Mięsak Ewing: objawy guza u dzieci, leczenie

Mięsak Ewinga u dzieci: rokowanie, etapy, objawy i leczenie

mięsak Ewinga - złośliwy nowotwór, który rozwija się w kości szkieletu, nazywany „dziecinne” choroba ponieważ wiek 95% pacjentów cierpiących na nią nie przekracza dwadzieścia pięć lat. Choroba została nazwana imieniem amerykańskiego onkologa, który po raz pierwszy opisał objawy w 1921 roku.

Sarkom Ewing, który stanowi do piętnastu procent wszystkich nowotworów złośliwych kości u dzieci, jest tylko przed mięsakiem kościotwórczym.

Statystyki pokazują, że guzy z tej grupy najczęściej cierpią z powodu dzieci i nastolatków rasy białej. Afrykanie i Azjaci są mniej dotknięci.

Wśród czternastolatków chłopcy częściej zachorują (w stosunku: 1).

Mięsak Ewinga jest przede wszystkim diagnozą niezwykle agresywnej postaci onkologicznej Dotknięte dolne części długich (rurowych) kości, kości miednicy, tkanki kostne kręgosłupa, żebra, obojczyki i ostrza.

Po wniknięciu do kości proces nowotworowy bardzo szybko wychwytuje otaczające tkanki miękkie.

Najczęściej są zlokalizowane w tkankach kości, płuc i szpiku kostnego.

Najbardziej smutne jest to, że w czasie pierwotnego leczenia do lekarza w znaczącym (do pięćdziesięciu procent) liczby pacjentów, wykryto przerzuty, a obecność mikroprzerzutów obserwuje się jeszcze bardziej przypadków.

Najbardziej charakterystyczną strefą zmiany u młodych pacjentów (poniżej 20 lat) są rurowe kości kończyn górnych i dolnych. U bardziej dojrzałych pacjentów tkanki kostne kręgów, żeber, łopatek, czaszki i miednicy są zaangażowane w proces patologiczny.

Rodzaje

Według nowoczesnej klasyfikacji istnieją dwa rodzaje mięsaka Ewinga:

1. Typowy mięsak Ewinga, wpływa tylko na kości. Ten typ mięsaka najczęściej dotyka kość biodrowa - największy element miednicy ludzkiej. Mięsak (Ewing) z biodra obserwuje się w prawie połowie przypadków złośliwych guzów dziecięcych.
2. Mięsak mięsaka Ewinga, zlokalizowane w tkankach miękkich.

Przyczyny

Dokładna przyczyna mięsaka Ewinga nie została jeszcze ustalona. Istnieje opinia, że ​​następujące czynniki mogą wywołać rozwój nowotworu:

• Dziedziczność. Mięsaka Ewinga często obserwuje się u pacjentów, u których w rodzinie występowały przypadki podobnych chorób.
• Wewnątrzmaciczne wady rozwojowe narządów moczowo-płciowych.
• Wiek młodociany (od pięciu do dwudziestu lat).
• Należący do białej rasy.
• Obecność łagodnych nowotworów w kościach.
• Urazy otrzymane w przeszłości.

Objawy

• Mięsak Ewinga deklaruje się jako objaw bólu w miejscu rozwoju procesu patologicznego. Na początkowym etapie bóle mają umiarkowany charakter, okresowo zanikają i ponownie się nasilają. Wraz z rozwojem nowotworu zespół bólowy postępuje, nasilając się w kierunku nocy, nie zatrzymując się z bandażem lub w stanie spoczynku.
• Palpacja dotkniętego obszaru jest niezwykle bolesna. Obszar skóry powyżej guza jest zawsze gorący, zaczerwieniony i obrzęknięty, żyły podskórne są powiększone.
• Bóle nocne powodują zaburzenia snu, zmniejszoną zdolność do pracy, ciągłe zmęczenie, zwiększoną drażliwość.
• Guzy, które powstały w sąsiedztwie spoiny, w końcu prowadzi do rozwoju bólu na tym, wygląd bezruchu (włącznie z utworzeniem przykurczów).
• Proces patologiczny szybko postępuje. Kilka miesięcy po pierwszych manifestacjach klinicznych nowotwór może być nie tylko badany, ale także widziany gołym okiem.
• Na późnym etapie może wystąpić patologiczne złamanie w miejscu mięsaka Ewinga.
• Równolegle do rozwoju lokalnych objawów klinicznych nasilają się objawy ogólnego zatrucia onkologicznego. Pacjenci czują się bardzo słabi i całkowicie tracą apetyt. Mają gwałtowny spadek masy ciała (często aż do całkowitego wyczerpania). Podwyższona temperatura pozostaje twarda na poziomie nie tylko podgorączkowych, ale nawet gorączkowych wartości.
• Na tym etapie u pacjentów rozpoznano regionalne zapalenie węzłów chłonnych (zapalenie węzłów chłonnych). Badania krwi ujawniają anemię.
• Wiele specyficznych objawów zależy od umiejscowienia procesu nowotworowego. Jeśli mięsak Ewinga dotknie kości kończyn dolnych, rozwija się kulawizna. Żebra guza mogą prowadzić do niewydolności oddechowej, wysięku opłucnowego i krwioplucia.

Etapy

Guz Ewing w jego rozwoju jest 4 etapy:

1. Niewielki nowy wzrost pojawia się na powierzchni kości.
2. Patologiczny proces wnika głęboko w tkankę kostną.
3. Przerzuty rozpoczynają się w okolicznych narządach i tkankach miękkich.
4. Przerzuty dotyczą odległych narządów i części ciała.

