Myelom: symptomer og behandling

Myelom sykdom

Myelom (Rustitsky-Kahler's sykdom, plasmacytom, multiple myeloma) er en sykdom fra en gruppe kroniske myeloblastiske leukemier med lesjoner lymfoplasmocytisk hematopoietisk serie, som fører til akkumulering av unormale lignende immunoglobuliner i blodet, brudd på humoral immunitet og ødeleggelse beinvev. Myelom er preget av et lavt proliferativt potensial for tumorceller som påvirker hovedsakelig benmarg og bein, mindre ofte - lymfeknuter og lymfoidvev i tarmene, milt, nyrer og andre organer.

Myelom sykdom står for opptil 10% av tilfeller av hemoblastose. Forekomsten av myelom er i gjennomsnitt 2-4 tilfeller per 100 tusen.

befolkning og øker med alderen. Pasienter er som regel over 40 år, barn - i svært sjeldne tilfeller.

Myelomsykdom er mer utsatt for representanter for Negroid-rase og mannlige ansikt.

Klassifisering av myelom

I henhold til typen og forekomsten av svulstinfiltratet, isoleres den lokale nodalformen (ensom plasmacytom) og det generaliserte (multiple myelom).

Plasmocytom har ofte ben, sjeldnere - ekstra-ekstramedulær (ekstra-medullær) lokalisering.

Bone-plasmacytom manifesteres av et enkelt fokus på osteolyse uten plasmacelleinfiltrering av benmargen; mykt vev - svulstlesjon av lymfoidvev.

Den er delt inn i en flertallig, diffus-knotty og diffus form.

Med hensyn til egenskapene til myelomceller, isoleres plasmakytoplasmatisk, plasmablastisk og lavdifferensiert (polymorf-cellulært og småcellet myelom).

Myelomceller overhemmede immunoglobuliner av en klasse, deres lette og tunge kjeder (paraproteiner). I denne forbindelse utmerker de immunokjemiske varianter av myelom: G A M D-myelom, Bence-Jones myelom, ikke-sekretorisk myelom.

Avhengig av kliniske og laboratoriefunksjoner defineres tre stadier av myelom: I - med en liten tumormasse II - med en gjennomsnittlig tumormasse III - med en stor tumormasse.

.

Årsakene til myelom er ikke klart. Ofte er heterogene kromosomaberasjoner bestemt. Det er en arvelig disposisjon for utviklingen av myelom.

.

Økningen i sykelighet er forbundet med effekten av radioaktiv bestråling, kjemiske og fysiske kreftfremkallende stoffer.

Myelom er ofte oppdaget hos personer som har kontakt med oljeprodukter, samt garverier, snekkere, bønder.

I myelom detekteres plasmocytter av varierende grad av modenhet med egenskaper av atypisme som skiller seg fra normal til stor størrelse (0 0 μm), blek farge, multinucleering (ofte 3-5 kjerne) og tilstedeværelse av nukleoler, ukontrollert deling og lang sikt livet.

Spredning av myelomvev i beinmargen fører til ødeleggelse av hematopoietisk vev, undertrykkelse av normale spirer av lymfo- og myelopoiesis. Blodet reduserer antall røde blodlegemer, hvite blodlegemer og blodplater.

Myelomceller kan ikke fullføre immunfunksjonen på grunn av en kraftig reduksjon i syntesen og rask destruksjon av normale antistoffer.

Tumorfaktorer deaktiverer nøytrofiler, reduserer lysozymnivået, forstyrrer komplementets funksjon.

.

Lokal bein destruksjon er assosiert med erstatning av normalt benvev med prolifererende myelomceller og stimulering av osteoklaster med cytokiner.

.

Rundt svulstens foci for oppløsning av beinvev (osteolyse) uten soner av osteogenese dannes. Bein mykner, blir sprø, en betydelig mengde kalsium går inn i blodet.

Paraproteiner, som kommer inn i blodet, blir delvis avsatt i forskjellige organer (hjerte, lunger, fordøyelseskanal, dermis, rundt leddene) i form av amyloid.

Symptomer på myelom

Myelom i præklinisk periode fortsetter uten klager av dårlig helse og kan bare oppdages ved laboratorieundersøkelse av blod.

Symptomer på myelom skyldes plasmocytose av bein, osteoporose og osteolyse, immunopati, nedsatt nyrefunksjon, endringer i blodets kvalitative og reologiske egenskaper.

Vanligvis begynner flere myelomer å manifestere seg i ribber, brystben, ryggraden, krageben, humerus, bekken og lårben, som oppstår spontant under bevegelser og palpasjon.

Myelomamyloidose manifesteres av nederlaget i ulike organer (hjerte, nyre, tunge, GI-kanal), hornhinne i horn, ledd, dermis og ledsages av takykardi, hjerte- og nyreinsuffisiens, makroglossi, dyspepsi, hornhindedystrofi, felles deformitet, infiltrater i huden, polynevropati. Hyperkalsemi utvikles under alvorlige eller terminale stadier av myelom og er ledsaget av polyuria, kvalme og oppkast, dehydrering, muskel svakhet, sløvhet, døsighet, psykotiske lidelser, noen ganger - koma.

En vanlig manifestasjon av sykdommen er myelomnefropati med vedvarende proteinuri, sylindruri.

