Mniejsza pląsawica: przyczyny, objawy, leczenie

Mała pląsawica (pląsawica Sydenhama, reumatyczna pląsawica, zakaźna pląsawica) jest neurologicznym objawem infekcji reumatycznej. Głównymi objawami choroby są gwałtowne ruchy w kończynach i tułowiu, a także zmiany psychoemocjonalne. Małe pląsawienie dotyka głównie dzieci i młodzież, czasami występują nawroty w młodym wieku. Rozpoznanie choroby opiera się na połączeniu objawów klinicznych i danych z dodatkowych metod badawczych. Ten artykuł pomoże Ci zapoznać się z przyczynami, objawami, diagnostykami i metodami leczenia małych pląsawicy.

Objawy kliniczne zostały po raz pierwszy opisane przez angielskiego lekarza Sidengama w 1686 roku. Najczęstsza mała pląsawica dotyka dzieci w wieku od 5 do 15 lat. Częstość występowania choroby wśród dziewcząt jest 2 razy większa niż wśród chłopców. Uważa się, że jest to spowodowane właściwościami hormonalnymi organizmu kobiety, ponieważ ta dysproporcja wzrasta w okresie młodzieńczym.

Przyczyny

Już w 1780 r. Naukowiec Stol zasugerował zakaźną naturę choroby. Do chwili obecnej ustalono, że przyczyną małej pląsawicy jest przeniesiona infekcja streptokokiem β-hemolitycznym grupy A

Ten typ paciorkowca najczęściej atakuje górne drogi oddechowe z rozwojem zapalenia migdałków i migdałków. Ciało walczy z patogenem, produkując przeciwko nim przeciwciała, które niszczą paciorkowce. U wielu osób przeciwciała wytwarzane są jednocześnie i w zwojach podstawy mózgu. Nazywa się to reakcją krzyżowo-autoimmunologiczną. Przeciwciała atakują komórki nerwowe zwojów podstawy. Tak więc reakcja zapalna występuje w podkorowych strukturach mózgu, co przejawia się jako swoiste objawy (hiperkineza).

Oczywiście, taki równoległy rozwój przeciwciał w zwojach podstawy nie występuje w ogóle. Uważa się, że pewną rolę w rozwoju małej pląsawicy odgrywają:

• dziedziczna predyspozycja;
• hormonalne przepięcia;
• obecność przewlekłych procesów zakaźnych górnych dróg oddechowych;
• nieleczone próchnicze zęby;
• słaba odporność;
• zwiększona emocjonalność (skłonność do nadmiernej reakcji układu nerwowego);
• szczupłość, asteniczny.

Ponieważ paciorkowce β-hemolityczne mogą powodować wytwarzanie przeciwciał przeciwko innym strukturom ciała (stawy, serce, nerki), przyczyną uszkodzenia reumatycznego, wówczas mała pląsawica jest zwykle uważana za jeden z wariantów aktywnego procesu reumatycznego w ciele w cały. Obecnie mała pląsawica stała się mniej powszechna ze względu na swoiste zapobieganie procesom reumatycznym (terapia z użyciem bicililiny).

Objawy

Chorea może objawiać się jako grymasy w dziecku i niezręczne ruchy.

Objawy kliniczne pojawiają się z reguły kilka tygodni po przeniesieniu dławicy piersiowej lub zapaleniu migdałków. Rzadziej choroba objawia się bez wstępnych oznak infekcji górnych dróg oddechowych, co ma miejsce, gdy paciorkowiec β-hemolizujący osadza się niepostrzeżenie w ciele.

Czas trwania małej pląsawicy wynosi przeciętnie około 3 miesiące, czasem jest przedłużony o 1-2 lata. U 1/3 osób, które chorowały, po okresie dojrzewania i do 25 lat, możliwe są nawroty małej pląsawicy.

W swojej morfologicznej naturze mała pląsawica reprezentuje reumatyczne zapalenie mózgu z uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu.

Głównymi przejawami małych troche sąhiperkineza choreyczna: ruchy mimowolne. Są to szybkie, nieregularne, losowo rozmieszczone, chaotyczne skurcze mięśni, które powstają w uzupełnieniu do woli danej osoby, a zatem nie mogą być kontrolowane. Choreiczna hiperkinezja może uchwycić różne części ciała: dłonie, twarz, całkowicie kończyny, krtań i język, przeponę, cały tułów. Zwykle na początku choroby hiperkinezy są ledwo zauważalne (niezgrabność palców, lekkie skrzywienie, które jest postrzegane jako żart dziecka), nasilają się z podniecenia. Stopniowo ich rozpowszechnienie wzrasta, stają się bardziej wyraźne w amplitudzie do tak zwana "burza trochaiczna gdy we wszystkich występują napadowe niekontrolowane ruchy ciało.

