Sykdom av isenko-cushing: symptomer og behandling

Sykdom av Itenko-Cushing

Endokrinologi skiller mellom sykdommen og Itenko-Cushing-syndromet (primær hyperkortisme). Begge sykdommene manifesterer seg som et vanlig symptomkompleks, men de har forskjellige etiologier.

I hjertet av Itenko-Cushing-syndromet ligger hyperproduksjonen av glukokortikoider av hyperplastiske svulster i binyrebarken (kortikosterom, glukosterom, adenokarsinom) eller hyperkortikisme forårsaket av langvarig administrering av eksogene glukokortikoidhormoner. I noen tilfeller, med ektopisk kortikotropinomer som kommer fra cellene i APUD-systemet (en lipidcelletumor i eggstokkene, lungekreft, kreft bukspyttkjertel, tarm, tymus, skjoldbrusk, etc.), det såkalte ektopiske ACTH-syndromet med lignende kliniske manifestasjoner.

Med Isenko-Cushings sykdom er den primære lesjonen lokalisert på nivået av hypotalamus-hypofysesystemet, og de perifere endokrine kjertlene er igjen involvert i sykdomspatogenesen.

Itenko-Cushings sykdom utvikler seg hos kvinner 3-8 ganger oftere enn hos menn; hovedsakelig kvinner i fertil alder (25-40 år) er syke.

Forløpet av Itenko-Cushings sykdom er preget av alvorlige nevroendokrine sykdommer: en forstyrrelse av karbohydrat og mineralmetabolisme, symptomatisk kompleks av nevrologiske, kardiovaskulære, fordøyelses nyresykdommer.

Årsaker til Itenko-Cushings sykdom

Utviklingen av Itenko-Cushing-sykdommen er i de fleste tilfeller forbundet med tilstedeværelsen av et basofilt eller kromofobt adenom i hypofysen som utskiller adrenokortikotropisk hormon. I tilfelle av tumorlesjon av hypofysen, mikroadenom, makroadenom, adenokarsinom detekteres hos pasienter.

I noen tilfeller er forbindelsen mellom sykdomsutbrudd og tidligere infeksiøse lesjoner i sentralnervesystemet (encefalitt, arachnoiditt, meningitt), craniocerebralt trauma, forgiftning notert.

Hos kvinner kan Itenko-Cushings sykdom utvikle seg på bakgrunn av hormonell justering på grunn av graviditet, fødsel, overgangsalder.

Økt syntese av ACTH forårsaker en kaskade av binyrene og binyrene. I binyrene økes syntese av glukokortikoider, androgener, og i mindre grad mineralokortikoider.

En økning i nivået av glukokortikoider har en katabolisk effekt på protein-karbohydratmetabolismen, som er ledsaget av atrofi av muskulaturen og bindevev, hyperglykemi, insulininsuffisiens og insulinresistens, etterfulgt av utvikling av et steroid diabetes mellitus. Brudd på fettmetabolismen fører til utvikling av fedme.

Intensjonen av mineralokortikoidaktivitet i Itenko-Cushing-sykdommen aktiverer renin-angiotensin-aldosteronsystemet, og derved fremmer utviklingen av hypokalemi og arteriell hypertensjon.

Den katabolske effekten på beinvev er ledsaget av eluering og reduksjon av kalsiumreabsorpsjon i mage-tarmkanalen og utvikling av osteoporose.

De androgene egenskapene til steroider forårsaker unormal ovariefunksjon.

Sværheten i løpet av Itenko-Cushings sykdom kan være mild, moderat eller alvorlig. En enkel grad av sykdommen er ledsaget av mildt uttrykte symptomer: Menstruasjon kan opprettholdes, osteoporose er iblant fraværende.

.

Med en gjennomsnittlig alvorlighetsgrad av Isenko-Cushings sykdom er symptomene uttalt, men komplikasjoner utvikler seg ikke.

.

Den alvorlige formen av sykdommen er preget av utvikling av komplikasjoner: muskelatrofi, hypokalemi, hypertonisk nyre, alvorlige psykiske lidelser, etc.

Utviklingsgraden av patologiske forandringer skiller den fremgangende og torpidiske løpet av Itenko-Cushings sykdom.

Det progressive kurset kjennetegnes av rask (innen 6-12 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner av sykdommen; Ved torpidstrøm dannes patologiske endringer gradvis under 3-10 år.

Symptomer på Itenko-Cushings sykdom

Med sykdommen i Itenko-Cushing, blir brudd på fettmetabolismen, endringer i bein, nevromuskulær, kardiovaskulær, respiratorisk, seksuell, fordøyelsessystem, psyke utviklet.

Pasienter med Isenko-Cushing sykdom er forskjellige i deres cousingoid utseende på grunn av avsetning av fettvev på typiske steder: på ansikt, nakke, skuldre, brystkjertler, rygg, underliv.

Ansiktet har en lunat form, en fett "climacteric hump" er dannet i regionen av den VII cervical vertebra, økningen av thorax og mage øker; mens lemmer forblir relativt tynn. Huden blir tørr, skjellende, med uttalt lilla marmor mønster, striae i brystkjertlene, skuldrene, magen, intradermal blødning. Akne eller furunkler er ofte notert.

Hos menn er det en nedgang og tap av hår på ansiktet og på kroppen; redusert seksuell lyst, impotens.

Utbruddet av Ithenko-Cushings sykdom i barndommen kan føre til en forsinkelse i seksuell utvikling på grunn av redusert sekresjon av gonadotrope hormoner.