Nyresvikt kan være assosiert med utvikling av nefrokalsinose, så vel som med AL-amyloidose, hyperurikemi, hyppige urinveisinfeksjoner, hyperproduksjon av Bence-Jones protein, som fører til skade nyre tubuli.

.

Med myelom kan Fanconi-syndromet - nyresyreose med brudd på urinkonsentrasjon og surgjøring, tap av glukose og aminosyrer utvikles.

.

Myelom er ledsaget av anemi, en reduksjon i produksjonen av erytropoietin. På grunn av uttalt paraproteinemi er det en signifikant økning i ESR (opptil 60-80 mm / t), en økning i viskositeten i blodet, et brudd på mikrosirkulasjonen.

Med myelom utvikler en immunodefekt tilstand, og følsomheten for bakterielle infeksjoner øker. Allerede i begynnelsesperioden fører dette til utvikling av lungebetennelse, pyelonefrit, som har en alvorlig kurs i 75% av tilfellene.

Smittsomme komplikasjoner er en av de ledende direkte årsakene til dødelighet i myelom.

Hypokulasjonssyndromet i myeloma er preget av hemorragisk diatese i form av kapillær blødninger (purpura) og blåmerker, blødning fra slimete tannkjøtt, nese, fordøyelseskanal og livmoren. En ensom plasmacytom oppstår i en tidligere alder, har en langsom utvikling, sjelden ledsages av skade på beinmarg, skjelett, nyrer, paraproteinemi, anemi og hyperkalsemi.

Hvis det er mistanke om myelom, utføres en grundig fysisk undersøkelse, palpasjon av de smertefulle områdene av bein og bløtvev, bryst- og skjelettrøntgen, laboratorietester, beinmargsopsugningsbiopsi med myelogram, trepanobiopsy. I tillegg bestemmes blodnivåer av kreatinin, elektrolytter, C-reaktivt protein, b2-mikroglobulin, LDH, IL-6 og proliferasjonsindeksen for plasmaceller i blodet. Cytogenetisk undersøkelse av plasmaceller, immunfenotyping av mononukleære blodceller, utføres.

Med flere myelomer, hyperkalsemi, en økning i kreatinin, en reduksjon i Hb

Et viktig stadium er differensiering av myelom med godartet monoklonal gammapati av ubestemt genese, makroglobulinemi Valdenstrom, kronisk lymfocytisk leukemi, ikke-Hodgkins lymfom, primær amyloidose, benmetastase av tykktarmskreft, lunge, osteodystrofi, etc.

Behandling og prognose av myelom

Behandling av myelom begynner umiddelbart etter verifisering av diagnosen, noe som gjør det mulig å forlenge pasientens liv og forbedre kvaliteten.

Med treg form er det ventende taktikker med en dynamisk observasjon i utviklingen av kliniske manifestasjoner. Spesiell terapi av myelom utføres med nederlag av målorganer (dvs. n.

CRAB - hyperkalsemi, nyresvikt, anemi, bein ødeleggelse).

Hovedmetoden for behandling av multiple myelomer er langvarig mono- eller polykjemoterapi ved utnevnelse av alkylerende legemidler i kombinasjon med glukokortikoider. Polychemoterapi er oftere indikert i fase II, III stadier av sykdommen, stadium I av Bens-Jones proteinemi, progresjon av kliniske symptomer.

.

Etter behandling av myelom forekommer tilbakefall innen ett år, hver etterfølgende remisjon er mindre oppnåelig og kortere enn den forrige. For å forlenge remisjon, er vanligvis støttende kurs av a-interferonpreparater foreskrevet. Fullstendig remisjon oppnås i ikke mer enn 10% av tilfellene.

.

Hos unge pasienter i det første års deteksjon av myelom etter et kurs med høy dose kjemoterapi utføres autotransplantasjon av beinmarg eller blodstamceller. Med et ensomt plasmacytom brukes strålebehandling som gir langsiktig remisjon, med ineffektivitet utnevnt kjemoterapi, kirurgisk fjerning av svulsten.

Symptomatisk behandling av myelom reduseres til korreksjon av elektrolyttforstyrrelser, kvalitative og reologiske parametere for blod, ledelse av hemostatisk og ortopedisk behandling. Palliativ behandling kan inkludere smertestillende midler, pulsbehandling med glukokortikoider, strålebehandling, forebygging av smittsomme komplikasjoner.

Myeloms prognose bestemmes av sykdomsstadiet, pasientens alder, laboratorieindikatorer, graden av nyresvikt og beinlesjoner, tidspunktet for initiering av behandling. Den ensomme plasmacytoma oppstår ofte med transformasjon i et myelom.

Den mest ugunstige prognosen for myeloma III B har en gjennomsnittlig levetid på 15 måneder. På stadium III A er det 30 måneder, med II og I A, B-trinn -5 år. Med primær motstand mot kjemoterapi er overlevelse mindre enn 1 år.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Myelom - årsaker, symptomer, diagnose, behandling og prognose av sykdommen

Hvis myelomblodsykdom utvikler seg, ødelegger plasmaceller i benmargen, som muterer og erverver en ondartet natur.

Sykdommen refererer til paraproteinemisk leukemi, har etternavnet "Blodkreft".Av natur er det preget av en tumor-neoplasma, hvor størrelsen vokser i hvert stadium av sykdommen.

Diagnosen er vanskelig å behandle, det kan resultere i et uventet dødelig utfall.

Hva er myelom?