Lokalizacja

U najmłodszych (młodszych niż dwadzieścia lat) pacjentów choroba ma wpływ na długie kości rurkowe:

• udowy;
• ramienny;
• piszczel;
• strzałkowy.

U starszych pacjentów patologiczny proces obserwuje się w płaskich kościach żeber, czaszki, miednicy, łopatki, kręgów.

Mięsień erekcji Ewinga dotyka tylko tkanek miękkich.

Przerzuty

Mięsak Ewinga najczęściej przerzuty do płuc, rzadziej - do tkanki kostnej i szpiku kostnego.

W późniejszych stadiach przerzuty wpływają na centralny układ nerwowy.

Przypadki przerzutów w opłucnej, węzłach chłonnych śródpiersia, innych narządach wewnętrznych i przestrzeni zaotrzewnowej są dość rzadkie.

Ze względu na bardzo wczesne pojawienie się i szybki postęp, obecność przerzutów odnotowano u połowy pacjentów, którzy jako pierwsi zgłosili się do pomocy medycznej.

Sposoby przerzutów:

• hematogenny(przez krwioobieg);
• limfogenny(na naczyniach limfatycznych);
• zaotrzewnowe(przez przestrzeń zaotrzewnowa);
• śródpiersia(śródpiersie).

Diagnostyka

W początkowej fazie rozwoju mięsaka Ewinga, lekarze z wojewódzkiej polikliniki, zaniedbujący pierwotną diagnostykę rentgenowską,często biorą jej objawy za przejawy prostego procesu zapalnego, rozciąganie lub siniak.

W rezultacie strategia leczenia okazuje się błędna, a niektóre metody terapeutyczne mogą nawet przyczynić się do postępu choroby.

Aby wykluczyć możliwość wystąpienia takich fatalnych błędów, wykrywanie nowotworów złośliwych odbywa się za pomocą metod:

• Badanie rentgenowskie. Ta metoda jest wiodącym sposobem wykrywania patologicznych ognisk w tkankach kości.
• Rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa. Technika ta służy do określenia stadium choroby, dokładnego umiejscowienia jej lokalizacji i stopnia uszkodzenia tkanki.
• Badanie histologiczne uszkodzonych tkanek. Miękkie i kościste tkanki badano za pomocą biopsji. Próbki szpiku kostnego są badane przy użyciu przebicia szpiku kostnego, trepanobiopsji i trepanobiopsji obustronnej.
• Laboratoryjne badania krwi. W przypadku mięsaka Ewinga występuje obecność leukocytozy, zwiększenie szybkości sedymentacji erytrocytów i wysoki poziom dehydrogenazy mleczanowej.
• Osteoscintigraphy - badania kości za pomocą radiofarmaceutyków.
• Diagnostyka ultradźwiękowa. Takie badanie pomoże zidentyfikować obecność lub brak przerzutów w narządach wewnętrznych.
• Diagnostyka genetyczna molekularna.

Leczenie

Główne metody leczenia mięsaka Ewinga to:

1. Chemioterapia. Preparaty cytostatyczne (cyklofosfamid, winkrystyna, adriamycyna), które zakłócają procesy wzrostu i rozszczepienia wszystkie typy komórek wprowadzane do ciała pacjenta onkologicznego, radzą sobie z najmniejszymi przerzuty. Jest to ułatwione przez specyficzność ich działania na praktycznie wszystkie tkanki i narządy ludzkiego ciała. Zniszczenie mikroprzerzutów spowalnia wzrost guza. Wprowadzenie cytostatyków odbywa się za pomocą kursów. Przerwy między nimi trwają od dwóch do trzech tygodni. Jeśli w szpiku kostnym wykryto przerzuty, są one narażone na duże dawki powyższych leków, po czym przeszczepiają komórki macierzyste.
2. Radioterapia. Promieniowanie wysokoenergetyczne, na które wpływa tkanka nowotworowa, jest wielokrotnie wykonywane zarówno przed zabiegiem, jak i po nim. Metody radioterapii uważa się za najbardziej skuteczne i najmniej traumatyczne dla organizmu pacjenta. Za ich pomocą można nie tylko poradzić sobie z powstawaniem przerzutów, ale także zapobiegać dalszym nawrotom choroby. Dawkowanie promieniowania jest ściśle indywidualne. Czas trwania jednego cyklu radioterapii wynosi od czterech do sześciu tygodni.
3. Operacyjnyusunięcie ostrościnowotwór onkologiczny. W trakcie interwencji chirurgicznej można częściowo usunąć tkanki żeber, kości miednicy i kości udowej. Obszar resekcji (usunięcia) zależy wyłącznie od stopnia rozpowszechnienia procesu nowotworowego. Usunięte miejsca kości są najczęściej zastępowane przez endoprotezy. Współczesne interwencje chirurgiczne rzadko kończą się amputacją kończyn. Chirurdzy robią wszystko, co możliwe, aby pacjent nie pozostał niepełnosprawny.

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga zależy w dużej mierze od terminowości leczenia pacjenta wykwalifikowanym lekarzem to znaczy ze stadium, w którym wykryto chorobę i ze stopnia chorobowości patologicznej proces.

W przypadku pacjentów, którzy mają nieresekcyjne (nie podlegają usunięciu) przerzuty do płuc i węzłów chłonnych, rokowanie jest wyjątkowo niekorzystne.

Przetrwanie pacjentów, u których choroba przeszła w przeszczep kości i szpiku kostnego, nie przekracza trzydziestu procent (pod warunkiem silnej radioterapii, a następnie przeszczepu szpiku kostnego).

Dzięki szybkiemu wykryciu guza (zanim rozprzestrzeni się on w organizmie)możliwość pełnego powrotu do zdrowia jest wysoka i wynosi prawie siedemdziesiąt procent.

