Wegener granulomatose: diagnose og behandling

Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose- systemisk nekrotiserende vaskulitt små vener og arterier med dannelse av granulomer i vaskulære vegger og omkringliggende vev i luftveiene, nyrene og andre. myndigheter.

Wegeners granulomatose er preget av ulcerativ nekrotisk rhinitt, endringer i strupehodet, paranasale bihuler, infiltrering av lungevev med forfall, fortløpende glomerulonefrit, polymorf hudutslett, polyarthralgia. Diagnosen er basert på evaluering av klinisk laboratorie radiologiske data og biopsi-resultater. Med Wegeners granulomatose er hormonell og cytostatisk terapi indikert; prognosen for utviklingen av sykdommen i generalisert form er ugunstig.

Forekomsten av Wegeners granulomatose er like vanlig blant menn og blant kvinner i aldersgruppen på ca. 40 år.

Klassifisering av Wegeners granulomatose

Gegivet forekomsten av patologiske forandringer, kan Wegeners granulomatose forekomme i lokalisert eller generalisert form.

I utviklingen av Wegeners granulomatose er fire fremskredende stadier uttalt.

Den første fasen av granulomatøs nekrotisk vaskulitt, eller rhinogen granulomatose, fortsetter med en purulent-nekrotisk eller ulcerativ nekrotisk rhinosinusitt, laryngitt, nasofaryngitt, destruktive forandringer i den osseøse bruskhinnens neseseptum og øyekontakter. I neste stadium (lungene) er parenkymen av lungene involvert i den patologiske prosessen. I tredje fase utvikles generaliserte lesjoner med interesse for nedre luftveier, mage-tarmkanal, kardiovaskulær system og nyrer. Det siste, terminale stadiet av Wegeners granulomatose er preget av lungekardial eller nyreinsuffisiens, som fører til pasientens død i det kommende år fra begynnelsen av utviklingen.

Symptomer på Wegeners granulomatose

De generelle symptomene på Wegeners granulomatose inkluderer feber, kulderystelser, økt svette, svakhet, vekttap, myalgi, artralgi, leddgikt.

Den ledende manifestasjonen av sykdommen, som forekommer hos 90% av pasientene, er nederlaget i øvre luftveier.

For Wegeners granulomatoseklinikk, et typisk vedvarende forløb av rhinitt, en purulent-hemoragisk utladning fra nese, sårdannelse av slimhinnene opp til perforeringen av neseseptumet, sadeldeformasjon nese. Granulomatøse nekrotiske forandringer utvikler seg også i munnhulen, strupehodet, luftrøret, de hørbare passasjer, de paranasale bihulene.

Nyrenes involvering manifesteres ved utvikling av glomerulonefrit med fenomenene hematuri, proteinuri, nedsatt ekskretjonsfunksjon. Det raskt utviklede kurset av glomerulonephritis med Wegeners granulomatose fører til akutt nyresvikt.

Endringer fra huden manifesterer hemorragisk utslett etterfulgt av nekrotiske celler.

Øyeblikkets nederlag omfatter utvikling av episkleritt (betennelse i overfladisk sclera), utdanning orbital granulomer, exophthalmos, iskemi av optisk nerve med nedsatt synfunksjon opp til sin fulle tap. Wegeners granulomatose påvirker nervesystemet, kranspulsårene, myokardiet.

Den lokaliserte formen av Wegeners granulomatose fortsetter med den overvektige lesjonen i det øvre luftveiene - coryza, obstruksjon av nasal pust, epistaxis, dannelse av blodige skorper i nesepassasjer, heshet stemmen.

Den generaliserte formen er preget av ulike systemiske manifestasjoner - feber, leddmuskler, blødninger, polymorfe utslett, paroksysmal hoste med blodig purulent sputum, abscessert lungebetennelse, kardiopulmonal og nyrevekst svikt.

.

Komplekset med diagnostiske prosedyrer for Wegeners granulomatose inkluderer reumatologisthøring, laboratorietester, diagnostiske operasjoner, røntgenstudier.

.

Klinisk undersøkelse av blod avslører normokrom anemi, akselerasjon av ESR, trombocytose, generell urinanalyse - proteinuri, mikrohematuri.

Ved biokjemisk analyse av blod er en økning i y-globulin, kreatinin (i nyresyndrom), urea, fibrin, seromucoid, haptoglobin bestemt.

Ved en røntgenografi av lungene i vevet infiltreres hulrom av desintegrasjon, en pleural ekssudat. Bronkoskopi utføres med en biopsi av mucosal øvre luftveier. Når man studerer biopsier, avsløres morfologiske tegn på granulomatøs nekrotisk vaskulitt.

Behandling av Wegeners granulomatose

Med begrenset og generalisert form av Wegeners granulomatose, foreskrives immunosuppressiv terapi med cyklofosfamid i kombinasjon med prednison.

Det raskt utviklede kurset av alveolitis eller glomerulonephritis tjener som indikasjon på kombinert pulsbehandling med høye doser metylprednisolon og cyklofosfamid.

I løpet av Wegeners granulomatose reduseres dosen av cyklofosfamid og prednisolon gradvis til et remisjonstrinn; i lang tid (opptil 2 år), utpeke metotrexat.

.

Generaliseringen av prosessen for Wegeners granulomatose (hemoptysis, glomerulonephritis, tilstedeværelse av antistoffer mot neutrofile leukocytter) krever ekstrakorporal hemokorreksjon - kryoferese, plasmaferese, kaskadfiltrering av plasma, ekstrakorporeal farmakoterapi.

.

Ved behandling av tilbakevendende granulomatose er Wegener effektiv i implementeringen av intravenøs immunoglobulinbehandling. For å forlenge remisjon kan rituximabbehandling gis.

Stenoserende endringer i strupehodet med Wegeners granulomatose krever påføring av trakeostomi og reanastomose.

