Amyotroficzne stwardnienie boczne: objawy i przyczyny

Stwardnienie zanikowe boczne: przyczyny, objawy, zdjęcia, diagnostyka i leczenie

Stwardnienie zanikowe boczne jest chorobą układu nerwowego, w której występują neurony ruchowe (ruchowe).

Takie komórki nerwowe znajdują się w rdzeniu kręgowym i mózgu i kontrolują wypełnianie celowych ruchów, na przykład podczas chodzenia.

Boczne (boczne) stwardnienie zanikowe w 1869 roku zostało opisane przez francuskiego psychiatrę Jean-Martina Charcota, który nadał chorobie inną nazwę - "Choroba Charcota".

Włączenie do nazwy epitetu choroby "boczny" ("boczny") jest spowodowane lokalizacją neutronów, które są bardziej podatne na obrażenia (w specjalnych poprzecznych wypukłościach rdzenia kręgowego).

Innym terminem "nominalnym używanym w Kanadzie i Stanach Zjednoczonych, jest "choroba Lou Gehriga". Louis Guerig jest wybitnym baseballistą, którego tragiczne zakończenie w wieku 36 lat było spowodowane ALS (stwardnienie zanikowe boczne).

Według ICD-10, ALS jest określany jako choroba neuronu ruchowego (kod G 12.2).

Oddzielnie występuje zespół stwardnienia zanikowego bocznego.

Taki zespół jest konsekwencją innej choroby, aw sytuacji, gdy taka przyczyna jest znana, terapia ma na celu wyeliminowanie podstawowej patologii.

W przypadku BAS, w wyniku zniszczenia neuronów ruchowych, sygnał do mięśni z mózgu przestaje być przenoszony, co osłabia i zanika. ALS jest przewlekłą chorobą o stałym postępie.

Pierwsze objawy choroby pacjentów można poczuć po 40 latach, w 8-10% epizodów jest rodzina. Częstość występowania wynosi 4-6 przypadków na 100 tysięcy mieszkańców.

Jeśli szukasz ośrodka rehabilitacyjnego do rehabilitacji, polecamy centrum rehabilitacyjne "Evexia gdzie rehabilitacja chorób neurologicznych, ostry i przewlekły ból przy użyciu najnowocześniejszych metod fizjoterapia.

Przyczyny

Dlaczego rozwój patologii nie jest wiarygodnie ustalony.

Istnieje wiele domniemanych czynników przyczynowych:

• mutacja genów, odziedziczona;
• generowanie i gromadzenie nieprawidłowych białek, które powodują śmierć neuronów;
• reakcje autoimmunologiczne (gdy układ odpornościowy atakuje komórki nerwowe własnego organizmu);
• naruszenie procesów biochemicznych w organizmie, w wyniku czego gromadzi się kwas glutaminowy, który ma szkodliwy wpływ na neurony;
• porażka komórek nerwowych przez wirusa.

Czynniki ryzyka:

1. dziedziczna predyspozycja;
2. starzenie się;
3. płeć męska (po 70 latach ten czynnik jest wyrównany);
4. palenie (szczególnie z długim doświadczeniem);
5. służba w armii;
6. prace związane z wykorzystaniem ołowiu.

Zdjęcie głównych zmian w stwardnieniu zanikowym bocznym

Objawy i skargi pacjentów

ALS zaczyna się od porażki kończyn, która później rozprzestrzenia się na inne części ciała. Początkowe osłabienie mięśni szybko narasta, co ostatecznie prowadzi do paraliżu. Nie wpływa na zwieracz pęcherza i mięśnie oczu.

Objawy wczesnego stadium:

• osłabienie i atrofia rąk, naruszenie ruchliwości;
• osłabienie mięśni stóp i kostek;
• zwiotczenie stopy;
• drżenie mięśni, skurcze ramion, rąk, języka;
• zaburzenia mowy i trudności z połykaniem.

U pacjentów z rozwojem choroby występują ataki spontanicznego płaczu lub śmiechu, braku równowagi, atrofii języka.

Uważa się, że BAS nie cierpi na wyższą aktywność umysłową. Jednak w około 1-2% epizodów funkcji poznawczych są naruszane (nawet przed pojawieniem się zwykłych objawów) i rozwija się demencja.

W późniejszych etapach pojawiają się:

1. depresja;
2. utrata zdolności do poruszania się;
3. przerwy w oddychaniu.

Typową chorobą jest asymetria objawów.

Formy choroby

Istnieje wiele podejść do określania rodzajów i form ALS.

Jedno z takich podejść opiera się na miejscu umiejscowienia dotkniętych mięśni, podczas gdy:

• około połowa epizodów choroby występuje w postaci szyjki macicy;
• ćwiartka - na formie opaski (z powodu porażki nerwu podjęzykowego, języka językowo-gardłowego itp.);
• 20 - 25% przypadków - na odcinku lędźwiowym;
• do 2% - na mózg.

Diagnoza: sposoby

Stwardnienie zanikowe boczne jest diagnozą wyjątku.

Aby wykluczyć inne choroby, należy:

Diagnostyka różnicowa

Chorobę stwardnienia zanikowego bocznego należy różnicować:

1. Zespół Guillaina-Barre'a;
2. mielopatia szyjna;
3. guzy rdzenia kręgowego;
4. zespół post-poliomyelitis;
5. zatrucie rtęcią, ołowiem, manganem;
6. endokrynopatie;
7. zespół złego wchłaniania;
8. amyotrofia cukrzycowa i inne.

Leczenie

ALS - nie wyleczony. Aby spowolnić jego postęp, stosuje się Riluzole (Rilutec).

Substancja czynna leku blokuje uwalnianie glutaminy, zapobiegając uszkodzeniu neuronów, a tym samym spowalniając rozwój samej choroby. Riluzol jest przyjmowany codziennie dwa razy dziennie do 5 roku życia.