Dette eren unormal tilstand kalt "Rustitzky-Kahler's sykdom" forkorter forventet levealder.I en patologisk prosess går kreftceller inn i den systemiske sirkulasjonen, fremmer intensiv produksjon av patologiske immunoglobulinparaproteiner.

Disse spesifikke proteiner, som forvandles til amyloider, blir avsatt i vev og forstyrrer arbeidet i slike viktige organer og strukturer som nyrene, leddene, hjertet. Den generelle tilstanden til pasienten avhenger av graden av sykdommen, antall maligne celler.

For diagnosen kreves differensial diagnose.

Plasma celle karsinom av denne varianten preges av et enkelt fokus på patologi, som er lokalisert i beinmarg og lymfeknute.

For å etablere en korrekt diagnose av myelom, er det nødvendig å gjennomføre en rekke laboratorieundersøkelser, ekskludere spredningen av flere foci.

Med myelombony lesjoner, symptomene er like, behandling avhenger av scenen av den patologiske prosessen.

Flere myelomer

Med denne patologien blir flere beinmargestrukturer umiddelbart foci av patologi, som raskt utvikler seg.

Symptomer på flere myelomer er avhengig av scenen av lesjonen, og for klarhet de tematiske bildene du kan se nedenfor.

Myelom i blodet påvirker vevene i vertebrae, scapula, ribber, iliac vinger, skallet bein relatert til beinmarg.Med slike ondartede svulster er det kliniske resultatet for pasienten ikke optimistisk.

Den fremgangende Bence-Jones myeloma i alle stadier av sykdommen er en betydelig trussel mot pasientens liv, så rettidig diagnose er 50% vellykket behandling.Leger skiller tre stadier av myelompatologi, hvor de utprøvde symptomene på sykdommen bare øker og intensiverer:

1. Den første fasen. I blodet overskudd av kalsium, en ubetydelig konsentrasjon av paraproteiner og protein i urinen, når en hemoglobin-indeks 100 g / l, det er tegn på osteoporose. Fokuset på patologi er ett, men det går fremover.
2. Den andre fasen. Lesjonene blir flere, konsentrasjonen av paraproteiner og hemoglobin reduseres, massen av kreftvev når 800 g. Enkeltmetastaser dominerer.
3. Den tredje fasen. Progresjon av osteoporose i bein, det er 3 eller flere foci i beinstrukturene, konsentrasjonen av protein i urinen og blodkalsium er maksimert. Hemoglobin reduseres patologisk til 85 g / l.

årsaker

Myelom av bein utvikler seg spontant, og legene kunne ikke bestemme den patologiske prosessens etiologi til slutten.En ting er kjent: folk er utsatt for eksponering for stråling.

Statistikk sier at antall pasienter etter eksponering for en slik patogen faktor har økt til tider. Basert på resultatene av langvarig terapi er det ikke alltid mulig å stabilisere den generelle tilstanden hos en klinisk pasient.

Symptomer på myelom

Med lesjoner av beinvev i pasienten, er den første anemi av den uforklarlige etologien, som ikke er underlagt korreksjon selv etter en kurativ diett.

Karakteristiske symptomer er uttalt smerte i bein, forekomsten av en patologisk brudd er ikke utelukket.

Andre endringer i total helse i myelomprogresjon er presentert nedenfor:

• hyppig blødning;
• nedsatt blodpropp, trombose;
• nedsatt immunitet;
• ømhet i myokardiet;
• økt protein i urinen;
• ustabilitet av temperaturregimet;
• syndrom av nyresvikt;
• økt tretthet;
• alvorlige symptomer på osteoporose;
• frakturer i ryggraden i kompliserte kliniske bilder.

diagnostikk

SidenFørste gang sykdommen er asymptomatisk og ikke diagnostiseres i tide, legene avslører allerede komplikasjoner av myelom, mistanke om nyresvikt. Diagnostikk omfatter ikke bare visuell undersøkelse av pasienten og palpasjon av myke, beinstrukturer, i tillegg er det nødvendig å gjennomgå kliniske undersøkelser. Disse er:

• bryst og skjelettrøntgen for å bestemme antall tumorer i benet;
• aspirasjon benmarg biopsi for å kontrollere tilstedeværelsen av kreftceller i myelom patologi;
• trepanobiopsy - en studie av et kompakt og svampet stoff tatt fra beinmargen;
• Myelogram er nødvendig for differensial diagnose, som en informativ invasiv metode;
• cytogenetisk studie av plasmaceller.

Behandling av myelom

I ukompliserte kliniske bilder fra kirurgiske metoder brukes: transplantasjon av donor eller egne stamceller, høyt dosert kjemoterapi ved bruk av cytostatika, stråling terapi.

Hemosorpsjon og plasmaphorese er egnet for hypervisalt syndrom, omfattende nyreskade, nyreinsuffisiens.

Medikamentbehandling som varer flere måneder med myelompatologi inkluderer:

• bedøvelse for å fjerne smerte i bein;
• antibiotika av penicillin-serien med gjentatte infeksjonelle prosesser innenfor og intravenøst;
• hemostatika for kontroll av intensiv blødning: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatika for reduksjon av tumormasser: melphalan, cyklofosfamid, klorbutin;
• glukokortikoider i kombinasjon med rikelig med drikke for å redusere konsentrasjonen av kalsium i blodet: Alkeran, Prednisolon, Dexamethason.
• immunostimulerende midler med interferoninnhold, dersom sykdommen ble ledsaget av nedsatt immunitet.