Kurset og progresjonen av Wegeners granulomatose kan føre til ødeleggelse av ansiktsben, døvhet på grunn av vedvarende otitt, utvikling av nekrotisk granulomer i lungevevvet, hemoptysis, trofiske og gangrenøse forandringer i foten, nyresvikt, sekundære infeksjoner på bakgrunn av opptak immundempende. I fravær av terapi er prognosen for Wegeners granulomatose ugunstig: 93% av pasientene dør i perioden fra 5 måneder til 2 år.

Den lokale formen av Wegeners granulomatose fortsetter mer benignly. Gjennomføring av immunosuppressiv terapi forbedrer tilstanden i 90 og vedvarende remisjon hos 75% av pasientene.

Etterlatteperioden varer i gjennomsnitt omtrent ett år, hvoretter 50% av pasientene har en ny forverring. Det fremgangende kurset av begrenset Wegeners granulomatose, til tross for immunosuppressiv terapi, er notert i 13% av tilfellene.

Vi har ikke utviklet noen tiltak for å forebygge Wegeners granulomatose.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegeners granulomatose: symptomer, diagnose og behandling

Systemisk vaskulitt er en sykdom som er forbundet med inflammatoriske forandringer i vaskemuren. Samtidig påvirkes kapillærer, vener, venler, arterioler og arterier.

Avhengig av hvilke fartøy som har gjennomgått betennelsesendringer, mulig skade på ulike organer og systemer. Wegeners granulomatose er en typisk representant for ANCA-gruppens tilknyttede vaskulittider.

Det vil bli diskutert mer detaljert.

Essensen, årsakene og klassifiseringen av patologi

På etiologien av vaskulitt har sporene ikke gått ned. Det finnes forskjellige versjoner av hva som kan knyttes til forekomsten av sykdommen, for eksempel:

• genetiske mutasjoner;
• infeksjon med Epstein-Barr-viruset;
• Persistens av slike smittsomme stoffer som pneumocysts og Staphylococcus aureus;
• herpes simplex virus.

Det sentrale patogenetiske elementet er syntesen av spesifikke immunoglobuliner. Disse antineutrofile cytoplasmatiske antistoffene (det vil si, de er tropiske til cytoplasma av nøytrofiler) eller ANCA. Det er to varianter:

1. Myeloperkosidasa - i påvisning av hvilken prognosen er mye verre.
2. Proteinase-3 - denne type antistoffer er oppdaget med Wegeners vaskulitt oftere.

Proteinase-3 og mindre hyppig forekommende myeloperoksidase binder direkte til nøytrofiler og monocytter som sirkulerer i blodet.

På membranene til de sistnevnte reseptorene er lokalisert for binding til disse immunoglobuliner. Når antistoffet binder til reseptoren, blir cellene svært aktive - de får høy proteolytisk aktivitet.

Dette faktum gir betennelse og nekrotisk ødeleggelse av vaskulærveggen.

Disse prosessene er ledsaget av en økning i konsentrasjonen av proinflammatoriske cytokiner, som igjen støtter den inflammatoriske prosessen, involverer nye cellulære og humorale elementer.

Granulomatose er klassifisert i henhold til forekomsten av vaskulære lesjoner. Klassifisering er nødvendig for å vurdere prognosen og muligheten for behandling. Reumatologer skiller mellom følgende former for sykdommen:

1. Den lokale formen.
2. Begrenset versjon av sykdommen.
3. En vanlig granulomatose.

For lokale skader er det typisk å oppdage kun den inflammatoriske prosessen i øvre luftveier. Dette er rhinitt, bihulebetennelse og mye mindre ofte trakeitt og laryngitt. Hormonal og cytostatisk behandling krever ikke denne form for sykdommen.

Begrenset versjon av sykdommen involverer lungeskader. Klinisk uttrykte symptomer gjør det vanligvis ikke. Bare sjelden hoste, hemoptysis. Oftere observeres patologiske endringer på lungens røntgenogram.

Den vanlige formen anses å være den tyngste.

Vaskulære nyrer er involvert i den patologiske prosessen, noe som fører til utvikling av et isolert urinsyndrom eller glomerulonephritis, noen ganger med halvmåne (rask progressiv variant). Dette alternativet betraktes som en indikasjon på aggressive cytostatiske terapi-kurs.

Denne patologien oppstår med nederlaget på kapillærbunnen av nyrene, huden, kranspulsårene. Men den vanligste varianten av debuten er inflammatorisk nekrotisk skade på øvre luftveier.

Gjennomgangen av leseren vår - Alina Mezentseva

Nylig leste jeg en artikkel som forteller om den naturlige kremet "Bee Savior Chestnut" for behandling av åreknuter og rensing av blodkar fra blodpropper.

.

Ved hjelp av denne krem ​​kan man FOREVER Cure Varicose, eliminere smerte, forbedre blodsirkulasjonen, forbedre tone i venene, raskt gjenopprette skipets vegger, rengjør og gjenopprett åreknuter i hjemmet forhold.

.

Jeg var ikke vant til å stole på noen informasjon, men bestemte meg for å sjekke og bestilte en pakke. Jeg la merke til en forandring i en uke: smerten igjen, beina mine stoppet summende og hevelse, og i 2 uker begynte venøskinnene å synke. Prøv og deg, og hvis du er interessert, så er lenken under en artikkel.

Les artikkelen - & g; Innholdsfortegnelse ↑

Dislokasjon av neseslimhinnen, paranasale bihuler

De første manifestasjonene av rhinitt kan ikke bli lagt merke til på grunn av de uspesifiserte manifestasjonene. Rinorrhea, nysing pleier vanligvis som en unnskyldning for å behandle en respiratorisk virusinfeksjon. I tilfelle av den beskrevne vaskulitt blir rhinitt ildfast mot tradisjonell symptomatisk behandling.

Gitt at prosessen med betennelse er ledsaget av dannelsen av granulomer og nekrose, vil sekresjonen fra nesehulen bli blodig.

Pasienter rapporterer utseendet av en ubehagelig lukt under samtalen og pusten.

