Anomalia Arnolda-Chiariego: objawy i leczenie

Anomalia Arnolda-Chiari jest naruszeniem struktury i umiejscowienia móżdżku, pnia mózgu w stosunku do czaszki i kanału kręgowego. Ten warunek odnosi się do wrodzonych wad rozwojowych, chociaż nie zawsze objawia się on od pierwszych dni życia. Czasami pierwsze objawy pojawiają się po 40 latach. Anomalia Arnolda-Chiari może objawiać się różnymi objawami uszkodzenia mózgu, rdzenia kręgowego, upośledzonym krążeniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Punktem diagnozy jest zwykle obrazowanie rezonansem magnetycznym. Leczenie przeprowadza się zachowawczo i chirurgicznie. Z tego artykułu dowiesz się więcej o objawach, diagnostyce i metodach leczenia anomalii Arnolda-Chiari.

Normalnie granica między mózgiem a rdzeniem kręgowym znajduje się na poziomie pomiędzy kościami czaszki i kręgosłupa szyjnego. Istnieje duże otwarcie potyliczne, które w rzeczywistości służy jako linia warunkowa. Warunkowo, ponieważ tkanka mózgowa przechodzi bez przerwy do rdzenia kręgowego bez wyraźnej granicy. Wszystkie struktury anatomiczne zlokalizowane nad dużą potylicą potyliczną, w szczególności rdzeń przedłużony, most i móżdżek, należą do struktur tylnego dołu czaszki. Jeśli te formacje (jedna lub wszystkie) schodzą poniżej płaszczyzny dużego otworu potylicznego, pojawia się anomalia Arnolda-Chiariego. Takie nieprawidłowe ustawienie móżdżku, rdzenia przedłużonego prowadzi do ucisku rdzenia kręgowego w okolicy kręgosłupa szyjnego, zapobiega prawidłowej cyrkulacji płynu mózgowo-rdzeniowego. Czasami anomalia Arnolda-Chiari łączy się z innymi wadami przejścia czaszkowo-kręgowego, czyli miejscem przejścia czaszki do kręgosłupa. W takich połączonych przypadkach symptomatologia jest zwykle bardziej wyraźna i daje się odczuć dość wcześnie.

Anomalia Arnolda-Chiari nosi imię dwóch naukowców: austriackiego patologa Hansa Chiari i niemieckiego patologa Juliusa Arnolda. Pierwszy z 1891 r. Opisał szereg anomalii w rozwoju móżdżku i pnia mózgu, drugi w 1894 r. Podał anatomiczny opis obniżenia dolnych półkul móżdżku do dużego otworu potylicznego.

Odmiany anomalii Arnolda-Chiariego

Według statystyk anomalia Arnolda-Chiari występuje z częstotliwością, aż do przypadków na 100 000 mieszkańców. Tak szeroki zakres wynika częściowo z niejednorodności tej rozwojowej deformacji. O czym mówimy? Faktem jest, że anomalia Arnolda-Chiariego jest podzielona na cztery podtypy (opisane przez Chiari), w zależności od od tego, jakie struktury są opuszczane do dużego otworu potylicznego i ile w nich jest nie tak struktura:

• anomalia Arnolda-Chiari I - kiedy ciało migdałowate móżdżku schodzi z czaszki do kanału kręgowego (dolna część półkul móżdżku);
• anomalia Arnolda-Chiari II - kiedy duża część móżdżku (w tym robak) schodzi do kanału kręgowego, rdzeń przedłużony, komora IV;
• anomalia Arnolda-Chiari III - gdy poniżej dużego otworu potylicznego znajdują się prawie wszystkie struktury tylnego dołu czaszki (móżdżek, rdzeń przedłużony, komora IV, most). Dość często są one zlokalizowane w przepuklinie mózgowej okolicy szyjno-potylicznej (sytuacja, w której występuje defekt w kanale kręgowym w kształt kręgosłupa i zawartość worka opony twardej, to jest rdzenia kręgowego ze wszystkimi błonami, wystają do tego defekt). Średnica dużego otworu potylicznego w przypadku tego typu anomalii jest zwiększona;
• anomalia Arnolda-Chiari IV - niedorozwój (niedorozwój) móżdżku, ale sam móżdżek (a raczej to, co powstało na jego miejscu) jest prawidłowo zlokalizowany.

