Pseudobulbar Syndrome: przyczyny, objawy i leczenie

Przy różnych uszkodzeniach mózgu rozwijają się kompleksy charakterystycznych zaburzeń, zwanych zespołami. Jednym z nich jest paraliż pseudobulchowy. Ten stan występuje, gdy jądro rdzenia przedłużonego przestaje otrzymywać wystarczającą regulację od leżących nad nim centrów. Nie stanowi to bezpośredniego zagrożenia dla życia pacjenta, w przeciwieństwie do paraliżu opuszkowego. Prawidłowa diagnostyka różnicowa między tymi dwoma zespołami nie tylko pozwala lekarzowi określić poziom uszkodzeń, ale także pomaga oszacować rokowanie.

Jak występuje zespół pseudobulbar?

W mózgu istnieją "stare" działy, które mogą działać autonomicznie, bez regulacyjnego wpływu kory mózgowej. To wspiera aktywność życiową, nawet przy uszkodzeniu wyższych części układu nerwowego. Ale takiej podstawowej aktywności neuronów towarzyszy naruszenie skomplikowanych czynności ruchowych. Wszakże dla skoordynowanej pracy różnych grup mięśni potrzebna jest wyraźna koordynacja różnych impulsów nerwowych, których nie mogą zapewnić tylko struktury podkorowe.

Zespół pseudobulbarowy (paraliż) występuje, gdy zaburzona jest wyższa regulacja jądra motorycznego (motorycznego) nerwu w rdzeniu przedłużonym. Obejmują one centra 9, 10 i 12 par nerwów czaszkowych. Wiele dróg w mózgu ma częściowy lub całkowity krzyż. W związku z tym całkowity zanik impulsu sterującego następuje przy dwustronnych uszkodzeń czołowych obszarach kory mózgowej lub podkorowych rozległe uszkodzenia dróg nerwowych.

Ci, którzy pozostają bez "dowódcy" jądra, zaczynają działać autonomicznie. Występują następujące procesy:

• funkcja mięśni oddechowych i serca zostaje zachowana, to znaczy czynności życiowe pozostają niezmienione;
• zmienia artykulację (wymowa dźwięków);
• z powodu paraliżu podniebienia miękkiego, połykanie jest zaburzone;
• istnieją mimowolne stereotypowe grymasy z naśladowaniem reakcji emocjonalnych;
• strun głosowych stają się nieaktywne, tło jest zepsute;
• aktywowane głębokie, bezwarunkowe odruchy automatyzmu jamy ustnej, które zwykle można wykryć tylko u niemowląt.

W powstawania tych zmian są zaangażowane sobie rdzeń rdzenia przedłużonego, móżdżku, pnia mózgu, układu limbicznego i różnych sposobów pomiędzy poszczególnymi podkorowych struktur mózgu. Istnieje ich odhamowanie i brak koordynacji pracy.

Różnica między zespołem bulbar i pseudobulbar

Zespół Bulbar to zespół zaburzeń, które występują, gdy same jądra są uszkodzone w rdzeniu przedłużonym. Centra te znajdują się w pogrubieniu mózgu, zwanym żarówką, co nadało nazwę syndromowi. I z paraliżem pseudobulbar, jądra nadal działają, chociaż koordynacja między nimi a innymi strukturami nerwowymi jest upośledzona.

W obu przypadkach cierpi artykulacja, fonacja i przełykanie. Ale mechanizm rozwoju tych naruszeń jest inny. Kiedy występuje syndrom opuszkową wyraził wiotkie porażenie mięśni gardła i podniebienia miękkiego z degeneracją samych mięśni, często towarzyszą zaburzenia funkcji życiowych. A z zespołem pseudobulbarowym, paraliż jest centralny, mięśnie pozostają niezmienione.

Przyczyny zespołu pseudobulbar

Miażdżyca może prowadzić do uszkodzenia neuronów w korze mózgowej, aw konsekwencji do zespołu pseudobulbarowego.

Rzekomoopuszkowych porażenie jest rezultatem niszczenia komórek nerwowych w korze czołowej mózgu lub szlaków nerwowych biegnących od tych komórek jąder w rdzeniu przedłużonym. Następujące stany mogą prowadzić do tego:

• choroba nadciśnieniowa z powstawaniem wielu niedokrwiennych lub krwotocznych ognisk, powtarzające się udary;
• miażdżyca małych naczyń mózgu;
• jednostronna zmiana w mózgu tętnic średniego i małego kalibru, która prowadzi do syndromu kradzieży (niedoboru zaopatrzenia krwi) w obszarach symetrycznych;
• zapalenie naczyń z układowym toczniem rumieniowatym, gruźlicą, kiłą, reumatyzmem;
• choroby zwyrodnieniowe (stwardnienie zanikowe boczne, choroba Picka, porażenie nadjądrowe, choroba Creutzfeldta-Jakoba, stwardnienie rozsiane i inne);
• konsekwencje urazowego uszkodzenia mózgu;
• konsekwencje uszkodzenia mózgu w macicy lub w wyniku urazu porodowego;
• konsekwencje ciężkiego niedokrwienia po śmierci klinicznej i śpiączce;
• wyraźne zaburzenia metaboliczne przed długotrwałym stosowaniem preparatów kwasu walproinowego;
• nowotwory płatów czołowych lub podkorowych;
• proces zapalny w tkankach mózgu.