Endringer i osteoposystemet som skyldes osteoporose manifesteres av smerte, deformitet og brudd på beinene, hos barn - forsinket vekst og differensiering av skjelettet.

.

Kardiovaskulære sykdommer i Itenko-Cushing-sykdommen kan omfatte arteriell hypertensjon, takykardi, elektrolytsteroidkardiopati og utvikling av kronisk hjertesvikt.

.

Pasienter med Isenko-Cushings sykdom er utsatt for hyppig forekomst av bronkitt, lungebetennelse og tuberkulose.

Tapet i fordøyelsessystemet er ledsaget av utseende av halsbrann, epigastrisk smerte, utvikling av kronisk hyperacid gastritt, steroid diabetes, steroidsår i mage og tolvfingre, gastrointestinal blødning. På grunn av skade på nyrene og urinveiene kan det oppstå kronisk pyelonefrit, urolithiasis, nephrosclerosis, nyrefeil, opptil uremi.

Neurologiske lidelser i Itenko-Cushing-sykdommen kan uttrykkes i utviklingen av smerte, amyotrofiske, stamme-cerebellære og pyramide syndromer.

Hvis smerte og amyotrofiske syndrom er potensielt reversible under påvirkning av adekvat terapi av Itenko-Cushings sykdom, er stamme-cerebellar og pyramidale syndrom irreversible. Ved et stamme-cerebellar syndrom utvikles ataksi, nystagmus, patologiske reflekser.

Med Isenko-Cushings sykdom kan psykiske lidelser oppstå som et neurasthenisk, asteno-dynamisk, epileptiformt, depressivt, hypokondriaksyndrom. Karakteristisk reduksjon i minne og intelligens, sløvhet, en reduksjon i størrelsen på følelsesmessige svingninger; pasienter kan delta i obsessive selvmordstanker.

Utvikling av diagnostisk og terapeutisk taktikk i tilfelle Isenko-Cushings sykdom krever nært samarbeid mellom endokrinolog, nevrolog, kardiolog, gastroenterolog, urolog, gynekolog.

Med Itenko-Cushing-sykdommen er det typiske endringer i blodets biokjemiske parametere: hyperkolesterolemi, hyperglobulinemi, hyperkloremi, hypernatremi, hypokalemi, hypofosfatemi, hypoalbuminemi, nedsatt aktivitet alkalisk fosfatase.

.

Med utviklingen av steroid diabetes mellitus registreres glukosuri og hyperglykemi.

.

Studien av blodhormoner avslører en økning i nivået av kortisol, ACTH, renin; i urinen erythrocytter, protein, granulære og hyalin-sylindere detekteres, allokeringen av 17-CS, 17-ACS, kortisol.

Med henblikk på differensial diagnose av sykdommen og Isenko-Cushing-syndromet utføres diagnostiske tester med dexametason og metopyron (Liddle test).

Økning i utskillelse av 17-ACS i urin etter at metopyron ble tatt eller redusert utskillelse av 17-ACS med mer enn 50% etter administrering deksametason indikerer Itzenko-Cushings sykdom, mens fraværet av endringer i utskillelsen av 17-ACS indikerer et syndrom Cushings.

Studier av binyrene (ultralyd av binyrene, binyrene MR, CT, scintigrafi) med Itenko-Cushing-sykdommen avslører bilateral adrenal hyperplasi.

Samtidig indikerer en asymmetrisk ensidig forstørrelse av binyrene en glukosterom.

Differensiell diagnose av Itenko-Cushing's sykdom utføres med et lignende syndrom, et hypotalamus syndrom i pubertetperioden og fedme.

Behandling av Itenko-Cushings sykdom

Med Itenko-Cushings sykdom er det nødvendig å eliminere hypothalamiske forandringer, normalisere sekresjonen av ACTH og kortikosteroider, og gjenopprette forstyrret metabolisme.

For å behandle sykdommen kan farmakoterapi, gammastrålebehandling, protonbehandling av hypotalamus-hypofysen, kirurgisk behandling og en kombinasjon av forskjellige metoder brukes.

Medisinsk terapi brukes i de første stadiene av Itenko-Cushing's sykdom. For å blokkere hypofysenes funksjon, er reserpin, bromokriptin, foreskrevet.

I tillegg til sentrale virkemidler som undertrykker sekretjonen av ACTH, kan blokkere for syntese av steroidhormoner i binyrene brukes til å behandle Itenko-Cushing-sykdommen.

Symptomatisk terapi rettet mot korrigering av protein, mineral, karbohydrat, elektrolyt metabolisme utføres.

.

Gamma røntgen- og protonbehandling utføres vanligvis hos pasienter som ikke har radiologiske data for en svulst i hypofysen.

.

En av metodene for strålebehandling er stereotaksisk implantering av radioaktive isotoper i hypofysen.

Vanligvis, noen måneder etter strålebehandling, skjer en klinisk remisjon, ledsaget av a reduksjon i kroppsvekt, blodtrykk, normalisering av menstruasjonssyklusen, redusert skade på bein og muskelsystem. Bestråling av hypofysen kan kombineres med ensidig adrenalektomi eller rettet ødeleggelse av binyrens hyperplastiske substans.

Med en alvorlig form for Itenko-Cushings sykdom, kan bilateral adrenal fjerning bli vist (bilateral adrenalektomi), som krever videre livslang ST-glukokortikoider og mineralocorticoid.

Etter adenomektomi oppstår remisjon i 70-80% av tilfellene, kan ca 20% oppleve et tilbakefall av hypofysen.

