Pełny przegląd choroby ziarniniakowej Wegenera: przyczyny, typy, leczenie

W dzisiejszym artykule będziemy mówić o niezwykle rzadkiej i ciężkiej chorobie, takiej jak ziarniniak Wegenera. Różnorodne objawy kliniczne, trudności diagnostyczne i leczenie. Zawartość

artykuł:

• Form powody
• i objawów choroby
• Diagnostyka Terapie
• pogody ziarniniak Wegenera

nazywany złożoną autoimmunologiczna choroba, która dotyka naczynia małego i średniego kalibru. Na szczęście choroba jest rzadka.Średnia częstość występowania na świecie, wynosi około 3-4 epizodów na 100 000 osób, ale ta liczba może być większa ze względu na trudności w określonej diagnozy. Wielu pacjentów z tym rozpoznaniem wystawiane pośmiertnie, aw życiu objawy są mylone z innymi chorobami całkowicie. Przedstawiciele obu płci są równie chorzy i po raz pierwszy choroba pojawia się zwykle w wieku 30-50 lat. Postaramy się bardziej szczegółowo zrozumieć, co dzieje się z tą chorobą.ziarniniak Wegenera

jest tzw autoimmunologiczne zapalenie naczyń - choroby zapalne naczyń.Uważa się, że zapalenie występuje na tle inwazji patogennych wirusów lub bakterii. W przypadku chorób autoimmunologicznych powodować zapalenie sama staje się ludzkie ciało, komórki układu odpornościowego, które z przyczyn niejasnych, natomiast „ogłosił polowanie” dla własnych narządów i tkanek. W przypadku docelowych ziarniniak Wegenera ścian komórkowych immunologicznych są średnie statki: tętniczki, żyłki, kapilar. Stan zapalny w ścianach tych statków towarzyszy tworzenie specyficznych guzków - ziarniniaki, że w przebiegu procesu w matrycy i regeneracji tkanki łącznej - procesów rozsiane i zwłóknienie występuje. Oczywiście naczynia w tym przypadku szybko tracą swoją funkcję, a narząd karmiony przez nich zaczyna cierpieć i umierać.

Choroba charakteryzuje się nagłym początkiem, szybkim i równomiernym rozwojem błyskawicy oraz bardzo złymi konsekwencjami. Bez odpowiedniego leczenia pacjent umiera w ciągu 6-12 miesięcy. Na tle terapii pacjent może żyć 5-10 lat i więcej. Leczenie

chorób autoimmunologicznych, co do zasady, jest zaangażowany reumatologa, ale na drodze do jego pacjenta w obliczu wielu lekarzy i pokrewnych specjalności zdrowia: otolaryngologii, nefrologii, urologii, pulmonologii, gruźlica, a nawet onkologów. Objawy tej patologii są tak różnorodne, że chwytają wiele narządów i symulują ogromną liczbę chorób. O objawach klinicznych i postaciach choroby porozmawiamy tuż poniżej.

Przyczyny patologii

Ściśle mówiąc, przyczyny wszystkich chorób autoimmunologicznych są na pewno nieznane. Jednak naukowcy z całego świata wykazały korelację agresji przez własny układ odpornościowy do komórek rodzimych( to jest częstą przyczyną wszystkich chorób autoimmunologicznych)

Mononukleoza zakaźna - jedna z możliwych przyczyn Form ziarniniak

i objawów choroby Wegenera jest bardzo ważne, aby wspomnieć, że ziarniniaka Wegenera ma jakąś ulubioną lokalizację, która stworzyła kilka form lub lokalizacje choroby:

Pierwsze objawy ziarniniakowatości Wegenera nie są bardzo specyficzne. Pacjenci mogą skarżyć się na ogólne osłabienie, zmęczenie, nieznaczny wzrost temperatury, ból mięśni i stawów, brak apetytu i utratę wagi. Podobne objawy są typowe dla każdego zespołu zimnego lub przewlekłego zmęczenia, więc większość pacjentów nie przywiązuje do nich dużej wagi. Specyficzne objawy choroby pojawiają się nieco później.

Najczęściej choroba zaczyna się od postaci otorynolaryngologicznej lub uszkodzenia oka, a po pewnym czasie - przez kilka miesięcy - rozwija się jedna lub inna uogólniona postać, która staje się śmiertelna. Przeanalizujmy każdą z klinicznych postaci choroby.

Postać otolaryngologiczna

Najbardziej typowym stanem zapalnym narządów ENT jest zapalenie, a następnie martwica ścian i ścianek nosa. Początkowe objawy mogą przebiegać w zależności od rodzaju zapalenia nosa - nieżytu nosa, zapalenia zatok przynosowych - zapalenia zatok.

Uszkodzenia ucha występują rzadziej, co objawia się przewlekłym i nieodpornym na konwencjonalne zapalenie ucha środkowego. Przedłużający się przebieg choroby prowadzi do rozwoju głuchoty.

Forma oftalmiczna

Uszkodzenie oka często staje się pierwszym typowym objawem ziarniniaka Wegenera. Kształt oka charakteryzuje się zapaleniem twardówki oka - twardówki i naczyniówki oka - zapalenia błony naczyniowej oka. Choroba charakteryzuje się wyraźnym zaczerwienieniem oka, obrzękiem powiek, bólem i pieczeniem. Na tle tych procesów obserwuje się spadek widzenia do całkowitej ślepoty.

Forma skórki

Objawy skórne autoimmunologicznego zapalenia naczyń zwane są plamicą.Fioletowy charakteryzuje się gęstymi czerwonymi lub szkarłatnymi plamami o różnych rozmiarach, nieznacznie unoszącymi się nad powierzchnią skóry. W rzeczywistości te plamy są wynikiem krwotoków z uszkodzonych naczyń pod skórą.

Wybrzuszenia są bezbolesne, mogą się ze sobą łączyć, czasami - spontanicznie znikają.W rzadkich przypadkach, na tle wtórnej infekcji, miejsca mogą być poddawane stanom zapalnym i martwicy. Czasami pojawiają się owrzodzenia na skórze.

Takie zmiany skórne należy odróżnić od ogromnej liczby innych waskulitydów - kA autoimmunologicznych i związanych z układem krzepnięcia krwi i patologią ściany naczynia.

Purpura jest skórną manifestacją patologii

Forma płucna

Początek choroby może przebiegać zgodnie z typem zapalenia oskrzeli lub zapalenia tchawicy, któremu towarzyszy suchy kaszel o niskiej produktywności.

W tkance płucnej powstają te same ziarniaki lub guzki, które ostatecznie ulegają rozkładowi. Kiedy zakażenie bakteryjne jest przyłączone, ziarniniaki przekształcają się w ubytki ropnego rozpadu, czasami ich otwarciu towarzyszy krwotok płucny. Skargi pacjentów są połączone z kaszlem z krwią lub ropą, zadyszką, bólem w klatce piersiowej.

U niektórych pacjentów, takie reklamacje mogą nie być dostępne, więc diagnoza można przyjąć na podstawie rentgenowskiej obraz światła. Niestety, podstawową diagnozą jest najczęściej gruźlica lub rak płuc.Śmierć może pochodzić z ostrej niewydolności oddechowej lub krwotoku płucnego. Formularz

nerek

Jest to chyba najtrudniejsza i niebezpieczna forma zespołu Wegenera, co prowadzi do zgonu i ciężkiej niepełnosprawności pacjentów. Nerki, w rzeczywistości, są rodzajem kulki małych naczyń otoczonych tkanką miąższową.

Takie statki są bardzo często dotknięte chorobą, powodując szczególny uszkodzenie nerek - kłębuszkowe zapalenie nerek. Kłębuszkowe zapalenie nerek może być spowodowane przez różne czynniki, takie jak toksyny Streptococcus, trucizn, leków, jednak w przypadku zespołu Wegenera, choroba postępuje z prędkością światła o bardzo szybkim początku niewydolności nerek.

Najczęściej pacjenci muszą spełniać następujące dolegliwości:

Niestety często choroba nerek jest wykrywana w fazie przewlekłej niewydolności nerek z choroby serca i innych organów wewnętrznych produktów rozpadu Ciała własnych, które giną nerki nie może wycofać się z moczem.

neuropatyczny choroba dotyka głównie forma

nerwów obwodowych - jest polineuropatia. Stan ten charakteryzuje się następującymi objawami:

Ta forma choroby różni się od wielu innych neuropatii: witaminy z banalnych do stwardnienia rozsianego.

Diagnostyka

Jak mamy rozumieć, rozpoznanie ziarniniaka Wegenera - bardzo trudne zadanie. Należy odróżnić od nowotworów złośliwych, chorób nerek, gruźlica, sarkoidoza, choroby krwi, wiele skomplikowanych form ucha środkowego, zapalenie zatok, zapalenie błony naczyniowej oka, jak również duża ilość innych chorób autoimmunologicznych, takich jak toczeń, krwotoczne zapalenie naczyń, zespół Gudpatchera.

W początkowych etapach badań diagnostycznych następujące wymagania:

• kliniczne krwi i moczu może wskazywać na obecność zapalenia niedokrwistości znaleźć śladowe ilości białka krwi i w moczu, zmiany jego gęstości względnej.
• Biochemiczne badanie krwi będzie wskazywać na oznaki uszkodzenia nerek i wątroby.
• rentgenowskiej i tomografii komputerowej badania wskazują na obecność ziarniniaka w rozpadu i uszkodzenia płuc i oskrzeli.
• USG jamy brzusznej i nerki wskazują na niewydolność nerek, zmniejszenie krwi. Próbki Dodatkowe
• typ urologiczne wydalniczy urografia, scyntygrafia, aby wskazać stopień redukcji funkcji nerek. Konsultacje
• związanych specjaliści: laryngologii, okulistyce, dermatologii, urologii, nefrologii, pulmonologii wykluczyć inne podobne choroby.

scyntygrafia - opcjonalna, ale jeden z dodatkowych metod diagnozy ziarniniaka Wegenera. W scyntygrafii w organizmie wprowadzono niewielką kollichestvo substancji radioaktywnych, które następnie, emitując promieniowanie wytwarza obraz na gamma imager

głównego specyficzne badania, które z najwyższym prawdopodobieństwem, wskazujący dokładnie ziarniniaka Wegenera jest test krwi na obecność klasycznych przeciw neutrofili cytoplazmatycznych przeciwciał( Kanz).Są to specjalne przeciwciała atakujące komórki układu immunologicznego - neutrofile. Takie przeciwciała wykrywa się za pomocą kilku autoagresyjnych zapalenia naczyń, w tym choroby Wegenera.

Metody leczenia

Biorąc pod uwagę, że choroba ma charakter autoimmunologiczny, główną grupą leków stosowanych w leczeniu choroby Wegenera są leki immunosupresyjne - leki hamujące obronę immunologiczną.

Obecnie istnieją dwie główne grupy leków immunosupresyjnych:

Leki te wpływają na "szalejącą" odporność, tłumiąc jej reakcję.Niestety, oprócz tego połączenia, leki zmniejszają ogólną odporność organizmu na infekcje, wzrost komórek skóry i błon śluzowych, zakłócają metabolizm.

Im wcześniej choroba zostanie wykryta i potwierdzona, im wcześniej terapia zostanie rozpoczęta, tym lepsze będą przewidywania pacjentów. Pacjenci powinni być konsekwentnie leczeni. Dawki i sposób podawania leków są wybierane przez reumatologa. Niektórzy pacjenci dobrze nadają się do tak zwanej terapii pulsacyjnej - wprowadzenie leków w dużych dawkach raz lub dwa razy w tygodniu.

Szczególnie złożeni są pacjenci z nerkowymi postaciami choroby i rozwiniętą niewydolnością nerek. Do ich leczenia stosuje się wyższe dawki leków. Wielu pacjentów jest poddawanych hemodializie przez całe życie - oczyszczaniu krwi za pomocą aparatu "sztucznej nerki".

Do takich grup pacjentów są bezwzględnie przeciwwskazane wszelkie środki pobudzające odporność, nawet pochodzenia roślinnego, alkohol, wiele grup antybiotyków i leki nasercowe.

Rokowanie dla

Jako całości choroba nie sprzyja ziarniniakowatości Wegenera. Bez odpowiedniego leczenia pacjenci umierają w ciągu pierwszego roku choroby. Około 90% pacjentów na tle rozpoczęcia leczenia na czas, średnia długość życia wynosi 5 lat lub więcej.

Największą złożonością w leczeniu są formy płucne, a zwłaszcza nerkowe, z całkowitym czasem przeżycia poniżej 4 lat.