zwężenie płuc( ALS) u niemowląt - zwężenie prawej komory odpływu. Zmiany patologiczne wpływają na zastawkę tętnicy płucnej lub część naczynia w obszarze zastawki.
Według statystyk, różne formy izolowanego ALS stanowią około 10% przypadków wrodzonych wad serca. Najczęściej ujawnia się zwężenie zastawki, często związane z wrodzonymi wadami serca. Objawy
Powoduje Etiologia wrodzonymi wadami serca nie jest całkowicie poznany. Przyczyny wrodzonej choroby serca, w tym ALS, może być : historia rodziny
- .Ryzyko urodzenia dziecka z wrodzoną microlight powyżej, jeśli któryś z rodziców, najbliższego krewnego lub innych dzieci w rodzinie zdiagnozowano wady serca.
- Obecność chorób układowych lub metabolicznych u matki.
- Choroby zakaźne, na które cierpiała matka we wczesnych stadiach ciąży, w szczególności wirusowe.
- Niektóre leki o skutkach ubocznych działania teratogennego.
- Pierwsze porody w wieku powyżej 38 lat.
- Ciąża mnoga.
- Zewnętrzne nieprawidłowości płodu.
- Choroby chromosomalne.
- Zaburzenia krążenia krwi płodowo-łożyskowej.
- Zaburzenia rytmu serca płodu, w tym epizodyczne.
Klasyfikacja
zależności od lokalizacji zwężenia naczynia jest odizolowane supravalvular, zawory, zwężenie tętnicy płucnej podzastawkowego w nowo narodzonego dziecka. W przypadkach, w których kombinacje obu rodzajów ALS lub zwężeń tętnicy płucnej z innej postaci patologii serca choroby określa się jako połączenie.
Postać zastawki w patologii rozpoznaje się u około 90% pacjentów z .Zawór tętnicy płucnej u pacjentów z postaci patologii zastawek mogą być zaburzenia struktury( mono- lub zawory motylkowe).Charakterystyczną anatomiczną cechą patologii jest poststenotyczne powiększenie tętniczego tułowia.
zwężenie charakterystyczne cechy anatomicznej podzastawkowego - kształcie lejka zwężenie naczyń albo nieprawidłowe położenie wiązki mięśni, co sprawia, że trudno jest wyrzutu krwi do krążenia płucnego. Izolowane podzastawkowego zwężenie płuc często towarzyszą wady przegrody komory noworodka.
supravalvular zwężenie często pojawia się w kontekście zespołu Williamsa i Noman. Patologia ta występuje w postaci wielu obwodowych zwężeń, błon, miejscowej zwężenia lub rozproszonej hipoplazji. Wymiary
prawej komory serca i zastawki trójdzielnej u pacjentów z ALS, zazwyczaj w normalnym zakresie. Zwężenie prześwitu tętnicy płucnej przepływu krwi, przy czym trudno wzrostu gradientu ciśnienia pomiędzy lewą komorą serca i płuc obieg koła. Patologiczna struktura układu krzepnięcia jest przyczyną przeciążeń skurczowych mięśnia sercowego.
Objawy ALS zależą od nasilenia zwężenia .Przy minimalnej patologii, któremu towarzyszy spadek ciśnienia do 40 mm Hg. Choroba może przebiegać bezobjawowo.Średni stopień zwężenia określa się przy różnicy ciśnień 40-70 mm Hg. Towarzyszy temu zwiększone zmęczenie i duszność podczas wysiłku fizycznego.
Z gradientem ciśnienia przekraczającym 70 mm Hg. Art.mówić o krytycznym zwężeniu. Na tle krytycznej postaci choroby u noworodków oczywistych objawów niewydolności serca i sinica skóry spowodowane przez prawo-lewym odprowadzania krwi przez drożnego otworu owalnego.
Cechy
Jakie są typowe dla zespołu Eisenmengera iz którego może on rozwijać?Wszystkie szczegóły znajdują się w osobnym artykule. Dowiedz się przypadki, w których mogą wystąpić zwężenie zastawki aortalnej, wykonanych z tego materiału.
O osobliwości wad wrodzonych anomalii Ebsteina czytać w innej publikacji. Objawy
Mild wrodzona ALS może nie pojawić się na tyle długo .Pośrednim wskaźnikiem prawdopodobnej obecności zaburzeń w krążeniu płucnym u niemowląt może być opóźniony w rozwoju fizycznym, częste przeziębienia z powikłań, jak zapalenie płuc. Najbardziej charakterystycznym objawem
średniej i zwężenie krytyczny jest sinicą barwiących nosowo-wargowe trójkąt, wargi i otwory paznokci .Krytycznemu stadium patologii towarzyszą objawy postępującej niewydolności serca prawej komory. Przy wysiłku fizycznym rozwija się duszność.
