Choroba Pageta: diagnoza, leczenie i zapobieganie

Archeolodzy odkryli charakterystyczne zmiany w kościach neandertalczyków w pochówkach Indian amerykańskich oraz w badaniach szkieletów mumii starożytnego Egiptu. Najczęściej choroba ta występuje w krajach, w których jest wielu Anglików (Wielka Brytania, Nowa Zelandia, Australia).

Statystyki z XIX wieku pokazują, że genetyczna predyspozycja do choroby Pageta występuje u 15% pacjentów i występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn.

Choroba znana jest również jako deformujące zapalenie kości lub deformująca osteodystrofia. Jak sama nazwa wskazuje, choroba ta powoduje deformację szkieletu.

Masy kostne są układem dynamicznym, są w niekończącym się procesie przebudowy - niszczenia i odbudowy żywych tkanek kostnych, wymiany starych komórek na nowe. Szkielet zawiera zapasy wapnia, fosforanów i magnezu, które organizm w razie potrzeby spłyca do swoich potrzeb.

Kiedy proces regeneracji zostanie przerwany, odnowa kości ustaje, ich struktura staje się luźna, młode tkanki się nie pojawiają. W szkielecie zauważono słabości - zdeformowane kości, które mają mozaikową strukturę, są zbyt wydłużone i zakrzywione, kruche i łatwo łamane, nie spełniają funkcji podtrzymującej.

Podobne defekty mogą wystąpić w dowolnym miejscu szkieletu, proces zwykle nie ogranicza się do jednej kości. Między innymi kości miednicy, kręgosłup, rurowe kości kończyn i czaszka cierpią na patologię.

Przyczyny choroby

Przyczyny tego rodzaju uszkodzenia kości wciąż nie są znane.Współczesna medycyna przedstawia następujące wersje przyczyn choroby:

1. Istnieją założenia dotyczące powolnej infekcji wirusowej, która przez wiele lat była w ciele, a następnie w niektórych przypadkach Czynniki prowokujące dają impuls do jego rozwoju, na przykład przeniesiona odra jest uważana za jeden z głównych patogenów choroba.
2. Z powodu predyspozycji genetycznych - jest to choroba "rodzinna tak bliscy krewni osoby, która zachorowała raz rok powinien zrobić prześwietlenie kości i badanie krwi dla wskaźników biochemicznych do śledzenia poziomu zasadowości fosfataza.
3. Z różnych powodów metabolizm fosforowo-wapniowy jest zaburzony.
4. Możliwe jest połączenie kilku czynników prowokujących, w wyniku czego zachodzi proces dystroficzny.

Objawy

Defekty tkanki kostnej z tą zmianą są specyficzne. Rurowe kości zakrzywiają się, stają się szorstkie, grube, ale o wiele łatwiejsze, ponieważ ich struktura przekształca się w porowatą. Gdy choroba kości czaszki zagęszczają się do 5 cm, głowa traci kształt, a twarz się deformuje.

W zależności od stopnia uszkodzenia i rodzaju kości, choroba Pageta jest innaobjawy:

1. Początek choroby obserwuje się ze strefy wokół stawu z jednoczesną klęską.
2. Ból w dotkniętych obszarach jest stały, tępy lub obolały, nie przechodzi po odpoczynku.
3. Ruchliwość dotkniętego stawu jest ograniczona.
4. Możliwe jest odczuwanie zmian w kształcie kości, w pobliżu stawu jej krawędzi stają się grube i jakby zerwane, nierówne.
5. Łatwo jest wywołać złamania, nawet ze słabego efektu.
6. Nogi nagle stają się zakrzywione, nawet u dorosłych - jedno lub oba mają zniekształcenie w kształcie litery X lub w kształcie litery "O".
7. Boli plecy, jest przygnębienie.
8. Zdeformowana twarz i czaszka.
9. Występują bóle, charakterystyczne dla zapalenia nerwu, z powodu kompresji zakończeń nerwowych pomiędzy zdeformowanymi kręgami.
10. Występują poważne problemy ze słuchem i widzeniem, występują silne bóle głowy spowodowane deformacją przegubu kości skroniowych.
11. W przypadku deformacji kręgosłupa uszkodzenie nerwów powoduje drętwienie i mrowienie kończyn, pacjent czuje, że ciało jest ciągle "przerażające".
12. Naruszone funkcje motoryczne stawów dotkniętych kończyn, kręgosłupa, miednicy i obręczy barkowej.
13. Ból w kończynach dolnych jest znacznie bardziej wyraźny niż w kończynach górnych, ponieważ jego stopień zależy od obciążenia w dotkniętym obszarze.
14. Powstałe złamania szybko rosną razem, ponieważ złamana kość jest zastąpiona kością łączną.
15. W przypadku ciężkiego uszkodzenia może wystąpić zatrzymanie akcji serca lub utrata kości w przebiegu mięsaka.