Hvis, med veksten av en ondartet tumor, er det et økt trykk på naboorganer med deres påfølgende dysfunksjon, leger bestemmer seg for å raskt fjerne slike patogene svulst. Det kliniske resultatet og mulige komplikasjoner etter operasjonen kan være den mest uforutsigbare.

Ernæring for myelom

For å redusere forekomsten av sykdommen, bør behandlingen være rettidig, med kostholdet som inngår i komplekse ordningen.

Overholde denne ernæringen er nødvendig gjennom hele livet, spesielt med den neste eksacerbasjonen.

Her er verdifulleanbefalinger av dietteksperter for plasmacytose:

• redusere forbruket av proteinfôr til et minimum - ikke mer enn 60 g protein per dag er tillatt
• å utelukke slike matvarer som bønner, linser, erter, kjøtt, fisk, nøtter, egg, fra den daglige rasjonen
• Ikke spis mat som pasienten kan utvikle akutte allergiske reaksjoner på.
• Ta regelmessig naturlige vitaminer, hold deg til intensiv vitaminterapi.

outlook

Hvis pasienten ikke blir behandlet, kan han dø av myelom de neste 2 årene, mens den daglige livskvaliteten reduseres regelmessig.

Hvis du systematisk gjennomgår kjemoterapi med deltakelse av cytostatika, øker levetiden til en klinisk pasient til 5 år, i sjeldne tilfeller - opptil 10 år.

Representanter for denne farmakologiske gruppen i 5% av de kliniske bildene provoserer akutt leukemi hos pasienten.Leger utelukker ikke en plutselig død hvis den utvikler seg:

• hjerneslag eller hjerteinfarkt;
• ondartet tumor;
• blodforgiftning;
• nyreinsuffisiens.

kilde: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Myelom: symptomer og behandling

Kategori: Hjerte, blodkar, blod 104461

Myelom (multiple myeloma) er en sykdom som oppstår i blodsystemet og tilhører den paraproteinemiske leukemagruppen.

Myelom, symptomene som manifesteres av utseendet av en svulst i B-lymfocytter, i de fleste hyppige tilfeller er notert blant eldre, og bare i sjeldne tilfeller er det mulig å dukke opp før fylte 40 år år.

Generell beskrivelse

Årsaker som bidrar til utvikling av myelom, til denne dagen og forblir ukjent.

Blant de potensielle risikoene som bidrar til forekomsten, utmerker seg kontakt med plantevernmidler og radioaktive stoffer, med benzen, og med visse typer organiske løsninger.

Generelt er manifestasjonene av myeloma preget av mangfoldet av utseendet til sin inneboende tumor lytisk formasjoner fokusert på bein, osteoporose, samt diffus plasmacytose, lokalisert i beinet hjernen. Sirkulasjon av myelomproteiner produsert av plasmatiske celler i en betydelig mengde forekommer i plasma, på grunn av hvilket det blir mulig å øke volumet, så vel som den generelle viskositeten iboende senere blod. Det er en vekselvirkning mellom myelomproteiner og faktorer som bidrar til blodpropp, som følge av at de omgir blodplater. Dette har en tilsvarende effekt på funksjonen til sistnevnte, og øker dermed blødningen.

Plasmotiske celler, i tillegg til myelomproteiner, har også muligheten til å produsere forskjellige type cytotoksiske faktorer, for eksempel de faktorene som kan aktivere funksjonen osteoklaster. Allerede på bekostning av osteoklaster forårsakes resorption av beinvev, noe som manifesteres for pasienten i smerter i bein og patologiske frakturer. I tillegg dannes også hyperkalsemi.

Som et resultat av infiltrasjonen i beinmargen oppstår anemi, og det kan manifestere seg i en rekke grader av alvorlighetsgrad.

Konsekvensen av infiltrasjon er også leukopeni eller trombocytopeni.

Som et resultat av en reduksjon i totalt antall leukocytter, så vel som brudd på syntesen av immunoglobuliner mulig blir manifestasjon i form av depresjon av humoral immunitet, samt immunitet av cellulær (mindre grad). Denne tilstanden bestemmer økt følsomhet hos pasienter i forhold til en rekke infeksjoner (hovedsakelig bakteriell).

Klassifisering av myelom

Myelom sykdom kan forekomme i flere varianter av utviklingen av prosessen, som delvis er bestemt av spredningens natur, karakteristisk for myelominfiltrater i beinmargen, i tillegg til arten av de direkte myelomceller og typen syntetisert paraprotein.

• Avhengig av naturen av forekomsten av svulsten i beinmergen, bestemmes følgende myelomformer:
• diffus myelom;
• myelom diffusor-fokal;
• fokal myelom.
• Avhengig av egenskapene til den cellulære sammensetningen bestemmes myelomaet:
• plazmoblastnuyu;
• plazmotsitarnuyu;
• småcellet;
• polymorfonukleære celler.
• Avhengig av den inneboende sekresjon av visse typer paraproteiner, er følgende typer sykdommer bestemt:
• nonsecretory myeloma;
• myoklomyklon;
• myelom av Bence-Jones;
• M En G-myelom.

De vanligste varianter er Bence-Jones myeloma (15% av det totale antall observasjoner), og A- (20%) og G-myelom (70%).

