Erytrromelgia - przyczyny, objawy, leczenie

Erytrromelgia (synonimy: zespół Mitchella, bolesny ograniczony obrzęk skóry Pospelova, acromelalgia, paraliż naczynioruchowy Lannoya) rzadka choroba autonomicznego układu nerwowego, której objawy kliniczne wynikają z napadowego powiększenia małych tętnic w ramionach i stopy. W rezultacie pojawia się ostry ból w kończynach, powstaje zaczerwienienie skóry dłoni i stóp, temperatura wzrasta lokalnie (dłonie i stopy stają się gorące w dotyku).

Jasne przyczyny pojawienia się choroby pozostają zagadką dla lekarzy. Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych klinicznych objawach bolesnych ataków. Leczenie choroby jest w pierwszym rzędzie zachowawcze i polega na działaniu leczniczym i fizjoterapii. W przypadkach, w których nie można zastosować konwencjonalnej terapii, należy zastosować chirurgiczne metody leczenia. Z tego artykułu można dowiedzieć się więcej o przyczynach, objawach, metodach leczenia tej choroby.

Przyczyny erytromelalgii

Lekarze nie znają jeszcze jedynej prawdziwej przyczyny tej choroby. Medycyna wie tylko, że erytromelalgia może być niezależną chorobą i może być przejawem innych stanów patologicznych (w tym przypadku erytromelalgia jest, jak to drugorzędny). Wśród innych chorób, których przejawem mogą być następujące, znane są:

• syringomyelia;
• stwardnienie rozsiane;
• grzbietowa;
• cukrzyca;
• choroby krwi (zwłaszcza policytemię);
• konsekwencje urazów, w tym odmrożenia;
• wyraźna osteochondroza kręgosłupa;
• obrzęk ślinowy;
• zapalenie żyły;
• zapalenie końcówki;
• alkoholizm;
• dna.

Erytromelalgia, która jest chorobą niezależną, zwykle postępuje znacznie ostrzej. Wtórna erytromelalgia ma korzystniejszy przebieg i jest łatwiej tolerowana przez pacjentów.

Sercem pojawienia się klinicznych objawów erytromielagii jest patologia różnych poziomów współczulnego układu nerwowego. W rezultacie dochodzi do naruszeń mikrocyrkulacji krwi w obwodowych częściach kończyn. Poprzez zespolenie tętniczo-żylne, duża ilość krwi, która towarzyszy rozszerzeniu naczyń krwionośnych, powoduje lokalny wzrost temperatury, skóra staje się gorąca i staje się czerwona. Ponieważ naczynia mają bogate unerwienie współczulnych włókien nerwowych, ich redystrybucja przez nadmierny przepływ krwi powoduje pojawienie się silnego bólu o płonącym, pieczonym charakterze. Nie występuje odruchowy skurcz naczyń krwionośnych w celu zmniejszenia przepływu krwi w erytromelalgii, co wynika również z patologii współczulnych struktur układu nerwowego. W rezultacie atak erytromelalgii trwa przez jakiś czas, aż do zmniejszenia przepływu krwi.

Objawy

Ataki erytromelalgii charakteryzują się palącym bólem kończyn i ich zaczerwienieniem.

Erytromelalgia to choroba osób w większości młodych. Według statystyk płeć męska jest bardziej podatna na pierwotną chorobę niż na kobiety.

Erytrromelalia ma przebieg napadowy. Okresowo występują napady o charakterystycznych cechach. Główne objawy kliniczne to:

• miejscowe zaczerwienienie skóry dłoni i / lub stóp;
• podwyższona temperatura dotkniętych kończyn w czasie ataku;
• pieczenie, pieczenie, nieznośny ból rąk i stóp;
• zwiększone pocenie się dotkniętych kończyn w momencie ataku.

Podobne napady trwają od kilku minut do kilku godzin, czasami nawet do kilku dni. Wystąpienie ataku może być spontaniczne i może zostać sprowokowane przez niektóre czynniki, na przykład przez przegrzanie (zarówno lokalnie, jak i ogólnie przez podniesienie temperatury otoczenia), fizyczne załaduj. Pacjenci nie mogą nosić skarpet, nie okrywają się kocem, nie myją swoich kończyn w ciepłej wodzie, aby nie wywoływać bólu. Letnia upał staje się nie do zniesienia dla takich pacjentów, ponieważ powoduje częstsze ataki bólu. Charakteryzuje się częstszym występowaniem ataków wieczorem i nocą. Atak kończy się sam. Okres międzywyznaniowy trwa od 10-15 minut do kilku tygodni.

Ataki erytromelalgii niekoniecznie przechwytują kończyny, choć zdarza się to najczęściej. Atak może obejmować czubek nosa, płatki uszu, palec kończyny, piętę, podeszwę. Jednostronny proces częściej staje się obustronny, a strefa bólu i zaczerwienienia rozszerza się. Na początku choroby objawy zaburzają na krótki czas, na przykład od kilku minut do kilka godzin, a następnie całą noc, a wraz z postępem choroby drgawki nadal występują dni. Utrzymuje się pulsacja tętnic podczas ataku erytromelalgii, która jest stosowana jako kryterium do diagnostyki różnicowej z zatarciem zapalenia zatoki. W przypadku erytromelalgii charakterystyczna jest następująca cecha: im dłużej choroba występuje, tym bardziej wyraźna jego przejawy zarówno w rozpowszechnieniu procesu, jak iw czasie trwania napadów i siły bolesnej wrażenia. Na szczęście ta zasada działa tylko wtedy, gdy nie ma leczenia choroby.