Jest to ułatwione dzięki ogromnemu sukcesowi w farmakologii i postępowi w metodach leczenia. Nowoczesne leki do chemioterapii mają o wiele mniej niepożądanych skutków ubocznych, z powodu niż w wyniku złożonego leczenia, lekarze zdołają zapobiec rozwojowi wielu niebezpiecznych powikłania.

Ważne jest, aby nie tracić czasu na leczenie raka. Jeśli istnieją nawet nieznaczne oznaki rozwoju procesu nowotworowego - konieczne jest natychmiastowe podjęcie diagnozy. Pacjent powinien wiedzieć, że mięsak Ewinga nie jest werdyktem.

Dzięki właściwej taktyki leczenia i ścisłemu przestrzeganiu zaleceń dobrego specjalisty choroba może zostać pokonana.

Źródło: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Mięsak Ewinga u dzieci, objawy, leczenie

Mięsak Ewinga u dzieci, u których zdiagnozowano na wczesnym etapie kompleksowe leczenie, daje pozytywne wyniki. Wszyscy pacjenci powinni być przez całe życie pod nadzorem lekarzy, aby zidentyfikować nowe uszkodzenia, a także monitorować występowanie i rozwój skutków ubocznych.

Objawy

Wszystkie te objawy mogą być zwiastunem innych chorób, dlatego trudno jest zdiagnozować wczesny rozwój mięsaka.

• Wszystkie informacje na stronie mają charakter informacyjny i NIE są wskazówkami do działania!
• Możesz umieścić PRECYZYJNE DIAGNOZYtylko LEKARZ!
• Prosimy, aby NIE przyjmować samoleczenia, aleumówić się na spotkanie ze specjalistą!
• Zdrowie dla Ciebie i Twoich bliskich! Nie zniechęcaj się

Niespecyficzne manifestacje:

1. ogólne osłabienie;
2. szybkie zmęczenie;
3. ostra utrata masy ciała;
4. temperatura w granicach 38 stopni;
5. anemia.

Miejscowe zmiany tkanki po zaatakowanym obszarze (mięsak zewnątrzoskrzydły):

• pojawiające się bolesne odczucia;
• obrzęk, obrzęk;
• zmiana odciążenia kości;
• w dotyku guz jest ciepły;
• zaczerwienienie skóry wokół paleniska;
• zapalenie;
• rozszerzenie żył.

Jeśli obszar dotknięty jest okostną, ból objawia się:

1. słabe, ale postępuje wraz z rozwojem choroby;
2. znika, lub słabnie, ale pojawia się ponownie;
3. w ogóle nie znika (nawet po odpoczynku);
4. nie ustaje, jeśli ustalisz wspólny;
5. wzrasta w nocy, zaburzony sen;
6. postępuje, ruchy dotkniętego stawu są ograniczone.

I inne charakterystyczne objawy:

• powiększone węzły chłonne, które są w pobliżu.
• złamania wynikające ze wzrostu guza.
• z porażeniem mięsaka kręgosłupa dochodzi do osłabienia kończyn, paraliżu.
• jeśli dotknięte są dolne kończyny, pojawia się kulawizna.
• mięsak kości klatki piersiowej objawiający się pojawieniem się problemów z oddychaniem, zapaleniem dróg oddechowych, krwioplucie.
• występowanie przerzutów w pobliskich tkankach lub odległe przerzuty takich narządów (wątroba, płuca, węzły chłonne, w mózgu).

Diagnostyka

Zwykle pierwsze leczenie występuje u traumatologa, ale po prześwietleniu pacjent jest kierowany do onkologa w celu wykonania wszystkich niezbędnych badań i ankieta. Bardzo często zdiagnozowano mięsaka bardzo późno, gdy już pojawiły się przerzuty. Bardzo trudno jest wykryć mikro przerzuty.

Aby zdiagnozować mięsaka Ewinga, przeprowadzono następujące badania:

1. test krwi obwodowej (na obecność komórek nowotworowych, z pozytywnym wynikiem jest mięsak mózgu);
2. badanie krwi pod kątem obecności: zwiększonego ESR, anemii, leukocytozy;
3. analiza biochemiczna krwi na poziomie LDH;
4. Radiografia (dotknięte części kości, tkanki, narządy z przerzutami) wykrycie mięsaka;
5. roentgen płuc;
6. tomografia (MRI i CT) wszystkich obszarów (kości, tkanki miękkie, narządy) dotkniętych nowotworem;
7. scyntygrafię szkieletu przeprowadza się w celu wykrycia przerzutów, metoda ta pozwala na ujawnienie patologii kości z dużą dokładnością;
8. Badanie rentgenowskie stanu naczyń;
9. USG;
10. pełne badanie mózgu (biopsja trephine);
11. biopsja mięsaka w celu ostatecznego potwierdzenia diagnozy;
12. badania tkanek nowotworowych (badania immunohistochemiczne) są bezpośrednim potwierdzeniem rozpoznania mięsaka;
13. Próbki DNA są pobierane do badań.

Istnieją dwa etapy (etapy) choroby:

• zlokalizowana forma;
• forma przerzutowa.

Faza zlokalizowanamożna scharakteryzować na obecność guza (powierzchni lub wepchnięty do kości) w jednym miejscu, mogą rozprzestrzeniać się w otaczającej tkance miękkiej.

Faza przerzutowajest wykrywany dopiero po wykryciu przerzutów (pobliskiego i odległego) w innych narządach i tkankach.