Prognose og forebygging av Itenko-Cushings sykdom

Prognosen for Itenko-Cushing-sykdommen bestemmes av varighet, alvorlighetsgraden av sykdommen, pasientens alder. Ved tidlig behandling og mild sykdom er det mulig å få fullstendig utvinning hos unge pasienter.

Det langvarige løpet av Itenko-Cushings sykdom, selv med eliminering av den underliggende årsaken, fører til vedvarende endringer i bein, kardiovaskulær, urinanlegg, som forstyrrer evnen til å jobbe og byrder prognosen.

De startede former for Itenko-Cushings sykdom resulterer i et dødelig utfall på grunn av beslagleggelsen av septiske komplikasjoner, nyresvikt.

.

Pasienter med Isenko-Cushings sykdom bør observeres av en endokrinolog, kardiolog, nevrolog, gynekolog-endokrinolog; unngå overdreven fysisk og psyko-emosjonell stress, arbeid i nattskift. Forebygging av utviklingen av Itenko-Cushing-sykdommen reduseres til generelle forebyggende tiltak - forebygging av TBI, rusmidler, nevroinfeksjoner, etc.

.

kilde: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/itsenko-cushing

Cushings syndrom: Symptomer og behandling

Kategori: Endokrine system 24254

Syndrom Itenko-Cushing - en patologisk prosess, hvis dannelse påvirkes av høye nivåer av hormoner glukokortikoider. Den viktigste er kortisol. Behandling av sykdommen må være kompleks og rettet mot å arrestere årsaken som bidrar til utviklingen av sykdommen.

Hva forårsaker sykdommen?

Cushings syndrom kan forekomme av flere årsaker. Sykdommen er delt inn i tre typer: eksogen, endogen og pseudosyndrom. Hver av dem har sine egne grunner til utdanning:

1. Eksogene. Årsakene til utviklingen inkluderer overdose eller langvarig bruk av steroider under behandlingen av en annen sykdom. Som regel brukes steroider når det er nødvendig å kurere astma, reumatoid artritt.
2. Endogen. Dannelsen danner en intern funksjonsfeil i kroppens funksjon.
3. Psevdosindrom. Det er tider når en person blir besøkt av symptomer som ligner på Cushings syndrom, men faktisk er det ikke. Det er en slik tilstand på grunn av overvekt, alkoholforgiftning i kronisk form, graviditet, stress, depresjon.

Hvordan manifesterer sykdommen seg?

Symptomer på Itenko-Cushing syndrom

Cushings syndrom i hver pasient manifesterer seg på sin egen måte. Årsaken er at organismen til en bestemt person reagerer på sin egen måte til denne patologiske prosessen. Det er følgende vanligste symptomer:

• få i vekt;
• svakhet, tretthet;
• overskytende hår;
• osteoporose.

Vektøkning

Svært ofte manifesterer symptomene på Cushings sykdom seg i en rask vekst i vekt. Denne prognosen er observert hos 90% av pasientene. På de samme fete lagene legges på underlivet, ansiktet, halsen. Hender og føtter, tvert imot, blir tynne.

Atrofi av muskelmasse er merkbar på skuldre og ben. En slik prosess forårsaker pasientens symptomer forbundet med generell svakhet og rask tretthet.

I kombinasjon med fedme forårsaker en slik manifestasjon av sykdommen betydelige vanskeligheter for pasienten under fysisk anstrengelse.

I enkelte situasjoner kan en person bli skadet hvis han står opp eller krasjer.

Tynning av huden

Et lignende symptom i Cushings syndrom forekommer ganske ofte. Huddeksler får en marmorskygge, overflødig tørrhet og har områder av lokal hyperhidrose. Pasienten har cyanose, og kutt og sår helbreder seg veldig lenge.

Overdreven hårdannelse

Slike symptomer blir ofte besøkt av en kvinne som er diagnostisert med Isenko-Cushings sykdom. Hår begynner å danne på brystet, overleppen og haken.

Årsaken til denne tilstanden er den akselererte produksjonen av binyrene av mannlige hormoner - androgener.

I tillegg til dette symptomet har en kvinne en menstruasjonsforstyrrelse, mens menn er impotens og reduserer libido.

osteoporose

osteoporose

Denne patologien er diagnostisert i 90% av tilfellene hos pasienter med Cushings syndrom. Osteoporose manifesteres med smertesyndrom som påvirker bein og ledd.

Det er ikke utelukket dannelsen av spontane frakturer av ribben og ekstremiteter.

Hvis Cushings sykdom påvirker barnets kropp, så er det en merkbar forsinkelse i veksten av barnets utvikling.

kardiomyopati

Med Cushings syndrom påvirker denne tilstanden svært ofte denne tilstanden. Det er en kardiomyopati, som regel, av en blandet type. Påvirker dannelsen av arteriell hypertensjon, elektrolyttforstyrrelser eller katabolske effekter av steroider. Hos mennesker er disse symptomene notert:

I tillegg til de presenterte symptomene kan Cushings syndrom forårsake patologi som diabetes mellitus. Det bestemmes i 10-20% av tilfellene. Regulering av blodsukker kan gjøres ved hjelp av spesielle medisiner.

I forhold til nervesystemet forekommer følgende manifestasjoner:

• apati;
• depresjon;
• eufori;
• dårlig søvn;
• steroid psykose.

Utvikling av sykdommen hos barn

Itenko-Cushings sykdom diagnostiseres svært sjelden hos unge pasienter. Men alvorlighetsgraden av kurset tar ledende stilling blant endokrine patologier. Ofte påvirker sykdommen hos barn i eldre alder. Men det er umulig å utelukke dannelsen av prosessen i førskolebarn.

Den patologiske prosessen omfatter så raskt mange typer utveksling, så rettidig diagnose og terapi bør utføres så snart som mulig.

Hos 90% av pasientene diagnostiseres en forsinkelse i vekst. I kombinasjon med overvekt fører dette til dehydrering av kroppen. Laget i vekst er preget av lukning av epifysale vekstsoner.

Hos barn, som hos voksne, begynner hår å vokse, selv om sann pubertet er forsinket.

I gutter er slike symptomer forbundet med en forsinkelse i utviklingen av testikler og penis, og hos jenter - i strid med eggstokkens funksjon, livmorhypoplasi, hevelse i brystkjertlene og menstruasjon.

Håret dekker begynner å treffe slike områder av kroppen som ryggen, ryggraden, lemmer.

.

En karakteristisk manifestasjon av Cushings syndrom er et brudd på trofismen i huden. Et slikt symptom er uttrykt i dannelsen av strekkbånd.

.

De er konsentrert, som regel på underlivet, sidene, baken, indre lår. Disse strimlene kan representeres både i singular og i flertallet. Deres farge er rosa og lilla.

Huden med denne prosessen blir tørr, tynn, det er veldig lett å skade. Ofte påvirkes barnets kropp av abscesser, sopp, furunkulose. Området på brystet, ansiktet og ryggen har en akne.

På huden på bagasjerommet og lemmer dannes lav-lignende utslett. Det er akrocyanose. Huddeksler på baksiden av baken er ledsaget av tørrhet, og for berøring er de kalde.

Syndrom Itenko-Cushing hos barn

Nederlaget påføres flatbenet og det rørformede. Når et brudd opptrer, merket dens kliniske egenskaper: fravær eller drastisk reduksjon i smerte ved bruddstedet.

Under helbredelse kan store nok størrelser dannes og en langvarig mais.

Itenko-Cushing-syndromet forårsaker patologiske endringer i hjerte-kar-systemet hos barn. Det manifesterer seg i form av høyt blodtrykk, elektrolytmetabolisme og hormonell svikt.

.

Økt blodtrykk i dette tilfellet er obligatorisk. Dette er vedvarende og tidlig symptom på sykdommen. Trykkindikatorene avhenger av pasientens alder. Jo yngre han er, desto høyere blir blodtrykket hans.

.

Takykardi er diagnostisert hos nesten alle pasienter.

Hos små pasienter forekommer nevrologiske og psykiske lidelser. For disse symptomene er følgende egenskaper iboende:

• multifokal;
• utslettelse;
• forskjellig alvorlighetsgrad
• dynamikk.

Ofte er det et brudd på psyken. Denne tilstanden manifesterer seg i et deprimert humør, oppblåsthet, ofte besøker pasienter selvmordstanker. Når Cushings syndrom nådde en stabil remisjon, forsvinner alle disse manifestasjonene raskt.

Barn diagnostiseres ofte med tegn på steroid diabetes, hvis løpet skjer uten acidose.

Terapeutiske hendelser

Behandling av sykdommen involverer først og fremst aktiviteter som har til hensikt å eliminere årsaken til patologi og balansere den hormonelle bakgrunnen. Itenko-Cushing-syndromet kan foreslå tre behandlingsmetoder:

• medisinsk;
• strålebehandling;
• kirurgisk.

Metoder for behandling av Itenko-Cushings sykdom

Det er viktig å starte behandling i tide, fordi ifølge statistikk, hvis behandlingen ikke er startet i de første 5 år fra begynnelsen, skjer dødsfall i 30-50% av tilfellene.

Medisineringsterapi

Denne behandlingen fokuserer på et kompleks av stoffer, hvis tiltak er rettet mot å redusere produksjonen av hormoner i binyrene.

Ofte utpeker legen en lege sammen med andre behandlingsmetoder.

For behandling av Isenko-Cushing syndrom kan pasienten foreskrives slike legemidler:

• mitotane;
• metyrapone;
• trilostan;
• Aminoglutethimide.

Som regel bør brukes disse medikamentene når kirurgisk behandling ikke har gitt et positivt resultat, og operasjonen er rett og slett umulig.

Strålebehandling

Strålebehandling

Bruk denne metoden for behandling er hensiktsmessig i tilfelle når sykdommen ble forårsaket av hypofysenes adenom. Strålebehandling på grunn av påvirkning på hypofysen gjør det mulig å redusere produksjonen av adrenokortikotropisk hormon.

Som regel utføres denne metoden for terapi i forbindelse med medisinsk eller kirurgisk behandling.

Ofte er det takket være en kombinasjon med medisiner at det er en økt effekt av strålebehandling på behandling av Cushings syndrom.

Kirurgisk inngrep

For å behandle sykdommen er ofte foreskrevet kirurgi. Det innebærer fjerning av adenom ved hjelp av mikrokirurgiske teknikker. Pasienten blir bedre veldig raskt, og effektiviteten av slik behandling er 70-80%.

Hvis Cushings syndrom skyldes en svulst i binyrene, inkluderer operasjonen tiltak for å fjerne denne neoplasmen.

Hvis sykdommen er svært vanskelig, fjerner legene de to adrenalene, noe som resulterer i pasienten må bruke glukokortikoider gjennom hele livet som en erstatning terapi.

De viktigste manifestasjonene av sykdommen er fedme og høyt blodtrykk.

Behandling gir bare positive resultater hvis alle terapeutiske prosedyrer har blitt utført i tide.

Sykdommer med lignende symptomer:

Hyperandrogenisme (samtidige symptomer: 6 av 20)

Hyperandrogenisme er en patologisk tilstand som oppstår hos jenter og kvinner, og preges av et forhøyet nivå av androgener i kroppen.

Androgen regnes som et mannlig hormon - i den kvinnelige kroppen er det også tilstede, men i en liten mengde, så når det er nivå øker, kvinnen har karakteristiske symptomer, inkludert å stoppe menstruasjon og infertilitet, mannlig hår og noen andre. Endring av hormonbakgrunnen krever en presserende korreksjon, da dette kan føre til utvikling av mange patologier i kvinnens kropp.

... Fedme (sammenfallende symptomer: 5 av 20)

Fedme er en tilstand av kroppen der fete forekomster begynner å samle seg i overskudd i fiber, vev og organer.

.

Fedme, hvis symptomer består i å øke vekten fra 20% eller mer i forhold til middelverdiene, er ikke bare årsaken til generell ubehag.

.

Det fører også til utseende av psyko-fysiske problemer i denne bakgrunnen, problemer med ledd og ryggrad, problemer forbundet med med seksuelt liv, samt problemer knyttet til utviklingen av andre forhold knyttet til denne typen endringer i kroppen.

... Myokarditt (sammenfallende symptomer: 5 av 20)

Myokarditt er et vanlig navn på inflammatoriske prosesser i hjertemuskelen eller myokardiet. Sykdommen kan vises mot en bakgrunn av ulike infeksjoner og autoimmune lesjoner, eksponering for toksiner eller allergener.

Det er primær betennelse i myokardiet, som utvikler seg som en uavhengig sykdom, og sekundær, når hjertepatologi er en av de viktigste manifestasjonene av en systemisk sykdom.

... Premenopause (sammenfallende symptomer: 5 av 20)

Premenopause er en spesiell periode i livet til en kvinne, hvis uttrykk for hver kvinnelig representant er individuell. Dette er en slags gap mellom den svekkede og fuzzy menstruasjonssyklusen og den siste menstruasjonsperioden som kommer med overgangsalderen.

... Myotonia (sammenfallende symptomer: 5 av 20)

Myotonia er en genetisk bestemt patologi som tilhører kategorien neuromuskulære lidelser. Det er bemerkelsesverdig at det, avhengig av sitt mangfold, kan manifestere seg i forskjellige aldre, og ikke fra det øyeblikket barnet er født.

Hovedårsaken til sykdomsutviklingen er å overføre barnets muterende gen fra en eller begge foreldrene, og de kan være helt sunne. Andre forutsetninger som påvirker utviklingen av en slik sjelden sykdom forblir ukjent.

...

• VKontakte

kilde: http://SimptoMer.ru/bolezni/endokrinnaya-sistema/561-sindrom-kushinga-simptomy

Icenko-Cushing syndrom - årsaker og symptomer, diagnose og behandling av sykdommen hos barn og voksne

Hvis, ifølge resultatene av de utførte testene, er det et overskudd av glukokortikoidhormoner i binyrene, dette er et tegn på en farlig sykdom.

Cushings sykdom dominerer ofte hos kvinner, kan behandles med konservative og operative metoder.

Pasienten opplever en uttalt symptomatologi, trenger rettidig diagnostikk.

Årsaker til Itenko-Cushing syndrom

For en rekke pasienter blir diagnosen en ubehagelig overraskelse. I slike tilfeller er hormonell ubalanse ført av farmakologisk innføring av syntetiske hormoner for vellykket behandling av autoimmune tilstander i kroppen.

Det er et spørsmål om ulike medisinske preparater, for eksempel Prednisolon, Solu-Medrol, Dexamethason for subkutan injeksjon i den systemiske blodbanen.

Imidlertid er andre årsaker til Itenko-Cushing-syndromet kjent, idet de i praksis har fått den tilegnede karakter, er allerede betraktet som patologiske.

Disse var eksogene grunner til at Cushings syndrom opptrer, men den karakteristiske sykdommen har en annen klassifisering i henhold til etiologien til den patologiske prosessen. så:

1. Psevdosindrom. Denne unormale tilstanden ligner bare Itzenko-Cushing-sykdommen, men i virkeligheten foregår hormonell ubalanse og ACTH-konsentrasjoner overvektig, medfødt eller ervervet diabetes mellitus, kronisk alkoholisme, progressiv graviditet, en tilstand av dyp depresjon, nedsatt metabolisme stoffer.
2. Endogen faktor. I dette tilfellet er det reelle helseproblemer og betydelige. Denne svulsten i hypofysen, neoplasma av det kvinnelige reproduktive systemet, lungekreft, tumorprosesser i binyrene, for eksempel adenom. Itenko-Cushings sykdom trenger sterkt en integrert tilnærming, kirurgisk inngrep er ikke utelukket.

Dysfunksjon av hypofysen og hypothalamus for første gang forblir ubemerket av kliniske pasienter. Folk lærer om diagnosen av en biokjemisk blodprøve, og ganske ved et uhell.

Symptomer på Itenko-Cushing syndromet vises senere, noe som gir en viss bekymring for ens egen helse. For eksempel er pasienten bekymret for veksten av vegetasjon på kroppen, utseendet på en pukkel på nakken.

I tillegg er det kliniske bildet av syndrom preget av følgende endringer i generell trivsel:

• økt tretthet;
• muskel svakhet i Itenko-Cushing sykdom;
• avslapning og reduksjon av glatt muskel tone;
• Rask vektøkning
• månens ansikt (matronisme);
• osteoporose i hyperkortisolisme;
• Marmorskygge av dermis med et vaskulært mønster;
• en reduksjon i nervesystemet: åpenbar inhibering, passivitet, fravær
• Økende tegn på høyt blodtrykk (plutselige trykkprang);
• frosk mage med utseende av strekkmerker;
• fettavsetning i livmorhalsen;
• Svetteforstyrrelser (økt produksjon av talg);
• funksjonell forstyrrelse av systemisk fordøyelse.

Isenko-Cushing syndrom - diagnose

For å kunne identifisere syndromet av hyperkorticisme i tid, er det nødvendig å gjennomføre en rekke laboratorietester. Blant dem er det nødvendig med en blodprøve for å bestemme kortisolindeksen i flere dager.

I tillegg evalueres 17-oksykortikosteroider med samme analyse, og nivået av ACTH blir studert. Den andre obligatoriske tilstanden for Itenko-Cushing-sykdommen er studien av sammensetningen av urin. Dette er en generell analyse.

På denne måten er det mulig å identifisere Itenko-Cushing-syndromet, diagnosen inkluderer også andre tiltak:

• MR i hypofysen, binyrene;
• X-stråler;
• CT av sternum;
• radioisotopstudie;
• utførelse av en rekke Itenko-Cushing tester.

Syndrom Itenko-Cushing hos barn

Hyperfunksjon av binyrene kan utvikle seg i barndommen. Elektrolyttforstyrrelser har en genetisk predisponering, men i praksis er de ekstremt sjeldne.

Patogenesen til dette syndromet studeres individuelt, og de viktigste symptomene er hypertensjon og dysplastisk fedme.

Det er mulig at i barnets kropp utvikler diabetes.

For å kurere Cushings syndrom hos barn permanent, er det viktig å normalisere hormoner, eliminere dysfunksjon av binyrebarken til pasienten.

For å bli kvitt patologi og undertrykke sin utvikling, anbefaler den behandlende legen sterkt bruk av konservative og kirurgiske metoder av medisinsk grunn.

Funksjonene i intensiv omsorg er som følger:

1. Inntak av steroidhormoner i kombinasjon med gamma-terapi.
2. Transfosoidal adenomektomi eller adrenalektomi.

Isenko-Cushing syndrom - behandling

Hyperadrenokortikose må være riktig diagnostisert, med rettidig reseptbehandling av overveiende konservative metoder. Når cushingoid, endringer i ernæring, obligatorisk medisinering, og involvering av fysioterapi prosedyrer er nødvendig.

Behandling av Itenko-Cushing-syndromet involverer inntak av syntetiske hormoner, for å korrigere cushingoid (luniform) ansiktet med tiden.

I tillegg kreves antidepressiva, hypertensive stoffer og andre farmakologiske grupper avhengig av symptomatologien.

.

En komplisert operasjon med hyperkortisme involverer fjerning av en tumor eller annet fokus i patologi.

.

Før kirurgisk inngrep, er medisinering nødvendig.

Dette er nødvendigvis insulin i diabetes, kalsium og kaliumpreparater, anabole steroider. Etter operasjonen utføres en pasient med en måneskikk av ansiktet.

Sykdom og Itenko-Cushing syndrom

Med hyperkorticisme er det en økning i verdien av kortisol i blodet. Men sykdommen og syndromet har en annen etiologi av den patologiske prosessen.

For eksempel, hvis sykdommen er innlysende patologi av hypothalamus-hypofyse-system, og med syndromet det gjelder ytre og indre stimuli. Den viktigste oppgaven med spesialister er å skille riktig sykdommen på riktig måte.

Bare i dette tilfelle kan syndrom eller Cushings sykdom herdes raskt, stabilisere hormoner, hindre helsefarlige komplikasjoner.

: Itzenko-Cushings sykdom

kilde: http://sovets.net/8642-sindrom-itsenko-kushinga.html

Sykdom Itenko - Cushing - diagnose, symptomer, behandling

Sykdom Itenko-Cushinga er en nevroendokrinal lidelse preget av økt produksjon av hormoner i binyrene.

Den utvikler seg hovedsakelig hos kvinner i fertil alder (25-40 år), det forekommer 3-8 ganger oftere enn hos menn.

Endokrinolog, gastroenterolog, nevrolog, gynekolog, urolog og kardiolog er engasjert i diagnostikk og behandling.

årsaker

Utvikling av hypofyse - Cushings ofte forårsaket av tilstedeværelse eller basofile chromophobe hypofyse adenom fremstilling av adrenokortikotropt hormon. Ved svulstlesjon i hypofysen, blir pasienten diagnostisert med adenokarsinom, makro- eller mikroadenom.

I noen tilfeller blir en forbindelse etablert begynnelsen av sykdommen med tidligere intoksikasjoner, infeksjoner i sentralnervesystemet, hjerneskader.

Hos kvinner forekommer Itenko-Cushings sykdom mot bakgrunn av hormonelle svingninger forårsaket av pubertet, overgangsalder, graviditet, fødsel.

Hver av disse faktorene utløser følgende mekanisme: corticoliberin (et hormon av hypothalamus) produseres i store mengder, noe som fører til forbedret syntese av ACTH (et hypofysehormon).

Sistnevnte forårsaker en kaskade av binyrene og binyrene. I binyrens sekret av androgener, glukokortikoider, i mindre grad - mineralokortikoider.

