Spis treści
-
1Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy, leczenie, formy, etapy, diagnoza
- 1.1Przyczyny i czynniki ryzyka
- 1.2Formy choroby
- 1.3Etapy choroby
- 1.4Objawy
- 1.5Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
- 1.6Diagnostyka
- 1.7Leczenie
- 1.8Możliwe powikłania i konsekwencje
- 1.9Prognoza
- 1.10Zapobieganie
-
2Zapalenie skórno-mięśniowe
- 2.1Klasyfikacja zapalenia skórno-mięśniowego
- 2.2Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
- 2.3Rokowanie i zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu
-
3Zapalenie skórno-mięśniowe: objawy i leczenie
- 3.1Dlaczego rozwija się zapalenie skórno-mięśniowe?
- 3.2Warianty kliniczne zapalenia skórno-mięśniowego
- 3.3Klasyfikacja postaci zapalenia skórno-mięśniowego:
- 3.4Zapalenie skórno-mięśniowe u kobiet
- 3.5Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci
- 3.6Przebieg choroby
- 3.7Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
- 3.8Objawy mięśniowe
- 3.9Zmiany skórne
- 3.10Zespół Raynauda
- 3.11Uszkodzenie stawów
- 3.12Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego
- 3.13Zmiany w płucach
- 3.14Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego
- 3.15Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
- 3.16Badania krwi
- 3.17Biopsja mięśnia
- 3.18Rozpoznanie postawiono na podstawie następujących objawów:
- 3.19Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
- 3.20Rokowanie u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym
- 3.21Do którego lekarza się zgłosić
- 3.22Sprawdź popularne artykuły
-
4Zapalenie skórno-mięśniowe: śmiertelna choroba o nieznanych przyczynach
- 4.1Ogólna charakterystyka choroby
- 4.2Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
- 4.3Diagnostyka
- 4.4Tkanka mięśniowa człowieka (wideo)
- 4.5Leczenie
- 4.6Prognoza
-
5Jak leczyć zapalenie skórno-mięśniowe
- 5.1Przyczyny choroby
- 5.2Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
- 5.3Klasyfikacja choroby
- 5.4Diagnoza choroby
- 5.5Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
- 5.6Prognozy i zapobieganie
Zapalenie skórno-mięśniowe - objawy, leczenie, formy, etapy, diagnoza
Zapalenie skórno-mięśniowe (uogólnione zapalenie włókniste, uogólnione zapalenie mięśni, naczyniakowatość, twardzina skórno-skórna, zapalenie mięśniówki macicy, zapalenie wielomięśniowe) jest ogólnoustrojową chorobą zapalną, która atakuje tkankę mięśniową, skórę, naczynia włosowate i wewnętrzne narządy.
Źródło: guardianlv.com
Przyczyny i czynniki ryzyka
Główna rola w patologicznym mechanizmie powstawania zapalenia skórno-mięśniowego należy do procesów autoimmunologicznych, co można uznać za nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego.
Pod wpływem czynników prowokujących, zaczyna postrzegać gładkie i poprzecznie owłosione włókna mięśniowe jako obce i opracowywać przeciwciała przeciwko nim (autoprzeciwciała).
Nie tylko wpływają na mięśnie, ale także osadzają się w naczyniach krwionośnych.
Sugeruje się, że rozwój zapalenia skórno-mięśniowego może być spowodowany czynnikami neuroendokrynnymi. Jest to częściowo potwierdzone przez rozwój choroby w przejściowych okresach życia (z okresem dojrzewania, menopauzą).
Czynniki predysponujące:
- niektóre infekcje wirusowe (wirus Coxsackie, pikornawirusy);
- nowotwory złośliwe;
- przechłodzenie;
- hiperinsolacja (długotrwała ekspozycja na słońce);
- stres;
- reakcje alergiczne;
- hipertermia;
- ciąża;
- prowokacja lekami, w tym szczepienia.
Formy choroby
W zależności od przyczyny początku rozróżnia się następujące formy zapalenia skórno-mięśniowego:
- idiopatyczny (pierwotny) - choroba zaczyna się sama, bez żadnego związku z czynnikami, nie można znaleźć przyczyny;
- guza wtórnego (paraneoplastyczny) - rozwija się na tle nowotworów złośliwych;
- dzieci (nieletnie);
- w połączeniu z innymi patologiami tkanki łącznej.
Z natury procesu zapalnego zapalenie skórno-mięśniowe jest ostre, podostre i przewlekłe.
Etapy choroby
W obrazie klinicznym zapalenia skórno-mięśniowego wyróżnia się kilka etapów:
- Okres prodromalny - są niespecyficzne zwiastuny choroby.
- Manifest period - charakteryzuje się rozszerzonym obrazem klinicznym z jasnymi objawami.
- Okres terminalny charakteryzuje się rozwojem powikłań [np. Dystrofia, wyczerpanie (kacheksja)].
Objawy
Jednym z pierwszych niespecyficznych objawów zapalenia skórno-mięśniowego jest osłabienie mięśni kończyn dolnych, które stopniowo narastają wraz z upływem czasu. Również manifestujący się okres choroby może być poprzedzony zespołem Raynauda, wielostawowym, wysypką skórną.
Głównym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest porażenie mięśni szkieletowych (poprzecznie prążkowanych). Klinicznie objawia się to rosnącą słabością mięśni szyi, kończyn górnych, co z czasem utrudnia wykonywanie rutynowych, rutynowych czynności.
W ciężkiej chorobie, z powodu poważnego osłabienia mięśni, pacjenci tracą zdolność poruszania się i samoobsługi.
Wraz z postępem zapalenia skórnego mięśnie gardła, górna część przewodu pokarmowego, przepona, mięśnie międzyżebrowe są wciągane w proces patologiczny. W rezultacie istnieją:
- zaburzenia funkcji mowy;
- dysfagia;
- upośledzona wentylacja;
- nawracające zastoinowe zapalenie płuc.
Zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się objawami skórnymi:
- wysypka rumieniowo-plamista;
- obrzęk okołooczodołowy;
- objaw Gottron (rumień okołoigranulkowy, prążkowany płytkę paznokcia, zaczerwienienie dłoni, rumieniowate łuszczące się plamy na skórze palców);
- alternacja miejsc zaniku skóry i przerostu, pigmentacji i depigmentacji.
Klęska błony śluzowej na tle zapalenia skórno-mięśniowego prowadzi do rozwoju:
- przekrwienie i obrzęk ścian gardła;
- zapalenie jamy ustnej;
- zapalenie spojówek.
Ogólnoustrojowe objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują zmiany:
- stawy (falanga, nadgarstek, łokieć, barki, kostki, kolana);
- serce - zapalenie osierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, włóknienie mięśnia sercowego;
- płuca - pneumoskleroza, włókniste zapalenie pęcherzyków płucnych, śródmiąższowe zapalenie płuc;
- narządy przewodu żołądkowo-jelitowego - powiększenie wątroby, dysfagia;
- układ nerwowy - zapalenie wielonerwowe;
- nerka - kłębuszkowe zapalenie nerek z upośledzoną funkcją wydalniczą nerek;
- gruczoły dokrewne - zmniejszenie funkcji gruczołów płciowych i nadnerczy.
Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci
W porównaniu z dorosłymi pacjentami zapalenie skórno-mięśniowe zaczyna się ostro u dzieci. Dla okresu prodromalnego są charakterystyczne:
- ogólne złe samopoczucie;
- podwyższona temperatura ciała;
- mialgia;
- zmniejszona siła mięśni;
- bóle stawów;
- ogólne osłabienie.
Obraz kliniczny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego łączy objawy uszkodzenia różnych narządów i układów, ale najbardziej wyraźne zmiany zapalne w skórze i mięśniach.
U dzieci i młodzieży na tle zapalenia skórno-mięśniowego, domięśniowego, wewnątrzgatunkowego i śródskórne zwapnienia zwykle zlokalizowane w projekcji dużych stawów, pośladków, obręczy barkowej i obszar miednicy.
Diagnostyka
Główne kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego:
- kliniczne objawy uszkodzenia układu mięśniowego i skóry;
- charakterystyczne zmiany patomorfologiczne we włóknach mięśniowych;
- zmiany elektromiograficzne;
- zwiększona aktywność enzymów surowicy.
Pomocnicze (dodatkowe) markery diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego obejmują wapń i dysfagię.
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego stwierdza się, gdy:
- Wysypka skórna połączona z trzema głównymi kryteriami;
- objawy skórne, dwa główne i dwa dodatkowe kryteria.
Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się badanie laboratoryjne i instrumentalne:
- ogólne badanie krwi (wzrost ESR, leukocytoza z przesunięciem formuły leukocytów w lewo);
- biochemiczne badanie krwi (w celu zwiększenia poziomu aldolazy, transaminaz, seromukoidu, haptoglobiny, kwasów sialowych, mioglobiny, fibrynogenu, α2- i γ-globulin);
- badanie immunologiczne krwi (wykazało obecność niespecyficznych przeciwciał przeciw śródbłonkowi, miozyny, tyreoglobuliny, zwiększone poziomy przeciwciał swoistych dla miopatii, mała ilość przeciwciał przeciwko komórkom DNA i LE, spadek poziomu IgA przy jednoczesnym wzroście IgM i IgG, zmniejszenie liczby limfocytów T, spadek miana dopełnienie);
- badanie histopatologiczne próbki z biopsji układu mięśniowo-szkieletowego (utrata poprzecznego prążkowania, naciek zapalny miocytów, zmiany zwyrodnieniowe, ciężkie zwłóknienie);
- elektromiografia (oscylacje włóknika są wykrywane w spoczynku, polifazowe zmiany fal krótkich, zwiększona pobudliwość mięśni).
Leczenie
Terapia zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu hamowanie aktywności autoimmunologicznego procesu zapalnego i jest zwykle prowadzona przez kortykosteroidy o długim przebiegu (1-2 lata). Jeśli to konieczne, schemat może obejmować niesteroidowe leki przeciwzapalne, w szczególności salicylany.
Jeśli leczenie kortykosteroidami jest nieskuteczne, zaleca się stosowanie cytostatyków o silnym działaniu immunosupresyjnym.
Aby poprawić funkcję kurczliwości mięśni, należy stosować iniekcje Proserinu, witamin z grupy B, kokoksynosyzy, ATP.
.W ostatnich latach w kompleksowym leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego zaczęto stosować plazmaferezę, limfocytaferezę.
.W celu zapobiegania powstawaniu przykurczy mięśniowych pokazano regularne sesje ćwiczeń fizjoterapeutycznych.
Możliwe powikłania i konsekwencje
W przypadku braku odpowiedniej terapii, zapalenie skórno-mięśniowe powoli postępuje, prowadząc do ciężkiego osłabienia mięśni, uszkodzenia narządów wewnętrznych. Prowadzi to do niepełnosprawności pacjentów, aw ciężkich przypadkach - śmierci.
Długotrwałe leczenie kortykosteroidami zapalenia skórno-mięśniowego może powodować wiele patologii:
- nadciśnienie tętnicze;
- otyłość;
- osteoporoza;
- cukrzyca.
Prognoza
W przypadku braku odpowiedniego leczenia około 40% pacjentów umiera w ciągu pierwszych dwóch lat od daty rozpoznania; przyczyną jest krwawienie z przewodu pokarmowego i niewydolność oddechowa.
Terapia immunosupresyjna znacznie poprawia rokowanie długoterminowe. Jednakże, nawet na jego tle, niektórzy pacjenci rozwijają trwałe przykurcze stawów, występują deformacje kończyn górnych i dolnych.
Zapobieganie
Pierwotne środki zapobiegawcze dotyczące zapalenia skórno-mięśniowego nie zostały opracowane. Wtórna profilaktyka ma na celu zapobieganie zaostrzeniom choroby i zmniejszanie aktywności procesu zapalnego. Obejmuje:
- sanacja ognisk przewlekłego zakażenia;
- ograniczenie aktywności fizycznej;
- unikać nadmiernego nasłonecznienia i hipotermii;
- przestrzeganie codziennej rutyny;
- badanie kliniczne reumatologa;
- staranne przestrzeganie zaleconego przez lekarza schematu leczenia farmakologicznego.
z tematu artykułu:
Źródło: http://www.neboleem.net/dermatomiozit.php
Zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie skórno-mięśniowe- rozproszona patologia zapalna tkanki łącznej z postępującym przebiegiem, charakteryzująca się uszkodzeniem gładkich i pseudowtłuszczowe włókna mięśniowe z zaburzeniami funkcji motorycznych, zajęciem skóry, małymi naczyniami i wewnętrznymi ciała. W przypadku braku zespołu skórnego wskazana jest obecność zapalenia wielomięśniowego. Klinika zapalenia skórno-skórnego charakteryzuje się wieloczynnikową, objawiającą się osłabieniem mięśni, gorączką, wysypką rumieniową, zwapnieniami skóry, objawami trzewnymi. Kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego to wskaźniki kliniczne, biochemiczne, elektromiograficzne. Podstawową terapią jest hormonalna, przebieg dermatomodiagnostyczny jest falisty.
Zapalenie skórno-mięśniowe- rozproszona patologia zapalna tkanki łącznej z postępującym przebiegiem, charakteryzująca się uszkodzeniem gładkich i włókna poprzecznie prążkowane z zaburzeniami funkcji motorycznych, zajęciem skóry, małymi naczyniami i wewnętrznymi ciała. W przypadku braku zespołu skórnego wskazana jest obecność zapalenia wielomięśniowego. Klinika zapalenia skórno-skórnego charakteryzuje się wieloczynnikową, objawiającą się osłabieniem mięśni, gorączką, wysypką rumieniową, zwapnieniami skóry, objawami trzewnymi. Kryteria diagnostyczne zapalenia skórno-mięśniowego to wskaźniki kliniczne, biochemiczne, elektromiograficzne. Podstawową terapią jest hormonalna, przebieg dermatomodiagnostyczny jest falisty.
Przyjmuje się związek etiologiczny zapalenia skórno-mięśniowego z infekcją wirusową (pikornawirusy, wirusy Coxsackie) i warunkowanie genetyczne.
Przewlekłe utrzymywanie się wirusów w mięśniach i podobieństwo antygenowe między strukturami wirusowymi i mięśniowymi powoduje odpowiedź immunologiczną z tworzeniem się autoprzeciwciał na tkance mięśniowej.
Punkty wyjścia do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego mogą służyć jako hipotermia, zaostrzenie infekcyjne, stres, hipertermia, nadciśnienie, prowokacja lekami (szczepienia, alergie).