Jakiego rodzaju hiperkinezy może przyciągać uwagę i alarm? Nazwijmy je.

• Niezręczne ruchy w pisaniu (rysunek) - dziecko nie może trzymać długopisu lub ołówka (pędzla), niechlujstwa zapisuje litery (jeśli wyszło dokładnie wcześniej), wychodzi z linii, umieszcza plamy i plamki w większej ilości niż wcześniej;
• niekontrolowane wyświetlanie języka i częste grymasy (grymas) - wielu może uznać to za znak Jeśli jednak nie jest to jedyna manifestacja hiperkinezji, warto pomyśleć o innej charakter procesu;
• niepokój, a nie zdolność siedzenia w pozycji siedzącej lub trzymania zalecanej postawy (podczas lekcji takie dzieci bez przerwy kolidują z nauczycielem, gdy są wezwani na planszę, odpowiedzi towarzyszy drapanie, drżenie nad różnymi częściami ciała, taniec i tym podobne ruchy);
• wykrzykiwanie różnych dźwięków, a nawet słów, co jest związane z mimowolnym skurczem mięśni krtani;
• zamazana mowa: związana z hiperkinezą języka i krtani. Oznacza to, że mowa dziecka, które nie miało wcześniej wad mowy, nagle staje się rozmyte, mamrocze, nieartykułowane. W bardzo ciężkich przypadkach hiperkineza choreyczna tego języka powoduje całkowity brak mowy (mutizm "choreiczny").

Jeżeli główny mięsień oddechowy (przepona) jest zaangażowany w proces, wówczas występuje "paradoksalny oddech" (objaw Cherneya). Dzieje się tak, gdy wdychanie ściany brzucha jest wciągane zamiast wybrzuszania w normie. Takim dzieciom trudno jest naprawić wzrok, ich oczy "biegną" cały czas w różnych kierunkach. W przypadku rąk opisano objawy "ręki mlecznej" - naprzemienne ruchy kompresji i rozluźnienia palców ręki. Wraz ze wzrostem hiperkinezy codzienne czynności stają się bardzo trudne: ubieranie się, kąpanie, mycie zębów, jedzenie, a nawet chodzenie. Jest takie powiedzenie Wilsona, które opisuje dziecko z małą pląsawicą tak dokładnie, jak to możliwe: "Dziecko z pląsawicą Sidengama będzie karane trzy razy zanim zostanie zdiagnozowany poprawnie: raz dla niepokoju, raz dla potłuczonych naczyń i raz dla faktu, że "zrobił miny" babcia. " Mimowolne ruchy znikają we śnie, ale okres przejścia na emeryturę z nimi związany jest z pewnymi trudnościami.

• Zmniejszenie napięcia mięśniowego: zwykle odpowiada nasileniu i lokalizacji hiperkinezji, czyli rozwija się w tych grupach mięśni, w których obserwuje się hiperkinezy. Występują pseudo-paralityczne formy małej pląsawicy, gdy hiperkinezy praktycznie nie występują, a ton jest tak obniżany, że rozwija się słabość mięśni, a ruch staje się trudny do wykonania;
• zaburzenia psychoemotoryczne: często są to najbardziej początkowe objawy małej pląsawicy, ale związek z małą pląsawicą zwykle ustala się dopiero po pojawieniu się hiperkinezy. Takie dzieci wyrażają chwiejność emocjonalną (niestabilność), niepokój, stają się kapryśne, niespokojne, drażliwe i skąpe. Istnieje upór, brak motywacji, nieposłuszeństwo, naruszenie koncentracji, zapomnienie. Dzieci trudno zasnąć, niespokojnie spać, często się budzą, czas trwania snu maleje. Emocjonalne wybuchy pojawiają się z jakiegokolwiek powodu, co zmusza rodziców do zwrócenia się do psychologa. Czasami mała pląsawica objawia się bardziej wyraźnymi zaburzeniami psychicznymi: pobudzenie psychoruchowe, naruszenie świadomości, pojawienie się halucynacji i urojeń. Obserwowano następującą osobliwość przebiegu małej pląsawicy: u dzieci z wyraźnymi hiperkinezjami, ostrymi zaburzenia psychiczne, u dzieci z częstością niedociśnienia mięśniowego - letarg, apatia, brak zainteresowania otaczający świat.