Typy I i II są bardziej powszechne. Wynika to z faktu, że typy III i IV zazwyczaj nie są kompatybilne z życiem, śmierć następuje w pierwszych dniach życia.

Do 80% wszystkich przypadków anomalii Arnolda-Chiariego łączy się z obecnością syringomyelii (choroby charakteryzującej się obecnością jam w rdzeniu kręgowym zastępującym tkankę mózgową).

W rozwoju anomalii wiodącą rolę odgrywają zaburzenia w tworzeniu się struktur mózgu i kręgosłupa w okresie domacicznym. Należy jednak wziąć pod uwagę również następujące czynniki: uraz głowy otrzymany podczas porodu, wielokrotne urazy czaszkowo-mózgowe w dzieciństwie mogą uszkodzić szwy w podstawie czaszki. W wyniku tego normalne ukształtowanie tylnego dołu czaszki zostaje zakłócone. Staje się zbyt mały, ze spłaszczoną pochylnią, z powodu której wszystkie struktury tylnego dołu czaszki po prostu nie mogą się w nim zmieścić. Oni "szukają wyjścia" i pędzą do dużego otworu potylicznego, a następnie do kanału kręgowego. Ta sytuacja jest w pewnym stopniu uważana za nabytą anomalię Arnolda-Chiari. Objawy podobne do anomalii Arnolda-Chiariego mogą wystąpić wraz z rozwojem guza głowy Mózg, który powoduje, że półkule móżdżku poruszają się w dużym otworze potylicznym i kręgosłupie kanał.

Objawy

Jednym z przejawów anomalii Arnolda-Chiari może być wodogłowie.

Główne kliniczne objawy anomalii Arnolda-Chiariego wiążą się z kompresją struktur mózgowych. W tym samym czasie ściska się naczynia krwionośne, które odżywiają mózg, ścieżki lukrecji, korzenie nerwów czaszkowych przechodzących przez ten region.

Przyjmuje się rozróżnienie 6 zespołów neurologicznych, którym może towarzyszyć anomalia Arnolda-Chiari:

• nadciśnienie-wodogłowie;
• móżdżkowy;
• bulbar-piramidalny;
• korzeniowy;
• niewydolność kręgowcowa;
• syringomyelitic.

Oczywiście nie wszystkie sześć zespołów jest zawsze obecne. Ich nasilenie zmienia się w pewnym stopniu, w zależności od tego, jakie struktury i ile są ściśnięte.

Nadciśnienie-wodogłowiezespół rozwija się w wyniku zaburzenia krążenia płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF). Zwykle płyn mózgowo-rdzeniowy przepływa swobodnie z przestrzeni podpajęczynówkowej mózgu do podpajęczynówkowej przestrzeni rdzenia kręgowego. Obniżona dolna część migdałków móżdżku blokuje ten proces, podobnie jak korek butelki. Powstawanie płynu mózgowo-rdzeniowego w splotach naczyniowych mózgu trwa nadal, a ogólnie rzecz biorąc, nie ma gdzie go osuszyć (nie licząc naturalnych mechanizmów ssania, które w tym przypadku nie wystarczą). Likvor gromadzi się w mózgu, powodując wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego (nadciśnienie wewnątrzczaszkowe) i rozszerzenie przestrzeni zawierających alkohol (wodogłowie). Przejawia się to jako ból głowy o wybuchającej naturze, który jest wzmacniany przez kaszel, kichanie, śmiech, wysiłek. Ból odczuwany jest w okolicy karku, szyi, ewentualnie napięcia mięśni szyi. Mogą wystąpić epizody nagłych wymiotów, w żaden sposób niezwiązane z jedzeniem.

Cerebellarsyndrom ten objawia się jako naruszenie spójności ruchów, "pijanego" chodu i utraty wykonywania celowych ruchów. Pacjenci martwią się zawrotami głowy. W kończynach może wystąpić drżenie. Mowa może zostać przerwana (zostaje podzielona na oddzielne sylaby, intonowanie). Dość specyficznym objawem jest "oczopląs, bicie w dół". To mimowolne drganie gałek ocznych, skierowane w tym przypadku na dół. Pacjenci mogą skarżyć się na podwójne widzenie w oczach z powodu oczopląsu.

