Koloboma: beskrivelse av sykdommen, årsaker og behandling

Koloboma - en defekt i øyets membraner (retina, iris, optisk nerve, øyelokk, vaskulær membran), manifestert som fravær av deres del.Den fleste patologi er medfødt, men kan kjøpes. I tilfelle av intrauterin lidelser, er den uregelmessige strukturen til øyemembranen vanligvis ledsaget av andre feil - en klø av den harde gane, en hareleppe. Flere detaljer om typer patologi, årsakene til utseendet, de viktigste symptomene og behandlingsmetodene ytterligere.

Definisjon av sykdom

Koloboma er en patologi av polyetologisk natur, for hvilken isolert eller kombinert splitting av iris, vaskulær membran, retina av optisk nerve eller øyelokk er karakteristisk.Den viktigste kliniske manifestasjonen av alle former for colobomer er en dråpe i synsstyrke, uttalt smerte, asthenopiske klager. Det er ingen konservative metoder for behandling av colobomas - for øyeblikket er sykdommen bare behandlet kirurgisk.

Begrepet Koloboma dukket opp i 1821. Ordet på gresk betyr "den manglende delen".

Saker av medfødte kolobomer i befolkningen er diagnostisert i mengden , -, per 10000 nyfødte. Den vanligste er coloboma av irisen (: 000). Kvinner og menn påvirkes like mye.

Ledere i utbredelsen av colobomas - Kina, USA og Frankrike.

Typer og klassifiseringer

Coloboma kan påvirke de ulike strukturer i øyet, selv om iris er oftest påvirket. Andre typer patologi avhengig av lokaliseringsstedet:

• horioideynaya(skade på choroid);
• chorioretinal(kombinasjon av en defekt i retina og vaskulær membran);
• retinal skade;
• ciliary kroppsdefekter;
• skader på glasslegemet;
• endringer i øyelokkene.

De sjeldneste former for colobomas er defekter i optisk nerve og linsen.

Avhengig av omfanget av spredning av sykdommen oppstår:

• isolert(defekt av en bestemt avdeling);
• kombinert(nederlag av flere deler av øyet);
• full(hvis alle øyets skall er påvirket);
• en- eller tosidig(avhengig av om ett øye er skadet eller begge deler).

Også koloniene er typiske og atypiske. I andre tilfelle kan feilen gå utover beskrivelsen av patologi når det gjelder karakter, lokalisering.

årsaker til

Det er to grunner for utviklingen av colobanks:

• medfødt- vises som et resultat av effekten på øyets rudiment av ulike intrauterinfaktorer, noe som fører til feil lukking av embryonfissuren.
• ervervet- utvikler seg på grunn av skader, nekrose av vev, etter operasjoner.

  Coliboma av øyets iris

Ervervet kolobom er en hyppig postoperativ defekt.

symptomer

Symptomatologien til colobolics avhenger av hvilke skall som påvirkes og når deformasjonsendringene begynte. Med øyets oppkjøpte kolobom, samtaler musklene sammen med eleven ikke, siden det ikke tillater dem å gjøre det berørte området av pupilsfinkteren. Med medfødte anomalier avtaler eleven, men tar ikke de nødvendige dimensjonene.

Når iris er skadet, oppdages en uttalt kosmetisk defekt - et sted som har form som et nøkkelhull eller en pære.Visuell skarphet i dette tilfellet endres ikke mye, men pasienten begynner å klage ikke blendende - det oppstår som et resultat av at øynet ikke kan regulere mengden stråler som kommer på netthinnen. Resultatet er et brudd på lysperspektivets funksjon. Når vaskulærmembranen er skadet, dannes skotom-mørkede områder. Hvis prosessen påvirker begge øynene, vises nystagmus.

Symptomer i kolobom i optisk nerve avhenger av omfanget av lesjonen.Med en isolert defekt kan visjonen forbli normal, men hvis splittelse av andre strukturer eller mikroftalmos blir med i det, er det mulig å utvikle blindhet. Det kliniske bildet ligner myopisk astigmatisme.

Medfødt kolobom av de optiske nerver er notert i syndromet av Down, Edwards, Goldenhara.

De isolerte manglene på en retina på noen måte viser seg ikke - klager vises bare etter utvikling av sekundære komplikasjoner.Coloboma ciliarkropp bryter overnatting i øyet, og pasienten starter med vanskeligheter ved å se nære objekter.Når objektivet er skadet, lider brytningsfunksjonene.