Metody leczenia mają na celu złagodzenie objawów i obejmują:

• środki uspokajające i przeciwdepresyjne w depresji;
• środki zwiotczające mięśnie ze skurczami mięśni;
• znieczulenie za pomocą niesteroidowych leków przeciwzapalnych, a na późnym etapie - za pomocą opiatów;
• preparaty benzodiazepinowe do zaburzeń snu;
• terapia antybiotykowa w celu rozwoju powikłań bakteryjnych (choroby oskrzelowo-płucne w ALS często nie mają objawów);
• zmniejszenie wydzielania śliny za pomocą ślinociągu i niektórych leków (amitryptylina itp.);
• korzystanie z urządzeń ułatwiających ruch pacjenta (łóżka o różnych funkcjach, fotele, laski), kołnierze mocujące;
• terapia mowy;
• dieta, zapewnienie wystarczającej ilości płynów, karmienie sondą;
• sztuczna wentylacja płuc;
• tracheostomia (chirurgicznie w tchawicy tworzy dziurę, która pozwala pacjentowi oddychać).

Pacjent i członkowie jego rodziny są zobowiązani do udzielenia pomocy psychoterapeutycznej.

Medycyna niekonwencjonalna (medycyna ziołowa, akupunktura, homeopatia itp.) Jest nieskuteczna w prawdziwej formie ALS, ale jeśli objawy są spowodowane przez zespół ALS, możliwe jest poprawienie stanu w zależności od pierwotnego patologia.

Prognoza i konsekwencje

Prognozy dotyczące stwardnienia zanikowego bocznego są rozczarowujące. W zależności od rodzaju choroby w ciągu 2 do 12 lat, występuje śmiertelny wynik z powodu rozwoju niewydolności oddechowej, ciężkiego zapalenia płuc itp.

W przypadku postaci ALB na opuszki, jak również u pacjentów w podeszłym wieku, okres ten skraca się do jednego do trzech lat.

Środki zapobiegające stwardnieniu zanikowym bocznym nie są znane.

ALS, szybko postępująca choroba spowodowana przez klęskę komórek nerwowych odpowiedzialnych za funkcję motoryczną ciała, nie ma przykładów pomyślnego powrotu do zdrowia. Stopniowy wzrost osłabienia mięśni znacznie komplikuje życie pacjenta i jego bliskich.

Pomimo komfortowej prognozy choroby, członkowie rodziny i sam pacjent muszą być w pełni odpowiedzialni za terminowe i odpowiednie działania mające na celu złagodzenie jego przebiegu.

Biorąc pod uwagę naukowe zainteresowanie rozważanym problemem, można mieć nadzieję na stworzenie skuteczniejszych środków terapeutycznych w stosunkowo krótkim czasie.

Konieczne jest staranne odróżnienie prawdziwego ALS od odpowiadającego mu zespołu, dla którego rokowanie jest znacznie lepsze.

Źródło: http://gidmed.com/bolezni-nevrologii/skleroz/bokovoj-amiotroficheskij.html

Stwardnienie zanikowe boczne: objawy, leczenie, diagnoza, rokowanie

Stwardnienie zanikowe boczne lub choroba Lou Gehriga to szybko postępująca choroba nerwowa układ, charakteryzujący się porażeniem neuronów ruchowych rdzenia kręgowego, kory mózgowej i tułowia mózgu mózg. Również w procesie patologicznym zaangażowane są gałęzie motoryczne neuronów czaszkowo-mózgowych (trójdzielny, twarzowy, językowo-gardłowy).

Epidemiologia choroby

Choroby są niezwykle rzadkie, około 2-5 osób na 100 000. Uważa się, że mężczyźni częściej chorują po 50 latach.

Choroba Lou Gehriga nie czyni nikomu wyjątków, dotyka ludzi o różnym statusie społecznym i różnych zawodach (aktorzy, senatorowie, laureaci Nagrody Nobla, inżynierowie, nauczyciele).

Najbardziej znanym pacjentem był mistrz świata w baseballu Loi Gering, na cześć którego choroba ma swoją nazwę.

W Rosji powszechne stało się stwardnienie zanikowe boczne. Obecnie liczba osób chorych wynosi około 15 000-20 000 osób.

Wśród słynnych ludzi Rosji, którzy mają tę patologię, można zauważyć kompozytora Dmitrija Szostakowicza, polityka Jurija Gladkowa, artystę popowego Vladimira Migulyu.

Przyczyny stwardnienia zanikowego bocznego

Sercem tej choroby jest akumulacja patologicznego białka nierozpuszczalnego w komórkach układu nerwowego, co prowadzi do ich śmierci. Przyczyna choroby jest obecnie nieznana, ale istnieje wiele teorii. Główne teorie to:

1. Wirusowe - teoria ta była popularna w latach 60-70 XX wieku, ale nie została potwierdzona. Naukowcy z USA i ZSRR przeprowadzili eksperymenty na małpach, przedstawiając im ekstrakty rdzenia kręgowego chorych. Inni badacze próbowali udowodnić udział wirusa polio w powstawaniu choroby.
2. Dziedziczny - w 10% przypadków patologia jest dziedziczna;
3. Autoimmunizacja - ta teoria opiera się na wykrywaniu specyficznych przeciwciał, które zabijają komórki nerwowe. Istnieją badania potwierdzające powstawanie takich przeciwciał na tle innych poważnych chorób (na przykład w raku płuc lub chłoniaku Hodgkina);
4. Gene - u 20% pacjentów dochodzi do naruszeń genów kodujących bardzo ważny enzym - dysmutazę ponadtlenkową-1, która przekształca nadtlenek trujący w komórki nerwowe w tlen;
5. Neural - brytyjscy naukowcy uważają, że rozwój choroby obejmuje elementy glejowe, czyli komórki, które zapewniają żywotną aktywność neuronów. Badania wykazały, że przy niedostatecznej funkcji astrocytów, które usuwają glutaminian z zakończeń nerwowych, prawdopodobieństwo choroby Lou Gehriga wzrasta dziesięciokrotnie.

Według częstotliwości występowania:	Według dziedziczenia:
sporadyczne - pojedyncze, niepowiązane przypadki rodzina - pacjenci mieli więzi rodzinne	autosomalny recesywny autosomalny dominujący
Według poziomu zmiany OUN:	Nosologiczne formy choroby:
bulbar szyjny klatki piersiowej lędźwiowy rozproszone oddechowy	Klasyczny ALS Postępowe porażenie prądem Postępująca atrofia mięśniowa Pierwotne stwardnienie boczne Kompleks West-Pacific (BAS-Parkinsonism-Dementia)

Każda postać choroby ma ten sam początek: pacjenci skarżą się na zwiększenie osłabienia mięśni, zmniejszenie masy mięśniowej i pojawienie się drgawek (skurcze mięśni).