Klasyfikacja zapalenia skórno-mięśniowego
Zapalenie skórno-mięśniowe i zapalenie wielomięśniowe należą do grupy idiopatycznych miopatii zapalnych. Wtórne paraneoplastyczne (guza) zapalenie skórno-mięśniowe występuje w 20-30% przypadków. Przebieg zapalenia skórno-mięśniowego może być ostry, podostry lub przewlekły.
W rozwoju patologii wyróżnia się okres niespecyficznych prekursorów (prodromalny), objawów klinicznych (manifest) i stadium powikłań (terminalny, dystroficzny, cachectic). Zapalenie skórno-mięśniowe może wystąpić z różnym stopniem aktywności zapalenia (od I do III).
Klinika zapalenia skórno-mięśniowego rozwija się stopniowo. Na początku choroby występuje stopniowe osłabienie mięśni kończyn, które mogą rosnąć przez lata.
Ostry początek jest mniej powszechny w przypadku zapalenia skórno-mięśniowego. Główne objawy kliniczne mogą być poprzedzone pojawieniem się wysypki skórnej, wielostawowej, zespołu Raynauda.
Definiującym objawem w klinice zapalenia skórno-mięśniowego jest porażka mięśni poprzecznie prążkowanych.
Jest słabość mięśni szyi, proksymalnych części kończyn dolnych i górnych, co utrudnia wykonywanie codziennych czynności.
Z ciężkimi zmianami, pacjenci prawie nie podnoszą się w łóżku, nie mogą trzymać głowy, poruszać się samodzielnie i trzymać przedmioty w rękach.
Zaangażowanie mięśniówki gardła i górnego odcinka przewodu pokarmowego przejawia się zaburzeniami mowy, zaburzeniami połykania, poperyvaniem; porażce przepony i mięśni międzyżebrowych towarzyszy naruszenie wentylacji płuc, rozwój stagnacji zapalenie płuc.
.Charakterystyczną cechą zapalenia skórno-mięśniowego jest porażenie skóry różnymi objawami.
.Występuje obrzęk okołooczodołowy, wysypka rumieniowo-plamista na górnej powiece, w okolicy kości policzkowych, fałdy nosowo-wargowe, skrzydła nosa, górna część pleców, mostek, stawy (kolano, łokieć, śródręczno-paliczkowe, interphalangeal).
Zazwyczaj obecność objawów Gotthron - łuszczące się rumieniowe plamy na skórze palców, łuszczenie i zaczerwienienie dłoni, kruchość i prążkowanie paznokci, rumień okolonogevoy.
Klasycznym objawem zapalenia skórno-mięśniowego jest przemiana ognisk depigmentacji na skórze i pigmentacja w połączeniu z teleangiektazją, suchością, nadmiernym rogowaceniem i atrofią obszarów skóry (poikilodermatomyositis).
Od strony błon śluzowych z zapaleniem skórno-mięśniowym dochodzi do zjawiska zapalenia spojówek, zapalenia jamy ustnej, obrzęku i przekrwienia podniebienia i tylnej ściany gardła. Czasami występuje zespół stawowy z kolanem, kostką, barkiem, łokciem, stawami nadgarstkowymi, małymi stawami rąk.
W przypadku młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego w projekcji miednicy, ramienia, pośladków i stawów mogą pojawić się śródskórne, śródmięśniowe i śródmięśniowe zwapnienia. Podskórne zwapnienia mogą prowadzić do owrzodzenia skóry i uwalniania złogów wapnia na zewnątrz w postaci kruchej masy.
Wśród ogólnoustrojowych objawów zapalenia skórno-mięśniowego występują zmiany kardiologiczne (miokardio-włók- nie, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie osierdzia); płuc (śródmiąższowe zapalenie płuc, włóknienie zapalenie pęcherzyków płucnych, pneumoskleroza); Przewód żołądkowo-jelitowy (dysfagia, powiększenie wątroby); nerki (zapalenie kłębuszków nerkowych), układ nerwowy (zapalenie wielonerwowe), gruczoły dokrewne (niedoczynność nadnerczy i narządów płciowych gruczoły).
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
Głównymi markerami diagnostycznymi zapalenia skórno-mięśniowego są charakterystyczne kliniczne objawy uszkodzenia skóry i mięśni; transformacja patomorfologiczna włókien mięśniowych; zwiększone poziomy enzymu w surowicy; typowy elektromyograficzny zmiany. Dodatkowe (pomocnicze) kryteria rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego obejmują dysfagię i zwapnienie.
Wiarygodność rozpoznania zapalenia skórno-mięśniowego nie budzi wątpliwości w przypadku obecności 3 podstawowych kryteriów diagnostycznych i wysypki skórnej lub 2 podstawowych, 2 kryteriów pomocniczych i objawów skórnych.
Nie można wykluczyć prawdopodobieństwa zapalenia skórno-mięśniowego w przypadku wykrycia zmian skórnych; z całością dowolnego 2 inne główne objawy, jak również połączenie dowolnego głównego i 2 pomocniczego kryteria.
Aby ustalić fakt zapalenia wielomięśniowego, konieczne jest posiadanie 4 kryteriów diagnostycznych.
.Obraz ze strony krwi charakteryzuje się umiarkowanym stopniem niedokrwistości, leukocytozą, przesunięciem neutrofilowym formuły leukocytów w lewo, wzrostem ESR zgodnie z aktywnością procesu.
.Biochemiczne markery zapalenia skórno-mięśniowego to podwyższenie poziomu α2 i γ-globulin, fibrynogenu, mioglobiny, kwasy sialowe, haptoglobina, seromukoida, transaminaza, aldolaza, odzwierciedlająca nasilenie uszkodzeń mięśni tkanka.
Immunologiczne badanie krwi w zapaleniu skórno-mięśniowym ujawnia zmniejszoną szczelinę dopełniacza, zmniejszenie liczby limfocytów T, wzrost poziomu immunoglobulin IgG i IgM w wyniku zmniejszenia IgA, mała liczba komórek LE i przeciwciał przeciwko DNA, wysoka zawartość przeciwciał swoistych dla miopatii, obecność niespecyficznych przeciwciał przeciwko tyreoglobulinie, miozynie, śródbłonkowi, itp.
W badaniu biopsji mięśniowo-szkieletowych określa się obraz ciężkiego zapalenia mięśni, zwłóknienia, zwyrodnienia, nacieku zapalnego włókien mięśniowych, utraty poprzecznego prążkowania.
Elektromiogram z zapaleniem skórno-mięśniowym wzmacnia pobudliwość mięśni, zmiany polifazowe fal krótkich, oscylacje włóknika w spoczynku.
Na radiogramach tkanek miękkich widoczne są obszary zwapnienia; kiedy radiografia płucna jest określona przez wzrost wielkości serca, zwapnienie opłucnej, śródmiąższowe zwłóknienie tkanki płucnej. W kościach ujawnia się umiarkowana osteoporoza.
W przypadku zaburzeń mięśni oddechowych i mięśni podniebiennych konieczne jest zapewnienie funkcji odpowiedniego oddychania i połykania.
Aby zahamować zjawisko zapalne w zapaleniu skórno-mięśniowym, kortykosteroidy (prednizolon) podaje się pod kontrolą enzymów surowicy i stanu klinicznego pacjenta.
