Ziarniniak Wegenera: rozpoznanie i leczenie

Ziarniniak Wegenera

Ziarniniak Wegenera- martwicze zapalenie układowe zapalenie naczyń małych żył i tętnic, z utworzeniem ziarniaków w ścianach naczyń krwionośnych, a z otaczających tkanek układu pokarmowego, nerek i inne. ciała.

Ziarniniak Wegenera charakteryzuje się wrzodziejącym martwiczym zapaleniem błony śluzowej nosa, zmianami w krtani, zatokach przynosowych, infiltracja tkanki płucnej z próchnicą, szybko postępujące zapalenie kłębuszków nerkowych, polimorficzna wysypka skórna, wielostawowa. Rozpoznanie opiera się na ocenie kliniczno-laboratoryjnej, danych radiologicznych i wyników biopsji. W przypadku ziarniniakowatości Wegenera wskazane jest leczenie hormonalne i cytostatyczne; prognozy dotyczące rozwoju choroby w uogólnionej postaci są niekorzystne.

Zachorowalność na ziarniniakowatość Wegenera jest równie powszechna wśród mężczyzn i kobiet w wieku około 40 lat.

Klasyfikacja ziarniniaka Wegenera

Biorąc pod uwagę przewagę zmian patologicznych, ziarniniakowatość Wegenera może wystąpić w zlokalizowanej lub uogólnionej postaci.

W rozwoju ziarniniakowatości Wegenera wyróżnia się cztery stadia progresywne.

Pierwszy etap ziarniniakowatego martwiczego zapalenia naczyń, czyli ziarniniakowatości rhinogennej, przebiega z ropnym nekrotycznym lub wrzodziejące zapalenie nosa i zatok, zapalenie krtani, zapalenie błony śluzowej nosa i gardła, niszczące zmiany w chrzęstnej chrząstkowej przegrodzie nosowej i oczodoły. W kolejnym etapie (płucnym) miąższ płuc jest zaangażowany w proces patologiczny. Na trzecim etapie uogólnione zmiany rozwijają się z zainteresowaniem w dolnych drogach oddechowych, układzie pokarmowym, układzie sercowo-naczyniowym i nerkach. Ostatni, końcowy etap ziarniniaka Wegenera cechuje serca płuc lub niewydolność nerek, co prowadzi do śmierci pacjenta w następnym roku od początku swojego rozwoju.

Objawy ziarniniaka Wegenera

Do ogólnych objawów ziarniniakowatości Wegener należą: gorączka, dreszcze, zwiększone pocenie się, osłabienie, utrata masy ciała, bóle mięśni, bóle stawów, zapalenie stawów.

Wiodącym objawem choroby, który występuje u 90% pacjentów, jest porażka górnych dróg oddechowych.

W przypadku kliniki ziarniniakowatości Wegenera, typowo uporczywy przebieg kataru, ropne krwotoczne wydzielanie z nos, owrzodzenie błon śluzowych do perforacji przegrody nosowej, deformacja siodła nos. W jamie ustnej rozwijają się ziarniste zmiany martwicze, krtań, tchawica, kanały słuchowe, zatoki przynosowe.

Zajęcie nerek objawia się rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek ze zjawiskami krwiomoczu, białkomoczem, upośledzoną funkcją wydalniczą. Szybko postępujący przebieg kłębuszkowego zapalenia nerek z ziarniniakiem Wegenera prowadzi do ostrej niewydolności nerek.

Zmiany skórne objawiają się wysypką krwotoczną, a następnie martwicą.

Klęska oczu obejmuje rozwój zapalenia nadtwardówki (zapalenie powierzchownej twardówki), edukację ziarniniaki oczodołu, wytrzeszczu, niedokrwienie nerwu wzrokowego z zaburzeniami widzenia do maksimum strata. Ziarniniak Wegenera wpływa na układ nerwowy, tętnice wieńcowe, mięsień sercowy.

Miejscowa postać ziarniniaka Wegenera przebiega z dominującą zmianą górnych dróg oddechowych - koryza, niedrożność dróg oddechowych, krwawienie z nosa, tworzenie się krwistych strupów w kanałach nosowych, chrypka głosy.

Uogólniona postać charakteryzuje się różnymi objawami ogólnoustrojowymi - gorączką, bólami stawowo-mięśniowymi, krwotokami, polimorfizmem wysypka, napadowy kaszel z krwawo-ropną plwociną, ropniejące zapalenie płuc, wzrost sercowo-płucny i nerek niewydolność.

.

Kompleks diagnostyki ziarniniaka Wegenera obejmuje konsultacje reumatologa, badania laboratoryjne, operacje diagnostyczne, badania rentgenowskie.

.

Badanie kliniczne krwi ujawnia anemię normochromiczną, przyspieszenie ESR, trombocytozę, ogólną analizę moczu - białkomocz, mikrohematurię.

W biochemicznej analizie krwi określa się wzrost γ-globuliny, kreatyniny (w zespole nerkowym), mocznika, fibryny, seromukoidu, haptoglobiny.

W roentgenografii płuc w tkankach naciekowych, jamach dezintegracji, wysięku w opłucnej są określone. Bronchoskopia jest wykonywana z biopsją śluzówki górnych dróg oddechowych. Podczas badania biopsji ujawniają się morfologiczne oznaki ziarniniakowego martwiczego zapalenia naczyń.

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Przy ograniczonej i uogólnionej postaci ziarniniakowatości Wegenera zaleca się leczenie immunosupresyjne cyklofosfamidem w skojarzeniu z prednizonem.

Szybko postępujący przebieg zapalenia pęcherzyków płucnych lub kłębuszkowego zapalenia nerek służy jako wskazanie do skojarzonej terapii pulsacyjnej z wysokimi dawkami metyloprednizolonu i cyklofosfamidu.

W trakcie przebiegu ziarniniakowatości Wegenera dawka cyklofosfamidu i prednizolonu stopniowo zmniejsza się do fazy remisji; przez długi czas (do 2 lat) wyznaczają metotreksat.

.

Uogólnienie procesu ziarniniakowatości Wegenera (krwioplucie, kłębuszkowe zapalenie nerek, obecność przeciwciał przeciwko leukocytom neutrofilowym) wymaga pozaustrojowa hemoc korekcja - krioaphereza, plazmafereza, kaskadowa filtracja osocza, pozaustrojowa farmakoterapia.

.

W leczeniu nawrotowej ziarniniakowatości Wegener jest skuteczny we wdrożeniu dożylnej terapii immunoglobulinami. W celu przedłużenia remisji może być zapewniona terapia rytuksymabem.