Postać pęcherzykowa ALS charakteryzuje się symptomami porażenia nerwów czaszkowych (, 0 i 12 par):

1. Chory pogarsza mowę, wymawia, ciężko poruszać językiem.
2. Z czasem akt połykania zostaje przerwany, pacjent ciągle się dławi, pokarm może przelewać przez nos.
3. Pacjenci czują mimowolne szarpanie językiem.
4. Postępowi ALS towarzyszy całkowita atrofia mięśni twarzy i szyi, pacjentom całkowicie brakuje wyrazu twarzy, nie mogą otworzyć ust, żuć jedzenia.

Odmiana szyjkowo-piersiowa choroby dotyczy, przede wszystkim, kończyn górnych pacjenta, symetrycznie po obu stronach:

• Początkowo pacjenci odczuwają pogorszenie funkcjonalności szczotek, trudniej jest pisać, grać na instrumentach muzycznych, wykonywać skomplikowane ruchy.
• W tym samym czasie mięśnie ramienia są bardzo napięte, odruchy ścięgien są zwiększone.
• Z biegiem czasu słabość rozprzestrzenia się na mięśnie przedramienia i barku, zanikają. Górna kończyna przypomina dyndający bicz.

Forma lędźwiowo-krzyżowa zwykle zaczyna się od wrażenia słabości w kończynach dolnych.

1. Pacjenci skarżą się, że trudniej im jest wykonywać pracę, stojąc na nogach, chodząc na duże odległości, wchodząc po schodach.
2. Wraz z upływem czasu stopa zaczyna opadać, mięśnie nóg ulegają zanikowi, pacjenci nie mogą nawet stanąć na nogach.
3. Pojawiają się patologiczne odruchy ścięgien (Babinsky). U pacjentów rozwija się nietrzymanie moczu i kału.

Bez względu na to, który wariant przeważa u pacjentów na początku choroby, wynik jest nadal jeden.

Choroba postępuje równomiernie, rozprzestrzeniając się na wszystkie mięśnie ciała, w tym na układ oddechowy.

Gdy odmawia się mięśni oddechowych, pacjent zaczyna wymagać sztucznej wentylacji i stałej opieki.

W mojej praktyce zaobserwowałem dwóch pacjentów z ALS, mężczyzną i kobietą. Różnili się kolorem rude włosy i stosunkowo młodym wieku (do 40 lat). Zewnętrznie były bardzo podobne: nie ma śladu obecności mięśni, twarzy amylicznej, zawsze lekko otwartych ust.

Z biegiem czasu psychika pacjenta ulega silnym zmianom.

Pacjent, którego obserwowałem przez rok, różnił się kaprysem, chwiejnością emocjonalną, agresywnością, nietrzymaniem moczu.

Prowadzenie testów intelektualnych wykazało spadek jego myślenia, zdolności umysłowych, pamięci, uwagi.

Rozpoznanie stwardnienia zanikowego bocznego

Główne metody diagnozy to:

• MRI rdzenia kręgowego i mózgu - metoda jest dość pouczająca, ujawnia atrofię części motorycznych mózgu i zwyrodnienie struktur piramidalnych;
• Nakłucie mózgowo-rdzeniowe - zwykle ujawnia normalną lub zwiększoną zawartość białka;
• badania neurofizjologiczne - elektroneurografia (ENG), elektromiografia (EMG) i przezczaszkowa stymulacja magnetyczna (TKMS).
• molekularna analiza genetyczna - badania nad genem kodującym dysmutazę ponadtlenkową-1;
• biochemiczne badanie krwi - ujawnia 5-10-krotny wzrost aktywności fosfokinazy kreatynowej (enzymu utworzonego w próchnicy mięśni), niewielki wzrost aktywności enzymów wątrobowych (ALT, AST), nagromadzenie żużla we krwi (mocznik, kreatynina).

Co dzieje się z ALS

Z uwagi na to, że ALS ma objawy podobne do innych chorób, przeprowadza się diagnostykę różnicową:

1. choroby mózgu: guzy tylnego dołu czaszki, atrofia wielonarządowa, encefalopatia dysko-cytacyjna
2. choroby mięśni: miodystrofia, mięśniowo-mięśniowa, miotonia, osteofonia, Rossolimo-Steinert-Kurshmana
3. choroby ogólnoustrojowe
4. schorzenia rdzenia kręgowego: białaczka limfatyczna lub chłoniak, guzy rdzenia kręgowego, amyotrofia kręgosłupa, syringomyelia itp.
5. choroby nerwów obwodowych: zespół Persononeja-Turnera, neuroaksiotonia Izaak, neuropatia ruchowa
6. myasthenia gravis, zespół Lamberta-Eatona - choroby nerwowo-mięśniowe

Leczenie stwardnienia zanikowego bocznego

Leczenie tej choroby jest obecnie nieskuteczne. Leki i właściwa opieka nad pacjentem wydłużają oczekiwaną długość życia, bez pełnego powrotu do zdrowia. Leczenie objawowe obejmuje:

• Riluzol (Rilutec) jest ugruntowanym lekiem w Stanach Zjednoczonych i Wielkiej Brytanii. Mechanizm jego działania polega na blokowaniu glutaminianu w mózgu, poprawiając w ten sposób działanie dysmutazy ponadtlenkowej-1.
• Interferencja RNA jest bardzo obiecującą metodą leczenia ALS, której twórcy zostali nagrodzeni Nagrodą Nobla w dziedzinie medycyny. Technika polega na blokowaniu syntezy patologicznego białka w komórkach nerwowych i zapobieganiu ich późniejszej śmierci.
• Przeszczep komórek macierzystych - badania wykazały, że przeszczep komórek macierzystych do centralnej Układ nerwowy zapobiega śmierci komórek nerwowych, przywraca połączenia nerwowe, poprawia wzrost nerwowy włókna.
• Leki zwiotczające mięśnie - wyeliminować skurcze mięśni i drgawki (Baclofen, Midokalm, Sirdalud).
• Anaboliczny (Retabolil) - w celu zwiększenia masy mięśniowej.
• Leki antycholinesterazowe (Prozerin, Kalimin, Pyridostigmine) - zapobiegają szybkiemu zniszczeniu acetylocholiny w synapsach nerwowo-mięśniowych.
• Witaminy z grupy B (Neurorubin, Neurovitan), witaminy A, E, C - te czynniki poprawiają przewodzenie impulsów na włóknach nerwowych.
• Antybiotyki o szerokim spektrum działania (cefalosporyny 3-4 pokolenia, fluorochinolony, karbopenemy) - wykazują rozwój powikłań infekcyjnych, sepsy.

