Fiber dysplasi av bein av skjelettet

Fiber dysplasi

Fiber dysplasi- skade på beinet, hvor en del av normalt benvev er erstattet av bindevev med inkludering av bein trabeculae.

Fiber dysplasi tilhører kategorien svulstliknende sykdommer, kan være lokal eller vanlig, som påvirker en eller flere ben. Årsakene til utviklingen er ikke klart, genetisk predisposisjon er ikke utelukket.

Manifesteres av smerte, deformitet, forkortelse eller forlengelse av segmentet og patologiske frakturer. Diagnosen er laget på grunnlag av radiografi, MR, CT og andre studier. Behandling er vanligvis kirurgisk.

Fiberdysplasi er en systemisk lesjon av skjelettet, som tilhører kategorien svulstliknende sykdommer, men er ikke en ekte svulst i beinene. Det oppstår ved feil utvikling av det osteogene mesenkymet (vev, hvorfra benet dannes senere).

Symptomene kommer vanligvis til syne tidlig i barndommen, men det kan være en sen oppstart. I litteraturen er det beskrevet tilfeller hvor monoøsøs fibrotisk dysplasi først ble diagnostisert hos personer med pensjonsalder. Kvinner er sykere oftere enn menn.

Det er mulig å degenerere til en godartet tumor; Malignitet er sjelden.

Sykdommen ble først beskrevet i første halvdel av det 20. århundre. I 1927 gjorde den russiske kirurgen Braitsov en rapport om kliniske, mikroskopiske og roentgenologiske tegn på fokalfibrotisk bendegenerasjon.

I samme år beskrev Albrecht multifokal dysplasi i kombinasjon med for tidlig pubertet og fuzzy hudpigmentering.

Litt senere undersøkte Jaffe og Liechtenstein single-frontal lesjoner og publiserte konklusjoner om årsakene til deres forekomst. I litteraturen kan fibrous dysplasi forekomme under navnene Liechtenstein's sykdom, Liechtenstein-Jaffe sykdom eller Liechtenstein-Braitsov sykdom.

klassifisering

Det er to hovedformer av fibrøs dysplasi: mono-osseous (med skade på ett ben) og polyosseous (med nederlaget på flere bein, vanligvis plassert på den ene siden av kroppen).

Den polyosseøse formen utvikler seg i barndommen og kan kombineres med endokrine sykdommer og melanose i huden (Albright's syndrom).

Den monoøsete form kan manifestere seg i hvilken som helst alder, ikke observeres endokrinopatier og hudpigmentering hos pasienter.

Russiske spesialister bruker den kliniske klassifiseringen av Zatsepin, som inkluderer følgende former for sykdommen:

• Intraosseous form. Kan være monoøsøs eller polyosal. Enkelt eller flertall av fibrøst vev dannes i beinet i en rekke tilfeller degenerasjonen av beinet over alt, men strukturen til det kortikale laget blir bevart, slik deformasjonene er fraværende.
• Totalt beinskade. Lider alle elementene, inkludert cortex og området av medullarykanalen. På grunn av total nederlag blir deformasjoner gradvis dannet, ofte oppstår tretthetbrudd. Vanligvis observeres en polyosseøs skade på lange rørformede bein.
• Tumorform. Det er ledsaget av spredning av foci av fibrøst vev, som noen ganger når betydelige dimensjoner. Det er sjelden funnet.
• Albright syndrom. Det manifesterer seg som en polyosseøs eller nesten generalisert beinlesjon i kombinasjon med endokrine forstyrrelser, for tidlig seksuell modning hos jenter, et brudd på kroppsforhold, brennpunkt av pigmentering av huden, alvorlige deformiteter av stammenes bein og lemmer. Det er ledsaget av progressive lidelser fra ulike organer og systemer.
• Fiber-brusk-dysplasi. Synes den primære degenerasjonen av brusk, ofte er det en degenerasjon i kondrosarcoma.
• Kalkulerende fibroider. En spesiell form for fibrøs dysplasi er svært sjelden, påvirker vanligvis tibia.

Uttrykte medfødte deformasjoner er vanligvis fraværende. Med polyossal form, oppstår de første symptomene i barndommen. Benetes tap er ledsaget av endokrinopatier, hudpigmentering og forstyrrelse av kardiovaskulærsystemet.

Manifestasjoner av sykdommen er ganske forskjellige, de mest konstante tegnene er mindre smerte (vanligvis i hoftene) og progressive deformiteter. Noen ganger er sykdommen bare diagnostisert hvis en patologisk brudd oppstår.

Vanligvis, i polyosseøs form, er rørformede bein lesioned: tibial, femoral, peroneal, brakial, radial og ulnar. Av de flate beinene, blir bekkenbens, beinbones, ryggrad, ribber og scapula ofte lider.

