Addisons sykdom eller bronsykdom

Addisons sykdom eller bronse sykdom - en patologisk lesjon i binyrebarken. Som en konsekvens avtar sekresjonen av binyrene. Addisons sykdom kan påvirke både menn og kvinner.I hovedrisikogruppen er personer i aldersgruppen 20-40 år gamle. Addisons sykdom er karakterisert som en progressiv sykdom med et alvorlig klinisk bilde.

Årsaker Addisons sykdom er unormale, inklusive autoimmune (autoallergens), prosesser som ødelegger binyrebarken (tuberkulose, syfilis, blødning i binyrene, bilaterale primære eller metastatiske tumorer i binyrene, amyloidose, lymfom, og så videre). Noen ganger er kronisk adrenal insuffisiens sekundær og er forårsaket av lidelser i det hypothalamus-hypofyse-aksen (hypothalamus-hypofyse insuffisiens).

Hva er det

Addisons sykdom - en sjelden hormonsykdom hos hvilken binyrene mister sin evne til å produsere tilstrekkelige mengder av hormoner, spesielt kortisol. Denne patologiske tilstanden ble først beskrevet av britisk terapeut Thomas Addison i sin publikasjon 1855, med tittelen konstitusjonelle og lokale effekter av sykdommer i binyrebarken.

instagram viewer

funksjonen

Sykdommen er karakterisert ved de følgende kliniske symptomer: 1) asteni, og adynamia, 2) hudfarge og slimhinner, 3) sykdommer i mage-tarmkanalen, og 4) nedsatt arterielt blodtrykk.

Symptomer på bronsykdom

Trøtthet og svakhet (fysisk og mental utmattelse og impotens) er de tidligste, permanente og viktige symptomer på bronse sykdom. Ofte kan sykdomsutbruddet ikke nøyaktig bestemmes. Uten forløpere gradvis utviklende fenomen trøtthet fra jobb, vanligvis utført av før uten mye tretthet; Det er en følelse av generell svakhet som utvikler seg i vanlig måte. Føler tretthet og svakhet generell mer eller mindre raskt fremover, forsterket etter behov og fører pasienten inn i en tilstand av uimotståelig generell svakhet og til og med total fysisk impotens.

Muskeltretthet er uttrykt i forskjellig grad føler tretthet og utmattelse, skjer tross alt mer eller mindre sterk fysisk stress: walking, fysisk arbeid, noen pasienter i avanserte stadier av sykdommen, selv etter å ha spist, eller endringer i kroppsstilling i sengen. Noen ganger muskelstyrke kan opprettholdes, men karakteristisk, musklene blir lei svært raskt og kan ikke, i motsetning til den sunne, for å gjøre arbeidet i lang tid.

For å detektere denne karakteristisk for muskeltretthet (muskeltretthet) gir pasienten for å produsere suksessivt flere ganger klemme hånd dynamometer og med hver påfølgende gang lastcellen vil vise mindre og mindre tall, henholdsvis avtagende hver gang muskelstyrke.

I tillegg til muskeltretthet vanligvis samtidig utvikler og mental utmattelse, intellektuell apati. På grunn adinamii og asteni pasienten har først til å kutte sitt arbeid, ofte for å hvile, og deretter kaste alt og lagt opp i sengen. Generell svakhet kan så uttalt at pasienten neppe snur seg i sengen, knapt å svare på spørsmål, som selv den minste snakk om hans dekk, unngå mat. Pasienten er vanligvis i full bevissthet. Bare i den siste fasen av en alvorlig form av sykdommen kan være psykiske lidelser, depresjon, delirium, kramper, og til slutt, koma, og endte i døden.

Pigment i huden (melasma) er det viktigste, iøynefallende, vanligvis ta hensyn til andre symptomer som karakteriserer sykdommen navn. På grunn av tallrike deponering i hudceller av Malpighian lag ikke inneholder jern pigment (melanin) hud kjøper slags skitne-grå, brun, bronse eller røykfylt farge, noen ganger ligner fargen på huden mulatt eller Negro. Dette melasma, knapt merkbart i begynnelsen, kan det vises så tidlig som den perioden av tretthet, er mindre melasma den første og tidligste symptom.