W kompleksowej terapii musi obejmować karmienie przez sondę nosowo-żołądkową, masaż, ćwiczenia z lekarzem LFK, psycholog doradztwo.

Prognoza

Niestety prognozy dotyczące stwardnienia zanikowego bocznego są niekorzystne. Pacjenci umierają w ciągu zaledwie kilku miesięcy lub lat, średnia długość życia pacjentów:

1. Tylko 7% żyje dłużej niż 5 lat
2. na targach bulbar - 3-5 lat
3. z lędźwiowym rok

Bardziej korzystne prognozy dla dziedzicznych przypadków choroby związanej z mutacjami w genie dysmutazy-1 ponadtlenkowej.

Sytuacja w Rosji jest zaciemniona przez fakt, że pacjenci nie otrzymują odpowiedniej opieki, o czym świadczy fakt, że Rylusot jest lekiem spowalniając przebieg choroby, do 2011 r. w Rosji nie była nawet zarejestrowana, a tylko w tym samym roku wprowadzono samą chorobę lista "rzadkich". Ale w Moskwie są:

• Fundusz opieki nad pacjentami ze stwardnieniem zanikowym bocznym w Centrum Miłosierdzia Marfo-Maryjskiego
• Fundusz dobroczynny na pomoc G. Lewitskiego dla pacjentów z ALS

Na koniec chciałbym dodać o wydarzeniu charytatywnym Ice Bucket Challenge, które miało miejsce w lipcu 2014 r.

Miał on na celu zbieranie funduszy na wsparcie pacjentów ze stwardnieniem zanikowym bocznym i był szeroko stosowany.

Organizatorom udało się zebrać ponad 40 milionów dolarów.

Istotą akcji było to, że osoba wylewa wiadro wody z lodem i przechwytuje je na wideo, lub przekazuje pewną kwotę pieniędzy organizacji charytatywnej. Akcja stała się dość popularna dzięki udziałowi popularnych wykonawców, aktorów, a nawet polityków.

Źródło: http://zdravotvet.ru/bokovoj-amiotroficheskij-skleroz-simptomy-lechenie-diagnostika-prognoz/

Amyotroficzne stwardnienie boczne, choroba Charcota, objawy i przyczyny zespołu

W chwili obecnej nadal istnieją choroby neurologiczne, które nie są podatne na leczenie i prowadzą do zgonu w krótkim czasie. Jedną z takich patologii jest stwardnienie zanikowe boczne (ALS).

Ta patologia w medycynie nazywana jest chorobą Charcota lub motoneuronem motorycznym. Występuje niezwykle rzadko, a mianowicie 3-10 przypadków na 400 tysięcy. osoba każdego roku.

Jest to nieodłączne ze stopniowym osłabieniem i atrofią tkanki mięśniowej.

Motoneurony są wolumetrycznymi komórkami nerwowymi w rdzeniu kręgowym, które są odpowiedzialne za ruch i napięcie mięśni.

Są zlokalizowane w rogach przednich i mają nazwę, w zależności od unerwionej grupy tkanki mięśniowej.

Według wersji ICD (International Classification of Diseases) 10 choroba AlS ma kod G12.2.

Przyczyny ALS

Pomimo wszystkich nowoczesnych metod badania i diagnozowania, lekarze nadal nie mogli zrozumieć, dlaczego występuje choroba Charcota. Sądząc po potwierdzonych informacjach, najczęstszą wersją rozwoju patologii jest zbiór kilku powodów.

Główna wina leży na enzymie antyoksydacyjnym SOD1 (dysmutaza ponadtlenkowa-1). Służy ona do ochrony komórek organizmu przed utlenianiem, ale przy zmianie składu takiej funkcji nie jest już spełniony.

Zjawisko to powstaje z powodu mutacji 21 chromosomów odpowiedzialnych za kodowanie SOD1. Ta nieprawidłowość występuje u 30% pacjentów z ALS.

Istnieją inne przyczyny ALS, a mianowicie anomalie w rozwoju komórek nerwowych (niewłaściwie uformowany szkielet) lub naruszenie funkcji białek transportu pęcherzykowego. Takie wersje są mniej zbadane, ale również są podstawowe.

Wśród czynników, które powodują UAS i przyczyniają się do jego rozwoju można zidentyfikować najbardziej podstawowe:

• Uszkodzenie komórek nerwowych spowodowane glutaminianem. Ta substancja jest odpowiedzialna za transport informacji w układzie nerwowym;
• Nadmierna ilość wapnia w komórkach. Z powodu tego niepowodzenia zaburzona jest równowaga pozakomórkowa i wewnątrzkomórkowa tego elementu;
• Brak neurotrofiny (substancje stymulujące komórki nerwowe);
• Autoimmunologiczne procesy patologiczne;
• Negatywne skutki egzotoksyn, które są wyjątkowo toksyczne dla ludzi, na przykład ołowiu lub pestycydów;
• Palenie.

Do chwili obecnej w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego przyczyny początków lekarzy nie zostały do ​​tej pory w pełni zrozumiane, ale istnieją potwierdzone wersje, które można ukierunkować. Jeśli nie można usunąć czynnika genetycznego, należy zapobiec jego rozwojowi, koncentrując się na wykazie katalizatorów występowania.

Objawy

Zwykle w przypadku stwardnienia zanikowego bocznego objawy pojawiają się w zależności od umiejscowienia uszkodzonego neuronu ruchowego.

