dekstrokardia - wrodzonej nieprawidłowości układu sercowo-naczyniowego, rodzaj dystopię, w którym serce jest częściowo lub całkowicie przesunięta na prawo i ma stanowiska symetryczny lustro normalne.
Podobnie położony serca i wszystkich głównych naczyń krwionośnych. W niektórych przypadkach, lustro ujawnił lokalizację niektórych lub wszystkich narządów wewnętrznych. Według statystyk dekstrokardia występuje u około 0,01% populacji.
Jeżeli nieprawidłowe położenie nie towarzyszą inne zaburzenia, dekstrokardia nie mogą manifestować i odkrył przez przypadek, do lekarza z innych powodów.
offsetowy serce prawo może być konsekwencją procesów patologicznych w obrębie klatki piersiowej: niedodma płuc, opłucnej, procesów nowotworowych. W wtórnych przemieszczeń mechanicznych wskazać patologiczną dekstrapozitsii serce.
zapobiegania
narządów i układów organizmu Zaznacz wystąpić w pierwszym trymestrze ciąży .Rura serca jest utworzony w pierwszych tygodni rozwoju zarodkowego i niejasnych powodów, wygiętych na prawo.
najprawdopodobniej przyczyną nieprawidłowego strukturę układu sercowo-naczyniowego jest uważany mutacje genowe ZIC3Shh, strony Pitxz, ACVR2 .Istnieją dowody autosomalny recesywny typ anomalii dziedziczenia. Czynniki ryzyka
wszystkie przypadki dekstrokardia podzielić na trzy rodzaje:
- prosty dekstrokardia .Jest to bardzo rzadki wariant, gdy lustro jest tylko serca i dużych naczyń.
- lustro dekstrokardia układ częścią układu oddechowego i pokarmowego.
- dekstrokardia z narządów wewnętrznych pełna transpozycja .Ryzyko
i powikłania
zagubionej serca w przypadku braku chorób współistniejących nie stwarza żadnego zagrożenia dla zdrowia , nie ma wpływu na jakość i długość życia. W takich przypadkach pacjenci są często świadomi swoich funkcji przez przypadek, podczas badań lekarskich dla innego powodu.
Jednym z najistotniejszych zagrożeń dla pacjenta z nierozpoznaną i nieskomplikowany dekstrokardia i Situs inversus jest błąd w diagnozie medycznej. Diagnostyka najczęstszych chorób narządów wewnętrznych trudne z powodu ich niezwykłej lokalizacji i rzadkość występowania takich przypadków klinicznych.
Trudności pojawiają się, gdy potrzeba otwartej chirurgii, zwłaszcza jeśli mówimy o potrzebie operacji po przeszczepach organów asymetryczne.
W większości przypadków lokalizacja dystopii towarzyszą inne wady wrodzone , w tym:
- transpozycji wielkich naczyń;
- zwężenie tętnicy płucnej u dzieci;
- Wady wsierdzia;
- Podwójne wyjście komorowe;
- ubytek przegrody;
- The Tetrad of Fallot.
Niewłaściwa serca może być związana z ostrą patologię ciała, na przykład, znaleźć u dwu- lub trzykomorowy serca.
Zagrożenie stanu pacjenta zależy od rodzaju współistniejącej patologii i stopnia jej nasilenia. często towarzyszą choroby serca objawia się natychmiast w pierwszych godzinach życia( tak zwane „niebieskie” przywar), niektóre z nich( „białe”) mogą być identyfikowane później, ze względu na bezobjawowy w młodym wieku.
Czasami prawostronne serce łączy się z innymi patologiami jamy brzusznej i opłucnej. Jedną z najczęstszych chorób współistniejących jest zespół .Pacjenci z zespołem heterotoksycznym często nie mają śledziony, w niektórych przypadkach obserwuje się kilka słabo rozwiniętych śledzion o znacznym upośledzeniu funkcji.
połowa pacjentów ze zdiagnozowanym zespołem DAI Kartagenera Sv , nierozerwalnie związane z nieprawidłowym położeniu narządów wewnętrznych. U takich pacjentów ujawniają się patologiczne zaburzenia anatomicznej budowy górnych dróg oddechowych, liczne rozstrzenia oskrzeli.
Rzęski na powierzchni błony śluzowej, pełniące funkcje aktywnego filtra, mogą być całkowicie nieobecne. Mężczyźni z tą chorobą są sterylnymi , ponieważ ich plemniki są pozbawione wici.
Patologia ta jest zawsze połączona z pełną lub częściową transpozycją narządów wewnętrznych, co pośrednio potwierdza hipotezę dziedzicznej natury dekstrokardii.