Et forlenget løpet av rhinitt fører til sadelformet deformasjon av nesen, som krever differensial diagnose med syfilisisk skade.

Trakea og strupehode er også målet for granulomatøs prosess i sammenheng med en sykdom som Wegeners granulomatose.

De paranasale bihulene er involvert i 65% av tilfeller av granulomatose. Karakteristisk utseende av slike tilstander som:

• bihulebetennelse;
• etmoiditt (betennelse i bindebenets bihuler);
• sphenoiditis;
• mastoiditt (skader på tempelbenets hule);
• Front.

En farlig komplikasjon av etmoiditt er bane pseudotumor, som fører til tap av syn. Det må differensieres med svulster.

til innholdsfortegnelsen ↑

Patologi av lungene og nyrene i ANCA-vaskulitt

Dette organet er involvert i en inflammatorisk patologisk prosess i omtrent halvparten av alle tilfeller av sykdommen. Wegeners granulomatose ledsages av skade på både lungevævet og bronkialstrukturen.

Hoste er svært sjelden i vaskulitt. Det kan vises med utvikling av tørr pleurisy. Det er ofte mulig å registrere klager på hemoptysis.

Dette symptomet korrelerer med serum myeloperoksidaseinnholdet: jo høyere titer er, jo mer sannsynlig utseendet av hemofthose.

Det er viktig å merke seg at dette symptomet nesten aldri når blødningen.

.

Denne sykdommen med lungesmerter forekommer for det meste asymptomatisk. Patologi kan kun ses med lungens radiografi, som bekrefter definisjonen av titer av ANCA-antistoffer.

.

I det overveldende flertallet av tilfeller av ANCA-assosiert vaskulær vaskulitt, er nyrebarrieren skadet med utvikling av glomerulonephritis.

Omtrent 30-40% av pasientene med Wegeners vaskulitt er registrert hos en nephrologist med en raskt progressiv form for glomerulonephritis.

Korrelasjonen av utviklingsfrekvensen for denne tilstanden med konsentrasjonen av proteinase-3 ble avslørt.

ANCA antistoff

Funksjoner av nyreskader i Wegeners sykdom er som følger:

1. Et mildt nivå av arteriell hypertensjon (det er ikke av ondartet natur med høyt systolisk trykk og høyt pulstrykk).
2. Fravær av nefrotisk syndrom.
3. Ofte oppstår asymptomatisk med isolert urinssyndrom ved urinanalyse.

Glomerulonephritis med en sykdom som Wegeners granulomatose overvåkes. Diagnosen er basert på ultralydbilde, funksjonelle indekser og dynamikk av antistofftiter.

til innholdsfortegnelsen ↑

Hva annet blir avslørt i vaskulitt?

Hud manifestasjoner er forbundet med granulomatøs betennelse i hudkarene og subkutan fett. De er forskjellige, men oftere er det slike alternativer:

• maske livedo på underbenet eller bagasjerommet;
• løs elementer etter type urticaria;
• hemorragisk utslett;
• vaskulært fenomen (syndrom) Reynaud.

Nettverket er et liveno - utseende av knuter i det subkutane fettet, som er farget i en blåaktig eller lilla farge. Deres arrangement ligner et tre. Vanligvis beskriver subjektet ikke de subjektive følelsene.

Raynauds syndrom manifesterer seg i fingertuppene, etterfulgt av deres cyanose og hyperemi. Dette er vanligvis smertefullt for pasienten. Denne symptomatologien er knyttet til brudd på reguleringen av blodkarets lumen.

Det er hovedsakelig plassert på lemmer, selv om det kan vises i bagasjerommet. Halvparten av pasientene kan ha øyeskader. Det er tosidig. Et spesifikt symptom er utseendet på bane pseudotumoren.

Blant andre manifestasjoner kan man følge alle oftalmiske nosologier:

• uveitt;
• betennelse i lacrimal sac og tårkanalen;
• inflammatoriske fenomener i konjunktivmembranen;
• episcleritis;
• betennelse i optisk nerve.

Nervesystemet er involvert i en patologisk prosess i omtrent en tredjedel av tilfellene. Internister oppdager følgende former for nederlag:

1. Nevropati.
2. Nevrolitt i kranialnervene (5 og 7 par).
3. Mononeuritt (hovedsakelig asymmetrisk).

Hjertemuskelen og mage-tarmkanalen påvirkes ikke-spesifikt. Myokardie sykdommer er omtrent det samme som i befolkningen generelt.

Tilstedeværelsen av funksjonsforstyrrelser i hjertet og organene i mage-tarmkanalen krever tilnærming av aktuelle spesialister.

til innholdsfortegnelsen ↑

Wegeners granulomatose diagnose

For å verifisere en så alvorlig patologi er det nødvendig med en individualisert og kriteriell tilnærming.

Det er viktig å se ENT-legen. Det bestemmer arten av betennelse i neseslimhinnen og, om mulig, paranasal bihuler. Vanligvis har en kompetent spesialist ikke problemer med å oppdage denne form for betennelse.

Radiografi av lungene avslører et annet viktig kriterium av sykdommen - utseendet til noder eller infiltrative skygger, som er svært utsatt for forfall. Det er viktig å ta hensyn til dynamikken i disse formasjonene, fordi Wegeners granulomatose er "volatile".

I diagnosen er det også viktig å studere titer av antineutrofile antistoffer. Deres typiske differensiering gjør det mulig å forutsi utfallet av sykdommen og behandlingen.

til innholdsfortegnelsen ↑

Tilnærminger til terapi

Wegeners granulomatose er et problem med reumatologer. Behandling av den krever bruk av immunosuppressiva og hormonelle legemidler.

Videre er det tap av antallet samtaler for symptomatisk behandling, idet det tas hensyn til anbefalingene fra den kardiolog, gastroenterologi, Neurology, dermatologi, nyre, Pneumonologi.

Legemidler som har en immunosuppressiv effekt er cytostatika. De er utnevnt til kurs. Syklophosphamid er mest brukt.