Jeśli choroba dotknęła neuronu obwodowego, wówczas osoba rozwija słabość i zaniki w tkance mięśniowej.

Czasami obserwuje się pęczki (mimowolne skurcze) poszczególnych grup mięśni, które ostatecznie przekształcają się w uogólnioną formę.

Jeśli uszkodzenie zlokalizowane jest w centralnym neuronie ruchowym, objawy ALS będą wyglądały następująco:

1. Zwiększone napięcie mięśni;
2. Manifestacja odruchów patologicznych w kończynie dolnej i górnej;
3. Pogłębianie się odruchów;
4. Pojawienie się nienormalnie szybkich ruchów (klonów), wynikających z gwałtownych skurczów tkanki mięśniowej.

Często kilka neuronów ruchowych jest uszkodzonych. Z anomaliami w neuronie centralnym i obwodowym jest skrzyżowanie ich postaci.

U pacjentów występuje osłabienie w tkance mięśniowej z obecnością nieprawidłowego odruchu, występuje nadmiernie wysokie napięcie mięśniowe ze skłonnością do zmian zanikowych itp. Zespół ALS na zaniedbanym etapie objawia się nieco inaczej.

Objawy centralnego uszkodzenia neuronów ruchowych są zwykle ukrywane za oznaki niepowodzenia w neuronie obwodowym.

W większości przypadków trudno jest zrozumieć ich stopień, ponieważ czasami zanik mięśni nie jest tak wyraźny, jak osoba jest trudna do poruszenia. Okresowo występują napady drgawkowe, którym towarzyszy silny ból.

Zespół piramidalny z taką chorobą jak stwardnienie zanikowe boczne występuje we wczesnym stadium. Typowe dla niego jest zmniejszenie odruchów ścięgnistych i osłabienie kończyn dolnych. W miarę rozwoju patologii odruchy brzuszne stopniowo zanikają.

Formy patologii

Choroba dzieli się nie tylko na lokalizację urazów neuronu ruchowego, ale także na pewne formy.

Wszystkie mają swoje objawy, etapy rozwoju, schemat leczenia i rokowanie.

Forma Bulbar jest pierwszą i jej główną cechą jest dysortria lub zakłócenie działania urządzenia mowy. Oprócz tego możemy wyróżnić następujące symptomy:

• Naruszenia związane z wymawianiem dźwięków i połykaniem;
• Mimowolne skurcze języka, a następnie zanik tkanek;
• Niepowodzenia w pracy i zanikowe zmiany w mięśniach jamy ustnej;
• Podniesiony odruch żuchwy.

Druga forma nazywana jest szyjną macicą. Początkowo objawia się w jednej z kończyn górnych w postaci zmian zanikowych, skurczów i rozluźnienia mięśni.

Z biegiem czasu oba kończyny są dotknięte i głębokie odruchy są wyjątkowo pogarszane.

W miarę rozwoju patologii inne grupy mięśni będą również słabsze, a ich unerwienie pochodzi od sąsiadujących części rdzenia kręgowego.

Podczas diagnozy lekarze muszą odróżnić rozpoznanie ALS od innych chorób, na przykład z uszkodzeniem nerwu strzałkowego.

W miarę rozwoju choroby słabość pojawia się również w innych mięśniach, które są unerwione przez sąsiadujące części rdzenia kręgowego, a odruchy achillesowe stopniowo się pogarszają.

Czwarta forma nazywa się wysoka. Charakteryzuje się objawami centralnego uszkodzenia neuronów ruchowych, a mianowicie drgawkami z symetrycznym osłabieniem tkanki mięśniowej. W rzeczywistości nie ma objawów obwodowego uszkodzenia neuronów i słabo zaznaczonego pogorszenia pamięci i zdolności umysłowych.

Wśród wspólnych cech można zidentyfikować:

1. Utrata masy ciała;
2. Naruszenie koordynacji ruchów;
3. Nadpobudliwość gruczołów łojowych;
4. Zmiana odcienia skóry;
5. Zmniejszenie temperatury skóry kończyn górnych i dolnych;
6. Zakłócenie wrażliwości w obszarze unerwienia segmentowego.

Patologia ma wyjątkowo progresywny przebieg i można ją podzielić na 2 etapy:

• Lokalne osłabienie tkanki mięśniowej;
• Uogólniony etap, w którym porażenie pancerza i pseudobulwa łączy się z osłabieniem 4 kończyn (tetropareza).

Pojawienie się drugiego etapu wskazuje, że szybko rozwija się stwardnienie zanikowe boczne, jak również wczesny początek końcowego stadium choroby. Charakteryzuje się paraliżem poszczególnych grup mięśniowych, problemami z połykaniem, oddychaniem i mową.

To właśnie problemy z układem oddechowym są głównym czynnikiem, który często prowadzi do śmierci pacjenta. Z innych powodów można uwzględnić ciężkie zapalenie płuc, krwawienie w przewodzie pokarmowym, odleżyny z infekcją, a także tworzenie zakrzepów.

Diagnostyka

Różnicowanie między innymi chorobami ALS nie jest takie proste i dla tych lekarzy stosuje się takie metody badawcze:

• Tomografia (komputer, rezonans magnetyczny);
• Diagnoza aktywności tkanki mięśniowej;
• Badanie krwi;
• RTG;
• Pobieranie komórek (biopsja) tkanki mięśniowej.

Podczas badania pacjenta, specjalista powinien wykluczyć następujące choroby, które są podobne w swoich objawach:

1. Niepowodzenia w pracy gruczołów dokrewnych (endokrynopatia);
2. Choroba Guillain-Barre;
3. Zespół Brunsa-Garlanda;
4. Mielopatia oddziału szyjki macicy;
5. Nowotwory w rdzeniu kręgowym;
6. Pierwotne stwardnienie boczne (PBS);
7. Zatrucie ołowiem, manganem lub rtęcią;
8. Zespół poposiłkowy (PPS);
9. Utrata składników odżywczych (zespół złego wchłaniania).

W przypadku wszystkich wymienionych chorób jest to nieodłączne ze stopniowym osłabieniem tkanki mięśniowej, szczególnie tej, w patologii, takiej jak pierwotne stwardnienie boczne.