Zmiany zwężające krtań z ziarniniakiem Wegenera wymagają nałożenia tracheostomii i reanastomozy.

Przebieg i progresja ziarniniaka Wegenera może prowadzić do zniszczenia kości twarzoczaszki, głuchoty z powodu uporczywego zapalenia ucha, rozwoju nekrozy ziarniniaki w tkance płucnej, krwioplucie, zmiany troficzne i zgorzeliste stopy, niewydolność nerek, wtórne zakażenia na tle przyjęcia immunosupresory. W przypadku braku terapii rokowanie ziarniniakowatości Wegenera jest niekorzystne: 93% pacjentów umiera w okresie od 5 miesięcy do 2 lat.

Miejscowa postać ziarniniaka Wegenera przebiega łagodniej. Prowadzenie terapii immunosupresyjnej poprawia stan w 90 r. I uporczywą remisję u 75% pacjentów.

Okres remisji wynosi średnio około roku, po którym 50% pacjentów ma nowe zaostrzenie. Postępujący przebieg ograniczonej ziarniniakowatości Wegenera, pomimo terapii immunosupresyjnej, odnotowano w 13% przypadków.

Nie opracowaliśmy żadnych środków w celu zapobiegania ziarniniakowatości Wegenera.

Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Ziarniniak Wegenera: objawy, diagnoza i leczenie

Ogólnoustrojowe zapalenie naczyń jest chorobą związaną ze zmianami zapalnymi w ścianie naczynia. W tym samym czasie wpływają na naczynia włosowate, żyły, żyły, tętniczki i tętnice.

W zależności od tego, które naczynia uległy zmianom zapalnym, możliwe uszkodzenie różnych narządów i układów. Ziarniniak Wegenera jest typowym przedstawicielem zapalenia naczyń związanego z grupą ANCA.

Zostanie to omówione bardziej szczegółowo.

Istota, przyczyny i klasyfikacja patologii

Na etiologię zapalenia naczyń zarodniki nie ustąpiły. Istnieją różne wersje tego, co może być związane z pojawieniem się choroby, na przykład:

• mutacje genetyczne;
• infekcja wirusem Epstein-Barr;
• Trwałość takich czynników zakaźnych jak pneumocysty i Staphylococcus aureus;
• wirus opryszczki pospolitej.

Kluczowym elementem patogenetycznym jest synteza specyficznych immunoglobulin. Te przeciwciała cytoplazmatyczne przeciwnowotworowe (to jest, są zwrotne do cytoplazmy neutrofili) lub ANCA. Istnieją dwie odmiany:

1. Myeloperkosidasa - w wykryciu którego prognozy są znacznie gorsze.
2. Proteinaza-3 - ten rodzaj przeciwciał częściej wykrywa się z zapaleniem naczyń Wegenera.

Proteinaza-3 i rzadziej występująca mieloperoksydaza bezpośrednio wiążą się z neutrofilami i monocytami krążącymi w krwioobiegu.

Na membranach tych ostatnich receptorów zlokalizowane są wiązania z tymi immunoglobulinami. Kiedy przeciwciało wiąże się z receptorem, komórki stają się bardzo aktywne - nabywają one wysokiej aktywności proteolitycznej.

Fakt ten zapewnia stan zapalny i nekrotyczne zniszczenie ściany naczynia.

Procesom tym towarzyszy wzrost stężenia prozapalnych cytokin, które z kolei wspierają proces zapalny, obejmujący nowe elementy komórkowe i humoralne.

Granulomatoza jest klasyfikowana zgodnie z częstością występowania zmian naczyniowych. Klasyfikacja jest konieczna do oceny prognozy i możliwości leczenia. Reumatolodzy rozróżniają następujące formy choroby:

1. Lokalna forma.
2. Ograniczona wersja choroby.
3. Powszechna ziarniniakowatość.

W przypadku miejscowych zmian typowe jest wykrycie tylko procesu zapalnego w górnych drogach oddechowych. Jest to nieżyt nosa, zapalenie zatok i znacznie rzadziej zapalenie tchawicy i zapalenie krtani. Leczenie hormonalne i cytostatyczne nie wymaga tej formy choroby.

Ograniczona wersja choroby wiąże się z obecnością uszkodzenia płuc. Klinicznie wyrażone objawy zwykle nie. Tylko rzadko kaszel, hemoptysis. Częściej obserwuje się patologiczne zmiany na rentgenogramie płuc.

Powszechną formę uważa się za najcięższą.

Naczynia nerkowe biorą udział w patologicznym procesie, który prowadzi do rozwoju wyizolowanego zespołu moczowego lub kłębuszkowego zapalenia nerek, czasami z półksiężycem (wariant szybko postępujący). Ta opcja jest wskazaniem do agresywnych kursów terapii cytostatycznej.

Patologia ta występuje w przypadku porażenia kapilarnego łożyska nerek, skóry, tętnic wieńcowych. Ale najczęstszym wariantem debiutu jest zapalne nekrotyczne uszkodzenie górnych dróg oddechowych.

Recenzja naszego czytelnika - Aliny Mezentseva

Ostatnio przeczytałem artykuł mówiący o naturalnym kremie "Pszczoła Zbawiciela" w leczeniu żylaków i oczyszczaniu naczyń krwionośnych z zakrzepów krwi.

.

Z pomocą tego kremu można PRZECIĄŻAĆ Cure Varicose, wyeliminować ból, poprawić krążenie krwi, poprawić napięcie żył, szybko przywrócić ściany naczyń, oczyścić i przywrócić żylaki w domu warunki.

.

Nie byłem przyzwyczajony do zaufania żadnej informacji, ale postanowiłem sprawdzić i zamówić jeden pakiet. Zauważyłem zmianę w ciągu tygodnia: ból minął, moje nogi przestały bzyczać i puchnąć, a po 2 tygodniach żylne szyszki zaczęły się zmniejszać. Spróbuj i Ty, a jeśli jesteś zainteresowany, to poniższy link jest artykułem.

Przeczytaj artykuł - & g; Spis treści ↑

Zwichnięcie błony śluzowej nosa, zatoki przynosowe

Pierwsze objawy nieżytu nosa mogą nie zostać zauważone z powodu niespecyficznych objawów. Łzawienie, kichanie zwykle służy jako pretekst do leczenia infekcji wirusowej układu oddechowego. W przypadku opisanego zapalenia naczyń, zapalenie błony śluzowej nosa staje się oporne na tradycyjne leczenie objawowe.

