Choroba isenko-cushing: objawy i leczenie

Choroba Itenko-Cushinga

W endokrynologii odróżnić chorobę i zespół Cushinga (hiperkortyzolizmu podstawowej). Obie choroby objawiają się jako wspólny zespół objawów, ale mają inną etiologię.

W sercu zespołu Itenko-Cushing leży hiperprodukcja glikokortykosteroidów przez hiperplastyczne guzy kory nadnerczy (kortykosteron, glucosteroma, gruczolakorak) lub hiperortortalizm wywołany długotrwałym podawaniem egzogennego hormony glukokortykoidowe. W niektórych przypadkach z ektopowymi kortykotropinami emanującymi z komórek układu APUD (guz komórek lipidowych jajnika, rak płuc, rak trzustki, jelit, grasicy, tarczycy itd.), tak zwany ektopowy zespół ACTH z podobną kliniczną manifestacje.

W przypadku choroby Isenko-Cushinga pierwotna zmiana chorobowa jest zlokalizowana na poziomie układu podwzgórzowo-przysadkowego, a obwodowe gruczoły dokrewne są ponownie zaangażowane w patogenezę choroby.

Choroba Itenko-Cushinga rozwija się u kobiet 3-8 razy częściej niż u mężczyzn; przeważnie kobiety w wieku rozrodczym (25-40 lat) są chore.

Przebieg choroby Itenko-Cushinga charakteryzuje się ciężkimi zaburzeniami neuroendokrynnymi: zaburzeniem gospodarki węglowodanowej i metabolizm mineralny, objawowy zespół zaburzeń neurologicznych, sercowo-naczyniowych, pokarmowych, nerek.

Przyczyny choroby Itenko-Cushinga

Rozwój choroby Itenko-Cushinga w większości przypadków jest związany z obecnością gruczolaka zasadochłonnego lub chromofobowego przysadki wydzielającej hormon adrenokortykotropowy. W przypadku zmiany nowotworowej przysadki mózgowej u pacjentów rozpoznano miąższaka, makrogruczolaka, gruczolakoraka.

W niektórych przypadkach odnotowano związek między wystąpieniem choroby a wcześniejszymi zakaźnymi uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego (zapalenie mózgu, zapalenie pajęczynówki, zapalenie opon mózgowych), uraz czaszkowo-mózgowy, zatrucie.

U kobiet choroba Itenko-Cushinga może rozwijać się na tle hormonalnej regulacji ze względu na ciążę, poród, menopauzę.

Zwiększona synteza ACTH powoduje kaskadę nadnerczy i nadnerczy. W nadnerczach wzrasta synteza glukokortykoidów, androgenów i, w mniejszym stopniu, mineralokortykosteroidów.

Wzrost poziomu glukokortykoidów ma działanie kataboliczne na metabolizm białkowo-węglowodanowy, któremu towarzyszy zanik mięśni i tkanka łączna, hiperglikemia, niewydolność insuliny i insulinooporność, a następnie rozwój steroidu cukrzyca. Naruszenie metabolizmu tłuszczów powoduje rozwój otyłości.

Nasilenie aktywności mineralokortykoidów w chorobie Itenko-Cushinga aktywuje układ renina-angiotensyna-aldosteron, sprzyjając w ten sposób rozwojowi hipokaliemii i nadciśnienia tętniczego.

Katabolicznemu działaniu na tkankę kostną towarzyszy wydzielanie i redukcja wchłaniania wapnia w przewodzie pokarmowym i rozwój osteoporozy.

Androgenne właściwości steroidów powodują nieprawidłową czynność jajników.

Nasilenie przebiegu choroby Itenko-Cushinga może być łagodne, umiarkowane lub ciężkie. Łatwemu stopniowi choroby towarzyszą łagodnie wyrażone objawy: można zachować funkcję menstruacyjną, czasami nie ma osteoporozy.

.

Ze średnią ciężkością choroby Isenko-Cushinga objawy są wyraźne, ale nie rozwijają się powikłania.

.

Ciężka postać choroby charakteryzuje się rozwojem powikłań: zanik mięśni, hipokaliemia, hipertoniczna nerka, ciężkie zaburzenia psychiczne itp.

Tempo rozwoju zmian patologicznych odróżnia postępujący i chwiejny przebieg choroby Itenko-Cushinga.

Postępujący przebieg charakteryzuje się szybkim (w ciągu 6-12 miesięcy) nasileniem objawów i powikłania choroby; przy torpidzie, zmiany patologiczne powstają stopniowo, podczas 3-10 lat.

Objawy choroby Itenko-Cushinga

Wraz z chorobą Itenko-Cushing dochodzi do naruszeń metabolizmu tłuszczów, zmian w kościach, układu nerwowo-mięśniowego, sercowo-naczyniowego, oddechowego, seksualnego, trawiennego, psychiki.

Pacjenci z chorobą Isenko-Cushinga różnią się wyglądem kojączkowym z powodu odkładania się tkanki tłuszczowej w typowych miejscach: na twarzy, szyi, ramionach, gruczołach sutkowych, plecach, brzuchu.

Twarz ma kształt lunatyka, w obszarze VII szyjki macicy powstaje tłusty "klimakteryczny garb" kręg, zwiększa się objętość klatki piersiowej i brzucha; podczas gdy kończyny pozostają względne cienki. Skóra staje się sucha, łuszcząca się, z wyraźnym fioletowo-marmurowym wzorem, rozstępami w okolicy gruczołów sutkowych, ramion, brzucha, śródskórnego krwotoku. Trądzik lub furuncles są często odnotowywane.

U mężczyzn występuje spadek i utrata włosów na twarzy i na ciele; zmniejszone pożądanie seksualne, impotencja.

Początek choroby Ithenko-Cushinga w dzieciństwie może prowadzić do opóźnienia w rozwoju seksualnym z powodu zmniejszenia wydzielania hormonów gonadotropowych.

Zmiany w układzie kostnym wynikające z osteoporozy przejawiają się bólem, deformacją i złamaniami kości, u dzieci - opóźnionym wzrostem i różnicowaniem szkieletu.

.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe w chorobie Itenko-Cushinga mogą obejmować nadciśnienie tętnicze, tachykardię, kardiopatię elektrolitowo-sterydową i rozwój przewlekłej niewydolności serca.

.

Pacjenci z chorobą Isenko-Cushinga mają skłonność do częstego występowania zapalenia oskrzeli, zapalenia płuc i gruźlicy.

Klęsce układu pokarmowego towarzyszy pojawienie się zgagi, ból w nadbrzuszu, rozwój przewlekłego nadkwasowate zapalenie błony śluzowej żołądka, cukrzyca steroidowa, wrzody steroidowe żołądka i dwunastnicy, żołądkowo-jelitowe krwawienie. Ze względu na uszkodzenie nerek i dróg moczowych może wystąpić przewlekłe odmiedniczkowe zapalenie nerek, kamica moczowa, stwardnienie zanikowe, niewydolność nerek, aż do mocznicy.

Zaburzenia neurologiczne w chorobie Itenko-Cushinga można wyrazić w rozwoju bólu, zespołów amyotroficznych, móżdżkowo-móżdżkowych i piramidalnych.

Jeśli ból i zespoły amyotroficzne są potencjalnie odwracalne pod wpływem odpowiedniej terapii choroby Itenko-Cushinga, wówczas zespoły rdzeń-móżdżek i piramidalne są nieodwracalne. W zespole macierzystym-móżdżkowym rozwija się ataksja, oczopląs, odruchy patologiczne.

W przypadku choroby Isenko-Cushinga zaburzenia psychiczne mogą występować jako zespół neurasteniczny, astno-dynamiczny, epileptyczny, depresyjny, hipochondryczny. Charakterystyczne zmniejszenie pamięci i inteligencji, letarg, zmniejszenie wielkości wahań emocji; pacjenci mogą uczestniczyć w obsesyjnych myślach samobójczych.

Opracowanie taktyki diagnostycznej i terapeutycznej w przypadku choroby Isenko-Cushinga wymaga ścisłej współpracy endokrynologa, neurologa, kardiologa, gastroenterologa, urologa, ginekologa.

W przypadku choroby Itenko-Cushing występują typowe zmiany parametrów biochemicznych krwi: hipercholesterolemia, hiperglikemia, hiperchloremia, hipernatremia, hipokaliemia, hipofosfatemia, hipoalbuminemia, zmniejszona aktywność fosfataza alkaliczna.

.

Wraz z rozwojem cukrzycy steroidowej odnotowuje się glukozurię i hiperglikemię.

.

Badanie hormonów we krwi ujawnia wzrost poziomu kortyzolu, ACTH, reniny; w moczu erytrocyty, białka, granulki i cylindry hialinowe są wykrywane, przydział 17-CS, 17-ACS, kortyzol.

W celu diagnostyki różnicowej choroby i zespołu Isenko-Cushinga wykonuje się testy diagnostyczne z deksametazonem i metopyronem (test Liddle'a).

Zwiększenie wydalania 17-ACS w moczu po przyjęciu metopyronu lub zmniejszenie wydalania 17-ACS o ponad 50% po podaniu deksametazon wskazuje na chorobę Itzenko-Cushinga, podczas gdy brak zmian w wydalaniu 17-ACS wskazuje na zespół Itenko-Cushing.

Badanie nadnerczy (USG nadnerczy, nadnercza MRI, CT, scyntygrafia) z chorobą Isenko-Cushinga ujawnia obustronny rozrost kory nadnerczy.

Jednocześnie asymetryczne jednostronne powiększenie nadnerczy wskazuje na glucosteroma.

Diagnozę różnicową choroby Itenko-Cushinga przeprowadza się z podobnym zespołem, zespołem podwzgórzowym okresu pokwitania i otyłością.

Leczenie choroby Itenko-Cushinga

W przypadku choroby Itenko-Cushinga konieczne jest wyeliminowanie zmian podwzgórza, normalizacja wydzielania ACTH i kortykosteroidów oraz przywrócenie zaburzonego metabolizmu.

W leczeniu tej choroby można stosować farmakoterapię, terapię gamma, terapię protonową obszaru podwzgórzowo-przysadkowego, leczenie chirurgiczne i kombinację różnych metod.

Terapia medyczna jest stosowana w początkowych stadiach choroby Itenko-Cushinga. W celu zablokowania funkcji przysadki mózgowej zaleca się rezerpinę, bromokryptynę.

Oprócz leków o działaniu ośrodkowym, które hamują wydzielanie ACTH, w leczeniu choroby Itenko-Cushinga można stosować leki blokujące syntezę hormonów steroidowych w nadnerczach.

Prowadzona jest terapia objawowa mająca na celu korektę metabolizmu białka, minerałów, węglowodanów i elektrolitów.

.

Radioterapię gamma i terapię protonową zwykle prowadzi się u pacjentów, którzy nie mają danych radiologicznych dotyczących guza przysadki mózgowej.

.

Jedną z metod radioterapii jest stereotaktyczna implantacja radioaktywnych izotopów do przysadki mózgowej.

Zwykle, kilka miesięcy po radioterapii, następuje remisja kliniczna z towarzyszącym zmniejszenie masy ciała, ciśnienia krwi, normalizacja cyklu miesiączkowego, zmniejszenie uszkodzenia kości i układu mięśniowego. Napromienianie przysadki mózgowej można łączyć z jednostronną adrenalektomią lub ukierunkowanym zniszczeniem hiperplastycznej substancji nadnerczy.

W ciężkiej postaci choroby Itenko-Cushinga można wykazać obustronne usunięcie nadnerczy (obustronna adrenalektomia), wymagająca dalszych dożywotnich ST-glukokortykoidów i mineralokortykoidy.

Po usunięciu adenomektomii remisja występuje w 70-80% przypadków, około 20% może doświadczyć nawrotu guza przysadki mózgowej.

Prognozy i profilaktyka choroby Itenko-Cushinga

Rokowanie w chorobie Itenko-Cushinga zależy od czasu trwania, nasilenia choroby, wieku pacjenta. W przypadku wczesnego leczenia i łagodnej choroby całkowite wyleczenie jest możliwe u młodych pacjentów.

Przedłużający się przebieg choroby Itenko-Cushinga, nawet przy wyeliminowaniu przyczyny, prowadzi do uporczywego zmiany w kości, układu sercowo-naczyniowego, układach moczowych, które zakłócają zdolność do pracy i obciąża prognozę.

Rozpoczęte formy choroby Itenko-Cushinga powodują zgon z powodu zajęcia się powikłań septycznych, niewydolności nerek.

.

Pacjenci z chorobą Isenko-Cushinga powinni być obserwowani przez endokrynologa, kardiologa, neurologa, ginekolog-endokrynolog; unikać nadmiernego stresu fizycznego i psycho-emocjonalnego, pracować w nocna zmiana. Zapobieganie rozwojowi choroby Itenko-Cushinga ogranicza się do ogólnych środków profilaktycznych - profilaktyki TBI, zatruć, neuroinfekcji itp.

.

Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Zespół Cushinga: objawy i leczenie

Kategoria: Układ hormonalny 24254

Syndrom Itenko-Cushing - proces patologiczny, na powstawanie którego wpływa wysoki poziom hormonów glukokortykoidów. Głównym z nich jest kortyzol. Terapia choroby musi być złożona i ukierunkowana na zatrzymanie przyczyny, która przyczynia się do rozwoju choroby.

Co powoduje chorobę?

Zespół Cushinga może wystąpić z różnych powodów. Choroba dzieli się na trzy typy: egzogenną, endogenną i pseudosyndromową. Każdy z nich ma swoje powody do edukacji:

1. Egzogenny. Przyczyny jego rozwoju obejmują przedawkowanie lub długotrwałe stosowanie steroidów podczas terapii innej dolegliwości. Z reguły sterydy są stosowane, gdy konieczne jest leczenie astmy, reumatoidalnego zapalenia stawów.
2. Endogenny. Jego powstawanie powoduje wewnętrzną wadę w funkcjonowaniu organizmu.
3. Pseudosyndrom. Są chwile, kiedy dana osoba jest odwiedzana przez objawy podobne do zespołu Cushinga, ale w rzeczywistości tak nie jest. Jest taki stan ze względu na nadwagę, zatrucie alkoholem w postaci przewlekłej, ciążę, stres, depresję.

W jaki sposób objawia się choroba?

Objawy zespołu Itenko-Cushinga

Zespół Cushinga u każdego pacjenta manifestuje się na swój własny sposób. Powodem jest to, że organizm danej osoby reaguje na swój własny sposób na ten patologiczny proces. Istnieją następujące najczęstsze objawy:

• przyrost masy;
• osłabienie, zmęczenie;
• nadmiar włosów;
• osteoporoza.

Przyrost wagi

Bardzo często objawy choroby Cushinga objawiają się szybkim wzrostem masy ciała. Prognozę tę obserwuje się u 90% pacjentów. Na tych samych warstwach tłuszczowych odkładają się na brzuchu, twarzy, szyi. Ręce i stopy, wręcz przeciwnie, stają się cienkie.

Zanik masy mięśniowej zauważalny jest na barkach i nogach. Taki proces powoduje u pacjenta objawy związane z ogólnym osłabieniem i szybkim zmęczeniem.

W połączeniu z otyłością takie przejawienie choroby powoduje znaczne trudności dla pacjenta podczas wysiłku fizycznego.

W pewnych sytuacjach dana osoba może zostać zraniona, gdy wstaje lub przysiada.

Rozcieranie skóry

Podobny objaw w zespole Cushinga występuje dość często. Pokrywy skóry zyskują marmurowy odcień, nadmierną suchość i obszary miejscowej nadmiernej potliwości. Pacjent ma sinicę, a rany i rany goją się bardzo długo.

Nadmierne tworzenie się włosów

Takie symptomy są często odwiedzane przez kobietę, u której zdiagnozowano chorobę Isenko-Cushinga. Włosy zaczynają tworzyć się na klatce piersiowej, górnej wardze i brodzie.

Powodem tego stanu jest przyspieszona produkcja nadnerczy przez męskie hormony - androgeny.

Oprócz tego objawu kobieta ma zaburzenia miesiączkowania, podczas gdy u mężczyzn impotencja i spadek libido.

Osteoporoza

Osteoporoza

Ta patologia jest rozpoznawana w 90% przypadków u pacjentów z zespołem Cushinga. Osteoporoza objawia się zespołem bólowym, który wpływa na kości i stawy.

Nie wyklucza się tworzenia spontanicznych złamań żeber i kończyn.

Jeśli choroba Itenko-Cushinga dotyka ciało dziecka, zauważalne jest opóźnienie w rozwoju dziecka.

Kardiomiopatia

W przypadku zespołu Cushinga choroba ta bardzo często dotyka pacjenta. Istnieje kardiomiopatia z reguły typu mieszanego. Wpływa na powstawanie nadciśnienia tętniczego, zaburzeń elektrolitowych lub katabolicznych skutków sterydów. U ludzi objawy te są odnotowywane:

Oprócz przedstawionych objawów zespół Cushinga może powodować patologię, taką jak cukrzyca. Określa się to w 10-20% przypadków. Regulacja poziomu cukru we krwi może odbywać się za pomocą specjalnych leków.

W stosunku do układu nerwowego występują następujące objawy:

• opóźnienie;
• depresja;
• euforia;
• zły sen;
• psychoza steroidowa.

Rozwój choroby u dzieci

Choroba Itenko-Cushinga jest bardzo rzadko rozpoznawana u młodych pacjentów. Ale ostrość przebiegu zajmuje wiodącą pozycję wśród patologii endokrynologicznych. Najczęściej wpływa na dolegliwość dzieci w starszym wieku. Nie można jednak wykluczyć powstawania tego procesu u dzieci w wieku przedszkolnym.

Proces patologiczny tak szybko obejmuje wiele rodzajów wymiany, dlatego też należy jak najszybciej przeprowadzić diagnostykę i terapię.

U 90% pacjentów rozpoznano opóźnienie wzrostu. W połączeniu z nadwagą prowadzi to do odwodnienia organizmu. Opóźnienie wzrostu charakteryzuje się zamknięciem stref przyrostu nasadowego.

U dzieci, podobnie jak u dorosłych, włosy zaczynają się rozwijać, chociaż prawdziwe dojrzewanie jest opóźnione.

Chłopców objawy te są związane z opóźnieniem rozwoju jąder i penisa i dziewczynek - naruszenie czynności jajnika, macicy, niedorozwój, brak obrzęku piersi i menstruacja.

Okrywająca włosy zaczyna uderzać w takie obszary ciała jak plecy, kręgosłup, kończyny.

.

Charakterystyczną manifestacją zespołu Cushinga jest naruszenie trofizmu skóry. Taki objaw wyraża się w tworzeniu pasm rozciągliwych.

.

Zwykle koncentrują się na podbrzuszu, bokach, pośladkach, wewnętrznych udach. Paski te można przedstawić zarówno w liczbie pojedynczej, jak i mnogiej. Ich kolor jest różowy i fioletowy.

Skóra w tym procesie staje się sucha, cienka, bardzo łatwo zranić. Często na ciało dziecka wpływają ropnie, grzyby, fruktoza. Obszar klatki piersiowej, twarzy i pleców ma trądzik.

Na skórze tułowia i kończyn powstają wysypki podobne do porostów. Jest akrocyjanoza. Skórkom na miejscu pośladków towarzyszy suchość, a w dotyku są zimne.

Syndrom Itenko-Cushing u dzieci

Klęska jest stosowana do płaskiej kości i rurki. Kiedy nastąpi pękanie, oznaczone ich kliniczne cechy: brak lub drastycznego zmniejszenia bólu w miejscu złamania.

Podczas gojenia można uzyskać wystarczająco duże rozmiary i długotrwałą kukurydzę.

Zespół Itenko-Cushinga powoduje patologiczne zmiany w układzie sercowo-naczyniowym u dzieci. Przejawia się w postaci nadciśnienia, metabolizmu elektrolitów i niewydolności hormonalnej.

.

Podwyższone ciśnienie krwi w tym przypadku jest obowiązkowe. Jest to uporczywy i wczesny objaw choroby. Wskaźniki ciśnienia zależą od wieku pacjenta. Im jest młodszy, tym wyższe będzie jego ciśnienie krwi.

.

Tachykardię rozpoznaje się u prawie wszystkich pacjentów.

U małych pacjentów występują zaburzenia neurologiczne i psychiczne. W przypadku tych objawów nieodłączne są następujące cechy:

• wielopunktowy;
• wycierania;
• różna ostrość;
• dynamizm.

Często dochodzi do naruszenia psychiki. Ten stan objawia się w depresyjnym nastroju, pobudzenie, często pacjenci odwiedzają myśli samobójcze. Kiedy zespół Cushinga osiągnął stabilną remisję, wszystkie te objawy szybko znikają.

Dzieci są często diagnozowane z objawami cukrzycy steroidowej, której przebieg występuje bez kwasicy.

Wydarzenia terapeutyczne

Leczenie choroby polega przede wszystkim na czynnościach, których celem jest wyeliminowanie przyczyny patologii i zrównoważenie tła hormonalnego. Zespół Itenko-Cushinga może sugerować trzy metody leczenia:

• lekarski;
• wiązka;
• chirurgiczne.

Metody leczenia choroby Itenko-Cushinga

Bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie na czas, ponieważ zgodnie ze statystykami, jeśli leczenie nie rozpocznie się w ciągu pierwszych 5 lat od początku, to wynik śmiertelny występuje w 30-50% przypadków.

Terapia lekami

To leczenie koncentruje się na kompleksie leków, których działanie ma na celu zmniejszenie produkcji hormonów w korze nadnerczy.

Często lekarz wyznacza lekarza w połączeniu z innymi metodami leczenia.

W przypadku leczenia zespołu Isenko-Cushinga pacjentowi można przepisać takie leki:

• Mitotan;
• Metirapan;
• Trilostane;
• Aminoglutethimide.

Z reguły leki te powinny być stosowane, gdy chirurgiczna metoda leczenia nie daje pozytywnego rezultatu lub po prostu niemożliwe jest wykonanie operacji.

Radioterapia

Radioterapia

Ta metoda leczenia jest odpowiednia w przypadku, gdy choroba była spowodowana gruczolakiem przysadki. Radioterapia z powodu wpływu na przysadkę mózgową pozwala na zmniejszenie wytwarzania hormonu adrenokortykotropowego.

Z reguły ta metoda leczenia jest wykonywana w połączeniu z leczeniem medycznym lub chirurgicznym.

Często jest to dzięki połączeniu z lekami, że istnieje zwiększony efekt radioterapii w leczeniu zespołu Cushinga.

Interwencja chirurgiczna

W leczeniu choroby często przepisuje się zabieg chirurgiczny. Polega na usunięciu gruczolaka za pomocą technik mikrochirurgicznych. Pacjent bardzo szybko staje się lepszy, a skuteczność takiej terapii wynosi 70-80%.

Jeśli zespół Cushinga został wywołany przez guz kory nadnerczy, operacja obejmuje środki mające na celu usunięcie tego nowotworu.

Jeśli choroba jest bardzo trudna, wtedy lekarze usuwają dwa nadnercza, w wyniku czego pacjent będzie musiał zastosować glukokortykoidy przez całe życie jako substytut terapia.

Głównymi objawami choroby są otyłość i wysokie ciśnienie krwi.

Leczenie daje pozytywne wyniki tylko wtedy, gdy wszystkie procedury terapeutyczne zostały wykonane w odpowiednim czasie.

Choroby o podobnych objawach:

Hiperandrogenizm (objawy towarzyszące: 6 z 20)

Hyperandrogenizm jest chorobą patologiczną występującą u dziewcząt i kobiet i charakteryzuje się podwyższonym poziomem androgenów w organizmie.

Androgen jest uważany za męski hormon - w kobiecym organizmie jest również obecny, ale w niewielkiej ilości, więc kiedy jego poziom zwiększa się, kobieta ma charakterystyczne objawy, w tym zatrzymanie miesiączki i niepłodności, włosy typu męskiego i niektóre inni. Zmiana tła hormonalnego wymaga pilnej korekty, ponieważ może to prowadzić do rozwoju wielu patologii w ciele kobiety.

... Otyłość (zbiegające się objawy: 5 z 20)

Otyłość jest stanem ciała, w którym złogi tłuszczowe zaczynają gromadzić się w nadmiarze w błonniku, tkankach i narządach.

.

Otyłość, której objawy polegają na zwiększeniu masy ciała o 20% lub więcej w porównaniu ze średnią wartością, jest nie tylko przyczyną ogólnego dyskomfortu.

.

Prowadzi to również do pojawienia się problemów psychofizycznych na tym tle, problemów z stawami i kręgosłupem, problemów z nimi związanych z życiem seksualnym, a także z problemami związanymi z rozwojem innych stanów związanych z tego rodzaju zmianami organizm.

... Zapalenie mięśnia sercowego (objawy towarzyszące: 5 z 20)

Zapalenie mięśnia sercowego to powszechna nazwa procesów zapalnych w mięśniu sercowym lub mięśniu sercowym. Choroba może pojawić się na tle różnych infekcji i zmian autoimmunologicznych, ekspozycji na toksyny lub alergeny.

Występuje pierwotne zapalenie miokardium, które rozwija się jako niezależna dolegliwość, i wtórne, gdy patologia serca jest jedną z głównych manifestacji choroby układowej.

... Premenopauza (zbiegające się objawy: 5 z 20)

Premenopauza to szczególny okres w życiu kobiety, której określenie dla każdego przedstawiciela płci jest indywidualne. Jest to rodzaj luki między osłabionym i rozmytym cyklem menstruacyjnym a ostatnią miesiączką, która towarzyszy menopauzie.

... Myotonia (zbiegające się objawy: 5 z 20)

Myotonia jest genetycznie zdeterminowaną patologią, która należy do kategorii dolegliwości nerwowo-mięśniowych. Warto zauważyć, że zależnie od odmiany, może ona manifestować się w różnym wieku, a nie od momentu narodzin dziecka.

Głównym powodem rozwoju choroby jest przeniesienie genu mutującego dziecko od jednego lub obojga rodziców i mogą być całkowicie zdrowe. Inne przesłanki mające wpływ na rozwój tak rzadkiej choroby pozostają nieznane.

...

• VKontakte

Źródło: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Zespół Icenko-Cushinga - przyczyny i objawy, rozpoznanie i leczenie choroby u dzieci i dorosłych

Jeśli, zgodnie z wynikami przeprowadzonych badań, występuje nadmiar hormonów glukokortykoidowych w nadnerczach, jest to oznaką niebezpiecznej choroby.

Choroba Cushinga często występuje u kobiet, można ją leczyć metodami zachowawczymi i operacyjnymi.

Pacjent doświadcza wyraźnej symptomatologii, potrzebuje terminowej diagnostyki.

Przyczyny zespołu Itenko-Cushinga

U wielu pacjentów diagnoza staje się nieprzyjemną niespodzianką. W takich przypadkach nierównowaga hormonalna poprzedzona jest farmakologicznym wprowadzeniem syntetycznych hormonów do skutecznego leczenia chorób autoimmunologicznych organizmu.

Jest to kwestia różnych preparatów leczniczych, na przykład Prednisolon, Solu-Medrol, Deksametazon do podskórnego wstrzyknięcia do krwiobiegu.

Jednakże znane są inne przyczyny zespołu Itenko-Cushinga, które w praktyce nabytej postaci są już uważane za patologiczne.

Były to egzogeniczne przyczyny, dla których pojawia się zespół Cushinga, ale charakterystyczna dolegliwość ma inną klasyfikację zgodnie z etiologią procesu patologicznego. A więc:

1. Pseudosyndrom. Ten nienormalny stan jest podobny tylko do choroby Itzenko-Cushinga, ale w rzeczywistości poprzedza równowaga hormonalna i stężenia ACTH. nadwaga, wrodzona lub nabyta cukrzyca, przewlekły alkoholizm, postępująca ciąża, stan głębokiej depresji, upośledzony metabolizm substancje.
2. Czynnik endogenny. W tym przypadku istnieją prawdziwe problemy zdrowotne i znaczące. Ten guz przysadki mózgowej, nowotwór układu rozrodczego kobiety, rak płuca, procesy nowotworowe kory nadnerczy, na przykład gruczolak. Choroba Itenko-Cushinga potrzebuje zintegrowanego podejścia, interwencja chirurgiczna nie jest wykluczona.

Dysfunkcja przysadki i podwzgórza po raz pierwszy pozostaje niezauważona przez pacjentów klinicznych. Ludzie dowiadują się o diagnozie biochemicznego badania krwi i całkiem przypadkowo.

Objawy zespołu Itenko-Cushinga pojawiają się później, powodują pewne obawy o własne zdrowie. Na przykład pacjent jest zaniepokojony wzrostem roślinności na ciele, pojawieniem się garbu na szyi.

Ponadto obraz kliniczny zespołu charakteryzuje się następującymi zmianami w ogólnym samopoczuciu:

• zwiększone zmęczenie;
• osłabienie mięśni w chorobie Itenko-Cushinga;
• relaksacja i redukcja napięcia mięśni gładkich;
• Szybki przyrost masy;
• twarz księżyca (matronizm);
• osteoporoza w hiperkortyzolem;
• Marmurowy odcień skóry właściwej o układzie naczyniowym;
• zmniejszenie aktywności układu nerwowego: oczywiste zahamowanie, bierność, roztargnienie;
• Zwiększone oznaki nadciśnienia (nagłe skoki ciśnienia);
• żabie żołądek z pojawieniem się rozstępów;
• odkładanie tłuszczu w kręgach szyjnych;
• Pocenie się zaburzeń (zwiększona produkcja sebum);
• zaburzenie czynnościowe trawienia układowego.

Zespół Isenko-Cushinga - diagnoza

Do terminowego zidentyfikować zespół Cushinga, wymagane jest, aby przejść serię testów laboratoryjnych. Wśród nich konieczne jest badanie krwi w celu ustalenia indeksu kortyzolu na kilka dni.

Co więcej, przy wykonywaniu samą analizę ocenia 17 hydroxycorticosteroids, badano poziom ACTH. Drugim obowiązkowym warunkiem choroby Itenko-Cushinga jest badanie składu moczu. To jest ogólna analiza.

W ten sposób można zidentyfikować zespół Itenko-Cushinga, diagnoza obejmuje również inne środki:

• MRI przysadki, nadnerczy;
• fluoroskopia;
• CT mostka;
• badanie radioizotopowe;
• wykonanie szeregu testów Itenko-Cushinga.

Syndrom Itenko-Cushing u dzieci

W dzieciństwie może rozwinąć się nadczynność nadnerczy. Zaburzenia elektrolitowe mają predyspozycje genetyczne, ale w praktyce są niezwykle rzadkie.

Patogeneza tego zespołu jest badany osobno, a głównym objawem jest nadciśnienie tętnicze i otyłość dysplastyczne.

Jest możliwe, że w ciele dziecka rozwija się cukrzyca.

Aby trwale wyleczyć zespół Cushinga u dzieci, ważne jest, aby unormować hormony, wyeliminować dysfunkcji kory nadnerczy pacjenta.

Aby pozbyć się tej choroby i jej stłumienie lekarz zaleca się stosować metody zachowawcze i chirurgiczne jest ściśle ze względów medycznych.

Funkcje intensywnej terapii są następujące:

1. Dopuszczenie hormonów steroidowych w połączeniu z gamma-terapią.
2. Transsensofizyczna adenomektomia lub adrenalektomia.

Zespół Isenko-Cushinga - leczenie

Hyperadrenocorticism potrzebuje prawidłowej diagnozy w odpowiednim terminie wyznaczonym metody terapii głównie konserwatywni. Gdy stosuje się cushingoid, konieczne są zmiany w żywieniu, obowiązkowych lekach i zaangażowaniu procedur fizjoterapii.

Leczenie recepcji zespół Cushinga zapewnia syntetycznych hormonów ostatecznie rozwiązać Kushingoid (księżyc) twarz.

Dodatkowo, w zależności od objawów, wymagane są leki przeciwdepresyjne, nadciśnieniowe i inne grupy farmakologiczne.

.

Skomplikowana operacja z hiperkortyzą obejmuje usunięcie guza lub inne skupienie patologii.

.

Przed interwencją chirurgiczną konieczne są leki.

To jest koniecznie insulina w cukrzycy, preparatach wapnia i potasu, sterydach anabolicznych. Po operacji wykonuje się pacjenta o księżycowym kształcie twarzy.

Choroba i zespół Itenko-Cushinga

Hiperkortyzia powoduje wzrost wartości kortyzolu we krwi. Jednak choroba i zespół mają inną etiologię procesu patologicznego.

Na przykład w przypadku choroby są to oczywiste patologie układu podwzgórzowo-przysadkowego, aw zespole jest to kwestia zewnętrznych bodźców zewnętrznych i wewnętrznych. Głównym zadaniem specjalistów jest prawidłowe odróżnienie postępującej choroby.

Tylko w tym przypadku zespół lub choroba Icenko-Cushinga może być szybko wyleczony, ustabilizować tło hormonalne i zapobiegać niebezpiecznym komplikacjom dla zdrowia.

: Choroba Itzenko-Cushinga

Źródło: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Choroba Itenko - Cushing - diagnoza, objawy, leczenie

Choroba Itenko-Cushinga jest zaburzeniem neuroendokrynowym charakteryzującym się zwiększonym wytwarzaniem hormonów w korze nadnerczy.

Rozwija się głównie u kobiet w wieku rozrodczym (25-40 lat), występuje 3-8 razy częściej niż u mężczyzn.

Endokrynolog, gastroenterolog, neurolog, ginekolog, urolog i kardiolog zajmują się diagnostyką i leczeniem.

Przyczyny

Rozwój choroby Itenko-Cushinga jest często spowodowany obecnością gruczolaka chromofobowego lub zasadochłonnego przysadki mózgowej, która produkuje hormon adrenokortykotropowy. W przypadku zmiany guza przysadki u pacjenta rozpoznaje się gruczolakoraka, makro- lub microgenoma.

W niektórych przypadkach ustalono związek między początkiem patologii a wcześniejszymi zatruciami, zakaźnymi uszkodzeniami ośrodkowego układu nerwowego, urazem czaszkowo-mózgowym.

U kobiet choroba Itenko-Cushinga występuje na tle fluktuacji hormonalnych spowodowanych dojrzewaniem, menopauzą, ciążą, porodem.

Każdy z tych czynników uruchamia następujący mechanizm: kortykoliberyna (hormon podwzgórza) jest wytwarzana w dużych objętościach, co prowadzi do nasilonej syntezy ACTH (hormonu przysadkowego).

Ten ostatni powoduje kaskadę efektów nadnerczy i nadnerczy. W wydzielaniu nadnercza androgenów glukokortykoidy w mniejszym stopniu - mineralokortykoidy.

Wzrost zawartości glukokortykoidów ma działanie kataboliczne na metabolizm białkowo-węglowodanowy, który wywołuje hiperglikemię, atrofię tkanki łącznej i mięśniowej, niewydolności insuliny i insulinooporności, a następnie pojawienia się cukru steroidowego cukrzyca. Naruszeniu metabolizmu tłuszczów towarzyszy rozwój otyłości.

Klasyfikacja

Stopień rozwoju choroby Itenko-Cushinga jest łagodny, umiarkowany i ciężki. Łagodny stopień charakteryzuje się łagodnymi objawami.

Przy przeciętnej formie symptomatologia jest jasna, ale nie ma żadnych negatywnych konsekwencji.

Ciężka postać charakteryzuje się rozwojem różnych powikłań, które utrudniają wykonanie pacjenta i prowadzą do niepełnosprawności i śmierci.

Ze względu na tempo rozwoju wyróżnia się torpidalny i postępujący przebieg choroby. Z prądem torpidowym procesy patologiczne formują się stopniowo, w ciągu 3-10 lat. Postępujący przebieg charakteryzuje się szybkim (w ciągu 6-12 miesięcy) nasileniem objawów i powikłań.

Objawy

Osoby cierpiące na tę chorobę mają szczególny wygląd z powodu nagromadzenia tkanki tłuszczowej w typowych miejscach.

Twarz ma kształt lunatyka, w rejonie VII kręgu szyjnego, powstaje tzw. Tłusty garb klimakterium, zwiększa się objętość brzucha i klatki piersiowej. W tym samym czasie nogi i ramiona pozostają stosunkowo cienkie.

Skóra, z wyraźnym fioletowo-marmurowym wzorem, śródskórnymi krwotokami i rozstępami w brzuchu, ramionach i gruczołach sutkowych, jest łuskowata i sucha. Dość często występuje rozwój martwicy lub trądziku.

U mężczyzn, impotencja, zmniejszenie pożądania seksualnego, zmniejszenie i utrata włosów na ciele i twarzy.

W dzieciństwie choroba Itenko-Cushing prowadzi do opóźnienia w rozwoju seksualnym z powodu spadku produkcji hormonów gonadotropowych.

Ze względu na rozwój osteoporozy zmiany zachodzą ze strony układu kości. Objawiają się one przez złamania, deformacje i bóle kości, u dzieci - opóźniony wzrost i tworzenie się szkieletu.

.

Zaburzenia sercowo-naczyniowe obejmują kardiopatię elektrolitowo-sterydową, tachykardię, nadciśnienie tętnicze, przewlekłą niewydolność serca.

.

Ludzie z tą patologią są bardziej podatni na rozwój zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli, gruźlicy.

Klęska układu trawiennego objawia się zgagą, przewlekłym nadkwaśnym zapaleniem błony śluzowej żołądka, bólem nadbrzusza, krwawienie z przewodu pokarmowego, sterydowe wrzody dwunastnicy i żołądka, cukier steroidowy cukrzyca. W wyniku zaburzeń czynnościowych dróg moczowych i nerek, niewydolność nerek występuje aż do mocznicy, przewlekłego odmiedniczkowego zapalenia nerek, stwardnienia z nerek, kamicy moczowej.

Zaburzenia neurologiczne wyrażają się w rozwoju zespołów móżdżkowo-móżdżkowych, bólowych, piramidalnych i amyotroficznych. Amiotroficzne i zespoły bólowe są potencjalnie odwracalne pod wpływem odpowiedniego leczenia choroby Itenko-Cushinga.

Zespoły piramidalne i rdzeń-móżdżek są nieodwracalne. Zespół piramidalny charakteryzuje się centralnym uszkodzeniem nerwów podjęzykowych i twarzowych, hiperrefleksją ścięgna z odpowiednią symptomatologią.

W przypadku tej choroby możliwe są zaburzenia psychiczne, takie jak epileptyczne, neurasteniczne, hipochondryczne, depresyjne i astno-dynamiczne. Charakterystyczne zahamowanie emocjonalne, letarg, zmniejszenie inteligencji i pamięci. Pacjent może być zmartwiony przez kompulsywne myśli samobójcze.

Diagnostyka

Do diagnozy ocenia się obecność powyższych objawów choroby Itenko - Cushing. Następnie bada się mocz i krew.

Zwykle uzyskane wyniki potwierdzają spadek aktywności fosfatazy alkalicznej i jej obecność hipercholesterolemia, hipofosfatemia, hiperglikemia, hipokaliemia, hiperchloremia, hipoalbuminemia, Hypernatremia.

Wraz z rozwojem cukrzycy steroidowej odnotowuje się hiperglikemię i glukozurię. Badanie krwi na obecność hormonów ujawnia wzrost poziomu kortyzolu, reniny, ACTH.

.

W moczu znajdują się cylindry szkliste i granulowane, białka, erytrocyty, uwalnianie kortyzolu, 17-ACS, 17-CS wzrasta.

.

Więcej informacji dostarczają metody instrumentalne przysadki Diagnostics - Cushing - RTG kręgosłupa, czaszki i kończyn, CT i MRI mózgu.

Pokazują guzy przysadki mózgowej i zniszczenie układu kostnego.

Ultrasonografia, obrazowanie radioizotopowe i angiografia nadnerczy pozwolą nam oszacować ich wielkość i stopień funkcjonowania każdej warstwy.

Patologia jest ważna dla odróżnienia od zespołu hiperkortykalnego (kortykoblastoma lub kortykosteroma), hiperkortyzolemia, młodzieńczy dyspituityzm i zespół podwzgórzowy, zespół adrenogenitalny i egzogenna otyłość.

Leczenie

Leczenie choroby Cushinga - Cushinga ukierunkowana na wyeliminowanie podwzgórza przesuwa przywrócenia metabolizmu, normalizowanie wydzielanie kortykosteroidów i ACTH.

W tym celu przypisany terapii medycznej, leczenie chirurgiczne, terapię protonowej podwzgórze-przysadka obszar gamma, radioterapię, diety, jak również kombinacje różnych metod.

Terapię medyczną przeprowadza się w początkowych stadiach choroby. Dla blokady przysadki wskazano bromokryptynę i rezerpinę.

Oprócz centralnych działania leków, które hamują produkcję ACTH, skutecznych w leczeniu chorób blokery syntezę hormonów steroidowych w gruczołach nadnerczowych.

Równocześnie prowadzi się leczenie objawowe mające na celu korektę metabolizmu minerałów, białek, elektrolitów i węglowodanów.

.

Radioterapia gamma i protonowa są wskazane dla pacjentów, którzy nie mają danych radiograficznych potwierdzających obecność guza przysadki.

.

Z metod radioterapii korzysta się z stereotaktycznej implantacji radioaktywnych izotopów w przysadce mózgowej.

Po kilku miesiącach dochodzi do remisji klinicznej, w której cykl miesiączkowy normalizuje się, ciśnienie krwi i masa ciała spada, a uszkodzenie układu mięśniowego i kostnego maleje.

W przypadku ciężkiej choroby konieczne jest obustronne usunięcie nadnerczy. Po znalezieniu gruczolaka przysadki wykonuje się endoskopowe przezczaszkowe (przez trepanację czaszki) lub przeznosowe (przez nos) usunięcie guza.

Powszechną metodą objawowego leczenia choroby Isenko-Cushinga jest dietoterapia. Reguluje metabolizm i zwalcza powikłania patologiczne.

Z kamieniami w nerkach i osteoporozie, poziom wapnia w organizmie musi zostać znormalizowany. Eksperci zalecają zwiększenie liczby produktów zawierających witaminę D. To jajka, ser, kwaśne mleko.

Powstrzymuj się od nasyconych kwasów tłuszczowych, które są zawarte w majonezie, masła, margarynie.

.

W przypadku otyłości stan pacjenta ułatwi minimalne spożycie tłuszczów zwierzęcych i sodu (zwłaszcza soli), aw ciężkich przypadkach - i płynów (do -2 litrów na dzień).

.

Dieta z wrzodem trawiennym, wywołana tą patologią, sugeruje częste posiłki frakcyjne. Wybierając produkty, należy skupić się na tabelach 1, 1A i 1B dla Pevzner.

Wyklucza pieczenie, kwaśne, tłuste, wędzone i słone potrawy, które stymulują wydzielanie soku żołądkowego i pogarszają przebieg patologii. Zabronione jest również picie mocnych napojów alkoholowych, kawy i czarnej herbaty.

Podczas zaostrzenia pożądane jest spożywanie niskotłuszczowych zup, płatków zbożowych, gotowanego mięsa i innych lekkich potraw.

W przypadku niewydolności serca celem diety jest normalizacja objętości krwi krążącej. Zaleca się, aby pacjent stosował się do tabeli leczenia nr 10 według Pevzner, ograniczyć spożycie wody (do 1, l dziennie) i soli (do -2 g na dzień).

Możliwe powikłania

Najpoważniejsze powikłania choroby to:

• choroba nerek nerki;
• Wrzód żołądka;
• cukrzyca steroidowa;
• niewydolność serca;
• osłabienie układu odpornościowego.

Kamica moczowa nerek jest wyjaśniona przez wymywanie związków wapnia z kości. Nie są wchłaniane przez tkankę kostną, dostają się do krwi i kumulują się w dużych ilościach w miednicy nerek.

Stopniowo tworzą one stałe konkrecje, które zakłócają odpływ moczu do moczowodów, uszkadzają nabłonek narządu i wywołują kolkę nerkową.

Ponadto dane dotyczące edukacji predysponują do rozwoju zakażeń (odmiedniczkowe zapalenie nerek).

Zaburzenia metaboliczne wpływają na błonę śluzową żołądka. Przede wszystkim zmniejsza się wydzielanie śluzu, który normalnie obejmuje ściany narządu.

.

Staje się on mniej chroniony przed agresywnym działaniem kwaśnych, pikantnych i stałych pokarmów.

.

Również szybkość regeneracji komórek błony śluzowej ulega spowolnieniu, co zwiększa ryzyko owrzodzenia żołądka lub dwunastnicy.

Steroid diabetes mellitus na tle choroby Itenko-Cushinga rozwija się u 10-20% pacjentów. Patologia postępuje o wiele łatwiej niż klasyczna cukrzyca.

Poziom glukozy jest regulowany odpowiednio dobraną dietą, bez przyjmowania leków.

W zaniedbanych przypadkach cukrzyca steroidowa wywołuje poważne zaburzenia.

Nawet jeśli choroba Itzenko-Cushinga została wyleczona, zmiany w mięśniu sercowym są nieodwracalne. Pacjent szybko męczy się z codziennej pracy, nie radzi sobie z ciężkim wysiłkiem fizycznym.

Zwiększone uwalnianie kortykosteroidów zmniejsza układ odpornościowy. W konsekwencji organizm staje się bardziej podatny na różne infekcje. Pacjenci często cierpią na ARVI, krostkowe choroby skóry.

Profilaktyka i rokowanie

Osoby z objawami choroby Itenko-Cushinga powinny być obserwowane u różnych specjalistów i unikać nadmiernego wysiłku psycho-emocjonalnego i fizycznego. Ponadto, ogólne środki zapobiegawcze obejmują walkę z neuroinfekcją, odurzeniem, zapobieganiem urazom czaszkowo-mózgowym itp.

Rokowanie choroby zależy od wieku pacjenta, nasilenia i czasu trwania procesu patologicznego. Przy wczesnej diagnozie, łagodnym przebiegu i 30-letnim wieku wynik jest korzystny.

W umiarkowanych przypadkach, po normalizacji funkcji kory nadnerczy, tętnic nadciśnienie, osteoporoza, cukrzyca, nieodwracalne upośledzenie czynności nerek i układu sercowo-naczyniowego system.

Przy całkowitej regresji objawów choroby człowiek pozostaje sprawny.

.

Obustronna adrenalektomia prowadzi do pojawienia się przewlekłej niewydolności kory nadnerczy. Wymaga to dożywotniej terapii zastępczej mineralokortykoidami i glikokortykosteroidami. W przeciwnym razie wzrasta ryzyko wystąpienia zespołu Nelsona. Również całkowicie nieefektywne.

.

Źródło: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php