Katapleksja

Katapleksja (zespół Levenfelda-Genneberga) to stan nagłej utraty napięcia mięśniowego z całkowitym zachowaniem świadomości. W katapleksji osoba ta nie jest w stanie poruszać się ogólnie, lub poszczególne miejsca jej ciała wydają się być unieruchomione. Jednak zrozumienie tego, co się dzieje, słuch, wzrok, zapach, czyli postrzeganie środowiska, nie cierpi w żaden sposób. Pojawienie się nauki o katapleksie wiąże się z niedoborem w podwzgórzu specjalnej substancji hipokretyny (oreksyny). Zwykle katapleksja ma przebieg naprzemienny, czas trwania ataku wynosi średnio kilka sekund lub minut. Najczęściej atak katapleksji jest wywoływany przez silne emocje. W 70-80% przypadków katapleksja jest objawem innej choroby, narkolepsji. W tym artykule zapoznasz się z podstawami katapleksji.

Współczesna medycyna częściej uważa katapleksję za jeden z objawów narkolepsji (choroba Jelino). W rzeczywistości tylko 70-80% wszystkich przypadków katapleksji jest objawem narkolepsji, a pozostałe 30% występuje niezależnie. Jeśli katapleksja występuje przy braku możliwych przyczyn (problemy z układem nerwowym), to jest pierwotna (prawdziwy zespół Levenfelda-Gennesberga). W przypadkach, gdy początek katapleksji wiąże się z przeniesionym urazem czaszkowo-mózgowym, odurzeniem (narkotykami, alkoholem itp.), Guz mózg, proces zakaźny (zapalenie mózgu), stwardnienie rozsiane, interwencje chirurgiczne w mózgu, mówią o wtórnej katapleksji.

Cataplexy może być:

• całkowita (ogółem) - gdy występuje utrata napięcia mięśniowego całego ciała. Takiej katapleksji towarzyszy upadek;
• częściowe (częściowe) - tony tracą poszczególne grupy mięśni (mięśnie jamy ustnej, języka, brzucha, szyi, dłoni lub stóp). W takich przypadkach dana osoba traci zdolność poruszania tylko dotkniętymi częściami ciała (na przykład nie może zamknąć ust ani poruszyć dłońmi);
• stan katapleksji - gdy ataki katapleksji następują jeden za drugim, prawie bez przerwy.

Prawdopodobna przyczyna katapleksji

Przez 15 lat obserwowano grupę pacjentów z katapleksją, aby ustalić przyczynę choroby, aw 2006 r. Opublikowano wyniki. Stwierdzono, że błyskawiczne wyłączenie napięcia mięśni podczas katapleksji jest bezpośrednio związane z podwzgórzem (wydział mózgu), a dokładniej - z wydzielaniem specjalnej substancji zwanej oreksyną (hipokretyną). Oreksyna jest odpowiedzialna za regulację czuwania, procesy wzbudzania w ciele ludzkim. Gdy katapleksja oreksyna jest wytwarzana niewystarczająco lub z powodu wadliwych receptorów, to dostrzega. Rezultatem jest masowe tłumienie neuronów rdzenia kręgowego, które zapewniają napięcie mięśniowe. Dlaczego występuje niedobór oreksyny (lub "zerwania" jej receptorów) w organizmie, nie jest jeszcze jasne, ale ujawnia się bezpośredni związek między niedoborem oreksyny i brakiem histaminy, dopaminy, adrenaliny w układzie nerwowym.
Ci mediatorzy również wspierają czujność i czujność ciała. Dalsze badania w tej dziedzinie z pewnością będą w stanie ustalić prawdziwą przyczynę katapleksji, odpowiedź jest prawdopodobnie już bliska.

Objawy

Głównym objawem katapleksji jest nagła utrata napięcia mięśniowego. Może się zamanifestować:

• zwiotczenie dolnej szczęki (nie jest możliwe zamknięcie jej własnej osoby w momencie ataku, tylko jeśli trzyma ją za szczękę);
• przechylanie głowy lub zwisanie głowy w dół (naruszenie napięcia mięśni szyi);
• dyndając rękami wzdłuż pnia;
• stopy pod stopami (zgięcie stawów kolanowych), którym zwykle towarzyszy upadek;
• Twarz "Mute", czyli brak jakiegokolwiek wyrazu twarzy (osłabienie napięcia mięśni twarzy).

Jeśli katapleksja jest całkowita, wszystkie cechy opisane powyżej są identyfi kowane jednocześnie. Prawie zawsze, gdy ta osoba upada i leży unieruchomiona w niewygodnej pozycji do końca ataku (jeśli oczywiście nie pomaga).

Oprócz nieprzewidzianego zmniejszenia napięcia mięśniowego atak katapleksyjny może również wykazywać następujące objawy:

• czerwona twarz;
• utrata akcji serca;
• obfite pocenie;
• nieartykułowana mowa (jeśli napięcie mięśni związane z produkcją mowy jest zakłócone);
• podwójne widzenie w oczach (ze względu na zmniejszenie napięcia mięśni gałek ocznych).

