I denne artikkelen vil du lære hva patologi kalt Budd-Chiari syndrom, som det er farlig, enn et syndrom preget av sykdom, Budd-Chiari syndrom.Årsaker og behandling.
Artikkel Innhold:
- årsaker
- Symptomer
- Therapies Diagnosis Prognosis
Budd-Chiari syndrom - stagnasjon av blodet i leveren forårsaket av brudd av utstrømningen fra det organ som utvikler seg på bakgrunn av en rekke ikke-vaskulære sykdommer og sykdommer( peritonitt, perikarditt).Resultatet av forstyrrelser i blodstrømningen blir leveren og en økning i blodtrykk i portvenen( store blodåre som bringer venøst blod inn i leveren av ikke-parede organer).
Anatomisk struktur av den epigastriske regionen i bukhulen. Klikk for zoom Konvensjonelt isolert to former av sykdommen med de samme symptomene og utslag:
- sykdom eller primære patologi( årsak - betennelses indre beholderveggene, leverer leveren).
- Budd-Chiari syndrom, eller sekundær patologi( oppstår mot ikke-vaskulære sykdommer).
syndrom - en sjelden sykdom, ifølge statistikk diagnostisert hos 1 av 100 000 mennesker, kvinner 40 til 50 år - flere ganger oftere enn menn.
Pathology av forskjellige grunner( peritonitt, trombose) er smalere tilstøtende og indre kar i leveren. Langsom strøm forårsaker degenerering og nekrose av hepatocytter( cellelegemet) med dannelse av arr og noder. Vevet tykner og øker i størrelse, og klemmer fartøyene sterkt. Som et resultat
utvikle sirkulatoriske forstyrrelser, ischemi( oksygenmangel) og atrofi( kaste bort) perifere fliker av lever, blod stasis i den sentrale delen, noe som raskt fører til økt trykk( portal hypertensjon) i de innkommende fartøy.
Sykdommen utvikler seg raskt til livstruende komplikasjoner - på bakgrunn av stagnasjon utvikler nyre- og leversvikt( dysfunksjon), cirrhose( degenerering av legemet, utskifting av ikke-funksjonelt vev) i brysthulen eller abdomen akkumulerer en stor mengde væske( 500 ml, hydrothorax ogascites).I 20% av et syndrom i et par dager det fører til død på grunn av hepatisk koma og indre blødninger.
Fullstendig gjenoppretting av Badd-Chiari syndromet er umulig. Medikamentell behandling og kirurgiske teknikker i kombinasjon forlenger livet til pasienten med den kroniske formen( opp til 10 år), men ikke meget effektiv for akutte former av sykdommen.
Drug betegnelse i patologi gjør lege-gastroenterolog, kirurger utfører kirurgisk korreksjon.
Årsaker Den direkte årsaken til sykdommen syndrom - innsnevring eller fullstendige uperforerte vegger av blodårer som gir utstrømningen av venøst blod fra kroppen. provosere deres utseende kan:
- mekanisk abdominalt traume( et slag, blåmerke);
- peritonitt( akutt betennelse i bukhulen);
- perikarditt( betennelse i hjertets ytre bindevev);
- leversykdom( brennskader og skrumplever);
- hevelse i bukhulen;
- medfødte defekter i den nedre vena cava( et stort fartøy, som gir strøm av blod fra leveren);
- trombose( koagulering av blodkaret ved en trombose);; -
- polycytemi( erytrocytter sykdom hvor antall røde blodlegemer økes sterkt i blodet)
- paroksysmal nokturnal hemoglobinuri( anemi art setter utvalg med blodig urin);
- migrerende visceral tromboflebitt( samtidig opptreden av flere store tromber i ulike fartøy);
- infeksjon( streptokokker, tuberkulær bacillus);
- medisiner( hormonelle prevensjonsmidler).
i 25-30% av tilfellene årsakene til sykdommen kan ikke etableres, blir en slik patologi kalt idiopatisk.