Når phalange påvirkes, blir fingrene forkortet, de ser "hakket av".

Benet i underbenene er buet under kroppens vekt, karakteristiske deformasjoner oppstår. Spesielt deformerer spesielt lårbenet, i halvparten av tilfellene blir forkortelsen avslørt.

På grunn av den proksimale delens progressive krumning, tar beinet form av en boomerang (hyrdepersonal, hockeypinne), et stort spytt "flytter" opp, noen ganger når nivået bekkenbones.

Lårets hals deformeres, det er lameness. Forkorting av hofte kan være fra 1 til 10 cm.

Ved dannelsen av fokuset i fibula er det ingen deformitet av lemmen, med skade på tibia kan observeres saberlignende krumning av tibia eller bremsing av benvekst i lengde.

Forkorting er vanligvis mindre uttalt enn med fokus i lårbenet. Fiberdysplasi av ileum og ischiumben forårsaker deformering av bekkenringen.

Dette har i sin tur negativ innvirkning på ryggraden, utløsende forstyrrelser i stillingen, skoliose eller kyphos.

Situasjonen forverres hvis prosessen samtidig påvirker hofte- og bekkenbensene, da kroppsaksen i slike tilfeller er enda mer forstyrret, og belastningen på ryggraden øker.

Den monoøsete form fortsetter mer gunstig, det er ingen ekstraartikulære patologiske manifestasjoner.

Alvorlighetsgraden og arten av deformasjoner varierer sterkt avhengig av plasseringen, fokusets størrelse og karakteristikkene til lesjonen (totalt eller intraosøst).

Det kan være smerte, lameness og tretthet etter belastningen av det berørte segmentet. Som med poliossal form, er patologiske frakturer mulige.

I det første trinnet identifiseres soner som ligner frostet glass på røntgenbilder i området med diafysen eller metafysen av den berørte bein.

Deretter oppnår det berørte området et karakteristisk, flekkete utseende: Fokuset på komprimering veksler med områder av opplysning. Deformasjon er tydelig synlig.

Når et enkelt fokus er oppdaget, må flere beinlesjoner utelukkes, noe som kan være asymptomatisk i begynnelsen, slik at pasientene blir referert til densitometri. Hvis det er mistenkelige områder, utføres røntgenstråler, om nødvendig blir CT-skanning brukt.

Det bør tas i betraktning at fibrotisk dysplasi, spesielt monoøsøs, kan presentere betydelige vanskeligheter i diagnoseprosessen.

Med en mildt uttrykt klinisk symptomatologi er det ofte nødvendig med en langvarig dynamisk observasjon.

For å utelukke andre sykdommer og vurdere tilstanden til ulike organer og systemer, kan det hende at det kreves konsultasjoner med en fisioterapeut, onkolog, terapeut, kardiolog, endokrinolog og andre spesialister.

Behandling er overveiende kirurgisk - fullstendig reseksjon av det berørte området av beinet i sunt vev og erstatning av defekten med et ostealgraft. I den patologiske frakturen pålegge et apparat Ilizarov.

I fravær av behandling, spesielt i polyosalformen, kan brutto, forbrytende deformasjoner oppstå. Noen ganger degenererer foci av dysplasi til godartede svulster (gigantcelletumor eller ikke-fissil fibroma).

Hos voksne er det blitt beskrevet flere tilfeller av ondartet degenerasjon i osteogen sarkom.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Fiberbensdysplasi

For første gang ble fibrotisk beindysplasi rapportert i 1927 på den 19. kongressen av russiske kirurger. Denne rapporten var eid av VR Braitsev, hvis navn er nå kalt. Men det var ikke alltid slik.

Til tross for det faktum at fibrøs beindysplasi først ble beskrevet av Braits, ble det for en stund kalt Liechtenstein-Jaffesykdom. Disse to forskerne kompletterte bare beskrivelsen gitt av Braits. I det etterfølgende på initiativ av TP.

Vinogradova i 1973, ble denne patologen omdøpt til sykdommen i Braitsev-Lichtenstein i hele verdenslitteraturen.

Ifølge oppdageren ble årsaken til utviklingen av osteofysisk dysplasi ansett som det forstyrrede arbeidet i mesenkymet, som reproduserer benvæv av fibrøstype. Som et resultat har sistnevnte en komplett og ufullstendig struktur.

Derfor forekommer fibrosering av beinmargene med en tendens til å utvide og danne en typisk osteoid. Lignende forstyrrelser utvikler seg i den embryonale perioden under påvirkning av usikre faktorer.

De kan spre seg enten til beinområdet, eller til hele beinet, eller involvere flere bein på rad.

