Tetrada Fallot u noworodków - "niebieska" wrodzona choroba serca

kombinacją czterech ściśle określonych anatomicznych wad w strukturze serca i naczyń krwionośnych stanowi podstawę do diagnozowania CHD o nazwie „tetralogia Fallota” - zobacz, co to jest.

Choroba ta jest zidentyfikowane i opisane francuską patolog E.L.Fallo w 1888 roku. W ciągu ostatnich 100 lat lekarze-plus udało się osiągnąć dobre wyniki w zakresie wczesnego wykrywania i eliminacji tej choroby.

Opis choroby, jej rozpowszechnienie

tetralogia Fallota - wrodzonaserce, które jest często diagnozowana u niemowląt. 3% dzieci znaleziono choroby , która jest jedną piątą wszystkich wykrywalnych wrodzonych wad serca.

30% wszystkich aborcji i rozwój ciąży wiąże się z obecnością płodu tetralogii Fallota i więcej 7% dzieci z tym zaburzeniem rodzą się martwe.

tetralogii Fallota zdiagnozowano w przypadku, gdy istnieje połączenie z zaledwie czterech anatomicznych wad struktury układu krążenia u noworodków: zwężenie

• lub zwężenie tętnicy płucnej , który jedzie z prawej komory. Jego Bezpośrednim celem - w celu przeprowadzenia krwi żylnej do płuc. Jeśli usta zwężenia tętnicy płucnej ma - krew z komory serca do tętnicy pochodzi z wysiłku. Prowadzi to do znacznego wzrostu obciążenia na prawe serce. Wraz z wiekiem, zwężenie jest wzmocniona - to znaczy, że wada jest postępujący.
• wadę w postaci otworów w przegrody międzykomorowej( VSD) .W normalnym komór serca są oddzielone od siebie przegrodą głuchego, który pozwala zapisać różne ciśnienie w nich. Gdy tetralogia Fallot w przegrodzie ma luz tak, że ciśnienie w obu komorach jest wyrównany. Prawo komora pompuje krew w tym samym czasie nie tylko w tętnicy płucnej, ale również do aorty.
• Dekstrapozitsiya lub przesunięcie aorta. Normalnie, aorta jest po lewej stronie serca. Kiedy tetralogia Fallota jest przesunięty w prawo i znajduje się bezpośrednio nad otworem w przegrodzie międzykomorowej.
• Podnieś prawej komory serca. Jest rozwija się po raz drugi, ze względu na zwiększone obciążenie prawego serca z powodu zwężenia tętnic i aorty stronniczości.

W 20-40% przypadków z tetralogii Fallota mieć współistniejących wad serca

• prawostronne łuk aorty;
• otwór w przegrody międzyprzedsionkowej;
• przetrwały przewód tętniczy;
• dodatkowy górny wydrążony Wiedeń w lewo.

Przyczyny i czynniki ryzyka

struktur anatomicznych serca płodu utworzoną w ciągu pierwszych trzech miesięcy od płodu rozwoju.

To w tym czasie wszelkie szkodliwe działanie z zewnątrz na korpusie kobiety w ciąży mogą mieć krytycznego wpływu na powstawanie wrodzonej wady serca. Czynniki ryzyka

są w tym czasie:

• choroby wirusowe występujące w ostrej formie;
• zastosowanie ciąży, niektóre leki, psychoaktywnych i substancji psychotropowych( włączając tytoń i alkoholu);
• zatrucie metalami ciężkimi;
• radioterapia;
• wiek matki oczekującej od ponad 40 lat.

oraz stadium ich rozwoju

typów w zależności od anatomii wady jest izolowany kilka typów tetralogii Fallot:

• embrionalnego - maksymalna zwężenie tętnic jest w dyskrecjonalnych mięśniowej pierścienia. Stenozę można wyeliminować przez ekonomiczną resekcję stożka tętniczego.
• Hypertrophic - maksymalne zwężenie tętnic występuje na poziomie rozgraniczającego pierścienia mięśniowego i wejścia do prawej komory. Zwężenie można wyeliminować za pomocą masywnej resekcji stożka tętniczego.
• Tubular - cały stożek tętniczy jest zwężony i skrócony. Pacjenci z taką wadą nie powinni podlegać radykalnej chirurgicznej korekcji zwężenia tętnicy płucnej. Korzystne jest dla nich paliatywne tworzywo sztuczne, które pomaga zapobiegać pogorszeniu się choroby. Wielu
• - zwężenie tętnicy spowodowane przez szereg anatomicznych zmian położenia i cech, które zależy od pomyślnego wyniku chirurgicznej korekcji zwężenia.

zależności od specyficznych objawów klinicznych skazy izoluje się jej kształt:

• sinicą lub klasycznego - ze znacznym sinica skóry i błon śluzowych;
• Acyanotyczna lub "blada" postać - częściej występująca u dzieci w pierwszych 3 latach życia w wyniku częściowej kompensacji wady.

Nasilenie prądu odróżnia takie formy choroby:

• Heavy .Dyspnea i sinica pojawiają się niemal od urodzenia, kiedy płaczą, karmią.
• Classical .Choroba zadebiutuje w wieku 6-12 miesięcy. Objawy kliniczne ściśle korelują ze zwiększoną aktywnością fizyczną.
• Paroksysmal .Dziecko cierpi na ciężkie napady duszno-cyjanotyczne.
• Lekka postać z późnym pojawieniem się sinicy i duszności - w wieku 6-10 lat.

W trakcie choroby choroba przechodzi przez trzy następujące po sobie etapy:

• Względne samopoczucie .Najczęściej faza ta trwa od urodzenia do 5-6 miesięcy. Nie ma wyraźnych objawów choroby, która wynika z częściowej kompensacji wady z powodu cech struktury serca noworodka.
• Faza sinicowa .Najtrudniejszy okres w życiu dziecka z uwięzionym Fallotem, który trwa 2-3 lata. W tym przypadku widoczne są wszystkie kliniczne objawy choroby: duszność, sinica, ataki uduszenia. W tym wieku największa liczba śmiertelnych skutków choroby.
• Faza przejściowa lub faza tworzenia mechanizmów kompensacyjnych. Obraz kliniczny choroby utrzymuje się, ale dziecko przystosowuje się do swojej choroby i wie, jak zapobiegać lub łagodzić ataki choroby.

Niebezpieczeństwo i powikłania

Rozpoznanie "tetralogii Fallota" odnosi się do kategorii ciężkich wad rozwojowych serca z wysoką śmiertelnością.W przypadku niekorzystnego przebiegu choroby, średnia długość życia pacjenta wynosi 15 lat .

częstymi powikłaniami tej choroby:

• zakrzepica mózgowa lub statki płuc, ze względu na zwiększenie lepkości krwi;
• ropień mózgu;
• ostra lub zastoinowa niewydolność serca;
• bakteryjne zapalenie wsierdzia;
• opóźnił rozwój psychoruchowy. Objawy

zależności od stopnia zwężenia tętnicy i wielkość otworów w przegrody międzykomorowej różny wiek wystąpienia objawów choroby i stopnia zaawansowania. Głównymi objawami klinicznymi tetralogii Fallota są:

• Cyanosis .Okazuje się najczęściej u dzieci poniżej jednego roku życia, najpierw w usta, a potem na błonach śluzowych, twarzy, ramion, nóg i tułowia. Postępuje wraz ze wzrostem aktywności fizycznej dziecka. Grube palce
• ręce w postaci „podudzia” i wystających gwoździ w formie „okien czasowych” powstają już w 1-2 lata.
• Duszność głębokość arytmii oddech. Częstotliwość wdychania i wydychania nie zwiększa się.Dyspnea zwiększa się przy najmniejszym wysiłku fizycznym.
• Szybkie zmęczenie .
• Serce „garb» - wybrzuszenie w klatce piersiowej w okolicy serca.
• rozwój silnik opóźnienie powodu przymusowych ograniczeń w aktywności fizycznej.
• Szumy w sercu .
• charakterystyczna postawa chore dziecko - w kucki lub leżącej ze zgiętymi nogami do żołądka. To właśnie w tym miejscu, że dziecko czuje się lepiej i tak nieświadomie trwa to tak często, jak to możliwe. Omdlenie
• stan niedotlenienia krwi aż do śpiączki.
• «Blue” ataki duszności i sinicy z ciężkim przebiegiem napadowym choroby, w których małe dzieci( 1-2 lat) nagle zmieni kolor na niebieski, zaczynają się dusić, stają się niespokojne i wtedy może stracić przytomność lub nawet wpaść w śpiączkę.Po ataku dziecko jest opieszałe i senne. Często w wyniku takiego pogorszenia dziecko może nawet umrzeć.

