Acetonemiczne wymioty u dziecka

Atsetonemicheskaya wymioty - jeden z przyjętym szczególny rodzaj zaburzeń metabolicznych nazw. Ponadto synonimami są: zespół acetonemiczny, bez cukrzycowa kwasica ketonowa, zespół cyklicznych wymiotów. Choroba

nie jest obecny w najnowszej klasyfikacji międzynarodowej ze względu na niejednoznaczną postawę naukowców z różnych krajów do mechanizmu powstawania i komunikacji objawów z zaburzeniami endokrynologicznymi.

Wymioty acetylenowe u dzieci są uważane za proces pierwotny lub określane jako idiopatyczne, podobnie jak każda patologia o nieznanej przyczynie. Dokładnie ustalono, że charakterystyczny zespół powoduje napadowy wzrost we krwi substancji pozostawionych z niecałkowitego utleniania kwasów tłuszczowych.

Przypadki "dorosłych" są rzadkie i są związane z dowolnymi chorobami przewlekłymi, guzami mózgu, są uważane za wtórne. Częstość

u dzieci obserwowane częstości kwasicy 4-6% u dzieci w wieku poniżej 12 lat, nieco częściej u dziewcząt niż u chłopców. Pierwsze objawy objawów zauważono po ukończeniu piątego roku życia. Patologia ma prąd kryzysowy. W 90% przypadków towarzyszą mu nieugięte wymioty.

Klasyfikacja

Zaakceptowany przypadki dzielenia kwasicy ketonowej i wymiotów u dzieci z pierwotnym i wtórnym. Objawy obejmują pierwotne dziecko z danego rodzaju rozwoju( Konstytucji), która jest staromodny nazwie „neuro-artretyzmu” albo „neuro-artretyzmu skaza”.

Termin ten został wprowadzony w 1901 roku. Zauważono, że dzieci cierpiące na pobudliwość, zaburzenia odżywiania, predyspozycje do otyłości, wczesne zapalenie stawów częściej cierpią.Współczesne dane pozwalają nam odnieść patologię do enzymów - zaburzeń spowodowanych niedoborem enzymów zaangażowanych w metabolizm.

Drugorzędowy zespół acetonemowy - występuje na tle różnych chorób. Najczęściej wymioty towarzyszą zaburzenia przewodu pokarmowego, jeśli istnieje poważne objawy zatrucia opóźnienie przepływu żółci, uszkodzenie wątroby, zaburzenia równowagi mikroflory jelitowej.

Jest to możliwe i rozwija się w okresie pooperacyjnym na tle usuwania migdałków podniebienia w wysokiej temperaturze. Klinika w takich przypadkach zależy od głównej choroby, straty w wymiotach z acetonemią powodują pogorszenie stanu.

Zaburzenia wtórne mogą towarzyszyć:

• patologia endokrynologiczna;
• uraz czaszki i mózgu;
• choroby zakaźne z toksycznością;
• tworzenie mózgu;
• niedokrwistość hemolityczna;
• stan białaczki;
• post.

Które dzieci mają tendencję do pierwotnej bez cukrzycy kwasicy ketonowej?

Atsetonemicheskoy wymioty dotyka dzieci, które są odmienne od zachowania zwiększonej pobudliwości nerwowego, a więc mają one siedliskiem stagnacji na poziomie wzbudzenia układzie podwzgórzowo-przysadkowej.

Ciało wykazuje znaczny niedobór enzymów wątrobowych, kwasu szczawiowego, mlekowego i moczowego. Konsekwencją zmian regulacji jest zaburzenie metabolizmu węglowodanów i tłuszczów.

takie dziecko emocjonalnie niestabilną, płacz zastępuje dobrym nastroju. W rozwoju fizycznym może pozostawać w tyle za rówieśnikami, śpi źle, jest przerażający, cierpi na aerofagię( spożycie powietrza).

Chociaż narastanie masy ciała ma opóźnienie w stosunku do umiejętności umysłowe, nawet wyprzedza swój wiek: wcześnie zaczyna mówić, ma dobrą pamięć, jest łatwy w szkole, zainteresowany różnymi problemami.

