Paraliż Erba-Duchesne

Porażenie Erba-Duchesne (proksymalny górny paraliż, porodowy porażenie) jest chorobą Obwodowy układ nerwowy, który powstaje w wyniku uszkodzenia części włókien nerwowych ramiennego splot. Najczęściej jest to konsekwencja urazu porodowego, skąd nazywano go "położniczym" paraliżem. Jednak nie jest to jedyny powód tego warunku. Główne kliniczne objawy porażenia Erba-Duchenne to osłabienie mięśni w górnej części ciała (proksymalne) części ramienia, ograniczenie ruchów stawów barkowych i łokciowych, a także naruszenie wrażliwość. W ruchach pędzla najczęściej zachowują się. Rozpoznanie tej choroby opiera się na charakterystycznym obrazie klinicznym i szeregu dodatkowych metod badawczych. Leczenie może być zarówno zachowawcze, jak i operacyjne. Rokowanie choroby zależy od jej nasilenia i kompletności leczenia. O wszystkim, co wiąże się z paraliżem Erba-Duchenne, można się dowiedzieć czytając ten artykuł.

Choroba znana jest od ponad wieku. W 1872 roku francuski neurolog G. Duchesne i niezależnie od niego w 1874 roku. Niemiecki lekarz V. Erb opisał kliniczny obraz porażenia związanego z uszkodzeniem wiązek nerwowych splotu ramiennego podczas porodu położniczego. Od tego czasu paraliż stał się znany jako paraliż Erba-Duchesne.

Najczęściej choroba ta występuje w wyniku urazu górnych partii splotu ramiennego w praktyce położniczej. Według statystyk częstość występowania porażenia Erba-Duchesne wynosi obecnie 1-2 przypadki na tysiąc noworodków. Pomimo faktu, że techniki położnicze są ulepszane, a poziom opieki medycznej po urodzeniu stał się znacznie wyższe niż w ubiegłym wieku, całkowicie wyeliminować wystąpienie paraliżu Erba-Duchesne do udało się.

Przyczyny

Najczęstszą przyczyną paraliżu Erba-Duchesne jest uraz górnej części tułowia splotu ramiennego na szyi przy pomocy położniczej. Faktem jest, że czasami w trakcie porodu położnik musi zastosować dodatkowe manipulacje, aby pomóc narodziło się dziecko (ratując w ten sposób swoje życie): obróć stopę, pociągnij za rączkę, zwolnij bark, trakcja dla miednicy. Chciałbym podkreślić, że takie działania są przeprowadzane tylko wtedy, gdy jest to konieczne, gdy dziecko nie jest w stanie narodzić się samodzielnie, a jest już za późno na rozmowę o cesarskim cięciu. Podczas takich manipulacji możliwe są:

• nadmierne rozciąganie górnego tułowia splotu ramiennego, łzy, a nawet pęknięcia wiązek (uszkodzenie korzenia odcinków szyjnych C5-C6);
• traumatyzacja klatek schodowych i pewna liczba umiejscowionych powięzi na szyi (tam, gdzie przechodzą pnie nerwów);
• małe krwawienie w okolicy splotu ramiennego i mięśni schodów.

Bezpośrednie uszkodzenie włókien nerwowych początkowo towarzyszy załamanie nerwów i pojawienie się objawów choroby, a także obrażenia mięśni i krwawienie po zmniejszeniu obrzęku a resorpcja krwiaka pozostawia za sobą zmiany bliznowaciejące, które mogą ściskać pnie nerwów, tym samym zaburzając przewodnictwo nerwów, a także tworząc obraz porażenia Erba-Duchesne.

Oprócz obrażeń podczas porodu, górny pakiet splotu ramiennego może zostać uszkodzony przez:

• spada na wyciągniętą rękę;
• ostra trakcja (szarpnięcie) ręką;
• silny cios z góry na ramieniu;
• stłuczenie stawu barkowego i szyi;
• wystrzał lub zranienie nożem w splotu ramiennym.

Opisane sytuacje, oczywiście, są znacznie mniej prawdopodobne, aby spowodować paraliż Erba-Duchene w porównaniu z problemami położniczymi.