Biorąc pod uwagę, że procesowi zapalnemu towarzyszy tworzenie się ziarniniaków i martwicy, wydzielina z jamy nosowej będzie krwawa.

Pacjenci zgłaszają pojawienie się nieprzyjemnego zapachu podczas rozmowy i oddychania.

Przedłużony przebieg nieżytu nosa prowadzi do deformacji nosa w kształcie siodła, co wymaga diagnostyki różnicowej z uszkodzeniem kiły.

Tchawica i krtań są również celem procesu ziarniniakowego w kontekście choroby, takiej jak ziarniniakowatość Wegenera.

Zatoki przynosowe zajmują 65% przypadków ziarniniakowatości. Charakterystyczny wygląd takich stanów, jak:

• zapalenie zatok;
• zapalenie eteroidów (zapalenie zatok wykrwawionej kości);
• zapalenie ksenoidalne;
• mastoiditis (uszkodzenie jaskini kości skroniowej);
• fronty.

Niebezpiecznym powikłaniem zapalenia mózgu jest pseudoguzwa orbity, prowadząca do utraty wzroku. To musi być zróżnicowane z guzami.

do spisu treści ↑

Patologia płuc i nerek w ANCA-vasculitis

Ten organ jest zaangażowany w zapalny proces patologiczny w około połowie wszystkich przypadków choroby. Z ziarniniakowatości Wegenera wiążą się uszkodzenia zarówno właściwej tkanki płucnej, jak i struktur oskrzelowych.

Kaszel występuje bardzo rzadko w zapaleniu naczyń. Może pojawić się wraz z rozwojem suchego zapalenia opłucnej. Często można rejestrować skargi na krwioplucie.

Objaw ten koreluje z zawartością mieloperoksydazy w surowicy: im wyższe jest miano, tym bardziej prawdopodobne jest pojawienie się hemoftozy.

Ważne jest, aby pamiętać, że ten objaw prawie nigdy nie osiąga skali krwawienia.

.

Ta choroba ze zmianami w płucach występuje najczęściej bezobjawowo. Patologię można zobaczyć tylko w badaniu radiologicznym płuc, potwierdzając definicję miana przeciwciał ANCA.

.

W przeważającej większości przypadków naczyniowego zapalenia naczyń związanego z ANCA, bariera nerkowa ulega uszkodzeniu wraz z rozwojem zapalenia kłębuszków nerkowych.

Około 30-40% pacjentów z zapaleniem naczyń Wegenera jest zarejestrowanych u nefrologa z szybko postępującą postacią kłębuszkowego zapalenia nerek.

Stwierdzono korelację częstości rozwoju tego stanu ze stężeniem proteinazy-3.

Przeciwciało ANCA

Cechy uszkodzenia nerek w chorobie Wegenera są następujące:

1. Łagodny poziom nadciśnienia tętniczego (nie jest złośliwy z wysokim ciśnieniem skurczowym i wysokim ciśnieniem tętna).
2. Brak zespołu nerczycowego.
3. Często występuje bezobjawowo z izolowanym zespołem moczowym w badaniu moczu.

Zapalenie kłębuszków nerkowych z chorobą taką jak ziarniniak Wegenera jest monitorowane. Diagnoza opiera się na obrazie ultrasonograficznym, indeksach funkcjonalnych i dynamice miana przeciwciał.

do spisu treści ↑

Co jeszcze ujawnia się w zapaleniu naczyń?

Objawy skórne są związane z ziarniniakowym zapaleniem naczyń skóry i tłuszczu podskórnego. Są zróżnicowane, ale częściej są takie opcje:

• siatkowa żyłka na kończynach dolnych lub tułowiu;
• luźne elementy według rodzaju pokrzywki;
• wysypka krwotoczna;
• zespół naczyniowy (zespół) Reynaud.

Siatka to liveno - wygląd guzków w tłuszczu podskórnym, które są zabarwione w kolorze niebieskawym lub fioletowym. Ich układ przypomina drzewo. Zazwyczaj podmiot nie opisuje subiektywnych odczuć.

Syndrom Raynauda objawia się w bladości koniuszków palców, a następnie ich sinicy i przekrwieniu. Zwykle jest to bolesne dla pacjenta. Ta symptomatologia jest związana z naruszeniem regulacji światła naczyń krwionośnych.

Znajduje się głównie na kończynach, chociaż może pojawić się w okolicy tułowia. Połowa pacjentów może mieć uszkodzenie oczu. Jest dwustronny. Specyficznym objawem jest pojawienie się pseudoguzów orbity.

Wśród innych przejawów można śledzić wszystkie nologie okulistyczne:

• zapalenie jajowodów;
• zapalenie przewodu łzowego i przewodu łzowego;
• zjawiska zapalne w błonie spojówkowej;
• zapalenie nadtwardówki;
• zapalenie nerwu wzrokowego.

Układ nerwowy jest zaangażowany w proces patologiczny w około jednej trzeciej przypadków. Interniści odkrywają następujące formy porażki:

1. Neuropatia.
2. Zapalenie nerwów czaszkowych nerwów czaszkowych (5 i 7 par).
3. Zapalenie nosa (głównie asymetryczne).

Mięsień sercowy i przewód żołądkowo-jelitowy są dotknięte niespecyficznie. Choroby miokardium są w przybliżeniu takie same jak w populacji ogólnej.

Obecność zaburzeń czynnościowych serca i narządów przewodu żołądkowo-jelitowego wymaga podejścia odpowiednich specjalistów.

do spisu treści ↑

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

Aby zweryfikować tak poważną patologię, potrzebne jest zindywidualizowane i kryterialne podejście.

Ważne jest, aby zobaczyć laryngologa. Określa charakter stanu zapalnego błony śluzowej nosa i, jeśli to możliwe, zatok przynosowych. Zazwyczaj kompetentny specjalista nie ma problemów z wykryciem tej postaci zapalenia.

Radiografia płuc ujawnia drugie ważne kryterium choroby - pojawienie się węzłów lub naciekowych ciał, które są bardzo podatne na próchnicę. Ważne jest zwrócenie uwagi na dynamikę tych formacji, ponieważ przy ziarniniakowatości Wegenera są one "lotne".

W diagnozie ważne jest również badanie miana przeciwciał przeciwnowotworowych. Ich typowe zróżnicowanie pozwala przewidzieć wynik choroby i leczenie.

do spisu treści ↑

Podejścia do terapii

Ziarniniak Wegenera jest problemem reumatologów. Leczenie tego wymaga użycia leków immunosupresyjnych i hormonalnych.