Begynner i ansiktet, pigmenteringen kan fange hele overflaten av huden eller være lokalisert i visse favorittsteder: på de eksponerte kroppsdelene, utsatt for innvirkning av lys (i pannen, nakke, baksiden av hendene, interfalangeale leddene på palmar folder) på bakken, der en stor avsetningshastighet observert pigment (på nipler, pung, vulva, navle i omkrets og anus), endelig, er spesielt pigmenterte hud steder, utsatt for irritasjon og friksjon av klær folder, belte, sokkeholdere, bandasjer, og det området av tidligere koker, brannsår, sennep plaster. Noen ganger i ansiktet på den totale mørke bakgrunnen vises mye mørkere flekker som varierer i størrelse fra knappenålshode til linse. Sammen med en sterk pigmentering av huden observeres, svakt pigmentert eller til og med helt blottet for normal pigment, utliggere fra den omkringliggende huden mørk - den såkalte vitiligo, og leucoderma.

Ofte observert utseendet på brune, aspidum grå eller svarte flekker av varierende størrelse og form på slimete lepper, tannkjøtt, kinn, på en myk og hard himmel, på slimhinnen i forhuden, glanspenet og små lepper. Pigmentering av slimhinnene er et svært viktig, nesten patognomont tegn på eddysonsykdommen. Men det må likevel bemerkes at i sjeldne tilfeller kan pigmenterte flekker på slimhinner forekomme uten fenomenene eddysonsykdom. I noen tilfeller sykdommen raskt utvikle eddisonovoy pigmentering av huden og slimhinnene kan være fraværende, akkurat som i de slettede, nepolposimptomnyh former og i de tidlige stadier av sykdommen.

Sykdommer i mage-tarmkanalen er svært vanlige. Dårlig appetitt, ubehagelig smak i munnen, drooling, en rekke dyspeptiske fenomen i form av erctasjoner, trykkfølelser og tyngden i den epigastriske regionen, til slutt, smerter i magen bekymrer de syke, uten tilsynelatende grunn. Et vanlig symptom er kvalme og oppkast av klart, viskøst, fargeløst slim, noen ganger med en blanding av galle, vises om morgenen på tom mage, umiddelbart etter å ha kommet opp fra sengen, og minner om morgenkreft hos alkoholikere. I mer alvorlige, progressive tilfeller oppstår oppkast oftere og ikke bare på tom mage, men også etter å ha spist og drukket. Fra tarmen observeres hovedsakelig forstoppelse, mindre ofte diaré, etterfulgt av perioder med forstoppelse. Noen ganger er diaré rikelig koleralignende. Utspresjon av magesaft er forskjellig i forskjellige tilfeller og stadier av sykdommen; en viss regelmessighet er ikke observert, men hypo- og achlorhydria observeres oftere i vidtgående tilfeller. Diaré kan være enten gastrogen i nærvær av achilias, eller kan oppstå på grunn av økt spenning i vandrende nerve med nedsatt tone av sympatisk nerve, eller på grunn av tap av påvirkning av binyrene på sympatisk nerve.

Samtidig med gastrointestinale sykdommer, og noen ganger uavhengig av dem, oppstår smerter i nedre rygg, i hypokondriene, i sidene, i brystet eller i lemmer. Disse smertene, noen ganger akutte, noen ganger dukker opp, så permanent, vondt, kjedelig, ikke forsterket av trykk, bestråler ikke hvor som helst. Smerte i magehullet kan noen ganger oppstå i form av anfall, ledsaget av kvalme og oppkast og minner om gastrisk krise i tabene. Utseendet til akutte angrep i hele magen kan gi opphav til en fusjon med akutt peritonitt.