Symptomer på myelom

Myeloma kan lenge karakteriseres av sin egen asymptomatiske kurs, og manifesterer seg kun i en økning i indikatoren i analysen av blodet i ESR.

Deretter utvikler hennes utvikling en hyppig tilstand av svakhet, pasienten mister vekt, i tillegg har han også smerter i beinene.

Manifestasjoner av ekstern karakter oppstår ofte på grunn av skade på bein, så vel som immunitet, anemi, økt blodviskositet, endringer i nyrefunksjon.

.

Det er bemerkelsesverdig at smerte i bein er det vanligste tegn, som indikerer tilstedeværelsen av myelom.

.

Lokalisering av smerter fokuserer hovedsakelig på området av ribber og ryggraden, og de føltes hovedsakelig under bevegelsen.

Lokalisert i enkelte områder av smerte av en uavbrutt type, indikerer vanligvis tilstedeværelsen av brudd.

I myeloma er bein ødeleggelse forårsaket av den faktiske vekstprosessen som oppstår i tumorklonen.

På grunn av ødeleggelsen av bein oppstår mobilisering av kalsiumben, noe som igjen fører til utseendet av karakteristiske komplikasjoner i form av kvalme og oppkast, og også til døsighet og, i noen tilfeller, til koma.

Som et resultat av nedbøyning av ryggvirvlene, vises tegn som indikerer komprimering av ryggmargen. På grunn av dette utfører roentgenogrammet det mulig å avgjøre hvorvidt forekomsten av ødeleggelse i beinvevet eller den generelle form for osteoporose.

På grunn av økt viskositet i blodet hos pasienter med myelom, en nevrologisk symptomatologi, som manifesterer seg i form av hodepine, visuelle forstyrrelser, tretthet, nederlag av øyet netthinnen. Noen pasienter står overfor utseendet av "gåsebud" i føttene og hendene, så vel som deres prikker og følelsesløshet.

For den første fasen av sykdommen, kan fraværet av noen forandringer i blodet være iboende.

I mellomtiden opplever ca 70% av pasientene utvikling av økende anemi, som skjer under påvirkning av prosessen erstatning av beinmargesvulceller, samt undertrykkelse av hematopoietisk funksjon ved faktisk tumor faktorer.

.

I noen tilfeller fungerer anemi som den første og samtidig den viktigste manifestasjonen av sykdommen under vurdering.

.

Som vi allerede har nevnt, kan det være en økning i ESR, som i seg selv er en klassisk manifestasjon av myelom. I noen tilfeller er ESR omtrent 90 mm / t.

Variasjon er observert i antall leukocytter, så vel som i leukocytformelen.

Et utvidet bilde av myelom bestemmer muligheten for å redusere nivået av indikatorer for totalt antall leukocytter, i tillegg er det i mange tilfeller påvist myelomceller.

Diagnose av myelom

Det cytologiske bildet, som er typisk for beinmargepunktet, har ca. 10% myelomceller, som avviker vesentlig mangfold i strukturelle egenskaper, samt atypiske celler av plasmoblast-typen, som også er svært spesifikke for den vurderte sykdom

Klassiske komponenter i myeloms symptomatologi er representert i form av plasmacytose av beinet hjerne (mer enn 10%), urin eller serum M-komponent, samt i form av osteolytiske lesjoner. Dens pålitelighet bestemmes på grunnlag av tilstedeværelsen av de to første komponentene.

En ytterligere rolle i diagnosen spilles av endringer i beinene, bestemt av røntgenmetoden. Et unntak kan være ekstramedullær myelom, hvor prosessen ofte forekommer i kombinasjon med involvering av lymfoid nasopharyngeal vev, så vel som paranasale bihuler.

Myelom: behandling

Etter etableringen av en diagnose av myelom anbefales det generelt at en passende behandling foreskrives.

Ventetidens taktikk er begrunnet utelukkende med en sakte bevegelsesform av sykdommen, der det mangler karakteristiske manifestasjoner.

I denne situasjonen blir pasienter tildelt en dynamisk observasjon, behandling er foreskrevet for sykdomsprogresjon.

Hovedkriteriet, som indikerer behovet for en bestemt type terapi for myelom, er tilstedeværelsen av lesjoner i målorganene.

Den viktigste behandlingsmetoden er kjemoterapi ved bruk av cytotoksiske stoffer.

I tillegg er den faktiske innføringen av symptomatisk behandling fokusert på tilstrekkelig korreksjon av hyperkalsemi.

Den bruker også analgetika, hemostatisk og ortopedisk terapi.

Som en palliativ behandling brukes radioterapi, brukes til pasienter i svekket tilstand, og også i tilfelle nyresvikt og med svulstmotstand i forhold til den påførte kjemoterapi.

Ofte er strålebehandling også aktuell i tilfelle dannelsen av lokale beinlesjoner.

Myelom: spådommer

På grunn av særegenheter ved moderne behandling, kan livet til pasienter med myelom forlenges i gjennomsnitt med 4 år.

Sensitiviteten til behandlingen som brukes ved bruk av cytostatika bestemmer i stor grad levetiden, pasienter med en primær motstand når det gjelder behandling, varierer gjennomsnittlig overlevelsesrate mellom opptil et år.