Bulbowo-piramidalnezespół nazwany jest po nazwach struktur podlegających kompresji. Bulbus to nazwa rdzenia przedłużonego z powodu jego bulwiastego kształtu, dlatego syndrom bulbar oznacza porażkę rdzenia przedłużonego. Piramidy są anatomicznymi formami rdzenia przedłużonego, które są wiązkami włókien nerwowych, które przenoszą impulsy z kory mózgowej półkul do komórek nerwowych przednich rogów rdzenia kręgowego. Piramidy odpowiadają za dowolne ruchy kończyn i tułowia. Zgodnie z powyższym, zespół opuszkowo-piramidalny objawia się klinicznie jako osłabienie mięśni kończyn, drętwienia i utraty bólu oraz wrażliwości na temperaturę (włókna przechodzą przez wydłużone mózg). Kompresja jądra nerwów czaszkowych zlokalizowanych w pniu mózgu powoduje rozwój zaburzeń wzrok i słuch, mowa (z powodu zaburzeń ruchowych w języku), głosy nosa, szczypanie jedzenia, zakłopotanie oddychanie. Możliwa krótkotrwała utrata przytomności lub utrata napięcia mięśniowego przy zachowanej świadomości.

Nerwowysyndromem w przypadku anomalii Arnolda-Chiariego jest pojawienie się oznak osłabionej funkcji nerwów czaszkowych. Może to być naruszenie mobilności języka, nosowy lub ochrypły głos, naruszenie przyjmowania pokarmu, zaburzenia słuchu (w tym szum w uszach), upośledzenie czucia na twarzy.

Zespół niewydolności kręgosłupawiąże się z naruszeniem dopływu krwi do odpowiedniej puli krwi. Z tego powodu występują ataki zawrotów głowy, utraty przytomności lub napięcia mięśniowego, problemy z widzeniem. Jak widać, staje się jasne, że większość objawów anomalii Arnolda-Chiariego nie wynika z jednej bezpośredniej przyczyny, ale z połączonych skutków różnych czynników. A zatem napady utraty przytomności są powodowane zarówno przez kompresję określonych centrów rdzenia przedłużonego, jak i przez naruszenie dopływu krwi w basenie kręgosłupa. Podobna sytuacja występuje w przypadku wzroku, słuchu, zawrotów głowy i tak dalej.

Syringomyelitiszespół ten nie zawsze powstaje, ale tylko w przypadku kombinacji anomalii Arnolda-Chiariego z torbielowatymi zmianami w rdzeniu kręgowym. Sytuacje te objawiają się zaburzeniem dysocjacji (gdy temperatura, ból i wrażliwość dotykowa są poważnie zakłócone i głębokie (pozycja kończyny w przestrzeni kosmicznej) pozostaje nienaruszona), drętwienie i osłabienie mięśni w niektórych kończynach, upośledzona funkcja miednicy (nietrzymanie moczu i kał). Możesz przeczytać o tym, co manifestuje się syringomyelia w osobnym artykule.

Każda odmiana anomalii Arnolda-Chiariego ma swoje własne cechy kliniczne. Anomalia Arnold-Chiari typu I może nie objawiać się do 30-40 lat (tak długo jak ciało jest młode, kompresja struktur jest kompensowana). Czasami ten rodzaj występku jest przypadkowym stwierdzeniem podczas przeprowadzania rezonansu magnetycznego w przypadku innej choroby.

Typ II jest często łączony z innymi przywarami: meningomiączkową przepukliną okolicy lędźwiowej i zwężeniem akweduktu mózgu. Objawy kliniczne pojawiają się od pierwszych minut życia. Poza głównymi objawami dziecko oddycha głośno z okresami jego zatrzymania, naruszenie spożycia mleka, spożycie pokarmu w nosie (dziecko cierpi, dławi się i nie może ssanie piersi).

