Demens med Levy-legemer

Demens med Levi-legemer er en progressiv sykdom i sentralnervesystemet, manifestert av kognitiv svekkelse, utvikling av psykotiske symptomer og ekstrapyramidale lidelser.

Blant alle årsakene til demensutvikling er denne sykdommen på tredje plass, noe som gir Alzheimers sykdom og kombinert demens.

Begrepet "demens" på latin betyr demens.

årsaker

Personer som lider av denne sykdommen er fraværende, glemsom, mister interessen for livet.

Hittil har årsaken til sykdommen ikke blitt påvist pålitelig. I noen tilfeller er demens med Levi-legemer arvelig, men det skjer som regel sporadisk.

I hjertet av sykdommen er et brudd på proteinutvekslingen av a-synuclein, som er syntetisert i nevroner. Under påvirkning av ugunstige faktorer utløses en mekanisme som fører til en forstyrrelse i behandlingen av dette proteinet og dets akkumulering inne i celler, etterfulgt av neurons død. Akkumulasjonene av a-synuclein kalles "Levi-kroppen". Den største akkumuleringen av Lewy-legemer finnes i de cerebrale hemisfærer og subkortiske strukturer.

Sykdommen er like vanlig blant kvinner og menn, ofte registrert i alderen 60-80 år.

Klinisk bilde

Det kliniske bildet er representert av flere grupper av symptomer.

1. Psykiske og psykiske lidelser.

Psykiske lidelser er primært en endring i kognitive funksjoner. Dette manifesteres ved inhibering, uoppmerksomhet, reduksjon i kognitive funksjoner. En person finner det vanskelig å utføre en kompleks sekvensiell handling (dressing seg, gå en tur, etc.). Visuelt - romlige sykdommer vises, for eksempel kan pasienten ikke tegne en klokke riktig og angi angitt tid med piler eller tegne en geometrisk figur. I de sene stadiene av sykdommen identifiseres problemer med identifisering av omgivende mennesker og / eller selvrefleksjon i speilet. Slike pasienter gjenkjenner ikke nære mennesker eller forvirrer dem med andre mennesker, tar dem for fremmede. Oppmerksomhet blir distrahert, det er pauser i samtale eller aktivitet. Mangel på kognitive funksjoner fører til en skarp begrensning av faglige muligheter og utvikling av sosial disadaptation.

Et annet viktig symptom på psykiske lidelser er utseendet av svingninger, som er registrert hos 60-80% av pasientene. Svingninger er svingninger i mental tilstand, som manifesteres ved veksling av episoder av forvirret bevissthet og aktivitet. I begynnelsen av tøven er en person våken, men forstår ikke hva som omgir ham og hvor han er. Gradvis vekselvis gir vei til apati, døsighet og hemming. Pasienten slutter å komme i kontakt, blir stille og trukket tilbake. Etter en slik episode setter opplysning inn: orienteringen på plass og tid gjenopprettes, kognitive funksjoner blir delvis returnert, kontakt med en person er normalisert. Etter varighet kan fluktuasjoner oppstå fra noen få sekunder til flere timer. I samme person kan psykiske svingninger være av annen varighet.

Psykotiske lidelser er visuelle hallusinasjoner. De forekommer hos 80% av dem med demens med Levy-legemer. Pasienter ser "tredimensjonale bilder av mennesker og dyr i forskjellige farger, i noen tilfeller prøver å komme i kontakt med dem. Kritikken til visuelle hallusinasjoner i de fleste er bevaret, det vil si at det gjør det mulig å skille et ekte objekt fra en imaginær. Noen pasienter nekter kategorisk hallusinasjoner, så de blir identifisert med grundig undersøkelse og kan ikke mistenkes for pasientens slektninger. Fantasi kan ledsages av delirium, oftere denne beskrivelsen av hva en person ser. Noen pasienter tror at deres slektninger er erstattet av tvillinger (Kapgra syndrom). Tilstedeværelsen av visuelle hallusinasjoner er i direkte forhold til konsentrasjonen av Lewy-legemer i hjernens amygdala, para-hippocampale cortexen og cortexen til de temporale lobes. Provoke utviklingen av psykotiske lidelser av smittsomme sykdommer, en endring i ordningen med medisinering og andre forhold, men i noen tilfeller kan progresjon være spontan.

1. Ekstrapyramidale lidelser.

Bevegelsesforstyrrelser manifesteres ofte i form av gangforstyrrelser, det blir rystet og fører til hyppige fall. Det er forarmelse av etterligning, ansiktet blir mindre uttrykksfulle. På en del av pasientene på undersøkelsen avslører en parese av et syn (ugjennomtrengelighet av øyeboller).

1. Vegetative endringer.

For personer med dementitsa med Levi-legemer, er hopp av arteriell trykk, ortostatisk hypotensjon, som manifesteres av synkope når kroppsposisjonen endres, karakteristisk. Brutalt vannlating, evakuering av tarmen i form av forstoppelse.

1. Søvnforstyrrelser.

Søvn blir overfladisk. Det blir vanskelig for en person å sovne, han våkner ofte om natten.

Omtrent 60% av pasientene gjør sykdommen sin debut med et bilde av kognitiv svekkelse. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir motoriske lidelser festet.

diagnostikk

På tomogrammet oppdages ikke-spesifikke endringer - en diffus atrofi av hjernens substans.

1. En undersøkelse av en nevrolog, en psykiater.

Egenskaper av det kliniske bildet kan in vivo foreslå og / eller diagnostisere sykdommen.

1. MR eller CT-skanning.

Er flere metoder for forskning. Bildene avslører en moderat diffus atrofi av hjernens substans, det er ingen spesifikke endringer.

1. Elektroencefalogram (EEG).
2. Gullstandarden for diagnose er en patomorfologisk studie av hjernen etter pasientens død.

behandling

Spesifikk behandling av demens med Lewy-legemer er fraværende. Sykdommen har en progressiv natur, så oppgaven med medisinering er å lindre symptomene. Avhengig av hvilken symptomatologi som råder, velges preparatene. Det bør bemerkes at valget av et stoff og valget av dosen skal utføres av en spesialist, da ulike grupper av legemidler samtidig kan utøve en svekkelse påvirke noen symptomer og styrke andre (for eksempel antipsykotika svekker hallusinasjoner, men forbedrer ekstrapyramidale lidelser).

Medikamentbehandling omfatter følgende grupper av legemidler:

1. Korrigatorer av kognitive sykdommer (demens): memantin, galantamin.
2. Antiparkinsonics brukes til å korrigere ekstrapyramidale lidelser: levodopa.
3. Korrigatorer av mentale abnormiteter: galantamin, clozapin.
4. Antidepressiva: citalopram, sertralin.
5. Når urinering er unormal, foreskrives en throsis.

outlook

Demens med Levy-legemer er en progressiv sykdom, derfor er gjennomsnittlig forventet levetid etter sykdoms debut i gjennomsnitt 5 år.