• Autosomalny recesywny (często).

Najlepsze rokowanie leczenia obserwuje się z reguły w rodzaju autosomalnego dominującego, najgorszego - w połączeniu z X.

Rodzaje

Obecnie znane są następujące rodzaje zapalenia siatkówki:

• Barwiony odwrócony.W tym przypadku uszkodzenia stożków są bardziej wyraźne niż zmiany w prętach. Światło dzienne może zostać znacznie osłabione.
• Bez pigmentu.W tej formie nie ma złogów pigmentu.

• White-spot.W całym oku obserwuje się zmiany pigmentu i białe plamki.
• Pseudo pigmentowy.Przyczynami pojawienia się może być stosowanie leków, urazów, urazów.
• Z naruszeniem metabolizmu.Zapalenie siatkówki wiąże się z naruszeniem metabolizmu lipidów, węglowodanów i innych rodzajów, które prowadzą do mutacji i zmian w genie.

Przyczyny

Główną przyczyną wystąpienia i rozwoju choroby jest zmiana i mutacja tych genów, które są odpowiedzialne za syntezę białek określonego typu podczas ciąży (w łonie matki).Zwykle barwnik siatkówkowy jest dziedziczny, ale zdarzają się przypadki, gdy ma on wrodzoną postać bez jakichkolwiek wymagań wstępnych od krewnych.

Najczęściej choroba dotyka kilka pokoleń tej samej rodziny, więc planując dziecko, musisz być na to przygotowany.

Objawy

Rozwój dystrofii barwnikowej zwykle towarzyszy wielu różnym objawom.Wśród nich:

• Nocna ślepota.Postępuje stopniowo, począwszy od pogorszenia widzenia podczas zmierzchu. Ostatecznie strefa centralna pozostaje mała.
• Zmniejszona ostrość.Zwykle obserwuje się w autosomalnych postaciach recesywnych i sprzężonych z chromosomem X. W pozostałej części - najczęściej zachowana jest dobra ostrość.
• Anomalie dna oka: minutowa pigmentacja, zwężenie tętniczek (pierwszy stopień); rozkład koncentracji pigmentów (średni stopień); przerzedzenie tętniczek, pogorszenie naczyń włosowatych, bladość (stadium późne rozwój).

Anomalie dna oka

• Patologie plamki: obrzęk (wraz z pojawieniem się cyst), zanik, marszczenie.

Ponadto może występować krótkowzroczność, zaćma, keratokonus, uszkodzenie nerwu wzrokowego, jaskra.

Jednym z głównych objawów pigmentowego zapalenia siatkówki są zmiany w samym pigmentie. Pozostałe objawy mogą również występować wśród objawów innych poważnych chorób. Najdokładniejszą diagnozę może wykonać jedynie wysoko wykwalifikowany okulista.

Możliwe powikłania

Obecnie brak leczenia i stosowanie środków spowalniających progresję choroby może prowadzić do poważnego spadku ostrości wzroku.Wraz z tym może rozwinąć się krótkowzroczność, zapalenie rogówki, zaćma i inne choroby, których nie zawsze można całkowicie wyeliminować.

Pacjenci z dystrofią pigmentu powinni regularnie przechodzić badania profilaktyczne od okulistów i stosować się do wszystkich zaleceń i zaleceń lekarza prowadzącego.

Leczenie

Rozpoznanie patologii wymaga z reguły badania dna oka i oftalmoskopii przeprowadzonego przez okulistę. Ponadto podczas badania konieczne jest określenie poziomu wrażliwości na światło i kolor przez pacjenta.Szczególną rolę w diagnozie odgrywa badanie, w którym okulista dowiaduje się o anomaliach u najbliższych krewnych i objawach, które pacjent doświadcza.

Przykład testu postrzegania koloru

Leki

Obecnie nie ma leków, które mogłyby wyleczyć tę chorobę.Istnieje kilka rodzajów leków, które mogą pozbyć się najbardziej wyraźnych i nieprzyjemnych objawów. Główne wskazówki:

• Usunięcie obrzęku:w tym celu przepisać leki - diuretyki;
• Wzmocnienie naczyniowe:krople do oczu i leki do podawania doustnego;
• Odżywianie tkanek aparatu wzrokowego:środki rozszerzające naczynia;
• Opóźnienie w postępie redukcji ostrości widzenia:retinol, kompleksy witamin.

Kompleksy witaminowe spowalniające postęp redukcji ostrości wzroku

Ponadto przydatne jest utrzymywanie diety o niskiej zawartości tłuszczów zwierzęcych. Jego podstawą są produkty pochodzenia roślinnego.

Chirurgicznie

Jeśli zaćma występuje jako produkt uboczny rozwoju tego typu dystrofii, można ją wyeliminować za pomocą koagulacji laserowej.W niektórych przypadkach możliwa jest korekcja krótkowzroczności.

W zaawansowanych krajach w formie eksperymentu komórki barwnikowe są przeszczepiane do chorego oka. Istnieją również zmiany w dziedzinie leczenia komórkami macierzystymi i poszukiwania metody zastępowania wadliwego genu.

Jedną z eksperymentalnych metod eliminowania następstw choroby jest także instalacja protezy siatkówki.Jednak próbki dostępne dziś są trudne do swobodnego użytku i opieki bez pomocy lekarza. W tej chwili kierunek znajduje się na etapie rozwoju i doskonalenia.

Proteza siatkówki

W okresie leczenia zdecydowanie zaleca się przestrzeganie diety medycznej i noszenie okularów przeciwsłonecznych.

Zapobieganie

Dystrofia pigmentowa jest chorobą dziedziczną i występuje na tle mutacji genu. Dlatego też nie istnieją środki zapobiegawcze w celu wyeliminowania możliwego wystąpienia choroby.Jednak podczas planowania dziecka zaleca się dokładne badanie lekarskie w celu zmniejszenia ryzyka posiadania chorego dziecka.

Dzieci z patologiami tego typu powinny niezwłocznie, po pojawieniu się pierwszych oznak anomalii zarejestrować się u okulisty i regularnie przechodzić badania profilaktyczne.Ponadto zaleca się stosowanie diety o niskiej zawartości tłuszczów zwierzęcych, stosowanie produktów ochrony przeciwsłonecznej (szklanek), prowadzenie zdrowego trybu życia.

Im wcześniej pacjent zwróci się do okulisty z tym problemem, tym większe jest prawdopodobieństwo zmniejszenia ryzyka szybkiego zmniejszenia ostrości wzroku i innych powikłań.

Wideo

Wnioski

Zapalenie barwnikowe siatkówki jest niezwykle rzadką chorobą oka, ale jest wystarczająco poważne, ponieważ może prowadzić do znacznego pogorszenia jakości wzroku.Ponadto jest dziedziczna i zdolna do trafienia w pokolenia kilku pokoleń.W tym samym czasie praktycznie nie można temu zapobiec i leczyć. Jedynym sposobem na złagodzenie problemu jest spowolnienie postępu choroby. Jednak postępy w dziedzinie leczenia patologii przyniosły już pozytywne wyniki i wkrótce zostaną wprowadzone do tradycyjnej medycyny.