Langsiktig behandling med bruk av cytostatika fører til en økning i forekomsten av akutte former for leukemi (i størrelsesorden opptil 5%), i sjeldne tilfeller, er utviklingen av akutt leukemi observert hos pasienter uten bruk av denne typen behandling.

.

Forventet levetid bestemmes også av scenen hvor diagnosen ble etablert.

.

Som dødsårsaker er fremdriften av myelom, sepsis, nyresvikt bestemt.

Noen pasienter dør på grunn av hjerneslag, hjerteinfarkt og en rekke andre årsaker.

I tilfelle av symptomer karakteristiske for multippel myelom, bør kontakte slike eksperter som en hematologist og onkolog.

Sykdommer med lignende symptomer:

Encefalopati i hjernen (samtidige symptomer: 7 av 14)

hjerne encefalopati - en patologisk tilstand hvor svikt av inn i hjernen av oksygen hjernevev og blod, er det en ødeleggelse av dens nerveceller. Som et resultat er det områder av forfall, blodstasis, små lokale blødninger, og ødem av meninginer dannes. Påvirker sykdommen, hovedsakelig hvitt og grått stoff i hjernen.

... Akutt leukemi (samtidige symptomer: 7 av 14)

Denne sykdommen er vanskelig å kurere, fører ofte til døden, berging i mange tilfeller kan bare være en benmargstransplantasjon.

Heldigvis er sykdommen ganske sjelden, ikke mer enn 35 tilfeller av infeksjon per 1 million av befolkningen registreres hvert år. Hvem blir ofte utsatt for en så ubehagelig diagnose av barn eller voksne?

... Hydrocephalus (sammenfallende symptomer: 6 av 14)

Hydrocephalus, som også generelt er akseptert som en dråpe i hjernen, er en sykdom, hvor det er en økning i volumet av ventriklene i hjernen, og ofte - til meget imponerende størrelser.

.

Hydrocephalus, hvis symptomer manifesteres på grunn av overdreven produksjon av cerebrospinalvæske (cerebrospinalvæske mellom hjernens kommunikasjons ventrikler) og dets overbelastning i hjernens hulrom, forekommer hovedsakelig hos nyfødte, men denne sykdommen og stedet i forekomsten av annen alder kategorier.

.

... Hjernerystelse i hjernen (sammenfallende symptomer: 6 av 14)

Hjernerystelse er en patologisk tilstand som oppstår når en hodeskader oppnås på en bestemt måte.

Hjernerystelse, hvis symptomer ikke på noen måte er forbundet med vaskulære patologier, ledsages av en plutselig forstyrrelse av hjernefunksjonen.

Det som er bemerkelsesverdig er at når en skade er mottatt, blir hjernerystelse hjernen diagnostisert i ca 80% av tilfellene.

... Iskemisk sykdom i hjernen (sammenfallende symptomer: 6 av 14)

...

• VKontakte

kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Myelom: symptomer, behandling og prognose, blodprøve, foto, laboratoriediagnose

Myeloma har mange synonyme navn. I taler av spesialister kan det betegnes som generalisert plasmacytom, retikuloplasmocytose, Rustitzky-Kahler's sykdom eller myelomatose. Den mest brukte av disse er betingelsene myelom og myelom.

Som en form for hemoblastose er myeloma en ondartet tumor karakterisert ved den akselererte veksten av plasmocytter - celler som produserer paraprotein (et patologisk protein).

Mutasjonen som påvirker disse cellene fører til det faktum at deres antall i beinmargens vev og i blodet vokser jevnt. Følgelig vokser mengden paraprotein syntetisert av dem.

Bildet viser et beinmargesmerte med flere myelomer og uten

Hovedkriteriet for malignitet av myelom er antall transformerte plasmocytter mange ganger høyere enn normalt.

I motsetning til onkologiske sykdommer som har en klar lokalisering (for eksempel tumorer i tarmen eller eggstokkene), myelom preget av forekomst av kreftceller i flere indre organer, som de kan bli båret sammen med dagens blod.

• Myelom utvikler seg når prosessene med riktig utvikling og transformasjon av B-lymfocytter til celler i immunsystem-plasmocytter-forstyrres. Samtidig blir syntesen av immunglobuliner produsert av dem (antistoffer som bidrar til å ødelegge patogene virus og bakterier) uunngåelig forstyrret.
• Myelom er en ondartet tumor dannet ved å kontinuerlig multiplisere monoklonale plasmocytter, som ikke bare ikke fortabes, men deler og syntetiserer paraproteinene ukontrollert. Penetrerende (infiltrerende) inn i vev og indre organer, paraproteiner forstyrrer deres normale funksjon.
• Myeloma utvikler seg hovedsakelig i modne (over førti år) og eldre pasienter. For ungdom er denne sykdommen ikke typisk. Jo eldre pasienten, desto høyere er risikoen for å utvikle myeloma, og det smitter menn oftere enn kvinner.
• Myelom vekst er ekstremt langsom. Øyeblikket for dannelse av de første plasmocyttene i beinmargevev og begynnelsen av dannelsen av tumorfoci kan dele to eller til og med tre tiår. Men etter at myelomens kliniske manifestasjoner er kjent, begynner det å utvikle seg dramatisk. Allerede to år etter det dør de aller fleste pasienter av mange komplikasjoner som utviklet seg i de organene og systemene som ble rammet av paraproteiner.

Grunnlaget for klassifisering av myeloma er de kliniske og anatomiske egenskapene ved tilstedeværelsen av plasmocytter i vevet i beinmargen, samt spesifikkheten av deres cellulære sammensetning. På hvor mange organer eller bein påvirkes av svulsten, avhenger divisjonen av myelomer i ensomme og flere.

• Solitært myelomavviker ved tilstedeværelsen av bare ett svulstfokus som finnes enten i lymfeknude eller i beinet som har benmarg.
• Flere myelomerslå alltid noen få bein som inneholder beinmarg. Myelom påvirker ofte knoglemarvvev av ryggvirvler, scapula, vinger av ilium, ribber og skalleskruer. Ondartede svulster dannes ofte i den sentrale delen av de rørformede beinene i øvre og nedre ekstremiteter. Like sårbare er milten og lymfeknuter.

Avhengig av plasseringen av plasmocytene i myeloms benmarg er det:

• diffus foci;
• diffuse;
• multippel-fokal.

Cellulær sammensetning av myelom tillater å dele dem i:

• plazmotsitarnye;
• plazmoblastnye;
• polymorfe celle;
• småcellet.

årsaker til

Som de fleste kreft sykdommer, er de sanne årsakene til myelom fortsatt ikke etablert. Naturen og omfanget av virkningen av patogene faktorer på transformasjonen av skadede celler har også blitt lite studert.

Leger antyder at hovedårsakene til myelom sykdom kan vurderes:

• Genetisk bestemt predisponering.Denne sykdommen påvirker ofte svært nærstående (de er ofte påvirket av identiske tvillinger). Alle forsøk på å identifisere onkogener, som provoserer utviklingen av sykdommen, har ennå ikke vært vellykkede.
• Langvarig virkning av kjemiske mutagenser(som følge av innånding av kvikksølvdamper og innenlandske insektmidler, asbest og benzenbaserte stoffer).
• Virkningen av alle typer ioniserende stråling(protoner og nøytroner, ultrafiolett, røntgen og gammastråler). Blant befolkningen i Japan, overlevde tragedien til Hiroshima og Nagasaki, er myeloma ekstremt hyppig.
• Tilstedeværelsen av kronisk betennelse, som krever en forlenget immunrespons fra pasientens kropp.

Stadier av

Graden av lesjonen og alvorlighetsgraden av kurset tillater oss å skille tre stadier av myelom.I første fase passer tumorprosessen inn i følgende parametere:

• Blodet inneholder tilstrekkelig mengde kalsium.
• Nivået på hemoglobinkonsentrasjon overstiger 100 g / l.
• Det er fortsatt noen paraproteiner i blodet.
• Bence-Jones-proteinet i urinen er tilstede i en svært liten konsentrasjon (ikke mer enn 4 g per dag).
• Den totale massen av myelom overstiger ikke 600 g per kvadratmeter.
• Det er ingen tegn på osteoporose i beinene.
• Tumorfokus er i bare ett ben.

Den tredje fasen av myeloma er preget av tilstedeværelsen av følgende parametere:

• hemoglobin i blodet er mindre enn 85 g / l.
• kalsium i 100 ml blod overstiger 12 mg.
• Tumorer har tatt tre bein (eller flere) på en gang.
• Innholdet av paraproteiner er svært høyt i blodet.
• Meget høyt (over 112 g per dag) er konsentrasjonen av Bence-Jones-proteinet.
• Den totale massen av kreftvev er mer enn kg.
• Røntgenbildet viser tilstedeværelsen av osteoporose i de berørte beinene.

Den andre graden av myelom, hvis indekser er høyere enn den første, men ikke når den tredje, etablerer legen ved metoden for utelukkelse.

Forstyrrelser i organer og symptomer

Myelom påvirker hovedsakelig immunsystemet, nyre og beinvev.

Symptomatisk bestemmes av sykdomsstadiet. I begynnelsen kan det være asymptomatisk.

Med en økning i antall kreftceller manifesterer myeloma seg som følger:

• Aching i beinene.Kreftceller fører til dannelse av hulrom i beinvev.
• Smerte i hjertemuskelen, sener og ledd, på grunn av avsetning av paraproteiner i dem.
• Patologiske brudd på ryggvirvler, lårben og ribber.På grunn av det store antall hulrom blir beinene så skjøre at de ikke tåler enda små belastninger.
• Redusert immunitet. Behandlet av sykdommen, produserer benmarg en så liten mengde leukocytter at pasientens kropp ikke er i stand til å beskytte seg mot virkningene av patogen mikroflora. Som et resultat lider pasienten av endeløse bakterielle infeksjoner - otitis, bronkitt og angina.
• Hyperkalsemi.Ødeleggelsen av beinvev fører til inntak av kalsium i blodet. I dette tilfellet utvikler pasienten forstoppelse, kvalme, magesmerter, svakhet, følelsesmessige lidelser og inhibering.
• Myelom nefropati- Et brudd på riktig funksjon av nyrene. Overflødig kalsium forårsaker dannelse av steiner i nyrekanalene.
• Anemi.Det skadede benmarg produserer færre og mindre røde blodlegemer. Som et resultat av dette reduseres mengden av hemoglobin som er ansvarlig for oksygenavgivelse til celler også. Oksygen sult av celler manifesteres i alvorlig svakhet, redusert oppmerksomhet. Ved den minste byrden begynner pasienten å lide av hjertebank, hodepine og kortpustethet.
• I strid med blodkoagulasjon.Hos enkelte pasienter øker viskositeten til plasmaet, på grunn av hvilke spontant stikkende røde blodlegemer kan danne trombi. Andre pasienter, i hvis blod antall trombocytter har redusert kraftig, lider av hyppige nasal og gingivalblødninger. Når kapillærene er skadet, opptrer subkutan blødning hos disse pasientene, som manifesterer seg i dannelsen av et stort antall blåmerker og blåmerker.