Ponadto, wielość zmian dyktuje potrzebę leczenia objawowego, biorąc pod uwagę zalecenia kardiologa, gastroenterologa, neurologa, dermatologa, nefrologa, pulmonologa.

Leki o działaniu immunosupresyjnym to leki cytostatyczne. Są wyznaczone kursy. Najczęściej stosuje się cyklofosfamid.

Podczas leczenia tego leku należy monitorować następujące wskaźniki:

• poziom płytek;
• zawartość aminotransferaz wątrobowych;
• hemoglobina;
• stężenie kreatyniny.

Alternatywą dla zastosowania cyklofosfamidu jest Metipred. Jest pochodną hormonów glukokortykoidowych, które mają silne działanie przeciwzapalne i cytotoksyczne. W przypadkach opornych połączenie leków jest uzasadnione.

W przypadku terminalnego uszkodzenia nerek z rozwojem przewlekłej niewydolności nerek lekarze są zmuszeni zalecić hemodializę. Alternatywą jest dializa otrzewnowa. Przeszczep nerki jest możliwy.

Prognozy dotyczące choroby bez leczenia są rozczarowujące zarówno dla lekarzy, jak i dla pacjenta. Ponad 90% umiera w pierwszym roku po weryfikacji choroby.

.

Terminowa terapia cyklofosfamidem powoduje w większości przypadków znaczną regresję objawów i laboratoryjnych wskaźników choroby.

.

Pięcioletnia przeżywalność wzrasta do 70%.

Daj nam o tym znać - oceń to
Ładowanie ...

Źródło: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Ziarniniak Wegenera - objawy, leczenie, formy, etapy, diagnoza

Ziarniniak Wegenera to ogólnoustrojowe ziarniniakowe ziarniniakowe martwicze zapalenie naczyń, które początkowo wpływa na górne i dolne drogi oddechowe, aw przyszłości - na nerki.

Nie ma wiarygodnych danych statystycznych na temat występowania ziarniniaka Wegenera i jego rozpowszechnienia. Choroba występuje częściej u mężczyzn w młodym i średnim wieku, prawie nigdy nie występuje w dzieciństwie.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładne przyczyny ziarniniakowatości Wegenera nie są znane. Biorąc pod uwagę, że układ odpornościowy znajduje się we krwi badanej choroby, jest klasyfikowany jako patologia autoimmunologiczna.

Przypuszczalnie choroba rozwija się w wyniku błędu w układzie odpornościowym, dzięki czemu tkanki ścian naczyń są postrzegane przez układ odpornościowy jako obcy i podlegają zniszczeniu.

Może to prowadzić do różnych procesów zapalnych, w tym zakaźnych.

Przeciwciała uszkadzają ściany naczyń krwionośnych, co prowadzi do powstawania obszarów zapalnych, czyli ziarniniaków. Stopniowo rosnące, ziarniaki pokrywają światło naczynia.

W wyniku tego dochodzi do zaburzeń w dopływie krwi do tkanek, procesów oddychania tkanek i metabolizmu.

Formy choroby

W zależności od zakresu zmian patologicznych wyróżnia się dwie formy ziarniniakowatości Wegenera:

• zlokalizowane. Wpływa to głównie na górną część układu oddechowego, co objawia się chrypką głosu, częstymi krwawieniami z nosa, tworzeniem krwawych strupów w jamie nosowej, utrzymującym się zapaleniem błony śluzowej nosa;
• uogólniony. Charakteryzuje się rozległymi ogólnoustrojowymi objawami (gorączka, ropne zapalenie płuc, ból stawów, wzrost objawów niewydolności nerek, układu krążenia i niewydolności oddechowej).

Etapy choroby

W obrazie klinicznym ziarniniaka Wegener wyróżniono kilka etapów:

1. Rinogenna ziarniniakowatość (ziarniniakowato-martwicze zapalenie naczyń). Rozwinięte wrzodziejące-nekrotyczne lub ropne-martwicze zapalenie zatok przynosowych, zapalenie nosogardła, zapalenie krtani, niszczące zmiany na orbicie i przegroda nosowa.
2. Ziarniniak płucny. Patologiczny proces wychwytuje tkankę płucną.
3. Uogólniona ziarniniakowatość. Obniżone są dolne partie układu oddechowego, układu sercowo-naczyniowego, narządy przewodu pokarmowego i nerki.
4. Terminalne ziarniniakowatość. Powoduje niewydolność nerek i / lub płuc. Skutek śmiertelny występuje w ciągu roku od momentu przejścia choroby do stadium końcowego.

Objawy ziarniniaka Wegenera

Do ogólnych objawów ziarniniakowatości Wegener należą:

• gorączka z dreszczami;
• poważne osłabienie;
• nadmierna potliwość (zwiększone pocenie się);
• ból stawów i mięśni;
• utrata masy ciała.

U 90% pacjentów ziarniniak Wegenera objawia się w górnych drogach oddechowych. Zapadające w przewlekłe zapalenie błony śluzowej nosa, oporne na trwającą terapię, któremu towarzyszy ropne krwawienie.

Na błonie śluzowej jamy nosowej powstają defekty wrzodziejące. Stopniowo zwiększając rozmiar, prowadzą do perforacji przegrody nosowej, deformacji nosa w kształcie siodła.

Obecność ziarniniakowatych zmian ziarniniakowych występuje również w zatokach przynosowych, zewnętrznych kanałach słuchowych, tchawicy, krtani i jamie ustnej.

U 2/3 pacjentów chorobie towarzyszy tworzenie się niszczących jam w płucach, uporczywy kaszel, krwioplucie.

Zaangażowanie naczyń nerkowych w patologicznym procesie prowadzi do rozwoju kłębuszkowego zapalenia nerek, aw przyszłości - niewydolności nerek.

Objawy skórne ziarniniaka Wegenera polegają na pojawieniu się wysypki krwotocznej, której elementy są podatne na martwicę.

Może to również dotyczyć oka, układu nerwowego, mięśnia sercowego, tętnic wieńcowych.

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera

W przypadku podejrzenia o ziarniniakowatość Wegenera wykonuje się instrumentalne badanie laboratoryjne:

• ogólne badanie krwi (w kierunku trombocytozy, przyspieszenia ESR, anemii normochromowej);
• ogólna analiza moczu (wykrywa się mikrohematurię, białkomocz);
• biochemiczna analiza krwi (w celu zwiększenia haptoglobiny, seromukoidu, fibryny, mocznika, kreatyniny, γ-globuliny);
• Radiografia płuc (w wysięku w opłucnej, jamach zanikowych, naciekach);
• opracowano immunodiagnostykę (obniżenie poziomu dopełniacza, obecność przeciwciał antyneutrofilnych, antygenów klasy HLA - B8, B7, DR2 i DQW7).