Występuje dość rzadko i jest typowy dla uszkodzenia linii korowo-rdzeniowej, jak również linii korowo-rdzeniowych.

W jej przebiegu choroba może objawiać się praktycznie identyczna z ALS lub mieć korzystniejszą prognozę, w której można żyć przez 10 lat lub dłużej. Różnicowanie procesu patologicznego będzie miało metody instrumentalne i oparte na przepływie choroby.

Przebieg terapii

Objawowe leczenie ALS powinno rozpocząć się w odpowiednim czasie, ponieważ choroba postępuje szybko.

Do tej pory nie wynaleziono pełne choroby leczyć, a nie są tylko leki na powolny przepływ Riluzole typu.

Ze względu na swój skład lek nie pozwala na pełną produkcję glutaminy, a tym samym chroni neurony. Przyjmuj go regularnie, a dawkę wybiera lekarz prowadzący.

Oprócz spowolnienia przebiegu, leczenie stwardnienia zanikowego bocznego powinno mieć na celu złagodzenie objawów, a mianowicie:

• Aby usunąć pacjenta z depresji, stosuje się leki przeciwdepresyjne i, jeśli to konieczne, środki uspokajające;
• Rozluźnienie skurczów mięśniowych pozwoli na rozluźnienie mięśni;
• Leki przeciwzapalne mogą usuwać ból, aw późnych stadiach rozwoju opiatów (alkaloidy narkotyczne);
• Normalizacja snu pomoże leków opartych na benzodiazepinach;
• Jeśli dojdzie do infekcji bakteryjnej, leki przeciwbakteryjne należy pić;
• Zmniejszenie alokacji śliny pomoże lekom takim jak Amitryptylina lub wyrzutnik śliny;
• Uproszczenie ruchu pacjenta będzie w stanie wykonać specjalne laski lub wózek inwalidzki na bardziej zaniedbanym etapie;
• Terapeuta mowy pomoże rozwiązać problemy z mową;
• Należy unikać sztucznej wentylacji. Czasami konieczne jest chirurgiczne wykonanie otworu w tchawicy, aby pacjent mógł oddychać samodzielnie;
• Uzupełnij zapasy witamin i witamin w specjalnej diecie. W późniejszych etapach pokarm jest podawany przez sondę.

Leczenie ALS jest konieczne w złożonym i pożądane jest, aby przejść kurs psychoterapii do pacjenta i osób, które się nim opiekują.

W końcu choroba jest niezwykle trudna i znacznie zmniejsza stan psychiczny osoby.

Bliscy ludzie powinni zrozumieć, jak dostosować pacjenta do pozytywnego nastroju i wiedzieć, co lepiej nie rozmawiać w rozmowach z nim.

Metody tradycyjnej medycyny zwykle nie dają żadnych rezultatów i można je stosować tylko w celu poprawy ogólnej kondycji. Powinny być stosowane wyłącznie po konsultacji z lekarzem prowadzącym.

Prognozy i środki zapobiegawcze

Stwardnienie zanikowe boczne jest nieuleczalną chorobą o ciężkim i progresywnym przebiegu.

W zależności od formy procesu patologicznego oczekiwana długość życia ludzi może wynosić od 1-3 lat do 10-15 lat.

Na przebieg i szybkość rozwoju ALS są często pod wpływem innych czynników, takich jak wiek pacjenta, zmiany hormonalne i patologia partii.

Zapobieganie takiej chorobie do tej pory nie zostało wynalezione, ponieważ przyczyny jej pojawienia się nie zostały w pełni zbadane. Zamiast tego lekarze podali kilka wskazówek, jak spowolnić postęp choroby:

1. O ile to możliwe, angażuj się w fizykoterapię;
2. Odrzuć wszelkie złe nawyki (palenie, picie alkoholu);
3. Bądź pod ścisłą kontrolą neurologa i odwiedzaj go przynajmniej co 3 miesiące;
4. Ściśle przestrzegać harmonogramu leczenia zaleconego przez lekarza;
5. Aby sporządzić dietę, aby uzyskać wszystkie niezbędne substancje w organizmie, ale w tym samym czasie zrezygnować smażone, wędzone, ostry, gorący i konserwy.

Boczne stwardnienie mejotroficzne praktycznie zawsze prowadzi do całkowitej niepełnosprawności i śmierci. Pacjent powinien przejść psychoterapię i uświadomić sobie całą ciężkość choroby, aby nieco złagodzić jej stan.

Leczenie tej dolegliwości polega na spowolnieniu postępu i łagodzeniu objawów, ale naukowcy próbują znaleźć skuteczniejsze leki.

Ten niuans chwili oznacza szybkie pojawianie się leków z ALS, które mogą pomóc osobom cierpiącym na tę ciężką patologię.

Źródło: http://NashiNervy.ru/perifericheskaya-nervnaya-sistema/simptomy-i-prichiny-bokovogo-amiotroficheskogo-skleroza.html

Amyotroficzne stwardnienie boczne: objawy i leczenie

Kategoria: Neurologia i psychiatria 9533

• Konwulsje
• Słabość w nogach
• Słabość w rękach
• Usterka pamięci
• Poczucie mowy
• Niemożność połknięcia jedzenia
• Zmniejszyło napięcie mięśni
• Naruszenie układu mięśniowo-szkieletowego
• Niezdolność do prawidłowego żucia jedzenia
• Niejasna mowa
• Skręcenie mięśni ramion
• Skurcz mięśni nóg
• Częściowe porażenie ręki
• Zanik mięśni kończyn
• Niekontrolowany śmiech
• Wisząca głowa
• Niekontrolowany płacz
• Poczucie fal na nodze
• Skręcenie języka
• Zawieszenie żuchwy

Stwardnienie zanikowe boczne jest zaburzeniem neurodegeneracyjnym, w którym wpływają zarówno obwodowe, jak i centralne neurony ruchowe (włókna nerwu motorycznego).

W związku z postępem tego zespołu pacjent ma zanik mięśni szkieletowych, parestezje, hiperrefleksję i inne zaburzenia.

Zatrzymanie przebiegu patologii w tej chwili nie jest możliwe, więc stopniowy wzrost objawów nieuchronnie prowadzi do zgonu.