Klassifisering av fibrøs bendysplasi

Til dags dato er det ingen enkelt klassifisering av fibrøs beindysplasi, som vil tilfredsstille alle krav til klinikere. Forskjellige varianter av delingen av denne patologien er foreslått. De vanligste er følgende.

Avhengig av antall involverte bein er sykdommen delt inn i følgende typer:

• Monoostisk - prosessen påvirker bare ett bein
• Axial - lange bein av den rørformede strukturen til en av ekstremiteter påvirkes, for eksempel armer eller ben
• Ensidig - bein fra den ene siden påvirkes, for eksempel ben av høyre øvre og nedre lemmer
• Tosidig - beinene til høyre og venstre side påvirkes.

Han skiller ikke mellom følgende former:

1. Albright syndrom - karakteristiske lesjoner i beinet, der det er økt hudpigmentering og pubertaleperiode hos jenter, som begynner før aldersnormen
2. Polyossal - bare ben er involvert i prosessen, med 2 eller flere
3. Monoossal - bare ett bein påvirkes.

I moderne medisin anses den mest rasjonelle å være en klassifisering basert på kliniske og roentgenologiske data. Ifølge henne er følgende former skilt ut:

• Monoossal - sykdommen involverer bare ett bein
• Oligossal - 2 eller 3 bein
• Polyosal, innenfor rammen av hvilke former som er isolert uten ekstraokulære manifestasjoner og former med for eksempel ufullstendig variant av Albright syndrom
• Albright syndrom
• Blandet form, hvor ikke bare beinvev er involvert i den patologiske prosessen, men også bruskbein (beinbrusk dysplasi).

symptomer

Forløpet av sykdommen i forskjellige tilfeller kan være annerledes. For noen ukjente grunner opplever noen pasienter et sakte kurs, mens andre har en rask progresjon av den patologiske prosessen.

En slik rask vekst er kombinert med en utprøvd cellulær polymorfisme som bringer den nærmere den onkologiske prosessen (med sarkom i benet). Den patologiske prosessen innebærer oftest tibia, som fører til et karakteristisk utseende av pasienten.

Imidlertid avhenger naturen av det kliniske bildet av lokaliseringen av lesjonen. Vanlige kliniske symptomer er:

1. Endre formen på bein
2. Lameness (hvis prosessen påvirker bein i underbenet, noe som fører til forkortelse eller forlengelse)
3. Smerter i stedet for skade
4. Patologiske brudd.

Smerte syndrom i fibrøs dysplasi av bein er preget av visse tegn. Dette er følgende:

• Den vanligste egenskapen til nederlaget på beinene i nedre ekstremiteter og skallen er praktisk talt fraværende dersom de øvre ekstremiteter eller bein på stammen er involvert i den patologiske prosessen
• Smerte har en annen varighet, og dermed er graden av pasientbegrensning også betydelig forskjellig
• I fravær av fysisk aktivitet og i ro, forstyrrer ikke smerten personen
• Smerte er intensivert dersom en person begår bevegelse eller løfter tyngdekraften
• Tilstedeværelsen av lameness og deformasjon bidrar til intensiveringen av smerte.

Tibia-nederlaget, som er en favoritt lokalisering av fibrøs osteodysplasi, fører til krumningen fremover, så vel som til siden.

Det er en lateral flatering av bein og områder med ujevn ekspansjon.

Smerter kan forekomme samtidig med utseende av deformasjon, eller etter litt tid før eller etter utseendet.

Forandringen i form av femur fører også til en karakteristisk deformasjon. Den består i en utpreget krumning av låret på ytre siden.

I dette tilfellet kan et stort spytt nå nesten iliac-vingen. Dette fører til en betydelig endring i gangen.

Slike deformasjon i den medisinske litteraturen har forskjellige navn, for eksempel formen på en hockeypinne, et krukkehåndtak, etc.

Den patologiske prosessen som påvirker humerusen, fører til at den ekspanderer som en mace. Samtidig er også borstens struktur brutt, og utseendet av disse ligner de hakkede fingrene. Dette skyldes forkortelse og fortykning av fingerfalter.

Benete krøllinger blir årsaken til løse ledd.

Dette skaper forhold for utviklingen av degenerative-dystrofiske prosessen i dem (deformering av artrose), noe som forstyrrer den menneskelige tilstanden ytterligere.

Situasjonen kan forverres med feil sammensmeltede frakturer, hvor beinet endelig er buet og forkortet.

Med fibrøs dysplasi av bein kan man se mer sjeldne former av sykdommen, hvor følgende anatomiske strukturer påvirkes:

1. virvler
2. ribbe
3. Bone bekken.