W razie potrzeby do diagnozowania ziarniniakowatości Wegenera stosowane są inne metody: na przykład tomografii komputerowej lub biopsji tkanek górnych dróg oddechowych, a następnie histologicznej analiza.

Leczenie ziarniniaka Wegenera

Główną metodą leczenia ziarniniakowatości Wegenera jest leczenie immunosupresyjne, które jest wykonywane przez połączenie cyklofosfamidu i prednizolonu.

W miarę poprawy stanu pacjenta dawka stopniowo zmniejsza się do całkowitego usunięcia.

Następnie pacjentowi przepisano metotreksat na długi okres (-2 lata).

W terapii uogólnionej postaci ziarniniakowatości Wegener stosuje się pozaustrojowe metody hemocorrekcji:

• pozaustrojowa farmakoterapia;
• filtracja kaskadowa plazmy;
• plazmafereza;
• kriohesetza.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Postępujący przebieg ziarniniaka Wegenera może być skomplikowany:

• hemoptysis;
• głuchota;
• zniszczenie kości czaszki twarzy;
• gangrealne stopy;
• tworzenie miejsc martwicy w miąższu płuc;
• wtórne infekcje na tle terapii immunosupresyjnej;
• niewydolność nerek.

Rokowanie w przypadku ziarniniaka Wegenera

Rokowanie w przypadku ziarniniakowatości Wegenera przy braku odpowiedniego i terminowego leczenia jest wyjątkowo niekorzystne. Ponad 90% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od daty rozpoznania.

Na tle terapii immunosupresyjnej 85% pacjentów wykazało znaczną poprawę, u 75% pacjentów choroba przechodzi w etap remisji. Ponad połowa przypadków remisji trwa około roku, po czym następuje zaostrzenie.

U 13% pacjentów choroba jest oporna na trwającą terapię immunosupresyjną i charakteryzuje się ciągłym postępem.

Zapobieganie

Z uwagi na fakt, że dokładna przyczyna występowania ziarniniaka Wegenera nie jest znana, nie opracowano środków jego zapobiegania.

Źródło: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Pełny przegląd choroby ziarniniakowej Wegenera: przyczyny, typy, leczenie

W naszym dzisiejszym artykule będziemy mówić o niezwykle rzadkiej i ciężkiej chorobie, takiej jak ziarniniak Wegenera. Różnorodne objawy kliniczne, trudności diagnostyczne i leczenie.

artykuły:

• Przyczyny
• Formy i objawy choroby
• Diagnostyka
• Metody leczenia
• Prognoza

Ziarniniak Wegenera jest najbardziej skomplikowaną chorobą autoimmunologiczną, w którą dotknięte są małe i średnie naczynia. Na szczęście choroba jest rzadka.

Średnia częstość występowania na świecie wynosi około 3-4 epizodów na 100 000 populacji, ale liczby te mogą być wyższe ze względu na trudności z ustaleniem konkretnej diagnozy.

.

Wielu pacjentów już pośmiertnie zdiagnozowano tę diagnozę, a w trakcie ich życia objawy choroby są mylone z bardzo różnymi chorobami.

.

Przedstawiciele obu płci są równie chorzy i po raz pierwszy choroba pojawia się zwykle w wieku 30-50 lat. Postaramy się bardziej szczegółowo zrozumieć, co dzieje się z tą chorobą.

Ziarniniak Wegenera odnosi się do tak zwanego autoimmunologicznego zapalenia naczyń - zapalnej choroby naczyniowej. Uważa się, że zapalenie występuje na tle inwazji patogennych wirusów lub bakterii.

W przypadku chorób autoimmunologicznych sam organizm staje się przyczyną zapalenia, którego komórki układu odpornościowego, jak na razie niejasne przyczyny, "deklarują polowanie" na własne narządy i tkanki.

W przypadku ziarniniakowatości Wegenera, ściany małych naczyń stają się celem komórek odpornościowych: tętniczek, żył, naczyń włosowatych.

Choroba charakteryzuje się nagłym początkiem, szybkim i równomiernym rozwojem błyskawicy oraz bardzo złymi konsekwencjami. Bez odpowiedniego leczenia pacjent umiera w ciągu 6-12 miesięcy. Na tle terapii pacjent może żyć 5-10 lat i więcej.

Leczenie chorób autoimmunologicznych, z reguły, jest wykonywane przez reumatologa, ale po drodze do niego pacjent ma do czynienia z ogromnym liczba lekarzy z pokrewnych specjalności: otorynolaryngologów, nefrologów, urologów, pulmonologów, phthisiatricians, a nawet onkolodzy. Objawy tej patologii są tak różnorodne, że chwytają wiele narządów i symulują ogromną liczbę chorób. O objawach klinicznych i postaciach choroby porozmawiamy tuż poniżej.

Przyczyny patologii

Ściśle mówiąc, przyczyny wszystkich chorób autoimmunologicznych nie są znane. Jednak naukowcy z całego świata zidentyfikowali pewien związek między agresją własnego układu odpornościowego a ich natywnymi komórkami (są to powszechne przyczyny wszystkich chorób autoimmunologicznych):

1. Przełożone infekcje wirusowe. Ostatnio wiele uwagi poświęcono wirusowi Epstein-Barr lub zakaźnemu wirusowi mononukleozy. Również możliwe przyczyny reakcji autoimmunologicznych nazywa się grypa, opryszczka, wirus cytomegalii.
2. Wyraźne reakcje alergiczne, a także ich agresywne leczenie.
3. Nieuzasadnione i niepotrzebne interwencje w układzie odpornościowym, w tym stosowanie różnych leków "na odporność tak popularnych wśród pacjentów.
4. Dopuszczenie poważnych leków do leczenia raka, gruźlicy, infekcji herpetycznych.
5. Zmiany hormonalne w organizmie, w tym wiek przejściowy, ciąża, menopauza. Być może dlatego właśnie choroby autoimmunologiczne są na ogół częściej dotknięte przez kobiety.

Infekcyjna mononukleoza jest jedną z możliwych przyczyn ziarniniakowatości Wegenera

Formy i objawy choroby

Bardzo ważne jest, aby wspomnieć, że ziarniniak Wegenera ma kilka ulubionych lokalizacji, według których stworzono kilka postaci lub lokalizacji choroby:

1. Miejscowa forma - uszkodzenie narządów słuchu, jamy nosowej i ścian nosa - jest najczęstszą postacią. Podobny wariant rozwija się u 90% pacjentów.
2. Miejscowa forma to porażka oczu, a mianowicie twardówki, tęczówki i zapalenia spojówek. Ta forma jest mniej powszechna, w około 10% przypadków.
3. Miejscowa postać to skórne objawy zapalenia naczyń. Podobne zapalenie naczyń opisano u 40% pacjentów.
4. Uogólniona postać - uszkodzenie tkanki płucnej, tchawicy i oskrzeli - jest jedną z typowych postaci choroby. Układ oskrzelowo-płucny występuje u 80-85% pacjentów.
5. Uogólniona postać - uszkodzenie nerek - obserwuje się u 60-70% pacjentów.
6. Uogólniona forma - porażka układu nerwowego - u około 15% pacjentów.
7. Formularze łączone - występują w prawie 100% przypadków, to znaczy, że będzie połączenie dwóch lub więcej form.

Pierwsze objawy ziarniniakowatości Wegenera nie są bardzo specyficzne.

Pacjenci mogą skarżyć się na ogólne osłabienie, zmęczenie, nieznaczny wzrost temperatury, ból mięśni i stawów, brak apetytu i utratę wagi.

Podobne objawy są typowe dla każdego zespołu zimnego lub przewlekłego zmęczenia, więc większość pacjentów nie przywiązuje do nich dużej wagi. Specyficzne objawy choroby pojawiają się nieco później.

Najczęściej choroba zaczyna się od postaci otorynolaryngologicznej lub uszkodzenia oka, a po pewnym czasie - w ciągu kilku miesięcy rozwija się ta lub ta forma uogólniona, która staje się śmiertelna. Przeanalizujmy każdą z klinicznych postaci choroby.

Postać otolaryngologiczna

Po porażce narządów ENT najbardziej typowe są stany zapalne i późniejsza martwica ścian i przegrody nosa. Początkowe objawy mogą przebiegać w zależności od rodzaju zapalenia nosa - nieżytu nosa, zapalenia zatok przynosowych - zapalenia zatok.

1. Występuje obrzęk i obrzęk błony śluzowej, przekrwienie nosa.
2. Krwawienie z nosa wiąże się z wrzodami i krwotokami w jamie nosowej.
3. Kiedy chrząstka nosa i kości przegrody nosa ulegną uszkodzeniu, tkanki te są stopniowo niszczone, nos zmienia swój kształt - przegrody nosa zapadają się, plecy się zapadają.

Rzadziej dochodzi do zmian w obrębie ucha, objawiających się przewlekłym i nieodpornym na konwencjonalne zapalenie ucha środkowego. Przedłużający się przebieg choroby prowadzi do rozwoju głuchoty.

Forma oftalmiczna

Uszkodzenie oka często staje się pierwszym typowym objawem ziarniniaka Wegenera.

Kształt oka charakteryzuje się zapaleniem twardówki oka - twardówki i naczyniówki oka - zapalenia błony naczyniowej oka.

Choroba charakteryzuje się wyraźnym zaczerwienieniem oka, obrzękiem powiek, bólem i pieczeniem. Na tle tych procesów obserwuje się spadek widzenia do całkowitej ślepoty.

Forma skóry

Przebarwienia skórne autoimmunologicznego zapalenia naczyń zwane są plamicą. Fioletowy charakteryzuje się gęstymi czerwonymi lub szkarłatnymi plamami o różnych rozmiarach, nieznacznie unoszącymi się nad powierzchnią skóry. W rzeczywistości te plamy są wynikiem krwotoków z uszkodzonych naczyń pod skórą.

Wybrzuszenia są bezbolesne, mogą się ze sobą łączyć, czasami - spontanicznie znikają. W rzadkich przypadkach, na tle wtórnej infekcji, miejsca mogą być poddawane stanom zapalnym i martwicy. Czasami pojawiają się owrzodzenia na skórze.

Takie zmiany skórne należy odróżnić od ogromnej liczby innych waskulitydów - kA autoimmunologicznych i związanych z układem krzepnięcia krwi i patologią ściany naczynia.

Purpura jest skórną manifestacją patologii

Postać płucna

Początek choroby może przebiegać w zależności od rodzaju zapalenia oskrzeli lub tchawicy, któremu towarzyszy suchy kaszel o niskiej produktywności.

W tkance płuc powstają ziarniniaki lub guzki, które ostatecznie ulegają rozkładowi.

Kiedy zakażenie bakteryjne jest przyłączone, ziarniniaki przekształcają się w ubytki ropnego rozpadu, czasami ich otwarciu towarzyszy krwotok płucny.

Skargi pacjentów są połączone z kaszlem z krwią lub ropą, zadyszką, bólem w klatce piersiowej.

.

U niektórych pacjentów takie dolegliwości mogą być nieobecne, dlatego można postawić diagnozę na podstawie zdjęcia RTG płuc.

.

Niestety, podstawową diagnozą jest najczęściej gruźlica lub rak płuc.

Śmierć może pochodzić z ostrej niewydolności oddechowej lub krwotoku płucnego.

Postać nerek

Jest to prawdopodobnie najpoważniejsza i najniebezpieczniejsza forma zespołu Wegenera, prowadząca do śmiertelności i poważnej niepełnosprawności pacjentów. Nerki, w rzeczywistości, są rodzajem kulki małych naczyń otoczonych tkanką miąższową.

To właśnie te naczynia są bardzo często dotknięte chorobą, powodując określone uszkodzenie nerek - kłębuszkowe zapalenie nerek.

Kłębuszkowe zapalenie nerek może być spowodowane przez różne czynniki, w tym toksyny paciorkowcowe, trucizny, leki Oznacza to jednak, że w przypadku zespołu Wegenera choroba przebiega z prędkością błyskawicy, z szybkim początkiem choroby nerek niewydolność.

Najczęściej pacjenci zgłaszają następujące dolegliwości:

1. Pragnę, suche usta.
2. Obrzęk i niewykorzystany wzrost masy ciała.
3. Letarg, senność, apatia.
4. Zwiększone ciśnienie krwi i powiązane objawy: ból głowy, szum w uszach, ból serca i tak dalej.
5. Zmiana ilości moczu.
6. Podczas analizy moczu wykrywa się dużą ilość białka, erytrocytów, następuje zmiana gęstości moczu.

Niestety, bardzo często choroba nerek jest wykrywana już na etapie rozwoju przewlekłej niewydolności nerek, ze zmianą serce i inne narządy wewnętrzne przez produkty rozkładu własnego organizmu, których umierające nerki nie są w stanie wydalić z mocz.

Postać neuropatyczna

Choroba wpływa głównie na zakończenia nerwów obwodowych - występuje polineuropatia. Ten stan charakteryzuje się następującymi objawami:

1. Naruszenie wrażliwości skóry, szczególnie okolicy kończyn.
2. Obecność nienormalnych "skórnych" doznań - pełzanie, drętwienie skóry, uczucie ciepła i zimna.
3. Paraliż i osłabienie mięśni kończyn.

Ta forma choroby różni się od wielu innych neuropatii: od banalnych witamin B do stwardnienia rozsianego.

Diagnostyka

Jak już zrozumieliśmy, rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera jest niezwykle trudnym zadaniem.

Należy odróżnić od nowotworów złośliwych, chorób nerek, gruźlicy, sarkoidozy, chorób krwi, różnych złożonych postaci zapalenia ucha, zapalenie zatok, zapalenie błony naczyniowej oka, a także z ogromnej liczby innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń, krwotoczne zapalenie naczyń, zespół Goodpathra.

Do wstępnych etapów diagnozy potrzebne są następujące badania:

• Badania kliniczne krwi i moczu mogą wskazywać na obecność procesu zapalnego, anemię, wykrycie śladów białka i krwi w moczu, zmianę jej gęstości względnej.
• Biochemiczne badanie krwi będzie wskazywać na oznaki uszkodzenia nerek i wątroby.
• Badania rentgenowskie i tomografii komputerowej wskazują na obecność ziarniniaków i ognisk rozpadu w płucach i oskrzelach.
• Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej i nerek wskazuje na uszkodzenie nerek, zmniejszenie ich przepływu krwi.
• Dodatkowe badania urologiczne, takie jak urografia wydalnicza, scyntygrafia będą wskazywać na stopień zmniejszenia czynności nerek.
• Konsultacje lekarzy laryngologa, okulisty, dermatologa, urologa, nefrologa, pulmonologa pomogą wykluczyć inne podobne choroby.

Scyntygrafia jest opcjonalna, ale jest jedną z dodatkowych metod diagnozowania ziarniniaka Wegenera. Dzięki scyntygrafii do organizmu wprowadzana jest niewielka ilość substancji radioaktywnej, która następnie emitując promieniowanie daje obraz na tomografie gamma

Główny test specyficzny, który z dużym prawdopodobieństwem będzie dokładnie wskazywał na ziarniniakowatość Wegener to test krwi na obecność klasycznych cytoplazmatycznych przeciwciał przeciwnowotworowych (CHANCELLA). Są to specjalne przeciwciała atakujące komórki układu immunologicznego - neutrofile. Takie przeciwciała wykrywa się za pomocą kilku autoagresyjnych zapalenia naczyń, w tym choroby Wegenera.

Metody leczenia

Biorąc pod uwagę, że choroba jest autoimmunologiczna, główną grupą leków stosowanych w leczeniu choroby Wegenera są leki immunosupresyjne - leki hamujące obronę immunologiczną.

Obecnie wyróżnia się dwie główne grupy leków immunosupresyjnych:

1. Czynnikami cytotoksycznymi są cyklofosfamid, metotreksat, fluorouracyl.
2. Glikokortykosteroidowe hormony - prednizolon, deksametazon.

Leki te wpływają na "szalejącą" odporność, tłumiąc jej reakcję. Niestety, oprócz tego połączenia, leki zmniejszają ogólną odporność organizmu na infekcje, wzrost komórek skóry i błon śluzowych, zakłócają metabolizm.

Im wcześniej choroba zostanie wykryta i potwierdzona, im wcześniej rozpocznie się terapia, tym lepsze będą przewidywania pacjentów. Pacjenci powinni być konsekwentnie leczeni.

Dawki i sposób podawania leków są wybierane przez reumatologa.

Niektórzy pacjenci dobrze nadają się do tak zwanej terapii pulsacyjnej - wprowadzenie leków w dużych dawkach raz lub dwa razy w tygodniu.

Takie grupy pacjentów są kategorycznie przeciwwskazane w dowolny sposób stymulowania odporności, nawet pochodzenia roślinnego, alkoholu, wielu grup antybiotyków i leków kardiologicznych.

Rokowanie dla choroby

Generalnie, w przypadku ziarniniakowatości Wegenera rokowanie jest niekorzystne. Bez odpowiedniego leczenia pacjenci umierają w ciągu pierwszego roku choroby. Około 90% pacjentów na tle rozpoczęcia leczenia na czas, średnia długość życia wynosi 5 lat lub więcej.

Największą złożoność leczenia stanowią formy płucne, a zwłaszcza nerkowe, których całkowity czas przeżycia nie przekracza 4 lat.

Źródło: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnostyka i leczenie ziarniniaka Wegenera

Ziarniniak Wegenera jest chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się nekrotycznymi zmianami w tętnicach. W przypadku tej choroby dochodzi do porażki układu oddechowego i moczowego. Cechy te wpływają na mechanizm rozwoju procesu patologicznego.

Główne powody jego występowania pozostają niejasne. Niektórzy pacjenci wykazują określone przeciwciała we krwi, płucach i tkankach nerkowych. Rozwój ziarniniaków jest wspierany przez niepowodzenia w pracy układu odpornościowego, powstające z nieznanych przyczyn.

Ziarniniak Wegenera częściej występuje u mężczyzn w wieku 40-75 lat.

Główne objawy choroby

We wczesnych stadiach choroby objawy są podobne do objawów grypy i ARVI. Pacjent konsultuje się z lekarzem z objawami nieżytu nosa, zapaleniem zatok szczękowych, zapaleniem ucha środkowego i niedrożnością przewodu słuchowego.

Może pogorszyć słuch i pojawienie się bólu w uszach. Badane formacje ziarniste występują w tkankach nosogardzieli, zatokach nosa i podniebieniu miękkim.

Wraz z dalszym rozwojem procesu patologicznego pojawiają się objawy takie jak gorączka, ogólne osłabienie i zmniejszony apetyt.

U niektórych pacjentów wczesne objawy choroby wskazują na klęskę układu oddechowego - kaszel, ból w klatce piersiowej, plwocinę z krwią, duszność.

Niebezpieczne dla życia ogromne krwawienie występuje rzadko. W większości przypadków naruszenia układu oddechowego pojawiają się w późnych stadiach choroby.

Rozpoznanie ziarniniaka Wegenera przeprowadza się za pomocą badania rentgenowskiego.

.

Na zdjęciu wyraźnie widoczne pojedyncze i mnogie nacieki, segmentowa niedodma, objawy wysiękowego zapalenia opłucnej. Nie obserwuje się zwiększenia regionalnych węzłów chłonnych.