.W trakcie leczenia wybiera się optymalną dawkę kortykosteroidów, leki są przyjmowane przez długi czas (1-2 lata). Możliwe jest przeprowadzenie terapii pulsu steroidowego. Schemat przeciwzapalny z zapaleniem skórno-mięśniowym można uzupełnić mianowaniem salicylanów.
.W przypadku nieskuteczności kortykosteroidowego leczenia zapalenia skórno-mięśniowego zaleca się stosowanie leków immunosupresyjnych o działaniu cytostatycznym (metotreksat, cyklosporyna, azatiopryna).
Do kontrolowania skórnych objawów zapalenia skórno-mięśniowego pochodnych 4-aminochinoliny (hydroksychlorochina); do normalizacji funkcji mięśniowych - iniekcje neostygminy, ATP, kokaroksylazy, witaminy z grupy B.
W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego stosuje się dożylnie immunoglobulinę, limfocytaferezę i sesje plazmaferezy. W celu zapobieżenia przykurczom mięśni zaleca się kompleks terapii ruchowej.
Rokowanie i zapobieganie zapaleniu skórno-mięśniowemu
Wraz z przebiegiem zapalenia skórno-mięśniowego letalność w pierwszych 2 latach choroby osiąga 40%, głównie z powodu porażki mięśni oddechowych i krwawienia z przewodu pokarmowego.
Przy ciężkim przedłużonym charakterze zapalenia skórno-mięśniowego rozwijają się przykurcze i deformacje kończyn, prowadząc do niepełnosprawności.
Chwilowo intensywna terapia kortykosteroidami hamuje aktywność choroby i znacznie poprawia rokowanie długoterminowe.
Działania, które zapobiegają rozwojowi zapalenia skórno-mięśniowego, nie zostały opracowane. Wśród miar wtórnej profilaktyki zapalenia skórno-mięśniowego jest ambulatoryjna kontrola reumatologa, leczenie kortykosteroidami, zmniejszenie reaktywnej nadwrażliwości organizmu, sanacja ogniskowej infekcji.
Źródło: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis
Zapalenie skórno-mięśniowe: objawy i leczenie
Zapalenie skórno-mięśniowe jest przewlekłą reumatologiczną chorobą zapalną mięśni i skóry. Inną nazwą tej choroby jest zapalenie wielomięśniowe, głównie w odniesieniu do choroby bez objawów zmian skórnych (25% wszystkich przypadków).
Zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą rzadką, według statystyk światowych średnio diagnozuje się ją u 5 osób na milion osób rocznie. Najczęściej chore dzieci w wieku poniżej 15 lat i osoby w wieku powyżej 55 lat. Kobiety chorują dwa razy częściej niż mężczyźni.
W tym artykule zbadamy objawy i leczenie tej choroby.
Dlaczego rozwija się zapalenie skórno-mięśniowe?
Zapalenie skórno-mięśniowe rozwija się u osób z predyspozycjami genetycznymi.
Podobnie jak w przypadku innych chorób reumatologicznych, nie znaleziono głównej przyczyny choroby. Przyjmuje się związek z następującymi czynnikami:
- Przewlekłe zakażenie wirusowe (np. Wirus Coxsackie, półpasiec, grypa, różyczka).
- Nowotwory złośliwe, 30% pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym ma rozpoznanie onkologiczne. Jest to ważne w tym przypadku jako reakcja autoimmunologiczna (gdy organizm atakuje zarówno komórki nowotworowe, jak i jej komórki), jak również bezpośredni toksyczny efekt produktów rozpadu komórek nowotworowych.
- Predyspozycje genetyczne. U osób z zapaleniem skórno-mięśniowym stwierdza się nagromadzenie HLAB8 w badaniu krwi, które jest związane z różnymi zaburzeniami immunologicznymi.
Warianty kliniczne zapalenia skórno-mięśniowego
Klasyfikacja postaci zapalenia skórno-mięśniowego:
- Pierwotne idiopatyczne zapalenie wielomięśniowe. Termin "idiopatyczny" oznacza, że przyczyna początku choroby lub stanu nie jest znana.
- Pierwotne idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe.
- Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z guzami.
- Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z zapaleniem naczyń.
- Zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z rozlanymi chorobami tkanki łącznej.
Zapalenie skórno-mięśniowe u kobiet
Częściej zapalenie wielomięśniowe dotyka kobiety od 30 do 50 lat. Typowe objawy: stopniowy wzrost objawów, wysypki skórne, zespół Raynauda, bóle stawów.
Zapalenie skórno-mięśniowe dotyka głównie kobiet w tej samej grupie wiekowej, ale w przeciwieństwie do zapalenia wielomięśniowego, choroba zaczyna się i postępuje ostro, występuje silny zespół skóry i mięśni.
Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci
U dzieci najczęstszym wariantem jest zapalenie skórno-mięśniowe w połączeniu z zapaleniem naczyń. Choroba jest ostra, często nawracają.
Zapalenie skórno-mięśniowe, w połączeniu z nowotworami, ma równy wpływ na chłopców i dziewczęta.
Przebieg choroby
Przebieg choroby decyduje o stopniu i charakterze leczenia. Przydziel:
- Ostry przepływ zapalenia skórno-mięśniowego. W ciągu sześciu miesięcy pacjent jest zaangażowany w proces większości mięśni. Z tego powodu osoba nie może już się poruszać, połykać, a czasami mówić. Pacjent cierpi na gorączkę i zatrucie toksycznymi produktami rozpadu własnej muskulatury. Przyczyną zgonu na tym etapie jest zapalenie płuc wywołane aspiracją (na przykład, gdy wymioty dostają się do płuc) lub niewydolność sercowo-naczyniowa w obecności zawału serca.
- Prąd podostry. Zapalenie skórno-mięśniowe powraca regularnie, pogarszając stan pacjenta. Stopniowo zwiększają się objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych. Pacjent również unieruchamia się z czasem. Na tle specyficznego leczenia możliwa jest przedłużona remisja (okresy względnego zdrowia). Czas jego trwania zależy od stanu pacjenta i od tego, jak starannie wykonuje recepty. Z należytą troską o siebie pacjent może żyć przez wiele lat, będąc tylko nieznacznie ograniczonymi ruchami.
- Przewlekły kurs. Najkorzystniejszy wariant przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego. Choroba dotyka tylko kilku grup mięśni, więc pacjent czuje się stosunkowo dobrze i jest w stanie pracować wydajnie i żyć pełnią życia. Wyjątkiem są młodzi mężczyźni, którzy mogą tworzyć duże obszary zwapnień w skórze i mięśniach. Prowadzi to do unieruchomienia kończyny lub stawu, a zatem znacznie pogarsza jakość życia pacjenta.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Objawy mięśniowe
- Ból mięśni podczas ruchu i odpoczynku.
- Bóle mięśni, powstające podczas naciskania na mięsień.
- Rosnąca słabość mięśni, prowadząca do niepełnosprawności pacjenta.
Z biegiem czasu słabość rośnie, tak że pacjent traci zdolność do wstawania, siadania i jedzenia. W końcu okazuje się, że jest całkowicie unieruchomiony.
- Proces patologiczny rozciąga się na mięśnie twarzy, dzięki czemu pacjent jest całkowicie pozbawiony możliwości wyrażania swoich emocji za pomocą mimiki twarzy.
- Przyczyną są mięśnie krtani, gardła, podniebienia miękkiego.
Z tego powodu zmienia się głos osoby i mogą wystąpić problemy z połykaniem jedzenia i wody.
- Klęska mięśni międzyżebrowych i przepony prowadzi do naruszenia oddychania, hipowentylacji i rozwoju zapalenia płuc.
Zmiany skórne
- U 40% pacjentów na otwartych częściach ciała (twarz, szyja, kończyny) występuje rumień.
- Wybrzuszenia, takie jak grudki i duże pęcherze (pęcherze).
- Teleangiektazja.
- Hiperkeratoza (nadmierne rogowacenie).
- Hyppigmentacja.
- Fioletowe obrzęki wokół oczu - okulary skórno-mięśniowe.
- Scaly czerwone plamy na stawach rąk - zespół Gottrona.
Zespół Raynauda
Zespołowi Reynauda towarzyszy odrętwienie, uczucie zimna, poczucie przerażenia i ból ręki; w okresie między atakami dłonie mogą pozostać zimne i sinoczułe.
Oprócz kończyn, objawy zespołu można zauważyć na czubku nosa, brodzie, płatkach uszu i języku. Czas trwania ataku waha się od kilku minut do kilku godzin.
Zespół Reynauda występuje u 10% pacjentów.
Uszkodzenie stawów
- Podczas ruchu występują bóle w stawach, które dręczą i ograniczają pacjenta.
- Czasami mięśnie ulegają tak szybkiemu i silnemu wpływowi, że osoba nie może zgiąć ręki w łokciu lub nodze w kolanie, właśnie z powodu powstania "zesztywnienia natury mięśniowej". Ankylosis to niemożność poruszania się w stawie.
Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego
U 30% pacjentów rozwija się zapalenie mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
Przejawia się to szybkim biciem serca, obniżonym ciśnieniem krwi, tłumieniem tonów serca i pojawienie się skurczowego szumu podczas osłuchiwania, zmiany w elektrokardiogramie (zaburzenia pobudliwości i przewodnictwo).
Zmiany w płucach
Częściej objawia się jako powikłanie choroby. Zasadniczo u pacjentów rozwija się aspiracyjne zapalenie płuc lub zastoinowe zapalenie płuc ze względu na zmniejszoną wentylację i hipodynamię.
Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego
Występuje u 50% pacjentów. Obserwowano anoreksję, zapalenie żołądka, zapalenie jelita grubego, ból brzucha. Z powodu klęski mięśni gładkich może dochodzić do niedociśnienia przełyku, obrzęku i martwicy w ścianach żołądka i jelit.
Rozpoznanie zapalenia skórno-mięśniowego
Badania krwi
Podwyższony poziom leukocytów (oznaka stanu zapalnego), eozynofile (oznaka reakcji alergicznej), wysoki ESR, anemia. Wysoki poziom fosfokinazy kreatynowej, białka C-reaktywnego, fibrynogenu.
Biopsja mięśnia
Histolog odkrywa zgrubienie włókien mięśniowych i strefę martwicy w próbce tkanki.
Rozpoznanie postawiono na podstawie następujących objawów:
- Postępujące osłabienie mięśni.
- Zespół skóry (typowy dla objawów zapalenia skórno-mięśniowego).
- Zwiększona aktywność enzymów mięśniowych (wysoki poziom fosfokinazy kreatynowej).
- Typowe zmiany w tkance mięśniowej ustalone na podstawie wyników biopsji.
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Leki z wyboru w leczeniu pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym to glikokortykosteroidy. Są to substancje o wysokiej aktywności przeciwzapalnej. Są szczególnie skuteczne, gdy są przepisywane w odpowiedniej dawce na etapie choroby, najlepiej we wczesnych stadiach.
Głównym glikokortykosteroidem w leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego jest prednizolon. Jest przepisywany w tabletkach, w dawce do 100 mg na dobę, w 4-6 przyjęciach.
Zwykle przez 1-2 tygodnie terapii hormonami stan pacjenta znacznie się poprawia: ton głosu zostaje przywrócony, pacjent przestaje połykać pokarm, obrzęk, ból i osłabienie w spadku mięśni.
Po osiągnięciu maksymalnego efektu dawka prednizolonu jest stopniowo zmniejszana. Odbywa się to w celu znalezienia liczby tabletek dziennie, które pomogą pacjentowi utrzymać zadowalający stan i uniknąć okresów zaostrzeń.
.Niestety, prednizolon, podobnie jak inne glikokortykosteroidy, ma wiele działań niepożądanych:
.Leki immunosupresyjne.
Leki te są przepisywane w celu walki z układem odpornościowym, który wpływa na ich własne tkanki. Lekiem z wyboru jest azatiopryna. Przypisać go do 2-3 mg na kg masy ciała pacjenta. Azatiopryna jest zazwyczaj wprowadzana do reżimu leczenia, jeśli leczenie jednym prednizolonem nie przynosi pożądanego efektu.
Rokowanie u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym
Śmiertelność w tej chorobie pozostaje dość wysoka. Wszystko zależy od tego, jaki rodzaj zapalenia skórno-mięśniowego jest i jaki jest obecny.
Najgorszym leczeniem jest zapalenie skórno-mięśniowe u pacjentów z rakiem, ale w tym przypadku ciężkość stanu i nasilenie rokowania wynikają bardziej z obecności guza niż z uszkodzenia mięśni i skóry.
Do którego lekarza się zgłosić
Kiedy mięśnie są dotknięte, należy skonsultować się z reumatologiem. Ponadto potrzebni są specjaliści: specjalista chorób zakaźnych, onkolog, gastroenterolog, kardiolog, pulmonolog, dermatolog.
Sprawdź popularne artykuły
Źródło: https://myfamilydoctor.ru/dermatomiozit-simptomy-lechenie/
Zapalenie skórno-mięśniowe: śmiertelna choroba o nieznanych przyczynach
Przy wczesnym wykrywaniu zapalenia skórno-mięśniowego, przeżywalność dorosłych wynosi 80% w ciągu pierwszych 5 lat i 73% w ciągu 8 lat
Jeśli przez całe życie nie spotykamy się z przykładami chorób, uważamy, że wcale nie są.
Jednak w populacji ludzi istnieją bardzo rzadkie, mało znane poza środowiskiem medycznym, choroby o nieznanych przyczynach dla współczesnej medycyny i znaczące prawdopodobieństwo zgonu wynik.
Jedna z tych chorób - zapalenie skórno-mięśniowe - poświęcona jest temu artykułowi.
Ogólna charakterystyka choroby
Zapalenie skórno-mięśniowe jest złożoną chorobą tkanki mięśniowej o nieznanym pochodzeniu z charakterystycznymi skórnymi objawami.
To zaburzenie występuje rzadko:
- od 1 do 10 przypadków na milion dorosłych;
- od 1 do skrzynki dla miliona dzieci.
Wcześniejsze rozpoznanie i terapia mogą zmniejszyć komplikacje.
Korelacja tego zaburzenia z innymi chorobami tkanki łącznej, a także z nowotworami złośliwymi, sprawia, że postawienie prawidłowej diagnozy jest niezwykle ważne dla pomyślnego leczenia. Możesz zobaczyć materiał o zespole Lyella.
Brak jasnego zrozumienia przyczyn zapalenia skórno-skórnego uzupełniają opisane przypadki zniknięcia wszystkich objawów bez specjalnej terapii
Perspektywa wyleczenia choroby jest niezwykle mała: choroba źle reaguje na leczenie. Wysokie prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworów złośliwych komplikuje terapię.
Etiologia zapalenia skórno-mięśniowego pozostaje nieznana. W badaniach o różnym stopniu prawdopodobieństwa,że przyczyną choroby może być:
- zmiany genetyczne;
- czynniki środowiskowe w postaci wirusa, infekcji, narkotyków;
- niewłaściwa reakcja autoimmunologiczna organizmu.
Średni wiek dorosłych pacjentów w momencie rozpoznania wynosi 40 lat. W przypadku 1 mężczyzny z rozpoznaniem zapalenia skórno-mięśniowego istnieją 2 kobiety z tą samą diagnozą.
Średni wiek nieletnich z rozpoznaniem zapalenia skórno-mięśniowego wynosi od 5 do 14 lat. Ta grupa ma lepsze rokowanie terapeutyczne niż grupa dorosła.
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego wymaga kompleksowego podejścia lekarzy do szeregu specjalności w zależności od współistniejących powikłań
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
W literaturze naukowej opisano 87 objawów zapalenia skórno-mięśniowego.
Większość z nich to złożone komplikacje związane z tą chorobą. Przyjrzyj się najważniejszym objawom bardziej szczegółowo. Możesz zapoznać się z materiałem dotyczącym zapobiegania i leczenia rhinophyma.
Główne objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują dwie grupy:
- objawy skórne,
- osłabienie mięśni.
W literaturze naukowej opisano 87 objawów zapalenia skórno-mięśniowego. Większość z nich to złożone komplikacje związane z tą chorobą
Z reguły objawy te nie są jednoczesne. Po pierwsze, występują zmiany skórne, a następnie - uszkodzenie mięśni.
- Zmiany skórne objawiają się w postaci symetrycznie położonej purpury lub czerwieni (od jasnych do ciemnych tonów) wysypka, zlokalizowana na twarzy, obszary wokół paznokci, na fałdach stawowych palców, łokci i kolan, a także na klatce piersiowej i z powrotem. Te zmiany są esencją objawów Gottrona. Przebarwienia skórne choroby znacznie wyprzedzają porażkę mięśni (z różnicą od kilku miesięcy do kilku lat).
- Osłabienie mięśni z reguły ma miejsce w obręczy barkowej, w okolicy miednicy, wpływa na inne mięśnie szkieletowe. Objaw ten postępuje, ostatecznie prowadzi do trudności w realizacji codziennych czynności, na przykład w ruchu lub manipulacji rękami. Słabość mięśni wpływa również na mięśnie gardła, przełyku i płuc. W kompleksie może wystąpić objaw mięśniowy, oprócz wymienionej powyżej listy:
- na dysfonię (zmiana lub zniknięcie głosu);
- do dysfagii (trudności lub niezdolność do przełknięcia);
- do trudności w oddychaniu i innych problemów związanych z aparatem oddechowym;
- na ból mięśni.
Średni wiek dorosłych pacjentów w momencie rozpoznania wynosi 40 lat
Powiązane objawy zapalenia skórno-mięśniowego obejmują:
- kardiomiopatia;
- zawał mięśnia sercowego;
- zapalenie płuc, rozwijające się na tle słabości mięśni oddechowych;
- zwłóknienie;
- zanik tkanki mięśniowej;
- zwapnienie tkanki mięśniowej;
- uszkodzenie stawów, prowadzące do ograniczenia bólu i ruchliwości;
- zmiany przewodu żołądkowo-jelitowego;
- zapalenie oczu, oczopląs, zanik nerwu wzrokowego i inne powikłania oczne;
- nowotwory złośliwe.
Wcześniej rozpoznanie i terapia mogą zmniejszyć komplikacje
Diagnostyka
- Badanie krwi wykazuje wysokie stężenie enzymów mięśniowych kinazy kreatynowej i aldolazy, co wskazuje na uszkodzenie mięśni.
- Badania immunologiczne mogą wykrywać specyficzne przeciwciała wskazujące na nieprawidłową reakcję autoimmunologiczną.
- Rezonans magnetyczny pozwala zdiagnozować obecność zapalenia tkanki mięśniowej.
- Biopsja tkanki mięśniowej jako instrumentalna metoda potwierdzania diagnozy.
Tkanka mięśniowa człowieka (wideo)
Leczenie
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego wymaga kompleksowego podejścia lekarzy do szeregu specjalności, w zależności od towarzyszących powikłań.Leczenie w razie potrzeby obejmuje trzy elementy:
- fizykoterapia;
- leczenie narkotyków;
- interwencja chirurgiczna.
Zapalenie skórno-mięśniowe jest złożoną chorobą tkanki mięśniowej o nieznanym pochodzeniu z charakterystycznymi skórnymi objawami
Przyjrzyj się każdemu przedmiotowi bardziej szczegółowo.
- Fizjoterapia ma na celu zapobieganie atrofii mięśni, szczególnie w przypadku pacjentów ze zwapnieniami. Może koncentrować się na pasywnym rozciąganiu mięśni lub może obejmować aktywne ćwiczenia fizyczne, które przeciwdziałają rosnącej atrofii. Kiedy dotknięte są mięśnie gardła, zalecane są specjalne ćwiczenia, aby zrekompensować zmiany zwyrodnieniowe.
- Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego obejmuje:
- leczenie immunosupresyjne;
- leczenie lekami skierowanymi konkretnie na określone funkcje organizmu, na konkretne komplikacje itp .;
- dożylna immunoglobulina zawierająca zdrowe przeciwciała, które mogą blokować własne przeciwciała, które uszkadzają mięśnie i skórę pacjenta - wymagane jest skuteczne działanie regularnie;
- interwencja chirurgiczna jest stosowana, na przykład, do usuwania bolesnych złogów wapnia;
- hormonozależne leczenie lekami kortykosteroidowymi.
Prognoza
Brak jasnego zrozumienia przyczyn zapalenia skórno-skórnego uzupełniają opisane przypadki zniknięcia wszystkich objawów bez specjalnej terapii.
W tych przypadkach powoli rozwijały się osłabienie mięśni, objawy skórne i inne współistniejące objawy zapalenia skórno-mięśniowe, po których zniknęły same i nie nawracały.
W przeważających przypadkach zapalenie skórno-mięśniowe jest chorobą trudną do wyleczenia. Nowotwory złośliwe, niewydolność serca i płuc, infekcje stanowią najczęstszą przyczynę zgonu z powodu tej choroby.
Przy wczesnym wykrywaniu zapalenia skórno-mięśniowego przeżywalność dorosłych wynosi 80% w ciągu pierwszych 5 lat i 73% w ciągu 8 lat. W przypadku grupy pacjentów dziecięcych śmiertelność jest mniejsza - od 3% do 10%, podczas gdy 2/3 dzieci ma poważne powikłania w postaci zwapnienia.
Podsumowując, zauważamy banalną prawdę, która jak nigdy przedtem jest istotna dla tej choroby. Wczesna diagnoza na etapie zapalenia skóry pozwala, jeśli nie leczyć, na znaczące spowolnienie rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego, a także na okresy długotrwałej remisji.