Najczęściej zespół pseudobulbar występuje w przewlekłych stanach progresywnych, ale może również wystąpić w przypadku ostrego niedoboru tlenu w wielu częściach mózgu.

Obraz kliniczny

Pacjenci tacy mogą śmiać się lub płakać wbrew własnej woli.

Zespół pseudobulbar charakteryzuje się kombinacją zaburzeń połykania, mowy, pojawiania się gwałtownych grymasów (śmiech i płacz) oraz objawów automatyzmu ustnego.

Pojawienie się udławienia i zatrzymania przed połknięciem tłumaczy się słabością mięśni gardłowych i podniebienia miękkiego. W tym przypadku zakłócenia są symetryczne i nie tak obrzydliwe, jak w przypadku porażenia opuszkowego. Nie ma atrofii, drgawek dotkniętych mięśni. Odruch gardłowy może być nawet podwyższony.

Zaburzenia mowy w zespole pseudobulbarnom wychwytują tylko wymowę - mowa staje się rozmyta i jakby zamazana. Nazywa się to dyzartria, może to być spowodowane paraliżem lub spastycznym napięciem mięśniowym. Ponadto głos staje się głuchy. Taki znak nazywa się dysfonia.

Zespół musi obejmować objawy automatyzmu jamy ustnej. I pacjent sam ich nie zauważa, objawy te ujawniają się podczas specjalnych testów podczas badania neurologicznego. Lekkie podrażnienie niektórych stref prowadzi do zmniejszenia podbródka lub mięśni w okolicy osiowej. Te ruchy przypominają ssanie lub całowanie. Na przykład taka reakcja pojawia się po dotknięciu dłoni lub kącika ust, podczas stukania z tyłu nosa. I lekkim uderzeniem w podbródek mięśnie żucia są skracane, zamykając lekko otwarte usta.

Często dochodzi do gwałtownego śmiechu i płaczu. Jest to termin charakterystyczny krótkotrwałego skurczu mięśni twarzy, podobny do reakcji emocjonalnych. Te mimowolne grymasy nie są związane z żadnymi wrażeniami i nie można ich powstrzymać wysiłkiem woli. Naruszone i arbitralne ruchy mięśni twarzy, z powodu których osoba może otworzyć usta na żądanie zepsuć oczy.

Zespół pseudobulbarowy nie jest izolowany, pojawia się na tle innych zaburzeń neurologicznych. Ogólny obraz zależy od przyczyny źródłowej. Na przykład porażce płatów czołowych towarzyszą zwykle emocjonalne pogwałcenia. Osoba w tym samym czasie może stać się nieaktywna, niezainicjowana lub odwrotnie, odstraszona w swoich pragnieniach. Dysartria często łączy się ze zmniejszeniem zaburzeń pamięci i mowy (afazji). Po pokonaniu stref podkorowych występują często różne zaburzenia motoryczne.

Jak leczyć

W przypadku wykrycia zespołu rzekomego pęczla, główna choroba musi być leczona jako pierwsza. Jeśli jest to choroba nadciśnieniowa, należy przepisać leczenie hipotensyjne i naczyniowe. Przy specyficznym zapaleniu naczyń (syfilitycznym, gruźlicy) koniecznie stosuj środki przeciwdrobnoustrojowe, antybiotyki. W takim przypadku leczenie może być prowadzone razem z wąskimi specjalistami - dermatovenereologiem lub fittisiatrystą.

Oprócz specjalistycznej terapii przepisywane są leki poprawiające mikrokrążenie w mózgu, normalizujące pracę komórek nerwowych i poprawiające przekazywanie impulsów nerwowych. W tym celu stosuje się różne środki naczyniowe, metaboliczne i nootropowe, leki antycholinesterazowe.

Nie ma uniwersalnego lekarstwa na leczenie zespołu pseudobulbarowego. Lekarz wybiera schemat złożonej terapii, biorąc pod uwagę wszystkie dostępne zaburzenia. Oprócz przyjmowania leków można również wykonywać specjalne ćwiczenia na zaatakowane mięśnie, gimnastykę oddechową Strelnikova i fizjoterapię. Jeśli mowa jest zaburzona, dzieci muszą mieć zajęcia z logopedą, to znacznie poprawi adaptację dziecka w społeczeństwie.

Niestety, zwykle nie można całkowicie pozbyć się zespołu pseudobulbarowego, ponieważ takie zaburzenia występują, kiedy wyrażone obustronne uszkodzenia mózgu, którym często towarzyszy śmierć wielu neuronów i zniszczenie ścieżki nerwowe. Lecz leczenie zrekompensuje naruszenia, a ćwiczenia rehabilitacyjne pomogą osobie dostosować się do problemów, które pojawiły się. Dlatego nie należy lekceważyć zaleceń lekarza, ponieważ ważne jest spowolnienie postępu choroby podstawowej i utrzymanie komórek nerwowych.