Det er viktig å merke seg en funksjon av fibrøs osteodysplasi. Denne sykdommen begynner alltid fra barndommen, da er progresjonen observert (sakte eller rask, avhengig av effekten av kausative faktorer).

Ved utbrudd av puberteten stabiliseres den patologiske prosessen. Derfor bør behandlingen av denne sykdommen begynne så tidlig som mulig for å holde flere ben så vanlige som mulig.

diagnostikk

Diagnose av fibrøs beindysplasi er i stor grad basert på resultatene av røntgenundersøkelse.

Dens utførelse i forbindelse med vurderingen av kliniske manifestasjoner, reduserer prosentandelen av diagnostiske feil kraftig.

De viktigste kjennetegnene til denne sykdommen, som kan identifiseres på roentgenogrammet, er følgende:

• Varus avvik i låret, det vil si mer mot ytre overflaten
• Stort spytt ligger over det normale nivået, nærmer seg iliumfløyen
• Forstørrelsen av osseous tubercles i skallen - frontal, occipital og parietal
• Øke tykkelsen på den tidlige buen
• Glattning av nesenes bakside
• Forkortelse av øvre og / eller nedre benben
• Spotted inneslutninger i den generelle bakgrunnen av beinet
• En karakteristisk funksjon - "frostet glass som er bestemt i figuren av den berørte bein
• Nesten ingen beinmargekanal, som er forbundet med unormal beinpatologisk vekst
• Alternering av opplysningsfokus med fokus på komprimering.

Tilstedeværelsen av visse radiologiske tegn på sykdom avhenger av varigheten av sykdommen og det nummer som er involvert i den patologiske prosess med ben. Det er ikke nødvendigvis en kombinasjon av alle symptomene gitt hos en pasient.

Diagnose fibrøs osteodysplasia må være riktig, så vel som for dens etterfølgende behandling, da dette vedrører forstadier sykdomsprosesser. Med onkologiske forhold bringer følgende symptomer ham nærmere:

1. Muligheten for overgang av fibrotisk osteodysplasi til en ekte tumor, spesielt i barndommen
2. Tilbaketrukket av den patologiske prosessen etter kirurgisk fjerning av lesjonens fokus
3. Noen funksjoner i morfologi
4. Malignitet, det er malignitet i prosessen.

Dermed er sykdommen til Braitsev-Liechtenstein en dysplastisk prosess der det er reell mulighet for fullt uutviklet beinvev i tumorvevet med patologisk rask vekst og divisjon.

Behandling av beindysplasi

Behandling av fibrøs dysplasi av bein er forbundet med ulike vanskeligheter. Den største av disse er det faktum at det ikke er noen måte å patogenetisk terapi som sykdommen er assosiert med svekket fosterutvikling.

I tillegg er de forårsakende faktorene i denne patologien ikke helt kjent. For eksempel, Schlumberger antas at den underliggende fiber osteodiplazii tvinnes ben respons til traumatiske skader.

Ikke alle pasienter har normale osteoblaster, for å kompensere for defekten i beinet fullt ut. Noen utvikler umodent vev, som er forbundet med utviklingen av sykdommen.

Recklinghausen betraktet denne patologien som en lokal manifestasjon av nevrofibromatose.

For tiden er det tatt noen betinget konsept om årsakene og mekanismene til utviklingen av denne sykdommen.

Det antas at dette er et brudd av embryonale, som er realisert etter fødselen på grunn av tilstedeværelsen av medfødt nevrologisk lidelse. Dette bekreftes av tilstedeværelsen av sentrale sykdommer i hypofysen og binyrebarken.

Denne tilstanden kan åpne nye muligheter for behandling (bruk av noen farmakologiske preparater med endokrin aktivitet).

Utfordringen i behandlingen av slike pasienter - er å redusere alvorlighetsgraden av manifestasjoner av denne sykdommen og forbedre muligheten for selvbetjening og gjennomføring av faglige aktiviteter.

For å oppnå dette, brukes ortopedisk behandling i de fleste tilfeller. Også veldig viktig er tiltak for å forhindre patologisk fremkomne brudd.

I dette tilfellet vil taktikken bestemmes av mineralens tetthet, nivået av kalsium og fosfor i blodet.

Kirurgiske metoder for behandling av fibrøs beindysplasi er ikke rutinemessige. For bruk er det visse indikasjoner når sannsynligheten for å oppnå det mest gunstige resultatet er høyt. Hovedindikasjonene er:

• Raskt økning i patologisk fokus
• Vedvarende smerte syndrom assosiert med fibrøs osteodysplasi
• Tilstedeværelsen av en brudd på en bestemt lokalisering, der det er en stor trussel mot pasientens liv
• Tilstedeværelse av fokale cyster.

