Syringomyelia: symptomer og behandling

Syringomyelia er en kronisk, sakte fremgangende sykdom i nervesystemet som forekommer i Resultatet av en forstyrrelse i leggingen av nevrale røret under embryogenese (under fosterdannelse i livmor mor). På denne patologi formede partier proliferasjon av bindevev (glial) i ryggmarg materiale, som deretter brytes ned for å danne hulrom. Hulrom er fylt med cerebrospinalvæske og har en tendens til å vokse i alle retninger. Det viser seg at i stedet for et normalt nervevev, tomrom med flytende form. Følgelig går funksjonene til de delene av ryggmargen som erstattes eller knuses av hulrommene, tapt. Dette bestemmer de kliniske symptomene på syringomyelia. Behandling av syringomyelia er en ganske vanskelig oppgave. De bruker konservative og operative metoder, men det er umulig å oppnå fullstendig utvinning fra sykdommen. Denne artikkelen vil informere deg om de viktigste symptomene og behandlingsmetoder for syringomyelia.

Generell informasjon

Syringomyelia har flere flere navn: Morvans sykdom, spinalgliose. I de tilfeller hvor hulrom ikke bare dannes i ryggraden, men også i stammen (medulla oblongata) sykdom kalt siringobulbiey (bulbus - i "bulb" oversettelse, tidligere kjent som forlengede marg på grunn av sin form).

Tidligere ble det antatt at syringomyelia oppstår utelukkende som følge av intrauterin lidelser. Men til dags dato har det vært mulig å finne ut at lignende hulrom også kan forekomme i som et resultat av svulster av de store occipital foramen, ryggraden og hjernens traumer, inflammatorisk prosesser. Og selv om slike situasjoner er mye mindre vanlige enn de iboende endringene, for tiden Begrepet "syringomyelia" er ikke lenger brukt til å betegne en enkelt sykdom, men helheten gruppe. Det viser seg at syringomyelia er et syndrom av dannelsen av spesifikke hulrom i ryggmargen på grunn av en rekke årsaker. Følgelig er det vanlig å isolere sann syringomyelia (med medfødte årsaker) og sekundær (når den er utsatt for eksterne faktorer).

Ofte er syringomyelia ikke det eneste bruddet på embryogenesen. Omtrent 80% av syringomyelia-tilfellene er kombinert med Arnold-Chiari-anomali. Også mulig sameksistens av syringomyelia og anomalier Dandy-Walker, basilare Impressions, skilt dizraficheskogo status (uvanlig form hode, hake splittnagler, høy (gotisk), gane, tunge spiss bifurkasjon og underlepper, tenner feil høyde, overbitt og alle slags verdien av øyeeplet, "deprimert" ansikts skallen, øredysplasi, traktformet eller utstående brystet frem, skoliose, kyfose, kyphoscoliosis, ekstra nipler, forskjellige størrelse bryster, spalting og deformasjon av ryggbuene, ekstra ribber, ekstra fingre, unormal struktur børster og føtter).

Hvorfor forekommer syringomyelia?

Medfødte mangler (underernæring under graviditet, alkoholisme, narkotikamisbruk, toxoplasmose, strålingseksponering, kroniske infeksjoner og somatiske metabolske sykdommer hos gravide, etc.) eller virkningen av eksterne faktorer (traumer, svulster, myelitt og arachnoiditt, stenose i livmoderhalsen, etc.) utløser en overdreven reproduksjonsprosess av glial celler i hjernen. I begynnelsen danner de multipliserende cellene knuter, men da dør de, og i stedet for deres henfall dannes hulrom. Hulrom fylles gradvis med cerebrospinalvæske (CSF). Væsken presser mot hulromets vegger, noe som fører til at den ekspanderer, og dermed forårsaker kompresjon og død av nærliggende nerveceller. Etter hvert som prosessen utvikler seg, vokser hulrommene, og flere og flere nye neuroner dør.

Vitenskapen kjenner to typer hulrom i syringomyelia:

• kommunisere (når syringomyelitthulen er koblet til ryggradens sentrale kanal);
• ikke-kommuniserende (hulrom eksisterer isolert og er ikke forbundet med ryggradsbanen i cerebrospinalvæsken).

Symptomer på syringomyelia

Ifølge ulike data er forekomsten av syringomyelia fra, til saken per 100 tusen befolkning. Den medfødte formen av sykdommen påvirker det mannlige kjønn 2 ganger oftere enn kvinnen. Siden hulrommet begynner å øke i ungdomsårene, er det på dette tidspunktet og de første symptomene vises. Selv om diagnosen av sykdommen ganske ofte blir forsinket i mange år på grunn av mangfoldet av forskjellige og ikke-samtidige symptomer.