Powinieneś poprawnie ocenić powyższe zmiany. Nie znaczy to wcale, że wszystkie dzieci, które nagle zachowują się źle, nauczyciele narzekają, chorują na małe pląsawice. Zmiany te mogą być związane z zupełnie innymi przyczynami (problemy z rówieśnikami, zmiany hormonalne i wiele innych). Zrozumienie sytuacji pomoże specjaliście.

Istnieje kilka objawów neurologicznych, które są charakterystyczne dla małych pląsawiczek, które lekarz na pewno sprawdzi podczas badania:

• Fenomen Gordona: podczas sprawdzania odruchu kolana, goleń przez kilka sekund wydaje się zamarzać w pozycji przedłużenie, a następnie powrót do miejsca (wynika to z napięcia tonicznego mięśnia czworogłowego uda). Ponadto, goleń może wykonywać kilka ruchów wahadła, a następnie zatrzymać;
• "Język kameleona" ("Oczy i język Filatova"): niezdolność do trzymania języka z ust za pomocą zamkniętych oczu;
• "Szczotka trochaiczna z wyciągniętymi ramionami pojawia się określone położenie dłoni, gdy są lekko zgięte w stawach nadgarstka, palce są w ten sposób rozluźnione, a duże są (przyniesione) do dłoni;
• objaw „pronator”: Jeśli zapytasz lekko zgięte ramiona podniesione nad głową (jak półkole do dłoni bezpośrednio nad głową), palma przypadkowo okazują;
• symptom "zwiotczałych ramion jeśli chore dziecko zostanie uniesione pod pachami, wtedy jego głowa jest głęboko zanurzona w ramionach, jakby tonęła w nich.

U większości dzieci z małą pląsawicą, zaburzenia wegetatywne występują w różnym stopniu: niebieskawe stłuczenia i zatrzymać, marmurkowy kolor skóry, chłodzenie kończyn, skłonność do obniżenia ciśnienia tętniczego, nieregularność puls.

Ponieważ mała pląsawica jest częścią aktywnie rozwijającego się procesu reumatycznego, znaki charakterystyczne dla niej, dzieci te mogą mieć objawy choroby serca, stawów, nerka. U 1/3 pacjentów, którzy przeszli niewielką pląsawicę, następnie z powodu procesu reumatycznego, powstaje choroba serca.

Czas trwania choroby jest inny. Tendencję do korzystnego przebiegu i względnie szybkiego powrotu do zdrowia odnotowuje się w przypadkach szybkiego rozwoju hiperkinezji i bez gwałtownego spadku napięcia mięśniowego. Im wolniej tworzą się objawy, a im bardziej wyraźne są problemy z napięciem mięśniowym, tym dłuższy jest przebieg choroby.

Zwykle mała pląsawica kończy się odzyskiem. Nawroty choroby mogą być związane z powtarzającą się dławicą lub zaostrzeniem procesu reumatycznego. Po przeniesieniu choroby przez dość długi okres, osłabienie pozostaje, a niektóre psycho-emocjonalne cechy jednostki mogą pozostać przez całe życie (na przykład impulsywność i lęk).

W przypadku kobiet, które przeszły niewielką pląsawicę, należy powstrzymać się od przyjmowania doustnych środków antykoncepcyjnych, ponieważ mogą one wywoływać wystąpienie hiperkinezy.

Diagnostyka

Aby potwierdzić proces reumatyczny, pacjent pobiera krew z żyły do ​​analizy.

Aby potwierdzić rozpoznanie małej pląsawicy, rolę anamnezy choroby z wskazaniem dławicy piersiowej lub zapalenie migdałków, objawy kliniczne i dane z badań neurologicznych, a także dodatkowe dane dotyczące metod badania. Klęska serca, stawów, nerek (to znaczy innych objawów reumatycznych) tylko zasugerowała diagnozę.

Metody laboratoryjne potwierdzają aktywny proces reumatyczny w organizmie (markery zakażenia paciorkowcami - antystreptolizyna - O, białko C-reaktywne, czynnik reumatoidalny we krwi). Istnieją sytuacje, w których metody laboratoryjne nie ujawniają zmian reumatycznych w ciele, co znacznie komplikuje diagnozę.

Spośród dodatkowych metod badań pokazano elektroencefalografię (ujawnia niespecyficzne zmiany w aktywności elektrycznej, pośrednio potwierdzające zaburzenia w mózgu), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego lub tomografii komputerowej (również pozwalają wykryć nieswoiste zmiany w zwojach podstawy mózgu lub ogólnie brak takich. Głównym celem stosowania CT lub MRI pozostaje diagnostyka różnicowa z innymi chorobami mózgu, na przykład z wirusowym zapaleniem mózgu, chorobą Huntingtona.

