Atrezja przełyku

zarośnięcie przełyku - nie jest chorobą, a wrodzona wada charakteru, więc pacjenci są dzieci niemal od pierwszych dni życia. Przełyk wygląda jak krótka rurka ze ślepym górnym końcem, a dno może być połączone z tchawicą.

Równy często u chłopców i dziewcząt. Częstość występowania wynosi 3 przypadki na 10 tysięcy urodzonych, dla innych autorów 1 przypadek dla 3-5 tysięcy noworodków.5% jest zwykle łączone z patologią chromosomów. Atrezja przełyku u dzieci towarzyszy innym wrodzonym zaburzeniom rozwoju( serce, naczynia, narządy moczowo-płciowe, jelita i żołądek).

Międzynarodowa Statystyczna Klasyfikacja odrębnej „niedrożnością przełyku bez przetoki” pod Q39.0 kodu i „niedrożnością przełyku z przetoką tchawiczo-przełykowy» - Q39.1( tu także przypadek połączenia oskrzeli przełyku).

Przyczyny i mechanizm rozwoju

Tworzenie się wady występuje we wczesnych stadiach rozwoju płodowego. W drugim miesiącu ciąży tchawica i przełyk tworzą się z zarodka z głowy przedniej jelit. Komunikują się ze sobą.Do piątego tygodnia powinno dojść do normalnego rozdziału przepływu.

Jeśli prędkość i kierunek wzrostu tych narządów nie odpowiadają, wówczas pojawia się atrezja przełyku 20-40 dni. Jednocześnie płodu 50-70% inne wady elementarne: wad

• układu mięśniowo-szkieletowego( 30%);
• wady serca( do 37%);
• zwężenie odźwiernikowej części żołądka, atrezja jelita czczego i dróg żółciowych( 20-21%);
• wady narządów moczowo-płciowych( 10%);
• infekcja jamy nosowej z powodu atrezji obrzęku, inne wady części twarzowej czaszki( 4%).

do 7% dzieci urodzonych cierpią z powodu nieprawidłowości chromosomalnych jak wodogłowie, mikrocefalii powodu trisomii 13, 18 i 21, parę chromosomów. Analiza przebiegu ciąży u kobiet pokazała, że ​​imadło dziecka występuje częściej w przypadkach wielowodzie, z groźbą przerwania w pierwszym trymestrze ciąży. Anatomiczne odmiany

zarośnięcie

niedrożnością przełyku u noworodków jest możliwe, ponieważ nie mają związku z tchawicy, a najbardziej powszechnej postaci - z przetoką tchawiczo( 80-90% przypadków).

Położony przetoka w ostatnim kręgu szyjnego, piersiowego górna i dolna. W formacji fistulous przełyku górny koniec rury pozostaje na kręgu piersiowego( II-III), w dolnej części jest połączony z tyłu lub na bocznej powierzchni z tchawicy( zapalenie oskrzeli).

Najniższy wariant jest najbardziej powszechny. Zwykle górny odcinek przełyku jest szerszy i większy niż dolny. Przed usta brakuje przełyku długości rurki 8-12 cm.

ślepego końca w histologii przedstawia przerost tkanki i nie obserwuje się inną ścieńczenie ściany. Przetoka tchawiczo-przełykowa to niezwykły kanał wyłożony od wewnątrz nabłonkiem lub tkanką ziarninową.Możliwe formowanie podwójnego, przebiegającego kursu.

Klasyfikacja według typu

Najczęściej występuje flora przełykowa ze wszystkich typów atrektów różnych części układu trawiennego. W zależności od położenia anatomicznego kształtu i odróżnić od sześciu rodzajów patologii:

• rozworu przełyku całkowicie nieobecny, zastępuje przewód tkanki łącznej;
• z jednej rurki przełyku tworzą 2 oddzielne ślepe torby;
• , górna część rury kończy się na ślepo, dolna część jest połączona przez kurs z tchawicą na poziomie powyżej rozwidlenia;
• jest taki sam, ale niższa przetoka przełykowa znajduje się w strefie bifurkacji;Przetoka
• znajduje się w górnym końcu przełyku, dolna zaś jest ślepa;
• oba segmenty( górny i dolny) są połączone z tchawicą.

Następne traktowanie klasyfikacji i posiada odmienny typ 5 zapewnia, że ​​wystąpić z różnych częstotliwości:

• 85% przypadków występuje w wariancie z martwym górnej i dolnej tchawiczo przetoki;
• 8% - "czysta" atrezja bez tworzenia przetok;
• 4% - "typ w postaci H" - z przeżytym przełykiem;
• 1% - atrezja z zamkniętym górnym zakończeniem i gardzielowym przebiegiem u dołu;
• 1% - atrezja z dwiema przetokami.

Przebieg patologii

Objawy skazy pojawiają się niemal natychmiast po urodzeniu, nawet przed pierwszym karmieniem. Są dość typowe, co umożliwia szybkie zorganizowanie leczenia. Newborn zauważyć stały wybór z ust i nosa lepkiego śluzu spieniony( objaw „false ślinienie”), ataki astmy z sinica twarzy i ciała w komunikacji z aspiracją( hit śluzu w tchawicy).