Vanligvis utvikler sykdommen sakte, gradvis akkumulerende symptomer, som er forbundet med en gradvis økning i hulrommenees størrelse. Noen ganger forbinder pasienter sykdomsutbrudd med hoste eller nyser (for eksempel sier de at det var svakhet i hånden etter hoste).

Siden hulrommene med syringomyelia vokser i alle retninger, er det vanlig å isolere flere former langs lengden og bredden av ryggmargen.

Etter lengde:

• cervicothoracic form: med plassering av hulrom i cervical og thoracic deler av ryggmargen;
• lumbosakral: hulrom dannes i lumbale og sakrale deler av ryggmargen. Dette skjemaet er svært sjeldent og anses å være atypisk;
• bulbar: når hulrommet er lokalisert i medulla oblongata (syringobulbia);
• blandet: i nærvær av hulrom i flere avdelinger samtidig.

Med diameter:

• sensitiv: når komprimering av følsomme ryggmargen ledere;
• motor: nederlag av motorneuroner og veier;
• trophic: når ryggmargenes laterale horn komprimeres;
• blandet: Det er vanligvis en konsekvens av den eksisterende store "opplevelsen" av sykdommen.

Denne divisjonen har et klinisk grunnlag, fordi for eksempel med plasseringen av hulrommet i den cervico-thoracale regionen i ryggmargen og komprimering av sensitive ledere, de første symptomene er tap av smerte og temperaturfølsomhet i hendene, og når hulrommet er lokalisert i samme avdeling, men komprimering av motorneuroner, opptrer den første muskelsvikt i øvre lemmer med full sikkerhet følsomhet.

I den første perioden av sykdommen er en følsom form mer vanlig. Hovedtegnene i dette tilfellet er smerte, parestesi og følsomhetsforstyrrelser.

Smerter oppstår i cervico-brachial-regionen (med cervikal-thoracic form), stump, vondt, kan ha en brennende tinge, vises som anfall eller være permanent. I de samme sonene er det ubehagelige følelser av kravling, prikking (det vil si parestesi). Endringer i følsomhet er representert ved tap av smerte og temperaturfølsomhet i den såkalte "jakken" sone (med bilateral skade) eller "halv-jakke" (ensidig prosess), det vil si i armene og en tilstøtende del av stammen, samtidig som det opprettholdes i magen, bekken og under lemmer. Dette tap av følsomhet regnes som spesifikt for syringomyelia. Det forårsaker utseende av arr fra brannskader og ulike skader (siden smertefølelsen ikke oppstår av varme eller traumatiske effekter).

Med syringomyelia betyr det ikke nødvendigvis samtidig forekomst av alle sensitive manifestasjoner. En person kan bare søke medisinsk hjelp på grunn av hyppige forbrenninger, men uten smerte i det hele tatt.

En annen funksjon i den kliniske løpet av syringomyelia er dissocierte karakter av følsomme forstyrrelser. Hva betyr dette? Dette betyr en endring i smerte og temperaturfølsomhet med bevaring av andre arter (de såkalte dype arter følsomhet, slik at en person kan bestemme posisjonen til lemmen i rommet, gjett stedet for berøring med lukket øyne). Denne funksjonen blir avslørt bare i begynnelsen av sykdommen, fordi kaviteten er presset bare av ryggen i rygmarven, som er ansvarlig for smerte og temperaturfølsomhet. Med veksten av hulrommene er lederne av dyp følsomhet (den bakre ledningen) også involvert i prosessen, og så er alle slags følelser allerede krenket.

Hvis hulrommet er opprinnelig lokalisert i lumbosakral ryggmargen, opptrer endringene beskrevet ovenfor i beina.

Motorformen oppstår, som debut av sykdommen, mye mindre ofte. Det er forbundet med kompresjonen av de fremre hornene. Som et resultat, i armene (bena i lumbosakralformen) er det ufrivillig rykning av musklene, styrken og muskeltonen minker, og senrefleksjoner går tapt. Noen uker senere avsløres atrofi av musklene i de øvre (nedre) ekstremiteter: vekttap og tynning. Når hulrommene begynner å klemme ikke bare de fremre hornene, men også front- og sidekablene, så er det en muskel svakhet i nedre ekstremiteter (med cervicothoracic form og innledende svakhet i hendene) med en økning i tonen, utseendet av patologiske reflekser, en økning i normale tendonreflekser (kne, Achilles). Kompresjonen av den fremre og laterale ledningen er også ledsaget av en forstyrrelse av bekkenorganens funksjon (det er episoder av urininkontinens, imperativ trang til å urinere, og deretter problemer med fastholding av avføring).