Leczenie

W leczeniu mięsaka Ewinga stosuje się następujące metody:

1. konserwatywna (chemioterapia);
2. konserwatywny (radioterapia);
3. metoda chirurgiczna (amputacja lub rozległa, częściowa resekcja dotkniętego obszaru kości i tkanki);
4. kompleksowe leczenie obejmuje wszystkie powyższe metody.

Chemioterapia- to wprowadzenie leków często dożylnie, rzadko w środku. Ta metoda leczenia jest pokazana wszystkim pacjentom, niezależnie od stadium rozwoju choroby. Przebieg chemioterapii trwa 3-4 tygodnie, kilka kursów przeprowadza się w zależności od stadium choroby.

Radioterapiaodbywa się na zewnątrz, na obszarach dotkniętych. Nowotwory są wrażliwe na promieniowanie, w początkowym stadium choroby możliwe jest całkowite wyleczenie. Promieniowanie radiacyjne stosuje się w przypadkach, w których usunięcie guza jest niemożliwe.

Metoda chirurgicznaobejmuje całkowite lub częściowe usunięcie guza, jeżeli operacja została przeprowadzona na kończynach, żebrach itp. usunięta kość zostaje zastąpiona endoprotezą.

Radykalne usunięcie guza (kości i tkanki miękkiej) jest możliwe, jeśli ogniska mięsaka znajdują się na kościach:

• przedramię;
• krawędzie;
• strzałkowy;
• łopatka;
• obojczyki.

Ta metoda zmniejsza ryzyko wystąpienia guza w tym samym miejscu. Napromieniowanie promieniowaniem przeprowadza się na dotkniętych kościach, tkankach lub narządach (w szczególności w płucach) z przerzutami.

Prognoza

Zdiagnozowana na czas choroba, a także połączona terapia, daje dobry wynik przeżycia. Pacjenci, którzy przeszli udane leczenie, mogą prowadzić do pełnoprawnego stylu życia.

Czynniki prognostyczne:

1. wielkość guza pierwotnego;
2. lokalizacja mięsaka;
3. rozprzestrzenianie się guza;
4. obecność składnika tkanki miękkiej;
5. proces przerzutowy;
6. skuteczne i prawidłowo wybrane leczenie.

Po zakończeniu terapii przeprowadza się obowiązkowe (dożywotnie) regularne badanie. Odbywa się to w celu zidentyfikowania możliwych nawrotów, a także w celu monitorowania przebiegu działań niepożądanych.

Działania niepożądane mogą wystąpić natychmiast podczas leczenia, a także po długim okresie.

Może to być:

• dysplazja kości;
• wzrost kości może się zatrzymać, prowadzi do skracania kończyn;
• niepłodność (mężczyzna i kobieta);
• pojawienie się guzów wtórnych;
• pojawienie się nowotworów złośliwych;
• na ogólny rozwój dziecka.

Pacjenci, którzy mają złą prognozą (przerzuty) Mega badanych dawek chemioterapii i naświetlanie całego ciała. U pacjentów z przerzutami do kości lub szpiku szpiku kostnego przeprowadza się komórek macierzystych i takie metody można leczyć więcej niż 30% pacjentów.

Niepożądane rokowanie dotyczy pacjentów ze stwierdzonym mięsakiem:

1. kości miednicy;
2. tkanka przestrzeni zaotrzewnowej;
3. jama brzuszna;
4. ubytek miednicy małej.

Niepożądane rokowanie wiąże się z obecnością w powyższych obszarach ciała: guzami o dużych rozmiarach rozmiary, a także najmniejszą możliwość resekcji, niska wrażliwość na chemię i promieniowanie terapia.

Przebieg procesu identyfikacji i leczeniu mięsaka Ewinga u dzieci bezpośrednio wpływa na jego miejsce inny rozmiar i wybrany terapii.

Średni wiek pacjentów (rasy) 10 lat, rozróżnienie seksualne pacjentów rozpoczyna się po 14 lat (chłopcy chorzy 2 razy bardziej prawdopodobne).

Do chwili obecnej nie ustalono etiologicznych składników pochodzenia mięsaka Ewinga.

Źródło: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Mięsak Ewinga

Mięsak Ewinga- nowotwór złośliwy rozwijający się z tkanki kostnej. Najczęściej występuje w okresie dojrzewania lub dorastania. Wpływa na płaskie i długie rurkowe kości.

Jest to jeden z najbardziej agresywnych nowotworów, podatny na wczesne przerzuty. Przyczyną rozwoju nie jest jednak pewne, istnieje określony związek z poprzednich urazów i niektórych nieprawidłowości szkieletowych.

Objawia się bólem, a następnie - obrzęk, przekrwienie i lokalnej hipertermii, a także lokalnej rozbudowy sieci żylnej. W późniejszych etapach określa się guz, często w połączeniu z patologicznym złamaniem dotkniętej kości.

Leczenie skojarzone obejmuje operację (jeśli to możliwe - radykalnego) usunięcie nowotworu w skojarzeniu z radioterapią i chemioterapią przed- i pooperacyjnego.

Towarzyszy mu ból i miejscowe zmiany w tkankach miękkich (obrzęk, przekrwienie, hipertermia). W późniejszych stadiach guz staje się zauważalny po badaniu i badaniu palpacyjnym.

Leczenie obejmuje szybkie usunięcie nowotworu, chemioterapię i radioterapię.

Mięsak Ewinga jest drugim najczęstszym nowotworem złośliwym tkanki kostnej, który występuje w dzieciństwie, waha się od 10 do 15% całkowitej liczby nowotworów złośliwych kości.

U dorosłych powyżej 30 lat i dzieci poniżej 5 roku życia są rzadkie. Największa liczba przypadków przypada na 10 do 15 lat.

Chłopcy częściej chorują niż dziewczynki, rasy kaukaskiej częściej są przedstawicielami ras negroidów i mongoloidów.

W niektórych przypadkach pierwotny nowotwór w tej chorobie występuje w tkankach miękkich, a nie w kościach. Ta postać choroby nazywa się mięsakiem pozapokolnym Ewinga.

Ponadto występują podobne i strukturalne agresywne nowotwory złośliwe, należące do grupy tak zwanych nowotworów z mięsakiem Ewinga. W grupie tej poza mięsakiem pozakrzuszym i kościowym znajdują się również PNEO (obwodowe prymitywne guzy neuroektodermalne).

Formy pozagrzeźne i ESRO stanowią około 15% ogólnej liczby przypadków mięsaka Ewinga.

Przyczyny i czynniki predysponujące rozwoju mięsaka Ewinga

Przyczyny rozwoju mięsaka Ewinga nie są dokładnie ustalone w chwili obecnej. Jednak wielu naukowców uważa, że ​​pewną rolę w początku tej choroby odgrywa dziedziczna predyspozycja. Około 40% przypadków ujawnia związek z urazem przednim.

Istnieją dowody na zwiększone prawdopodobieństwo rozwoju choroby u pacjentów z niektórymi rodzajami anomalii szkieletowych (torbiel kości skokowej, enchondroma, itp.), a także naruszenia wewnątrzmacicznego rozwoju układu moczowo-płciowego (reduplikacja układu moczowego, spodziectwo).

Nie ma związku z efektem promieniowania jonizującego.

Pierwszym, najwcześniejszym objawem choroby jest ból w obszarze urazu. Początkowo jest słaby lub umiarkowany, spontanicznie słabnie lub znika, a następnie pojawia się ponownie.

Wręcz przeciwnie, mięsak Ewinga charakteryzuje się zwiększonym bólem w nocy.

W miarę nasilania się progresji bólu pozbawia się snu i ogranicza codzienną aktywność.

W pobliskim stawie rozwija się bolesny przykurcz. Obmacywanie dotkniętego obszaru jest bolesne. Temperatura skóry powyżej jest zwiększona.

Istnieje miękka tkanka pastowozhnost, miejscowe przekrwienie i rozszerzenie żył podskórnych.

Guz gwałtownie się zwiększa i (zwykle kilka miesięcy po wystąpieniu pierwszych objawów) staje się tak duży, że można go wyczuć palcami. W późniejszych stadiach nowotworu często występuje patologiczne złamanie.

Miejscowe objawy kliniczne są połączone z narastającymi objawami ogólnego zatrucia nowotworowego. Pacjenci skarżą się na osłabienie i utratę apetytu.

Obniża się ciężar do wyczerpania. Temperatura ciała wzrasta do podgorączkowych lub nawet gorączkowych cyfr. Określa się regionalne zapalenie węzłów chłonnych.

Badanie krwi ujawnia anemię.

Niektóre objawy zależą od lokalizacji nowotworu. Tak więc w przypadku mięsaka Ewinga na kościach kończyn dolnych pojawia się kulawość.

W przypadku nowotworu w obrębie kości klatki piersiowej może wystąpić niewydolność oddechowa, wysięk opłucnowy i krwioplucie.

Lokalizacja i przerzuty mięsaka Ewinga

Najczęściej mięsak Ewinga ujawnia się w kości udowej, kości miednicy, kości piszczelowej i strzałkowej, łopatki, żeberkach, kości ramiennej i kręgach.

Pochodzące z długich kości rurkowych guz lokalizuje się zwykle w obszarze trzonu, a następnie rozprzestrzenia się w kierunku nasady, gdy rośnie.

W ponad 90% przypadków odnotowano śródszpikowe umiejscowienie nowotworu i tendencję do rozprzestrzeniania się komórek nowotworowych wzdłuż jamy szpikowej.

Mięsak Ewinga najczęściej daje przerzuty do płuc. Na drugim miejscu w prewalencji - przerzuty w szpiku kostnym i tkance kostnej.

W późnym stadium u prawie wszystkich pacjentów zdiagnozowano przerzuty do ośrodkowego układu nerwowego.

W rzadkich przypadkach wykrywane są odległe przerzuty w opłucnej, węzłach chłonnych śródpiersia, narządach wewnętrznych i przestrzeni pozaotrzewnowej.

Ze względu na wczesne przerzuty, w chwili rozpoznania 15 do 50% pacjentów ma już przerzuty, które można wykryć za pomocą rutynowych badań. Przytłaczająca liczba pacjentów ma mikroprzerzuty.

Z reguły w początkowej fazie pacjenci zwracają się do traumatologów. A pierwszym badaniem, które pozwala podejrzewać mięsaka Ewinga, jest prześwietlenie dotkniętej kości.

W tym patologicznym procesie charakterystyczne jest połączenie reaktywnych i destrukcyjnych procesów tworzenia kości.

Kontury warstwy korowej są niewyraźne, wyznacza się rozwarstwienie i dezintegrację płytki korowej.

Ponadto zdjęcia pokazują obszar zmian tkanek miękkich o wielkości większej niż pierwotny guz kości.

W tym przypadku składnik nowotworu tkanek miękkich charakteryzuje się jednorodnością, brak chrząstki, ogniska zwapnienia lub patologiczne tworzenie kości.

Podczas identyfikacji typowych objawów rentgenowskich mięsaka Ewinga, pacjent zostaje skierowany do oddziału onkologia, gdzie przeprowadza się obszerne badanie w celu oceny stanu skupienia i identyfikacji przerzuty.

Podczas takiego badania wykonywany jest obraz CT lub rezonans magnetyczny kości i tkanek miękkich, na które ma wpływ proces złośliwy.