Po raz pierwszy opis amyotroficznego stwardnienia bocznego został przedstawiony w medycynie w 1896 roku. Dokonał tego francuski psychiatra Jean-Martin Charcot. Później ten syndrom został przemianowany na jego cześć i stał się znany jako "choroba Charcota".

Specyfikacja w imieniu dolegliwości "boczna" (lub "boczna") bezpośrednio wskazuje lokalizację włókien nerwowych, które najczęściej ulegają zmianom.

W międzynarodowej klasyfikacji chorób stwardnienie zanikowe boczne ma swój własny kod - G 12.2.

Czynniki etiologiczne

Na dzień dzisiejszy prawdziwe przyczyny początku i progresji stwardnienia zanikowego bocznego u człowieka pozostają nieznane, ale badania w tej dziedzinie trwają nadal.

W szczególności takie zainteresowanie chorobą jest spowodowane jej występowaniem, jak również niemożnością przeprowadzenia dotychczasowego leczenia (ponieważ przyczyna rozwoju jest nieznana).

Jednak nadal naukowcy kontynuują badania w tej dziedzinie i do tej pory mają kilka założeń dotyczących przyczyn progresji zespołu bocznego. Tak więc, ich zdaniem, syndrom może przejawiać się z powodu następujących czynników:

• atak włókien nerwowych za pomocą różnych czynników wirusowych;
• mutacja genów typu dziedzicznego (naukowcy mają skłonność wierzyć, że ten powód może działać jako główny w progresji stwardnienia zanikowego bocznego);
• wydzielanie i gromadzenie przez organizm specyficznych związków białkowych, które powodują śmierć komórek nerwowych;
• naruszenie procesów biochemicznych zachodzących w organizmie człowieka. Przyczynić się do tego może wiele przyczyn, ale wynik jest zawsze taki sam - duża ilość kwasu glutaminowego stopniowo gromadzi się w organizmie. Zwiększenie stężenia prowadzi do śmierci neuronów;
• przebieg reakcji autoimmunologicznych, w wyniku których ludzki układ odpornościowy atakuje własne zakończenia nerwowe.

Czynniki ryzyka rozwoju takiego zespołu:

1. praca związana z bliskim kontaktem z ołowiem;
2. dziedziczna predyspozycja;
3. proces starzenia się organizmu (częściej stwardnienie zanikowe boczne zaczyna się rozwijać u osób, które przekroczyły granicę czterdziestoletnią);
4. palenie tytoniu;
5. płeć męska.

Odmiany

W chwili obecnej klinicyści rozróżniają 4 typy stwardnienia zanikowego bocznego:

• mózgowy, określany również jako wysoki;
• opatrunek;
• lędźwiowo;
• cervicothoracic.

Symptomatologia

Normalny i uszkodzony neuron ze stwardnieniem zanikowym bocznym

Każda z powyższych postaci stwardnienia zanikowego bocznego ma swoje własne objawy i charakter ich ekspresji. Ale istnieje grupa symptomów charakterystycznych dla każdej odmiany schorzenia:

1. występowanie napadów o różnej intensywności w dotkniętych częściach ciała;
2. zaburzenia motoryczne;
3. nie obserwuje się zaburzeń wrażliwości;
4. zaburzenia układu moczowego nie są obserwowane;
5. stwardnienie zanikowe boczne postępuje w sposób ciągły i nie ma znaczenia, która konkretna forma wpływa na daną osobę. Choroba atakuje wszystkie nowe struktury mięśniowe, a na koniec można całkowicie unieruchomić lub umrzeć.

Typ lędźwiowo-krzyżowy

Ten rodzaj zespołu u chorego może występować w dwóch odmianach:

• Przebieg choroby rozpoczyna się od ataku tylko neuronu ruchowego obwodowego.

Objawy stwardnienia zanikowego tego typu objawiają się stopniowo u pacjenta. Po pierwsze zauważa, że ​​w jednej z nóg wystąpiło osłabienie mięśni, które stopniowo rozprzestrzenia się na drugi. Jednocześnie następuje zmniejszenie odruchów ścięgnistych charakterystycznych dla kończyn dolnych. Chodzi o kolano i Achillesa.

Zmniejszyło napięcie mięśni kończyn i zamanifestowało atrofię. Wszystkim tym patologicznym procesom koniecznie towarzyszą pekkulacje. Fasciculation to drganie mięśni, którego człowiek nie może świadomie kontrolować. Pacjent zauważa, że ​​na nodze było uczucie "fal" lub wydaje mu się, że "mięśnie się poruszają".

Co więcej, mięśnie rąk są zaangażowane w proces, z manifestacją tej samej symptomatologii, jak opisano powyżej. Ponadto zaatakowana jest grupa opancerzona neuronów ruchowych, co prowadzi do pojawienia się następujących objawów: problemy z żuciem napływającego jedzenia, głos staje się nosowy, mowa jest rozmyta, dolna szczęka zwisa;

• druga odmianawystępuje rzadziej.Amyotroficzne stwardnienie boczneobjawia się równoczesnym uszkodzeniem zarówno neuronów nerwów obwodowych, jak i centralnych, odpowiedzialnych za funkcję motoryczną nóg.

W rezultacie w kończynach dochodzi do atrofii mięśni, zwiększonego odruchu, a także napięcia mięśniowego. Wszystkie te same objawy pojawiają się później na rękach. W procesie patologicznym mogą uczestniczyć neurony ruchowe mózgu. W tym przypadku takie objawy manifestują: skurcze języka, zaburzenia mowy, zaburzenia żucia żywności, niekontrolowany płacz lub śmiech silny.

Postać cerowo-klatka piersiowa

Ten typ zespołu występuje również w dwóch odmianach:

• atak neuronów motorycznych obwodowych. Przejawia się to pojawieniem się niedowładu, drętwienia, a także zmniejszania napięcia mięśni w jednej ręce. W miarę postępu choroby ta symptomatologia pojawia się również na drugiej ręce. Uderzone pędzle nabierają charakterystycznego wyglądu - "małpiej łapy". Równocześnie z takimi objawami wpływają na struktury mięśniowe nóg - są one osłabione. Co więcej, wpływa na część gałki ocznej mózgu. Obraz kliniczny jest uzupełniony następującymi objawami: niedowład języka, zaburzenia mowy i problemy z połykaniem. Pokonanie mięśni struktury szyi objawia się zwisaniem głowy;
• jednostopniowe uszkodzenie neuronów ruchowych obwodowych i centralnych.Natychmiast zdumiony i zmienił dwa pędzle. W nogach odruchy najpierw się zwiększają, a później siła mięśni maleje, pojawiają się patologiczne objawy przestankowe. Następnie wpływa na część gałki ocznej mózgu.