De viktigste stadiene av kirurgisk behandling er følgende:

1. Fjerning av en del av bein påvirket av den patologiske prosessen
2. Slette innhold
3. Fylling av det dannede hulrommet med en homograft
4. Lang periode med immobilisering av lemmer for dannelse av en sterk callus.

I barndommen, oftest brukt radikal kirurgi. Det tar sikte på å begrense spredning av sykdommen helt.

Ytterligere beinvekst er gitt ved stimulering av osteoblaster. Hvis falske ledd dannes uavhengig av pasientens alder, brukes Iliazarovs apparat.

De bidrar til å forhindre forkortelse av lemmen.

Hvilken lege helbreder

Behandlingen av fibrøs beindysplasi utføres av en kirurg eller en traumatolog, avhengig av spesialiseringsnivået til medisinsk institusjon.

kilde: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Fiberdysplasi: symptomer og behandling

• Smerter i kneet
• Brudd på holdning
• Forsinket seksuell utvikling
• halthet
• Uforholdsmessig kroppsbygning
• Knase i den berørte ledd
• Deformasjon av ansiktets struktur
• Forstyrrelse av lemmermobilitet
• Knivets krølling
• Patologiske brudd
• Forringet tanndannelse
• Tykkelse av kjeften
• Femoralforkortelse
• Brekninger av tibia
• Deformasjon av den første vertebraen
• Redusering av kranialhulen
• Forandringer i form av underlempene
• Endring i volumet av paranasale bihuler
• Hengende av hjernehalvdelen av skallen over ansiktet
• Økt knemobilitet

Fibrøs dysplasi - sykdom karakterisert systemisk skjelett lesjoner ved hvilken substitusjonen friske ben bindevev.

Den viktigste faktor i favør for å utvikle sykdommen genmutasjon, men klinikere skille fra mange andre kilder for sykdom, som kan variere avhengig av formen på dens strømning.

Sykdommen er kjennetegnet ved en markert klinisk bilde, som i tillegg til utvendig deformasjon er dominert av smerte og patologiske frakturer.

Riktig diagnose kan allerede være på grunnlag av symptomer, men hovedrollen spilles av instrumentale undersøkelser, spesielt MR. Behandling omfatter i alle tilfeller kirurgisk inngrep.

etiologi

I dag forblir hovedårsakene og mekanismen for sykdomsutbruddet uklare til slutten. Imidlertid mener klinikere at kilden ligger i genmutasjoner og abnormiteter av intrauterin utvikling.

Klinikere tror at følgende predisponerende faktorer ikke er det siste stedet i dannelsen av en sykdom:

1. brudd på hormonell bakgrunn
2. signifikante brudd på dannelsen og utviklingen av brusk og bein;
3. patologi av muskler og leddbånd, artikulerende ledd;
4. genetisk predisposisjon;
5. dårlig ernæring vordende mor - her er knyttet til fravær av kosthold friske grønnsaker og frukt og andre matvarer beriket med vitaminer og næringsstoffer;
6. avhengighet av dårlige vaner og ugunstige miljøforhold som påvirker den kvinnelige kroppen under graviditet;
7. forverring av kroniske lidelser eller alvorlige smittsomme sykdommer i barneperioden;
8. Ukontrollert inntak av visse medisiner under graviditet;
9. effekten av giftige eller kjemiske stoffer på kvinnens kropp i situasjonen;
10. Tilstedeværelsen i fremtiden mor av gynekologiske problemer som er direkte relatert til livmoren;
11. alvorlig toksisitet;
12. oligohydramnios.

Det følger at hovedrisikogruppen er barn, men det er tilfeller hvor en slik sykdom først ble diagnostisert hos en person med høy alder. Det er bemerkelsesverdig at hos kvinnelige representanter blir slike patologi diagnostisert flere ganger oftere enn i den sterke halvdelen av menneskeheten.

Klassifisering hos barn og voksne

Hos barn og voksne utmerker seg flere grunnleggende former for fibrøs dysplasi:

• monoossalnaya- preget av nederlaget på bare ett bein, og symptomatologien kan manifestere seg i hvilken som helst alder;
• poliossalnaya- karakterisert ved at den patologi involverer flere ben, slik som hoften eller skulder, men bare på en side av kroppen.