Badania te mogą dokładnie określić wielkość nowotworu, zakres jego rozprzestrzeniania się wzdłuż kanału szpiku kostnego, związek z wiązaniem nerwowo-naczyniowym i otaczającymi tkankami.

Do wykrywania przerzutów w tkance płuc stosuje się tomografię komputerową i radiologię płuc. Do wykrywania przerzutów w kościach, szpiku kostnym i narządach wewnętrznych - pozytronowa tomografia emisyjna, ultrasonografia i osteoscintigrafia.

Ponadto przeprowadzono szereg badań w celu dokładnej oceny charakteru zmiany.

Ponieważ mięsak Ewinga charakteryzuje się lokalnym i odległym uszkodzeniem szpiku kostnego, Obustronna trepanobiopsja, podczas której szpik kostny jest pobierany ze skrzydeł biodrowych kości.

Aby ocenić naturę procesu, immunohistochemiczne i molekularno-genetyczne badania (hybrydyzacja fluorescencyjna - w celu potwierdzenia diagnozy, reakcja łańcuchowa polimerazy - w celu identyfikacji mikroprzerzutami).

Leczenie mięsaka Ewinga

Ponieważ mięsak Ewinga należy do kategorii wysoce agresywnych nowotworów, wcześnie dających przerzuty, jego leczenie powinno obejmują wpływ na całe ciało, a nie tylko na koncentrację, nawet w przypadkach, w których przerzuty nie były wykryte.

Faktem jest, że istnieje bardzo duże prawdopodobieństwo wczesnego pojawienia się mikroprzerzutów, które w momencie rozpoznania nie mogą być wykryte przy użyciu istniejących metod.

Leczenie mięsaka Ewinga jest połączone, obejmuje zarówno leczenie zachowawcze, jak i interwencje chirurgiczne i składa się z następujących elementów:

• Chemioterapia przed i po zabiegu, zwykle z użyciem kilku leków (doksorubicyny, winkrystyny, cyklofosfamidu, ifosfamidu, etopozydu i aktynomycyny w różnych kombinacjach). Po zakończeniu leczenia ocenia się odpowiedź nowotworu na terapię. Dobry wynik to obecność nie więcej niż 5% żywych komórek nowotworowych.
• Radioterapia z dużymi dawkami. Przeprowadza się go na głównym ognisku i w obecności przerzutów w tkance płucnej - i na płucach.
• Operacja chirurgiczna. Jeśli to możliwe, guz jest usuwany radykalnie wraz ze składnikiem tkanki miękkiej. W tym przypadku usunięte miejsce kości zostaje zastąpione przez endoprotezę. Ale nawet jeśli, ze względu na lokalizację i rozmiar zmiany, nie jest możliwe całkowite jej usunięcie, leczenie operacyjne (resekcja częściowa) pozwala poprawić kontrolę nad guzem i zwiększyć szanse powodzenia wynik.

W przeszłości mięsak Ewinga zwykle dokonywał wyniszczających operacji - amputacji i zgryzu.

Nowoczesne techniki pozwalają wykonywać zabiegi chirurgiczne zachowujące narządy nie tylko na małych (strzałkowa, promieniowa, łokciowa, łopatka, obojczyk i żebra), ale także na dużych kościach (kości ramiennej, udowej i nawet kości miednicy).

W przypadku przerzutów do szpiku kostnego i kości zalecana jest intensywna terapia, obejmująca całkowite naświetlanie całego ciała, chemioterapii za pomocą dużych ilości leków i transplantacji obwodowych komórek macierzystych lub kości mózg.

Rokowanie w przypadku mięsaka Ewinga

Terminowe leczenie skojarzone zapewnia przeżycie całkowite 70% pacjentów z zlokalizowanym mięsakiem Ewinga.

W obecności przerzutów w kości i szpiku, rokowanie jest znacznie pogorszone, ale połączenie chemioterapii wysokodawkowej, całkowite promieniowanie terapia i przeszczep szpiku kostnego stanowi szansę na zwiększenie wskaźnika przeżycia pacjentów z chorobą przerzutową z 10% do 30% oraz więcej.

Wszyscy pacjenci po wyleczeniu powinni przejść regularne badania w celu wczesnego wykrycia nawrotów i kontroli skutków ubocznych.

Należy pamiętać, że wiele działań niepożądanych może wystąpić nie tylko w trakcie leczenia, ale także po długim czasie po jego zakończeniu.

Skutki takie obejmują niepłodność męską i żeńską, kardiomiopatię, dysplazję kości i zwiększenie prawdopodobieństwa wystąpienia wtórnych nowotworów złośliwych. Jednak wielu pacjentów, którzy byli leczeni z powodu mięsaka Ewinga, może żyć pełnią życia.

Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Mięsak Ewinga: rozpoznanie i stadia choroby

Jedną z najbardziej agresywnych chorób nowotworowych jest mięsak Ewinga. Ten rodzaj guza odkryto na początku XX wieku.

Ale do tej pory choroba jest uważana za słabo zbadaną.

Znany onkolog James Jung wyróżnił tego rodzaju mięsaka jako oddzielną grupę, ponieważ ma pewne osobliwości.

Guz jest najczęściej dotknięty przez rurowe kości, miednicę, kręgosłup.

Do niedawna 90% pacjentów szybko rozwijało przerzuty, rozprzestrzeniając się do szpiku kostnego, węzłów chłonnych lub płuc.

Ponadto, ten gwałtownie rosnący guz jest trudny do zdiagnozowania. Dlatego mięsak Ewinga zawsze uważano za najbardziej niebezpieczną chorobę z niekorzystnym rokowaniem.

