Atrezja tętnicy płucnej jest śmiertelną wadą wrodzoną

zarośnięcie płuc u niemowląt to niebezpieczna choroba wrodzona, która charakteryzuje się tym, że pomiędzy prawą komorą a łożyska tętniczego płuc jest brak bezpośredniego połączenia.

W wyniku krążenia płucnego znacznie zmniejszona lub w ogóle, krew przestaje być nasycone tlenem i pacjent umiera w ciągu kilku dni, przez zwiększenie hipoksemii.

jednak choroba jest rzadko: 1-3% wszystkich porodów z wrodzonymi wadami serca lub choroby wieńcowej. Z kolei stopa dzieci rodzi się z wrodzonymi wadami serca również stosunkowo niewielka: około 6-8 przypadków na 1000 urodzonych.

przyczyn czynników chorobowych i ryzyka

przyczyny choroby nie został jeszcze w pełni wyjaśniony, jednak wiadomo,że jak w przypadku innych typów choroby wieńcowej, jest przyczyną zmian w genie

Obecnie istnieją dwie podstawowe teorie choroby serca: według pierwszego podniesionego przez Rokitansky w 1875 roku UPU wyjaśnia rozwój niewydolności serca na pewnym etapie indywidualnego rozwoju organizmu.

Teoria Spitzer( 1923-tego roku) mówi o powrocie do pewnego etapu rozwoju ewolucyjnego, czy filogenezy.czynnik ryzyka

jest obecność mutagenów środowiska:( . fenol zawarte w barwnikiem, związki litu, odbiór antybiotyków w czasie ciąży, i inne), fizyczne( promieniowanie jonizujące), chemiczne, biologiczne( różyczka matki matki cukrzycę alkoholizm).

formy i rodzaje

J. Somerville( J. Somerville) w 1970 przyjęła klasyfikacji, który opiera się na stopniu ochrony tętnic płucnych. Zgodnie z tą klasyfikacją przydzielonego 4 gatunku skazy

• atresia zawór płuc( obecny pnia płucnego i obie tętnice);
• zarośnięcie zawór płucnym, a trzon( nie tylko tętnic);
• zarośnięcie zawór płuc, łodygi i jednej tętnicy płucnej( tętnica płucna jest zachowana jedynie);
• zarośnięcie zawór płuc, łodygi i zarówno w tętnicy płucnej( krążenie krwi w płucach jest spowodowane tętnic układowych zabezpieczenia).

bardzo często Atrezja tętnicy płucnej z przegrody komorowej wady u dzieci( zob. Ilustrację po prawej stronie).ryzyk

i powikłania choroby

rozwija się szybko i stanowi poważne zagrożenie dla życia dziecka w pierwszych tygodniach, a nawet dni swojego życia.

tętnicze lub tętniczej kanał, który u płodu i noworodka łączy pień płucny z aortą grzbietową, pozwala utrzymać przepływ krwi do płuc w pierwszych dniach życia.

Wkrótce jednak rośnie, a następnie krążenie krwi w płucach przestają , następuje śmierć z głodu tlenowego.

i śmiertelność związana z postępującą zwężające tętnice aortolegochnyh zabezpieczeń.Powikłania

obejmują pooperacyjnej niewydolności serca spowodowanej przez wysokie ciśnienie krwi w prawej komorze i niewydolności oddechowej spowodowanej przez błąd chirurga podczas dużych tętnic opatrunek aortolegochnoy zabezpieczeń.

na zarośnięcie płuc charakteryzuje się objawami hipoksemii ( niedoborem tlenu).Jest to przede wszystkim ogólna sinica, czyli niebieski, która jest zachowana od urodzenia.

przeciwieństwie do innych UPU, odyshechno-sinicą odcinków nie ma .Ale są w kształcie stożka zgrubienia w paliczków terminali( tak zwane „podudzia”, a deformacja płytki paznokciowej( „klepsydry” i „gwóźdź Hipokratesa»).

klatki piersiowej po lewej stronie jest zdeformowany, vypyachena przodu( « serce garb „), zmiany w EKG nie są typowe, oś elektryczna serca może zostać odrzucony z prawej strony.

dziecko może doświadczyć szybki oddech, zmęczenie, pocenie się podczas karmienia. skóra może być blada z szarawy odcień, lepki i zimno. Ne ​​dotykowy

osłuchiwanie( słuchanie) pokazuje akcent II tonu w podstawy serca, szum w trzecim przestrzeni międzyżebrowej, który odbywa się na plecach

radiologicznych zauważalnych różnic z normą: . Contour płuc widziałem słabsze korzenie wytyczone źle.czasami występuje asymetria rysunku( jednego płuca widać wyraźniej niż w innych). cień serca może być normalną wielkość lub nieco powiększony w średnicy. W górnej części prawej komory serca wzrosła podniesiony, część aorta cień rosnąco rozszerzony.

