Akromegalia jest chorobą charakteryzującą się zwiększonym wydzielaniem hormonu wzrostu (STH), nieproporcjonalną wzrost kości szkieletu, wzrost wystających części kości i tkanek miękkich, a także narządy wewnętrzne, naruszenie wymiany substancje.
Częstość akromegalii u mężczyzn i kobiet jest taka sama, ludzie, którzy mają więcej niż 30 lat, częściej chorują. Gdy hipergeneroza STH występuje w młodym wieku, do końca wzrostu obserwuje się proporcjonalny przyspieszony wzrost kości szkieletu, rozwija się gigantyzm (normalny wzrost wynosi do 190 cm).
Jednak czasami u dzieci z otwartymi strefami wzrostu nadmierne wydzielanie tego hormonu towarzyszy pojawieniu się cech akromegaloidów lub rozwoju akromegalii.
Przyczyny
Dlaczego rozwija się akromegalia i co to jest? Akromegalia jest zespołem, który rozwija się w wyniku nadmiernego wytwarzania przysadki mózgowej (hormonu wzrostu) po okresie dojrzewania i kostnienia chrząstki nasadowej. Choroba charakteryzuje się stopniowym patologicznym wzrostem kości, narządów wewnętrznych i tkanek miękkich, zwłaszcza obwodowych części ciała (kończyn, głowy, twarzy).
Przyczyny akromegalii w zdecydowanej większości przypadków w klinice, przyczyną nadmiernego wydzielania STH jest gruczolak przysadki, zlokalizowany w strefie odpowiedzialnej za produkcję hormonu wzrostu. Najczęściej rozwój nowotworu jest wywoływany przez mutację genu białka Gs-alfa. To zmutowane białko stale stymuluje enzym cyklazę adenylanową, co prowadzi do zwiększonego wzrostu komórek, które produkują hormon wzrostu, a w konsekwencji do zwiększenia jego produkcji.
W przypadku braku łagodnych guzów w gruczołowych tkankach przysadki mózgowejmoże powodować akromegalię:
- uraz czaszki;
- patologiczny przebieg ciąży;
- ostre i przewlekłe infekcje (np. odra, grypa itp.);
- uraz psychiczny;
- guzy zlokalizowane w ośrodkowym układzie nerwowym;
- nowotwór złośliwy lewego płata czołowego;
- naskórkowe zapalenie mózgu;
- torbiele dużego zbiornika powstałe w wyniku urazów głowy lub w wyniku przeniesionych chorób zakaźnych;
- kiła wrodzona lub nabyta.
Warto zauważyć, że przeniesiona trauma sama w sobie nie jest przyczyną akromegalii, po prostu może stać się katalizatorem rozwoju tej patologii wzrostu.
Objawy akromegalii
Objawy są wystarczająco powolne, a ich wzrost następuje stopniowo. Co do zasady diagnozowanie tej choroby w wieku dorosłym trwa około dziesięciu lat od pojawienia się pierwszych objawów choroby. W przypadku akromegalii objawy w dużej mierze zależą od stadium.
Specjaliści identyfikują następujące formy choroby:
- przedakromegaliczny- objawy są praktycznie nieobecne;
- przerostowy- objawia się główna część objawów choroby;
- guz- Wzrost guza wpływa na pobliskie zakończenia nerwowe, tkanki i narządy;
- cachectic- Najtrudniejszy etap.
Częstość występowania subiektywnych objawów akromegalii w odniesieniu do lekarza jest następująca:
- wzrost rąk i stóp - 100%,
- zmiana wyglądu - 100%,
- ból głowy - 80%,
- parestezja - 71%,
- ból stawów i pleców - 69%,
- pocenie się - 62%,
- zaburzenia cyklu menstruacyjnego - 58%,
- ogólne osłabienie i niepełnosprawność - 54%,
- przyrost masy ciała - 48%,
- zmniejszone libido i siła działania - 42%,
- zaburzenia widzenia - 36%,
- senność po południu - 34%,
- nadmierne owłosienie - 29%,
- kołatanie serca i duszność - 25%.
Podczas badania pacjenta zwraca się uwagę na szorstkość rysów twarzy, wzrost szczotek i stóp, kifoskoliozę, zmiany we włosach, skórę. W wyniku zwiększenia łuków brwiowych, kości policzkowych i brody twarz pacjenta nabiera poważnego wyglądu. Miękkie tkanki twarzy są przerośnięte, co prowadzi do wzrostu nosa i uszu, warg. Skóra pogrubia się, pojawiają się głębokie zmarszczki (szczególnie na potylicy), z reguły powierzchnia skóry jest tłusta (oleista łojotok).
Zwiększając wielkość i objętość narządów wewnętrznych, pacjent rozwija dystrofię mięśni, co prowadzi do pojawienia się osłabienia, zmęczenia i szybkiego spadku zdolności do pracy. Szybko postępująca hipertrofia mięśnia sercowego i niewydolność serca. Według statystyk jedna trzecia pacjentów z akromegalią ma podwyższone ciśnienie krwi i przerwanie ośrodka oddechowego, powodujące częste ataki bezdechu (tymczasowe zatrzymanie oddychanie).
