Bulbar syndrom: hva er det?

En av de mest formidable nevrologiske lidelsene er bulbar syndrom. Dette symptomet oppstår når de kombinerte, omkrets lesjonen flere par av kranienerver hale gruppe. Potensielt farlig for livet er den raskt fremvoksende og økende i alvorlighetsgraden syndrom. I dette tilfellet, krever at pasienten akutt sykehusinnleggelse for å overvåke hans tilstand og intensiv pleie.

patogenesen

Avhengig av etiologien av den underliggende sykdommen er en forstyrrelse av synaptisk transmisjon ved den relative sikkerheten av de viktigste strukturelle formasjoner eller ødeleggelse av kjernene uttrykt ved sammenpressing av nervestrukturer. Således er det ingen brudd av pulsene atom corticospinal trasé og sentral motoneuron skader i hjernen frontalt snitt som er forskjellig fra pseudobulbar bulbar syndrom. Dette er viktig ikke bare for diagnostisering av nivået av lesjon i det sentrale nervesystemet og finne årsaken til dannelsen av de viktigste symptomer, men også for å vurdere utviklingen av sykdommen.

slagflaten syndrom utvikler seg mens lesjon IX, X og XII parene hjernenerver. Patologisk prosess kan fange sin motor kjernen i den forlengede marg( tidligere kalt poteter) som vender mot bunnen av hjernen som allerede er dannet røtter eller nerver. Det tap av kjernene er vanligvis Bilateral eller bilateral, er mosaicism for dette syndromet ikke typisk.

utvikler seg i bulbær syndrom lammer musklene i tungen, myk gane, svelget, strupelokket og strupehode hører til den eksterne enheten. Derfor er de ledsaget av en reduksjon i eller tap av palatal og svelg refleks hypotonicity og påfølgende atrofi av lammet musklene. Det er ikke utelukket og utseendet på fasciculations, synlig når du undersøker tungen. En etterfølgende innblanding i den patologiske prosess med neuronal respiratoriske og vasomotoriske sentre i medulla oblongata kan svekket parasympatiske regulering blir en årsak til livstruende tilstander.

hovedgrunner

grunn bulbar syndrom kan være:

• vaskulær katastrofe i vertebrobasilær-basilær basseng, som fører til iskemi eller hemoragiske lesjoner kraniospinal området;
• primære og metastatiske tumorer i hjernestammen og den langstrakte, sarcomatosis granulomatose forskjellige etiologi;
• tilstand, noe som gir en positiv effekt massen uten dannelse av klart definert i den bakre fossa og kile truende hjerne foramen magnum( blødning, ødem, nervevev eller tilstøtende regioner slag akutte diffuse hjernelesjoner);
• cerebellare tumorer, noe som fører til kompresjon av medulla oblongata;
• fraktur av basen av skallen;
• sprøyte-bulbia;
• meningitt og encefalitt av ulike etiologier;
• polynevropati( paraneoplastic, difteri, Guillain-Barre syndrom, postvaccinal, endokrine), polio;
• amyotrofisk lateral sklerose, så vel som genetisk forårsaket av spinal bulbar-amyotrophy Kennedy, spinal amyotrophy Werdnig-Hoffmann og myasthenia amyotrophy i barndommen( Fazio-Londe sykdom);
• undertrykkelse av aktiviteten av en hjerne motoneuroner botulinumtoksin.

Mange forfattere refererer til slagflaten syndrom og endringer i nederlag av musklene i den bløte ganen, svelget og strupehodet.årsaken til dem i dette tilfellet, er den forstyrrelse av neuromuskulær transmisjon, eller primær lesjon av muskelvev myopatier, myasthenia gravis eller dystrofisk myotoni. Medulla oblongata( bulb) med myopatiske sykdommer forblir intakt, så snakk om en spesiell form for bulbar parese.

kliniske bilde

karakteristisk trekk ved slagflaten syndrom er et avvik av tungen til den side av nederlag.