Når du behandler dette legemidlet, må du følge følgende indikatorer:

• nivået av blodplater;
• innholdet av levertransaminaser;
• hemoglobin;
• konsentrasjonen av kreatinin.

Et alternativ til bruk av cyklofosfamid er Metipred. Det er et derivat av glukokortikoidhormoner, som har en kraftig antiinflammatorisk og cytotoksisk effekt. I ildfaste tilfeller er en kombinasjon av legemidler berettiget.

Med terminal nyreskader med utvikling av kronisk nyresvikt, er legene tvunget til å anbefale hemodialyse. Et alternativ er peritonealdialyse. Nyretransplantasjon er mulig.

Prognosen av sykdommen uten behandlingstiltak er skuffende for både leger og pasienten. Mer enn 90% dør i det første året etter verifisering av sykdommen.

.

Tidlig initiert terapi med cyklofosfamid resulterer i en betydelig regresjon av symptomer og laboratorieindikatorer av sykdommen i de fleste tilfeller.

.

Overlevelsesfrekvensen på fem år øker til 70%.

Gi oss beskjed om dette - rangere det
Laster inn ...

kilde: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegeners granulomatose - symptomer, behandling, skjemaer, stadier, diagnose

Wegeners granulomatose - en systemisk granulomatøs nekrotiserende vaskulitt, kjempecelle, som i utgangspunktet påvirker øvre og nedre luftveier, og i fremtiden - nyrene.

Det finnes ingen pålitelige statistiske data om forekomsten av Wegeners granulomatose og dens prevalens. Sykdommen er mer vanlig hos menn av ung og middelalder, nesten aldri oppstår i barndommen.

Årsaker og risikofaktorer

De eksakte årsakene til Wegeners granulomatose er ukjente. Gitt at immunsystemet er funnet i blodet av sykdommen under vurdering, er det klassifisert som en autoimmun patologi.

Formentlig utvikler sykdommen som et resultat av en feil i immunsystemet, som følge av at vevene i de vaskulære veggene oppfattes av immunsystemet som fremmed og er gjenstand for ødeleggelse.

Dette kan føre til ulike betennelsesprosesser, inkludert smittsomme.

Antistoffer skader veggene i blodårene, noe som fører til dannelse av betennelsesområder, det vil si granulomer. Gradvis økende i størrelse, dekker granulomer fartøyets lumen.

Som et resultat forstyrres blodtilførselen til vev, prosesser for vevets respirasjon og metabolisme.

Former av sykdommen

Avhengig av omfanget av de patologiske endringene, er to former for Wegeners granulomatose preget:

• lokalisert. Øverste del av luftveiene er hovedsakelig påvirket, noe som manifesteres av stemmenes heshet, hyppige neseblod, dannelsen av blodige skorper i nesehulen, vedvarende rhinitt;
• generaliseres. Karakterisert av omfattende systemiske manifestasjoner (feber, abscessert lungebetennelse, leddmuskelsmerter, økning i tegn på nyre kardiovaskulær og respiratorisk svikt).

Stages av sykdommen

I det kliniske bildet av Wegeners granulomatose utmerker seg flere stadier:

1. Rinogen granulomatose (granulomatøs nekrotisk vaskulitt). Utviklet ulcerativ-nekrotisk eller purulent-nekrotisk rhinosinusitt, nasofaryngitt, laryngitt, destruktiv endring i bane og neseseptum.
2. Pulmonal granulomatose. Den patologiske prosessen fanger lungevevvet.
3. Generell granulomatose. De nedre delene av luftveiene, kardiovaskulærsystemet, fordøyelseskanalens organer og nyrene påvirkes.
4. Terminal granulomatose. Nyresvikt og / eller lungesvikt utvikler seg. Det dødelige utfallet skjer innen et år fra overgangstidspunktet til sykdommen til sluttstadiet.

Symptomer på Wegeners granulomatose

De generelle symptomene på Wegeners granulomatose inkluderer:

• feber med kuldegysninger;
• alvorlig svakhet;
• hyperhidrose (økt svette);
• smerter i ledd og muskler;
• tap av kroppsvekt.

Hos 90% av pasientene manifesterer Wegeners granulomatose seg i øvre luftveiene. Dannet kronisk rhinitt, resistent mot pågående behandling, som er ledsaget av purulent blodig utslipp.

Ulcerative defekter er dannet på slimhinnen i nesehulen. Gradvis økende i størrelse, fører de til perforering av neseseptumet, sadelformet deformasjon av nesen.

Tilstedeværelsen av granulomatøse nekrotiske forandringer forekommer også i paranasale bihuler, eksterne hørselskanaler, luftrør, strupehode og munnhule.

Hos 2/3 pasienter er sykdommen akkompagnert av dannelse av destruktiv hulrom i lungene, vedvarende hoste, hemoptysis.

Engasjement av nyrekarter i den patologiske prosessen fører til utvikling av glomerulonephritis, og i fremtiden - nyresvikt.

Hudsymptomer på Wegeners granulomatose består i utseende av et hemorragisk utslett, hvis elementer er utsatt for nekrose.

Øye, nervesystem, myokard, koronararterier kan også påvirkes.

Diagnose av Wegeners granulomatose

Ved mistanke om Wegeners granulomatose utføres en instrumentell laboratorieundersøkelse:

• generell blodprøve (for trombocytose, akselerasjon av ESR, normokrom anemi);
• generell urinanalyse (mikrohematuri, proteinuri oppdages);
• biokjemisk analyse av blod (for å øke haptoglobin, seromucoid, fibrin, urea, kreatinin, y-globulin);
• Radiografi av lungene (på pleural ekssudat, forfallshulrom, infiltrer);
• immunodiagnostikk (en reduksjon i komplementnivået, tilstedeværelsen av antineutrofile antistoffer, antigener av klasse HLA-B8, B7, DR2 og DQW7) er etablert.

Om nødvendig brukes andre metoder for å diagnostisere Wegeners granulomatose: for eksempel, datamaskin tomografi eller vev biopsi i øvre luftveiene etterfulgt av en histologisk analyse.

Behandling av Wegeners granulomatose

Den viktigste metoden for behandling av Wegeners granulomatose er immunosuppressiv terapi, som utføres av en kombinasjon av cyklofosfamid og prednisolon.

Etter hvert som pasientens tilstand forbedres, reduseres doseringen gradvis til en fullstendig kansellering.

Etter dette foreskrives pasienten metotrexat for et langt kurs (-2 år).

I terapi av generalisert form av Wegeners granulomatose, brukes ekstrakorporeale hemokorreksjonsmetoder:

• ekstrakorporeal farmakoterapi;
• kaskadefiltrering av plasma;
• plasmaferese;
• krioaferez.

Mulige komplikasjoner og konsekvenser

Forløpet av Wegeners granulomatose kan være komplisert:

• hemoptyse;
• døvhet;
• ødeleggelse av bein i ansiktshodeskallen;
• gangrenous føtter;
• dannelsen av nekrosider i lungeparenchyma;
• sekundære infeksjoner på bakgrunn av immunosuppressiv terapi;
• nyreinsuffisiens.

Prognose for Wegeners granulomatose

Prognosen for Wegeners granulomatose i fravær av tilstrekkelig og rettidig behandling er ekstremt ugunstig. Mer enn 90% av pasientene dør i de første to årene fra diagnosedagen.

På bakgrunn av immunosuppressiv terapi viste 85% av pasientene signifikant forbedring. I 75% av pasientene går sykdommen inn i remisjonstrinnet. Mer enn halvparten av tilfellene av remisjon varer i ca ett år, hvoretter det skjer en forverring.

Hos 13% av pasientene er sykdommen resistent mot pågående immunosuppressiv terapi og er preget av en stadig progressiv kurs.

forebygging

I lys av at den nøyaktige årsaken til forekomsten av Wegeners granulomatose er ukjent, har tiltak for forebygging ikke blitt utviklet.

kilde: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Full gjennomgang av Wegeners granulomatose sykdom: årsaker, typer, behandling

I vår dagens artikkel vil vi snakke om en ekstremt sjelden og alvorlig sykdom som Wegeners granulomatose. Dens mangfoldige kliniske manifestasjoner, vanskeligheter med diagnose og behandling.

artikkel:

• årsaker
• Skjemaer og symptomer på sykdommen
• diagnostikk
• Metoder for behandling
• outlook

Wegeners granulomatose er den mest kompliserte autoimmune sykdommen der små og mellomstore fartøy påvirkes. Heldigvis er sykdommen sjelden.

Den gjennomsnittlige forekomsten i verden er om 3-4 episoder per 100 000 individer, men disse tallene kan være høyere på grunn av vanskelighetene med å sette en bestemt diagnose.

.

Mange pasienter er allerede posthumously diagnostisert med denne diagnosen, og i løpet av deres liv feiler symptomene på sykdommen for svært forskjellige sykdommer.

.

Representanter for begge kjønn er like syke, og for første gang forekommer sykdommen vanligvis i alderen 30-50 år. Vi vil prøve å forstå mer detaljert hva som skjer med denne sykdommen.

Wegeners granulomatose refererer til den såkalte autoimmune vaskulitt - inflammatorisk vaskulær sykdom. Det antas at betennelse oppstår mot bakgrunnen av invasjonen av patogene virus eller bakterier.

I tilfelle av autoimmune sykdommer blir selve kroppen årsaken til betennelse, hvorav immunsystemets celler, for ennå uklare grunner, "erklærer en jakt" for egne organer og vev.

I tilfelle av Wegeners granulomatose blir veggene til små fartøyer målet for immunceller: arterioler, venules, kapillærer.

Sykdommen kjennetegnes av en plutselig oppstart, rask og jevn lynutvikling og ekstremt dårlige konsekvenser. Uten skikkelig behandling dør pasienten innen 6-12 måneder. På bakgrunn av terapi kan pasienten leve 5-10 år og mer.

Behandlingen av autoimmune sykdommer, som regel, gjøres av en reumatolog, men på vei til den blir pasienten overfor en stor Antall leger av beslektede spesialiteter: otorhinolaryngologer, nefrologer, urologer, pulmonologer, phthisiatricians og til og med onkologer. Symptomer på denne patologien er så mangefasetterte at de griper mange organer og simulerer et stort antall sykdommer. Om kliniske manifestasjoner og former for sykdommen, snakker vi like nedenfor.

Årsaker til patologi

Strengt tatt er årsakene til alle autoimmune sykdommer ikke kjent for visse. Imidlertid har forskere rundt om i verden identifisert et bestemt forhold mellom aggresjonen av sitt eget immunsystem til deres opprinnelige celler (disse er vanlige årsaker til alle autoimmune sykdommer):

1. Utsatt virusinfeksjoner. Nylig har det vært mye oppmerksomhet mot Epstein-Barr-viruset eller det smittsomme mononukleoseviruset. Også mulige årsaker til autoimmune reaksjoner kalles influensa, herpes, cytomegalovirus.
2. Uttalte allergiske reaksjoner, så vel som deres aggressive behandling.
3. Urimlige og unødvendige inngrep i immunforsvaret, inkludert bruk av ulike legemidler "for immunitet så populært blant pasientene.
4. Inntak av alvorlige medisinske legemidler til behandling av kreft, tuberkulose, herpetic infeksjoner.
5. Hormonale forandringer i kroppen, inkludert overgangsalder, graviditet, overgangsalder. Kanskje det er derfor autoimmune sykdommer generelt blir oftere rammet av kvinner.

Infektiøs mononukleose er en av de mulige årsakene til Wegeners granulomatose

Skjemaer og symptomer på sykdommen

Det er svært viktig å nevne at Wegeners granulomatose har noen favorittlokaliseringer, ifølge hvilke flere former eller lokaliseringer av sykdommen er opprettet:

1. Lokal form - skade på organene av hørsel, nesehule og nesevegg - er den vanligste formen. En lignende variant utvikler seg hos 90% av pasientene.
2. Den lokale formen er nederlaget i øynene, nemlig sclera, iris og conjunctivitis. Dette skjemaet er mindre vanlig, i ca 10% av tilfellene.
3. Den lokale formen er kutan manifestasjoner av vaskulitt. Lignende vaskulitt er beskrevet hos 40% av pasientene.
4. Den generelle form - lesjon av lungevev, luftrør og bronkier - er en av de typiske former for sykdommen. Bronko-lungesystemet lider av 80-85% av pasientene.
5. Den generaliserte formen - nyreskade - er observert hos 60-70% av pasientene.
6. Den generelle form - nederlaget i nervesystemet - hos ca 15% av pasientene.
7. Kombinerte former - finnes i nesten 100% av tilfellene, det vil si en kombinasjon av to eller flere former.

De første symptomene på Wegeners granulomatose er ikke særlig spesifikke.

Pasienter kan klage over generell svakhet, tretthet, svak temperaturøkning, smerte i muskler og ledd, dårlig appetitt og vekttap.

Lignende symptomer er typiske for et kaldt eller kronisk utmattelsessyndrom, så de fleste pasienter legger ikke stor vekt på dem. Spesifikke manifestasjoner av sykdommen fremstår noe senere.

Ofte begynner sykdommen med en otorhinolaryngologisk form eller øyeskade, og etter en stund - innen flere måneder - utvikles denne eller den generelle form som blir dødelig. La oss gå gjennom hver av de kliniske formene av sykdommen.

Otorhinolaryngologisk form

Med nederlaget til ENT-organer, er de mest typiske betennelser og den påfølgende nekrose av veggene og septaen i nesen. Initielle symptomer kan fortsette i henhold til type betennelse i nesen - rhinitt, betennelse i paranasale bihuler - bihulebetennelse.

1. Det er hevelse og hevelse i slimhinnene, nesestopp.
2. Neseblødning er assosiert med sår og blødninger i nesehulen.
3. Når nesebeskyttelsen og nesen er blitt skadet, blir disse vevene gradvis ødelagt, nesen endrer sin form - nesens septum kollapser, ryggen faller sammen.

Mindre ofte er det øreskader, manifestert av kronisk og ikke reagerer på konvensjonell otitis media. Et langvarig forløb av sykdommen fører til utvikling av døvhet.

Oftalmisk form

Øyeskader blir ofte det første typiske tegn på Wegeners granulomatose.

Øyeformen er preget av utseende av betennelse i sclera i øyet - skleritt og øyets choroid - uveitt.

Sykdommen kjennetegnes av en markert rødhet av øyet, øyelokk ødem, smerte og brennende følelse. På bakgrunn av disse prosessene, er det en synkende syn på fullstendig blindhet.

Hudform

Hud manifestasjoner av autoimmun vaskulitt kalles purpura. Lilla karakteriseres av utseendet på tette røde eller crimson flekker av forskjellige størrelser, noe som stiger litt over overflaten av huden. Faktisk er disse flekkene et resultat av blødninger fra skadede kar under huden.

Forstyrrelser er smertefri, kan fusjonere med hverandre, noen ganger - forsvinner spontant. I sjeldne tilfeller, mot bakgrunn av sekundær infeksjon, kan områdene bli utsatt for betennelse og nekrose. Noen ganger oppstår sår på huden.

Slike hudskader må skilles fra et stort antall andre vaskulittider - kA autoimmune, og relatert til blodkoagulasjonssystemet og patologien til vaskulærveggen.

Purpura er en hud manifestasjon av patologi

Lungform

Utbruddet av sykdommen kan fortsette i henhold til type bronkitt eller trakeitt, ledsaget av en tørr, lavproduktiv hoste.

I lungvevet dannes disse granulomer eller knuter, som til slutt brytes ned.

Når bakterieinfeksjonen er festet, blir granulomene omdannet til hulrom av purulent forfall, noen ganger blir åpningen ledsaget av lungeblødning.

Klager hos pasienter er forbundet med en hoste med blod eller pus, kortpustethet, brystsmerter.

.

I enkelte pasienter kan slike klager være fraværende, slik at en diagnose kan antas basert på et røntgenbilde av lungene.

.

Dessverre er den primære diagnosen oftest tuberkulose eller lungekreft.

Døden kan komme fra akutt respiratorisk svikt eller lungeblødning.

Nyreform

Dette er kanskje den mest alvorlige og farlige formen av Wegeners syndrom, noe som fører til dødelighet og alvorlig funksjonshemning hos pasienter. Nyrer er faktisk en slags ball av små fartøy omgitt av parenkymvev.

Det er disse karene som er svært ofte berørt av sykdommen, forårsaker en bestemt nyreskade - glomerulonephritis.

Glomerulonephritis kan skyldes ulike faktorer, inkludert streptokoktoksiner, giftstoffer, medisinske betyr imidlertid, når det gjelder Wegeners syndrom, fortsetter sykdommen med lynhastighet, med rask inntreden av nyresykdom svikt.

Ofte gjør pasientene følgende klager:

1. Jeg tørster, tørr munn.
2. Hevelse og ukontrollert økning i kroppsvekt.
3. Sløvhet, døsighet, apati.
4. Økt blodtrykk og relaterte symptomer: hodepine, tinnitus, hjertesmerter og så videre.
5. Endring i mengden urin.
6. Ved analyse av urin oppdages en stor mengde protein, erytrocytter, skjer en endring i tettheten av urin.

Dessverre oppdages svært ofte nyresykdom allerede i utviklingsstadiet av kronisk nyresvikt, med en lesjon hjerte og andre indre organer ved produktene av nedbrytning av ens egen organisme, som de døende nyrene ikke klarer å skille ut med urin.

