Czaszkogardlak

Craniopharyngioma (synonimy: guz kieszonkowy Ratcheta, guz przysadki, guz Erdheima) jest przeważnie łagodnym nowotworem mózgu. Nawożenie (przechodzenie w raka) zdarza się niezwykle rzadko. Guz powstaje z komórek embrionalnych (zarodkowych) i może się zdarzyć w każdym wieku. Czaszkogardlak zlokalizowany jest w rejonie tureckiego siodła, u podstawy mózgu. Guz może się zamanifestować poprzez zmianę ciśnienia wewnątrzczaszkowego, zaburzenia widzenia, zaburzenia hormonalne, zmiany w zachowaniu (w tym zaburzenia psychiczne) i mogą nawet nie być odczuwalne w początkowej fazie etapy. Aby wykryć tę chorobę, konieczne jest badanie CT lub rezonans magnetyczny mózgu. Leczenie polega na operacyjnym usunięciu guza, a także w leczeniu za pomocą radioterapii. Wszystko, co wiąże się z tym tajemniczym nowotworem, można dowiedzieć się, czytając ten artykuł.

Co to jest czaszkogardlak

Choroba czaszkogardlaka jako niezależna choroba znana jest od połowy XIX wieku. Następnie została odkryta przez patologa podczas autopsji. W 1904 r. Guz Erdheima (Erdeym) został opisany jako osobny rodzaj guzów mózgu. W 1922 Amerykański neurochirurg H. Cushing zasugerował termin "czaszkogardlak który silnie związał się z tym nowotworem, jak nazywa się go do dziś. Nazwa ta została podana nie przez przypadek. Faktem jest, że nowotwór powstaje z komórek rozrodczych, które tworzą kanał czaszkowo-gardłowy (zrogowaciały) w zarodku na najwcześniejszych etapach ciąży. Normalnie, po procesie tworzenia się tkanek mózgu, niepotrzebne komórki przewodu czaszkowo-gardłowego ulegają odwrotnemu rozwojowi, to znaczy, jak gdyby się rozpuściły. Jeśli tak się nie stanie, później z tych komórek rozwija się czaszkogardlak.

Zgodnie z danymi statystycznymi, czaszkogardlak stanowi około 1-4% wszystkich pierwotnych nowotworów mózgu. U dzieci wskaźnik ten jest nieco wyższy i wynosi od 5 do 10%. Szczytowa zapadalność jest rejestrowana w wieku 5-16 lat i po 50 latach. Różnice płciowe w strukturze zachorowalności nie są ujawniane, to znaczy zarówno mężczyźni, jak i kobiety cierpią jednakowo.

Guz przysadki ma guz u podstawy mózgu. Może mieć różne rozmiary, ale najczęściej 2-5 cm średnicy. Guz zazwyczaj ma swoją kapsułkę i nie kiełkuje w otaczające tkanki, ale po prostu je ściska. Z powodu kompresji pojawiają się główne objawy choroby. Kapsułka nie pozwala na kontakt zawartości guza z tkanką mózgu, jej błonami i nerwami. W przypadku pęknięcia kapsułki i wygaśnięcia zawartości w materiale mózgu rozwija się proces zapalny. Czaszkogardlak - prawie zawsze łagodny nowotwór, ale ze względu na jego anatomiczne położenie może powodować straszne powikłania.

Dzięki swojej budowie czaszkogardlak może być:

• zwarty (miękki) z małymi torbielami i małymi impregnacjami wapnia;
• torbielowata (w postaci dużej pojedynczej lub wielokomorowej wnęki wypełnionej płynem);
• skaliste (prawie całkowicie zaimpregnowane solami wapnia);
• mieszana struktura (łączy cechy kilku odmian).

Charakterystyczną cechą płynu zawartego w torbielowatym czaszkogardlaku jest znaczna zawartość białka, kwasów tłuszczowych i kryształów cholesterolu.

Istnieje klasyfikacja czaszkogardlaków na podstawie ich anatomicznego położenia. To oddzielenie jest konieczne do planowania dostępu w chirurgicznym leczeniu tego guza.

Przyczyny czaszkogardlaka

Przyjmowanie pewnych leków w czasie ciąży może przyczynić się do powstania czaszkowo-naczyniaka u płodu.

Co powoduje, że komórki kanału czaszkowego pozostają żywe, a następnie rozmnażają się? Naukowcy sugerują, że wino jest podawane przez szereg szkodliwych czynników, które wpływają na płód w pierwszym trymestrze ciąży:

• stosowanie leków;
• narażenie na toksyny lub trucizny;
• napromienianie;
• zakażenia wewnątrzmaciczne;
• obecność nieleczonych chorób przewlekłych u matki;
• ciężka tokemia we wczesnej ciąży.

Wszystkie te czynniki mogą prowadzić do niewłaściwych zakładce narządów i układów płodu, w tym szef kanału gardłowego. Należy jednak rozumieć, że wcale nie jest konieczne, na przykład, że po przyjęciu przez matkę jakiegokolwiek leku jej dziecko rozwinie się w przyszłości na czaszkogardlaka. Ryzyko na ogół będzie nieznacznie wyższe niż ryzyko innych.

Objawy

Craniopharyngiomas - dość podstępny nowotwór, ponieważ początkowo nie objawiać. Objawy pojawiają się, gdy guz osiągnie przyzwoity rozmiar i zaczyna ściskać otaczającą tkankę. Objawy tego nowotworu są niespecyficzne, że nie jest dopuszczalne, aby podejrzewać, że jest to rodzaj guza mózgu. Jakie są te objawy? Głównymi objawami czaszkogardlaka mogą być:

• bóle głowy. Objaw ten jest odzwierciedleniem nadciśnienia wewnątrzczaszkowego. Guz - to zawsze plus płótno, a jamy czaszkowej ma stały rozmiar, dlatego pojawienie się dodatkowego kształcenia czaszce prowadzi do wzrostu ciśnienia śródczaszkowego, co z kolei sprawia, że ​​odczuwalny głowicę ból. Ból może być rozlany i może być lokalne do obszaru lub obszarów skroniowych czoło, ma bóle w przyrodzie. Początkowo ból nie jest stała, ale wraz z rozwojem nowotworu jest coraz bardziej intensywny, dostaje pęknięcie charakter;
• zaburzenia widzenia. Ten objaw jest spowodowane przez ucisk koło przełęczy Sella dróg wzrokowych. W zależności od kierunku, w którym guz wyrasta, są tacy, lub inne zakłócenia wizualne. To może być częściowa utrata pola widzenia (jeśli dana osoba nie widzi prawej lub lewej stronie obrazu - tzw hemianopsia), zwężenie pola widzenia (gdy obraz jest widoczny w teleskopie), niewyraźne widzenie w jednym oku (ślepota). Przy długim okresie istnienia czaszkogardlaka może wystąpić zanik nerwu wzrokowego. W tym przypadku, nawet po usunięciu guza odbudowy nie jest możliwe;
• objawów nadciśnienia wewnątrzczaszkowego (podwyższone ciśnienie śródczaszkowe). Są one wynikiem ściskania rosnącego guza trzeci krąży płyn mózgowo komory gdzie. Z powodu naruszenia odpływu płynu z komory, to zacznie pęknięcie wewnątrz tkanki mózgowej, co powoduje wzrost w bólach głowy, zmiana świadomości do ogłuszania lub sopor, problemy ze zdrowiem psychicznym (opóźnienie lub pobudzenie przeciwnie, nieadekwatność zachowanie). Jednocześnie bardzo szybko wzrok może się pogorszyć (zmniejszona ostrość His), a tam jest obrzęk nerwu wzrokowego (co widać patrząc od okulisty dna). Wzmocnienie ból głowy towarzyszy uporczywe wymioty, który występuje bez ostrzeżenia;
• Zmiany w zakresie zdrowia psychicznego. Pacjenci mogą stać się ospały, apatyczny, obojętny na to, co dzieje się wokół. Wydają się być emocjonalnie tupeyut. To może pogarszać pamięć. Dzieci mogą mieć zaległości w neuropsychologicznej rozwoju swoich rówieśników. Możliwe zaburzenia snu;
• zaburzenia hormonalne. Sam czaszkogardlaka ma żadnego związku z tłem hormonalnej organizmu, nie przynoszą żadnych hormonów. Ale lokalizacja guza w pobliżu przysadki powoduje naruszenie jego funkcji i przysadka mózgowa - jest to poważny człowiek narząd wydzielania wewnętrznego. Kompresja rosnącego guza przysadki może prowadzić do zaburzenia gruczołów rozrodczych (zaburzenia miesiączkowania, spadek libido i potencji, przedwczesne dojrzewanie płciowe u dzieci lub opóźniony rozwój płciowy i wzrostu), tarczycy (często zmniejszają swoją funkcję - niedoczynność tarczycy, rzadko - wzrost Funkcja - tarczycy), nadnercze (tendencja do obniżenia ciśnienia krwi, zmianę sierści, zmęczenie, nietolerancji konwencjonalny wysiłek fizyczny). Poza tym można zaobserwować wypływ mleka z piersi z gruczołów sutkowych, otyłość lub nagłej utraty wagi. Często pierwszym objawem moczówki prostej czaszkogardlaka się gdy mocz uwalnia się od dnia 5-10 litrów. Jej wygląd jest związany z zaburzeniami syntezę hormonu antydiuretycznego przez przysadkę mózgową. Jak widać, zaburzenia hormonalne są liczne i zróżnicowane, a na pierwszy rzut oka może się wydawać, że nie mają nic wspólnego z mózgiem. I rzeczywiście, do winy rosnącego guza mózgu;
• Objawy nerwów czaszkowych. W zależności od czaszkogardlaka kierunku wzrostu do jamy czaszkowej, można ścisnąć I, III, IV, V, VI nerwów czaszkowych. Przejawia się to z naruszeniem percepcji zapachów, zaburzeń ruchowych gałki oczne w jednym lub kilku kierunkach, zwisające wieku, napadowy ból w twarz;
• napady padaczkowe. Rzadko się pierwszym objawem czaszkogardlaka, ale ta sytuacja jest również możliwe.

Z powyższego wynika, staje się jasne, że czaszkogardlak nie ma żadnych specyficznych objawów klinicznych. Przecież żaden ból głowy, żadne oznaki zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego ani zaburzenia hormonalne nie mogą być wiarygodnym dowodem jego obecności. Dlatego diagnoza tej choroby opiera się nie tylko na skargach i danych z badania pacjenta, ale także na dodatkowych metodach badawczych, o czym dowiesz się poniżej.

Diagnostyka

Podejrzenie obecności guza w mózgu występuje wtedy, gdy występują pewne objawy (uporczywe bóle głowy, charakterystyczne zmiany w widzeniu, zjawisko nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, i tak dalej) oraz dane z badania neurologicznego, badanie okulista. Aby potwierdzić lub wykluczyć guza mózgu (dowolny, w tym czaszkogardlak), konieczne jest wykonanie tomografii komputerowej (CT) lub rezonansu magnetycznego (MRI) głowy mózg. Przed nadejściem tych metod badań wykorzystano radiografię czaszki, ale mogła ona wykryć tylko nowotwory o zawartości wapnia. Wraz z nadejściem diagnostyki CT i MRI znacznie uproszczono. Lokalizacja guza, niektóre cechy jego gęstości (w szczególności obecność wapnia) sugerują, że jest to czaszkogardlak. Aby określić jego wpływ na ludzkie hormonalne tło, konieczne jest określenie stężenia hormonów przysadki mózgowej, nadnerczy i tarczycy. Najdokładniej jest stwierdzić, że ten pacjent ma czaszkogardlak, tylko po otrzymaniu wyników histologicznych badania tkanki nowotworowej, ponieważ istnieją również inne guzy mózgu, które mogą dawać takie same symptomatologia.

Należy zauważyć, że w niektórych przypadkach czaszkogardlak występuje przypadkowo podczas badania innej choroby. Na przykład ktoś został ranny na głowę. Aby wyjaśnić diagnozę, przypisano mu MRI mózgu, co powoduje bezobjawowy czaszkogardlak.

Leczenie

Historyczna ścieżka manipulacji medycznych z czaszkogardlami jest dość kręta. Pierwsza interwencja chirurgiczna została przeprowadzona już w 1909 roku. Halstead. Jeśli weźmiemy pod uwagę położenie guza i poziom technologii operacyjnych tamtych czasów, można oczywiście mówić o nieskuteczności chirurgicznych metod pozbywania się choroby. Operacje, które miały miejsce w pierwszej połowie ubiegłego wieku charakteryzowały się wysokim współczynnikiem umieralności i powikłaniami pooperacyjnymi (często stającymi się przyczyną śmierci). Dlatego w drugiej połowie XX wieku preferowano radioterapię. Jednak radioterapia tylko zmniejszyła wielkość guza i przez pewien czas zatrzymała jego wzrost, nie pozwalając na pozbywanie się czaszkogardlaka na zawsze. Udoskonalenie technik neurochirurgicznych pozwoliło na ponowne zajęcie stanowisk kierowniczych metodami chirurgicznymi. Do tej pory leczenie chirurgiczne jest głównym celem wykrycia czaszkogardlaków. Dostęp do guza odbywa się na różne sposoby, w zależności od jego lokalizacji i wielkości. W okresie pooperacyjnym często stosuje się metody radioterapii, ponieważ nie zawsze możliwe jest całkowite usunięcie guza. Radioterapia pomaga również zapobiegać nawrotom choroby. Uważa się, że niemożliwe jest całkowite usunięcie czaszkogardlaka, którego wymiary przekraczają 5 cm średnicy. Dlatego w większości przypadków konieczne jest połączenie leczenia chirurgicznego z późniejszą radioterapią.

Innym sposobem na pozbycie się guza jest spuszczenie torbieli z wprowadzeniem do jamy leku przeciwnowotworowego Bleocin lub interferonu Alfa.

Wśród radiosurgicznych metod leczenia jest Gamma Knife and Cyber-knife. Są to nieinwazyjne metody napromieniowania guza cienkimi wiązkami promieniowania pod różnymi kątami. Jednocześnie zdrowe tkanki mózgowe praktycznie nie są narażone na promieniowanie, co minimalizuje konsekwencje radioterapii. Jest to możliwe dzięki technikom stereotaktycznym, gdy dokonuje się dokładnego obliczenia umiejscowienia tkanki nowotworowej, promień promieniowania jest wprowadzany do tej strefy, omijając zdrowe tkanki. Nóż Gamma i Cyber-nóż mogą być stosowane jako uzupełnienie chirurgicznego leczenia dużych naczyń czaszkowo-czaszkowych, gdy całkowite usunięcie jest niemożliwe.

W związku z bliskim układem ważnych struktur mózgu do guza, czasami po całkowitym usunięciu guza i promieniowe istnieją zaburzenia endokrynologiczne (w szczególności moczówki prostej), które wymagają korekcji hormonalnej wszystkich kolejnych życie. Niestety, w niektórych przypadkach jest to cena za pozbycie się guza. Tacy pacjenci powinni otrzymywać terapię zastępczą z odpowiednimi hormonami. Czasami po radioterapii zaburzenia hormonalne nie występują natychmiast, więc pacjenci ci powinni być zarejestrowani i okresowo poddawać się testom na zawartość hormonów.

Prognoza

Biorąc pod uwagę lokalizację guza, jego radykalne usunięcie w stosunkowo dużych rozmiarach (ponad 5 cm) jest niemożliwe. Przeprowadzanie po chirurgicznym leczeniu radioterapii może zminimalizować ryzyko nawrotu, ale niestety nie do zera. Najczęściej nawroty występują w ciągu pierwszych 3 lat. Dane statystyczne dotyczące powtarzalnego wzrostu guza są dość sprzeczne i wynoszą od 5 do 35%. Zgony po operacjach wynoszą 5 do 10% (w zależności od wieku pacjentów, wielkości guza, współistniejących chorób).

Chociaż czaszkogardlak jest guzem łagodnym, to jednak jego lokalizacja w pobliżu ważnych struktur podstawa mózgu stwarza warunki wstępne dla szeregu komplikacji powstałych w wyniku tego leczenie. Same komplikacje mogą następnie prowadzić do zmniejszenia życia (np. Otępienie lub moczówka prosta). Trudno jest dokonać wiarygodnego oszacowania wskaźnika przeżywalności w 5-10-20 lat po usunięciu czaszkogardlaka, ponieważ są tylko śmiertelne wypadki u takich pacjentów w ogóle (to jest z jakiegokolwiek powodu), a nie tylko z tego choroba.

Podsumowując, można powiedzieć, że czaszkogardlak jest jednym z guzów mózgu, warunki wstępne, które powstały w czasie ciąży, mogą objawiać się w każdym wiek. Objawy tej choroby są niespecyficzne i dość zróżnicowane, a dla wyjaśnienia diagnozy konieczne jest przeprowadzenie CT lub MRI mózgu. Wybór metody leczenia zależy od wielu czynników i ma charakter indywidualny (głównie metody chirurgiczne, radioterapia lub ich kombinacja). Craniopharyngioma można pokonać!