Laboratoriediagnostikk

Diagnose av myelom begynner med en foreløpig medisinsk undersøkelse. Samler anamneseen, spør eksperten i detalj om pasientens klager og egenskaper i det kliniske bildet, og ikke glemme å spesifisere tidspunktet for utseendet deres.

Etter dette følger den obligatoriske palpasjonen av kroppens smertefulle deler med en rekke avklarende spørsmål om hvorvidt smerteforsterkning oppstår, og hvis tilbakeføringen er tilstede i andre deler av kroppen.

Etter å ha samlet anamnese og kommet til konklusjonen om muligheten for myelom, tilordner spesialisten til pasienten en rekke slike diagnostiske studier:

• Bryst røntgen og skjelett.

Bildet viser røntgen på armbenet som viser myelom

• Magnetisk resonans og datatomografi (spiral).
• Aspirasjon av beinmargevevene som er nødvendige for å skape et myelogram.
• Laboratorieanalyse av urin (ifølge Zimnitsky og generell). Analyse av Zimnitskiy gjør at man kan spore den daglige dynamikken i protein tap i urinen. Analysen av urin for bons-jons protein utføres for å bekrefte diagnosens korrekthet, siden urinen til en sunn person ikke inneholder den.
• Benson-proteiner kan også detekteres under immunoelektroforeseprosedyren.

Blodprøve

• For å vurdere den generelle tilstanden til det hematopoietiske systemet, utføres en generell analyse av 1 ml blod tatt fra venen eller fra fingeren.

  Tilstedeværelsen av myelom vil bli påvist av: en økning i ESR, en signifikant reduksjon i innholdet hemoglobin, erytrocytter, retikulocytter, trombocytter, leukocytter og nøytrofiler, men nivået av monocytter vil være økt.

  Økningen i den totale mengden proteiner oppnås på grunn av innholdet av paraproteiner.

• For å vurdere funksjonen til individuelle systemer og organer, utfør en biokjemisk analyse av blod tatt fra venen.

  Diagnosen myelom er bekreftet av et kompleks av indikatorer i blodet, blant annet: Et økt nivå av totalt protein, urea, kreatinin, urinsyre, kalsium med en reduksjon i albumininnholdet.

Metoder for behandling

• Den ledende metoden for behandling av myelom er kjemoterapi, som reduseres til å ta høye doser cytotoksiske legemidler.
• Etter effektiv kjemoterapi gjennomgår pasienter transplantasjon av donor eller egne stamceller.
• Når effekten av kjemoterapi er lav, brukes radioterapi metoder. Virkningen av radioaktive stråler helbreder ikke pasienten, men for en stund gjør det det mulig å redusere tilstanden betydelig, i tillegg øke levetiden.
• Fra ubehagelige smerter i bein kvitte seg ved hjelp av bedøvelsespreparater.
• Smittsomme sykdommer behandles med høye doser antibiotika.
• Hemostatika (som vicasol og etamzilat) vil bidra til å takle blødning.
• Fra svulster klemme indre organer, bli kvitt kirurgiske midler.

Stamcelletransplantasjon

Hvis kjemoterapi er vellykket, transplanteres pasienten med egne stamceller. For beinmargsprøvetaking, utfør en punktering.

Å skille stamceller fra det, planter de igjen i pasientens kropp.

Med denne manipulasjonen er det mulig å oppnå en stabil remisjon, hvor pasienten føler seg frisk.

Diettmat

• Kostholdet for myelom bør være lavprotein. Den daglige mengden protein som forbrukes, bør ikke overstige 60 g.
• I en ekstrem liten mengde bør du spise bønner, linser, erter, kjøtt, fisk, nøtter, egg.
• Alle andre produkter som vel oppfattes av pasienten, kan sikkert inngå i kostholdet.

Moderne behandlingsmetoder kan forlenge livet til en pasient som lider av myelom, i nesten fem år (i svært sjeldne tilfeller - opptil ti).

I mangel av terapeutisk hjelp kan han ikke leve mer enn to år.

Pasientens levetid avhenger utelukkende av deres følsomhet overfor effektene av cytotoksiske legemidler. Hvis cytostatika ikke har noen positiv terapeutisk effekt på pasienten (legene kaller denne primære motstanden), kan han ikke leve mer enn et år.

Hvis behandling med cytostatika utføres i lang tid, kan pasienten utvikle akutt leukemi (hyppigheten av slike tilfeller er opptil 5%). Forekomsten av akutt leukemi hos pasienter som ikke fikk slik behandling, er ekstremt sjelden.

En annen faktor som påvirker pasientens forventede levealder er scenen for å diagnostisere sykdommen.Årsakene til dødsfall kan være:

• den fremgangende svulsten i seg selv (myelom);
• infeksjon av blod (sepsis);
• slag;
• hjerteinfarkt;
• nyreinsuffisiens.

Om symptomene på myelomatose vil fortelle denne videoen:

kilde: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html