Økning i glukokortikoidinnhold har en katabolisk effekt på metabolsk karbohydratmetabolisme, noe som provoserer hyperglykemi, atrofi bindevev og muskelvev, insulininsuffisiens og insulinresistens, etterfulgt av utseendet av steroidssukker diabetes. Krenkelsen av fettmetabolismen er ledsaget av utviklingen av fedme.

klassifisering

Graden av utvikling av Itenko-Cushings sykdom er mild, moderat og alvorlig. Den milde graden karakteriseres av milde symptomer.

Med en gjennomsnittlig form er symptomatologien lys, men det er ingen negative konsekvenser.

Den alvorlige formen er preget av utvikling av ulike komplikasjoner som hemmer pasientens ytelse og fører til funksjonshemming og død.

Ved utviklingshastigheten er det torpid og progressive kurset av sykdommen preget. Med torpidstrøm dannes patologiske prosesser gradvis, innen 3-10 år. Det progressive kurset er preget av en rask (under 6-12 måneder) økning i symptomer og komplikasjoner.

symptomer

Folk som lider av denne sykdommen har et merkelig utseende på grunn av opphopning av fettvev på typiske steder.

Ansiktet har en lunat form, i regionen av den VII cervical vertebra, dannes den såkalte fete climacteric hump, volumet av magen og thoraxen øker. Samtidig forblir beina og armene relativt tynne.

Hud, med uttalt lilla marmor mønster, intradermale blødninger og strekkmerker i mage, skuldre og brystkjertler, er skumlet og tørt. Ganske ofte er det en utvikling av furuncles eller akne.

Hos menn, impotens, redusert seksuell lyst, reduksjon og tap av hår på kropp og ansikt.

I barndommen fører sykdommen til Itenko-Cushing til en forsinkelse i seksuell utvikling på grunn av en reduksjon i produksjonen av gonadotrope hormoner.

På grunn av utviklingen av osteoporose, forekommer endringer i beinsystemet. De manifesteres av brudd, deformiteter og smerter i bein, hos barn - forsinket vekst og dannelse av skjelettet.

.

Kardiovaskulære sykdommer inkluderer elektrolytsteroidkardiopati, takykardi, arteriell hypertensjon, kronisk hjertesvikt.

.

Folk med denne patologien er mer utsatt for utvikling av lungebetennelse, bronkitt, tuberkulose.

Tapet i fordøyelsessystemet manifesteres ved halsbrann, kronisk hyperacid gastritt, epigastrisk smerte, gastrointestinal blødning, steroidsår i duodenum og mage, steroid sukker diabetes. Som følge av funksjonsforstyrrelser i urinveiene og nyrene, oppstår nyresvikt opp til uremi, kronisk pyelonefrit, nephrosclerose, urolithiasis.

Neurologiske forstyrrelser er uttrykt i utviklingen av stamme-cerebellar, smerte, pyramidale og amyotrofiske syndromer. Amiotrofiske og smertesyndromer er potensielt reversible under påvirkning av tilstrekkelig behandling av Itenko-Cushings sykdom.

Pyramidale og stamme-cerebellar syndromer er irreversible. Pyramidalt syndrom er preget av en sentral lesjon av sublinguale og ansiktsnervene, en tendonhyperrefleksi med tilhørende symptomatologi.

Med denne sykdommen er psykiske lidelser som epileptiform, neurasthenisk, hypokondriakal, depressiv, asteno-dynamisk syndrom mulig. Karakteristisk emosjonell inhibering, sløvhet, nedsatt intelligens og minne. Pasienten kan bli plaget av tvangsmessige selvmordstanker.

diagnostikk

For diagnosen er vurdert tilstedeværelsen av de ovennevnte symptomene på sykdommen Itenko - Cushing. Deretter undersøkes urinen og blodet.

Vanligvis bekrefter de oppnådde resultatene reduksjonen i aktiviteten av alkalisk fosfatase og tilstedeværelsen av hyperkolesterolemi, hypofosfatemi, hyperglobulinemi, hypokalemi, hyperkloremi, hypoalbuminemi, hypernatremia.

Med utvikling av steroid diabetes registreres hyperglykemi og glukosuri. En blodprøve for hormoner avslører en økning i nivået av kortisol, renin, ACTH.

.

I urinen finnes hyaline og granulære sylindre, protein, erytrocytter, frigjøringen av kortisol, 17-ACS, 17-CS øker.

.

Mer informasjon er gitt ved hjelp av instrumentelle metoder for å diagnostisere Itenko-Cushing sykdom-radiografi av ryggraden, bein av skallen og lemmer, CT og MR i hjernen.

De viser svulster i hypofysen og ødeleggelse av beinsystemet.

Ultralyd, radioisotopkopiering og angiografi av binyrene gir oss mulighet til å estimere størrelsen og graden av funksjon av hvert lag.

Patologi er viktig å skille fra syndromet av hyperkortisisme (kortikoblastom eller kortikosteroom), hyperkortisolemi, ungdomsdyspituitisme og hypotalaminsyndrom, adrenogenital syndrom og eksogen fedme.

behandling

Behandling av Cushings sykdom - Cushing rettet på å eliminere hypotalamiske skift restaurering av metabolismen, normal sekresjon av kortikosteroider og ACTH.

For dette formål tilordnet medisinsk terapi, kirurgisk terapi, protonterapi hypothalamus-hypofyse område gamma strålebehandling, diett, så vel som kombinasjoner av forskjellige metoder.

Medisinsk terapi utføres i de første stadiene av sykdommen. For blokkering av hypofysen, er bromokriptin og reserpin indikert.