Forstyrrelsene i mage-tarmkanalen beskrevet ovenfor kan noen ganger dominere det generelle bildet av sykdommen. Imidlertid er skjemaer ikke uvanlige når de uttrykkes i mer eller mindre svak grad eller til og med kan være nesten helt fraværende gjennom hele sykdommen. I alle fall bidrar tilstedeværelsen av disse lidelsene til vekttap og svekkelse av pasienter som allerede er i en tilstand av adynami og asteni.

Senking av arterielt blodtrykk (arteriell hypotensjon) er et viktig og hyppig symptom. Maksimalt blodtrykk er under 100-90, til og med faller til 60 mm, det minimale tilsvarer tilsvarende, men i mindre grad, og pulstrykket avtar. I sjeldne tilfeller er det ingen hypotensjon eller blodtrykket er bare litt redusert. Arteriell hypotensjon avhenger av senking av tonen i det nervøse sympatiske systemet, som enten oppstår som følge av anatomiske forandringer i binyrene, eller fra en reduksjon i deres funksjon eller fra anatomiske endringer i ventral plexus og sympatiske nerve noder.

I tillegg til disse store underliggende symptomene, bør en rekke endringer i enkelte organer og systemer noteres. Så i blodet, i de fleste tilfeller er det registrert en rekke abnormiteter. Vanligvis observeres moderat hypokrom anemi. Med et normalt antall leukocytter forekommer vanligvis lymfocytose med nøytropeni; mindre ofte eosinofili og monocytose. Når det gjelder lymfocytose, bør det bemerkes at det ofte observeres den såkalte statusen thymico-lymfaticus. Antall blodplättene, varighet av blødningstid, blodkoagulasjon gir ikke spesielle avvik fra normen. Det er ingen parallell mellom sykdommens alvor og det morfologiske bildet av blodet.

I de fleste tilfeller finner de et lavt innhold av sukker i blodet på tom mage. Følgelig gir hypoglykemi, sukkerkurven etter enden av belastningen med glukose eller etter intramuskulær injeksjon av 1-2 mg epinefrin ikke så mye En stor stigning, som i sunn, faller kurven ikke etter 2 timer, men mye senere, og det er ingen dråpe under den opprinnelige figuren. I forhold til karbohydrater er økt utholdenhet notert; sukker er ikke funnet i urinen, enten etter en tung belastning av karbohydrater, eller etter intramuskulær injeksjon, til og med 2 mg av adrenalin.

I det kardiovaskulære system, i tillegg til de allerede nevnte hypotensjon observert en liten, svak fylling og spenning, rytmisk, vanligvis hurtig puls. Hjertet og aorta er ofte hypoplastiske. Uorganiske systoliske lyder høres på grunn av anemi og endret ernæring av hjertemuskelen. Pasienter klager over en rekke unormale ubehagelige opplevelser, i form av hjertebank, dyspné med bevegelser og minste fysiske belastninger.

I lungene blir det ofte observert en tuberkulær prosess med ulike grader av utvikling og kompensasjon. Normal urin ikke tillater avvik fra normen, men ofte markert reduksjon i konsentrasjonen evnen av nyrene og senking av vannutløps når vann belastning. Funksjonen til gonadene i klart definerte tilfeller blir nesten alltid senket: hos menn, redusert libido og svekkelse potens; hos kvinner - ofte amenoré; unnfangelse skjer sjelden, og graviditeten blir ofte avbrutt for tidlig

På den delen av omfanget av neuropsykologisk tilsetning adinamii asteni og irritabilitet kan forekomme ved begynnelsen, irritabilitet, flyktighet humør, men snart med sykdomsprogresjonen erstattes dette av økt tretthet, nedgang i styrke, angitt ovenfor som hovedsymptomene adynamia og asteni, mangel på energi, ubesluttsomhet, apati, likegyldighet og deprimert tilstand til en fullstendig dumhet. Svimmelhet rett opp til besvimelse er ikke uvanlig. I sjeldne tilfeller er det i vrangforestillinger vrangforestillinger, kramper og koma.