Diagnostyka

diagnozuje się na podstawie historii, po badaniu klinicznym i osłuchanie klatki piersiowej, z wynikami metody badań instrumentalnych: analizy krwi

• ;Radiografia
• ;
• elektrokardiografia.

Z diagnostycznego punktu widzenia, najbardziej cenna jest serca USG z Dopplerem.

inwazyjne metody badania, takie jak cewnikowania i angiografii serca u dzieci występują rzadko, jedynie w przypadku niezadowalającej jakości wyników z innymi metodami diagnostycznymi.diagnoza

różnicowego tetralogii Fallota wykonywane z podobnych objawów klinicznych choroby:

• pełnej transpozycji wielkich naczyń;
• Anomalia Ebsteina;
• choroba tętnic płucnych;
• to jedyna komora.

Metody leczenia

Wskazane jest leczenie chirurgiczne. Optymalny wiek do operacji do 3-5 lat .Ale przed tym wieku nadal muszą rosnąć, przechodząc fazę wymawiane duszność i sinica u dziecka 1-2 lat.

Często dzieci z tetralogii Fallota zginął podczas ciężkich ataków odyshechno-sinicą w młodym wieku, chyba że są one przewidziane kompetentnej pomocy narkotyków i wsparcie: zapobieganie

• i leczenie chorób oportunistycznych( niedokrwistość, krzywica, choroby zakaźne);
• zapobieganie odwodnieniu;
• terapia uspokajająca;Leczenie
• adrenoblockerami;Leczenie
• środkami przeciw niedotlenieniu i neuroprotektorami;Tlenoterapia
• ;
• Terapia podtrzymująca z witaminami i minerałami.

zależności od anatomii wady istniejącego preferowaną metodę zabiegu:

• paliatywna jest praktykowane w niemożności całkowitego wyeliminowania chorób serca. Konieczna jest optymalizacja jakości życia pacjenta. Najczęściej, nakładając zespolenia aortalno-płucne - to znaczy, że w tętnicy płucnej połączony podobojczykowej przy użyciu implantów syntetycznych. Czasami operacja paliatywna jest tylko pierwszym etapem zabiegu u dziecka poniżej 1 roku - pozwala dziecku żyć jeszcze kilka lat, zanim jego radykalne korekcji wady zostaną przeprowadzone. Korekcja
• Radical obejmuje usunięcie wady przegrody komory i rozszerzenia tętnicy płucnej. Jest to operacja na otwartym sercu, po której dziecko po pewnym czasie może prowadzić praktycznie normalne życie. Ważne jest, aby pamiętać, że ta operacja jest zalecana dla dzieci w wieku poniżej 3-5 lat.

Dowiedz się więcej przydatnych informacji na temat choroby z filmu

rokowania po operacji i bez

Jeśli tetralogia Fallota nie była operowana , już w pierwszym roku życia ginie co czwarty pacjent z tej wady, a połowa dzieci nie przetrwać poza 5 lat. Dzięki szybkiej operacji śmiertelność małych pacjentów spada do 5%.tylko

środek zapobiegania smutną wyniku choroby jest czasie leczenia do lekarza, gdy pierwsze objawy choroby , drobiazgowa obserwacja dziecka i czujnym nadzorem lekarza.

tetralogia Fallota - nie jest chorobą, której można eksperymentować z alternatywnymi sposobami leczenia i nadziei na cud. W końcu cud życia małego pacjenta z tą chorobą jest tylko w rękach kardiochirurga.