2-3 lat dziecko może być ból stawów niestałym, napady skurczów brzucha( ze względu na skurcz odźwiernika okolicy żołądka, dróg żółciowych).Mniej powszechne są skargi na bóle głowy związane z nietolerancją zapachów. W badaniach moczu znajdują się sole moczanowe.

stymulowania rozwoju kwasicy ketonowej z wymiotami czynniki mogące że na tle wysokiej pobudliwości układu nerwowego są poważne stres:

• żadnego przemęczenie fizyczne lub psycho-emocjonalne;
• długo przebywać na słońcu;
• zaburzenia w jedzeniu( przy użyciu znacznej ilości tłuszczu lub, odwrotnie, głodu).Przyczyny

atsetonemicheskoy wymioty u dzieci

podłożu bez cukrzycy kwasicy z wymioty u dzieci predyspozycje genetyczne, które wyraża się niedobór enzymów niezbędnych do trawienia aminokwasów i substancji tłuszczowych w procesie uzyskiwania energii. Ten czynnik predysponujący w warunkach przeciążenia układu nerwowego wyzwala jako czynnik wyzwalający i powoduje złożony łańcuch zaburzeń.

Jakie procesy biochemiczne w ciele dają energię?

Aby wyjaśnić mechanizm zaburzeń ze wymioty atsetonemicheskoy dotknąć normalny proces uzyskiwania kalorii do działalności systemów komórkowych.

Wszystkie białkowe, tłuszczowe i węglowodanowe składniki żywności ostatecznie rozkładają się do kwasów, glukozy, biologicznie aktywnych substancji, które wchodzą w cykl Krebsa. Jest to nazwa procesu biochemicznego, który powoduje powstawanie kilokalorii. Wymaga zarówno materiałów wyjściowych, jak i enzymów + koenzymów( aktywatorów enzymów).

Węglowodany są przekształcane w pirogronian, który wspiera przebieg cyklu Krebsa. Białka są eksponowane na proteazy, rozszczepione na aminokwasy( asparagina, alanina, seryna, cysteina) również ulegają przekształceniu w pirogronian.

Leucyna, fenyloalanina i tyrozyna są źródłami enzymu, acetylo-koenzymu A( acetylo-CoA).Na tłuszcze wpływają lipazy, cięcie następuje przed utworzeniem acetylo-CoA.

Zwykle większość tego enzymu reaguje z szczawiooctanem, a następnie jest włączana do cyklu Krebsa. Niewielka część acetylo-CoA jest niezbędna do przywrócenia wolnych kwasów tłuszczowych i dalszej syntezy cholesterolu. Minimum idzie do syntezy ciał ketonowych w wątrobie.

Grupa ciał ketonowych obejmuje: aceton

• ;
• kwas acetooctowy;
• kwas β-hydroksymasłowy.

Ich stężenie jest bardzo małe.

Uważa się, że ciała ketonowe odgrywają ważną rolę we wspieraniu równowagi energetycznej. To ich wzrost dostarcza informacji zwrotnej do ośrodków mózgu podczas określania zapotrzebowania na energię, zapobiegając nadmiernemu podziałowi zapasów tłuszczu.

Ważne jest, że wątroba jest zdolny do syntezy związków z grup ketonowych, ale nie można wydać na pokrycie potrzeb energetycznych, ponieważ nie ma potrzeby enzymów.

Wyprowadzanie nadmiaru ciał ketonowych odbywa się poprzez ich utlenianie w mięśniach szkieletowych, mózgu, mięśniu sercowym do dwutlenku węgla i wodzie. Innym sposobem są nerki, tkanki płucne i jelita bez procesów transformacji.

mechanizm kwasicy ketonowej i wymioty

Na niedoboru przychodzącej węglowodanów pożywienia( na czczo, podawanie nadmiaru tłuszczu i białka żywności) są aktywowane w wątrobie do konwersji energii ze składu tłuszczu( lipolizy).W rezultacie gromadzi się znaczna ilość acetylo-CoA.

W tym samym czasie jego wejście w cykl Krebsa jest ograniczone. Proces obejmuje zmniejszoną ilość szczawiooctanu, zmniejszoną aktywność enzymów, które stymulują resyntezę wolnych kwasów tłuszczowych i cholesterolu.

Jedynym sposobem wykorzystania acetylo-CoA jest zamiana na ciałka ketonowe( ketogeneza).W takim przypadku tempo ich akumulacji powinno przekraczać proces usuwania( usunięcie z organizmu).

Nadmiar ciał ketonowych powoduje patologiczne nieprawidłowości w ciele. Kwasica metaboliczna - przesunięcie równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zwiększonej kwasowości. Ciało próbuje to zrekompensować zwiększoną wentylacją płuc, co sprzyja alkalizacji środowiska. Ale proces prowadzi do utraty dwutlenku węgla z odruchowym zwężeniem naczyń, głównie mózgu.

Działanie na ośrodkowy układ nerwowy przypomina narkotyczne ciałka ketonowe, które mogą powodować zahamowanie aż do śpiączki. Aceton ma właściwości rozpuszczalnika organicznego, jego nagromadzenie prowadzi do uszkodzenia błony lipidowej komórki.