Percussion pozwala wykryć przemieszczenie serca do prawej krawędzi. Podczas słuchania serce dźwięki usłyszał charakterystyczny dźwięk z nieobrobionego podczas skurczu, którego intensywność jest proporcjonalna do stopnia zwężenia naczynia. Sygnał II nad tętnicą płucną jest silnie osłabiony lub nieobecny. Powyżej zaworów obszar projekcji rozwidlone sekund dźwięk można usłyszeć szum wydaleniu.
Diagnostyka w celu potwierdzenia wstępnej diagnozy, wydanym zgodnie z badaniem ogólnym, wymagane badania instrumentalną.Zwykle w praktyce mają zastosowanie: badanie rentgenowskie
- ;
- EKG;
- Echokardiografia;
- Doppler.
radiograficzne znacznie zwężenie ujścia tętnicy płucnej i zaawansowanej granicy serca. Obraz płuc jest często zubożony. Z elektrokardiogram niskiego
zwężenie pacjenta może być normalne, w cięższym patologii przejawia charakterystyczne zmiany , wskazując: przerost prawej komory
- ;
- Przerost przegrody międzyprzedsionkowej.
Niektóre noworodków chorych z krytycznym zwężeniem na EKG wykazuje oznaki przerostu prawej komory .Efekt ten tłumaczy się dużym rozmiarem na tle hipoplastycznej lewej komory.
echokardiograficzne badanie pozwala zidentyfikować nieprawidłowe rozszerzenie pnia tętnicy płucnej do miejsca, znajdującego się bezpośrednio za przewężeniem, wąskie gałęzie tętnicze, patologiczna struktura zaworu, przerostowe zmiany w prawej sercowego komory i kilka innych anatomia patologiczna serca. Echokardiogram
wykrywa zmiany gradientu ciśnienia pomiędzy lewą komorą serca i krążenia płucnego, w odpowiednim środowisku klinicznym patologii i krytycznej ważności.
W niektórych przypadkach, w celu oceny różnicy ciśnień między komorą serca i przewodu tętniczego jest używany Dopplera.
Leczenie
jedynym skutecznym leczeniu ALS jest chirurgia -. eliminacja ograniczeń.Operacja jest wskazana dla pacjentów ze średnim i krytycznym ALS.Minimalne zwężenie naczynia nie wymaga interwencji chirurgicznej, aw niektórych przypadkach może samoistnie ustąpić.
typ operacji dobiera się w zależności od ciężkości stanu pacjenta. W ciężkich przypadkach operacja jest wykonywana w pierwszych miesiącach życia.Średni stopień zwężenia w trakcie korekty chirurgicznej po osiągnięciu wieku pacjent 5-10 lat .
Oddzielny SLA zaworu sprawdzone wariacji zastawki .
W większości przypadków prowadzone wewnątrznaczyniowego balon zastawki .Metoda ta polega na wprowadzeniu do zwężonej części nadmuchiwany balon, w którym powietrze jest pompowana przez cewnik. Rozszerzający się balon mechanicznie rozciąga zwężoną sekcję.Mniej powszechnie są stosowane
otwartej zastawki , w której nacięcia chirurg przez skondensowanego spoidła. Zazwyczaj otwarta procedura jest wykonywana, gdy walwuloplastyka balonowa jest nieskuteczna. Czasami pacjenci z krytycznym stadium patologii otrzymują atrioseptomię balonową.Niektóre formy ALS wymaga korekty chirurgicznej obwodnicy systemowo-płucnego. Gdy
supravalvular zwężenie przewężenia wytwarzane rekonstrukcji z wykorzystaniem autologicznych plastrów tkanki pacjenta lub instalacji xenopericardial protezy. Podzastawkowego strategia leczenia zwężenia polega na usunięciu zwężona część tętnicy.
i
środki zapobiegawcze Wśród najważniejszych środków zapobiegania noworodków ALS - zapewnienie warunków dla prawidłowej ciąży .Przyszłe matki na ryzyko powinien być szczególnie ostrożny, aby postępować zgodnie z zaleceniami lekarza.
Nowoczesne metody diagnostyczne pozwalają zidentyfikować naruszenia powstawania układzie sercowo-naczyniowym u płodu, która umożliwia przypisanie leczenie mające na celu wyeliminowanie choroby, która jest przyczyną nich.
minimalne zwężenie tętnicy płucnej u noworodków od czasu trwania i jakości życia nie wpływa .Pacjenci z wykrytych odchyleń obserwacji zaleca kardiologii i kardiochirurgii oraz profilaktykę infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