Typ III jest często łączony z innymi wadami mózgu i okolicy szyjno-potylicznej. W przepuklinie mózgowej w okolicy szyjno-potylicznej można zlokalizować nie tylko móżdżek, ale również rdzeń przedłużony, płatek potyliczny. Ten występ jest praktycznie niezgodny z życiem.

Typ IV niektórych naukowców, ostatnio, nie jest uważany za symptomatyczny kompleks Chiari we współczesności prezentacji, ponieważ nie towarzyszy jej pominięcie niedorozwiniętego móżdżku w dużej potylicy dziura. Klasyfikacja austriackiego Chiari, który pierwszy opisał tę patologię, zawiera jednak również typ IV.

Diagnostyka

Połączenie wielu opisanych powyżej objawów pozwala lekarzowi podejrzewać anomalię Arnolda-Chiari. Aby jednak dokładnie potwierdzić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie komputerowego lub magnetycznego rezonansu (ta druga metoda jest bardziej pouczająca). Obraz uzyskany za pomocą rezonansu magnetycznego demonstruje pominięcie struktur tylnego dołu czaszki poniżej dużego otworu potylicznego i potwierdza diagnozę.

Leczenie

Wybór metody leczenia anomalii Arnolda-Chiariego zależy od obecności objawów choroby.

Jeśli występek został wykryty przypadkowo (to znaczy nie ma objawów klinicznych i nie przeszkadza pacjentowi), kiedy przeprowadzając rezonans magnetyczny dla innej choroby, leczenie nie jest wykonywane ogólnie. Pacjentowi towarzyszy dynamiczna obserwacja, aby nie przegapić momentu pojawienia się pierwszych klinicznych objawów kompresji mózgu.

Jeśli anomalia objawi się jako nieznacznie wyrażony zespół nadciśnienia-wodogłowia, wówczas podejmowane są próby leczenia zachowawczego. W tym celu użyj:

• leki odwadniające (diuretyki). Zmniejszają ilość CSF, przyczyniają się do zmniejszenia zespołu bólowego;
• niesteroidowe leki przeciwzapalne w celu zmniejszenia zespołu bólowego;
• środki zwiotczające mięśnie w obecności napięcia mięśniowego w okolicy szyjnej.

Jeśli użycie narkotyków jest wystarczające, przez pewien czas to się zatrzymuje. Jeśli nie ma efektu, lub pacjent wykazuje oznaki innych zespołów neurologicznych (osłabienie mięśni, utrata wrażliwości, oznaki upośledzenia funkcji nerwów czaszkowych, okresowe ataki utraty przytomności itp., a następnie uciekają się do chirurgicznego leczenie.

Leczenie chirurgiczne polega na wykonywaniu trepanacji dół czaszki tylny, usuwając część resekcji kości potylicznej zstąpił w foramen magnum migdałków móżdżku, colliotomy podpajęczynówkowe przestrzeń utrudnia krążenie płyn mózgowo-rdzeniowy. Czasami może być konieczna operacja przetaczania, której celem jest usunięcie nadmiaru płynu mózgowo-rdzeniowego. "Dodatkowa ciecz" przez specjalną rurkę (przetokę) jest wypuszczana do klatki piersiowej lub jamy brzusznej. Ustalenie momentu, w którym istnieje potrzeba leczenia chirurgicznego, jest bardzo ważnym i ważnym zadaniem. Długotrwałe zmiany w czułości, utrata siły mięśni, defekty nerwów czaszkowych mogą nie odzyskać całkowicie po operacji. Dlatego ważne jest, aby nie przegapić momentu, w którym naprawdę można obejść się bez operacji. W typie II leczenie chirurgiczne wskazane jest w prawie 100% przypadków bez uprzedniego leczenia zachowawczego.

Tak więc anomalia Arnolda-Chiariego jest jednym ze złego rozwoju człowieka. Może być bezobjawowe i może objawiać się od pierwszych dni życia. Objawy kliniczne tej choroby jest bardzo różnorodna, rozpoznanie odbywa się za pomocą rezonansu magnetycznego. Podejścia terapeutyczne są różne: od braku jakiejkolwiek interwencji do metod operacyjnych. Objętość leczenia ustalana jest indywidualnie.