Odległą lokalizację serca często stwierdza się u dzieci z zespołem Patau - trisomię na 13 parach chromosomów. Chorobie chromosomalnej towarzyszą liczne wady rozwojowe dotykające prawie wszystkich układów narządów, pacjenci z zespołem Patau rzadko żyją do wieku szkolnego. Objawy
Nieskomplikowany dekstrokardia w połączeniu z pełnej transpozycji narządów wewnętrznych nie są zazwyczaj postrzegane w żaden sposób nie przeszkadza pacjentowi. Takie przypadki są stosunkowo rzadkie, znacznie częściej towarzyszą inne patologie , które mogą występować zarówno od pierwszych sekund, jak i od kilku lat życia.
charakterystyczny wygląd objawów spowodowanych serca antyutopii nie może pośrednio wskazywać:
- icteric barwienia skóry i twardówki po urodzeniu;
- Trudności w oddychaniu;
- Sinica lub bladość skóry;
- Zaburzenia rytmu serca.
U starszych dzieci, oprócz wymienionych objawów, mogą wystąpić:
- Zwiększona wrażliwość na choroby zakaźne płuc i górnych dróg oddechowych;
- Zwiększone zmęczenie, osłabienie mięśni;
- Opóźnienie rozwoju fizycznego.
Kiedy do lekarza
skomplikowane dekstrokardia wykryty we wczesnym dzieciństwie i dziecko natychmiast umieścić na poradni rejestracja kardiologa. W wykrywaniu nieskomplikowanej dekstrokardii u starszych i dorosłych dochodzi się w podobny sposób.
Diagnoza
Podejrzenie dekrtokardii może wystąpić z rutynowym zewnętrznym badaniem .Wykryto koniuszka bicie serca palpacyjne prawej pokazuje perkusyjne przemieszczenie otępienie serca, wykryte osłuchiwanie serca brzmi niezwykłe położenie.
Aby potwierdzić diagnozę, mogą być wymagane dodatkowe badania diagnostyczne: badanie rentgenowskie
- ;
- USG serca i naczyń krwionośnych;
- Elektrokardiografia;
- Obrazowanie rezonansu magnetycznego;
- Tomografia komputerowa.
- Angiografia i cewnikowanie serca.
Wybór metod badania zależy od rodzaju i ciężkości podstawowych patologii.
Od osi elektrycznej serca z dekstrokardia znajduje odzwierciedlenie w stosunku do normy, przebieg EKG wygląda jak lustrzane odbicie normalnego .Elektrokardiografia jest obowiązkowym rodzajem badania w przypadku podejrzenia arytmii serca w diagnostyce różnicowej wrodzonych i nabytych patologii układu sercowo-naczyniowego.
Czym jest niebezpieczny Cantrella pentada i jakie są jego główne przejawy? Dowiedz się o niebezpiecznym występku. Kompleks Eisenmenger może być zarówno chorobą wrodzoną, jak i nabytą.Poznaj wszystkie szczegóły na jego temat.
Przeczytaj więcej o koarktacji aorty u płodu i noworodka w tym materiale - ta wada serca jest traktowana całkiem dobrze.
Leczenie Kiedy diagnoza „serce dekstrokardia», żadne komplikacje związane choroby iw żaden sposób nie wpływa na ogólny stan zdrowia nie wymaga leczenia.
Taktyka leczenia w obecności towarzyszących patologii ma na celu ich eliminację i jest rozwijana w zależności od ciężkości stanu pacjenta. Często jedynym sposobem na złagodzenie stanu i uratowanie życia pacjenta jest interwencja chirurgiczna.
W ramach przygotowań do operacji wykonuje się leczenie zachowawcze, aby ustabilizować stan pacjenta. W ramach terapii podtrzymującej wyznaczyć:
- Diuretyki;
- Preparaty hipotensyjne;
- Preparaty wspomagające mięsień sercowy. Prawie zawsze pacjentów
przypisany długotrwałego leczenia antybiotykami i leków z grupy probiotyków do zapobiegania zaburzenia mikroflory jelitowej.
Rokowanie i zapobieganie
W przypadku braku współistniejących chorób nie ma zagrożenia dla zdrowia i życia pacjenta .Obecność powikłań z innych narządów wewnętrznych zwiększa ryzyko rozwoju niewydolności serca, ostrych chorób zakaźnych, niepłodności męskiej, złośliwości jelit.
W ciężkich przypadkach towarzyszy wiele wad wrodzonych, pacjenci śmiertelność w pierwszym roku życia może przekraczać 90% ( zespół pataua).
Nie ma skutecznych środków profilaktycznych dotyczących dekstrokardii .Ze względu na prawdopodobną dziedziczną naturę tej anomalii, pary, które wykazały udowodnione przypadki zwątpienia u krewnych, powinny szczególnie uważnie monitorować swoje zdrowie podczas planowania ciąży. Ogólne zalecenia obejmują przestrzeganie zasad zdrowego stylu życia.