Objawy

Górny pęczek splotu ramiennego jest źródłem włókien nerwowych dla takich nerwów, jak mięśniowo-skórny, pachowy i częściowo radialny. Kiedy paraliż Erba-Duchen zostaje przerwany, funkcja mięśni kontrolowanych przez te nerwy (mięsień naramienny, mięśniowy, ramienny, mięsień dwugłowy) i utrata czułości w strefie ich unerwienie. Towarzyszą temu następujące objawy:

• niezdolność aktywnie (to jest niezależnie) do zginania ręki w stawie łokciowym (pasywne zgięcie nie jest w tym przypadku ograniczone. Środki pasywne oznaczają "z czyjąś pomocą");
• niemożność podniesienia ręki do poziomu poziomego do przodu, odsuń ją na bok, to znaczy ograniczenia ruchów w stawie barkowym. W rezultacie ręka "wisi" cały czas;
• niemożność obrócenia chorego ramienia na zewnątrz, w wyniku czego dłoń zostaje wciągnięta do tułowia w taki sposób, że dłoń odwraca się od tułowia i patrzy w bok i plecy;
• tylne przedłużenie dłoni jest osłabione, więc dłoń znajduje się w stanie swobodnym w pozycji zgięcia dłoniowego (ze względu na dominujący tonus mięśni zginaczy);
• przedłużenie palców jest osłabione;
• zaburzona wrażliwość na boczną powierzchnię ramienia (zewnętrzna powierzchnia barku i przedramienia);
• odruch zgięciowo-łokciowy nie jest spowodowany;
• u dzieci nie występują również odruchy lędźwiowo-podniebienno-ustne (u dorosłych zwykle nie występują);
• napięcie mięśnia na dotkniętej chorobie kończynie jest zmniejszone;
• skóra jest zimna i blada w porównaniu ze zdrową kończyną;
• bolesna presja w punkcie Erba. Punkt znajduje się nad obojczykiem na zewnątrz od miejsca przywiązania mięśnia węzłowego (sternocleus-mastoida).

Jeśli nowonarodzone dziecko będzie trzymane poziomo na ramionach, dotknięta kończyna zwisa (zarówno w pozycji brzusznej, jak iw pozycji na plecach).

Stopień nasilenia opisanych powyżej objawów zależy od stopnia uszkodzenia włókien nerwowych. Jeśli nastąpi całkowite pęknięcie wiązek, ruchy będą całkowicie nieobecne, a jeśli łza jest częściowa, ruchy będą ograniczone pod względem objętości i siły.

W klinicznym okresie paraliżu Erba-Duchenne wyróżniamy trzy etapy:

• ostry;
• redukcyjny;
• okres resztkowych zjawisk.

Ostry etap trwa przez pierwszy miesiąc po wystąpieniu paraliżu, faza zdrowienia trwa do roku (zgodnie z niektóre dane do trzech lat), a następnie pojawia się okres resztkowych zjawisk, który trwa do końca życie. Bardzo ważne jest, aby podjąć środki w celu leczenia porażenia Erba-Duchesne w fazie ostrej i regeneracyjnej, Ponieważ w okresie szczątkowych zjawisk radykalnych zmian w poprawie stanu, jest to konieczne.

Pod koniec okresu rekonwalescencji oraz w okresie pozostałych zdarzeń ze słabym wyzdrowieniem u pacjenta, dotknięta kończyna skraca się, jest hypotroficzna (rośnie cienka), w ciężkich przypadkach wygląda na słabo rozwiniętą, jak u niemowlęcia (i pozostaje tak przez cały czas życie). Możliwe jest tworzenie przykurczów w obrębie stawów barkowych i łokciowych. W ciężkich przypadkach powstaje bruzda "płodowa linia ograniczająca przejście ramienia do tułowia. Zanik mięśni może powodować powstawanie podwichnięcia lub nawet zwichnięcie stawu barkowego. Ostrze łopatki od chorej strony obraca się, a jej krawędź jest usuwana z kręgosłupa. Z biegiem czasu, z powodu opisanych zmian, krzywizna osi kręgosłupa rozwija się w regionie szyjno-macicznym, czyli skoliozy.

Diagnostyka

Ogólnie rzecz biorąc, objawy kliniczne paraliżu Erba-Duchenne są dość typowe, więc można podejrzewać jego obecność bez dodatkowych metod badawczych. Inspekcja neonatologa (ortopeda, neurolog) po urodzeniu pozwala podejrzewać tę patologię. Z instrumentalnych metod diagnostycznych można korzystać: rentgenografia stawu barkowego, ultrasonografia stawu barkowego, elektroneuromia, tomografia komputerowa, diagnostyka MRI. Każda z opisanych metod badawczych stawia pewne zadanie w diagnozie i nie zawsze można ją zastąpić inną metodą. Tak więc, na przykład, mielografia CT jest najbardziej pouczająca z punktu widzenia ustalenia stopnia oderwania korzonków od splotu nerwowego w planowanym zabiegu chirurgicznym.

Leczenie

Leczenie paraliżu Erba-Duchesne może być konserwatywne i skuteczne. Zawsze zaczynaj od leczenia zachowawczego, ponieważ w ostrym okresie nie zawsze jest możliwe dokładne określenie stopnia uszkodzenia włókien nerwowych z powodu współistniejącego obrzęku i stanu zapalnego tkanek.

Terapia zachowawcza obejmuje przede wszystkim leczenie w zależności od pozycji (to znaczy od dotkniętej kończyny nałożyć specjalną oponę, która jest usuwana tylko w okresie higieny i medycyny procedury). Pokazano także:

• farmakoterapia (niesteroidowe leki przeciwzapalne - Ibuprofen, leki przeciwbólowe, leki poprawiające krążenie krwi - Pentoxifylline, Papaverin; leki antycholinesterazowe, które wzmagają przewodzenie impulsu nerwowego - Neuromidine, Proserin, Galantamine; leki poprawiające metabolizm - Actovegin, Mexidol, witaminy grupa B);
• fizjoterapia (elektrostymulacja uszkodzonych mięśni, elektroforeza z użyciem różnych leków, terapia UHF, ozoceryt, aplikacje parafinowe i inne);
• masaże, ćwiczenia fizjoterapeutyczne (od 2 tygodnia od początku choroby).

Musimy zrozumieć, że leczenie paraliżu Erba-Duchesne jest żmudnym ćwiczeniem, wymagającym dużej cierpliwości od dziecka i jego rodziców. Konieczne jest ścisłe przestrzeganie wszystkich zaleceń, aby osiągnąć maksymalny efekt. Wiele wydarzeń odbywa się od miesięcy (szczególnie w dziedzinie fizjoterapii i masażu).

Efekt leczenia zachowawczego jest możliwy tylko wtedy, gdy zachowana jest anatomiczna integralność co najmniej części włókien górnej wiązki splotu ramiennego. Efekt ten jest oczekiwany przez około 3 miesiące, oceniając wyniki leczenia zachowawczego. Jeśli w wieku 3 miesięcy dziecko nie ma aktywnych ruchów zgięciowych w stawie łokciowym, pojawia się pytanie o potrzebę leczenia chirurgicznego. Istotą operacji jest przywrócenie integralności włókien nerwowych (ich zszywanie w miejscu oddzielenia), plastikowy pień nerwowy jest wytwarzany przy użyciu technik mikrochirurgicznych. Najlepsze wyniki pokazują leczenie chirurgiczne wykonane w pierwszym roku życia (jeszcze lepiej w okresie od 3 do 7 miesięcy). Sama plastyczność włókien nerwowych nie usuwa jeszcze wszystkich objawów choroby, przywraca jedynie "ścieżkę za pomocą której impulsy nerwowe docierają do mięśni i skóry. Dalsze konserwatywne leczenie zachowawcze za pomocą leków, masaż, ćwiczenia fizjoterapeutyczne, fizjoterapia, tak aby wada motoryczna w okresie resztkowych zjawisk była minimum.

Jeśli w pierwszych miesiącach nie podjęto aktywnych działań w celu wyeliminowania objawów porażenia Erba-Duchesne'a po wystąpieniu choroby, a następnie w przyszłości dobre perspektywy jest to konieczne. "Sposób jest łyżką na obiad jak to mówią.

W przypadkach, gdy przyczyną paraliżu Erba-Duchesne nie jest patologia położnicza, podejście do leczenia pozostaje takie samo. Warunki leczenia są indywidualnie weryfikowane. Na przykład, w przypadku ran postrzałowych lub kłutych, ustalenie całkowitego zerwania wiązek nerwów w pierwszych tygodniach po urazie jest wskazaniem do szybkiej interwencji. W przeciwnym razie metody leczenia zachowawczego są takie same jak w przypadku porażenia położniczego, ale stosowany jest arsenał produkty lecznicze są nieco szersze (jeśli noworodki nie mogą stosować wszystkich leków).

Prognoza

W jaki sposób zakończy się paraliż Erba-Duchesne: pełne wyzdrowienie lub niepełnosprawność? To zależy od wielu czynników:

• od ciężkości uszkodzeń włókien nerwowych;
• z terminowości i poprawności leczenia;
• ze skrupulatnej realizacji wszystkich zaleceń lekarza prowadzącego (co oznacza cierpliwość pacjenta i jego rodziców).

Przy częściowym uszkodzeniu górnej wiązki splotu ramiennego możliwe jest nawet 100% wyleczenie (według statystyk aż do 20% pacjentów z częściowym uszkodzeniem ma taką szansę). Przy całkowitej separacji, niestety, szanse są znacznie mniejsze. Jednak terminowe leczenie chirurgiczne zwiększa ich odsetek.

Dlatego paraliż Erba-Duchenne'a jest chorobą, którą można pokonać. Jego główne objawy w postaci ograniczenia ruchów stawów barkowych i łokciowych mogą zostać zminimalizowane, jeśli potrzebujesz pomocy medycznej w odpowiednim czasie i nie pozwól, by sytuacja się obniżyła.