Cechą charakterystyczną mięsaka Ewinga jest również to, że lokalizacja guza zależy od wieku pacjenta.

Bardzo rzadko, ale dotyczy tylko tkanek miękkich, takich jak płuca.

Przyczyna choroby

Mimo wielu lat badań nad chorobą nie ustalono jeszcze przyczyny rozwoju guza. Ale naukowcy zidentyfikowali kilka czynników predysponujących do pojawienia się choroby:

• przede wszystkim jest to dziedziczna predyspozycja: mięsak Ewinga często rozwija się u tych, których krewni mają mięsaka;
• z nieprawidłowościami genetycznymi;
• wrodzone anomalie w rozwoju kości lub układu moczowo-płciowego;
• Mechanizm spustowy może być urazem kości;
• pojawienie się guza zależy od wieku, płci i rasy: najczęściej choroba występuje w wieku od 5 do 25 lat, głównie u chłopców, u osób o białej skórze.

Mięsak Ewinga to poważna choroba, którą należy leczyć w klinice

W jaki sposób objawia się choroba?

Główne objawy mięsaka Ewinga to ból w kościach. Na początku mogą być słabi, bolesni, przerywani przez jakiś czas. Wtedy stają się bardziej intensywne.

Ich cechą szczególną jest to, że nie ustępują, a jedynie nasilają się w nocy lub gdy dotknięta kończyna jest unieruchomiona.

Różnią się one od bólu w traumie i chorobach zapalnych.

Nieprzyjemne odczucia są wzmacniane przez odczuwanie bolesnego miejsca. Ponadto ruch w najbliższych stawach jest zaburzony, pacjent nie może spać prawidłowo. Taki ból jest trudny do usunięcia przy pomocy konwencjonalnych leków.

Z biegiem czasu nowotwór przejmuje otaczającą tkankę miękką. Rozwija silny obrzęk z przekrwieniem tkanek miękkich, które stają się zagęszczone, gorące w dotyku.

Występują również objawy zatrucia: gorączka, nudności, osłabienie, utrata masy ciała, limfadenopatia, brak apetytu, niedokrwistość.

W miarę rozwoju choroby coraz wyraźniej manifestują się jej zewnętrzne oznaki: guz rośnie, skóra nad nim staje się szkarłatna lub cyjanotyczna, cienka, żyły zaczynają się wyróżniać. Z powodu procesów patologicznych w kościach ich złamania często obserwuje się przy najmniejszym obciążeniu.

Inne objawy wskazują na lokalizację mięsaka Ewinga: jeśli guz rozwija się w płucach, może to być hemoptysis, duszność.

W tym przypadku choroba jest łatwiejsza do wykrycia za pomocą zewnętrznych objawów: zmiany kształtu kończyny, kulawizny, upośledzenia ruchowego.

Lekarze rozróżniają kilka etapów rozwoju choroby, zgodnie z którą leczenie jest przepisywane

Etapy rozwoju choroby

Mięsak Ewinga rozwija się bardzo szybko, dlatego trudno jest rozróżnić różne etapy tego procesu. Ale lekarze często klasyfikują choroby w następujący sposób:

• Etap 1 to mały guz na powierzchni kości, na zewnątrz niewidoczny, choroba przebiega prawie bezobjawowo;
• 2 etap - nowotwór rozwija się głęboko w tkankę kostną, wpływa na otaczające mięśnie i ścięgna, pojawiają się silne bóle, widoczne są zewnętrzne zmiany w tkankach miękkich;
• Etap 3 - w najbliższych narządach i tkankach występują przerzuty, sam guz jest już bardzo zauważalny, a bóle uniemożliwiają sen i ruch;
• Stadium 4 - odległe przerzuty rozprzestrzeniają się w organizmie, co znacznie pogarsza ogólny stan pacjenta.

Diagnoza choroby

W celu prawidłowej diagnozy konieczne jest, aby dziecko zobaczyło lekarza w celu zbadania objawów lęku. Diagnoza choroby obejmuje takie metody:

1. przede wszystkim, wykonaj prześwietlenia w miejscu, w którym istnieje podejrzenie rozwoju nowotworu - jest to główna metoda określania obecności choroby;
2. w celu potwierdzenia diagnozy pokazano MRT kości i tkanek miękkich, które pokażą granice nowotworu, zakres jego rozprzestrzeniania się, porażkę nerwów, naczyń;
3. wykonuje się również tomografię komputerową płuc w celu określenia obecności przerzutów;
4. czasami są przepisywane osteoskopii, USG, angiografii, pozytronowej tomografii emisyjnej;
5. Aby dokładniej określić rodzaj guza, biopsję, badanie szpiku kostnego, analizy immunologiczne i genetyczne są wykonywane.

Tak obszerna diagnoza pomoże odróżnić chorobę od innych podobnych. W końcu objawy są często podobne do przebiegu przewlekłego zapalenia kości i szpiku, nerwiaka niedojrzałego, kostniakomięsaka, chłoniaka. Pozwoli to na bardziej skuteczne leczenie.

Różne metody diagnostyczne pomagają w prawidłowym diagnozowaniu czasu

Jak leczyć mięsaka Ewinga

Choroba ta jest bardzo trudna do zdiagnozowania na początkowych etapach. Zazwyczaj, gdy zostanie zdiagnozowana, guz ma już przerzuty.

Ale dzięki terminowemu leczeniu można całkowicie wyeliminować ognisko patologiczne, zapobiec przerzutom i wykluczyć możliwość nawrotów. Ale najczęściej prognozy dla pacjentów są niekorzystne. Całkowite wyleczenie jest możliwe tylko w początkowej fazie choroby.