Hittil er klassifiseringen av Zatsepin mye brukt, noe som forutsetter at han deler sin lidelse i:

1. intraøsøs dysplasi- kan forekomme både i monoøs og i polyosal form. Under mikroskopi viste tilstedeværelse av fokale lesjoner, men i noen tilfeller fibrøst vev kan påvirke hele kroppen benet. Likevel, hos pasienter med denne type sykdom, er det ikke uttrykk for beindeformiteter;
2. total skade- den foregående type er kjennetegnet ved det faktum som påvirker alle lag av benet, forårsaker deformiteter i bein, og dette i sin tur fører til hyppige brudd. Som navnet antyder, blir det klart at denne type sykdom oppstår i poliossalnoy form, og rammer oftest tibia og femur;
3. svulstform- i alle tilfeller fører til vekst av fibrøst vev. Denne typen sykdom er ekstremt sjelden;
4. Albright syndromEr den vanligste formen som er diagnostisert blant barn. Patologi utvikler seg raskt og er rask.
5. fibrøs-bruskformet type- adskiller seg fra andre typer sykdommer ved at det praktisk talt overgår til en ondartet form;
6. forkalkningsform- Denne spesielle sykdomsformen er sjelden diagnostisert.

Fiberdysplasi og dens manifestasjon i munnhulen

Lokalisering av sykdommen kan også variere, oftest i patologi er involvert:

• store og små tibia;
• ribber og ryggrad;
• kjeveben og skallen;
• kneledd og humerus.

Fiberdysplasi av beinets skall har sin egen klassifisering, og det skjer:

1. sclerotic- kjennetegnet ved dannelsen av områder med uttalt rekonstruksjon av beinvev, som blir årsaken til dens komprimering. Ofte observeres slike endringer ved bunnen av skallen, nesebenene, front- og brystbenet;
2. cystiform- påvirker ofte mandibulær bein. Cystiforme neoplasmer kan være flere og enkle
3. pedzhetopodobnoy- Deformasjon av skallen forekommer med Pagets sykdom og uttrykkes i en betydelig økning i hjerneområdet av skallen.

symptomatologi

Kliniske manifestasjoner av sykdommen vil være litt forskjellige, avhengig av plasseringen av den patologiske prosessen.

Fibrøs dysplasi av tibia har følgende kliniske manifestasjoner:

• forkortelse av lårbenet;
• patologiske brudd;
• tibial frakturer;
• lameness under gangavstand.

Fiberdysplasi av kneleddet uttrykkes i:

1. smertefulle opplevelser, hvor intensiteten øker under påvirkning av tung fysisk anstrengelse eller med en plutselig endring av værforholdene;
2. Karakteristisk knaske av ledd, under bøyning og ekstensorbevegelser av kneet;
3. endre formen av ikke bare felles, men også patella;
4. delvis eller fullstendig forandring i form av underdelene;
5. økt mobilitet i knærne.

Fibro dysplasi av kjever er preget av:

• en fortykning av den nedre eller øvre kjeve;
• deformasjon av ansiktet;
• langsom prosessen med puberteten.

Fiberdysplasi av skallenbenet fører til utseendet på slike tegn:

1. defekter i dannelsen av tenner;
2. reduksjon av kranialhulen
3. overhengende hjernens del av skallen over ansiktet;
4. endring i volumet av paranasale bihuler;
5. deformasjon av den første vertebraen.

Ofte fører et slikt utvalg til dysplasi av hofteleddet og ryggraden, noe som fører til ulike brudd på stillingen.

I tilfeller av lokalisering av patologi i humerus kommer forstyrrelsen av mobiliteten til den berørte øvre lemmen fram.

Albright syndrom har den mest uttalt symptomatologi, blant annet:

• forstyrrelse av det endokrine systemet;
• for tidlig pubertet hos jenter
• brudd på proporsjoner av bagasjerommet;
• pigmentering av kutan integument;
• alvorlige deformiteter av bein.

I tillegg er denne form for en slik sykdom ofte ledsaget av feil operasjon av indre organer og systemer.

Symptomer på fibrøs dysplasi

Diagnose basert på forekomst av symptomer

En erfaren lege vil kunne diagnostisere på grunnlag av tilstedeværelsen av spesifikke tegn. Den primære undersøkelsen bør omfatte:

1. detaljert spørreundersøkelse av pasienten, nødvendig for å klargjøre første gang symptomens utseende og intensitet
2. studie av medisinsk historie og livshistorie - å finne en predisponerende etiologisk faktor;
3. en grundig fysisk undersøkelse av det berørte området, hennes palpasjon og perkusjon.

Diagnose av fibrøs beindysplasi innebærer ikke laboratorietester av blod, urin og avføring, siden de ikke har diagnostisk verdi.

Blant de instrumentale diagnostiske teknikkene er:

• X-stråler;
• densitometry;
• CT og MR.

Behandling med konservative metoder

Bruken av konservative behandlingsmetoder gir i de fleste tilfeller ikke positive resultater, hvorfor en operasjon foreskrives etter etableringen av den endelige diagnosen for en voksen eller et barn.

