Myasthenia gravis: objawy, przyczyny

Myasthenia gravis jest autoimmunologiczną chorobą nerwowo-mięśniową charakteryzującą się stałym postępem lub nawracającym przebiegiem. Ta poważna choroba jest rejestrowana dość często - dotyka około 5-10 osób na 100 tysięcy, przy 2/3 pacjentów to kobiety. Myasthenia gravis występuje u osób w wieku 15-45 lat, ale przytłaczającą większość przypadków odnotowuje się u 20-30-latków, a czasami dzieci cierpią z tego powodu.

W tym artykule przyjrzymy się bliżej przyczynom wystąpienia, mechanizmowi rozwoju i objawom klinicznym (objawom) myasthenia gravis. Zacznijmy.

Przyczyny myasthenia gravis i mechanizm jej rozwoju

Niestety, do tej pory nikt nie może odpowiedzieć na pytanie "dlaczego występuje miastenia?" Uważa się, że pewną rolę odgrywa dziedziczność: kiedy pacjent jest przesłuchiwany, często można dowiedzieć się, że jeden z jego krewnych cierpi lub cierpiał na tę chorobę.

W wielu przypadkach myasthenia gravis nie występuje niezależnie, ale w połączeniu z guzem grasicy (grasicy) lub jej hiperplazją lub na tle niektórych układowych choroby tkanki łącznej (na przykład zapalenie skórno-mięśniowe), raka (jajnika, piersi, płuc) lub towarzyszącej amyotroficznym stwardnienie. Jeśli myasthenia gravis rozwija się w połączeniu z powyższymi chorobami, jest traktowana nie jako niezależna patologia, ale jako zespół.

Pod wpływem wielu czynników (stres, zakłócenia w układzie odpornościowym, narażenie na czynniki zakaźne i inne) uprzednio zdrowy organizm zaczyna wytwarzać przeciwciała do własnych tkanek, a mianowicie do receptorów postsynaptycznych membrana. Główną funkcją synapsy jest przeniesienie impulsu nerwowego z jednej komórki nerwowej (neuronu) na drugą. Pod wpływem przeciwciał, membrana postsynaptyczna jest stopniowo niszczona, transfer pędu słabnie, a następnie całkowicie ustaje.

Podczas badania struktury centralnego układu zmian, specyficznego dla myasthenia gravis, nie określa się. W 30% przypadków grasica ma powiększony rozmiar lub obecność guza. Jeśli chodzi o same mięśnie, badanie mikroskopowe ujawnia oznaki dystrofii i atrofii włókien mięśniowych.

Rodzaje myasthenia gravis

Myasthenia gravis może debiutować w różnych okresach życia człowieka i być wrodzone lub nabyte.

Najpowszechniejszą postacią, jak wspomniano powyżej, jest nabyta myasthenia gravis. Ten typ patologii może wystąpić zarówno w okresie dojrzewania, jak i dojrzałym, ale w większości przypadków występuje w młodym wieku 20-30 lat. Choroba rozwija się pod wpływem kombinacji czynników zewnętrznych (w szczególności zakaźnych) i wewnętrznych (w tym genetycznych). Może płynąć na różne sposoby: wpływa na całe ciało (postać uogólniona) lub głównie na mięśnie oczu (kształt oczu). W przypadku ciężkiego przebiegu uogólnionej postaci myasthenia gravis, pacjent okresowo rozwija kryzys miasteniczny, który omówimy poniżej.

Na szczęście wrodzona postać myasthenia gravis jest dość rzadka. W tym przypadku dziecko zachoruje jeszcze w łonie matki: choroba jest przenoszona na niego od matki, która cierpi na miastenię. W okresie płodowym aktywność płodowa jest słaba i natychmiast po urodzeniu jest to określone dziecko jest bardzo słabe, nieaktywne i prawie niezdolne do oddychania - jego mięśnie ulegają atrofii, w tym oddechowy. W większości przypadków noworodki z wrodzonymi ziarnami miastenii umierają niemal natychmiast po urodzeniu. Czasami, z odpowiednią diagnozą i odpowiednią terapią, choroba ustępuje.

Objawy myasthenia gravis

Słabość mięśni w miastenii stopniowo postępuje i często prowadzi do niepełnosprawności.

Podstawą klinicznych objawów myasthenia jest zespół patologicznego zmęczenia mięśni. Istnieją dwie formy myasthenia gravis:

• uogólniony;
• oko.

Gdy uogólniona postać wpływa na muskulaturę całego ciała, oko - bezpośrednio okolice oczu.

W pewnym momencie życia osoba cierpiąca na uogólnioną miastenię gravis, ale wciąż nieświadoma, że ​​jest chory, obserwuje nowe uczucie - osłabienie mięśni. Początkowo ta słabość pojawia się dopiero po ciężkiej pracy fizycznej, z długimi ruchami, szczególnie wieczorem. Stopniowo postępuje osłabienie mięśni, a ilość wysiłku fizycznego, jaki może wykonać pacjent, staje się coraz mniejsza. Zabieg dotyczy mięśni prążkowanych całego ciała - szyi, tułowia, kończyn, mięśni twarzy. W rezultacie pacjent odczuwa powszechne osłabienie mięśni, aw ciężkich przypadkach trudności w oddychaniu. Ze względu na słabość zwieracza (są one również reprezentowane przez prążkowane mięśnie) rozwija się nietrzymanie moczu i kału. W końcu pacjent traci zdolność do samoobsługi.

Jaskra miastnia charakteryzuje się porażeniem mięśni okulomotorycznych: stają się one słabsze, co objawia się podwójnym widzeniem, zezem, owidozą (opadanie powiek) z jednej lub obu stron. W niektórych przypadkach w proces zaangażowane są mięśnie twarzy i żucia, w wyniku których pacjent są trudności z jedzeniem i wyrażaniem emocji na twarzy (trudno jest marszczyć brwi, uśmiechać się i tak dalej). Trudności pojawiają się także w odniesieniu do połykania i mowy (zauważalne po długiej rozmowie) - głos nabiera głosu, "gundosy mowa staje się wolniejsza, rozmyta.

Wszystkie powyższe objawy myasthenia gravis nie są obecne przez cały czas, są dynamiczne. Są bardziej wyraźne po lub na tle ogólnej aktywności fizycznej, podczas gdy ustalając spojrzenie na coś, podczas czytania, a następnie ma miejsce, gdy prążkowane mięśnie tej lub tej części ciała lub tego lub tego organu są maksymalnie napięta.

Myasthenia gravis jest przewlekłą chorobą, stale postępującą. Czasami występuje on w postaci epizodów miastenicznych (gdy choroba jest w stanie remisji, ale od czasu do czasu występują zaostrzenia z typowymi objawami - z reguły jest to typowe dla myasthenia gravis), a czasami - jako stan miasteniczny (objawy choroby utrzymują się przez długi czas, a remisje są rzadkie i krótkoterminowy).

W ciężkiej postaci uogólnionej miastenii, pacjent okresowo rozwija stany zwane miastenicznymi kryzysami. Taki kryzys jest nagłym początkiem poważnej słabości, zlokalizowanej w obszarze mięśni oddechowych i mięśni gardłowych. W wyniku tej słabości rozwija się niewydolność oddechowa: staje się częstsza, hałaśliwsza, świszcząca; występuje tachykardia (kołatanie), ślinienie się. Kryzysy miasteniczne niosą bezpośrednie zagrożenie dla życia pacjenta i wymagają natychmiastowej pomocy lekarskiej.

Myasthenia gravis jest groźną chorobą, która w przypadku braku leczenia prowadzi do niepełnosprawności pacjenta. Ważne jest, aby jak najszybciej, wraz z pojawieniem się pierwszych objawów choroby, zwrócić się o pomoc do lekarza: on wyznaczyć ankietę w wymaganej wysokości i, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona, leczenie. O tym, jakie metody są diagnozowane myasthenia gravis i jakie są zasady jej leczenia, porozmawiamy w tym samym artykule.

Pierwszy kanał, program "Live Healthily" z Eleną Malyshevą na temat "Myasthenia gravis. Jak pokonać słabość mięśni "

Myasthenia gravis. Jak pokonać słabość mięśni

Obejrzyj ten film na YouTube

Film szkoleniowy "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Obejrzyj ten film na YouTube