Rozwija się język i przestrzenie międzyzębowe (diastema), rozwija się prognatyzm, który przerywa zgryz. Występuje wzrost kości czaszki, zwłaszcza włókien twarzy. Szczotki były szerokie, palce pogrubione i wyglądały na skrócone. Skóra na rękach jest również pogrubiona, szczególnie na powierzchni dłoniowej. Szerokość stopy rośnie, a ze względu na wzrost kości piętowej - i długość, rozmiar buta do noszenia się zwiększa.
Skóra kończyn jest pogrubiona, tłusta i wilgotna, często z obfitym nadmiernym owłosieniem. Często występuje parestezje i drętwienie. W daleko idących przypadkach choroby występują różne stopnie odkształcenia szkieletu.
Diagnostyka
Rozpoznanie potwierdza badanie krwi na obecność hormonów. U wszystkich pacjentów z akromegalią we krwi wykryto podwyższony poziom hormonu somatotropowego. Oprócz badań laboratoryjnych pacjentowi pokazano inne metody diagnostyczne:
- radiografia czaszki;
- MRI;
- CT;
- konsultacja endokrynologa.
Rozpoznanie wielu przypadków akromegalii nie może opierać się wyłącznie na zmianie wyglądu pacjenta. Wynika to z faktu, że wzrost rysów twarzy, kończyn i części ciała jest oznaką innych chorób - gigantyzmu, osteoartropatii, choroby Pageta.
Dlatego niezwykle ważne jest przeprowadzenie szeregu dodatkowych badań z oznakami akromegalii. W szczególności radiogram może ujawnić wzrost wielkości tureckiego siodła, a tomografia pomoże ustalić prawdziwą przyczynę tego. Ponadto należy przeprowadzić szereg badań okulistycznych.
Akromegalia: zdjęcie
Jak wyglądają pacjenci z akromegalią, sugerujemy przeglądanie szczegółowych zdjęć.
Znani ludzie z taką chorobą
W porządku chronologicznym:
- Tiye, Maurice (1903-1954) - francuski zawodowy zapaśnik, urodzony na Uralu w rodzinie Francuzów; preimage Shrek.
- Keel, Richard (1939-2014) - amerykański aktor wzrostu, 8 m.
- Andre Gigant (1946-1993) to profesjonalny francuski wrestler i aktor pochodzenia bułgarsko-polskiego.
- Streiken, Karel (ur. 1948) - holenderski charakterystyczny wzrost liczby aktorów, 3 m.
- Igor i Grishka Bogdanovy (Igor i Grichka Bogdanoff; 1949) - francuskie bliźnięta pochodzenia rosyjskiego, prezenter telewizyjny - popularyzatorzy fizyki kosmicznej.
- McGrory, Matthew (1973-2005) - amerykański aktor ze wzrostem, 9 m.
- Valuev, Nikolai Sergeevich (ur. 1973) - rosyjski zawodowy bokser i polityk.
Czytaj więcej na Wikipedii.
Leczenie akromegalii
Działania terapeutyczne z akromegalią mają na celu wyeliminowanie zwiększonego wydzielania STH przez przysadkę mózgową, redukując objawy kliniczne i eliminacja objawów choroby, takich jak ból głowy, naruszenie pola wizja i inne.
Osiąga się to poprzez szybkie usunięcie gruczolaka przysadki, napromienianie okolicy śródmiąższowo-przysadkowej, wszczepienie w przysadce mózgowej radioaktywny itr, złoto lub iryd, kriogeniczne niszczenie przysadki i terapia lekowa (agoniści i analogi dopaminy somatostatyna). Po obniżeniu poziomu somatotropiny poprawi się nie tylko samopoczucie pacjenta, ale również zwiększy się jego czas życia. Do chwili obecnej naukowcy udowodnili, że przedłużony wzrost tego hormonu prowadzi do wczesnej śmiertelności spowodowanej chorobami płuc, układu sercowo-naczyniowego i nowotworami.
W każdym razie terminowe leczenie akromegalii odgrywa bardzo ważną rolę, ponieważ jej brak jest obarczony wczesnym niepełnosprawność pacjentów w aktywnym wieku produkcyjnym i zwiększone prawdopodobieństwo przedwczesnego śmiertelność.
Prognoza
Brak leczenia akromegalią prowadzi do niepełnosprawności aktywnych i pełnosprawnych pacjentów, zwiększa ryzyko przedwczesnej śmierci. W przypadku akromegalii długość życia jest zmniejszona: 90% pacjentów nie przeżywa do 60 lat. Śmierć zwykle pojawia się w wyniku chorób sercowo-naczyniowych.
Wyniki chirurgicznego leczenia akromegalii są lepsze w przypadku małych gruczolaków. Przy dużych guzach przysadki częstotliwość ich nawrotów gwałtownie wzrasta.
Jak wybrać probiotyki do jelita: lista leków.
Skuteczne i niedrogie syropy na kaszel dla dzieci i dorosłych.
Nowoczesne niesteroidowe leki przeciwzapalne.
Przegląd tabletek ze zwiększonej presji nowej generacji.
Leki przeciwwirusowe są tanie i skuteczne.