Leczenie

Leczenie małej pląsawicy jest złożone i jest ukierunkowane przede wszystkim na eliminację procesu reumatycznego organizm, czyli zatrzymanie produkcji przeciwciał przeciwko komórkom własnego organizmu i zwalczanie streptococcus. Eliminacja hiperkinezji odgrywa ważną rolę.

W ostrym okresie, zalecanego leżenia w łóżku, konieczne jest stworzenie warunków przy minimalnym oddziaływaniu bodźców (światło, dźwięki). Jedzenie powinno być maksymalnie witaminizowane, z niewielkim ograniczeniem węglowodanów.

Jeśli małej pląsawicy towarzyszą wyraźne zmiany we krwi (podwyższone ESR, wysokie miano antyskretylozyny-0, zwiększenie Białko C-reaktywne, i tak dalej) oraz uszkodzenie innych narządów i układów, po czym tacy pacjenci otrzymują terapię przeciwreumatyczną preparaty. Mogą to być niesteroidowe leki przeciwzapalne i glikokortykosteroidy.

Wśród niesteroidowych leków przeciwzapalnych należy stosować salicylany (kwas acetylosalicylowy), indometacynę, diklofenak sodowy. Glukokortykosteroidów często stosuje się prednizolon.

Seria antybiotyków z penicyliną zwykle nie jest skuteczna z małą pląsawicą, ponieważ do czasu choroby w organizmie nie ma już streptokoków.

Aby wyeliminować aktywny proces zapalny wraz z niesteroidowym środkiem przeciwzapalnym leki lub glikokortykosteroidy są stosowane leki przeciwhistaminowe (Suprastin, Loratadin, Pipolphen) preparaty. Aby zmniejszyć przepuszczalność naczyń krwionośnych, stosuje się askorutynę. Pokazano kompleksy multiwitaminowe.

Aby wyeliminować hiperkinezję i zaburzenia pskhoemotsionalneh za pomocą neuroleptyków (Aminazine, Ridazin, Haloperidol i inne), środki uspokajające (Clobazam, Phenazepam), środki uspokajające (fenobarbital, leki waleriana i inne). Czasami leki przeciwdrgawkowe są skuteczne: walproinian sodu i tym podobne. Wiele z tych leków jest silnych, więc powinny być przepisywane tylko przez lekarza.

Osobno chciałbym wyróżnić pracę psychologów dziecięcych. W większości przypadków interwencja medyczna nie wystarcza, aby poradzić sobie ze zmianami psychoemocjonalnymi. Następnie przychodzą na pomoc psycholodzy. Ich metody pomagają bardzo skutecznie zwalczać zaburzenia zachowania, a także przyczyniają się do społecznej adaptacji dzieci.

Odłożona drobne pląsawienie koniecznie wymaga zapobiegania nawrotom choroby (jak również innym przejawom procesu reumatycznego). W tym celu użyj biciliny-5 lub benzatynowej benzylopenicyliny. Leki te są przedłużonymi seriami antybiotyków z penicyliną, na które paciorkowiec β-hemolityczny grupy A jest wrażliwy. Leki wstrzykuje się domięśniowo raz na 3-4 tygodnie (dla każdego leku jest schemat i dawkowanie według wieku). Czas stosowania jest ustalany indywidualnie przez lekarza prowadzącego i wynosi średnio 3-5 lat.

Przed erą stosowania antybiotyków dławica często powodowała komplikacje w postaci małej pląsawicy. Wprowadzenie racjonalnej i terminowej terapii antybiotykowej oraz zastosowanie profilaktyki bicilinowejznacznie zmniejszyła liczbę nowych przypadków małych pląsawicy, dzięki czemu choroba ta jest coraz mniej powszechna.

Tak więc mała pląsawica jest jedną z reumatologicznych zmian w ludzkim ciele. Przeważnie dzieci i młodzież są chorzy, a częściej niż dziewczęta. Pierwsze objawy choroby można uznać za banalne nieposłuszeństwo i rozpieszczanie. Szczegółowy obraz choroby obejmuje mimowolne ruchy, zaburzenia psychoemotoryczne. Zwykle na tle leczenia mała pląsawica ma korzystny wynik w postaci całkowitego wyleczenia, chociaż nawroty są również możliwe.