Den trofiske formen er forbundet med kompresjon av de laterale hornene i ryggmargen, hvor nevroner i det autonome nervesystemet befinner seg. Klinisk manifesterer dette seg (med cervicothoracic form) ved fortykning, tørrhet og grovhet i huden, blå fingertupper og børster, sprø negler, hyppige panaritium, økt tetthet av hår, pigmentering av individuelle hudområder, økt svette (spesielt når det tar varmt eller varmt mat). Sår på hendene heler ikke godt, de blir smittet igjen og fører til utvikling av flegmon, fistel, osteomyelitt. Leddene i overbenet deformeres, og noen ganger til en utrolig størrelse. I dette tilfellet kan bevegelsene i den berørte skjøten være helt smertefri (på grunn av nederlaget til følsomme ledere), selv om det høres en sterk knaseknusende kniv. Beinene gjennomgår også ødeleggelse, utvikler osteoporose. Dette fører ofte til brudd. Det viser seg at ledd og bein ser ut til å smelte, og i hulet dannes hulrom, dekket av huden.

Ved cervico-thoracal lokalisering av syringomyelitthulen er forekomsten av Horners syndrom mulig. Den inkluderer ptosis (nedstigning av øvre øyelokk), miosis (innsnevring av eleven) og enophthalmus (øyeboll innover). Syndromet er forårsaket av kompresjon av autonome nervedirektorer.

Syringobulbia er preget av nederlaget i kranialnervene: sublingual, vandrende, lingopharyngeal, ansikts og noen ganger trigeminal. Dette har følgende kliniske manifestasjoner:

• nedsatt mobilitet av tungen, dens hypotrofi;
• sløret tale;
• nasal skygge av stemme;
• kvele til måltider;
• heshet av stemme opp til aphonia;
• brudd på smaken på språket;
• tap av følelse og muskelatrofi i ansiktet;
• henger av den myke ganen;
• brudd på pusten.

I tillegg er syringobulbia manifestert av koordinasjonsforstyrrelser, rystende gang, svimmelhet, nystagmus (ufrivillig skjelving i øynene), hørselshemmede.

Uansett hvilken form sykdommen har startet, når den utvikler seg, begynner scenen når pasienten har både følsomme og motoriske og vegetative-trofiske lidelser. Syringomyelia kjennetegnes av en ganske langsom progresjon, for mange år, selv om det også er raskere fremskrittende former. Noen ganger er det perioder med relativ stabilisering av tilstanden, da vises ikke nye symptomer (relativ remisjon).

diagnostikk

Sykdommen er relativt lett å diagnostisere i det utvidede kliniske stadium når ansiktsfølsomme, motoriske og vegetative-trofiske lidelser. De første symptomene er ikke-spesifikke og foreslår ikke alltid en mulig syringomyelia.

Med fremkomsten av magnetisk resonansavbildning ble diagnosen syringomyelia betydelig forenklet (på ethvert tidspunkt). Denne metoden kan pålidelig bekrefte eller nekte denne diagnosen. Magnetic resonance imaging skaper en mulighet, i bokstavelig forstand av ordet, for å se hulrom i ryggmargen. Det er derfor at alle pasienter med mistenkt syringomyelia blir sendt til MR i ryggmargen.

behandling

Syringomyelia tilhører fortsatt uhelbredelige sykdommer. Alle metodene som er tilgjengelige i medisinens arsenal, gjør det mulig å senke prosessen litt, stabilisere symptomene, lette pasientens liv, men ikke redd for alltid.

Valget av en behandlingsmetode påvirkes av mange aspekter: det sanne er det syringomyelia eller et sekundært, første eller utviklet stadium av sykdommen, hulrommene med subarachnoid plass eller ikke, hvor følsomme er de sensoriske, motoriske og vegetative-trofiske endringene som er forbundet sykdom.

Alle pasienter med syringomyelia bør nøye unngå skader på de berørte lemmer, og håndter forsiktig brannen. Mangel på følsomhet kan spille en grusom spøk: For eksempel vil en person ikke trekke hånden sin fra brannen eller kutte på huden. Og de resulterende skader er svært dårlig helbredet på grunn av trofiske lidelser og kan forårsake spredning av infeksjonen.

