Stwardnienie rozsiane jest przewlekłą demielinizacyjną chorobą układu nerwowego. Nie w pełni zbadał przyczyny i mechanizm autoimmunologiczno-zapalny rozwoju. Jest to choroba o bardzo zróżnicowanym obrazie klinicznym, trudna do zdiagnozowania na wczesnym etapie, W tym przypadku nie ma konkretnych objawów klinicznych charakteryzujących dokładnie brak stwardnienie. Leczenie polega na zastosowaniu immunomodulatorów i środków objawowych. Działanie preparatów immunologicznych ma na celu zatrzymanie procesu niszczenia struktur nerwowych przez przeciwciała. Leki objawowe eliminują funkcjonalne konsekwencje tych zakłóceń.
Możesz dowiedzieć się o początkowych objawach stwardnienia rozsianego z artykułu o tej samej nazwie. Porozmawiajmy teraz o rozwiniętym obrazie klinicznym, metodach diagnozowania i leczenia tej choroby.
Spis treści
-
1Objawy stwardnienia rozsianego
-
1.1Typowe manifestacje
- 1.1.1Kula motoryczna
- 1.1.2System koordynacji (pokonanie ścieżek móżdżku)
- 1.1.3Uszkodzenie tułowia i nerwy czaszkowe
- 1.1.4Upośledzenie wrażliwości
- 1.1.5Naruszenie funkcji narządów miednicy
- 1.1.6Objawy neuropsychologiczne
- 1.2Nietypowe manifestacje
-
1.1Typowe manifestacje
- 2Diagnostyka
-
3Leczenie
-
3.1Leczenie patogenetyczne
- 3.1.1Zaostrzenie
- 3.1.2Remisja
- 3.2Objawowe leczenie
-
3.1Leczenie patogenetyczne
Objawy stwardnienia rozsianego
Przejawy stwardnienia rozsianego są bardzo zróżnicowane, ponieważ choroba wpływa na cały układ nerwowy. Ogniska zmiany są rozproszone w różnych działach, zamiast tkanki nerwowej w tych miejscach powstaje tkanka łączna, i funkcja wykonywana przez to miejsce jest tracona, dlatego wszystkie objawy kliniczne są usystematyzowane w miejscu uszkodzenia w układzie nerwowym system.
Występują typowe objawy stwardnienia rozsianego i nietypowe, rzadkie, których jednak nie należy zapominać. Zwykle u jednego pacjenta występują oznaki uszkodzenia różnych układów funkcjonalnych (w związku z nieobecnością zmiany chorobowej).
Typowe manifestacje
Reprezentacja zmiany w przewodzących ścieżkach układu nerwowego. Są to tak zwane "klasyczne" objawy stwardnienia rozsianego.
Kula motoryczna
Ta grupa objawów obejmuje pokonanie szlaków piramidalnych, która występuje w 85-97% przypadków, tj. prawie każdy pacjent. Może to być:
- niedowład lub paraliż - zmniejszenie siły mięśni w kończynach. Najczęściej dotknięte są kończyny dolne. W miarę postępu choroby pareses mogą rozprzestrzenić się na porażkę wszystkich czterech kończyn;
- wzmożone odruchy ścięgien (sprawdzane przez neurologiczny młotek z rąk i stóp) oraz zmniejszenie i utrata powierzchni (ta ostatnia jest szczególnie charakterystyczna dla odruchów brzusznych);
- objawy patologiczne - Babinsky, Gordon, Bekhterev, Zhukovsky i inni. Są zawsze sprawdzane przez neurologa ze zwykłym badaniem neurologicznym;
- wzrost napięcia mięśniowego, tak zwana spastyczność mięśni. Mięśnie w spoczynku stają się napięte, trudne w dotyku. Ten objaw wraz z osłabieniem mięśni może utrudniać ruch pacjentów (jeśli występuje w nogach) lub przeszkadzać zwykłym urządzeniom domowym samoobsługi (jeśli występuje w rękach);
- pojawienie się klonów stopy, ręki i rzepki. Jest to skrajny stopień wzrostu odruchów. Klony są rytmicznymi ruchami stopy, ręki lub rzepki. Są spowodowane rozciąganiem mięśni lub ścięgien. Na przykład klon stopy jest spowodowany maksymalnym rozciągnięciem (ręką lekarza) z nogą wygiętą w stawie kolanowym i biodrowym. Stopa trzyma się w pozycji nieugiętej i wykonuje mimowolne ruchy gięcia, jakby dotykając ramienia lekarza. Podobnie badana jest obecność klonu ręki i rzepki.
