Zespół wątrobowo-nerkowy

zespół wątrobowo - wtórnej niewydolności nerek, wraz z ciężką utratą miąższu wątroby. Charakteryzuje się on funkcjonalną niewydolnością nerek częściej bez uszkodzeń organicznych. Rzadko są małe, zakrzepica żylna, złogów fibryny w naczyniach włosowatych kłębuszków i uszkodzenia kanalików nerkowych. Rozpowszechnienie

zespół wątrobowo w marskości wątroby występuje u 8-10% przypadków. Objawy wskazują na postępujący przebieg choroby wątroby. Są uważane za negatywne potwierdzenie złego rokowania dla życia pacjenta. W zależności od rodzaju uszkodzenia nerek śmiertelny wynik występuje w okresie od dwóch tygodni do sześciu miesięcy.

Jeśli masz objawy nadciśnienia wrotnego u pacjentów z marskością wątroby w pierwszym roku 20% pacjentów rozwija zespół wątrobowo-nerkowy, jeżeli patologia odbywa się 5 lat - 40% przypadków. Częściej niż nie dotyczy osób w wieku od 40 do 80 lat. Różnice nie są ustalane w zależności od płci.

Jaka jest przyczyna tego zespołu?

Specyficzna przyczyna zespołu wątrobowo-nerkowego( GDS) jest nieznana. Otrzymany indywidualnych czynników występujących w chorobie wątroby: spastyczne skurcz naczyń włosowatych nerek nadaje się do krwi i powoduje brak tlenu w tkankach( hipoksja), bezpośrednie działanie na tkankę nerki toksycznych substancji i nierozliczonych żużli krwi zmienionego metabolizmu kwasu arachidonowego, co prowadzi do zakłóceń w stosunku tromboksanu iprostaglandyny.

U dzieci, główną przyczyną zespołu( połowa czasu) - zapalenie wątroby z niewydolnością wątroby. Ponadto patologia może komplikować:

• działanie artozyzy dróg żółciowych w postaci przewlekłego zapalenia wątroby;
• Choroba Wilsona-Konovalova;
• jest autoimmunologicznym typem zapalenia wątroby;
• złośliwy nowotwór wątroby;
• długotrwałe leczenie paracetamolem.

u dorosłych poza marskości SDG mogą powstać w przypadku bakteryjnego zapalenia otrzewnej( statystycznie w 25% przypadków), po usunięciu znaczną ilość płynu puchlinowego( paracentezy) bez podawania wyrównawczego albuminę( 15% przypadków), krwawienie z rozszerzonym żylaków żołądka iprzełyk( 10%).

Jakie zmiany w organizmie powodują zespół?

zaburzenia zasad w zespół wątrobowo wiąże się ze spadkiem przepływu nerkowego z powodu zwężenia tętnicy nerkowej i rozwoju innych istotnych naczyń brzusznych. Mechanizm zaburzeń patologicznych nerek( patogenezy) retencję sodu, zmniejsza uwalnianie cząsteczek wody w spowolnienia filtracji kłębuszków zdolności przerobowej zmniejszenie nerki.

rola hormonów i elektrolitów, spastyczny skurcz naczyniowy został dobrze zbadany w patogenezie nadciśnienia

wyrównaną marskością wątroby rozwija się nadciśnienie w żyle wrotnej i naczyń tętniczych rozszerzają.Efekt ten towarzyszy opóźnieniu w podawaniu sodu. Ważne jest, że w pierwszym etapie nie ma znaczącego wpływu na system sodu konserwujące, pozostaje w prawidłowym zakresie we krwi, norepinefryny i aldosteronu reniny. Gdy opóźnienie sodu stopień

staje się niezwykle wysoka, mechanizm podnoszenia połączony opracowanie reniny wzrost stężenia aldosteronu w osoczu i noradrenaliny. Pacjenci wodobrzusze( gromadzenie się płynu w jamie brzusznej) wytwarza się dietę o zmniejszonej zawartości soli, ale nerek nie jest w stanie odróżnić mocz jeszcze małą ilość sodu.

funkcję układu renina-angiotensyna-aldosteron wpływać na choroby serca i naczyń tonu: rozszerzanie tętnic( rozszerzenie naczyń włosowatych), spada z powrotem do krwi żylnej do serca, zmniejszenie pojemności minutowej serca. Te fizjologiczne mechanizmy aktywują współczulny układ nerwowy i wszystkie czynniki hormonalne, które wspierają pracę mięśnia sercowego.