I begynnelsen av syringomyelia, når glialceller aktivt multipliserer, er røntgenbehandling mulig. De berørte delene av ryggmargen bestråles. Ta flere kurs med en pause fra 6 måneder til flere år. Formålet med slik behandling er å stoppe multiplikasjonen av celler, og dermed forebygging av etterfølgende kavitetsdannelse. Imidlertid har effektiviteten av røntgenbehandling nylig blitt stadig større. Dette skyldes det faktum at sykdommen etter hvert begynner å utvikle seg, og at strålene ikke tillater å eliminere de allerede eksisterende symptomene.

Narkotikabehandling utføres også av kurs 2-3 ganger i året. Til dette formål bruker du:

• smertestillende. Dette kan være smertestillende midler (Analgin, Ketanov), ikke-steroide anti-inflammatoriske midler (diclofenac, ibuprofen), og kombinasjoner derav. I tilfeller av svært sterke og dårlige lindrer smerte ved hjelp av antiepileptika (gabapentin, pregabalin), antidepressiva (amitriptylin, duloksetin, og andre);
• stoffer som forbedrer blodsirkulasjonen og stoffskiftet i nervevev (pentoksyfyllin, Aktovegin, piracetam, glutaminsyre, niacin, og andre);
• vitaminer i gruppe B (Milgamma, Complivit, Neurovitan, Neurorubin) og vitamin C, folsyre;
• betyr for dehydrering. De reduserer mengden av CSF (furosemid, diacarb);
• anticholinesterase-legemidler som bidrar til forbedring av nevromuskulær ledning (prozerin, neurromidin).

Essensen av slik behandling ligger i den generelt gjenopprettende, rehabiliterende effekten, og øker organismens adaptive kapasitet. Det kan ikke påvirke prosessen med hule vekst.

Fra fysioterapi metoder brukes radon bad, UHF, elektroforese. Noen pasienter er godt hjulpet i kampen mot smerte syndrom akupunktur.

I tillegg til konservative metoder for behandling av syringomyelia, er det også operasjonelle. Hovedindikasjonene for nevrokirurgisk inngrep er:

• raskt fremgangsformer av sykdommen;
• økte forstyrrelser av væskesirkulasjon;
• Kombinasjonen av hulrom i ryggmargen og medulla oblongata med abnormaliteter craniovertebral overgang (Arnold-Chiari anomali og andre).

Operasjonene utføres i forskjellige volumer: det kan være drenering av de dannede hulrommene, shunting (med tilbaketrekking cerebrospinalvæske i bukhulen), disseksjon av adhesjoner som komprimerer ryggmargen, dekomprimering av kraniovertebral overgang. Kirurgisk behandling bidrar til en viss forbedring i tilstanden, noe som reduserer sykdomsprogresjonen i en stund, men dessverre fører det ikke til gjenoppretting av pasienten.

En annen metode for kirurgisk behandling av syringomyelia er disseksjon av terminalfilamentet i den nedre delen av spinalkanalen. Denne metoden er basert på hypotesen til en forsker, som er at syringomyelia sannsynligvis forekommer i Resultatet av utilstrekkelig blodtilførsel til ryggmargen er nærmere sentralkanalen på grunn av hjernebelastning under unormal ende tråd. Disseksjon av tråden i coccyx-regionen svekker spenningen i ryggmargen, fører til restaurering av normal blodstrøm. Effektiviteten av denne metoden blir studert.

Resultat av syringomyelia

Selv om det er umulig å bli kvitt syringomyelia, antas det at det ikke fører til en nedgang i forventet levealder.

True syringomyelia utvikler sakte, slik at pasienten forblir i arbeid og opprettholder seg lenge, men sena stadier av sykdommen fører til uførhet.

Forløpet av sekundær syringomyelia er vanligvis mer ondartet, men i dette tilfellet er selve årsaken spilt av årsaken til syringomyelia. Fremveksten av luftveissykdommer, svelging, urinering er fulle av fremveksten av smittsomme komplikasjoner (lungebetennelse, sepsis), som allerede har en livsfarlig risiko. Syringobulbia har en dårligere prognose for livet, siden det oppstår respiratoriske sykdommer relativt raskt.

Så, oppsummering ovenfor, kan vi si at syringomyelia er alvorlig nevrologisk sykdom, som manifesterer seg som en rekke symptomer og derfor ikke alltid er diagnostisert umiddelbart. Dagens virkelighet er slik at inntil det ikke finnes noen måter å helbrede syringomyelia helt.

Neurosurgeon, Cand. M. Zuev A. A. forteller om syringomyelia:

Presentasjon om emnet "Min diagnose er syringomyelia. Hva skal jeg vite om sykdommen min?