Pasienter klager over chilliness. Temperaturen er normal eller enda lavere, hvis det ikke er noen aktiv prosess i lungene eller tilhørende infeksjoner.

Hvordan Addisons sykdom ser ut: detaljerte bilder

Bildet viser hvordan delen av armen ser ut når Addisons sykdom (bronsykdom):

Skjemaer av eddysonsykdom

Hvis det er åpenbare store kardinale symptomer, er dette en tydelig uttrykt typisk form for sykdommen. Imidlertid er det ofte ufullstendige, slettede former av sykdommen (formes frustes), der det er ett eller to store symptomer, og da gir sykdommen store vanskeligheter for anerkjennelse.

Distinguish: 1) asthenic, 2) gastrointestinal, 3) melanodermic, 4) smertefulle former. Til sistnevnte bør man inkludere den såkalte falske peritonitiske formen, der plutselig dukket opp alvorlige smerter i magen, obstinat forstoppelse, oppkast, tilbaketrukket eller hovent underliv, generell depresjon og økende hjertesvikt som fører til døden.

For uklar, bør uskarpe former tilbakeføres, og disse tilstander adinamii, tretthet og hypotensjon, som forekommer uten melasma, mer eller mindre kronisk, basert Noen ganger er det ingen anatomiske endringer i binyrene, og som betraktes som tilstander av adrenal hypofunksjon og sympatisk system.

Hos barn, er sykdommen kjennetegnet ved sterk eddisonova pigmentering, diaré, markerte neuro-psykiske fenomener og strie, ender i døden. Hos de eldre kommer sterk asteni, adynamia, apati, døsighet til forkant; døden oppstår når kakeksi oppstår. Pigmentering, tvert imot, er mild.

diagnose

Ved å gjenkjenne sykdommen i nærvær av melasma, må man huske på alle andre fysiologiske og patologiske forhold hvor utseendet til et lignende pigment også observeres.

Så må vi huske om økt pigmentering i svangerskapet, kroniske sykdommer i uterus og eggstokkene; om solbrenthet, som strekker seg til alle steder utsatt for virkningen av strålende energi (sol, ultrafiolette stråler av en kvartslampe, røntgenstråler); om pigmentering på vagabondens hud og personer som sjelden vasker, ikke bytt klær, som lider av lus; om bronse levercirrhose med sukker diabetes eller uten det, der det er en økning i lever, milt og ofte glykosuri; om den såkalte biliærmelasma hos enkelte leverpatienter, spesielt de som lider av kronisk obstruktiv gulsot i tilfelle kreft i bukspyttkjertelen eller dødelig papilla; om pigmentering med Gauchers sykdom (splenomegali, arvelighet og familiens natur av sykdommen), om pellagra, av Graves' sykdom, en annen type cachexia (tuberkulose, kreft, pernisiøs anemi), normalt uten pigmentering av slimhinner; Til slutt, på arsen melasma.

Diagnose av sykdommen i de tidlige stadier i fravær av pigmentering er alltid vanskelig, siden asteni og gastrointestinal lidelser kan observeres i sykdommer som ikke har noe å gjøre med eddyson symptomkomplekset. Forsiktig studier av andre sykdommer, observasjon av pasienter, sykdomsprogresjon, utseende av andre store symptomer og spesielt pigmentering av hud og slimhinner, bekrefter diagnosen.

I erkjennelse odposimptomnyh ufullstendige former av sykdommen i fravær av melasma bør benyttes: 1) en prøve for å provoserende pigmentering (lokalt levert fluer eller sennepsplakk utvikler seg mer eller mindre sterk); 2) dynamometrisk bestemmelse av muskelmasse 3) Definitivt dynamikken i sukkerkurven i blodet før og på slutten av belastningen med glukose eller intramuskulær injeksjon av 1-2 mg epinefrin; 4) en test for økt utholdenhet til karbohydrater; 5) lymfocytose, monocytose og hyppig gnpereosinofili i blodet; 6) tegn på status thymico-lymfatisk; 7) økt utholdenhetstoleranse mot ekstraktene av skjoldbruskkjertelen og den bakre lobben av hypofysen.

etiologi

Som de etiologiske faktorene av sykdommen, bør tuberkulose i binyrene legges først; deretter følg medfødt fravær eller hypoplasi av binyrene, infeksjon: syfilis, difteri, epidemisk tyfus, grippe, forskjellige neoplasmer og destruktive prosesser og som blødninger, degenerasjon sklerose og binyrer.

Skader, skader, luft hjernerystelser, tarminfeksjoner og til og med psykiske sjokk er notert som etiologiske faktorer i utviklingen av både klare og og de slettede former for bronsykdom og de såkalte symptomene på godartet funksjonell adrenal insuffisiens eller fenomenene eddysonisme.

Patologisk anatomi

Ved mikroskopisk undersøkelse av pigmenterte områder i huden og slimhinner, en overdreven avsetning av brun-svart korn pigmentmelanin (jernfri) i cellene i Malpighian laget og bindevevsdelen av huden.

I 70% tilfeller finnes tuberkulose i ulike stadier, nesten fullstendig ødelagt av binyrene. Ofte påvirker tuberkulose granuloma tilstøtende områder av det nervøse sympatiske systemet og solar plexus. Således produserer prosessen som ødelegger binyrene svært ofte endringer i de viktige delene av den ventrale delen av den sympatiske nerven. Bare sjelden tuberkulose i binyrene er det eneste aktive fokuset. Oftere er det en tuberkulose lesjon i andre organer, spesielt i lungene.

I fravær av detekterte tuberkuloseskader medfødt fravær, aplasi eller hypoplasi adrenal hypoplasi og atrofi av adrenal-kromaffin og alle vev, adrenal hypoplasi eller cirrhotisk degenerering på grunn av diffus syphilitic prosesser gummas og etter akutte infeksjoner, amyloidose, lesjon maligniteter cystisk degenerasjon, kavernøse angioma, blødning og hematom, venøs trombose, emboli adrenal fartøyer, nekrose, pussdannelse, og til og med Echinococcus.

I de aller fleste tilfeller, sammen med de eller andre lesjoner i binyrene, er det endringer i abdominal sympatiske noduler og nerver (degenerasjon og pigmentering nerveceller semilunære noder sklerose og regenerering av nervevev, hypoplasi, ødeleggelse og forsvinning av chromaffin vev spredt over bane sympatiske nerve).

I svært sjeldne tilfeller er det ikke funnet noen endringer i binyrene eller det sympatiske nervesystemet. Noen ganger fant de thymus persistens, hyperplasi av lymfekjertlene, mandler og lymfatisk vev ved roten av tungen.

Nåværende og prognose

Kurset og prognosen for bronse sykdom er svært variert avhengig av de etiologiske faktorene, naturen til den underliggende sykdom, fra tilbøyeligheter til progresjon eller remisjon og utvinning, og fra vedhengende sykdommer.

Derfor er det akutte tilfeller som slutter i døden om noen dager, og subakutt, der døden oppstår etter 6-12 måneder. Endelig er tilfeller av kronisk godartet kurs langt fra sjeldne, varige i mange år med spontane stopp og tilbakefall. Det er tilfeller for utvinning er også, spesielt når etiologien og syphilitic reversible prosesser i binyrene eller det sympatiske nervesystemet, ligger ved foten av det eddysoniske symptomkompleksets utseende i den såkalte godartede funksjonelle adrenalinsuffisiens.

Vi må huske at eddisoniki er ustabile med hensyn til mange skadelige påvirkninger, for eksempel: fysisk tretthet, psykisk sjokk, traumer, akutt infeksjoner og ulike sammenhengende sykdommer - alt dette kan forverre sykdomsforløpet, bringe pasienten ut av balanse og akselerere den dødelige enden.