Źródło: http://AntiRodinka.ru/dermatomiozit-smertelnoe-zabolevanie-s-neizvestnimi-prichinami
Jak leczyć zapalenie skórno-mięśniowe
Zapalenie skórno-mięśniowe lub choroba Wagnera to ciężka choroba autoimmunologiczna, w której uszkodzona jest tkanka łączna człowieka, w szczególności jego tkanka mięśniowa.
Często rozwija się młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, z którego cierpią dzieci i młodzież.
W tym patologicznym procesie dochodzi do osłabienia aktywności ruchowej, zakłócenia normalnej pracy narządów wewnętrznych i zniszczenia małych naczyń.
Występują również charakterystyczne objawy skórne choroby w postaci wysypki. Choroba charakteryzuje się stopniowym wzrostem objawów charakterystycznych dla zapalenia skórno-mięśniowego, a leczenie powinno być cykliczne i mieć na celu zmniejszenie objawów choroby.
Leki przeciwzapalne są stosowane w terapii. Możesz leczyć tę chorobę za pomocą ludowych środków zaradczych. Taka terapia jest bezpieczniejsza i nie powoduje skutków ubocznych, ponieważ opiera się na ziołach leczniczych.
Przyczyny choroby
Choroba rozwija się u mężczyzn i kobiet. Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe występuje u dzieci i młodzieży w wieku od 4 do 14 lat. U osób dorosłych szczyt zachorowalności wynosi 45-60 lat.
Choroba Wagnera lub zapalenie skórno-mięśniowe jest rozproszoną chorobą autoimmunologiczną, w której dotyczy ona tkanki łącznej, w szczególności tkanki mięśniowej. W przypadku zapalenia skórno-mięśniowego powstają kompleksy immunologiczne przeciwko komórkom mięśni gładkich i prążkowanych.
Dokładne przyczyny choroby nie zostały ustalone. Istnieje teoria, że choroba rozwija się po infekcji wirusowej. Wynika to z faktu, że antygeny wirusowe są podobne do antygenów ludzkiej tkanki mięśniowej.
Po przeniesieniu wirusa, przeciwciała krążą w organizmie człowieka, które błędnie rozpoznają białka komórek mięśniowych jako obce i atakują je. Proces zapalny wzrasta i rozwija się choroba autoimmunologiczna.
Uważa się również, że istnieje genetyczna predyspozycja do rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego.
Proces autoimmunologiczny przebiega falująco. Zaostrzenie patologii może wystąpić na tle działania stresu czynników stresowych:
- hipotermia lub przegrzanie organizmu;
- choroba zakaźna lub zaostrzenie choroby przewlekłej;
- stres, stres emocjonalny;
- szczepienie;
- zaostrzenie procesu alergicznego.
Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci to dość rzadka patologia. Częściej taka choroba występuje w południowej Europie. Zaostrzenie zapalenia skórno-mięśniowego występuje często w okresie wiosenno-letnim. Uważa się, że promieniowanie słoneczne może go sprowokować.
Ogólnie, przyczyny młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego są takie same jak u dorosłych: zakaźne, w w szczególności choroby wirusowe, zaostrzenie przewlekłych zakażeń, procesy alergiczne, działanie stres. Choroba jest uważana za ciężką, a u dzieci może być bardziej dotkliwa.
Bez odpowiedniego leczenia dziecko może umrzeć.
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Choroba charakteryzuje się naprzemiennym przebiegiem, objawy stopniowo rosną.
Niektórzy pacjenci zgłaszają ostry początek choroby, ale ogólnie to przejawianie patologii nie jest typowe. Objawy zapalenia skórno-mięśniowego mogą rosnąć latami.
Nawet z ostrym początkiem choroby z czasem objawy są wygładzane, a zapalenie skórno-mięśniowe przechodzi w postać przewlekłą z okresowymi zaostrzeniami.
Ostry i podostry początek procesu w pierwszych dniach powoduje bóle mięśni i stawów oraz obrzęk. Zwróć także uwagę na wzrost temperatury.
.Objawy patologii związane są głównie z klęską muskulatury.
Charakterystyczny objaw choroby: osłabienie mięśni rąk i nóg, które stopniowo wzrasta.
Inną charakterystyczną cechą jest zwiększenie objętości mięśniowej pasów kończyn górnych i dolnych. W takim przypadku nastąpi naruszenie przepisów drogowych.
Trudno usiąść i wstać, unieść ręce i nogi, unieść i odwrócić głowę.
W ciężkich przypadkach osoba może całkowicie przestać się poruszać.
Jeśli w procesie autoimmunologicznym mięśnie twarzy poniosły klęskę, wyraz twarzy osoby jest zakłócony, jego twarz nie wyraża emocji i przypomina maskę.
Dysfagia może również wystąpić z porażką połknięcia mięśni.
Jeśli choroba wpływa na mięśnie międzyżebrowe i przeponę, proces oddychania zostaje zakłócony. Zmniejsza to objętość wdychanego powietrza, stagnacja procesów zachodzi w płucach, co może prowadzić do zapalenia płuc.
Jeśli zapalenie rozwija się na mięśnie okulomotoryczne, pojawiają się zaburzenia widzenia.
W pierwszych stadiach rozwoju choroby rozwija się obrzęk mięśni, osoba odczuwa ból. Kompleksy immunologiczne powodują zniszczenie komórek. Prowadzi to do postępującej degeneracji i atrofii tkanki mięśniowej. Włókna mięśni zostają zastąpione tkanką włóknistą.
Czasami osoba rozwija się wapnica - odkładanie soli wapnia w tkankach. Proces ten może obejmować podskórną tkankę tłuszczową.
.Takie złogi soli mogą się wyrwać, tworząc owrzodzenia na skórze z uwolnieniem zawartości w postaci białych okruchów.
.Często objawowi temu towarzyszy młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, które rozwija się u dzieci i młodzieży.
Oprócz mięśni z zapaleniem skórno-mięśniowym może dojść do uszkodzenia stawów. Osoba doświadcza bólu, ruchliwość stawu jest ograniczona.
Klęska skóry objawia się charakterystycznymi symptomami:
- wysypka na twarzy, klatce piersiowej, górnej części pleców i wokół stawów;
- obrzęk powiek;
- zaczerwienienie i łuszczenie się skóry palców i dłoni;
- kruchość i rozwarstwienie paznokci, zaczerwienienie skóry wokół płytki paznokcia;
- skóra staje się nierówna: naprzemiennie pojawiają się ogniska o podwyższonej pigmentacji
- odbarwiona skóra;
- sucha skóra;
- zanik skóry.
Ponadto wpływa na błony śluzowe. Pacjent może rozwinąć:
- zapalenie spojówek;
- zapalenie jamy ustnej;
- zapalenie i obrzęk błony śluzowej jamy ustnej i krtani.
Poza mięśniami poprzecznie prążkowanymi wpływają na mięśnie gładkie i mięśnie serca. W miarę rozwoju choroby osoba może się rozwijać:
- niewydolność serca, niezakaźne zapalenie serca lub koperty mięśnia sercowego;
- uszkodzenie płuc wywołane hipowentylacją: zapalenie płuc, stwardnienie tkanki płucnej;
- przerwanie przewodu pokarmowego: zwiększona wątroba, upośledzone połykanie;
- uszkodzenie nerek i rozwój procesu zapalnego w nich;
- zapalenie włókien nerwowych;
- dysfunkcja gruczołów wydzielania wewnętrznego i zaburzeń równowagi hormonalnej.