Angiokardiograficheskoe badanie rozpoczyna wprowadzanie środka kontrastowego do prawej komory i jest jedyną metodą, która pozwala na zidentyfikowanie źródeł zaopatrzenia płuc krwią.Dlatego też procedura ma duże znaczenie w przygotowaniach do operacji.

Kiedy zobaczysz

lekarzem, ponieważ choroba jest śmiertelna, a jej szybko, a następnie skonsultować się z lekarzem natychmiast, jak tylko podejrzanego.

zarośnięcie tętnicy płucnej częściej diagnozowana w oddziale położniczym następnie noworodka przechodzi niezbędne badania i wyreżyserował operację.Jeśli objawy choroby pojawią się poza placówką medyczną, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Czy dzieci z dekstrokardią mogą żyć?Dowiedz się wszystkiego o prawej stronie serca.

niebezpieczne przełożenie wielkich naczyń u noworodka i jak z nim walczyć?Prawda o wrodzonym występku tutaj.

Diagnostyka

Początkowo choroba zdiagnozowana przez ich wygląd ( Zob. „Symptomy”).Aby potwierdzić rozpoznanie odbywa fluoroskopii badania, a następnie, jeśli diagnoza zostanie potwierdzona - i angiokardiograficheskoe badania cewnikowania. Ta ostatnia pozwala określić rodzaj choroby, z którą masz do czynienia.

Jeśli powyższe techniki nie kontrast rzeczywistej tętnicy płucnej środek kontrastowy jest wprowadzony do żyły płucne z przepływem krwi.

cewnikowanie wykonano w taki sam sposób jak u pacjentów z tetralogii Fallota.

Leczenie

Interwencja chirurgiczna jest jedynym obecnie stosowanym leczeniem. Operacje tego typu CHD są dwóch rodzajów: radykalnego i paliatywnego .

Pierwszy pozwala całkowicie usunąć przyczynę choroby i wykonany jest w przypadkach, gdy pacjent ma tętnice płucne normalnej wielkości( I rodzaj choroby).W przypadku typu II i III radykalnego zabiegu jest możliwe, wymaga jednak sztucznego kadłuba i tętnicą płucną.chirurgia

Natychmiast po operacji przeprowadzono wtórny angiokardiograficheskoe badania , aby upewnić się, że interwencja była skuteczna i wszystkie wydziały światła zmył krew. Jeśli nie, pacjent powraca do stołu operacyjnego.

Po 5-10 latach po operacji paliatywnej, ponownie przeprowadza się badanie angiokardiograficzne. Jeśli w czasie, w którym rozpoczął się normalny rozwój tętnic płucnych, wówczas wykonywana jest radykalna operacja.

Niewydolność zastawki aortalnej jest zarówno wrodzona, jak i nabyta. Dowiedz się, jakie czynniki wpływają na rozwój choroby u osoby dorosłej.

Niebezpieczna wada z częstym skutkiem śmiertelnym - pentada Cantrella. .. Jak mogę to zauważyć na czas?

Prognozy i środki zapobiegawcze

Przy odpowiednim leczeniu rokowanie jest korzystne dla .Wśród tych pacjentów, którzy nie wymagają Wkładanie protezy tętnicę trzonu zaworu, pooperacyjnej śmiertelności wynoszącej 6,2%, ale znacznie zwiększa się u pacjentów, którzy muszą zakładać( 23%).

Zazwyczaj pacjenci po operacji czują się dobrze, główną przyczyną śmierci jest niewydolność serca, związana z podwyższonym ciśnieniem krwi w prawej komorze.

Nieleczona pacjentów umiera z powodu głodu tlenowego w ciągu pierwszych tygodni życia, jednak nie były przypadki, gdy u pacjentów z dużym aortolegochnymi tętnicy zabezpieczenia przeżywały długi okres.

Środki zapobiegawcze są typowe dla wszystkich chorób wywoływanych przez mutacje:

• w celu uniknięcia ekspozycji na fizyczne i chemiczne mutageny;
• nie spożywa alkoholu i antybiotyków podczas ciąży;
• , aby uniknąć ciąży podczas różyczki;
• jeśli UPU już spełnione w rodzinie matki lub ojca, lub gdy jedno z dzieci z tego małżeństwa ma już chorobę, konieczne jest, aby zwrócić się do doradcy genetycznego.

Dlatego atrezja tętnicy płucnej jest wrodzoną chorobą serca spowodowaną śmiercionośną lub subletalną mutacją genu. mutacja może nastąpić spontanicznie lub być indukowane ekspozycji na czynniki środowiskowe( mutagenów) i dziedziczna.

Dziś jest traktowany jedynie chirurgicznie , rokowanie zależy od rodzaju choroby, która zmienia się w surowości.