Behandling av fibrøs dysplasi utføres:

1. osteotomi;
2. reseksjon av det berørte området av beinet, etterfulgt av erstatning med et beingraft;
3. forlengelse av beinet - bare i tilfelle av forkortelse.

Polyostisk fibrose dysplasi kan begrense muligheten for å utføre operativ terapi. I slike tilfeller vil behandlingen omfatte:

• iført ortopediske sko og andre enheter som reduserer belastningen på bein og ledd;
• løpet av en terapeutisk massasje;
• fysioterapeutiske prosedyrer;
• Øvelse terapi.

Profylakse og prognose

Siden mekanismen for utvikling av patologi er ukjent, for å unngå utvikling av en slik sykdom, er det nødvendig å følge de generelle reglene:

1. å lede en sunn livsstil under graviditet og ikke gå glipp av besøk til obstetrikeren-gynekologen;
2. å observere sikkerhetsregler ved arbeid med farlige stoffer;
3. å spise riktig og balansert;
4. opprettholde normal kroppsvekt;
5. Å utelukke påvirkning av overdreven fysisk anstrengelse på de vanligste stedene for patologisk lokalisering;
6. gjennomgår regelmessig en hel medisinsk forebyggende undersøkelse.

Utfallet av fibrøs dysplasi er ofte gunstig, bare den polyossale formen kan føre til grovkremende deformasjoner. Komplikasjon i form av dannelse av godartet neoplasma er observert i 4% av alle tilfeller og malignitet i%.

Slitasjegikt i hofteleddet - en sykdom som også finnes under navnet coxartrose, og vanligvis påvirker folk etter førti år. Årsaken er en reduksjon i volumet av tildeling av synovialvæske i leddet.

Ifølge medisinsk statistikk, kvinner har en tendens til å bli syk oftere enn menn coxartrose. Det påvirker en eller to hofteledd. Når sykdommen er forstyrret mat brusk, forårsaker den påfølgende ødeleggelse og begrenser bevegeligheten i leddet.

Det viktigste tegn på sykdom er smerte i lysken.

kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Fiberbensdysplasi (osteodysplasi)

Fiberbensdysplasi hos barn og voksne kan utvikles av mange grunner.

Det er således en patogen lesjon ben for å danne i det fiberholdige inneslutninger består av bindevevsfibre.

Denne duken, som i hovedsak består arr igjen etter de sår, kutt, brannskader. Substituert bein trabeculae mister styrke og blir et "mål" for brudd.

Foreløpig er fibrøs dysplasi karakterisert ved onkologi som en svulst prosess, selv om dette ikke er helt oppfylt.

Osteodysplasi av denne typen kan heller tilskrives substitusjonsprosesser.

Men utelukker deres rolle i dannelsen av forutsetningene for utseendet osteosarcomer også, kan ikke utelukkes.

Karakteristiske symptomer avhenger av lesjonens form. Lokalisering kan være enkelt eller diffus (flere og vanlige).

Fang en eller flere bein.

Foreløpig vet legene ikke vet årsakene til utbruddet av patologiske fibrotiske utskifting av bein trabekulære fiber. Derfor er det ikke utviklet aktive forebyggende tiltak. Men for å utelukke risikofaktorer hos barn og voksne trenger det fortsatt.

Historien om oppdagelsen av patologi

Historien om utseendet til denne sykdommen er fortsatt ukjent.

Retten til den første oppdagelsen av patologi tilskrives den russiske kirurgen Braitsov, som i begynnelsen av forrige århundre i detalj beskrev den patologiske fokaliteten av beinvev som han oppdaget.

Han kalte det fokal bein degenerasjon i fibrøst vev. I 1927 ble flere kliniske studier, inkludert mikroskopiske, utført.

Som et resultat, har alle de typiske tegn på osteodysplasia fibrotisk typen er klassifisert. Sykdommen ble tilskrevet godartede tumorprosesser. Følgelig anbefales kirurgiske prosedyrer for behandling.

10 år senere, i 1937, kirurger Albrecht og Albright ble studert i detalj multifokal fiberform av osteopati hos barn og eldre pasienter. Det ble først lagt frem teorien om opprinnelsen til den genetiske naturen av disse endringene.

Ytterligere undersøkelser ble utført medisinske forskere Liechtenstein og Jaffe, med det resultat at hovednavnet identifisere klinisk simtomokompleksu ble gitt i form av et syndrom av Jaffe, Liechtenstein. Senere ble det omdøpt til Liechtenstein-Braitsovs sykdom. Foreløpig leger etablere diagnosen fibrøs eller osteodysplasia fibroosteodisplazii.