Klasyfikacja choroby
Ekscytujące ostre, podostre i przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe.
W ostrej chorobie u pacjenta pojawia się uogólnione uszkodzenie prążkowanych mięśni. Często prowadzi to do całkowitego unieruchomienia, zakłócenia procesu oddychania i połykania.
Pacjent podnosi temperaturę, objawy zatrucia zwiększają się, pojawiają się objawy skórne. Bez odpowiedniej terapii śmiertelny wynik nastąpi za kilka miesięcy.
Przyczyną śmierci jest zapalenie płuc lub niewydolność krążeniowo-oddechowa.
Podostry typ choroby charakteryzuje cykliczny przebieg ze stopniowym pogarszaniem się objawów choroby. Pacjent jest dotknięty uszkodzeniem mięśni i narządów wewnętrznych.
W chronicznym typie patologii najczęściej dotyka tylko pojedyncze grupy włókien mięśniowych.
Nasilenie objawów następuje wystarczająco wolno, a pacjent utrzymuje swoją długoterminową zdolność do pracy.
Ważne jest jednak, aby odpowiednio leczyć chorobę, w przeciwnym razie rozwój objawów stopniowo doprowadzi do zaburzeń czynności motorycznych lub całkowitego unieruchomienia.
Diagnoza choroby
Podejrzenie zapalenia skórno-mięśniowego może być oparte na charakterystycznych objawach uszkodzenia tkanek mięśniowych i objawów skórnych. Aby potwierdzić diagnozę, przeprowadza się laboratoryjne badanie krwi. Analiza pokazuje rozwój procesu zapalnego i anemię.
Badania immunologiczne pokazują obecność w surowicy przeciwciał przeciwko antygenom ludzkiej tkanki mięśniowej.
Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się biopsję mięśnia, która pokazuje zwłóknienie i zniszczenie włókien oraz obecność procesu zapalnego w mięśniach.
Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego
Choroby autoimmunologiczne są niezwykle trudne w leczeniu. Tradycyjna medycyna zaleca leczenie choroby lekami, które tłumią odporność.
Na tle takiej terapii często rozwijają się wtórne choroby zakaźne, ponieważ mechanizmy obronne organizmu nie są wystarczające, aby poradzić sobie z infekcją.
Istnieje również popularne leczenie tej choroby. Terapia środkami ludowymi jest bezpieczna, ponieważ opiera się na naturalnych produktach i leczniczych ziołach.
.W leczeniu zapalenia skórno-mięśniowego ma na celu zmniejszenie procesu zapalnego, w tym celu wziąć wywar z ziół leczniczych, a także korzystać z zewnętrznych środków.
.Dopuszczenie eliksirów ludowych nie powoduje skutków ubocznych, zaleca się ich stosowanie w okresie remisji, aby zapobiec nawrotowi choroby.
Wywary do podawania doustnego:
- Owies. 2 szklanki owsa dodaje się do 5 szklanek wrzącego mleka, gotuje się przez 3 minuty, następnie kładzie nacisk na 2 godziny i filtruje. Weź 100 ml tego wywaru trzy razy dziennie. Zabieg trwa miesiąc, potem zrobić miesięczną przerwę i powtórzyć kurs.
- Brusznica. W 200 ml wrzącej wody parzona 1 łyżka. l. liście brusznicy, gotować na małym ogniu przez 5 minut, pożyczka jest chłodzona i filtrowana. Pij cały bulion w ciągu dnia. Leczenie trwa 2-3 miesiące.
- Chmiel. W 200 ml wrzącej wody parzona 2 łyżki. l. rozdrobnione szyszki chmielu, nalegaj 2 godziny, a następnie filtruj. Pić 50 ml naparu 3 razy dziennie.
- Dandelion. W terapii wykorzystuje się korzenie tej rośliny. 1 łyżka. l. posiekane korzenie zalać 1 szklanką wrzącej wody, gotować na małym ogniu przez 5 minut, następnie nalegać 2 godziny i przefiltrować. Weź 100 mg leku dwa razy dziennie. Terapia trwa trzy tygodnie, po czym wykonują cotygodniową przerwę i powtarzają kurs.
Środki na zewnątrz ludowej:
- Willow. Świeże liście i pąki tej rośliny mielono i wlewano wrzącą wodą (100 ml wody na 1 łyżkę. l. surowce roślinne), nalegaj na godzinę. Użyj tego narzędzia do kompresji na skórze w miejscach manifestacji choroby.
- Możesz także przygotować maść na bazie pąków wierzby. 100 g oleju topi się, 2 łyżki. l. zmiażdżone pąki wierzby, trzymane w łaźni wodnej przez 15 minut, a następnie wlane do szklanego pojemnika. Maść jest przechowywana w lodówce i wcierana w dotknięte obszary skóry dwa razy dziennie.
- Altey. 1 łyżka. l. korzenie tej rośliny pokroić i wlać 100 ml wrzącej wody, nalegać pół godziny i używane do kompresów.
- Estragon (estragon lub piołun estragon). Przygotuj maść z nasion tej rośliny. 100 g wnętrza jtut topi się w łaźni wodnej i mielone nasiona estragonu dodaje się w stosunku:. Mieszaninę trzymano w piecu w 150 ° C przez 5 godzin, a następnie przesączono. Przechowuj maść w szklanym pojemniku w lodówce. Nasmaruj dotknięte obszary skóry trzy razy dziennie.
- W podobny sposób można przygotować maści z kąkolu, glistnika i siemienia lnianego. Są również używane do smarowania dotkniętej skóry.
Ważne w leczeniu i stylu życia.
- Aby zwolnić bieg choroby, musisz ćwiczyć ćwiczenia fizyczne na mięśniach, poruszać się więcej, jeśli to możliwe, uprawiać sport.
- Odżywianie pacjenta z dysfagią powinno być przetarte i płynne. Zaleca się, aby nie jeść po godzinie 19.00.
- Przyczyną zaostrzenia choroby może być badanie ultrafioletowe. Takim pacjentom nie wolno chodzić do solarium i przebywać na słońcu w okresie maksymalnej aktywności (od 11 do 17 godzin).
Prognozy i zapobieganie
Jeśli choroba nie jest leczona, śmierć w pierwszych dwóch latach występuje w 40% przypadków. Przyczyną śmierci jest naruszenie oddychania, zapalenie płuc lub niewydolność serca.
W przypadku uszkodzenia mięśni gładkich narządów wewnętrznych może dojść do krwawienia z przewodu pokarmowego.
Długotrwały przebieg choroby prowadzi do zaburzeń czynności motorycznych, niepełnosprawności lub całkowitego unieruchomienia.
Jednak przy odpowiednim doborze terapii choroba może być kontrolowana, a dana osoba przez dłuższy czas prowadzi stosunkowo pełnowartościowy sposób życia, zachowuje mobilność i zdolność do pracy.
Niestety, nie ma konkretnej profilaktyki choroby, ponieważ nie jest dokładnie ustalone, co jest przyczyną tej patologii.
W celach profilaktycznych ważne jest zapobieganie rozwojowi infekcji wirusowych. Aby sprowokować chorobę może zaostrzenie przewlekłej choroby i procesu alergicznego.
Ważne jest, aby identyfikować i leczyć te choroby w odpowiednim czasie.
Źródło: http://nmed.org/dermatomiozit.html