Choroba Addisona lub choroba brązu

Choroba Addisona lub choroba brązu jest patologicznym uszkodzeniem kory nadnerczy. W konsekwencji zmniejsza się wydzielanie hormonów nadnerczy. Choroba Addisona może dotyczyć zarówno mężczyzn, jak i kobiet.W głównej grupie ryzyka osoby w grupie wiekowej mają 20-40 lat. Choroba Addisona charakteryzuje się postępującą chorobą z ciężkim obrazem klinicznym.

Przyczyny choroby Addisona są patologiczne, w tym autoimmunologiczne (autoalergia), procesy, które niszczą kory nadnerczy (gruźlica, kiła, krwotoki w nadnerczach, obustronne pierwotne lub przerzutowe guzy nadnercza, amyloidoza, limfogranulomatoza, i tak dalej). Czasami przewlekła niewydolność kory nadnerczy jest wtórna i rozwija się w wyniku zaburzeń funkcji układu podwzgórzowo-przysadkowego (niewydolność podwzgórze-przysadka).

Co to jest?

Choroba Addisona jest rzadką chorobą endokrynologiczną, w wyniku której nadnercza tracą zdolność do wytwarzania wystarczającej ilości hormonów, zwłaszcza kortyzolu. Ten patologiczny stan został po raz pierwszy opisany przez brytyjskiego terapeutę Thomasa Addisona w jego publikacji 1855, zatytułowany Konstytucyjne i lokalne skutki chorób kory nadnerczy.

instagram viewer

Charakterystyka

Choroba ta charakteryzuje się następującym zespołem objawów klinicznych: 1) astenia i adynamia, 2) pigmentacja skóry i błony śluzowe, 3) zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego i 4) Obniżenie ciśnienia krwi tętniczej.

Objawy choroby brązu

Astenia i adynamia (fizyczne i psychiczne zmęczenie i impotencja) są najwcześniejszymi, stałymi i ważnymi objawami choroby brązu. Najczęściej nie można dokładnie określić początku choroby. Bez jakichkolwiek prekursorów, zjawisko szybkiego zmęczenia stopniowo rozwija się z zwykle wykonywanej pracy wcześniej bez większego zmęczenia; w zwyczajnym sposobie życia pojawia się poczucie ogólnej słabości. Uczucia szybkiego zmęczenia i ogólne osłabienie, w zależności od przypadku, postępują mniej lub bardziej szybko, nasilają się i doprowadzić pacjenta do stanu nieugaszonej ogólnej słabości, a nawet całkowitej impotencji fizycznej.

Astenię mięśniową wyraża się w różnym stopniu odczuwania szybkiego zmęczenia i wyczerpania sił pojawiających się po mniej lub bardziej stres: chodzenie, praca fizyczna, u niektórych pacjentów w zaawansowanym stadium choroby, nawet po jedzeniu lub zmianie pozycji ciała w łóżku. Czasami można zachować siłę mięśni, ale, co jest charakterystyczne, mięśnie są niezwykle szybko zmęczone i nie mogą, w przeciwieństwie do zdrowych, wykonywać pracy przez długi czas.

Aby zidentyfikować to charakterystyczne zmęczenie mięśni (astenia mięśniowa), pacjent jest proszony o kilkakrotne wykonywanie nacisku dynamometru, i za każdym kolejnym razem dynamometr będzie pokazywał wszystkie mniejsze i mniejsze cyfry, odpowiednio zmniejszając za każdym razem siłę mięśni.

Oprócz osłabienia mięśni, zwykle rozwija się w tym samym czasie osłabienie psychiczne, intelektualna apatia. Z powodu adynamii i astenii pacjent musi najpierw zmniejszyć pracę, odpocząć częściej, a następnie rzucić go całkowicie i pójść spać. Ogólną słabość można tak ostro wyrazić, że pacjent prawie nie kręci się w łóżku, prawie nie odpowiada na pytania, ponieważ nawet najdrobniejsza rozmowa go męczy, unika jedzenia. Pacjent jest zwykle w pełnej świadomości. Tylko w końcowej fazie ciężkiej postaci choroby mogą istnieć zaburzenia psychiczne, stan depresyjny, delirium, skurcze i wreszcie śpiączka, która kończy się śmiercią.

Pigmentacja skóry (melasma) jest najważniejsza, rzucająca się w oczy, zwykle przyciągająca uwagę innych wokół objawów, które charakteryzują nazwę choroby. Ze względu na obfite osadzanie w komórkach malpighijskiej warstwy skóry bezbarwnego pigmentu (melaniny), skóra nabiera trochę brudnego szary, brąz, brązu lub zadymionych kolorze, czasami przypominający kolor mulatto skóry lub Negro. Ta melasma, początkowo słabo widoczna, może pojawić się już w okresie osłabienia, rzadziej pierwszym objawem jest melasma.

Zaczynając od twarzy, pigmentacja może uchwycić całą powierzchnię skóry lub być zlokalizowana w niektórych ulubionych miejscach: na odsłoniętych częściach ciała, naświetlonych działanie światła (na czoło, szyję, tylną powierzchnię rąk, stawy międzypaliczkowe, fałdy dłoniowe), w miejscach, gdzie normalnie obserwuje się duże osadzanie pigment (na sutkach piersi, mosznie, zewnętrznych narządach płciowych, w obwodzie pępka i odbytu), wreszcie plamy skórne są szczególnie zabarwione, narażone na podrażnienia i tarcie fałdami odzieży, pasem, podwiązkami, bandaże, a także miejsca dawnych oparzeń, oparzeń, tynków gorczycznych. Czasami na twarzy na ogólnym ciemnym tle pojawiają się znacznie ciemniejsze plamy wielkości szpilki do soczewicy. Wraz z silną pigmentacją, obszary skóry, słabo pigmentowane lub nawet całkowicie pozbawione normalnych pigment, ostro wyróżnia się na tle otaczającej ciemnej skóry - tzw. bielactwo lub leukoderma.

Często obserwowano pojawienie się na błonach śluzowych brązowych, szare lub czarne plamy o różnej wielkości i kształcie, dziąsła, policzki, na miękkim i twardym niebie, na błonie śluzowej napletka, żołędzi prącia i małych warg. Pigmentacja błon śluzowych jest bardzo ważnym, prawie patognomicznym objawem choroby Eddyona. Należy jednak zauważyć, że w rzadkich przypadkach mogą pojawić się zabarwione plamy na błonach śluzowych bez objawów choroby Eddyona. W niektórych przypadkach szybko rozwijającej się choroby Eddyona pigmentacja skóry i błon śluzowych może być nieobecna, podobnie jak w przypadku wymazanych, nie do końca objawowych postaci i we wczesnych stadiach choroby.

Zaburzenia przewodu żołądkowo-jelitowego są bardzo częste. Zły apetyt, nieprzyjemny smak w jamie ustnej, ślinotok, wiele zaburzeń dyspeptycznych w postaci erupcji, odczucia ciśnieniowe a ociężałość w okolicy nadbrzusza, wreszcie, ból brzucha dotyka chorych, pojawiając się bez wyraźnego powodu. Typowym objawem są nudności i wymioty przejrzystego, lepkiego, bezbarwnego śluzu, czasami z domieszką żółci, pojawiające się rano na czczo, zaraz po wstaniu z łóżka, przypominające poranne wymioty u alkoholików. W cięższych, postępowych przypadkach wymioty występują częściej, a nie tylko na pusty żołądek, ale także po jedzeniu i piciu. Z jelita obserwuje się głównie zaparcia, rzadziej biegunkę, a następnie okresy zaparcia. Czasami biegunka jest obfita jak cholera. Wydzielanie soku żołądkowego jest różne w różnych przypadkach i stadiach choroby; nie obserwuje się pewnej regularności, ale hipo- i achlorhydria są częściej obserwowane w daleko idących przypadkach. Biegunka może być pochodzenia żołądkowego w obecności achili lub może pojawić się z powodu zwiększonej pobudliwości błądzenia nerw z obniżonym tonem nerwu współczulnego lub z powodu utraty wpływu nadnerczy na nerw współczulny.

Równocześnie z zaburzeniami żołądkowo-jelitowymi, a czasem niezależnie od nich, pojawiają się bóle w dolnej części pleców, w hipochondrii, bokach, klatce piersiowej lub kończynach. Bóle te, czasem ostre, czasem pojawiające się, a następnie trwałe, bolące, matowe, nieodporne na ucisk, nie naświetlają nigdzie. Ból w jamie brzusznej może czasami pojawiać się w postaci drgawek, którym towarzyszą nudności i wymioty oraz przypominające kryzys żołądkowy w tabes. Pojawienie się ostrych ataków bólu w całym brzuchu może doprowadzić do fuzji z ostrym zapaleniem otrzewnej.

Opisane powyżej zaburzenia przewodu pokarmowego mogą czasami zdominować ogólny obraz choroby. Jednak formy nie są rzadkie, gdy są wyrażane w mniej lub bardziej słabym stopniu, a nawet mogą być prawie całkowicie nieobecne w całej chorobie. W każdym przypadku obecność tych zaburzeń przyczynia się do utraty wagi i osłabienia pacjentów, którzy już są w stanie adynamia i astenia.

Obniżanie tętniczego ciśnienia krwi (niedociśnienie tętnicze) jest ważnym i częstym objawem. Maksymalne ciśnienie krwi wynosi poniżej 100-90, a nawet spada do 60 mm, co oznacza, że zmniejsza się minimalnie, choć w mniejszym stopniu, i zmniejsza się ciśnienie tętna. W rzadkich przypadkach nie występuje niedociśnienie lub ciśnienie krwi jest tylko nieznacznie zmniejszone. Niedociśnienie tętnicze zależy od obniżenia napięcia nerwowego układu współczulnego, występującego w wyniku zmian anatomicznych w nadnerczach lub ze zmniejszenia ich funkcji lub ze zmian anatomicznych w splotu brzusznym i współczulnych węzłach nerwowych.

Oprócz tych głównych objawów leżących u podstaw, należy odnotować wiele zmian w niektórych narządach i układach. Tak więc we krwi, w większości przypadków, odnotowuje się wiele nieprawidłowości. Zwykle obserwuje się umiarkowaną niedokrwistość niedobarwową. Przy normalnej liczbie leukocytów zwykle występuje limfocytoza z neutropenią; rzadziej eozynofilia i monocytoza. Mówiąc o limfocytozie, należy zauważyć, że często obserwuje się tak zwany status thymico-limfatyczny. Liczba płytek krwi, czas krwawienia, koagulacja krwi nie powodują specjalnych odchyleń od normy. Nie ma podobieństwa między ciężkością choroby a obrazem morfologicznym krwi.

W większości przypadków stwierdzają niską zawartość cukru we krwi na pusty żołądek. W związku z tym hipoglikemia, krzywa cukru po zakończeniu obciążenia glukozą lub po domięśniowej iniekcji 1-2 mg epinefryny daje nie tak dużo duży wzrost, jak w zdrowiu, krzywa spada nie po 2 godzinach, ale znacznie później i nie ma spadku poniżej pierwotnej figury. W odniesieniu do węglowodanów obserwuje się zwiększoną wytrzymałość; cukru nie znaleziono w moczu, ani po dużym obciążeniu węglowodanów, ani po wstrzyknięciu domięśniowym, nawet 2 mg epinefryny.

Od strony układu sercowo-naczyniowego, oprócz już wskazanego niedociśnienia tętniczego, występuje małe, słabe wypełnienie i napięcie, rytmiczny, zwykle częsty puls. Serce i aorta są często hipoplastyczne. Nieorganiczne dźwięki skurczowe są słyszalne z powodu anemii i zmienionego odżywiania mięśnia sercowego. Pacjenci skarżą się na szereg nieprzyjemnych nieprzyjemnych wrażeń w postaci kołatania serca, duszności z ruchami i najdrobniejszych obciążeń fizycznych.

W płucach często obserwuje się gruźlicę o różnym stopniu rozwoju i kompensacji. Zwykłe badanie moczu nie daje odchyleń od normy, ale często występuje obniżenie zdolności koncentracji nerek i zmniejszenie wydzielania wody pod obciążeniem wodą. Funkcja gonad w wyraźnie określonych przypadkach jest prawie zawsze obniżona: u mężczyzn, spadek libido i osłabienie moc; u kobiet - często brak miesiączki; poczęcie pojawia się rzadko, a ciąża jest często przerywana przedwcześnie

Od strony sfery neuropsychicznej, oprócz adynamii i astenii, na początku może występować zwiększona pobudliwość, drażliwość, zmienność nastrój, ale wkrótce wraz z postępem choroby jest to zastępowane przez zwiększone zmęczenie, spadek siły, wskazane powyżej jako główne objawy adynamia i astenia, brak energii, niezdecydowanie, apatia, obojętność i stan depresji do kompletnego otępienia. Zawroty głowy aż do omdlenia nie są rzadkie. W rzadkich przypadkach w końcowym stadium dochodzi do złudzeń, drgawek i śpiączki.

Pacjenci skarżą się na chilliness. Temperatura jest normalna lub nawet niższa, jeśli nie ma aktywnego procesu w płucach lub związanych z nimi infekcjach.

Jak wygląda choroba Addisona: szczegółowe zdjęcia

Zdjęcie pokazuje, jak wygląda część ramienia, gdy choroba Addisona (choroba brązu):

Formy choroby Eddyona

Jeśli istnieją oczywiste główne objawy kardynalne, jest to wyraźnie wyrażona typowa postać choroby. Jednak często występują niekompletne, wymazane formy choroby (formes frustes), w których występuje jeden lub dwa główne objawy, a następnie choroba wiąże się z dużymi trudnościami w rozpoznawaniu.

Wyróżnić: 1) asteniczny, 2) żołądkowo-jelitowy, 3) melanodermiczny, 4) bolesny. Do tego ostatniego należy zaliczyć tak zwaną fałszywą postać peritonityczną, w której nagle pojawiły się silne bóle w jamie brzusznej, uporczywe zaparcia, wymioty, cofnięte lub obrzęk brzucha, depresja ogólna i narastające osłabienie serca prowadzące do śmierci.

Aby zaciemnić, zużyte formy konieczne jest uwzględnienie stanów adynamii, astenii i niedociśnienia, które występują bez melasma, mniej lub bardziej przewlekle, w oparciu o które czasami nie ma żadnych zmian anatomicznych w nadnerczu i które są uważane za stany nadnerczy niedoczynności i układu współczulnego.

U dzieci choroba Eddy- sona charakteryzuje się silną pigmentacją, biegunką, wyraźnymi zjawiskami neuropsychicznymi oraz szybkim przebiegiem kończącym się śmiercią. U osób starszych na pierwszy plan wysuwają się silne osłabienie, adynamia, apatia, senność; śmierć występuje, gdy występuje kacheksja. Natomiast przeciwdziałanie pigmentacji jest łagodne.

Diagnoza

Rozpoznawszy chorobę w obecności melasma, należy pamiętać o wszystkich innych stanach fizjologicznych i patologicznych, w których obserwuje się również pojawianie się podobnego pigmentu.

Musimy więc pamiętać o zwiększonej pigmentacji w ciąży, przewlekłych chorobach macicy i jajników; o oparzeniu słonecznym, rozciągającym się do wszystkich miejsc narażonych na działanie promieniującej energii (słońce, promieniowanie ultrafioletowe lampy kwarcowej, promieni rentgenowskich); o pigmentacji na skórze włóczęgów i ludzi, którzy rzadko myją się, nie zmieniają ubrania, które cierpią na wszy; o marskości wątroby w wątrobie z cukrem cukrzyca lub bez niej, w którym występuje wzrost wątroby, śledziony i często glikozurii; o tak zwanej melasie żółciowej u niektórych pacjentów z wątrobą, szczególnie tych z przewlekłą żółtaczka utrudniająca w przypadku raka gruczołu trzustkowego lub śmiertelnej brodawki; o pigmentacji z chorobą Gauchera (splenomegalia, dziedziczność i rodzinna natura choroby), o pellagrze, o poważnej chorobie, o innym rodzaju kacheksji (na gruźlicę, raka, niedokrwistość złośliwą) zwykle bez pigmentacji błon śluzowych; wreszcie, na melasie arsenu.

Rozpoznanie choroby we wczesnych stadiach w przypadku braku pigmentacji jest zawsze trudne, ponieważ astenia i żołądkowo-jelitowe zaburzenia można zaobserwować w chorobach, które nie mają nic wspólnego z kompleksem objawów Eddysona. Dokładne badanie innych chorób, obserwacja pacjentów, postęp choroby, pojawienie się innych poważnych objawów, a zwłaszcza pigmentacja skóry i błon śluzowych potwierdzają diagnozę.

W ujęciu odposimptomnyh niekompletne formy choroby, w przypadku braku melanodermy należy stosować: 1) próbkę pigmentu prowokacyjnym (lokalnie dostarczane muchy lub tablica musztardowa rozwija się mniej lub bardziej silnie); 2) dynamometryczne określenie zmęczenia mięśni; 3) zdecydowanie dynamikę krzywej cukru we krwi przed i na końcu obciążenia glukozą lub domięśniową iniekcją 1-2 mg epinefryny; 4) test zwiększający wytrzymałość na węglowodany; 5) limfocytozę, monocytozę i częste gnpereozyno fi lię we krwi; 6) oznaki statusu thymico-limfatycznego; 7) zwiększoną tolerancję na wytrzymałość ekstraktów tarczycy i tylnego płata przysadki mózgowej.

Etiologia

Jako czynniki etiologiczne tej choroby należy najpierw zaliczyć gruźlicę nadnerczy; następnie podążać za wrodzoną nieobecnością lub niedorozwojem nadnerczy, Zakażenie: kiły, błonicę, dur plamisty, grypa, różne nowotwory i procesy destrukcyjne jak i krwotoki, zwyrodnienie rozsiane i nadnercza.

Uraz, urazy, stłuczenia powietrze, ifektsii jelitowe i nawet zawirowania psychicznego oznaczone jako czynników etiologicznych w rozwoju jako wyraźna, więc i kasowane, tworzy brąz i tak zwane objawy choroby łagodnego niewydolności nadnerczy lub funkcjonalnych zjawisk eddisonizma.

Anatomia patologiczna

Podczas badania mikroskopowego zabarwionych obszarów skóry i błon śluzowych, nadmierne osadzanie się brązowo-czarnych ziaren melanina pigmentowa (bez żelaza) w komórkach warstwy Malpighiana i części tkanki łącznej tkanki łącznej.

W 70% przypadków gruźlica występuje na różnych etapach, prawie całkowicie zniszczona przez nadnercza. Często ziarniniak gruźlicy wpływa na sąsiadujące obszary nerwowego układu współczulnego i splotu słonecznego. Tak więc, proces niszczenia nadnerczy, często powoduje zmianę ważnych obszarach brzusznej części nerwu współczulnego. Jedynie rzadko gruźlica nadnerczy jest jedynym aktywnym punktem skupienia. Częściej występuje gruźlica w innych narządach, szczególnie w płucach.

W przypadku braku wykrycia zmian gruźliczych: wrodzonego braku, aplazja lub niedorozwój nadnerczy niedorozwój i zanik nadnerczy, rdzenia chromochłonnych i wszystkich niedokrwienie lub zwyrodnienie marskości nadnerczy z powodu rozproszonych procesów syfilitycznych, dziąseł i ostrych zakażeń, amyloidoza, złośliwe zmiany nowotworowe, zwyrodnienie torbielowate, nieprzenikniony naczyniak, krwotok i krwiak, zakrzepica żylna, zatorowość naczyń nadnerczy, martwica, ropienie, a nawet Echinococcus.

W ogromnej większości przypadków, w połączeniu z tymi i innymi uszkodzeniami nadnerczy obserwuje się zmiany w jamie brzusznej zwojów współczulnych i nerwy (i zwyrodnienie siatkówki Komórki nerwowe półksiężycowatych węzły rozsiane i regenerację tkanki nerwowej, niedorozwój, zniszczeniem i zanikiem tkanki chromafinowej rozproszonego torem współczulnych nerwów).

W bardzo rzadkich przypadkach nie stwierdzono żadnych zmian w nadnerczu ani współczulnym układzie nerwowym. Czasami są grasicy persistens, przerost węzłów chłonnych, migdałków i limfy tkanki u podstawy występu.

Aktualne i prognozy

Przebieg i rokowanie choroby brązu są bardzo zróżnicowane w zależności od czynników etiologicznych, charakteru podłoża choroby, od skłonności do progresji lub remisji i powrotu do zdrowia, oraz od chorób adherentnych.

Dlatego istnieją ostre przypadki, które kończą się śmiercią w ciągu kilku dni, a podostre, w których śmierć następuje po 6-12 miesiącach. Wreszcie, przypadki chronicznego łagodnego przebiegu nie są rzadkością, trwają przez wiele lat ze spontanicznymi zatrzymaniami procesu i nawrotami. Istnieją przypadki kwot są także szczególnie kiedy etiologia i syfilitycznych proces odwracalny w nadnerczach i współczulnego układu nerwowego, leżące u podstawy pojawienia się kompleksu objawów eddysońskich w tak zwanej łagodnej czynnościowej niewydolności kory nadnerczy.

Należy pamiętać, że eddysoniki nie są zbyt odporne na wiele szkodliwych wpływów, takich jak: zmęczenie fizyczne, szok psychiczny, uraz, ostry infekcje i różne współistniejące choroby - wszystko to może pogorszyć przebieg choroby, doprowadzić pacjenta do równowagi i przyspieszyć śmiertelny koniec.