Leczenie choroby Pageta

Jeśli podejrzewa się tę chorobę, należy skontaktować się z lekarzem ortopedą. Metody leczenia mają na celu stabilizację stanu kości, zmniejszenie aktywności choroby i zapobieganie powikłaniom.

Bisfosfoniany

Coraz częściej z chorobą stosowano leczenie bifosfonianami. Są to bardzo skuteczne środki, chociaż nie mogą wyleczyć choroby, ale zapewniają stabilną remisję przez długi czas.

Preparaty bisfosfonianowe zapobiegają utracie wapnia przez tkankę kostną, zwiększają mineralizację szkieletu, zmniejszają ryzyko złamań. Można je przyjmować w postaci zastrzyków, tabletek, w postaci płynnej. Pacjent może wybrać, jak je przyjmować - raz dziennie, miesiąc lub jako wlew dożylny raz w roku.

Istnieją przeciwwskazania dla osób z chorobami żołądkowo-jelitowymi, ponieważ lek jest mocno trawiony, tylko 1% wszystkich niezbędnych substancji.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Aby złagodzić ból, stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, na przykładparacetamol, diklofenak, ibuprofen.

Preparaty wapnia

Preparaty wapnia pomagają przywrócić równowagę po wymyciu masy kostnej. Zatrzymują nieco patologiczny proces niszczenia kości.

Powinny być wzięte razem zwitamina D, bez którego wapń nie jest wchłaniany przez organizm. Najlepiej jest stosować kompleksy witaminowo-mineralne, ponieważ dają one dodatkowe dawki potasu, magnezu, fosforu.

Endoprotetyka stawów

Kiedy pacjent ma złamania, konieczne jest zastosowanie artroplastyki stawów (zastąpienie ich sztucznym komponentem) i instalacja struktur wzmacniających kruche kości.

W przypadku ciężkiej skrzywienia stosuje się korekcyjną osteotomię, w której dochodzi do deformacji kości jest eliminowany przez wycięcie wadliwych obszarów i połączenie w odpowiedniej formie za pomocą specjalnego adaptacje.

Powikłania choroby Pageta

Jest to poważna choroba, a jej konsekwencje są również bardzo niebezpieczne:

1. Częste złamania z upośledzoną funkcją ruchową.
2. Ślepota i głuchota z powodu procesów patologicznych w kościach czaszki.
3. Niepełnosprawność z powodu nieodwracalnej skrzywienia i zniszczenia kości.
4. Rozwój mięsaka wokół dotkniętego stawu.
5. Silne defekty kosmetyczne - skutki choroby Pageta można zobaczyć na zdjęciu. Wyglądają niesamowicie - krzywe nogi, zgarbione plecy, zdeformowana głowa.

Zapobieganie chorobom

Jeśli rodzina ma chorobę tego gatunku, krewni chorych powinni być chronieni przed infekcjami wirusowymi, które mogą wywołać rozwój wad tkanki kostnej. Osoby w wieku powyżej 40 lat powinny poddawać się regularnym badaniom lekarskim, aby zapobiec rozwojowi procesów patologicznych.

Jeśli postawiono diagnozę - chorobę Pageta, to aby utrzymać zdrowie pozostałych kości i ratować motorowe funkcje stawów, należy stale obserwować u traumatologa ortopedy.