Neuropatisk form

Sykdommen påvirker hovedsakelig de perifere nerveender - det er polyneuropati. Denne tilstanden er preget av følgende symptomer:

1. Et brudd på følsomheten til huden, spesielt området på lemmer.
2. Tilstedeværelsen av unormale "hud" -følelser - gjennomsøking, følelsesløp i huden, følelser av varme og kulde.
3. Lammelse og svakhet i muskler i ekstremiteter.

Denne sykdomsformen skiller seg fra mange andre nevropatier: fra banale vitaminer B til multippel sklerose.

diagnostikk

Som vi allerede har forstått, er diagnosen Wegeners granulomatose en ekstremt vanskelig oppgave.

Det skal skille seg fra ondartede svulster, nyresykdommer, tuberkulose, sarkoidose, blodsykdommer, ulike komplekse former for otitis, bihulebetennelse, uveitt, så vel som fra et stort antall andre autoimmune sykdommer som lupus, hemorragisk vaskulitt, syndrom Gudpatchera.

For de første stadier av diagnose er det nødvendig med følgende studier:

• Kliniske tester av blod og urin kan indikere tilstedeværelse av en inflammatorisk prosess, anemi, oppdage spor av protein og blod i urinen, en endring i dens relative tetthet.
• En biokjemisk blodprøve vil indikere tegn på nyre- og leverskade.
• Røntgen- og datatomografiundersøkelser vil indikere tilstedeværelsen av granulomer og fokaliserende oppløsninger i lungene og bronkiene.
• Ultralyd undersøkelse av bukorganer og nyrer vil indikere skader på nyrene, en reduksjon av blodstrømmen.
• Ytterligere urologiske tester som ekskretorisk urografi, scintigrafi, vil indikere graden av reduksjon i nyrefunksjonen.
• Konsultasjon av beslektede spesialister: ENT lege, øyeleger, dermatolog, urolog, nephrologist, pulmonologist, vil bidra til å utelukke andre lignende sykdommer.

Scintigrafi er valgfritt, men en av de ekstra metodene for å diagnostisere Wegeners granulomatose. Med scintigrafi blir en liten mengde radioaktive stoffer introdusert i kroppen, som da, når stråling utløses, gir et bilde på en gamma-tomografi

Den viktigste spesifikke testen, som med høy grad av sannsynlighet vil indikere nøyaktig granulomatosen Wegener er en blodprøve for tilstedeværelsen av klassiske antineutrofile cytoplasmiske antistoffer (Kanz). Disse er spesielle antistoffer som angriper celler i immunsystemet - nøytrofiler. Slike antistoffer detekteres med flere autoimmune vaskulittider, inkludert Wegeners sykdom.

Metoder for behandling

Gitt at sykdommen er autoimmun, er hovedgruppen av legemidler til behandling av Wegeners sykdom immunosuppressive midler - legemidler for å undertrykke immunforsvar.

For tiden utmerker to hovedgrupper av immunosuppressive midler:

1. Cytotoksiske midler er cyklofosfamid, metotreksat, fluoruracil.
2. Glukokortikosteroidhormoner - prednisolon, dexametason.

Disse stoffene påvirker "rasende" immunitet, undertrykker reaksjonen. Dessverre, i tillegg til denne lenken, reduserer narkotika generell motstand fra kroppen til infeksjoner, veksten av hudceller og slimhinner, forstyrrer metabolismen.

Jo tidligere sykdommen oppdages og bekreftes, jo tidligere terapien startes, jo bedre er pasientens spådommer. Pasienter bør behandles konsekvent.

Doser og administrasjonsmåte for legemidler velges av en reumatolog.

Noen pasienter er velegnet til den såkalte pulsbehandlingen - innføring av narkotika i store doser en eller to ganger i uken.

Slike grupper av pasienter er kategorisk kontraindisert på noen måte for å stimulere immunitet, til og med plantenes opprinnelse, alkohol, mange grupper av antibiotika og hjerte-legemidler.

Prognose for sykdommen

Generelt, med Wegeners granulomatøse sykdom, er prognosen ugunstig. Uten skikkelig behandling dør pasientene i løpet av det første året av sykdommen. Ca 90% av pasientene på bakgrunn av rettidig behandling begynt, er gjennomsnittlig forventet levetid 5 år eller mer.

Den største kompleksiteten til behandling er laget av lunge- og spesielt nyreformer, med overlevelse over 4 år.

kilde: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnose og behandling av Wegeners granulomatose

Wegeners granulomatose er en autoimmun sykdom karakterisert ved nekrotiske lesjoner i arteriene. Med denne sykdommen er det et nederlag i luftveiene og urinveiene. Disse funksjonene påvirker mekanismen for utvikling av den patologiske prosessen.

Hovedårsakene til forekomsten er uklare. Noen pasienter viser bestemte antistoffer i blod lunge- og nyrevev. Utviklingen av granulomer fremmes av feil i immunsystemet, som oppstår av ukjente grunner.

Wegeners granulomatose er oftere funnet hos menn 40-75 år gammel.

De viktigste tegn på sykdommen

I de tidlige stadiene av sykdommen symptomer ligner manifestasjoner av influensa og ARVI. Pasienten konsulterer en lege med tegn på rhinitt, maksillær bihulebetennelse, ørebetennelse i midten og okklusjon av hørselskanalen.

Kan forverre hørselen og utseendet av smerte i ørene. Ved undersøkelse finnes granulomatøse formasjoner i vevet i nasopharynx, nasale bihuler og myk gane.

Med den videre utviklingen av den patologiske prosessen, oppstår symptomer som feber, generell svakhet og nedsatt appetitt.

Hos noen pasienter viser tegn på et nederlag i åndedrettssystemet tidlige tegn på sykdommen - hoste, brystsmerter, sputum med blod, dyspné.

Farlig for livsmessig blødning oppstår sjelden. I de fleste tilfeller opptrer brudd på luftveiene i sene stadier av sykdommen.

Diagnostikk av Wegeners granulomatose utføres ved røntgenundersøkelse.