Mulige komplikasjoner

Medfødt splittelse av vaskulære membraner er hovedårsaken til blindhet og synshemming i barndommen. Fremdriften av de optiske nervekolonier forårsaker makulært ødem, ruptur, retinal detachment. Med nederlag av iris utvikler patologi av lysoppfattelse. Kolobom av linsen er ofte komplisert ved sekundær konjunktivitt.

diagnostikk

En spesifikk diagnose colobomas bestemt i henhold til type nederlag - det kan omfatte visuell inspeksjon, ophthalmoscopy, visometry, biomikroskopi, ultralyd (B-modus), CT og MRI.Så for diagnostisering av iris kolofoni, vil en visuell undersøkelse være tilstrekkelig, og å skille en medfødt defekt fra oppkjøpt brukes ved eksponering for en lysstråle (medfødt patologi er redusert sammen med linse). Ultralydbiomikroskopi viser at den medfødte formen er kombinert med ciliary hypoplasia. Visometri gjør det mulig å vurdere graden av reduksjon av synsstyrken.

Gjennomføring MR

For å diagnostisere "kolobom av iris er det nok å foreta en visuell inspeksjon.

Kolobom av optisk nerve er diagnostisert ved hjelp av oftalmopopi- det er mulig å vurdere graden av økning i nerveens diameter, bestemme tilstedeværelsen av lysdepresjoner av avrundet form. Computertomografi avslører de dypeste defekter i den bakre pol av øyeeplet, og MR - hypoplasi av synsnerven i intrakranial avdeling.

Trenger du histologi i kolobom? Hvis legen ønsker å bekrefte tilstedeværelsen eller fraværet av konsentrisk orienterte glatte muskelfibre, så ja.

Med defekter av choroid blir oftalmoskopi utført, og avslører dannelsen av hvitt(vanligvis er de plassert i de nedre delene av fundus). Visometri er nødvendig for påvisning av nærsynthet, og biomikroskopi er splittingen av linsen.

behandling

Kirurgisk taktikk er den eneste måten å behandle colobomas for øyeblikket. Grunnleggende måter:

• peritomiya;
• kollagenoplastika;
• laser koagulasjon;
• vitrectomy.

  Laserkoagulasjonsprosedyre

Metoden er valgt med tanke på sykdomsformen, det berørte området og graden av defekt.Hvis iris har lidd, er det dessuten ikke sterk, kirurgisk korreksjon er ikke nødvendig - det er nok vil begrense ankomst av lys ved bruk av mørke kontaktlinser eller spesielle masker punkter. Ved å redusere visningen gjort peritomiya Staple kantene av iris stoppe defekt i stand kollagenoplastika (spesielt kollagen skjelett hindrer spredning av defekten).

Laserkoagulasjon er indisert for lesjon av optisk nerve med dannelsen av den subretinale neovaskulære membranen.Hvis syn er redusert til , diopter og er ledsaget makulær netthinneavløsning, også utført kirurgisk fjerning av glasslegemet.

Den eneste måten å korrigere øyelokkets defekt er blefaroplastikk.

Når chorioretinal coloboma kreves indre drenering gjennom den mellomliggende membran med påfølgende laserbehandlingen av netthinnen rundt kantsonen.For behandling av uttalt linsekolonier er det nødvendig å fjerne og installere den intraokulære linse.

Ledning av blepharoplasty

forebygging

Forebyggende tiltak av colobomer eksisterer ikke, men det er mulig å forhindre utvikling og forverring av patologiske forandringer.Ved primære forstyrrelser, må pasienten besøke øyeleggen to ganger i året og observere hans forskrifter. Forvrengning av lysoppfattelse krever rettidig korreksjon ved å bruke solbriller eller mørkede kontaktlinser.

video

funn

Coloboma - defekte endringer i netthinnen, iris, optisk nerve, alder eller koroid.Patologi kan være medfødt og oppkjøpt, påvirker ett eller to øyne. I mangel av behandling utvikles komplikasjoner. Den eneste måten å behandle colobolics i dag er en kirurgisk operasjon.

Les også om heterochromia, en medfødt patologi i øyet, preget av en annen farge på iris.