System koordynacji (pokonanie ścieżek móżdżku)
Podobne objawy występują u 62-87% pacjentów:
- naruszenie chodu - pacjent "huśta się" z boku na bok, trzęsąc się nawet na płaskiej powierzchni. W późniejszych etapach towarzyszy mu upadek lub ogólnie prowadzi do niemożności ruchu;
- zmniejszenie napięcia mięśniowego - charakterystyczny objaw zaangażowania móżdżku. Jeśli zwycięży przewaga układu ruchowego, tonus zostanie zwiększony, jeśli system móżdżkowy zostanie obniżony;
- miss - wszelkie ukierunkowane ruchy nie osiągają celu. Jeśli poprosisz pacjenta, aby uderzył czubkiem nosa z zamkniętymi oczami, szturcha je w policzek, nos, a nawet oczy. Takie naruszenia ingerują w umiejętności samoobsługi, spożycia żywności itp .;
- zaburzenia mowy - mowa staje się szarpana, intonuje, słowa są podzielone na oddzielne sylaby, które wymawia się osobno iz akcentem na każdą sylabę;
- naruszenie pisma - staje się nierówne, wychodzi z granic linii;
- drżenie kończyn, głowy podczas wykonywania ruchów;
- oczopląs - drgające, rytmiczne, mimowolne ruchy oczu. Może być tak wyraźny, że sprawia wrażenie "skaczących" oczu. Z tego powodu widzenie może być zaburzone.
Uszkodzenie tułowia i nerwy czaszkowe
Występuje w 36-81% przypadków:
- ograniczenie ruchliwości oczu podczas patrzenia na boki, w górę, w dół;
- zez, podwojenie obiektów;
- naruszenie połączonych ruchów gałek ocznych: na przykład, gdy patrzysz w górę, jedno oko patrzy w górę, a drugie odchyla się na bok. Nazywa się to międzytrzuszkową interwencją jądrową;
- osłabienie mięśni twarzy twarzy (niedowład nerwu twarzowego) - twarz jest przekrzywiona, oko po uszkodzonej stronie całkowicie nie zamyka się, rozwija się od niej łzami, pokarm i woda wylewają się z ust, nie można się uśmiechać i itp .;
- ból w okolicy twarzy z powodu nerwobólu nerwu trójdzielnego;
- niedokładność, rozmycie mowy poperhivanie przez jedzenie, żywności i wody do wnętrza nosa, zaburzenia połykania - tak zwane objawy opuszkowe (występujące z jąder uszkodzeń w rdzeniu przedłużonym);
- rozwój zapalenia nerwu pozagałkowego - jest bardzo często w stwardnieniu rozsianym (często debiut choroby). Wyrazem tego jest naruszenie ostrości wzroku, umiejętność rozróżniania kolorów. Różnica w jasności i kontraście obrazu przestaje być rejestrowana. W polu widzenia pacjent widzi czarne kropki, szare plamki, czasami pojawia się uczucie, jakby patrzył w rurkę. Może wypaść połowa pól widzenia. Reakcje źrenic na światło są zaburzone. W badaniu dna oka ujawnia bladość tarczy nerwu wzrokowego (szczególnie doczesne połowa z nich), zanik nerwu wzrokowego rozwija.
Upośledzenie wrażliwości
Zdarza się w 56-92% przypadków:
- zaburzenia głębokiej wrażliwości - ciało traci kontrolę nad percepcją jego mięśni, ścięgien, stawów, tj. Mózg nie otrzymuje impulsów z tych struktur. Jak to się manifestuje? Na przykład lekarz prosi pacjenta o zamknięcie oczu. Dotyka jednego z palców u rąk i nóg i wykonuje delikatny ruch tym palcem (zakręty, nie zgina się, wskazuje na bok). I pacjent powinien powiedzieć, co pod rachunkiem palec jest dotykany przez lekarza i w jakim ruchu partii. Jeśli pacjent nie potrafi tego prawidłowo określić, oznacza to, że ma on narusze- nie głębokiej wrażliwości. Z powodu takich naruszeń chodzenie jeszcze bardziej się pogarsza, ponieważ pacjent przestaje wyczuwać powierzchnię, przez którą się porusza;
- obecność parestezji (uczucie pełzania, dreszcze, swędzenie, pieczenie, drętwienie, itp.);
- obszary z bólem i obniżoną wrażliwością na temperaturę - gdy pacjent nie odczuwa różnicy między ciepłem a zimnem, między dotykaniem a nakłuwaniem skóry igłą;
- ból mięśni, kręgosłupa.
Naruszenie funkcji narządów miednicy
Występuje w 26-53% przypadków:
- zaburzeń dróg moczowych - zatrzymanie moczu lub nietrzymania moczu (może być stały kroplami moczu i mogą być okresowo opróżniany napełnianie tylko nie odczuwają potrzebę);
- naruszenie aktu defekacji - jest typowe dla późniejszych stadiów choroby. Analogicznie do zaburzeń oddawania moczu możliwe jest zaparcie lub nietrzymanie kału;
- naruszenia funkcji seksualnych - zaburzenia erekcji (impotencja), brak orgazmu, zmniejszenie libido. U kobiet cykl menstruacyjny jest zaburzony.
Objawy neuropsychologiczne
Podobne naruszenia wykrywane są w 65-95% przypadków:
- zespół asteniczny - zwiększone zmęczenie, szybkie wyczerpanie w wysiłku psychicznym i fizycznym;
- naruszenie pamięci, myślenia, uwagi;
- depresja lub euforia;
- drażliwość, niezadowolenie, histeryczne ataki;
- zespół przewlekłego zmęczenia.
Nietypowe manifestacje
Jest zdefiniowany tylko u 5-20% pacjentów ze stwardnieniem rozsianym:
- zaburzenia układu autonomicznego (ataki zawroty głowy z nudnościami i wymiotami, współczulnego kryzysowych, zwalniając atakom serca i obniżania ciśnienia krwi);
- napady padaczkowe;
- ataki czkawka, kaszel, ziewanie, skurcze mięśni;
- epizody ostrej utraty mowy z zawrotami głowy, utratą słuchu;
- Objawem Lermitta jest uczucie przepływu prądu elektrycznego wzdłuż kręgosłupa z głową pochyloną do przodu.
Przebieg stwardnienia rozsianego zwykle oznacza obecność zaostrzeń i remisji. W wielu przypadkach występuje bez chwil stabilizacji i poprawy stanu od samego początku, a czasem z ciągłym postępem objawów.
Diagnostyka
Rozpoznanie stwardnienia rozsianego jest bardzo skomplikowane. Jest to ułatwiane przez różne objawy i ich zdolność do znikania ("migotanie" objawów) we wstępnych stadiach choroby. Do diagnozy stwardnienia rozsianego użyj:
- badanie neurologiczne w celu wykrycia objawów klinicznych;
- badanie u okulisty z badaniem dna oka i określeniem pola widzenia;
- MRI mózgu i rdzenia kręgowego w aparatach o dużej mocy z użyciem środków kontrastowych (pozwala wykryć ogniska tkanki łącznej - "płytki");
- badanie potencjałów wywołanych;
- przeciwciała oligoklonalne w płynie mózgowo-rdzeniowym (płynie mózgowo-rdzeniowym), które potwierdzają proces immunopatologiczny w układ nerwowy (można zauważyć w innych chorobach zakaźnych układu nerwowego, na przykład neuropeptyd).
Do chwili obecnej kryteria McDonald i wsp., 2001 są ogólnie akceptowane do diagnozy. Zapewniają rejestrację objawów klinicznych i zmian w MRI, potencjały wywołane, płyn mózgowo-rdzeniowy.
Leczenie
Aby wybrać skuteczne leczenie, należy wziąć pod uwagę wiele aspektów przebiegu choroby u danego pacjenta. Leczenie stwardnienia rozsianego jest bardzo indywidualne, ponieważ objawy u wszystkich pacjentów są różne (lub połączenie objawów). Ale są ogólne przepisy, które są przestrzegane podczas przepisywania terapii wszystkim pacjentom ze stwardnieniem rozsianym:
- tak wcześnie, jak to możliwe;
- stałe przyjmowanie leków (nawet podczas remisji, aby zapobiec kolejnemu pogorszeniu i powolnemu postępowi);
- stosowanie leków hamujących autoimmunologiczny proces zapalny, który nie pozwala na tworzenie nowych zmian;
- łączenie różnych leków w celu osiągnięcia większej wydajności.
Wszystkie środki leczenia podzielono na dwie grupy: środki do leczenia patogenetycznego (wpływające na mechanizm rozwoju stwardnienia rozsianego) i leki objawowe. Ponadto, leczenie jest bardzo różne w okresie zaostrzenia i podczas remisji.
Leczenie patogenetyczne
Prowadzi się go zarówno podczas debiutu choroby, zaostrzenia, jak i na etapie remisji. Celem takiej terapii jest powstrzymanie autoimmunologicznego procesu zapalnego, aby zapobiec zniszczeniu mieliny.
Zaostrzenie
Na tym etapie obowiązują:
- pulsoterapia za pomocą kortykosteroidów to krótki cykl podawania dużych dawek hormonów dożylnie. Zwykle metyloprednizolon (Metipred, Solu-medrol) stosuje się 500-1000 mg w 200-400 ml soli fizjologicznej kroplówka dożylna w tempie 25-30 kropli na minutę 1 raz dziennie (rano) podczas 3-7 dni. Czas trwania kursu i dawkowania zależy od ciężkości zaburzeń neurologicznych. Aby zapobiec efektom ubocznym metylprednizolonu, jednocześnie przepisuj preparaty potasu (Asparcum, Panangin) i dietę bogatą w sole potasu (banany, pieczone ziemniaki, jabłka, rodzynki); substancje, które chronią błonę śluzową żołądka (ranitydyna, cymetydyna, algagel, fosfalugel); antybiotyki (ponieważ hormony zmniejszają obronę organizmu i mogą się przyłączyć infekcja). Po terapii impulsowej nadal brać metyloprednizolon w tabletkach, począwszy od dawki 24 mg, stopniowo anulowanie leku;
- jeśli nie można wykonać terapii impulsowej, to deksametazon podaje się dożylnie lub domięśniowo raz na dobę, zaczynając od dawki 128 mg (64 mg, 32 mg, w zależności od nasilenia objawów), stopniowo zmniejszając dawkę 2 razy co dwa dni (64 mg 2 dni, 32 mg 2 dni, 16 mg 2 dni, itd., tak jakby anulowanie leku stopniowo);
- plazmafereza - oczyszczanie osocza krwi z krążących w nim przeciwciał. Zajmuje to około 2 tygodnie: w tym czasie wykonuje się 3-5 zabiegów (z kilkutygodniową przerwą). Za pomocą specjalnego urządzenia krew jest pobierana z żyły i przepuszczana przez system filtracyjny. W nim krew dzieli się na elementy komórkowe i plazmę. Następnie elementy komórkowe miesza się z osoczem dawcy (lub ze sztucznymi substytutami osocza) iw tej postaci wracają do pacjenta przez inną żyłę. Czasami plazmafereza jest połączona z pulsoterapią hormonami;
- ludzkiej immunoglobuliny do podawania dożylnego (Sandoglobulin, Pentaglobulin) w dawce 200-400 mg / kg dziennie z szybkością 20 kropli na minutę przez 5 kolejnych dni;
- z nieskutecznością hormonów, ze stałą progresją stwardnienia rozsianego cytostatyki (azatiopryna, cyklofosfamid, cyklosporyna A, metotreksat itp.), które hamują proces autoimmunologiczny. Jednak użycie cytostatyków ma odwrotną stronę medalu: są bardzo toksyczne. Leki te mają wiele poważnych skutków ubocznych. Prowadzą one do gwałtownego spadku liczby białych krwinek, erytrocytów, płytek krwi (czemu towarzyszy zmniejszenie siły ochronnej organizmu, rozwój niedokrwistości, naruszenie krzepliwości krwi), powodują zapalenie wątroby wywołane lekami, wypadanie włosów, prowadzą do częstych nudności, wymiotów, biegunka;
- antiagreganty, leki poprawiające ukrwienie - Dipiridamol, Kurantil, Pentoxifylline;
- jeśli wykryte zostaną wysokie miano przeciwciał przeciwko wirusowi opryszczki - Zovirax, Valtrex;
- induktory interferonu - Tsikloferon, Amiksin.
Remisja
Stwardnienie rozsiane jest chorobą, która wymaga ciągłego leczenia, nawet podczas remisji. Objawy kliniczne mogą się zmniejszać, stan - poprawa, ale proces niszczenia mieliny będzie kontynuowany. Aby zawiesić proces autoimmunologiczny, aby zapobiec postępowi choroby, zwolnićunieważnienie, zastosować specjalną grupę leków: preparaty zapobiegawcze (immunomodulujące). Międzynarodowe badania dowiodły swojej skuteczności w stwardnieniu rozsianym. Są to preparaty β-interferonu (Avonex, Betaferon, Rebif) i octanu glatirameru (Copaxone). Wybór leku zależy od stadium choroby, mechanizmu działania i, niestety, od materialnych możliwości pacjenta. Avonex® stosuje się 6 milionów IU 1 razy w tygodniu, domięśniowo, przez 6 Rebif lub 12 milionów IU trzy razy w tygodniu podskórnie przez Betaferon® 8 ppm lub 16 milionów IU podskórnie co drugi dzień, Copaxone® 20 mg doustnie dziennie.
W przypadku tej grupy leków bardzo ważne jest, aby rozpocząć jak najwcześniej: zaraz po postawieniu diagnozy Stwardnienie rozsiane zostanie ujawnione, musisz natychmiast zacząć brać i brać je bez przerwy przerwać. Pomaga to zapobiec pojawieniu się nowych zaostrzeń, a zatem nie pozwala na nowe zaburzenia czynnościowe u pacjenta. W końcu zapobieganie zniszczeniom jest łatwiejsze i bardziej skuteczne niż traktowanie konsekwencji. Tak więc osoba przez długi czas utrzymuje zdolność do pracy, pozostaje społecznie aktywna. I właśnie to starają się w leczeniu stwardnienia rozsianego, ponieważ nie jest możliwe całkowite wyleczenie tej choroby.
Objawowe leczenie
Ten rodzaj leczenia obejmuje stosowanie różnych leków w celu zmniejszenia objawów objawów, które już powstały w stwardnieniu rozsianym. Leczenie objawowe stosuje się zarówno w okresie zaostrzenia, jak iw okresie remisji. Terapia przebiega bezobjawowo:
- spastyczność (wzrost napięcia mięśniowego) - Sirdalud (Tizanidin, Tizalud), Baclofen, Midokalm, Klonazepam, terapia ruchowa, akupresura, wstrzyknięcia toksyny botulinowej, sesje hiperbaryczne natlenianie;
- osłabienie mięśni - neururidyna, glicyna, cerezorolysyna, gliatylina, witaminy z grupy B;
- zawroty głowy - Betaserk (Vestibo, Vestinorm) Fezam, stugeron forte, Tiotsetam, nikotynamid, akupunktura;
- naruszenie czynności oddawania moczu - normalizację picia system, z wyjątkiem alkoholu, kofeiny i magnetyczne i elektryczne pobudzanie pęcherzyka, Ćwiczenia dna miednicy. W przypadku nietrzymania moczu - Driptan, Adiuretin, Desmospray; z opóźnieniem w oddawaniu moczu - Neuromidine, Gliatilin;
- zaburzona koordynacja - β-blokery (propranolol, anaprilin), małe dawki leków przeciwdepresyjnych (Amitryptylina), witamina B6, Magne-B6, Glicyna, metody fizjoterapii zwiększające przedsionek adaptacja;
- drżenie - karbamazepina (Tegretol, Finlepsin);
- Terapia metaboliczny - Cerebrolysin, nootropowe, Encephabol, kwas glutaminowy, metionina, witamina B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), witaminy C i E, glicyna, Essentiale kwasu liponowego;
- zespół przewlekłego zmęczenia - Semaks, fluoksetynę (Prozac), sertralina (Serlift, Zoloft) Stimol, Enerion, ekstraktów żeńszenia i Eleuterokok leczenie;
- bóle głowy związane ze zwiększonym ciśnieniem wewnątrzczaszkowym - Diakarb, Glycerin, Magne-B6, siarczan magnezu, esicyna lizyny, Cyclot 3 fort;
- napadowe bóle i stany (nerwoból nerwu trójdzielnego, objaw Lermitta, parestezje) - karbamazepina (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), gabapentyny (Gabagamma, Neurontin), pregabaliny, lamotrygina, Clonazepam;
- Depresja - Coaxil, Amitryptylina, Lerivon, Fluxetin (Prozac).
Stwardnienie rozsiane jest ciężką chorobą neurologiczną występującą głównie u młodych ludzi. Ma wiele objawów, które mogą służyć jako "maski" innych chorób. Przepływa przez zaostrzenia i remisje. Zdiagnozowane przez objawy kliniczne i dane z dodatkowych metod badawczych. Wymaga stałego i długotrwałego leczenia, bez którego nie dochodzi do utraty zdolności do pracy i niepełnosprawności.
Obejrzyj ten film na YouTube