Ponadto skuteczność terapii zależy od umiejscowienia guza. Co najgorsze, jeśli przerzuty rozprzestrzenią się na szpik kostny.

Najbardziej radykalną i skuteczną metodą leczenia tego nowotworu jest chirurgiczne usunięcie. Ale operacja nie zawsze jest pokazywana. Dlatego leczenie zachowawcze choroby jest bardziej powszechne: chemioterapia lub radioterapia.

Prognozy dotyczące powrotu do zdrowia i przeżycia pacjentów zależą przede wszystkim od terminowości. Im wcześniej pacjent udaje się do placówki medycznej, tym szybciej można złagodzić jego stan.

Leczenie guza należy koniecznie przeprowadzić w specjalistycznej klinice, gdzie wymagane jest leczenie kompleksowe, w tym kilka metod.

W wielu przypadkach tylko leczenie chirurgiczne może uratować życie pacjenta

Chirurgiczne usunięcie guza

Jest to najskuteczniejsza metoda leczenia tej choroby.

W zależności od rozprzestrzeniania się guza i jego przerzutów podczas operacji można wyciąć nie tylko dotknięte obszary.

Kości miednicy lub kości udowe, żebra, inne części szkieletu, otaczające tkanki miękkie są często usuwane. Endoprotezy są umieszczane na miejscu usuniętych kości.

Ale lekarze starają się nie poddawać tak radykalnemu leczeniu. Najpierw stosuje się inne, mniej traumatyczne metody. Na przykład praktykuje się częściową resekcję guza. Pozwala to zwiększyć skuteczność chemioterapii i szanse na wyleczenie.

Radioterapia

Stosowany w leczeniu wysokich dawek promieniowania - 4000-5000 R. Efekt dotyczy pierwotnego ogniska nowotworu i jeśli przerzuty przenikają do tkanki płucnej, a następnie do płuc.

Skutkami ubocznymi takiego leczenia mogą być bóle głowy, ograniczenie ruchu stawów, u dzieci - spowalnia rozwój kości i zaburzeń psychicznych.

Mimo to radioterapia jest obecnie najbardziej skuteczną i bezpieczną metodą leczenia tej choroby.

Chemioterapia w przypadku mięsaka Ewinga

Takie leczenie jest skuteczne, ponieważ leki mogą niszczyć nawet najmniejsze przerzuty, których nie można zdiagnozować. Najczęstsze leki stosowane w chemioterapii to "cyklofosfan "adriamycyna "winkrystyna "ifosfamid "wepesid".

Są przepisywane najczęściej dożylnie, miesięczne kursy z małymi - 2-3 tygodnie - przerwami. Takie leczenie trwa zwykle 10-12 miesięcy. Często różne leki łączą się ze sobą.

Chemioterapia stosowana jest w początkowych stadiach, a także przed i po operacji.

I wciąż radzimy przeczytać:Częste choroby stawów nóg

Stosowanie takich leków ma wiele skutków ubocznych. Chociaż nowoczesne leki są dużo łatwiejsze do przeniesienia, ale nadal często obserwowane:

• nudności, wymioty;
• utrata włosów;
• obniżona odporność;
• niepłodność;
• toksyczne uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego.

W przypadku dużych przerzutów do szpiku kostnego rokowanie jest najbardziej niekorzystne - wskaźnik przeżycia pacjentów wynosi tylko 25%. Dlatego stosuje się zwiększone dawki leków chemioterapeutycznych w połączeniu z przeszczepem komórek macierzystych.

Sukces powrotu do zdrowia zależy nie tylko od właściwego leczenia, ale także od stanu psychicznego pacjenta

Od czego zależy odzyskiwanie?

Sukces leczenia zależy przede wszystkim od samego pacjenta. Pomimo tego, że mięsak Ewinga jest uważany za jedną z najpoważniejszych i najbardziej niebezpiecznych chorób, można go wyleczyć.

Konieczne jest tylko w odpowiednim czasie złożenie wniosku do instytucji medycznej, zastosowanie się do wszystkich zaleceń lekarza i uwierzenie w powrót do zdrowia. Nastrój psychiczny jest bardzo ważny, podobnie jak wsparcie bliskich osób.

Teraz ponad 70% pacjentów po wyzdrowieniu ma szansę na normalne życie bez nawrotów.

W 90% przypadków przerzuty rozprzestrzeniają się, najczęściej do szpiku kostnego i tkanki płucnej. I w późnych stadiach, prawie zawsze guz przerzutowuje do centralnego układu nerwowego.

Dlatego bardzo ważne jest, aby rozpocząć leczenie choroby tak wcześnie, jak to możliwe.

Nawet po wyzdrowieniu pacjenci potrzebują obserwacji, aby zobaczyć postęp nawrotu choroby i zapobiec powikłaniom. Najczęściej jest to na całe życie. Tylko niewielki procent pacjentów po wyzdrowieniu może powrócić do pełnoprawnego życia.

Mięsak Ewinga to bardzo groźna choroba dotykająca dzieci i młodzież.

Dalsze życie i zdrowie takich pacjentów zależy od tego, w jaki sposób rodzice zauważyli pierwsze objawy choroby w czasie, w jaki sposób przestrzegano zaleceń lekarza i jakie wysiłki podjęto w celu powrotu do zdrowia.

Choroba jest niebezpieczna, ponieważ niemożliwe jest zapobieganie rozwojowi tego guza, ponieważ przyczyny jego pojawienia się nie zostały w pełni zbadane. Jednak obecny poziom rozwoju medycznego pozwala na pełne wyzdrowienie 70% pacjentów.

Źródło: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga