Powolne infekcje wirusowe ośrodkowego układu nerwowego: objawy i leczenie

Powolne infekcje wirusowe ośrodkowego układu nerwowego to grupa chorób zakaźnych występuje po bardzo długim okresie inkubacji, postępuje raczej powoli i zawsze prowadzi do śmierć. Ta grupa obejmuje wiele chorób, których cechy charakterystyczne pokrywają się z definicją "powolnych infekcji wirusowych". Jakie czynniki zakaźne mogą powodować rozwój takich chorób, jakie choroby wywołują i w jaki sposób je stosuje współczesna medycyna? Możesz się tego wszystkiego nauczyć czytając ten artykuł.

Co to jest "powolna infekcja wirusowa"?

Koncepcja "powolnych infekcji wirusowych" istnieje od 1954 r., Kiedy to Sigurdsson opublikował obserwacje dotyczące szczególnej masy owiec, która miała następujące specyficzne cechy:

• bardzo długi okres inkubacji (od zakażenia do pojawienia się pierwszych objawów choroby): miesiące, a nawet lata;
• bardzo przedłużony, ale stale postępujący prąd;
• identyczne i dość specyficzne zmiany w niektórych narządach i tkankach;
• fatalny wynik.

Na podstawie obserwacji tego naukowca i kilku innych specjalistów zasugerowano, że istnieje charakter specjalnej grupy powolnych wirusów, które powodują podobne choroby. W badaniach podobnych stanów patologicznych okazało się, że nazwa nie oddaje właściwie istoty problemu: Przyczyną chorób mogą być zwykłe wirusy (na przykład odra, różyczka) i cząstki o charakterze białkowym (priony), które nie są wirusy. Jednak nazwa tej grupy chorób pozostała niezmieniona: powolne infekcje wirusowe.

Do tej pory grupa powolnych infekcji wirusowych jest zwykle przypisywana chorobie:

• Wirusy i odpowiadające powyższym cechom;
• spowodowane przez priony.

Możesz przeczytać o chorobach prionowych tutaj. W tym samym artykule zostaną przedstawione informacje o chorobach ośrodkowego układu nerwowego o wirusowym pochodzeniu.

Powolne infekcje wirusowe ośrodkowego układu nerwowego obejmują:

• podostre stwardniające zapalenie mózgu i rdzenia;
• progresywne zapalenie opon mózgowych różyczki;
• postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia;
• Zapalenie mózgu Rasmussena.

Istnieje również wiele chorób układu nerwowego, których przyczyną jest (!) Powolna infekcja wirusowa, więc można je również wymienić w kontekście powolnych infekcji wirusowych. Są to choroby, takie jak stwardnienie rozsiane, stwardnienie zanikowe boczne, zapalenie mózgu i rdzenia kręgowego Vilius i kilka innych.

Objawy powolnych infekcji wirusowych

Podostre stwardniające zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Chorobami tego schorzenia są: zapalenie mózgu z wtrętami wirusowymi, zapalenie opon mózgowych Van-Bogarta, guzowate zapalenie mózgu i głodu Pette-Deringa, zapalenie mózgu z wtrętami Dawsona. Ten rodzaj powolnych infekcji wirusowych występuje w wyniku długotrwałego utrzymywania się (pozostawania) w ciele wirusa odry.

Częstotliwość 1 przypadku na 1 000 000 mieszkańców rocznie. Dzieci chorują w wieku 5-15 lat. W, razy częściej choroba występuje u chłopców niż u dziewcząt. Dzieci z ryzykiem rozwoju podostrego stwardniającego zapalenia mózgu i zapalenia mózgu to osoby, które przeżyły odrę przed ukończeniem 2. roku życia. Przed masowym wprowadzeniem szczepionki przeciwko odrze choroba była znacznie częstsza.

Dlaczego wirus odry nie został całkowicie zniszczony? Dlaczego niektóre dzieci, po tym, jak cierpią na odrę, nie chorują z podostrym stwardniającym zapaleniem mózgu i innymi chorobami, cierpią na tę patologię? Z nie w pełni wyjaśnionych przyczyn u niektórych dzieci wirus odry ulega zmianom genów i nabywa zdolności do przedłużonego "życia" w komórkach mózgu. Pobyt w komórkach "ratuje" wirus przed neutralizującym działaniem przeciwciał (które, nawiasem mówiąc, kiedy panencephalitis jest bardzo dużo), to znaczy, że ludzki układ odpornościowy nie jest w stanie w tym przypadku się pozbyć patogen. Nawet będąc w komórce, wirus może "infekować" sąsiednie komórki poprzez bezpośredni kontakt lub poruszać się wzdłuż procesów komórek nerwowych (aksonów i dendrytów). Cząsteczki wirusa gromadzą się w jądrach i cytoplazmie neuronów, tworząc specyficzne "guzki" lub "wtrącenia które są widoczne w badaniu patomorfologicznym tkanki mózg (stąd nazwa "guzkowaty") i powoduje demielinizację (zniszczenie substancji pokrywającej procesy nerwowe i dostarczające nerwów rozpęd). Średni okres inkubacji między przeniesioną odrą a początkiem zapalenia mózgu wynosi 6-7 lat.

Warunkowo podostre sklerobójcze zapalenie mózgu i rdzenia jest podzielone na kilka etapów:

• Etap trwa kilka tygodni lub miesięcy. Występują niespecyficzne objawy, takie jak zmiany w zachowaniu i nastroju, ogólne osłabienie, słaba tolerancja stresu fizycznego i psychicznego. Dzieci stają się przygnębione, ciche, nie chcą się bawić, lub, przeciwnie, nabywają emocjonalnej niestabilności, drażliwości. Możliwe niemotywowane wybuchy złości lub agresji. Wraz ze zmianami psychologicznymi pojawiają się neurologiczne mikro-objawy. Może to być małe rozmycie mowy, zmiana pisma ręcznego, drgawki, drżenie mięśni. Ten etap często pozostaje niezauważony i nie zmusza rodziców do szukania pomocy medycznej (wszystko to tłumaczy się zepsuciem lub stresem);
• II etap charakteryzuje się występowaniem wyraźnych zaburzeń neurologicznych. Dziecko staje się niewygodne, powolne, koordynacja ruchów zostaje zakłócona. Są ruchy mimowolne: hiperkineza. Początkowo występują one 1 raz dziennie, na przykład, gdy śpią lub budzą się. Stopniowo zwiększa się ich częstotliwość i amplituda. Hiperkinezy mogą powodować nagłe upadki. W miarę postępu choroby występują napady padaczkowe, osłabienie mięśni, które utrudnia wykonywanie prostych czynności (ubieranie, kąpanie się, jedzenie). Intelekt cierpi, pamięć się pogarsza. Charakterystyczne zaburzenia widzenia: podwójne widzenie, stopniowa utrata wzroku. Możliwe tzw. Ślepota korowa: pacjent widzi przedmiot, ale go nie zauważa i nie rozpoznaje (na przykład jeśli postawisz krzesło na ścieżce pacjenta, obejdzie je, ale powie, że nie ma przeszkód było). Pod koniec tego etapu powstaje tetrapareza (wyrażona słabość we wszystkich kończynach) ze zwiększonym napięciem mięśniowym, zaburzenia psychiczne osiągają stopień otępienia. Czas trwania II etapu wynosi 2-4 miesiące;
• III etap: pacjent staje się obłożnie chory, praktycznie nie kontaktuje się z innymi, nie mówi, może tylko skierować głowę na dźwięk lub światło. Dotknięcie dotykiem może wywołać uśmiech lub płacz. Częstotliwość i amplituda ruchów mimowolnych maleją. Na tym etapie zaburzenia wegetatywne stają się bardziej wyraźne: gorączka, pocenie się, przyspieszone bicie serca, niepohamowana czkawka, nieregularne oddychanie. Połknięcie jest zaburzone;
• Etap IV - terminal - pojawia się w ciągu 1-2 lat od pojawienia się pierwszych objawów choroby. Pacjent nie może się nawet poruszyć. Tylko ruchy są zachowane przez oczy, a następnie nie są celowe, ale błąkające się i bez celu. Jest patologiczny śmiech i płacz, okresy drgawek w całym ciele (hiper-martwica). Stopniowo pacjenci zapadają w śpiączkę, łączą się zaburzenia troficzne (odleżyny). W końcu pacjenci umierają.

Bardzo rzadko zdarza się, że choroba trwa dłużej niż 2 lata, podczas gdy etapy tego procesu pozostają, tylko każdy z etapów trwa dłużej. Wynik jest w każdym razie śmiertelny.

Postępujące zapalenie opon mózgowych różyczki

Jest to wyjątkowo rzadka konsekwencja różyczki przenoszonej w macicy lub we wczesnym dzieciństwie. W sumie na świecie opisano tylko kilkadziesiąt przypadków, a wszystkie są zarejestrowane tylko u chłopców. Okres inkubacji jest bardzo długi: od 8 do 19 lat (!). Przeważnie dzieci i młodzież chorują, rzadziej - osoby w wieku powyżej 18 lat. Przez co mechanizmy, w których wirus różyczki wykonuje porażkę ośrodkowego układu nerwowego, wciąż pozostaje tajemnicą.

Choroba zaczyna się stopniowo z niespecyficznymi objawami. Zmiana charakteru i zachowania, która często wiąże się z wiekiem przejściowym. Dziecko staje się niekontrolowane. Spadek wydajności szkolnej, pogorszenie pamięci i uwagi. Stopniowo do tych zaburzeń dołączają zaburzenia równowagi, chód staje się niestabilny, ruchy - niedokładne, chybienie. Możliwe hiperkinezy i napady padaczkowe. Widoczne jest upośledzenie wzroku. Najbardziej widoczne i "rzucające się w oczy" na tym etapie są zaburzenia koordynacji.

Jednak choroba nie kończy się na tym, ponieważ, podobnie jak wszystkie powolne infekcje wirusowe, charakteryzuje się powolnym, lecz stałym postępem. Występują problemy z mową (zarówno rozmnażaniem, jak i rozumieniem), tworzy się tetrapareza (osłabienie wszystkich czterech kończyn). Zaburzenia psychiczne osiągają stopień otępienia. Człowiek przestaje kontrolować oddawanie moczu i wypróżnianie.

W fazie końcowej, która zwykle rozwija się w ciągu 2-3 lat od wystąpienia choroby, pacjent jest całkowicie przykuty do łóżka, często w stanie śpiączki. Choroba kończy się śmiercią.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Ten rodzaj powolnej infekcji wirusowej rozwija się w wyniku uszkodzenia mózgu przez wirus JC, który jest powiązany z papovawirusami. Około 80-95% światowej populacji jest zarażonych tymi wirusami, ale nie powodują one choroby u większości ludzi.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (encefalopatia podkorowa) rozwija się tylko przy znacznym obniżeniu odporności organizmu. Dzieje się tak w obecności formacji guza, z zakażeniem wirusem HIV, gruźlicą, chorobami kolagenu (choroby tkanki łącznej), po operacjach związanych z przeszczepem nerki. W takich przypadkach wirus można reaktywować i atakować komórki neurogli, co prowadzi do naruszenia syntezy mieliny, aw konsekwencji do demielinizacji. Proces ten jest rozproszony, obejmując prawie cały centralny układ nerwowy, co objawia się wieloma objawami.

Początek choroby jest trudny do uchwycenia, ponieważ rozwój następuje na tle już istniejącej innej choroby somatycznej. Na początku pogarszają się parametry wyższych funkcji mózgu: koncentracja uwagi maleje, pojawia się zapominanie, trudno jest liczyć w umyśle, konsekwentnie wyrażać swoje myśli. A następnie dołączają inne objawy neurologiczne. Można powiedzieć, że progresywna wieloogniskowa leukoencefalopatia może objawiać się dowolnymi symptomami układu nerwowego, tak rozległe jest uszkodzenie mózgu przez wirusa:

• różne napady padaczkowe;
• zaburzenia mowy;
• naruszenie połknięcia i percepcji dźwięków;
• utratę pola widzenia i pogorszenie ostrości wzroku aż do ślepoty;
• upośledzona wrażliwość;
• osłabienie mięśni;
• zwiększone napięcie mięśni;
• pojawienie się mimowolnych ruchów;
• zaburzona koordynacja i równowaga;
• gwałtowny śmiech i płacz;
• zmniejszenie inteligencji do poziomu demencji;
• utrata kontroli nad funkcjami narządów miednicy;
• halucynacje i delirium i tak dalej.

W ciągu 6-12 miesięcy pacjent zapada w śpiączkę, z której już nie wychodzi. Śmierć pochodzi z połączonych chorób współistniejących na tle obniżenia odporności.

Zapalenie mózgu Rasmussena

Choroba to nazwa amerykańskiego neurochirurga, który opisał ten stan w 1958 roku. Ta dolegliwość prawdopodobnie odnosi się do powolnych infekcji wirusowych, ponieważ dokładna przyczyna nie jest zdefiniowana i do chwili obecnej. Sugeruje się, że zakażenie wirusem cytomegalii i wirus Epstein-Barr może odgrywać rolę w początkach zapalenia mózgu wywołanego przez Rasmussena. Nie wyklucza się możliwości zaburzeń autoimmunologicznych.

Bardzo często zapalenie mózgu Rasmussena rozwija się w ciągu kilku tygodni lub miesięcy po niespecyficznej infekcji wirusowej.

Choroba częściej dotyka dzieci i młodzież. Mediana wieku w chwili wystąpienia choroby wynosi 6 lat, najpóźniej na początku 58 lat. Zapalenie mózgu Rasmussen jest specjalną formą epilepsji, bardzo odporną na leczenie lekami przeciwdrgawkowymi. Wraz z nim rozwija się zanik jednej z półkul mózgowych. U takich dzieci występują mimowolne ruchy kończyn, tzw. Hiperkineza. Z czasem stają się napadami drgawkowymi z utratą przytomności. Drgawki są dość podobne: na początku choroby mimowolne ruchy występują w tych samych kończynach (w prawo lub w lewo). Jednak wraz z postępem choroby obraz staje się bardziej polimorficzny, napady stają się bardziej zróżnicowane. Stopniowo, z powodu często nawracających napadów padaczkowych, w kończynach powstaje niedowład połowiczy, który utrzymuje się w okresie międzypędnym. Ponadto napady padaczkowe prowadzą do zaburzeń mowy, utraty pola widzenia, zaburzeń psychicznych. Szczególną cechą przebiegu choroby u dorosłych jest obustronna porażka półkul mózgowych.

Podczas choroby wyróżnia się trzy etapy. Nazwijmy je.

• Prodromal: średnio trwa około 7-8 miesięcy. Opisane są przypadki do 8 lat. Na tym etapie obserwuje się głównie hiperkinezę, drgawki drgawkowe są rzadkie;
• Ostre: również trwa średnio 8 miesięcy. Charakteryzuje się nasileniem objawów ze wzrostem osłabienia mięśni kończyn i częstymi atakami drgawkowymi, które prowadzą do naruszenia mowy i pól wzrokowych;
• Resztki: częstotliwość napadów zmniejsza się, pozostaje utrzymujący się niedowład w kończynach i defekty mowy.

Osobliwością napadów drgawek z zapaleniem mózgu Rasmussena jest brak działania wszystkich leków przeciwpadaczkowych, dlatego też wyeliminowanie tego objawu W niektórych przypadkach wykonywane jest leczenie chirurgiczne: odcina się połączenie jednej półkuli z drugą, co uniemożliwia rozprzestrzenienie się podniebienia epileptycznego na "zdrowe" półkula.

Zapalenie mózgu Rasmussena, do tej pory, jest jedyną chorobą wśród powolnych wirusów infekcja, której przebieg niekoniecznie kończy się śmiercionośnym rezultatem w ciągu kilku lat od początku choroba. Część pacjentów (zwykle zdarza się to we wczesnym debiucie choroby) umiera w ciągu kilku lat od wystąpienia choroby, aw niektórych przypadkach stan stabilizuje się jako stan końcowy. Trudno jest przewidzieć przebieg choroby.

Leczenie powolnych infekcji wirusowych

Niestety, do tej pory medycyna nie zna skutecznych sposobów zwalczania powolnych infekcji wirusowych. Wszyscy pacjenci z takimi chorobami są leczeni wyłącznie objawowo, co tylko łagodzi cierpienie, ale nie wpływa na długość życia.

Podjęto próby użycia leków antywirusowych, leków immunotropowych (dożylne podanie immunoglobuliny), glikokortykoidy, plazmafereza, ale żadna z nich nie zakończyła się powodzeniem sukces.

Powolne infekcje wirusowe ośrodkowego układu nerwowego są bardzo rzadkie, ale niestety śmiertelne choroby. Wszystkie mają długi okres inkubacji, zawsze postępują i kończą się śmiercią. Nie istnieją efektywne sposoby ich zwalczania, a ze względu na rzadkie występowanie nie opracowano jednolitej strategii leczenia.