Kombinert perifer lesjon glossopharyngeal, vagus og hypoglossus nerver fører til muskel parese av ganen, svelget, strupehodet, tunge. En typisk kombinasjon er en triade "dysfoni, dysartri, dysfagi" med pareser halv tunge, bløte gane og sagging forsvinning palatal og svelget reflekser. Endringene som ses i oropharynx er oftest asymmetriske. Utseendet til bilaterale bulbar symptomer er en prognostisk ugunstig funksjon.

Ved undersøkelse oppdages avviket( avbøyning) av tungen mot fokuset. Hans lammede halv blir hypotonisk og stillesittende, i det kan fascikasjoner oppstå.Med bilateral lammelammelse er det nesten fullstendig immobilitet av hele tungen, eller glossoplegi. På grunn av den stigende atrofi av de paretiske musklene blir den berørte halvdelen av tungen gradvis tynnere, og får en patologisk folding.

pareser av den bløte ganen muskler fører til immobilitet av palatal håndtak, sagging og hypotensjon velum med et avvik på drøvelen på en sunn måte. Sammen med tap av faryngeale refeksa, dysfunksjon av musklene i svelget og epiglottis blir det en sak av dysfagi. Det er vanskeligheter med å svelge, puste, kaste mat og væsker inn i nesehulen og luftveiene. Derfor har pasienter med bulbar syndrom stor risiko for å utvikle aspirasjons lungebetennelse og bronkitt.

Når den parasympatiske delen av sublingualnerven påvirkes, blir vegetativ innervering av spyttkjertlene forstyrret. Den resulterende økningen i spyttproduksjon, sammen med nedsatt svelging, forårsaker spyttdannelse. Noen ganger er det så uttalt at pasientene blir tvunget til å bruke et lommetørkle hele tiden.

Dysfoni slagflaten syndrom manifestert ved nesen, døvhet og heshet av stemmen på grunn av lammelse av stemmebåndene og pareser av den bløte ganen. Nasal tone av tale kalles nazolaliey slik nasalization zvukoproiznosheniya kan forekomme i fravær av synlige brudd på svelging og kveles. Dysfoni kombineres med dysartri når taleindistinkthet oppstår på grunn av nedsatt mobilitet av tungen og andre muskler som er involvert i artikulasjon. Nederlaget for medulla oblongata fører ofte til en kombinasjon av bulbar syndrom med parese av ansiktsnerven, som også påvirker taleforståelsen.

I markert lammelse av musklene i ganen, svelget og strupehode asfyksi kan oppstå på grunn av mekanisk overlapping lumen av luftveiene. I bilateral lesjon på vagusnerven( eller dets kjerner i den forlengede marg) hemmet arbeidet i hjerte og respiratoriske system, på grunn av brudd på deres parasympatisk regulering.

Behandling av

Behandling krever ikke selve bulbar syndromet, men den underliggende sykdommen og nye livstruende forhold. Med økningen i alvorlighetsgraden av symptomer og utseendet på tegn på hjerte- og respiratorisk svikt, trenger pasienten en overføring til intensivavdelingen. Ifølge indikasjonene utføres ventilasjon, et nasogastrisk rør er installert. For korrigering av

tilsetning kausal behandling foreskrevet av medikamenter med forskjellige grupper av neurotrofisk, nevrobeskyttende, metabolske, vaskulær handling. Reduser hypersalivasjon med atropin. I gjenopprettingsperioden eller med kroniske sykdommer, for å forbedre tale og svelging, er massasje foreskrevet, øvelser med en taleterapeut, kinesioterapi.

Bulbar syndrom er et formidabelt tegn på nederlaget for medulla oblongata. Dens utseende krever obligatorisk behandling til legen for å klargjøre etiologien og adressere behovet for sykehusinnleggelse....

Petrov KB, d m n, professor, tilbyr deg en lysbildefremvisning av de kliniske varianter av slagflaten syndrom og ikke-medikamentelle behandlinger for denne tilstanden: