Koloboma: opis choroby, przyczyny i leczenie

Koloboma - defekt w błonach oka (siatkówka, tęczówka, nerw wzrokowy, powieka, błona naczyniowa), objawiający się brakiem ich części.Większość patologii jest wrodzona, ale można ją nabyć. W przypadku schorzeń oczu błon płodowych zaburzenia struktury zwykle w połączeniu z innymi wadami - Rozszczep podniebienia, rozszczep wargi. Więcej szczegółów na temat rodzajów patologii, przyczyn jej pojawiania się, głównych objawów i metod leczenia.

Definicja choroby

Koloboma jest patologią o charakterze polietylenowym, dla której charakterystyczne jest izolowane lub połączone rozszczepienie tęczówki, błony naczyniowej, siatkówki nerwu wzrokowego lub powieki.Głównym objawem klinicznym wszystkich postaci colobomas jest spadek ostrości wzroku, wyraźny ból, dolegliwości ze strony astmy. Nie ma konserwatywnych metod leczenia colobomas - w chwili obecnej choroba jest leczona tylko chirurgicznie.

Termin Koloboma pojawił się w 1821 roku. Słowo w języku greckim oznacza "brakującą część".

Przypadki wrodzonych colobomas w populacji są diagnozowane w ilości , -, na 10000 noworodków. Najczęściej występuje coloboma tęczówki (: 000). Kobiety i mężczyźni są dotknięci w równym stopniu.

Liderzy w częstości występowania colobomas - Chiny, Stany Zjednoczone i Francja.

Rodzaje i klasyfikacje

Coloboma może wpływać na różne struktury oka, chociaż najczęściej dotyczy to tęczówki. Inne typy patologii w zależności od miejsca lokalizacji:

• naczyniówka(uszkodzenie naczyniówki);
• chorioretinal(połączenie defektu w siatkówce i błonie naczyniowej);
• uszkodzenie siatkówki;
• wady ciała rzęskowego;
• uszkodzenie ciała szklistego;
• zmiany powiek.

Najrzadszymi postaciami colobomy są defekty nerwu wzrokowego i soczewki.

W zależności od zakresu rozprzestrzeniania się choroby:

• izolowane(wada pewnego działu);
• połączone(porażka kilku części oka);
• kompletny(jeśli dotknięte zostaną wszystkie powłoki oka);
• jedno- lub dwustronne(w zależności od tego, czy jedno oko jest uszkodzone, czy jedno i drugie).

Również kolonie są typowe i nietypowe. W drugim przypadku wada może wykroczyć poza opis patologii pod względem charakteru, lokalizacji.

Przyczyny

Istnieją dwa powody, dla których rozwijamy kolobanki:

• Wrodzony- pojawia się w wyniku wpływu na zaczątki oka różnych czynników wewnątrzmacicznych, prowadzących do niewłaściwego zamknięcia zarodkowej szczeliny.
• Nabyte- rozwija się w wyniku urazów, martwicy tkanek, po operacjach.

  Coliboma tęczówki oka

Nabyta coloboma jest częstym defektem pooperacyjnym.

Objawy

Objawy koloboli zależą od tego, które pociski mają wpływ i kiedy zaczęły się ich zmiany deformacyjne. Przy nabytym coloboma oka mięśnie wraz ze źrenicą nie kurczą się, ponieważ nie pozwala im to na zaatakowanie zwieracza źrenicy. W przypadku wrodzonych anomalii źrenica kurczy się, ale nie przyjmuje wymaganych wymiarów.

Gdy tęczówkę uszkodzono, zauważono wyraźną wadę kosmetyczną - plamę o kształcie dziurki od klucza lub gruszki.Ostrość wzroku jest więc specjalnie nie zmieni, ale pacjent zaczyna skarżyć się nie oślepiały - jest wynikiem niezdolności oka, aby dostosować ilość promieni przychodzących na siatkówce. Rezultatem jest naruszenie funkcji percepcji światła. Kiedy uszkodzona jest błona naczyniowa, powstają obszary ciemne w skórze. Jeśli proces dotyczy obu oczu, pojawia się oczopląs.

Objawy w coloboma nerwu wzrokowego zależą od stopnia uszkodzenia.W przypadku wyizolowanego defektu wzrok może pozostać normalny, ale jeśli dołączą do niego sploty innych struktur lub mikroftalmów, możliwy jest rozwój ślepoty. Obraz kliniczny przypomina astygmatyzm typu krótkowzrocznego.

Wrodzona coloboma nerwów wzrokowych występuje w zespole Down, Edwards, Goldenhara.

Izolowane defekty siatkówki w żaden sposób się nie pokazują - skargi pojawiają się dopiero po wystąpieniu wtórnych powikłań.Coliboma ciała rzęskowego zakłóca umiejscowienie oka, a pacjent zaczyna mieć trudności z badaniem blisko umiejscowionych obiektów.Kiedy soczewka jest uszkodzona, działają funkcje refrakcji.

Możliwe powikłania

Wrodzone rozszczepienie błon naczyniowych jest główną przyczyną ślepoty i wad wzroku w dzieciństwie. Postęp kolonii nerwu wzrokowego powoduje obrzęk plamki, pęknięcie, oderwanie siatkówki. Wraz z porażką tęczówki rozwija się patologia percepcji światła. Coloboma soczewki często jest powikłana wtórnym zapaleniem spojówek.

Diagnostyka

Specyficzne colobomas diagnozy określono zgodnie z typem klęski - może obejmować inspekcję wizualną, oftalmoskopię, visometry, biomicroscopy, ultradźwięków (B-Mode) CT i MRI.Więc do diagnozowania coloboma tęczówki będzie wystarczająco oględziny i odróżnić wady wrodzone nabyty za pomocą oddziaływania wiązki światła (wrodzoną nieprawidłowość jest zmniejszona oraz obiektyw). Ultradźwięki biomicroscopy pokazuje, że forma jest połączona z wrodzonym rzęskowego hipoplazji. Wizometria pozwala na ocenę stopnia redukcji ostrości widzenia.

MRI

Aby postawić diagnozę „Iris coloboma” przeprowadzi oględziny jest wystarczająca.

Coloboma nerwu wzrokowego zdiagnozowane przez oftalmoskopii- W ten sposób można określić stopień zwiększania średnicy nerwu, w celu określenia obecności nacięć światła zaokrąglone. Tomografia komputerowa odsłania najgłębsze wad tylnego bieguna gałki ocznej, a MRI - niedorozwój nerwu wzrokowego w dziale śródczaszkowego.

Czy potrzebujesz histologii w coloboma? Jeśli lekarz chce potwierdzić obecność lub nieobecność koncentrycznie ułożonych włókien mięśni gładkich, to tak.

Gdy wady naczyniówki przeprowadzono oftalmoskopię, który ujawnia tworzenie białego(zwykle znajdują się w dolnych partiach dna). Visometry trzeba wykryć krótkowzroczność i biomicroscopy - obiektyw łupania.

Leczenie

Taktyka chirurgiczna to jedyny sposób leczenia w tym okresie guzów grubodziobych. Podstawowe sposoby:

• perytomia;
• kolagenoplastyka;
• Laserocoagulacja;
• witrektomia.

  Laserowa procedura koagulacji

Technika dobrane z uwzględnieniem kształtu choroby danego obszaru i stopnia uszkodzenia.Jeśli trafisz przesłonę, choć nieznacznie, korekcja chirurgiczna nie jest konieczne - wystarczy ograniczy nadejście światła za pomocą ciemnych soczewek kontaktowych lub specjalnej siatki punkty. Przez zmniejszenie widok wykonany peritomiya zszywek krawędzie tęczówki zatrzymać wada stanie kollagenoplastika (specjalny szkielet kolagenowy zapobiega rozprzestrzenianiu się defektu).

fotokoagulacja laserowa jest pokazany na uszkodzenia nerwu wzrokowego do tworzenia podsiatkówkową błonę neowaskularną.Jeśli wizja jest zredukowana do , dioptrii i towarzyszy plamki odwarstwienie siatkówki, przeprowadzono również chirurgiczne usunięcie ciała szklistego.

Jedynym sposobem na usunięcie wady powieki jest odsysanie tłuszczu.

Gdy wymagane chorioretinal coloboma odprowadzanie wewnętrznej poprzez pośrednią membranę z kolejnym laserowej fotokoagulacji siatkówki wokół strefy krawędziowej.W leczeniu ciężkiej coloboma soczewki wymagają jego zdejmowanie i zakładanie soczewek wewnątrzgałkowych.

Przeprowadzanie plastyki powiek

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze colobomas nie istnieje, jednak, aby zapobiec rozwojowi i nasilenie zmian patologicznych może być.Gdy główne naruszenia pacjenta powinna być dwa razy w roku, aby odwiedzić okulistę i zgodne z jego przepisami. Zniekształcenia photoreception wymaga terminowego skorygowania noszenie ciemnych punktów siatki lub soczewek kontaktowych.

Wideo

Wnioski

Coloboma - wadliwe zmiany w siatkówce, irysa, nerwu wzrokowego, wiek lub naczyniówki.Patologia może być wrodzona i nabyta, dotykając jednego lub dwóch oczu. W przypadku braku leczenia rozwijają się powikłania. Jedynym sposobem leczenia dzisiaj koloboli jest operacja chirurgiczna.

odczytać również oi heterochromia - wrodzonymi chorobami oka, charakteryzowanych przez różne koloru tęczówki.