.

Zapaleniu zatok często towarzyszą ropne infekcje, które wymagają zastosowania agresywnej antybiotykoterapii.

Często objawy zmian nosowo-gardłowych są łagodne, dopiero po pewnym czasie pojawiają się oznaki patologii układowej.

W praktyce medycznej zdarzały się przypadki, w których uogólnione formy choroby rozwinęły się kilka lat po rozpoznaniu ziarniniakowatości Wegenera.

Perforacja podniebienia twardego w ziarniniakowatym zapaleniu naczyń nie jest typowa.

Klęskę układu wydalniczego obserwuje się w 90% przypadków, pojawienie się objawów niewydolności nerek wskazuje na uogólnienie procesu patologicznego.

Ogólna analiza moczu odzwierciedla zmiany charakterystyczne dla ostrego kłębuszkowego zapalenia nerek - w moczu są zanieczyszczenia krwi i białka.

Podczas biopsji odkryto ogniskową martwicę tkanek nerek.

W 10% przypadków objawy przejściowego kłębuszkowego zapalenia nerek są wykrywane wraz z pojawieniem się nekrotycznych zmian w tkankach nerek i azotemii.

.

Ziarniniak Wegenera prowadzi do uszkodzenia narządu wzroku u około połowy pacjentów. W rzadkich przypadkach proliferacja ziarniniaków przyczynia się do rozwoju zakrzepicy tętnic dna oka i późniejszej utraty wzroku.

.

Przy tej samej częstotliwości wykrywane są objawy zmian skórnych - krwotoki punktowe umiejscowione na ramionach i nogach. Wysypki rzęskowe, pęcherzyki i nekrotyczne zmiany skórne występują niezwykle rzadko.

U większości pacjentów ziarniniak Wegenera prowadzi do zapalenia dużych stawów. Zmiany patologiczne są odwracalne.

Objawy uszkodzenia stawów w tej chorobie są często mylone z objawami reumatoidalnego zapalenia stawów.

Granulomatoza z zapaleniem wielonaczyniowym może prowadzić do upośledzenia ośrodkowego układu nerwowego.

Kiełkowanie formacji ziarnistych w mózgu prowadzi do pojawienia się objawów moczówki prostej i porażenia nerwów czaszkowych.

Bardzo rzadko, ziarniniak Wegenera wpływa na narządy trawienne, z charakterystycznymi objawami. Rozpoznanie choroby w tym przypadku jest ułatwione przez obecność oznak uszkodzenia układu oddechowego i wydalniczego.

Metody diagnozy

Rozpoznanie choroby rozpoczyna się od ogólnego badania krwi, którego wyniki odzwierciedlają hiperglikululinię, leukocytozę neutrofilową, zwiększone ESR. Analiza wirusowego zapalenia wątroby daje wynik negatywny.

Aby określić stopień niewydolności nerek, należy wykonać badania moczu i monitorować poziom kreatyniny.

Rozpoznanie ziarniniakowatości Wegenera we wczesnych stadiach choroby przeprowadza się na podstawie objawów choroby.

.

Diagnozę choroby ułatwia obecność nacieków w płucach, objawy niewydolności nerek i proptoza.

.

Ważną rolą w wykrywaniu choroby jest biopsja dotkniętych błon śluzowych nosogardła i zatok.

Głównym objawem histologicznym ziarniniakowatego zapalenia naczyń jest obecność obszarów nekrozy i formacji ziarniniakowatych. Przy prawdziwym zapaleniu naczyń takie zmiany nie są obserwowane.

Podobnie jak w ziarniniakowatym zapaleniu naczyń, obraz kliniczny może mieć pewne choroby onkologiczne, na przykład chłoniaka.

To samo dotyczy ziarniniakowatości limfatycznej, która jest uważana za stan przedrakowy.

Ziarniniak Wegenera jest trudniejszy do odróżnienia od mediany ziarniniaka.

Ta rzadka choroba charakteryzuje się szybkim rozwojem procesu zapalnego, prowadzącym do zniszczenia tkanek twarzy i górnych dróg oddechowych. Przyczyny tej patologii pozostają niejasne.

Pierwszymi objawami mediany ziarniniaka są stałe przekrwienie błony śluzowej nosa, pojawienie się ropnego wydzielania, owrzodzenie błony śluzowej nosa i gardła.

.

W późnych stadiach choroby występuje zmiana zatok, znaczny wzrost temperatury, utrata zębów, zniszczenie przegrody nosowej, twarde i miękkie podniebienie.

.

Występuje rozległa martwica tkanek nosogardzieli i twarzy, czemu towarzyszy pojawienie się ostrego nieprzyjemnego zapachu. Nieterminowe lub nieprawidłowe leczenie prowadzi do rozwoju ciężkich powikłań powodujących śmierć.

Proces ten nie wpływa na układ oddechowy i wydalniczy, który różni się od ziarniniakowatości Wegenera.

Leczenie zapalenia naczyń

Jeśli choroba nie zostanie wykryta w czasie, rokowanie jest zawsze niekorzystne. Ponad 90% pacjentów umiera w ciągu 2 lat od pojawienia się pierwszych objawów choroby.

Podczas uogólniania procesu patologicznego długość życia pacjenta zmniejsza się do 6 miesięcy. Leczenie kortykosteroidami z reguły nie jest wystarczająco skuteczne. Dlatego zastępowane są cyklofosfamidem wewnętrznie.

Wraz z szybkim rozwojem choroby leczenie prowadzi się przez dożylne podanie leku.

Leczenie rozpoczyna się od wprowadzenia zwiększonych dawek prednizolonu, a poprawa ich stanu ulega stopniowemu zmniejszeniu. Cyklofosfamid stosowany jest w przypadku długich kursów.

Stopniowa redukcja dawki zaczyna się dopiero rok po wejściu w fazę remisji.

Właściwe leczenie przyczynia się do zniknięcia objawów choroby w 95% przypadków.

Okres remisji może trwać dłużej niż 20 lat. Nawroty występują niezwykle rzadko, leczenie w tym przypadku kończy się wyzdrowieniem.

.

Istnieją informacje na temat wysokiej skuteczności Metotreksatu, Azatiopryny i Chlorbutyny. Jednak leki te są stosowane bardzo rzadko, dlatego leczenie najczęściej wykonuje się za pomocą cyklofosfamidu.

.

Ponieważ przyczyny choroby nie są jasne, jej zapobieganie jest niemożliwe.

Źródło: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html