Formularz Bulbar

Głównymi objawami tej postaci stwardnienia zanikowego bocznego są:

1. naruszenie artykulacji;
2. zanik języka i manifestacja na nim fascykulacji;
3. dławienie podczas jedzenia;
4. pacjent z trudnością może poruszać językiem;
5. wzmocnienie odruchów żuchwy i gardła;
6. pojawienie się niekontrolowanego płaczu lub śmiechu;
7. zwiększony odruch wymiotny;
8. porażka mięśni dłoni i stóp - zwiększony ton, odruchy, a także zmiany zanikowe.

Wysoki kształt

Ta postać zespołu charakteryzuje się dominującym uszkodzeniem centralnego neuronu ruchowego. W tym przypadku obserwuje się pareses we wszystkich mięśniach ciała. Jednocześnie wzrasta ich ton, a także inne objawy patologiczne, podobnie jak w innych postaciach.

Również przy takim syndromie pojawiają się również zaburzenia psychiczne:

• upośledzenie pamięci;
• naruszenie racjonalnego myślenia;
• zmniejszona inteligencja.

Rozpoznanie podejrzenia progresji zespołu

W przypadku podejrzenia wystąpienia takiego zespołu lekarze stosują następujące środki diagnostyczne:

1. zbieranie skarg;
2. wyjaśnienie analizy życia i samej choroby;
3. EMG;
4. MRI;
5. badanie płynu mózgowo-rdzeniowego;
6. molekularna analiza genetyczna;
7. testy laboratoryjne. Ważne jest ustalenie poziomu AAT, CK, AsAT, a także kreatyniny.

Środki uzdrawiające

Jak wspomniano powyżej, nie jest możliwe całkowite wyleczenie takiego zespołu.

Ale tutaj lekarze mogą spowolnić jego postęp przy pomocy specjalnych leków. Głównym lekiem z wyboru jest Riluzole.

Zawiera w swoim składzie substancje czynne, które blokują wydzielanie glutaminy, zapobiegając w ten sposób śmierci neuronów.

Leczenie zespołu amyloidalnego bocznego powinno być jedynie złożone i obejmować takie środki farmaceutyczne i środki medyczne:

• środki uspokajające i przeciwdepresyjne;
• leki zawierające benzodiazepinę są przepisywane, jeśli w zespole występuje zaburzenie snu;
• środki zwiotczające mięśnie są wskazane, gdy silne skurcze mięśni rozwijają się z takim nieuleczalnym zespołem;
• antybiotyki są przepisywane tylko wtedy, gdy patologia natury bakteryjnej występuje równolegle z zespołem;
• zmniejszenie wydzielania śliny za pomocą specjalnych środków ssących lub farmaceutycznych;
• terapia mowy;
• dieta;
• stosowanie specjalnych urządzeń, które mogą znacznie ułatwić ruch pacjenta;
• W ciężkich przypadkach wskazana jest tracheostomia lub wentylacja mechaniczna.

Choroby o podobnych objawach:

Polineuropatia (objawy zbieżne: 4 z 20)

Polineuropatia jest zespołem zaburzeń charakteryzujących się uszkodzeniem włókien nerwowych ruchowych, czuciowych i autonomicznych.

Główną cechą tej choroby jest to, że wiele nerwów bierze udział w procesie patogenezy.

Bez względu na rodzaj choroby przejawia się w osłabieniu i atrofii mięśni kończyn dolnych i górnych, brak wrażliwości na niskie i wysokie temperatury, pojawienie się bolesne i nieprzyjemne wrażenia. Paraliż jest często wyrażany, całkowity lub częściowy.

... Udar niedokrwienny (objawy zbieżne: 3 z 20)

Udar niedokrwienny jest ostrym typem upośledzonego krążenia mózgowego, który powstaje w wyniku braku przyjęcia do konkretnego Część krwi do mózgu lub całkowitym zakończeniu procesu, co więcej, gdy nie następuje uszkodzenie tkanki mózgowej, w postaci kompleksu z jej funkcje. Udar niedokrwienny, którego objawy, podobnie jak sama choroba, są najczęściej notowane wśród najbardziej powszechne rodzaje chorób naczyniowych mózgu, jest przyczyną późniejszej niepełnosprawności i często śmiertelne wynik.

... Microinsult (zbiegające się objawy: 3 z 20)

... Udar krwotoczny (zbiegające się objawy: 3 z 20)

Udar krwotoczny - niebezpieczny stan, który charakteryzuje się krwotoku mózgowego z powodu pęknięcia naczyń krwionośnych pod wpływem podwyższonego ciśnienia krytycznego.

Według ICD-10 patologia jest kodowana w I61. Ten rodzaj udaru jest najcięższy i ma gorsze rokowanie.

Najczęściej rozwija się u osób w wieku 35-50 lat, u których w wywiadzie stwierdzono nadciśnienie tętnicze lub miażdżycę tętnic.

... Niedokrwienie (objawy towarzyszące: 3 z 20)

Niedokrwienie - stan patologiczny występujący, gdy krążenie krwi jest silnie osłabione w określonym obszarze narządu lub w całym narządzie. Patologia rozwija się z powodu zmniejszenia przepływu krwi.

Niedobór krążenia krwi staje się przyczyną zaburzeń metabolizmu, a także prowadzi do naruszenia funkcjonowania niektórych narządów. Należy zauważyć, że wszystkie tkanki i narządy w ludzkim ciele mają różną wrażliwość na brak dopływu krwi.

Struktury chrzęstno-kostne są mniej otwarte. Bardziej bezbronny - mózg, serce.

Źródło: http://SimptoMer.ru/bolezni/nevrologiya/1622-bokovoy-amiotroficheskiy-skleroz-simptomy