Nosologisk klassifisering av patologiske forandringer

Per definisjon er fibrøs dysplasi en systemisk sykdom, som fører til tilsynekomst av karakteristiske patologiske endringer med knokkeldeler muskel- og skjelettsystemet. Bone lesjon er en tumor-lignende prosess. Nosologisk klassifisering gjør det mulig å dele sin lokalisering, grad av trabekulært skader, komplikasjoner, etc.

fibrotisk dysplasi av beinene i skallen og kjever

Som en sannsynlig årsak er utviklingen av beinvev på stadiet av intrauterin utvikling.

Skadet osteogen mesenchym, som senere er ansvarlig for veksten av beinstrukturer. Derfor kan primære tegn manifestere seg i tidlig barndom.

Derfor er det en teori og degenerative prosesser i benvev som et resultat av gerontological endringer i menneskekroppen.

Ved diagnostisering følger legene en bestemt klassifisering. Primært er det utført for å bestemme antall registrerte foci.

Medfødt form er ofte poliossalnoy (flertall), og ervervet i eldre - monoossalnoy (enhet).

Med flere fokale former er det alltid et klinisk bilde av endokrine patologier og melanose i huden. Med multi-fokalform, observeres dette ikke.

Symptomer på fibrøs dysplasi i femoral og tibia hos barn

Ofte diagnostiseres fibrotisk dysplasi hos barn i tidlig alder. Symptomer på patologi kan inneholde en rekke karakteristiske trekk som tillater en erfaren lege å mistenke disse endringene.

Noen ganger kommer kardiovaskulærsystemets patologi til forkant: barnet klager over tretthet, uregelmessig hjerterytme, rask puls, etc.

Det kan være tegn på hormonell dysfunksjon: svimmelhet, ujevn vekst, takykardi eller bradykardi, overdreven kroppsvekt eller vektunderskudd.

De lange rørformede beinene i nedre ekstremiteter påvirkes ofte.

Det er fibrotisk dysplasi i lårbenet uten uttalt deformasjon, men med involvering i den patologiske prosessen i hofteleddet.

Men fibrous dysplasi av tibia fører vanligvis til en karakteristisk krumning under kroppens vekt.

For å beseire de rørformede beinene i de øvre lemmer, er intaktheten til beinene i håndleddet karakteristisk (fraværet av deres involvering i den patologiske prosessen med å erstatte trabeculae med fibrøse fibre).

Fiber dysplasi av tibia og lårben. Fiber dysplasi av bekkenbones

Karakteristiske symptomer ses i form av fortykkelse av beinene. Dette er spesielt tydelig i området av distale falter av fingrene - de blir forkortede og tykkere. Større bein blir clavate.

Subjektive karakteristiske symptomer på fibrøs beindysplasi:

• smerte i muskler i nedre og øvre ekstremiteter etter betydelig fysisk anstrengelse;
• kramper i musklene om kvelden etter pensjonering;
• Endring i fargen på huden over de berørte områdene i form av pigmentering;
• lameness på bakgrunn av deformasjon av tibias hode.

Objektivt sett settes forkortelse av øvre og nedre ekstremiteter. Forkortningen kan nå 10 cm. I fremtiden er merket skoliose, kyphos og lordose dannet. De flate bekkenbones og symphysis er berørt.

Fiberdysplasi av beinets skall, øvre og nedre kjever

Fibrous dysplasi av skallenbenene er ofte monosal og lokalisert i oksipitale og frontale deler. Det forårsaker ikke noen spesielle problemer for pasienten og diagnostiseres tilfeldig på røntgenstråler.

Den uttrykte fibrøse dysplasi av skallen i den tumorlignende formen kan ses med det blotte øye. Slike tilfeller er typiske for eldre pasienter. Disse eksterne sentraler for deformasjon av bein trabeculae kan kirurgisk fjernes.

Relapses forekommer sjelden.

Fiber dysplasi av knivene i kjeve

Enkle radiografiske bilder brukes til diagnose.

I nederlaget av rørformede bein er det viktig å fikse tilstanden til metafysen og diafysen.

På røntgen ser fibrøs beindysplasi ut som et skyet glass med klare grenser for fokuset. Densitometri er viktig for differensial diagnose.

Behandling av fibrøs beindysplasi

Behandling av fibrøs dysplasi kan kun utføres kirurgisk. Til dags dato finnes det ingen effektive farmakologiske midler som kan stoppe eller reversere prosessen med å erstatte bein trabeculae med fibrøse fibre.

Ved kirurgisk behandling av fibrøs bendysplasi utføres en delvis reseksjon (fjerning) av de skadede områdene. Deretter er hulrommet fylt med en spesiell forbindelse, som etter herding erstatter beinet.

kilde: http://santebone.ru/?p=3316