Dotknięcie dotkniętego obszaru podczas ataku powoduje wzrost bólu. Ulga dla pacjentów przynosi wodę lodową, w której starają się zanurzyć kończyny. A jeśli dotknięte są dolne kończyny, niektórzy pacjenci zimą po prostu zdejmują buty i chodzą boso po śniegu, aby złagodzić ich stan.

Typowy atak erytromelalgii w pierwotnej postaci choroby lub, jak to jest również nazywane, erytromelagii Kryzys postępuje w przybliżeniu tak: szczotki i zatrzymują się nagle, stają się gorące i czerwone, czasem nawet z sinicą cień. W tych miejscach jest palący, nie do zniesienia, pulsujący ból. Dotknięte kończyny puchną, stają się mokre od potu, może pojawić się niewielka kropka w obszarze zaczerwienienia. Pacjenci nie mogą znaleźć miejsce, intuicyjnie podnieść kończynę w celu zmniejszenia przepływu krwi, a zatem i ból, lub obniżyć je w zimnej wodzie. Często pacjenci zajmują pozycję na wznak, ponieważ łagodzi to nieco ból. Ponieważ ból jest bardzo silny, atak ma wyraźny kolor emocjonalny i jest trudny do zniesienia. Pod koniec ataku (który następuje spontanicznie po pewnym czasie), obrzęk kończyn stopniowo się zmniejsza, naturalny kolor i temperatura skóry powraca. A po kilku godzinach po zmianach nie pozostał żaden ślad.

Gdy choroba ma już długą historię służby, możliwe jest rozwinięcie trwałych zaburzeń troficznych dotkniętych obszarów, które pozostają poza zasięgiem ataku. Skóra staje się grubsze, staje się sucha i szorstka, zgrubiałe paznokcie stają się kruche, a także zachmurzenie, palce mogą koloboobrazno gęstnieć i zniekształcać. Ale owrzodzenia troficzne nie rozwijają się z tą chorobą.

Wtórna erytromelalgia postępuje bardziej łagodnie, jeśli tak można wyrazić. Sami atakuje łagodniejsze bólu wytrzymałości, krótsze i zaburzeń troficznych, nawet długoterminowe przebieg choroby wyrażone nieznacznie. Zazwyczaj dotknięty obszar jest nieruchomy, to znaczy proces nie rozprzestrzenia się na inny obszar lub sąsiednie kończyny. Podczas badania takich pacjentów identyfikuje się chorobę podstawową, która powoduje występowanie ataków erytromelalgii.

Leczenie

Po ustaleniu rozpoznania erytromelalgii konieczne jest ustalenie, czy jest to pierwotne czy wtórne. Wtórny rodonalgia wymaga przede wszystkim leczenie choroby, która go spowodowała, a drugi - objawowym leczeniu objawów klinicznych rodonalgia siebie.

Leczenie musi być koniecznie kompleksowe. Zawsze zaczynają od środków konserwatywnych: za pomocą leków i technik fizjoterapii. Dzięki nieskuteczności takich środków możliwe jest rozwiązanie problemu leczenia chirurgicznego.

Z leków zwykle korzystają:

• leki zwężające naczynia krwionośne (ponieważ zmniejszają przepływ krwi przez anastomozy tętniczo-żylne) zmniejszając rozszerzenie naczyń krwionośnych i podrażnienie włókien współczulnych): Mesaton, Efedryna, Ergotamina, Adrenalina. Za pomocą tych leków należy zachować ostrożność, ponieważ powodują one wzrost ciśnienia krwi;
• tonik leki układu nerwowego: kofeina, fenamina;
• witaminy: kwas askorbinowy, rutyna, cyjanokobalamina (witamina B12);
• preparaty wapnia;
• kwas acetylosalicylowy;
• przeciwdrgawkowe nowej generacji: Gabapentin, Pregabalin (Teksty piosenek). Stosowanie tych leków może zmniejszyć intensywność zespołu bólowego z powodu ich działania na ośrodkowy układ nerwowy;
• Novocaine dożylnie podczas ataku na analgezję;
• środki uspokajające: Aminazine, Diazepam (Sibazon, Relanium). Stosowanie tej grupy leków jest możliwe tylko w przypadku ciężkiego zespołu bólowego, który nie jest usuwany przez inne leki przeciwbólowe.

Z metod fizjoterapeutycznych należy:

• kąpiele (radon, siarczek);
• galwanizacja (obszary współczulnych guzków, kołnierz Shcherbaku);
• zastosowania błotne;
• darsonwalizacja;
• promieniowanie ultrafioletowe strefy zwojów współczulnych;
• akupunktura.

Kiedy choroba jest szczególnie ciężka, a napady stają się bardzo długie, wyniszczające pacjenta, a standardowy program leków konserwatywnych jest bezsilny, uciekaj się do chirurgii leczenie. Operacje polegają na wycięciu węzłów współczulnych (sympatektomii), odpowiedzialnych za unerwienie dotkniętego obszaru. Po takich operacjach naczynia pozostają bez kontroli ze strony układu nerwowego, a przepływowi krwi nie towarzyszy początek bólu.

Środki zapobiegawcze w związku z wystąpieniem napadów są zaleceniem unikania przegrzania, noszenia luźnych butów. palenie powinno być wyeliminowane, a spożywanie alkoholu, ponieważ prowokuje rodonalgia ataku.

Podsumowując, chciałbym powiedzieć, że erytromelalgia nie jest wcale niebezpieczna dla życia, ale bardzo wpływa na jej jakość. Całkowicie pozbyć się tej choroby, na dzień dzisiejszy jest to niemożliwe. Jednak całkiem możliwe jest ograniczenie liczby napadów do minimum. Pacjenci z erythromelalgia nie powinni rozpaczać. Przy wszystkich zaleceniach lekarza prowadzącego, zwycięstwo będzie po stronie pacjenta!