I tillegg til sentrale handling stoffer som skjuler ACTH produksjon, er effektive ved behandlingen av patologier blokkere syntese av steroidhormoner i binyrene.

Samtidig utføres symptomatisk behandling rettet mot korrigering av mineral protein elektrolytt- og karbohydratmetabolismen.

.

Røntgen gamma og protonbehandling er indisert for pasienter som ikke har noen radiografiske data som bekrefter tilstedeværelsen av en hypofysetumor.

.

Fra metodene for strålebehandling brukes stereotaktisk implantasjon av radioaktive isotoper i hypofysen.

Etter noen måneder kommer en klinisk remisjon som menstruasjonssyklusen normaliserer, blodtrykk og kroppsvekt minker, og skaden på muskel- og beinsystemene reduseres.

Ved alvorlig sykdom er det nødvendig med bilateral adrenal fjerning. Ved deteksjon av hypofyse adenom produsert brukes trans endoskop (via en kraniotomi) eller transnasal (intranasalt) fjerning av tumoren.

En vanlig metode for symptomatisk behandling av Isenko-Cushings sykdom er diettbehandling. Det regulerer metabolisme og bekjemper komplikasjoner av patologi.

Med steiner i nyrene og osteoporose må kalsiumnivået i kroppen normaliseres. Eksperter anbefaler å øke antall produkter som inneholder D-vitamin. Det er egg, ost, sur melk.

Avstå fra mettede fettsyrer, som finnes i majones, smør, margarin.

.

Med fedme vil pasientens tilstand legge til rette for minimumsinntaket av animalsk fett og natrium (spesielt salt), og i alvorlige tilfeller - og væsker (opptil -2 liter per dag).

.

Kosthold med et magesår forårsaket av denne patologien, innebærer hyppige fraksjonelle måltider. Når du velger produkter, må du fokusere på tabell 1, 1A og 1B for Pevzner.

Han ekskluderer baking, sur, fett, røkt og salt retter som stimulerer sekresjonen av magesaft og forverrer patologienes forløb. Det er også forbudt å drikke sterke alkoholholdige drikker, kaffe og svart te.

Under forverring er det ønskelig å spise fettfattige supper, frokostblandinger, kokt kjøtt og andre lette matvarer.

Med hjertesvikt er målet med dietten å normalisere volumet av sirkulerende blod. Pasienten anbefales å følge behandlingsbordet nummer 10 ifølge Pevzner, begrense forbruket av vann (opptil 1, 1 per dag) og salt (opptil -2 g per dag).

Mulige komplikasjoner

De alvorligste komplikasjonene av sykdommen er:

• nyre nyresykdom;
• Magesår
• steroid diabetes mellitus;
• hjertesvikt;
• svekkelse av immunforsvaret.

Urolithiasis av nyrene forklares ved eluering av kalsiumforbindelser fra beinene. De absorberes ikke av beinvevet, kommer inn i blodet og akkumuleres i store mengder i nyrebjelken.

Gradvis danner de faste konkretjoner som forstyrrer utløpet av urin i urinledere, skader epitelet av organet og forårsaker renal kolikk.

Utdanningsdata predisponerer også utviklingen av infeksjoner (pyelonefrit).

Metabolske forstyrrelser påvirker magesømmen i magen. Først og fremst reduserer produksjonen av slim, som vanligvis omslutter organets vegger.

.

Det blir mindre beskyttet før den aggressive virkningen av sure, krydrede og faste matvarer.

.

Også hastigheten på utvinning av slimhindeceller bremser ned, noe som øker risikoen for sårdannelse i mage eller tolvfingertarmen.

Steroid diabetes mellitus mot bakgrunnen av Itenko-Cushings sykdom utvikler hos 10-20% av pasientene. Patologi går mye lettere enn klassisk diabetes mellitus.

Glukosenivået reguleres av et riktig valgt diett uten å ta medisiner.

I forsømte tilfeller fremkaller steroid diabetes mellitus alvorlige lidelser.

Selv om Itzenko-Cushing's sykdom har blitt kurert, er endringer i myokardiet irreversible. Pasienten blir raskt lei av daglig arbeid, kan ikke takle tung fysisk anstrengelse.

Økt frigjøring av kortikosteroider undertrykker immunforsvaret. Som en konsekvens blir kroppen mer mottakelig for forskjellige infeksjoner. Pasienter lider ofte av ARVI, pustulære hudsykdommer.

Profylakse og prognose

Personer med symptomer på Itenko-Cushings sykdom bør observeres hos ulike spesialister og unngå overdreven psyko-emosjonell og fysisk anstrengelse. Også generelle forebyggende tiltak inkluderer kampen mot nevoininfecting, rusmidler, forebygging av craniocerebral traumer etc.

Prognosen av sykdommen avhenger av pasientens alder, alvorlighetsgrad og varighet av den patologiske prosessen. Med tidlig diagnose, mild kurs og alder 30 år, er resultatet positivt.

I moderate tilfeller, etter normalisering av funksjonen av binyrebarken, den arterielle hypertensjon, osteoporose, diabetes mellitus, irreversibel nedsatt nyrefunksjon og kardiovaskulær system.

Med fullstendig regresjon av tegn på sykdom forblir en person ufrivillig.

.

Bilateral adrenalektomi fører til utseendet av kronisk binyreinsuffisiens. Dette krever livslang erstatningsterapi med mineralokortikoider og glukokortikoider. Ellers øker risikoen for Nelson syndrom. Også helt ineffektiv.

.

kilde: http://dolgojit.net/bolezn-itcenko-kushinga.php