Ulepszenie występuje tymczasowo po usunięciu śluzu, a następnie wszystko się powtarza. Na początku pierwszego karmienia piersią natychmiast regurgitate ciecz, w obecności przetoki tchawiczo wchodzi do dróg oddechowych, stymuluje kaszel, problemy z oddychaniem, sinicę.Odwrotny ruch płynu( niedomykalność), w przeciwieństwie do prawdziwych wymiotów, pojawia się natychmiast po dwóch łykach.

zaburzenia oddychania powoduje skutków w ciele jak przy kwasicy oddechowej( odchylenie równowagi kwasowo-zasadowej w kierunku zakwaszenia), podwyższenie zawartości erytrocytów i hematokrytu.

Stan szybko się pogarsza. Powikłania niewydolności oddechowej to: aspiracyjne zapalenie płuc

• ;Zmniejszenie
• ;
• odwodnienie. Gdy

ślepy umożliwia identyfikację: powrót

• lub występ w nadbrzuszu;
• szybki oddech z zaburzonym rytmem;
• tymczasowy, a następnie zakończyć sinicę organizmu;
• wilgotny świszczący oddech w płucach.

Zaburzenia te zwiększają się podczas próby karmienia. Oznaczył odejście smółki z kałem po porodzie w pierwszym dniu, a następnie defekacja nie występuje.

Diagnostyka

doświadczeni położnicy i neonatolodzy wiedzieć, że gdy pierwsze objawy wymagane jest natychmiastowe sprawdzenie drożności przełyku przez włożenie cewnika przez nos.

Jeśli występuje przetoka, nie można dostać się do żołądka. Zaleca się wykonanie sondowania przełyku wszystkim noworodkom z pienistym wydzieliną z jamy ustnej, a także z zaburzeniami oddychania bezpośrednio po urodzeniu.

zaleca próbki przez słonia: cewnik wprowadza się do przełyku, do zatrzymania, gdy strzykawka jest wtryskiwany niewielką ilość powietrza. Za pomocą dostępnej atrei natychmiast pojawia się hałas z nosogardła i ust pacjenta.

niezbędne do ostatecznej diagnozy promieni rentgenowskich wraz z wprowadzeniem środka kontrastowego do przełyku lipiodol nie więcej niż 2 ml. Aby zapobiec aspiracji, dziecko trzyma się w pozycji pionowej.

Po zakończeniu badania należy zasysać Iodolipol. Mieszanina baru nie jest używana dokładnie ze względu na gęstość i trudność usuwania. Zdjęcie przedstawia napełnienie segmentów przełyku środka kontrastowego, przenikając ją przez przetoki tchawicy w tkance płuc, ślepego końca górnego segmentu.

Jeśli w dolnej części występuje komunikacja tchawicza, żołądek i jelita są pełne powietrza. Brak wypełnienia powietrzem jest oznaką niespecyficznego atrezji przełyku.

możliwe projekcji zdiagnozować dziecko w łonie matki?

Rozpoznanie patologii płodu nazywa się prenatalnym. Może być oparty na następujących pośrednich objawach, które są wykrywane za pomocą ultradźwięków:

• wielowodzie - z dodatkiem znacznej masie ciąży, w tym przypadku jest związany z obniżonym obrotu płynu owodniowego, ze względu na niemożność połykania płodu płynem owodniowym;
• żadnych konturów obrazu żołądka lub zbyt mała w dynamice obserwacji.

Prawdopodobieństwo potwierdzenia patologii przez te cechy sięga 50%.W II i III trymestrze doświadczonego lekarza zauważa okresy napełniania i opróżniania ślepego końca przełyku. Istnieją doniesienia na temat znaczenia określenia enzymu acetylocholinoesterazy w płynie owodniowym płodu, jeśli ciąża jest podejrzenie wrodzonej patologię.

Leczenie

Operacja dziecko potrzeba dla zdrowia, więc od razu rozpocząć trening po urodzeniu na oddziale noworodkowym, bez oczekiwania na przeniesienie do specjalistycznej kliniki chirurgicznej. Dziecko jest umieszczone w inkubatorze z podwyższonym położeniu górnych części ciała, w których może być ogrzewana, jest stale dostarczana tlenu do oddychania.

dziecko potrzebuje w celu zabezpieczenia pozycji leżącej na brzuchu z głową podniesiony pod kątem 30 stopni i nieznacznie spadła prawą część ciała. Podobnie można poprawić opróżnianie żołądka i zmniejszenia możliwości przedostania wydzielania kwasu przez przetokę.

Każdy kwadrans przeprowadzana jest odsysanie treści z jamy ustnej i nosa. Karmienie przez usta jest zabronione. Dziecko wprowadzono ciekłych pożywkach środki przeciwbakteryjne Mieszanka szerokim spektrum działania w oparciu o wagę.

Zwiększenie niewydolności oddechowej jest wskazaniem do przeniesienia pacjenta na sztuczny sposób wentylacji. Tchawica jest zaintubowana, a respirator podłączony. Tak więc należy wziąć pod uwagę możliwość intensywnego odprowadzania powietrza przez przetoki do żołądka.

Następnie Overinflation żołądek i jelito cienkie, ograniczając ruchy membrany. W wyniku niewydolności oddechowej postępuje dalej, możliwe jest podzielenie żołądka i niewydolności serca. Resuscytatorzy w takich warunkach próbują rozmieścić lub pogłębić rurkę intubacyjną.Środki te pomagają zmniejszyć wypływ powietrza przez przetokę.

Ryzyko operacyjne jest mniej niż donoszonych dzieci, bez łączenia niedrożnością przełyku związane z innymi wadami, nie doznały urazów porodowych. Technika robocza jest wybrana w zależności od rodzaju zarośnięcie i wysokość istnienia fistulous.

Istotą interwencji w pierwszym etapie: otwarto klatkę piersiową pacjenta, poddano ligacji przetoki między tchawicą a przełykiem, przełyku oba końce są podłączone do zespolenia. Jeśli jest to niemożliwe, aby połączyć końce nakładają przełyku stomii w szyjce( wydajność przełyku), w górnej części brzucha( z żołądka).U pacjentów bez przetoki operacja jest mniej ostra.

na wysokie ryzyko operacyjne( wcześniaków mniej niż 2 kg, z innymi wadami) w pierwszym etapie jest podwójne gastrostomię: jedna do podawania po zabiegu z sondą w dwunastnicy, drugi - żołądka, aby zapewnić redukcję kompresji i odessanie. W kolejnym etapie operacji( podział tchawicą a przełykiem) prowadzi się po upływie 2-4 dni.

Dzieci z wrodzonymi niedrożnością przełyku żyć z pooperacyjnym ezofago- i gastrostomię, które pozwalają zapobiegać poważnych powikłań, prowadzenia żywienia. Końcowy etap - plastyka przełyku - odbywa się w zależności od stanu dzieci w wieku od trzech miesięcy do trzech lat. Materiałem do tworzyw sztucznych jest twój własny przeszczep z okrężnicy.

Jak to okres pooperacyjny?

Po operacji dziecko znajduje się na oddziale intensywnej terapii. Kontynuowana jest intensywna opieka. Roztwór glukozy, elektrolitów wstrzykuje się do żyły. Antybiotyki o szerokim spektrum działania, Metronidazol są stosowane.

spróbować jak najszybciej, aby przetłumaczyć dziecko w jego oddechu, ponieważ długotrwałe narażenie rurki intubacyjnej w tchawicy może powodować stan tracheomalacja i obrzęk, a to wymaga pilnej tracheotomii.

W ciągu pierwszych 7 dni po operacji szyjka dziecka nie może zostać odpięta. Ten ruch rozciąga zespolenie przełyku i może powodować rozbieżność szwów.6-7 dni w celu sprawdzenia metody rentgenowskiej zespolenia z wprowadzeniem Yodlipola. Przepuszczalność rurki przełyku jest sprawdzana, nie ma wycieku.

Jeśli plastik nie jest zaplanowany, dziecko może być karmione przez usta. Posiłki zaczynają się mieszaniny( Humana AR Frisovom, Antireflyuks, Nutrizon) dodawane leki prokinetyczne( domperidon) na motorykę żołądka i jelit.

2-3 tygodni spędzają esophagogastroscopy wizualnie szacowane strefy zespolenie najbliższe części żołądka. Kiedy pojawia się zwężenie( występuje u 30-40% pacjentów), do leczenia dodaje się bougie. Gęste gumowe bougie( rozmiar 22-24) włożono do przełyku, aby rozwinąć zwężony kanał.Można oczekiwać, powikłania pooperacyjne

wkrótce po zabiegu: niewydolność

• z zespoleń szwów;
• refluks żołądkowo-przełykowy;
• zapalenie płuc;
• mediastenitis;
• laryngotracoterapia;
• krwawienie i niedokrwistość.

ciągu roku po zabiegu mogą wystąpić: zaburzenia połykania( przeszkoda

• zespoleń);
• chrypka głosu( uraz nerwu nawracającego);Niedomykalność nocna
• z powodu refluksu żołądkowo-przełykowego;
• powtórne zapalenie płuc.

Jeśli operacja jest przeprowadzana na pojedyncze niedrożnością przełyku bez innych nałogów, pełna regeneracja następuje w niemal 100% przypadków. W połączeniu z innymi wadami i nieprawidłowościami chromosomalnymi wskaźnik zmniejsza się do 30-50%.Brak powikłań stwarza korzystne rokowanie dla życia i rozwoju dziecka.

Pamiętaj, aby obserwować pacjenta pediatrę i chirurga. Rodzice kontrolują reżim i odżywianie, utrzymują odporność.Nawet wykonywana operacja pozostawia zwiększone ryzyko zarażenia infekcjami dróg oddechowych, rozwojem zapalenia płuc, astmy oskrzelowej.