Działania niepożądane są utrzymywane przez utratę wody i elektrolitów z powodu wymiotów, nagromadzenie kwasu mlekowego. Aby zapewnić wykorzystanie ciał ketonowych, organizm potrzebuje dodatkowego tlenu. Jego niedobór przyczynia się do niedotlenienia tkanek, zwiększa nasilenie objawów.

Objawy

Zespół acetylenowy z wymiotami zmienia się, często objawy są dotknięte chorobą "wyzwalającą"( grypa i inne ostre infekcje, zapalenie żołądka i jelit, zapalenie płuc).Objawy zatrucia i zaburzenia równowagi wodnej są obowiązkowe.

W rozwoju wymiotów z acetonemem rola ketozy jest bardziej znacząca:

• , u dziecka występują mdłości, po których następują powtarzające się długotrwałe wymioty;
• dzieciak odmawia jedzenia i picia;
• w powietrzu oddycha zapachem jabłka;
• w jamie brzusznej - ból skurczowy.

w wątrobie Objawy objawowe nasilają się w ciągu 3-5 dni. Są oznaki odwodnienia - sucha skóra i błony śluzowe, letarg turgor, zapadnięte oczy. Układ nerwowy reaguje zwiększoną drażliwością, a następnie opóźnieniem.

Oddychanie staje się głębokie i głośne. Palpitacje stają się częstsze, ataki arytmii są możliwe lub prawdopodobne. Dzienna diureza maleje.

Kryteria diagnostyczne

Aby potwierdzić diagnozę, wymioty nie wystarczą jako pojedynczy znak. Opracowano kryteria, które łączą klinikę z kwasicą ketonową.Należą do nich:

• powtarzające się trwałe, a nie pojedyncze wymioty przez kilka godzin lub dni;
• dostępność okresów śródmiąższowych w stanie normalnym;
• brak takich objawów w potwierdzeniu przyczyny wymiotów, jak patologie żołądka i jelit;
• w tej samej klinice napadów;
• możliwość spontanicznego ustania wymiotów( bez leczenia);
• obecność towarzyszących objawów odwodnienia, gorączka, biegunka, bladość skóry;
• zawartość w masie wymiotnej żółci, śluzu, w 1/3 przypadków, ewentualnie pojawienie się krwi.

Ciężkie wymioty przyczyniają się do odwrotnego cofania strefy sercowej żołądka w zwieraczu żołądkowo-przełykowym( gastropatia napędowa).Powiększenie wątroby trwa do 7 dni po ataku.

Metody diagnostyki laboratoryjnej

Badania kliniczne krwi i moczu zwykle odzwierciedlają patologiczne zmiany w chorobach, które działają jako aktywatory szlaków metabolicznych, często wykazują umiarkowaną leukocytozę, zwiększone ESR.

Metoda reakcji z nitroprusydkiem w moczu ujawnia ketonurię od jednej do czterech plusów. Z reguły towarzyszy mu glukozuria. Metody biochemiczne determinują wzrost stężenia ciał ketonowych, cholesterolu, β-lipoprotein.

Wskaźnik hematokrytu zwiększa się wraz z odwodnieniem, wskazując na nieskompensowaną utratę płynów. We krwi stężenie mocznika znacznie wzrasta, potas w surowicy najpierw wzrasta, a następnie opada.

Diagnostyka różnicowa

Leczenie dziecka wymaga różnicowania wymiotów z kwasicą ketonową wywołaną przez cukrzycę.W tym przypadku należy wziąć pod uwagę brak wysokich wartości glikemii we krwi, znacznie mniejszy stopień zaawansowania choroby i anamnestyczne dane.

Naruszenie centralnego układu nerwowego wymaga dodatkowego badania w celu wykluczenia wrodzonej patologii, guza mózgu. Objawy bólu brzucha z wymiotami należy odróżnić od ostrej patologii chirurgicznej.

Jeżeli powtórzony wymioty lekarz nie może od razu wyeliminować chorobę zakaźną, więc dziecko często hospitalizowanych w oddziale zakaźnym kasie. W diagnozie dzieci muszą pomyśleć o wymiotach:

• w przypadku patologii nerek( wodonercze), zapalenie trzustki;
• możliwe działania niepożądane leków;
• zatrucie w gospodarstwach domowych;Padaczka
• ;
• niewydolności nadnerczy;
• inne enzymy. Prawdziwe

kryzys atsetonemicheskie mogą wystąpić nagle po wstępnym przejawy aury( prekursorów) w postaci utraty apetytu, pobudzenia lub sedacji, ból głowy, migrena, przypominający mdłości, ból w okolicy pępka, jasne stolce, jabłka zapach w ustach. Leczenie

nowoczesnej koncepcji działań terapeutycznych w atsetonemicheskoy wymioty podstawie przydziału w klinicznym przebiegu kolejnych faz:

• top atak( prekursory okres aura);
• maksymalne zmiany w metabolizmie lub sam atak;Odzyskiwanie
• ;
• okres między przestępstwami.

Gdy zbliżają się aury, starsze dziecko rozumie, że atak się zbliża. Jeśli trwa od kilku minut do kilku godzin, jest czas na przyjęcie leku przez usta.

Niektórzy pacjenci są leczeni niesteroidowym lekiem przeciwzapalnym Ibuprofenem, inhibitorem pompy protonowej. Jeśli zwiastunem jest ból głowy, to sumatryptan jest uważany za skuteczny. Tabletki

wymioty Do łagodzenia wymiotów atsetonemicheskoy zastosowanie:

• pić co 15 minut alkaliczną wodę mineralną bez gazu, słodką herbatę z cytryną, specjalnych rozwiązań dla nawodnieniu;
• oczyszczająca lewatywa ze słabym roztworem sody;
• dożylna terapia dożylna w celu wyrównania utraty płynu;
• Ondansetron - do blokowania receptorów serotoninowych w mózgu. Terapia

infuzyjny celu znormalizowania objętości i składu krwi, płynu śródmiąższowego, usuwanie odurzenie dzieci odżywianie pozajelitowe. Schemat terapią nawadniającą wymioty powinny obejmować kontrolę w celu określenia stopnia odwodnienia, utrata elektrolitów, specyfikacje związane z wiekiem, stan układu sercowo-naczyniowego.

dotyczące mechanizmów patofizjologicznych atsetonemicheskoy wymioty dokonać krytycznego podejścia do wcześniej przyjętych metod leczenia:

• zgromadzone ketonowych w stanie zablokować transport cząsteczek glukozy przez błonę komórkową( tak jak w przypadku cukrzycy insulinozależnej), co rodzi wątpliwości co do skuteczności podawania dożylnego roztworu glukozy;Hipoglikemia
• ze zwiększonym wprowadzeniem glukozy sprzyja jej przejściu do moczu i dalszemu usuwaniu elektrolitu, co zwiększa odwodnienie;
• alkalizujące rozwiązania zwiększenie stężenia wodorowęglanu w osoczu wpływa na kwasicę metaboliczną, ale nie zatrzymać nagromadzenie ciał ketonowych. Dlatego

obiecujące leki do poważnego, częste wymioty są powtarzane podawanie dożylne metoklopramidu, który blokuje receptory dopaminy w centralnym obszarze mózgu powoduje wymioty. A także bloker serotoniny - Ondansetron.

podawania Wśród innych leków stosowanych: prokinetyki

• ( metoklopramid Motilium);
• czynniki enzymatyczne i kofaktory metabolizmu węglowodanów( witaminy B1 i B6).

Niektórzy autorzy udowadniają celowość wprowadzania roztworów glukozy w alkoholu( sorbitol lub ksylitol) w celu wyeliminowania ketozy i wymiotów. Substancje te są niezależne od regulacji insuliny.

Główne kierunki leczenia w okresie między atakami

Po wymiotach leczenie ogranicza się do diety i terapii witaminowej. Należy przestrzegać następujących zasad:

• dla „rozładunku” cyklu Krebsa z menu usuwa cały tłuszcz, ekstrakcyjnych, gorący sos, nie wyłączając oleje roślinne, olej z ryb( są wchłaniane z jelita łatwiej niż zwierzęta);
• konieczne jest utrzymanie dostatecznej objętości cieczy;
• celu zapewnienia moczu alkalicznych jest konieczne ograniczenie jedzenia kwaśne owoce;
• produktów bogatych wydalanie potasu, wolnych kwasów keto więc dieta należy unikać, morele, banany pieczonych ziemniaków;
• przywrócić perystaltykę jelit wymagane dopuszczalnych żywności posiada silne właściwości gazowania( czarne chleb, fasola, kapusta, rzodkiew), jak również podrażnia błonę śluzową( cebula, czosnek).

w okresie zdrowienia, stopniowo zwiększając aktywność i apetyt u dzieci.

dzieci z zespołem cyklicznych wymiotów są uważane za endokrynologa z ryzykiem cukrzycy. Dlatego też mocz i krew powinny być sprawdzane częściej w przypadku glukozy niż inne.

Jako nastolatek kryzys ustaje. Być może jest to spowodowane zmianami hormonalnymi w organizmie. Przed tym okresem rodzice muszą uważnie monitorować dziecko, jego zachowanie i odżywianie.