Stadier av leverskade. Klikk på bildet for å forstørre Symptomer Sykdommen kan utvikle seg i akutt, subakutt og kroniske former:
- For akutte formen kjennetegnes ved en hurtig økning i tegn på sykdom - akutt smerte, kvalme, oppkast, forekomsten av uttalt ødem i nedre ekstremiteter, hydrothorax og ascites( væske i den torakale og abdominale hulrom).Pasient vanskelig å bevege seg og utføre fysiske handlinger. Typisk er en akutt form av Budd-Chiari syndrom og sykdommen ender i koma og død i løpet av få dager.
- subakutt formen forekommer med alvorlige symptomer( forstørret lever og milt, utvikling av ascites), er det ikke vokser så hurtig som akutt, og ofte omdannet til kronisk. Evne til å arbeide er begrenset av pasienten.
- kronisk form i de tidlige stadier er asymptomatiske( i 75-80%) kan medføre svakhet og tretthet på bakgrunn av å øke blodtilførselen til organsvikt er ikke relatert til fysisk aktivitet. Framdrift insuffisiens provoserer utseendet uttrykt symptomer som er ledsaget av smerte, følelse av fylde i venstre øvre kvadrant, oppkast, symptomer på skrumplever. Deaktivert pasient i løpet av denne perioden er begrenset, og kan ikke komme seg( på grunn av hyppige komplikasjoner prosess).
| syndrom skjema | karakteristiske symptomer |
|---|---|
| Akutt | signifikant økning i leverstørrelse( hepatomegali) Akutt, uutholdelig smerte i midten av magesekken( under den nedre kant av brystbenet, magen) eller den høyre ribben Kvalme, oppkast svakhet, tretthet ubetydelig gulhet okulær sclerahevelse og hud overfladiske vener på brystet og magen Alvorlig svelling i bena hydrothorax hemoragisk ascites( tilstedeværelse av blod i den akkumulerte fluid som skyldes extmorgen blødning) |
| Subakutt | signifikant økning i lever forstørret milt( splenomegali) ubehag og smerte i den øvre høyre kvadrant( i lever) svakhet, tretthet Report fysikalsk-kjemiske egenskaper av den blod( viskositetsøkning, propper) Ascites |
| Kronisk iperiode med økende svikt | svakhet, tretthet økende smerter i øvre høyre kvadrant i hepatomegali, splenomegali Oppkast veksten av tydeliguttrykt venøs mønster på buk og bryst dyspepsi( fordøyelse) indre blødninger Hevelse ankler clotting Ascites |
Normal og forstørret milt. Klikk på bildet for å forstørre vanlig foreteelse for Budd-Chiari syndrom - den raske utviklingen av alvorlige komplikasjoner:
- nyre og leversvikt;
- Hydrothorax og hemoragisk ascites;
- indre blødninger;
- cirrhose;
- koma og død.
gjennomsnittlig løpetid på livet til pasienten uten behandling - fra noen måneder til 3 år.
Diagnostics
Budd-Chiari syndrom tidligere diagnostisert ved en betydelig økning i lever og milt, mot forstyrrelser av blodpropper og utvikling av ascites. For å bekrefte diagnosen
foreskrevne kliniske laboratorium diagnose:
- fullstendig blodtelling med platetall og hvite blodceller( 70% økning i antall);
- bestemmelse av blodkoaguleringsfaktorer( forandringer i koagulasjonsparametrene, økt protrombintid);
- biokjemiske blodprøver( økt ytelse alkalisk fosfatase, levertransaminaser, bilirubin og svak økning i reduksjonen av albumin).
analyse av leverfunksjonstester. Klikk på bildet for å forstørre som instrumentelle metoder brukt:
- CT og ultralyd( bestemme utstrekningen og plasseringen av leversnitt med nedsatt blodtilførsel).Angiografi
- lever fartøy( informativ måte å lokalisere årsaker sirkulasjonsforstyrrelser( trombose, stenose, okklusjoner) og utstrekningen av vaskulære lesjoner).
- nedre cavagraphy( studie av vena cava inferior for hindringer for blodstrømmen).
- biopsi eller in vivo fangst av biologisk materiale( for å bestemme, degenerering, nekrose eller atrofi celler).Noen ganger
foreskrevet hepatiske vene kateterisering( for å bestemme lokaliseringen av trombose).
mage CT pasienter med Budd-Chiari syndrom terapier
kurere sykdommen fullstendig ikke er mulig, i de fleste tilfeller, er medikamentell behandling ineffektiv, bare litt og kort letter pasientens tilstand( forlenger livet på opp til 2 år).
konservativ behandling
behandlingsmål:
- fjerne hindringer for sirkulasjon og normalisere blodstrømningslegeme;
- redusere trykket i portvenen;
- hindre utvikling av komplikasjoner av Budd-Chiari syndrom.
| Medicinal | betyr følgende foreskrevne |
|---|---|
| antikoagulanter( Curantylum, Clexane) tynner | blodet, reduserer muligheten for blodplater og røde celle aggregering( sammenklebing) og hindre trombosedannelse |
| Trombolytika( streptokinase, urokinase) | løsninger som anvendes for nedbrytning( ødeleggelse, oppløsnings) av tromben |
| preparater forbedring av metabolismen i levercellene( a-lipoisk en Essentiale forte) | forbedre metabolisme i hepatocytter, for å forbedre deres stabilitet under svikt krovosnabzhenI |
| glukokortikoider( prednisolon) | reduserer betennelse i levervev og karvegger, forbedre metabolisme, har anti-allergisk og analgetiske |
| diuretika( furosemid, spironolakton) | Tildel for å fjerne overskudd av væske ved forekomsten av uttalt ødem i de nedre ekstremiteter, ascites |
uten kirurgisk korreksjon konservativbehandling resulterer i utviklingen av alvorlige komplikasjoner og død i 85 til 90%( i en periode på 2 til 5 år).
Kirurgi Kirurgiske teknikker kan forbedre prognose og forlenge livet til pasienten( 10 år), kontraindikasjoner til intervensjon - uttrykt leversvikt.
| Kirurgiske fremgangsmåter | som opererer |
|---|---|
| anastomose | kunstige hule proteser tilveiebringe kommunikasjon mellom det skadede kar for å gjenopprette blodstrømmen |
| Shunting | biologiske eller kunstige proteser ligne segmenter av fartøyer til blodstrømmen skaper banen forbi de skadede årer |
| Protese superior vena cava | erstatte skadede partisuperior vena cava kunstig eller biologisk implantat |
| ballong dilatasjon og stenting av bunnenvena cava | kateter med en ballong ved sin ende som strekker seg sted stenose er angitt i karveggen metallkonstruksjonen( Stent), som hindrer den re-innsnevring |
| Membranotomiya | dissekere adhesjoner eller sammen septum av bindevev, noe som øker karlumenet |
| levertransplantasjon | skadet organ erstatte biologisk graft( frisk donor lever) |
Skifte ved Budd-Chiari syndrom mest effektive metode - levertransplantasjon vellykket gjennomført forts operasjonevaet form av pasientens levetid opp til 10 år eller mer( en plate levealder med Budd-Chiari syndrom - 22 år).
prognose
ugunstig prognose i sykdommen, er en fullstendig helbredelse ikke mulig. I noen tilfeller( 15-20%) patologi utvikler seg meget hurtig, og i noen dager fører til fatale komplikasjoner( akutt leversvikt, indre blødninger, koma og død).
Ved kronisk sykdomsforløpet( 80-85%) manifestasjoner av leversvikt vokser langsomt( det tar fra 1 til 6 måneder), til slutt utvikle kronisk dysfunksjoner( brudd og cirrhose), som fører til døden i 85-90% avi 2-5 år.
Drug behandling er ineffektiv, forlenger levetiden til et gjennomsnitt på 2 år. Kirurgiske inngrep( bypass, levertransplantasjon) i betydelig grad kan forbedre pasientens tilstand. Maksimal levetid etter operasjonen er 10 år, rekordperioden er 22 år.