Głównym enzymem, który przekształca słabo aktywną angiotensynę I w formy aktywne, jest enzym konwertujący angiotensynę( ACE).Jest stale obecny we krwi, wspiera hemodynamikę.Enzymy wspomagające( endoperoksyd, chymaza, katepsyna G) są mniej zaangażowane w patogenezę zaburzeń.Działają na poziomie tkanek. Pod wpływem aktywowanego

angiotensyny występuje znaczny skurcz generowania tętniczki nerek, spada ciśnienie w filtrację w kłębuszkach zmniejszonym narząd. W rezultacie zmniejsza się wchłanianie zwrotne sodu w nefronie najbliższym kłębuszkowemu. Akumulacja sodu występuje w odległych kanalikach.

Zwykle prowadzi to do zahamowania uwalniania reniny w celu przywrócenia szybkości filtracji. W przypadku zespołu wątrobowo-nerkowego mechanizm nie działa. Funkcjonowanie układu zależy od reakcji aldosteronu( hormonu nadnerczy).Reguluje objętość płynu pozakomórkowego, stężenie potasu we krwi. Na sodu wpływa pośrednio. Synteza prostaglandyny

zależy od metabolizmu kwasu arachidonowego

Wydajność możliwość nerki są w znacznym stopniu związana z poziomem prostaglandyn. Są to leki rozszerzające naczynia, które mogą przeciwdziałać efektowi zwężenia. U pacjentów z GDS zmniejsza się synteza prostaglandyny E2, kalikreiny, 6-keto-prostaglandyny. Stwierdzono zwiększoną syntezę substancji zwężających naczynia: endoteliny-1, adenozyna, leukotrien E4, C4 i D4, tromboksanu A2.

Mechanizm wazodilacji naczyń jamy brzusznej z ciężkim uszkodzeniem wątroby jest spowodowany wzrostem uwalniania glukagonu. Jego zawartość jest zwiększona w marskości wątroby, co zmniejsza wrażliwość tętniczek angiotensyny krezki naczyniowej, katecholamin. Prowadzi to do utraty tonusa i powiększenia.

Jakie są oznaki patologii? Zespół

rozwija się u pacjentów z ciężką niewydolnością wątroby, aby to główne objawy i oznaki aktywnego dekompensacji procesu: zespół

• wątroby, żółtaczka skóry i błon śluzowych;
• bolesny świąd i wysypki na skórze;
• jasnoróżowe dłonie;
• zmiana kształtu paliczków palców i gwoździ( "pałeczki perkusyjne" i "szkiełko zegarkowe");
• naczyniowe "gwiazdy" na twarzy, klatce piersiowej, plecach;
• xantelasms na powiekach;
• znacznie powiększony brzuch z powodu pocenia się płynu do jamy brzusznej z rozszerzeniem żył powierzchownych;
• obrzęk nóg i dłoni, minia twarzowa;
• uszkodzenie mózgu( encefalopatia) z bezsennością w nocy i senność w ciągu dnia, zaburzenia psychiczne, nastrój;
• krwawienie z przewodu żołądkowo-jelitowego objawiające się czarnym płynnym stolcem lub wymiotami z krwią;
• możliwa przepuklina pępkowa;
• u mężczyzn występuje wzrost gruczołów mlecznych( ginekomastia);
• mały wydalony mocz - na dzień nie więcej niż 500 ml. Wodobrzusze

powoduje rozszerzanie żył podskórnych

Klasyfikacja

Dwa typy GDS są rozróżniane zgodnie z przebiegiem klinicznym. Typu I - rozwija się u pacjentów z ostrą niewydolnością wątroby w przypadku zatrucia, marskość wątroby, u 25% pacjentów z spontanicznej pochodzenia bakteryjnego zapalenia otrzewnej, jednej na dziesięć w przypadku krwawienia z przewodu pokarmowego po paracentezą, jeśli to konieczne, chirurgii.

Ostra choroba zakaźna przenoszona na tle marskości ma wartość.Czasami zdarzają się przypadki, gdy nie można ustalić przyczyny. Do powstania niewydolności nerek wystarczający okres 2 tygodni. Wyróżniające kryteria:

• stężenie kreatyniny w surowicy wyższe niż 221 μmol / l;zwiększony resztkowy azot;
• szybkość filtracji kłębuszkowej w nerkach zmniejsza się o 50% z normalnej do poniżej 20 ml / min.; Możliwe są zmiany elektrolitów
• , w szczególności redukcja sodu( hiponatremia).

Rokowanie jest niekorzystne. Ustalono, że w przypadku braku leczenia śmiertelny wynik występuje w ciągu dwóch tygodni lub miesięcy. Typ II - zwykle towarzyszy patologii wątroby z mniej ciężkimi objawami. Niewydolność nerek powstaje powoli, ale stopniowo. W tym przypadku stężenie kreatyniny w surowicy nie osiąga takiego samego poziomu jak w przypadku typu I.

Cechą kursu jest zaznaczone wodobrzusza i obrzęk z niewielką lub żadną odpowiedzią na podawanie leków moczopędnych( refrakcyjne wodobrzusze).Bez leczenia okres przeżycia pacjenta nie przekracza 6 miesięcy.

Jak diagnoza jest przeprowadzana?

Algorytm diagnostyczny polega na sekwencyjnym wykonywaniu dwóch etapów. Początkowo konieczne jest wykrycie zmniejszenia filtracji kłębuszkowej nerek. W tym badaniu, stosując wskaźniki biochemiczne krwi: zawartość mocznika substancji azotowych, reszty azotu i kreatyniny( objawów azotemią), zmniejszenie sodu i białka.

W moczu jest również nieobecny lub ostro obniżony poziom sodu. Pomiar dziennej diurezy pokazuje skąpomocz przed pełnym bezmoczem( skrócenie lub zatrzymanie wydalania moczu).Drugi etap polega na rozpoznaniu różnicowym zespołu nerkowego wątroby z innymi chorobami i przyczynami niewydolności nerek.

Należy zauważyć, że u pacjentów z chorobą wątroby zmniejszenie syntezy mocznika i kreatyniny, jednak, nawet w testach w początkowym stadium choroby nerek, dane te mogą wykazywać normalny.

Rozpoznanie różnicowe Dla diagnostyki powinny być wyłączone: działanie

• wstrząsu i zaburzenia utraty płynu( na przykład, krwawienie, wymioty, biegunka);
• manifestacja infekcji bakteryjnej;
• nefrotoksyczność leków stosowanych w terapii;Odpowiedź
• w postaci poprawionej czynności nerek i zmniejszonej kreatyniny, aby zatrzymać stosowanie diuretyków, przeprowadzając test stresu wodnego;
• wszystkie przyczyny, wraz z uwalnianiem białka i erytrocytów z moczem( przy zespole wątrobowo-nerkowym tak się nie dzieje);
• Możliwe mechaniczne utrudnienia w wydalaniu z moczem w chorobach miąższu nerek, moczowodów, pęcherza moczowego.

USG nerek ujawnia zarówno zaburzenia naczyniowe, jak i procesy zapalne, cienie złożeń

Niewydolność nerek może powodować przyjmowanie leków. Nazywa się "jatrogenny", jest znacznie lepiej traktowany. Podobny efekt występuje pod wpływem niekontrolowanych diuretyki, laktulozę, niesteroidowe leki przeciwzapalne, antybiotyki aminoglikozydowe, cyklosporyny i demeklocyklinę.

Leki działają na nerki, znacznie zmniejszając produkcję prostaglandyn, zmniejszając szybkość filtracji kłębuszkowej. Alkoholizmu u pacjentów z marskością wątroby w nerce typu osadzanego immunoglobulin w moczu jest zdeterminowana B2 mikroglobiliny.

Do weryfikacji przepływu krwi w nerkach stosuje się metodę ultrasonograficzną typu Doppler podwójny. Za jego pomocą ocenia się opór łóżka tętniczego. Jeśli marskość bez wodobrzusza i wydalanie azotowych żużli we krwi wzrasta, powinniśmy pomyśleć o wysokim ryzyku powstania zespołu wątrobowo-nerkowego. Wzrost oporu naczyniowego w obecności GDS jest uznawany za niekorzystny objaw.

Krytyczne kryteria w diagnostyce

Kryteria diagnostyczne łączą cechy główne i pośrednie, które należy wziąć pod uwagę.Głównymi( góra) cech: obecność u pacjenta z przewlekłą chorobą wątroby skomplikowane wodobrzusze, niski filtracji kłębuszkowej - ogólny poziom kreatyniny we krwi 1,5 mg /% lub więcej w ciągu dnia mniej niż odległość 4 ml / min, białka w dziennej moczu mniej.500 mg, brak pozytywnej reakcji w celu przywrócenia objętości krążącego osocza.

dodatkowe( pośrednie) wskazówki: codziennie diureza mniej niż 1 litra w moczu, stężenie sodu o stężeniu 10 mmoli / l, nadmiar moczu osmolarności osocza krwi, surowicy, zawartość sodu poniżej 13 mmol / l. Wraz z postępem patologii wzrasta poziom kreatyniny i mocznika we krwi. Stężenie sodu nie przekracza 120 mmol / l.

Analiza moczu nie wykazała istotnych zmian, z wyjątkiem niskiego poziomu sodu. W nerkach można rozwinąć ostrą martwicę kanalików. Wodobrzusze nie mogą być leczone diuretykami. W stanie śpiączki pacjentka traci ciśnienie tętnicze i diurezę.Czas trwania etapu końcowego od kilku dni do miesiąca lub dłużej.

octan terlipresyna jest antagonista wazopresyny

opcje leczenia

studia wykazały, że czas przeżycia pacjentów z zespołu wątrobowo-nerkowego wpływa głównie postępującej niewydolności wątroby. Terapia mająca na celu poprawę funkcji nerek praktycznie nie udaje się, nie ma znaczącego wpływu na przebieg choroby.

W diecie pacjentów ilość soli jest znacznie ograniczona. Na tle encefalopatii wątrobowej pacjent jest przenoszony do zmniejszonej zawartości białka. Dieta i dieta są obliczane tak samo jak dla pacjentów z marskością i obrzękiem. W leczeniu zachowawczym

stosować różne systemy:

• kroplowego przez 8-12 godzin terlipresyna z albuminą, czas przebiegu określona przez lekarza;
• tabletki Midodrin trzy razy dziennie ze stopniowym wzrostem dawki, oktreotyd w połączeniu z dożylnym wlewem albuminy;
• wkrapla dożylnie norepinefrynę i albuminę w ciągu 5 dni.

Ponadto poszczególne określone wskazania: acetylocysteina - przeciwutleniacz preparat stosuje się w ciągu 5 dni z przedawkowaniem paracetamolu dopaminy - działa poprzez urządzenie do stymulacji receptorów naczyniowych mięśni gładkich.

Stosuje się tylko dożylnie, poprawia krążenie krwi w nerkach

Przeszczep wątroby - nie wszyscy pacjenci odczuwają ulgę.W 35% przypadków jest to konieczne do przeprowadzenia dializy nerek( dla porównania - bez syndrom wątrobowo pacjentów po przeszczepie hemodializa wymaga tylko 5% przypadków).Po zabiegu obowiązkowe stosowanie cyklosporyn.

W drugim miesiącu po transplantacji czynność nerek poprawia się, ale nie wraca do normy. Ten umiarkowany wskaźnik obserwuje się u pacjentów bez GDS.Następuje stopniowe zanikanie wszystkich zaburzeń hormonalnych, ilość sodu w moczu i krew jest przywracana, woda jest uwalniana.

Prognoza

Przeżycie pacjentów otrzymujących terlipresynę z albuminą wynosi 87% w ciągu miesiąca. W przypadku leczenia jednym lekiem bez substytutu białka - 13%.Podczas operacji transplantacji wątroby można osiągnąć 50% 10-letniego przeżycia pacjentów z zespołem wątroby. Dlatego w leczeniu najważniejszym jest przygotowanie pacjenta do przeszczepu, przedłużenie życia aż do momentu radykalnej wymiany wątroby.

Statystyki wyników przeszczepienia wątroby pokazują, że 70-80% pacjentów bez GDS i 60% z zespołem wątrobowo-nerkowym osiąga trzyletnie przeżycie. Pacjenci z zaburzeniami czynności wątroby trwają dłużej po operacji transplantacji na oddziale intensywnej terapii. Są bardziej podatni na komplikacje.zapobieganie

Problemy

u pacjentów z marskością wątroby, aby zapobiec zespół wątrobowo-nerkowy, eksperci zalecają przy użyciu kombinacji cefotaksymem i albuminy transfuzji. Szczególnie są one pokazane w przypadku zagrożenia typu I GDS.

Pacjenci z alkoholową marskością są zachęcani do włączenia do leczenia Pentoksyfiliną w celu kontrolowania ryzyka zapalenia bakteryjnego. Przez pacjentów laparocentesis z wodobrzuszem, należy zaparzać dożylnie wydany litrze 6-8 g Albumina. Terapiya marskości wymaga ostrożności w stosowaniu leków moczopędnych, przeciwwskazania rachunkowości leki nefrotoksyczne.

Uzyskanie wyników z przeszczepu wątroby w zespole wątrobowo-nerkowym stawia zadanie leczenia i przedłużania życia pacjentów oczekujących na operację.Co roku badania dostarczają nowych informacji, aby zrozumieć przyczyny tego zespołu, znaleźć metody terapii.