Odróżniając oznaki ataku katapleksji należy uważać brak naruszenia oddychania i zachowanie świadomości. Osoba w stanie katapleksji postrzega otaczający go świat (słyszy i widzi, chociaż możliwe jest podwójne widzenie), rozumie wszystko, ale nie jest w stanie wykonać żadnych ruchów dotkniętych mięśni.

Charakterystyczną cechą jest prowokacja ataku katapleksji z silnymi emocjami lub nagłymi wysiłkami fizycznymi. Emocje mogą być zarówno pozytywne (radość, zaskoczenie, śmiech, orgazm, podziw itd.), Jak i negatywne (gniew, wściekłość, strach itd.). Nagły wysiłek fizyczny oznacza sytuacje, w których ciało nie było gotowe. Na przykład nieprzewidywalny upadek przedmiotu na głowę (konieczność uniknięcia błyskawicy), próba złapania nagle rzuconego przedmiotu i tak dalej.

Katapleksja występuje częściej u mężczyzn. Drgawki występują częściej w godzinach 10: 00-21: 00. Czas trwania ataku jest bardzo zmienny: od kilku sekund do kilku minut. W 93% wszystkich przypadków katalepsji atak trwa nie dłużej niż 2 minuty, w 6% - do 5 minut, aw 1% - dłużej niż 5 minut. Choroba "kocha" młodych ludzi: pierwsze objawy pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania i mają tendencja do zaniku po 40 latach (to znaczy wraz z wiekiem choroba staje się mniej agresywna). Ataki nie prowadzą do upośledzenia umysłowego, ale mogą powodować obrażenia. Osoby cierpiące na katapleksję zwykle mają zaburzenia snu (niekoniecznie przez samego pacjenta, czasami zmiany są wykrywane tylko przy pomocy polisomnografii).

Diagnostyka

Rozpoznanie katapleksji podejmuje neurolog. W tym celu zbierane są skargi, anamneza życia i choroby, kontrola pacjenta. Następnie wyznacza się dodatkowe metody badania (polisomnografia, elektroencefalografia, tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny, szereg biochemicznych badań krwi). Kompleksowe badanie pacjenta jest konieczne, aby wykluczyć inne choroby, które mają podobny obraz kliniczny z katapleksją (na przykład przemijające ataki niedokrwienne, napady padaczkowe, omdlenia, porażenie hiperkalemiczne i wiele innych chorób).

Leczenie

Obecnie katapleksja jest przewlekłą nieuleczalną chorobą. Główne podejście do leczenia tej choroby jest objawowe.

W przypadkach, gdy napady występują bardzo rzadko, trwają przez krótki czas i nie prowadzą do znaczących społecznie punktów ujemnych, można po prostu obserwować neurologa bez przepisywania żadnej terapii.

Z leków do eliminacji ataków katapleksji zazwyczaj stosuje się leki przeciwdepresyjne (tricykliczne - Clomipramine, Imipramine;
selektywne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny - sertralina, paroksetyna, fluoksetyna i inne). Czasami trzeba wziąć środki uspokajające, które uspokajają system nerwowy i zmniejszają wahania emocjonalne u pacjenta.

W Ameryce głównym lekiem do leczenia katapleksji jest hydroksymaślan sodu lub hydroksymaślan sodu (Xyrem). W Rosji zwyczajowo stosuje się ten lek w anestezjologii do znieczulenia nie znieczulającego. Ponieważ hydroksymaślan sodu prowadzi do senności w ciągu dnia, jego stosowanie łączy się ze stymulantami (Modafinil, Alertek, Provigil). Zwykle do katapleksji z narkolepsją stosuje się oksybinian sodu w połączeniu ze stymulantami. Amerykańscy naukowcy opracowali również specjalny spray do nosa zawierający oreksynę. Jak dotąd jego skuteczność została przetestowana tylko na zwierzętach, ale wyniki były dość zachęcające. Być może z biegiem czasu lek będzie testowany na ludziach.

Jako główne środki zapobiegawcze dotyczące katapleksji, zaleca się zaprzestać używania kawy, napojów alkoholowych, palić, prowadzić zdrowy tryb życia, przestrzegać reżimu pracy i odpoczynku (znaczącą rolę odgrywa odpowiednia ilość snu).
Wciąż byłoby pożądane, aby zauważyć, że ludzie, cierpiący na katapleksję, nie mogą pracować z ruchomymi mechanizmami wysokości i tak dalej, to znaczy w tych warunkach, w których nagły spadek może spowodować wypadek.

Katapleksja jest więc chorobą układu nerwowego, spowodowaną brakiem specjalnej substancji w mózgu. Katapleksja nie wyróżnia się specjalną różnorodnością objawów: w zasadzie objawia się atakami nagłej utraty napięcia mięśniowego. Sam w sobie choroba nie jest groźna, nie prowadzi do żadnych komplikacji, nie rozwija się, ale może powodować obrażenia otrzymane w momencie upadku. Do tej pory katapleksja jest chorobą nieuleczalną, ale badania prowadzone są w tym kierunku. Tymczasem leki przeciwdepresyjne różnych grup są główną miarą opieki nad takimi pacjentami.