.

På bildet er det tydelig synlige enkelt- og multiple infiltrater, segmental atelektase, tegn på eksudativ pleurisy. Økninger i regionale lymfeknuter observeres ikke.

.

Bihulebetennelse er ofte ledsaget av purulente infeksjoner, som krever utnevnelse av aggressiv antibiotikabehandling.

Ofte er symptomene på nasopharyngeale lesjoner milde, bare etter en stund er det tegn på systemisk patologi.

I medisinsk praksis var det tilfeller hvor generaliserte former for sykdommen utviklet seg flere år etter diagnosen Wegeners granulomatose.

Perforeringen av den harde ganen for granulomatøs vaskulitt er ikke typisk.

Utfallet av ekskresjonssystemet er observert i 90% av tilfellene, utseendet av symptomer på nyresvikt indikerer generaliseringen av den patologiske prosessen.

Den generelle analysen av urin gjenspeiler endringene som er karakteristiske for akutt glomerulonephritis - i urinen er det urenheter av blod og protein.

Ved en biopsi avsløres fokalnekrose av nyrevev.

I 10% av tilfellene oppdages symptomer på forbigående glomerulonephritis med utseende av nekrotiske forandringer i vevet i nyrene og azotemi.

.

Wegeners granulomatose fører til skade på synlighetens organer i omtrent halvparten av pasientene. I sjeldne tilfeller bidrar spredning av granulomatøse vev til utviklingen av trombose av fundusens arterier og det etterfølgende tap av syn.

.

Med samme frekvens oppdages symptomer på hudlesjoner - blødninger på armene og bena. Papillære utslett, vesikler og nekrotisk hudlesjoner er ekstremt sjeldne.

I de fleste pasienter fører Wegeners granulomatose til betennelse i store ledd. Patologiske endringer er reversible.

Symptomer på leddskade i denne sykdommen er ofte forvekslet med manifestasjoner av revmatoid artritt.

Granulomatose med polyangiitt kan føre til svekkelse av sentralnervesystemet.

Sprøyting av granulomatøse formasjoner i hjernen fører til utseende av tegn på diabetes insipidus og nederlag av kranialnervene.

Svært sjelden påvirker Wegeners granulomatose fordøyelsesorganene, med karakteristiske symptomer som oppstår. Diagnose av sykdommen i dette tilfellet tilrettelegges ved tilstedeværelsen av tegn på skade på luftveiene og ekskresjonssystemene.

Metoder for diagnose

Diagnosen av sykdommen begynner med en generell blodprøve, resultatene av disse reflekterer hyperglobulinemi, nøytrofil leukocytose, økt ESR. Analyse for viral hepatitt gir et negativt resultat.

For å bestemme graden av nyresvikt, bør urintester utføres og nivået av kreatinin overvåkes.

Diagnosen av Wegeners granulomatose i de tidlige stadiene utføres på grunnlag av pasientens symptomer på sykdommen.

.

Diagnose av sykdommen blir lettere ved tilstedeværelsen av infiltrater i lungene, symptomer på nyresvikt og proptose.

.

En viktig rolle i påvisning av sykdommen er biopsi av de berørte slimhinnene i nasopharynx og bihuler.

Det viktigste histologiske tegn på granulomatøs vaskulitt er tilstedeværelsen av områder av nekrose og granulomatøse formasjoner. Med ekte vaskulitt blir slike endringer ikke observert.

I likhet med granulomatøs vaskulitt kan et klinisk bilde ha noen onkologiske sykdommer, for eksempel lymfom.

Det samme gjelder lymfomatoid granulomatose, som regnes som en forstadiertilstand.

Wegeners granulomatose er vanskeligere å skille fra median granuloma.

Denne sjeldne sykdommen er preget av den raske utviklingen av den inflammatoriske prosessen, som fører til ødeleggelse av ansiktsvev og øvre luftveier. Årsakene til denne patologien er fortsatt uklare.

De første symptomene på median granuloma er permanent nasal opphopning, utseendet av purulent utslipp, sårdannelse av slimhinnene i nasopharynx.

.

I sene stadier av sykdommen er det en lesjon av bihulene, en betydelig økning i temperatur, tanntap, ødeleggelse av neseseptum, hard og myk gane.

.

Det er en utbredt nekrose av nesofarynksens vev og ansiktet, ledsaget av en skarp, ubehagelig lukt. Utilsiktig eller feil behandling fører til utvikling av alvorlige komplikasjoner som forårsaker død.

Prosessen påvirker ikke respiratoriske og ekskresjonssystemer, som avviker fra Wegeners granulomatose.

Behandling av vaskulitt

Hvis sykdommen ikke oppdages i tide, er prognosen alltid ugunstig. Mer enn 90% av pasientene dør innen 2 år etter utseendet av de første symptomene på sykdommen.

Ved generalisering av den patologiske prosessen reduseres pasientens levetid til 6 måneder. Behandling med kortikosteroider, som regel, er ikke effektiv nok. Derfor blir de erstattet med cyklofosfamid tatt internt.

Med den raske utviklingen av sykdommen utføres behandling ved intravenøs administrering av legemidlet.

Behandling begynner med innføring av økte doser prednisolon, med forbedring av tilstanden reduseres gradvis. Cyclofosfamid brukes til lange kurs.

Gradvis reduksjon av dosen begynner bare ett år etter at det er kommet inn i remisjonen.

Riktig behandling bidrar til forsvinning av tegn på sykdommen i 95% av tilfellene.

Ettergivelsesperioden kan vare mer enn 20 år. Relapses forekommer ekstremt sjelden, behandling i dette tilfellet slutter i utvinning.

.

Det er informasjon om den høye effekten av Methotrexate, Azathioprine og Chlorbutin. Imidlertid brukes disse stoffene svært sjelden, så behandling utføres oftest med cyklofosfamid.

.

Siden årsakene til sykdommen ikke er klare, er dens forebygging umulig.

kilde: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html